Anda di halaman 1dari 3

ANEMIA APLASTIK

Anemia aplastik adalah kelainan sel stem pluropropotensial yang memicu


kerusakan sumsum tulang. Gambaran dari kelainan ini yaitu hiposelular
sumsum tulang dan pansitopenia (penurunan kadar sirkulasi dari semua
elemen pembentuk dalam darah).

Pathogenesis
Anemia aplastik disebabkan oleh injuri pada sel stem pada bone marrow.
Sebagian besar kasusnya ideopatik, dan tidak ada etiologi yang spesifik yang
bisa di identifikasi. Dua mekanisme yang menyebabkan injuri sel stem :

Yang pertama adalah mekanisme yang telah terprediksi, dosedipendent, toksik injuri, paparan pada obat kemoterapi tertentu,
kimiaawi dan radiasi ionisasi.
Yang kedua adalah mekanisme ideosinkratik, dose-dipendent,
immunological injuri, seperti halnya yang di jumpai pada kasus
udeopatik setelah paparan [pada obat tertentu atau infeksi virus.

Tabel Etiologi Dari Anemia Aplastik


Idiopatik (2/3 kasus)
Radiasi ionisasi
Obat
Agen kemoterapi
Kloramfenikol
Antikonvulsan
Agen NSAID
Gold
Kimiawi
Benzene
Virus
Hepatitis ( HCV)
Epstein Barr virus (EBV)
HIV
Parvovirus B19
Herediter

Anemia Fanconi

Kasus anemia aplastik yang jarang ditemui yaitu, anemia fanconi yang
memilai dasar pewarisan maksudnya diturunkan dari keluarga. Berdasarkan
dari penyebab yang mendasarinya, injuri stem sel mungkin reversible atau
ireversibel.
Perjalanan immunological alami dari injuri stem sel pada beberapa pasien
didukung oleh respon klinik terhadap globulin anti timoksid atau agen
imunosupressan lain. Factor abnormalitas pada sel stem pada kasus lain dari
anemia aplastik terjadi karena evolusi selanjutnya dari klonal sel stem yang
mengalami (paroksismal nocturnal hemoglobinuria, mielodiplasia, leukemia
akut). Pada kasus anemia fankoni, mutasi lapisan germinativum pada gen
FAC (fanconi anemia complomentatian) memicu instbilitas krmosomal pada
paparan terhadap radiasi ionisasi atau agen alkalisasi.

Patologi
Sumsum tulang pada anemia aplastik menunjukan penurunan selularitas
yang bervariasi, tergantung pada tahapan klinik dari penyakit tersebut.
Penurunan pada jumlah sel dari myeloid, eritroid, megakariositik, dengan
peningkatan relatif pada limfosit dan sel plasma. Sepeti halnya penurunan
selularitas, terjadi peningkatan yang sesuai pada lemak bone marrow.
Anemia, leucopenia (granulositopenia primer) dan trombositopenia tergolong
anemia aplasik. Sel darah merah pada sirkulasi memiliki bentuk yang
normal tapi sering juga makrositik sedang. Meskipun ada peningkatan level
eritropoetin, retikulositosis tidak dijumpai. Peningkatan hemoglobin fetal
dapat ditunjukan pada sel darah merah di sebagian kasus. Seperti halnya
pada bone marrow, limpositosis ditemukan pada darah.

Gambaran Klinik
Pasien dengan anemia aplastik memiliki gejala dan tanda yang di akibatkan
oleh fansitopenia seperti kelemahan, kelelahan, infeksi dan pendarahan.
Anemia fanconi sering bermanifestasi pada decade pertama kehidupan dan

memiliki keragaman yang terkait dengan malformasi, termasuk hipoplastik


ibu jari, tidak adanya radius, dan pigmentasi kulit dan anomaly ginjal.
Peningkatan lemak bone marrow dengan mudah ditunjukan oleh
penyelidikan NMRI (nuclear magnetic resonance imaging) untuk anemia
aplastik yang tidak diobati prognosisnya buruk dalam 3-6 bulan median
surfifal hanya 20% surfifel satu tahun. Terapi imunosurpresif sering memicu
remisi sementara, dan transplantasi bone marro sel stem