Laryngomalacia:
Disease Presentation, Spectrum,
and Management
Disusun oleh :
Palgunadi 09-007
Pembimbing :
dr. Bambang Sp. THT-KL
Perkenalan
Laringomalasiaadalahpenyebabpalingumumdaristridor
pada bayi baru lahir, mempengaruhi 4575% dari semua bayi
denganstridorbawaan[1].Stridordapatbanyakuntukorangtua
dan pengasuh. Suara bernada tinggi dari stridor diciptakan oleh
aliran udara melalui daerah obstruksi. Dalam laringomalasia
struktursupraglottic runtuhkedalamsalurannapas selama fase
inspirasi respirasi yang menghasilkan stridor inspirasi.
Kebanyakan bayi dengan laringomalasia akan memiliki gejala
ringandanperjalananpenyakitjinakyangmenyelesaikanpadausia
12sampai24bulan;Namun,pentinguntukmenyadaribahwatidak
semuakasuslaringomalasiamemilikiprogramjinak[1].Setelah
kondisi ini didiagnosis dan dibedakan dari penyebab lain dari
stridor,kasusyangpalingringandapatdiikutiolehdokteranak
penuhharapmerekadandirujukkembalikeLaryngologyotojika
gejalamemburuk.Tujuandarimakalahiniadalahuntukmeninjau
spektrumpresentasipenyakit,menyorotigejaladanfaktorpasien
yang memprediksi bayi dapat memperburuk dan memerlukan
intervensi atau manajemen bersama dengan otolaryngologist.
Supraglottoplastyadalahmanajemenbedahandalan.Tracheostomy
untukmemotongobstruksijarangdilakukandandisediakanuntuk
kegagalan bedah atau anakanak dengan beberapa komorbiditas
medis.
Presentasi
Laringomalasiamenyajikandenganstridorinspirasiyang
biasanyamemburukdenganmakan, menangis,posisi terlentang,
danagitasi.Gejaladimulaipadasaatlahirataudalambeberapa
minggupertamakehidupan,puncaknyapada6sampai8bulan,dan
biasanya menyelesaikan dengan 12 sampai 24 bulan [1].
Laringomalasia biasanya didiagnosis dalam 4 bulan pertama
lembeksehinggastridor.Tantangandenganteorianatomiadalah
ada bayi yang memiliki temuan laring anatomi khas lacia
laryngomayangtidakmemilikigejalaobstruksijalannapas.Teori
rawan mengusulkan bahwa kartilago laring yang belum matang
dannormallentur.Teoriinitelahdisangkalolehtemuanhistologis
tulangrawanyangnormalpadabayidenganlaringomalasiagejala.
Teorineurologisadalahyangterbaikdidukungolehliteraturdan
sebagaihasilnyaadalahteorietiologiyangberlaku.
Teori neurologis mengakui bahwa laringomalasia mungkin
menjadikonsekuensidarisistemCNSterbelakangatauabnormal
terpadu, khususnya saraf perifer dan inti batang otak yang
bertanggung jawab untuk bernafas, patensi jalan napas. Sebagai
bayi jatuh tempo laringomalasia kemungkinan menyelesaikan
sekunder untuk pematangan sistem CNS. The laring adduktor
refleksadalahreflekssarafvagusyangbertanggungjawabuntuk
fungsilaringdannada.Aktivasiaferenrefleksyangdimediasioleh
saraf laring superior yang terletak di lipatan aryepiglottic [2].
Informasisensorikdarisarafinikemudianditransmisikankeinti
batang otak yang mengatur pernapasan dan menelan. Sebuah
responmotorikterhadaprangsangansensorikdimediasiolehsaraf
vagus yang mengakibatkan penutupan glotis, penghambatan
respirasi,danmenelan.Perubahandalamjalurinimemilikiperan
dalam etiologi laringomalasia dan gejala makan yang terkait.
Pengujiansensoriklaringpadabayidenganlaringomalasiatelah
menunjukkan bahwa ambang batas stimulus sensorik yang
diperlukan untuk memperoleh respon motorik khas meningkat
pada orangorang dengan penyakit sedang sampai berat
dibandingkandenganmerekadenganpenyakitringan.Pengujian
inimendukunggagasanmekanismesistemsarafperiferdanpusat
terbelakangatauabnormalterintegrasifungsilaringdannada[2].
SpektrumPenyakit
penurunanberatbadan,danpemberianmakanmelelahkan.Strategi
untuk meningkatkan makan gejala termasuk mondarmandir,
teksturmodifikasidenganrumuspenebalan/ASI,danposisitegak
untuk makan. Pengobatan penekanan asam efektif yang
mekanisme dibahas di bawah. Hingga 72% persen bayi akan
memilikiresolusigejalamerekadengan12bulanmemanfaatkan
strategimanajemenini.Bayidenganlaringomalasiasedangtidak
hipoksia;namunmerekamemilikiSaO2istirahatratalebihrendah
dari 96% [2, 4]. Hal ini penting untuk hatihati memantau
kelompokbayiyanghingga28%mengembangkanpenyakitparah
danmemilikigejalamemburukmeskipunmakanmodifikasidan
terapipenekananasam.Pasienpasieninimemerlukanintervensi
bedah[3].BayidenganpenyakitsedangdanSaO2istirahatrata
rata 91% juga lebih mungkin untuk memerlukan intervensi
bedah,biasanyasupraglottoplasty[2,4].
Duapuluhpersenbayimemilikilaringomalasiaparahpada
saat presentasi kepada penyedia perawatan kesehatan. Mereka
hadirdenganstridorinspirasidangejalagejalalainyangterkait
yang meliputi sianosis berulang, jeda apnea, kesulitan makan,
aspirasi, dan gagal tumbuh. Retraksi suprasternal dan subkostal
dapat menyebabkan pectus excavatum. Ratarata istirahat dasar
SaO2padamerekadenganpenyakityangberatadalah86%[2,4].
Jikatidakdiakuidanberhasil,hipoksiakronisdapatmenyebabkan
hipertensipulmonaldankorpulmonal.Sepertidibahasdibawah
mereka dengan penyakit yang parah kemungkinan akan
memerlukanintervensibedahdisampingpengobatanpenekanan
asam untuk manajemen. Andalan untuk intervensi bedah adalah
supraglottoplasty dimana jaringan runtuh yang menghambat
dihapus melalui endoskopi. Tracheostomy jarang diindikasikan
dan dicadangkan untuk kegagalan supraglottoplasty dan mereka
denganbeberapakomorbiditasmedis[2,4].
Mediskomorbiditas
menunjukkanrejimenpengobatanGERDyangpalingefektifpada
pasien laringomalasia. Pengalaman penulis senior adalah mulai
bayi dengan makan gejala pada dosis tinggi histamin tipe2
reseptorterapiantagonis(ranitidin3mg/kg,3kalisehari).Sebuah
protonpumpinhibitorditambahkanuntukgejalagejalatahanapi
dan gejala terobosan. Pada saat kombinasi terapi proton pump
inhibitorsiangdanhistamintipe2terapiantagonisreseptormalam
haridigunakan.Kebanyakanbayidisimpanpadaterapipenekanan
asamuntukratarata9bulan[4].
Pada bayi dengan sedang sampai berat penyakit, studi
gastrointestinal pelengkap mungkin bermanfaat dalam prognosis
danmanajemen.Sebuahesophagramdenganfollowthroughusus
kecil berguna dalam mengevaluasi refluks dan aspirasi bersama
dengan mengesampingkan penahanan gangguan pencernaan
sepertistenosispilorus.Aspirasiselamamenyusuidapatdievaluasi
oleh sebuah studi walet videofluoroscopic atau studi menelan
endoskopi fungsional. Aspirasi ini terlihat pada evaluasi rendah
swal dapat mendorong manajemen bedah laringomalasia dalam
rangkauntukmengurangikonsekuensipernapasanaspirasikronis
ke paruparu [3]. Studi pH empat jam dua puluh dan studi
impedansi mungkin berguna dalam menentukan strategi
manajemen untuk bayi dengan refluks parah meskipun terapi
penekanan asam. Pengujian impedansi adalah metode untuk
mendeteksi gerakan bolus esofagus. Ketika dikombinasikan
denganstudipHakansangatmembantudalammendeteksikedua
peristiwagastroesophagealrefluxasamdannonacidic.Tergantung
pada hasil penelitian tersebut, manajemen medis diperluas atau
operasifundoplicationdapatdibenarkanuntukkontrolrefluks.
6.2.Penyakitneurologis.Penyakitneurologishadirdalam2045%
daribayidenganlaringomalasiadantermasukgangguankejang,
hipotonia, keterlambatan perkembangan, palsy, keterbelakangan
mental otak, mikrosefali, quadriparesis, dan Chiari malformasi.
ManajemenBedah
Manajemen bedah diindikasikan pada pasien dengan
penyakit yang berat. Indikasi yang paling umum untuk operasi
yang stridor dengan kompromi danmakan kesulitan pernapasan
dengan gagal tumbuh [1]. Obstruksi jalan napas berat dengan
retraksi signifikan, pectus excavatum, cor pulmonale, hipertensi
pulmonal, dan hipoksia semua dianggap indikasi mutlak untuk
operasi. Indikasi relatif adalah aspirasi dengan pneumonia
berulang, penurunan berat badan tanpa kegagalan sejati untuk
berkembang, dan sulit untuk memberi makan anak yang tidak
menanggapi terapi penekanan asam. Keputusan untuk
mengoperasikanbersifatindividualdandidasarkanpadatrenbayi
kesehatan secara keseluruhan dan pengembangan.
Supraglottoplasty adalah andalan pengobatan bedah untuk
laringomalasia. Pasien dibius dengan kombinasi masker dan
anestesiintravena.Napaspertamadievaluasiolehendoskopikaku
(microdirectlaringoskopidanbronkoskopi)untukmenyingkirkan
lesi sekunder dari subglottis dan trakea. Supraglottis tersebut
divisualisasikan selama respirasi spontan, dan bidang utama
kehancuran dicatat. Laring kemudian terkena dengan
laryngoscopes operasi, dan praglottoplasty su yang dilakukan
denganberfokuspadapenghapusanarytenoidmukosaberlebihan.
SepertiyangterlihatpadaGambar1(c),prosedurinidisesuaikan
dengan daerah pasien obstruksi, dan perawatan diambil untuk
melestarikan mukosa di daerah rawan stenosis. Keberhasilan
supraglottoplastymendekati94%danmemilikitingkatkomplikasi
rendah [1]. Revisi supraglottoplasty atau trakeostomi akan
diperlukan dalam 1945% dari bayi dan secara langsung
dipengaruhi oleh jumlah dan jenis komorbiditas medis [2].
Trakeostomi dicadangkan untuk pasien yang terus mengalami
obstruksijalannapasyangmengancamjiwadanyanggagaluntuk
meningkatkansetelahsupraglottoplasty.
Kesimpulan
Laringomalasia adalah penyakit umum bayi di mana
diagnosis dicurigai oleh penyedia perawatan primer berdasarkan
sejarah. Mereka dengan penyakit ringan dapat dikelola penuh
harap. Pemantauan lanjutan dari gejala ini diperlukan sebagai
gejaladapatberkembangselamaalamipenyakit.Mengenalifaktor
pasiendangejalayangberhubungandenganpenyakitsedangdan
beratmembantumenentukanbayiakanmendapatkankeuntungan
dari konsultasi THT. Mengidentifikasi faktor pasien yang
mempengaruhi keparahan penyakit dan hasil yang merupakan
aspekpentingdaripemberiperawatankonselingdanmemberikan
perawatankepadabayidenganlaringomalasia.
Referensi
[1]G.T.RichterandD.M.Thompson,TheSurgicalManagementof
Laryngomalacia,OtolaryngologicClinicsofNorthAmerica,vol.41,no.5,pp.837864,
2008.
[2]D.M.Thompson,Abnormalsensorimotorintegrativefunctionofthelarynxin
congenitallaryngomalacia:anewtheoryofetiology,Laryngoscope,vol.117,no.6,
supplement,pp.133,2007.
[3]G.T.Richter,C.T.Wootten,M.J.Rutter,andD.M.Thompson,Impactof
supraglottoplastyonaspirationinseverelaryngomalacia,AnnalsofOtology,Rhinology
andLaryngology,vol.118,no.4,pp.259266,2009.
[4]D.M.Thompson,Laryngomalacia:factorsthatinfluencediseaseseverityand
outcomesofmanagement,CurrentOpinioninOtolaryngologyandHeadandNeck
Surgery,vol.18,no.6,pp.564570,2010.
[5]S.R.Cohen,M.S.Desmond,R.D.Eavey,andB.C.May,Endoscopyand
tracheotomyintheneonatalperiod.A10yearreview,AnnalsofOtology,Rhinology
andLaryngology,vol.86,no.5,pp.577583,1977.
[6]J.M.Dickson,G.T.Richter,J.MeinzenDerr,M.J.Rutter,andD.M.Thompson,
Secondaryairwaylesionsininfantswithlaryngomalacia,AnnalsofOtology,
RhinologyandLaryngology,vol.118,no.1,pp.3743,2009.
[7]J.W.Schroeder,N.D.Bhandarkar,andL.D.Holinger,Synchronousairway
lesionsandoutcomesininfantswithseverelaryngomalaciarequiringsupraglottoplasty,
ArchivesofOtolaryngology,vol.135,no.7,pp.647651,2009.
[8]E.Krashin,J.BenAri,C.Springer,A.DeRowe,A.Avital,andY.Sivan,
Synchronousairwaylesionsinlaryngomalacia,InternationalJournalofPediatric
Otorhinolaryngology,vol.72,no.4,pp.501507,2008.
[9]H.W.Yuen,H.K.K.Tan,andA.Balakrishnan,Synchronousairwaylesionsand
associatedanomaliesinchildrenwithlaryngomalaciaevaluatedwithrigidendoscopy,
InternationalJournalofPediatricOtorhinolaryngology,vol.70,no.10,pp.17791784,
2006.
[10]I.B.Masters,A.B.Chang,L.Pattersonetal.,Seriesoflaryngomalacia,
tracheomalacia,andbronchomalaciadisordersandtheirassociationswithother
conditionsinchildren,PediatricPulmonology,vol.34,no.3,pp.189195,2002.
[11]D.R.Olney,J.H.Greinwald,R.J.H.Smith,andN.M.Bauman,
Laryngomalaciaanditstreatment,Laryngoscope,vol.109,no.11,pp.17701775,
1999.
[12]S.R.Hoff,J.W.Schroeder,J.C.Rastatter,andL.D.Holinger,Supraglottoplasty
outcomesinrelationtoageandcomorbidconditions,InternationalJournalofPediatric
Otorhinolaryngology,vol.74,no.3,pp.245249,2010.
[13]P.Bertrand,H.Navarro,S.Caussade,N.Holmgren,andI.Sa nchez,Airway
anomaliesinchildrenwithDownsyndrome:endoscopicfindings,Pediatric
Pulmonology,vol.36,no.2,pp.137141,2003.
[14]R.B.Mitchell,E.Call,andJ.Kelly,Diagnosisandtherapyforairwayobstruction
inchildrenwithdownsyndrome,ArchivesofOtolaryngology,vol.129,no.6,pp.642
645,2003.
[15]R.B.Mitchell,E.Call,andJ.Kelly,Ear,noseandthroatdisordersinchildrenwith
Downsyndrome,Laryngoscope,vol.113,no.2,pp.259263,2003.
[16]Y.Naito,M.Higuchi,G.Koinuma,M.Aramaki,T.Takahashi,andK.Kosaki,
UpperairwayobstructioninneonatesandinfantswithCHARGEsndrome,American
JournalofMedicalGenetics,PartA,vol.143,no.16,pp.18151820,2007.
[17]M.C.Digilio,D.M.McDonaldMcGinn,C.Heikeetal.,Threepatientswith
oculoauriculovertebralspectrumandmicrodeletion22q11.2,AmericanJournalof
MedicalGenetics,PartA,vol.149,no.12,pp.28602864,2009.
[18]S.Yu,K.Cox,K.Friendetal.,Familial22q11.2duplication:athreegeneration
familywitha3Mbduplicationandafamilial1.5Mbduplication,ClinicalGenetics,
vol.73,no.2,pp.160164,2008.
[19]R.S.Petersson,N.M.Wetjen,andD.M.Thompson,Neurologicvariant
laryngomalaciaassociatedwithChiarimalformationandcervicomedullary
compression:casereports,AnnalsofOtology,RhinologyandLaryngology,vol.120,no.
2,pp.99103,2011.