BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Pupil merupakan lubang bundar di bagian tengah iris tempat masuknya
cahaya ke bagian dalam mata. Ukuran pupil normal berbeda-beda antar manusia,
normalnya diameter pupil berkisar atara 3-4 mm, pada anak-anak umumnya lebih
besar dan semakin menciut saat bertambah umur. Fungsi utama dari pupil adalah
mengontrol jumlah cahaya yang masuk kedalam mata untuk mendapatkan fungsi
visual terbaik pada berbagai derajat intensitas cahaya.1,2
Leukokoria atau yang bisa di kenal dengan pupil putih (white pupil)
merupakan kondisi medis yang ditandai dengan timbulnya warna putih pada pupil
yang pada keadaan normal berwarna hitam. Pada leukokoria pupil terlihat normal
pada cahaya kamar namun tidak memiliki red reflex pada pemeriksaan
oftalmoskop. Leukokoria bukanlah merupakan suatu penyakit yang berdiri
sendiri, tapi merupakan gejala dari penyakit yang mendasarinya.3
Warna putih pada pupil (leukokoria) harus di bedakan dengan kekeruhan
pada kornea, karena keduanya terlihat mirip namun memiliki penyebab yang
berbeda dan bagaimanapun kedua gejala tersebut memerlukan perhatian medis.2

1.2 Tujuan
1.2.1 Tujuan Umum
Untuk mengetahui dan memahami tentang definisi, etiologi, patofisiologi,
gambaran klinis, pemeriksaan, diagnosis dan diagnosis banding, penatalaksanaan
serta prognosis dari leukokoria.
1.2.2 Tujuan Khusus
Untuk memenuhi salah satu tugas di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit
Mata di RSUD Dr. Drajat Prawiranegara Serang dan sebagai salah satu
persyaratan dalam mengikuti ujian di Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakiy Mata di
RSUD Dr. Drajat Prawiranegara Serang.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi Pupil
Pupil merupakan lubang bundar di bagian tengah iris tempat masuknya
cahaya ke bagian dalam mata. Ukuran lubang pupil dapat di sesuaikan oleh
vasriasi kontraksi otot-otot iris untuk memungkinkan lebih banyak atau sedikit
cahaya masuk sesuai keadaan.4
Iris mengandung dua kelompok jaringan otot polos, yang pertama sikuler
(berjalan melingkar di dalam iris) dan yang kedua radial (berjalan keluar dari
batas pupil seperti jari-jari roda sepeda). Pupil mengecil apabila otot sirkuler(atau
konstriktor) berkontraksi dan membentuk cincin yang lebih kecil. Refleks
konstriktor terjadi apabila sedang melihat cahaya terang, hal ini untuk mengurangi
cahaya yang masuk ke mata. Sedangkan, apabila otot radialis memendek, ukuran
pupil akan meningkat, hal ini terjadi pada saat
meningkatkan jumlah cahaya yang masuk.1,4

cahaya temaram untuk

Otot Sirkuler

Otot Radial

Gambar 2.1. otot pada pupil

Dikutip dari http://www.dartmouth.edu5

Otot-otot iris di kontrol oleh sistem saraf otonom. Serat-serat saraf

parasimpatis mempersarafi otot sirkuler, dan serat-serat saraf simpatis
mempersyarafi otot radial.4
2.3 Leukokoria
2.3.1 Definisi
Leukokoria di artikan dengan white pupil atau pupil putih, pupil dapat
terlihat normal pada cahaya kamar namun tidak memiliki red reflex pada
pemeriksaan oftalmoskop. Leukokoria lebih sering di sebabkan oleh katarak,
retinopati prematuritas, atau vitreus primer hiperplastik persisten di banding
retinoblastoma.1-3

2.3.2 Katarak Kongenital

2.3.2.1 Definisi Katarak Kongenital

Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera
setelah lahir sampai bayi berusia kurang dari 1 tahun. Katarak kongenital
merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti.1
2.3.2.2 Etiologi Katarak Kongenital
Etiologi dari katarak kongenital sendiri dapat dibagikan berdasarkan jenis
katarak pada seseorang yaitu katarak kongenital unilateral atau bilateral.
Kebanyakan dari katarak kongenital unilateral adalah idopatik (tidak diketahui
penyebabnya). Katarak kongenital bilateral biasanya merupakan penyakit
herediter (diwariskan secara autosomal dominan) dan sering bersarna penyakit
sistemik yang lain. Katarak kongenital unilateral paling banyak ditemukan
bersama penyakit anomali okular yang lain. Selain itu, penyebab-penyebab utama
yang lain adalah bisa disebabkan oleh penyakit infeksi maternal.5
2.3.2.3 Maninfestasi Katarak Kongenital
Tanda tanda klinis katarak kongenital:
1. Leukokoria (pupil putih)
2. Refleks merah (refleks fundus) abnormal/tidak ada.
3. Nistagmus dan Amblyopia. Apabila kekeruhan cukup kecil sehingga tidak
menutupi pupil, ketajaman penglihatan dicapai dengan memfokuskan bayangan di
sekitar kekeruhan. Namun apabila seluruh pupil tertutup, penglihatan normal tidak
terbentuk dan terjadi gangguan visual serta adanya fiksasi yang buruk
menyebabkan timbulnya nistagmus dan ambliopia.6,7
2.3.2.4 Penatalaksanaan Katarak Kongenital
Pengobatan katarak kongenital bergantung pada:

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya

setelah katarak terlihat.
2. Katarak parsial unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan
pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus,
akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan dengan segera.
3. Katarak total unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah
sekali terjadinya ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat
mungkin, dan diberikan kacamata segera dengan latihan beban mata.
4. Katarak biletaral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga
sementara dapat dicoba dengan kacamata atau midriatika, bila terjadi kelainan
yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda strabismus dan ambliopia
maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.7,8
2.3.2.6 Prognosis Katarak Kongenital
Prognosis penglihatan untuk pasien katarak kongenital tidak sebaik
prognosis katarak senilis. Adanya ambliopia dan terkadang muncul anomali saraf
optikus atau retina terbatas dalam tingkat pencapaian penglihatan..7
2.3.3 Retinoblastoma
2.3.3.1 Definsi Retinoblastoma
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel
batang dan kerucut) atau sel glia yang bersifat ganas. Kelainan ini bersifat
kongenital autosom dominan bila mengenai kedua mata atau bersifat mutasi
somatik bila mengenai satu mata saja. Tumor ini tumbuhnya sangat cepat

sehingga vaskularisasi tumor tidak dapat mengimbangi tumbuhnya tumor

sehingga terjadi degenerasi dan nekrosis yang disertai kalsifikasi.1,3
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup
lanjut sehingga sudah menimbulkan kelainan pada mata berupa pupil putih,
strabismus atau peradangan.Secara umum, semakin dini penemuan tumor dan
semakin dini dilakukannya terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita
mencegah perluasan tumor melalui saraf optikus dan jaringan orbita.
Retinoblastoma dapat berakibat fatal bila tidak mendapatkan pengobatan yang
tepat.3
2.3.3.2 Maninfestasi Retinoblastoma
Gejala subyektif sukar untuk didapatkan karena anak tidak memberikan
keluhan apapun, bila dijumpai pada anak yang lebuh besar, gejala subyektif yang
dikeluhkan umumnya adalah penglihatan yang menurun, sehingga retinoblastoma
biasanya tidak disadari sampai perkembangannya cukup lanjut sampai
menimbulkan gejala obyektif.9
Gejala obyektif pada retinoblastoma dari yang tersering disadari hingga
yang jarang disadari:9
1.

Leukokoria ( Amourotic Cats Eye).

2.

Strabismus.

3.

Heterokromia.

4.

Glaukoma.

5.

Hifema.

6.

Peradangan orbita.

2.3.3.4 Diagnosis dan Pemeriksaan penunjang

Pada pemeriksaan funduskopi didapatkan gambaran tumor dengan warna

putih atau krem kekuningan, dengan lesi satelit pada retina, ruang sub retina dan
terdapat sel-sel tumor pada korpus vitreus (vitreus seeding). Untuk mendapatkan
pemeriksaan funduskopi yang lebih detail sebaiknya pemeriksaan dilakukan
dengan midriatil untuk melebarkan pupil. Pada pemeriksaan fluoresen angiografi
didapatkan gambaran berupa massa tumor dan neovaskularisasi pada daerah
tumor, tetapi tidak dapat menampilkan gambaran vitreus seeding.9,10
USG pada mata dapat memberikan gambaran heterogenitas dan kalsifikasi
jaringan yang identik dengan massa pada retinoblastoma. USG tidak lebih sensitif
jika dibandingkan dengan Computed Tomografi (CT) yang ideal untuk
mendeteksi adanya kalsifikasi intraokuler. Namun, CT dikhawatirkan dapat
memperburuk mutasi gen pada penderita retinoblastoma dengan usia di bawah 1
tahun karena adanya radiasi dari alat tersebut.10
Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan alat yang paling sensitif
untuk mengevaluasi retinoblastoma karena memberikan gambaran yang paling
baik yang dapat memantau ada tidaknya metastase pada nervus optikus.
Pemeriksaan foto polos diindikasikan bila pada gambaran klinis didapatkan
kecurigaan adanya metastase ke tulang.10
2.3.3.4 Tatalaksana Retinoblastoma
Berbagai macam jenis terapi retinoblastoma disesuaikan sesuai kebutuhan
dan stadium perjalanan penyakit, yang bervariasi pada setiap pasien. Pasien
unilateral intraokular retinoblastoma dengan ukuran tumor besar dan pertumbuhan
tumor yang cepat sering dilakukan enukleasi yang akan mempunyai angka

kesembuhan >95%. Pasien dengan retinoblastoma pada kedua matanya biasanya

mendapat multi terapi berupa terapi lokal dan kemoterapi. Enukleasi dilakukan
pada satu mata, pada mata dengan prognosis yang paling buruk atau pada kedua
mata bila visus kedua mata sudah nol.10
2.3.3.5 Prognosis Retinoblastoma
Secara umum, semakin dini penemuan tumor dan semakin dini
dilakukannya terapi tumor, semakin besar kemungkinan kita mencegah perluasan
tumor melalui saraf optikus dan jaringan orbita.3
2.3.4 Retinopati Prematuritas
2.3.4.1 Definisi Retinopati Prematuritas
Retinopati prematuritas adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan
pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. Retinopati
prematuritas

terjadi akibat kepekaan pembuluh darah retina di masa

perkembangan terhadap oksigen konsentrasi tinggi (kondisi ketika neonatus harus

bertahan akibat ketidakmatangan paru). Pajanan oksigen konsentrasi tinggi
(hiperoksia)

mengakihatkan

tingginya

tekanan

oksigen

retina

sehingga

memperlambat perkembangan pembuluh darah retina (vaskulogenesis). Hal ini

menimbulkan daerah iskemia pada retina.11
2.3.4.2 Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang Retinopati Prematuritas
Standar baku untuk mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan
menggunakan oftalmoskopi binokular indirek. Dibutuhkan pemeriksaan dengan
dilatasi fundus dan depresi skleral.
2.3.4.3 Penatalaksanaan Retinopati Prematuritas

1. Terapi Medis
Terapi medis untuk retinopati prematuritas (ROP) terdiri dari screening
oftalmologis terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko. Terapi terapi
lainnya yang pernah dicoba dapat berupa mempertahankan level insulinlike
growth factor (IGF-1) dan omega-3-polyunsaturated fatty acids (PUFAs) dalam
kadar normal pada retina yang sedang berkembang.12
2. Terapi Bedah
Terapi bedah pada ROP diantaranya adalah terapi bedah ablatif, krioterapi,
terapi bedah laser.
2.3.4.6 Prognosis
Prognosis ROP ditentukan berdasarkan zona penyakit dan stadiumnya.
Semakin tinggi stadiumnya maka prognosisnya semakin buruk dan dapat
menyebabkan komplikasi berupa myopia, strabismus, anisometropia dan
amblyopia yang berkaitan dengan kondisi ROP akut. Kehadiran temuan ini
menyebabkan peningkatan risiko ablasi retina.12
2.3.5 Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)
2.3.5.1 Definisi Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)
PHPV adalah kelainan kongenital pada mata dikarenakan kegagalan
vitreus primer pada waktu embriologi dan pembuluh darah hyaloid untuk
beregresi. Hal ini ditandai dengan persisten dari berbagai bagian vitreous primer
(embrionik sistem vaskular hyaloid termasuk tunika vaskulosa lentis posterior)
dengan hiperplasia dari jaringan ikat pada waktu embrio dan terkait dengan
mikroftalmia, katarak, dan glaukoma.13
2.3.5.2 Maninfestasi Klinis Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)

10

Tanda-tanda yang paling umum adalah leukokoria dan mikroptalmia.

Selain itu bisa dijumpai katarak, strabismus, glaukoma, hifema, dan uveitis.
Presentasi klinis dapat bervariasi. Selain itu, dilatasi pupil sering tidak sempurna
dan mungkin ada traksi pada jaringan dibelakang iris (proses silia).14-15
2.3.5.5. Diagnosis dan Pemeriksaan PHPV
Diagnosis PHPV berdasarkan pada anamnesa, pemeriksaan mata yang
komprehensif dan dikonfirmasi dengan ultrasonografi, CT-scan atau magnetic
resonance imaging (MRI).14
2.3.5.6 Penatalaksanaan Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)
Tujuan dalam pengobatan PHPV adalah menyelamatkan mata dari
komplikasi apabila tidak diobati (terutama glaukoma dan penyakit pthysis bulbi),
mempertahankan ketajaman visual tetap ada, dan mencapai hasil kosmetik yang
dapat diterima.14
Tindakan bedah diindikasikan apabila dijumpai komplikasi berupa kolaps
ruang anterior yang progresif, peningkatan tekanan intraokular, perdarahan pada
vitreous, dan ablasio retina.3
Vitrektomi adalah operasi untuk menghilangkan badan kaca atau vitreous
(jelly bening seperti kaca) dari dalam bola mata. Vitrektomi merupakan operasi
mikro yang dilakukan diruang operasi. Anestesi dapat dilakukan secara lokal atau
umum. Untuk prosedur yang lebih rumit dilakukan anestesi umum. Dua atau tiga
sayatan tipis pada sklera akan dibuat agar beberapa alat yang kecil dapat
diselipkan ke mata seperti lampu fibreoptik, pemotong vitreous, gunting halus
intraokular, dan alat laser pada bagian pars plana. Cairan vitreous akan digantikan
bahan lain seperti larutan garam yang mirip dengan cairan tubuh, udara, atau gas.
Cairan vitreous tidak akan terbentuk lagi dan mata dapat berfungsi tanpa vitreous.
Pada akhir operasi sayatan tadi akan dijahit kembali dan akan sembuh perlahan-

11

lahan. Operasi terdiri dari pengangkatan vitreous dan mengupas jaringan parut
dari permukaan retina. Ini adalah operasi yang halus. Operasi ini dilakukan bila
penglihatan terganggu atau distorsi mengganggu penglihatan mata yang sehat.14-15
Gangguan pada segmen posterior bisa juga terlihat dengan menggunakan
instrumen ini. Tindakan bedah pada kasus PHPV posterior jarang dilakukan
apabila tidak terdapat traksi pada retina dan kapsul lensa.14-15
Visual rehabilitasi (lensa afakia dan terapi ambliopia) dilakukan untuk
memperoleh visual yang bagus. dalam kasus kelainan berbagai segmen di
posterior, rehabilitasi visual tidak memungkinkan untuk dilakukan.14-15
2.3.5.7 Prognosis Persistent Hyperplastic Primary Vitreous (PHPV)
Prognosis bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang terjadi.
Namun tindakan intervensi bedah yang adekuat sering dapat menyelamatkan mata
dan menstabilkan ketajaman visual.3

BAB III
SIMPULAN

Leukokoria merupakan suatu gejala pada mata dimana pupil terlihat putih,
keadaan ini merupakan tanda patologi di mata. Setiap kelainan yang menghalangi
jalan sinar ke retina akan menimbulkan pantulan benrwarna putih. Leukokoria
lebih sering di sebabkan oleh katarak, retinopati prematuritas, atau vitreus primer
hiperplastik persisten di banding retinoblastoma.

12

Penanganan leukokoria bergantung pada penyakit penyebabnya. Etiologi

dan faktor resiko harus di cari untuk mengetahui penyebab terjadinya leukokoria.
Prognosis leukokoria yang disebabkan oleh katarak kongenital lebih baik di
banding penyakit lainnya. Prognosis leukokoria akibat retinoblastoma lebih baik
jika tumor cepat di identifikasi dan belum menyebar luas, begitu juga dengan
ROP, prognosis semakin buruk apabila zona dan stadium peyakit makin tinggi.
Sedangkan prognosis PHPV bergantung pada tingkat keparahan gangguan yang
terjadi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas, Sidarta. 2013. Ilmu Penyakit Mata. Edisi Keempat. Jakarta: Balai Penerbit
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
2. Sayuti K, 2014. Profil Leukokoria Pada Anak. Di unduh tanggal 25 November
2015. Tersedia dari mka.fk.unand.ac.id
3. Vaughan & Asburys. 2011. General Ophtalmology 18th Edition. The McGrawHill Companies.

13

4. Sherwood L. 2014. Fisiologi Manusia Dari Sel Ke Sistem. Edisi kedelapan.

Jakarta: EGC
5. Woodward. 2014. Pupilary Dilatation. Di unduh tanggal 25 November 2015.
Tersedia dari http://www.dartmouth.edu
6. Mosby. 2011. Pediatric ophtalmology In: Basic and clinical sciences course.
American Academy of Ophtalmology
7. Bashour M. 2009. Congenital Cataract. Diunduh tanggal 28 November 2015.
Tersedia dari: www.ncbi.nlm.nih.gov.
8. Franklin W. 2013. Congenital Cataract. Diunduh tanggal 28 November 2015.
Tersedia dari: www.nlm.nih.gov/medlineplus
9. Chintagumpala. 2007. Retinoblastoma : Review Current Management. Diunduh
tanggal 28 November. Tersedia dari: www.AlphaMedPress.com
10. Shield C. L. 200 P. ractical Approach to Management of Retinoblastoma. Diunduh
tanggal 28 November 2015. Tersedia dari: www.ArchOpthalmol.com
11. Farrukh. 2010. Retinophaty of prematurity. Department of ophthalmology arrow
park

hospital.

Diunduh

tanggal

29

November

2015.

Tersedia

dari:

www.ncbi.nlm.nih.gov
12. Regillo C. 2008. Disease of Vitreous dalam: Retina and Vitreous. Singapore:
American Academy of Ophthalmology Ltd.
13. Alex V. 2012. Persistent Hyperplastic Primary Vitreous. Diunduh tanggal 1
Desember 2015. Tersedia dari: http://www.pgcfa.org/
14. Parag K. 2011. Persistent Fetal Vasculature Syndrome. Diunduh tanggal 1
Desember 2015. Tersedia dari: http://www.eophtha.com

14

15. Ellen M. 2011. Pediatric Orbit Tumors and Tumor like Lesions: Neuroepithelial

Lesions of The Ocular Globe and Optic Nerve. Diunduh tanggal 1 Desember
2015. Tersedia dari: http://radiographics.rsna.org

15