Anda di halaman 1dari 5

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Skleroderma merupakan penyakit autoimun dimana sistem imun tubuh menyerang
jaringannya sendiri. Peran normal dari sistem imun untuk melindungi tubuh dari penyerang
asing seperti virus. Pada gangguan autoimun, tubuh tidak bisa membedakan benda asing dari
jaringannya sendiri. Saat sel imun menyerang jaringan tubuhnya sendiri, terjadi kerusakan
dan inflamasi. Scleroderma (yang berarti kulit keras) dapat vary a great deal in terms of
severity. Pada beberapa keadaan, bisa terjadi kondisi yang ringan, untuk yang lainnya dapat
mengaancam nyawa. Meskipun terdapat pengobatan untuk memperlambat progress penyakit
dan membantu gejala, namun saat ini tidak ada pengobatan yang dapat menyembuhkan
scleroderma.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Scleroderma merupakan kolagenosis kronis dan dibagi dalam dua bentuk: scleroderma
sirkumkripta dan scleroderma difusa progresiva.
2.2. Klasifikasi
2.2.1. Skleroderma Sirkumkripta
a. Definisi
Scleroderma ialah kolagenosis kronis dengan gejala khas bercak-bercak putih
kekuning-kuningan dank eras, yang seringkali mempunyai halo ungu di sekitarya.
Penyakit muli dengan stadium inisial yang infamatorik, yang kemudian memasuki fase
sklerodermatik.
b. Etiologi
Etiologi belum diketahui, tetapi terdapat bebrapa faktor familial. Kehamilan dapat
menyebabkan presipitasi atau gravasi pada morfea.
c. Pathogenesis
Pathogenesis belum jelas.
Kemungkinan ada trofonerosis sebagai faktor yang mendasari, sebab penyakit
dapat timbul sesudah terdapat kelainan kelenjar tiroid atau penyakit Raynaud.
Penyakit dapat timbul sesudah terdapat faktor-faktor provokatif, yakni trauma di
keola, penyakit infeksi (virus atau yang lain), atau intoksikasi.
1

Penyakit dapat sebgai maifestasi gangguan psikosomatik, yang menyebabkan


spasme vascular.
d. Insiden
Wanita menderita tiga kali lebih banyak daripada pria. Usia oaking sering terserang
adalah antara 20-40 tahun. bentuk linier lebih predominan pada anak. Bila timbul pada
orang dewasa bentuk linier mulai pada usia lebih muda daripada bentuk lain.
e. Gejala Klinis
Gambaran klinis dapat merupakan sebuah bercak sklerotik atau plak soliter
(tersering) atau bercak-bercak multiple, sebagai morfea gutata (terjarang) atau sebagai
scleroderma linier.
1. Morfea soliter (morfea en plaque)
Lesi terdiri atas sebuah bercak sklerotik yang numuler atau sebesar telapak
tngan. Bercak biasanya berbentuk bulat, berbtas jelas, dan berkilat seperti lilin.
Warna bercak merah keniru-biruan, kadang kadang seperti gading dengan halo
ungu (violaceus lila ring). Hal tersebut berart lesi masih inflamatorik (aktif).
Bagian tengah bercak berwarna putih kuning seperti gading.
Di dalam lesi rambut berkurang, begitu juga respons keringat menurun.
Bercak atau plak tersebut keras dan berindurasi, tetapi tidak melekat erat pada
jaringan di bawahnya.
2. Morfea gutata
Bentuk ini sangat jarang. Lesi terdiri atas bercak kecil dan bulat yang atrofik.
Di sekitarnya terdapat halo ungu kebiru-biruan. Beberpa lesi berkelompok,
lokalisasi biasanya di dada atau leher.
3. Skleroderma linear (skleroderma en coup de sabre)
Lesi solitary dan unilateral. Biasanya lesi di kepala, dahi atau ekstremitas.
Pada lesi terdapat atrofi dan depresi. Berbeda dengan morfea biasa, yang terletak
superficial, maka scleroderma linear menyerang lapisan-lapisan kulit dalam.
4. Morfea segmental
Bentuk ini dapat berlokalisasi di muka dan menyebabkan hemi-atrofi. Bila
berada di sebuah atau lebih dari sebuah ekstremitas, di samping ada indurasi ada
pula atrofi pada lemak subkutis dan otot. Akibatnya ialah kontraktur otot dan
tendon, serta ankilosis oada sendi tangan dan kaki.
5. Morfea generalisata
Bentuk tersebut merupakan kombinasi empat bentuk di atas. Morfea tersebar
luas dan disertai atrofi otot-otot, sehingga timbul disabilitas. Lokalisasi terutama di
badan bagian atas, abdomen, bokong, dan tungkai.
2

Semua bentuk morfea biasanya dalam tiga sampai lima bulan menjadi inaktif,
bahkan kemudian dapat menghilang dalam beberapa tahun, kecuali scleroderma
linear, yang biasanya makin meluas.

2.2.2. Scleroderma Difusa Progresiva


a. Definisi
Penyakit ini seperti scleroderma sirkumkripta, tetapi secara berturut-turut alatalat visceral juga dikenai.
b. Etiologi dan Pathogenesis
Etiologi dan pathogenesis seperti pada scleroderma sirkumkripta
c. Gejala Klinis
Penyakit ini melalui tiga stadium, yakni (1) menyerupai morbus Raynaud, (2)
mukosa terserang, dan (3) alat-alat dalam terkena pula.
Stadium I
Kelainan vasomotorik sebagai akrosianosis dan akroasfiksi, terutama
pada jari tangan. Di mua terdapat telangiektasia. Tampak juga bercakbercak edematosa yang berbatas tidak jelas. Kemudian terlihat bercakbercak yang berindurasi, yang berwarna agak putih kekuning-kuningan.
Pengerasan kulit dan keterbatasan pergerakan berakibat timbulnya
muka topeng, mikrostomia sklerodaktili pada jari tangan dengan
ulserasi pada ujung, akrosklerosis dengan hierpigmentasi dan
depigmentasi, serta atrofi.
Stadium II
Mukosa oral terkena: terdapat indurasi di lidah dan ginggiva, serta
terdapat paroksisma vasomotorik dan kelainan sensibilitas.
Stadium III

Alat-alat visera terserang. Disfungsi dan penurunan motilitas esophagus


mengakibatkan disfagia dan malabsorbsi. Lambung dan usus kecil
mengalami kelainan yang sama. Fibrosis di paru membuat penderita
dispnea, bahkan kor pulmonale dengan akibat payah jantung.
Perikarditis dan efusi pericardium dapat terjadi pula.
Secara perlahan-lahan gnjal mengalami kegagalan faat yang disertai
uremia dan hipertensi. Hanya pada sebagian kecil kasus ternyata
penyakit dapat berhenti secara spontan. Survival rate daam 10 tahun
ternyata 35-47%.
Sindrom C.R.S.T

(Calcinosis

Cutis,

Raynaud

Phenomenon,

Sclerodactily and Telangiectasis Syndrome)


Sindroma tersebut merupakan bentuk ringan scleroderma sistemik.
Hanya esophagus terkena, alat-alat dalam lain tidak. Pada bentuk ini
survival rate dalam 10 tahun ialah 93%.
d. Diagnosis
Diagnosis kadang-kadang baru terdapat dibuat setelah observasi penderita
cukup lama.
e. Diagnosis Banding
Kelainan kulit mula-mula dapat menyerupai mikosis atau lupus
eritematosus discoid. Sklerodatili harus dibedakan dengan lesi pada lepra,
siringomieli, dan penyakit Raynaud. Bentuk ini harus didiagnosis banding
dengan penyakit Raynaud dan miksedema.
Penyakit tersebut jangan dicampuradukkan dengan sleredema (Buschke).
Penyakit ini timbul sesudah penyakit infeksi (influenza, tonsillitis). Klinis
terdapat indurasi keras seperti kayu pada leher, thoraks, dan muka. Secara
histopatologik pada scleroderma terdapat penebalan kolagen dengan hialinisasi,
sedangkan pada scleroderma tidak ada hialinisasi.
Kurang lebih kasus-kasus scleroderma mengalami resolusi lengkap
sesudah beberapa bulan. Hanya di antara semua kasus menjadi resisten
selama beberapa tahun. Walaupun demikian tidak ada alat visceral yang
terkena. Diabetes mellitus merupakan asosiasi sistemik satu-satunya.

f. Pengobatan
Hingga kini belum ada obat spesifik untuk sleroderma. Terapi harus
ditujukan pada alat-alat yang terkena. Penderita harus dilindungi terhadap
kedinginan, bila terdapat fenomena Raynaud. Vasodilatansia dapat diberikan
bila terdapat gejala-gejala vasomotorik. Kortikosteroid (triamsinolon asetonid)
dapat dipakai sebagai pengobatan, disuntikan intralesi seminggu sekali.
Efektivitas obat yng dibeli sulit dinilai, sebab penyakit berkecenderungan
membaik secara spontan.