BAB I

PENDAHULUAN
Tumor otak adalah lesi desakan ruang baik jinak maupun ganas yang tumbuh di
otak, meningen dan tengkorak.1 Craniopharyngioma adalah tumor otak yang terletak di
area hipotalamus di atas sella tursica atau bagian infundibulum. 2,3 Craniopharyngioma
adalah tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial, epitel-skuamosa, dan tumbuh
dengan lambat yang timbul dari sisa-sisa duktus craniopharyngeal dan/atau celah rathke
dan menempati bagian (supra) sellar.3
Jumlah penderita tumor benigna pada sistem saraf pusat adalah sama dengan
malignan namun dengan kadar mortalitas yang lebih rendah. Secara keseluruhan
kejadian craniopharyngioma adalah 0,13 per 100.000 per tahun. Tidak ada perbedaan
berdasarkan jenis kelamin atau ras. Craniopharyngioma menempati 4,2% dari semua
tumor anak (usia 0-14 tahun). 2,3
Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma yang menyebabkan
gangguan visual atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papil edema, sakit kepala,
mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat menyebabkan
gangguan endokrin. Peningkatan tekanan pada ventrikel III dapat menyebabkan
gangguan perkembangan, bila terjadi pada orang dewasa dapat terjadi proses demensia.
Dalam 90 persen kasus, terdapat kelainan endokrin, biasanya melibatkan hipofisis
anterior. Hampir separuh anak-anak yang terkena craniopharyngioma berperawakan
pendek, dan seperempat mengalami obesitas. 1
Prosedur diagnostik standar untuk tumor ini adalah Computerized Tomography
scan (CT scan) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI), gambaran yang sering
ditemukan berupa kalsifikasi, suprasellar, pelebaran sella dengan erosi dari anterior
clinoids dan dorsum sellae. Faktor penting yang mempengaruhi insidens dan
penatalaksanaan craniopharyngioma adalah diagnosis dini sehingga diperlukan
pengertian dan kemampuan untuk mengenal penyakit ini serta kesadaran para dokter
untuk cepat tanggap dan memberikan rujukan ke fasilitas kesehatan yang lebih lengkap.

BAB II
STATUS PASIEN
1. Identifikasi
Nama
Jenis Kelamin
Tanggal lahir
Nama Ayah
Nama Ibu
Agama
Suku Bangsa
Alamat

: Meiza Anindinta
: Perempuan
: 3 Juni 2009
: Ari Sandy
: Lidya
: Islam
: Melayu
: Desa Sukarami, Pangkalan Balai

2. Anamnesis
(Autoanamnesis dan Alloanamnesis dengan ayah penderita 30 Desember 2015)
Keluhan utama
: Mata kiri tidak bisa melihat
Riwayat Perjalanan Penyakit
Sejak 7 bulan yang lalu pasien mengeluh mata kiri yang semakin lama semakin
kabur. Pandangan dirasa semakin gelap dengan lapang pandang yang menyempit. Mata
kanan baik. Sakit kepala (-). Mual (+), muntah (+) apa yang dimakan, 5 kali perhari,
menyemprot. Pasien dibawa berobat ke Graha Spesialis mata RS Pusri dan dinyatakan
mengalami atropi papil OS sinistra, pasien kemudian dirujuk ke bagian neurologi dan
dinyatakan SOL di lobus frontalis sinistra.
Sejak 5 bulan yang lalu, pasien mengeluh sakit kepala hebat yang terasa di seluruh
bagian kepala, durasi 30-60 menit. Sakit kepala tidak dipengaruhi aktivitas dan posisi,
sakit juga tidak hilang dengan istirahat dan pemberian obat. Pasien juga mengaku
pandangan mata kiri sudah hilang total, sedangkan mata kanan baik. Kejang (-),
penurunan kesadaran (-), bicara pelo (-), bibir mengot (-). Pasien berobat ke bagian
neurologi RS Pusri dan dirujuk ke RSMH. Pasien dinyatakan menderita
kraniofaringioma
o
o
o
o
o

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat kejang demam disangkal
Riwayat gangguan penglihatan sebelumnya disangkal
Riwayat gangguan pendengaran disangkal
Riwayat stroke disangkal
Riwayat kepala terbentur disangkal

Riwayat Penyakit dalam Keluarga

o Riwayat keluarga dengan kelainan sistem saraf disangkal.
Riwayat Operasi
o Juli 2015 pasien menjalani operasi Vp Shunt
o Oktober 2015 dilakukan biopsi
Riwayat Kehamilan Ibu
o Riwayat demam saat kehamilan disangkal
Riwayat Kelahiran
o Bayi lahir spontan, tidak langsung menangis, dilakukan resusitasi 5 menit.
Riwayat Imunisasi
Riwayat Imunisasi
o Imunisasi dasar lengkap
Riwayat Tumbuh Kembang
o Perkembangan motorik kasar, halus, dan komunikasi baik
o Ukuran tubuh pasien lebih kecil dibanding teman-teman seusia
3. Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum
Kesadaran
Nadi
Pernapasan
Tekanan darah
Suhu
Berat badan

: compos mentis
: 120 kali/ menit, isi dan tegangan cukup, reguler
: 24 kali/ menit
: 100/70 mmHg
: 37,1 oC
: 20 kg

Tinggi Badan
Status Gizi

: 128 cm
: Kurang

Keadaan Spesifik
Kulit
Turgor kulit normal
Kepala
Bentuk
Rambut
Mata

Hidung
Telinga
Mulut
Leher
Thorax
Paru-paru
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Jantung
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: bulat, simetris,
: hitam, tidak mudah dicabut
: mata tidak cekung, konjungtiva tidak anemis, sklera tidak
ikterik, refleks cahaya +/-, pupil kanan bulat, isokor, 3 mm,
pupil kiri tidak ada refleks cahaya.
: sekret tidak ada, NCH tidak ada.
: sekret tidak ada
: tidak ada kelainan
: perbesaran KGB tidak ada, JVP tidak meningkat

: statis dan dinamis simetris, retraksi tidak ada

: stremfremitus kanan = kiri
: sonor pada kedua lapangan paru
: vesikuler normal, ronkhi (-), wheezing (-).
: iktus kordis tidak terlihat
: iktus kordis tidak teraba
: jantung dalam batas normal
: HR=120 kali/ menit, irama reguler, murmur dan gallop tidak ada.

Bunyi Jantung I dan II normal

Abdomen
Inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: datar
: lemas, hepar dan lien tidak teraba
: timpani
: bising usus (+) normal

Lipat paha dan genitalia

Tidak dinilai
Ekstremitas
Akral dingin tidak ada, edema tidak ada, sianosis tidak ada, CRT < 2

Pemeriksaan Neurologis
Fungsi Motorik

:
Tungkai

Lengan

Pemeriksaan

Kanan

Kiri

Kanan

kiri

Gerakan

Segala arah

Segala arah

Segala arah

Segala arah

Kekuatan

+5

+5

+4

+5

Tonus

Eutoni

Eutoni

Eutoni

Eutoni

Klonus

+N

+N

+N

+N

Refleks
fisiologis
Refleks
patologis
Fungsi sensorik
Fungsi nervi kraniales
Gejala rangsang meningeal

: dalam batas normal

: dalam batas normal
: kaku kuduk (-), Brudzinsky I, II (-), Kernig sign

(-)
4. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan foto NCCT cerebrum ( 11 Juni 2015)
Kesan:
SOL di lobus frontalis sinistra dan intraventriculer sinistra disertai peningkatan tekanan
intrakranial.

Pemeriksaan MRI (27 Agustus 2015)

Kesan:
Kedudukan VP Shunt baik dengan ujung tip pada intraventrikel lateral kanan

Massa multilobulated, struktur inhomogen kistik-solid pada sella-suprasella, parasella

kiri (uk pot axial 3,2 x 4,6 cm; pot sgital 3,2 x 5,5 cm) yang mendesak struktur a.carotis
interna kiri ke lateral, ventrikel lateral kiri dan ventrikel III ke kanan disertai
peritumoral vasogenik edema. DD/ Pilocytic astrocytoma; Craniopharyngioma.
Pemeriksaan Histologi (8 Oktober 2015)
Gangiiocystoma pada intrakranial
Pemeriksaan Sitologi (13 Oktober 2015)
Tidak dijumpai sel-sel ganas pada cairan ascites.
5. Diagnosis Banding
Pilocytic astrocytoma
6. Diagnosis Kerja
Craniopharyngioma
7. Penatalaksanaan
Tindakan Reseksi
8. Prognosis
Quo ad vitam
Quo ad functionam

: dubia ad bonam
: dubia ad malam

BAB 3
TINJAUAN PUSTAKA
3.1. Definisi
Tumor otak adalah lesi oleh karena ada desakan ruang baik jinak maupun ganas
yang tumbuh di otak, meningen dan tengkorak.1 Craniopharyngioma adalah tumor otak
yang terletak di area hipotalamus di atas sella tursica atau bagian infundibulum. 2,3
Craniopharyngioma adalah tumor kistik yang berkalsifikasi, ekstra-aksial, epitelskuamosa, dan tumbuh

dengan lambat

yang timbul dari sisa-sisa duktus

craniopharyngeal dan/atau celah rathke dan menempati bagian (supra) sellar.3

3.2. Epidemiologi
Tumor malignan pada sistem saraf pusat terjadi pada 16.500 individu dan
menyebabkan 13.000 kematian di Amerika Serikat setiap tahunnya, angka mortalitas
adalah 6 orang per 100.000. Jumlah penderita tumor benigna pada sistem saraf pusat
adalah sama dengan malignan namun kadar mortalitas yang lebih rendah. Tumor glial
merupakan 50% sehingga 60% tumor otak primer, meningioma 25%, schwannomas
10% dan selebihnya adalah tumor sistem saraf pusat lainnya.4
Secara keseluruhan kejadian Craniopharyngioma adalah 0,13 per 100.000 per
tahun. Tidak ada perbedaan berdasarkan jenis kelamin atau ras ditemukan.
Craniopharyngioma terdiri 4,2% dari semua tumor anak (usia 0-14 tahun). 2,3 Di Amerika
Serikat, data yang dikumpulkan selama periode 1985-1988 dan 1990-1992, bertepatan
dengan pengenalan CT scan, untuk National Cancer Data Base (NCDB), menunjukkan
bahwa tingkat ketahanan hidup adalah 86% pada 2 tahun dan 80% pada 5 tahun setelah
diagnosis.3

3.3. Etiologi
Craniopharyngioma dipercayai berasal dari sel epithelial squamosa yang
biasanya dapat ditemui pada bagian suprasellar yang melingkupi pars tuberalis dari
pituitary.2 Dua hipotesis utama yang menjelaskan asal craniopharyngioma adalah
embriogenetik dan metaplastik, keduanya saling melengkapi dan menjelaskan spektrum
craniopharyngioma.3
Teori Embriogenetik

Teori

ini

berkaitan

dengan

pengembangan

adenohipofisis

dan

transformasi sisa sel ectoblastic duktus craniopharyngeal dan kantong Rathke.

Kantong Rathke dan infundibulum berkembang pada minggu keempat
kehamilan dan kedua-duanya membentuk hipofisis. Kedua-duanya memanjang
dan bergabung pada bulan kedua. Infundibulum adalah invaginasi ke bawah dari
diencephalon manakala kantong rathke adalah invaginasi ke atas dari rongga
mulut primitif (yaitu, stomodeum). Duktus craniopharyngeal adalah leher
kantong yang berhubung dengan stomodeum, dimana akan menyempit,
menutup, dan memisahkan kantong dari rongga mulut primitif pada akhir bulan
kedua. Dengan demikian, kantong menjadi vesikel, yang rata dan mengelilingi
permukaan anterior dan lateral infundibulum. Dinding dari vesikel membentuk
struktur yang berbeda dari hipofisis. Akhirnya, vesikel ini akan menghilang
sepenuhnya. Rathke dan sisa-sisa duktus craniopharyngeal menjadi tempat asal
craniopharyngiomas.3

Teori Metaplastic
Teori ini berkaitan dengan residual epitel skuamosa (berasal dari bagian stomodeum
dan biasanya bagian dari adenohypophysis), yang mengalami metaplasia.3

3.4. Patogenesis
Craniopharyngioma dianggap didapat secara kongenital dan timbul dari sisa-sisa
kantong rathke di persimpangan batang infundibular dan pituitari. Craniopharyngioma
adalah tumor epitel yang jinak. Sel-sel skuamosa yang ditemukan menunjukkan
gambaran metaplastik dan dapat menetap untuk suatu jangka masa yang signifikan
sebelum transformasi terjadi. Terdapat juga pendapat yang mengatakan bahwa tumor ini
berasal dari malformasi sel embrio yang terlalu lama menetap di daerah tersebut dan
tidak diserap sewaktu janin sehingga menyebabkan pertumbuhan yang abnormal. Pada

saat tumor telah mencapai diameter 3 sampai 4cm, hampir selalu menjadi kistik dan
sebagian terkalsifikasi. Biasanya terletak di atas sella dan menekan chiasma optik
hingga ke ventrikel ketiga. Tumor yang besar dapat menghambat aliran CSF.1,2

Gambar 1. MRI dari suatu craniopharyngioma menunjukkan adanya suatu massa kista yang diperkaya
dengan kontras pada bagian suprasella menuju ke bagian atas yang menekan hypothalamus.

3.5. Gambaran histopatologis

Tumor ini terdapat dalam berbagai ukuran dari nodul bulat yang sangat kecil
hingga kista yang besar. Ada dua jenis histologi utama yang tampak pada anak-anak dan
yang pada orang dewasa, di mana terdapat dua kemungkinan tempat asal yang berbeda.
Pada sebagian besar anak-anak, bentuk adamantinomatous yang kelihatan menyerupai
gigi dan terdiri dari jaringan fibrous dan nekrotik yang bercampur serta kista yang
banyak. Kolesterol dan cairan kista berminyak juga dapat ditemukan, dan cairan masuk
ke dalam ruang subarachnoid, menyebabkan meningitis. Jenis craniopharyngioma ini
lebih sering ditemukan bersama deposit kalsium yang dapat dilihat pada radiograf polos

tengkorak. Pada orang dewasa, bentuk papiler skuamosa ditemui di mana sebuah kista
dengan epitel skuamosa berlapis gepeng dapat ditemukan secara histologis. Deposisi
keratin juga dapat terjadi. Dalam banyak kasus, mungkin sulit untuk membedakan
kedua bentuk ini sehingga ada pendapat yang mengusulkan adanya bentuk campuran
ketiga.1
Tumor ini bisa lonjong, bulat, atau berlobus dan memiliki permukaan halus.
Dinding kista dan bagian-bagian solid tumor terdiri dari sel epitel (sering dengan
jembatan antar sel dan keratohyalin) yang dipisahkan oleh jaringan longgar sel-sel
stellate. Jika terdapatjembatan antar sel-sel tumor yang memiliki epitel, tumor tersebut
digolongkan sebagai sebuah adamantinoma. Kista ini berisi cairan albumin yang
berwarna gelap, kristal kolesterol, dan deposit kalsium dimana kalsium dapat dilihat
dalam foto polos atau CT scan dari bagian suprasellar pada 70 sampai 80% kasus. Sella
di bawahtumor cenderung meleper dan membesar.2

3.6. Manifestasi klinis

Tumor ini terletak dekat dengan kelenjar pituitari, sindrom yang dihasilkan mirip
dengan karakteristik pituitary adenoma. Gejala-gejala dapat timbul perlahan-lahan
selama berbulan-bulan. Keluhan yang paling umum adalah kompresi chiasma,
menyebabkan gangguan visual atau terhalangnya jalur CSF, menyebabkan papil edema,
sakit kepala, mual, atau muntah. Keterlibatan hipotalamus atau pituitari dapat
menyebabkan gangguan endokrin. Dengan pembesaran, tekanan pada ventrikel III pada
anak dapat menyebabkan gangguan perkembangan, manakala pada orang dewasa, dapat
terjadinya proses demensia. Dalam 90 persen kasus, terdapat kelainan endokrin,

biasanya melibatkan hipofisis anterior. Hampir separuh anak-anak yang terkena

craniopharyngioma berperawakan pendek, dan seperempat mengalami obesitas. 1
Sebagian besar pasien merupakan anak-anak, tetapi tumor ini tidak jarang pada
orang dewasa. Sindrom yang terlihat mungkin salah satu dari gejala peningkatan
tekanan intrakranial, tetapi lebih sering terjadinya gangguan penglihatan. Gejala sering
tidak ketara dan terjadi apabila berdiri lama. Pada anak-anak, kehilangan visual dan
diabetes insipidus merupakan temuan yang paling sering didapat, diikuti oleh adipositas,
gangguan pertumbuhan dan perkembangan, sakit kepala, dan muntah. Pada orang
dewasa, berkurang libido, amenore, kelemahan dengan sedikit spastic pada salah satu
atau kedua kaki, sakit kepala tanpa papil edema, gangguan penglihatani, dan
ketumpulan berfikir dan kebingungan adalah manifestasi biasa.2
3.7. Prosedur diagnostik
Diagnosis pasien dengan craniopharyngioma adalah berdasarkan temuan klinis
(gejala neurologis dan endokrin) dan radiologi (massa solid yang calcified / kistik), dan
kemudian dikonfirmasi dengan temuan histologis yang khas. Evaluasi pasien dengan
craniopharyngioma terdiri dari:

a. Pencitraan
Tampilan klasik dari craniopharyngioma adalah separuh bagian Sellar/para Sellar yang
padat, dan separuhnya bagian cyctic calcified mass lesion. Tumor ini terjadi pada daerah
supra Sellar (75%), supra dan infra Sellar (20%) dan infra Sellar (5%). Tumor supra
Sellar ini dapat dibagikan lagi kepada subkelompok tergantung pada hubungan mereka
ke ventrikel III dan optik kiasma. Kalsifikasi ini paling baik terlihat pada computerized
tomography (CT) scan. Bagaimanapun, Magnetic resonance imaging (MRI) dengan atau
tanpa kontras dapat lebih tepat menggambarkan tingkat keparahan tumor dan
khususnya, menggambarkan keterlibatannya dengan hipotalamus. Ini adalah cara

investigasi bagi merencanakan pendekatan bedah. Magnetic resonance angiography

(MRA) berguna tidak hanya untuk menggambarkan perjalanan aliran darah yang bisa
melewati tumor, tetapi juga untuk membantu membedakan tumor dari kemungkinan
adanya malformasi vaskuler.
b. Evaluasi Endokrin
Hormon-hormon hipotalamus-pituitari, yaitu terdiri dari hormon pertumbuhan,
hormon tiroid, serta luteinising hormon dan follicle-stimulating hormon harus diukur
bersama-sama dengan tingkat kortisol dan penilaian terhadap serum dan osmolalitas
urin. Selain itu, perkiraan usia tulang dan, untuk wanita muda, USG ovarium sangat
berguna. Idealnya, setiap kelainan harus diperbaiki pra-bedah, paling tidakpun, tingkat
kortisol yang rendah dan diabetes insipidus harus ditangani sebelum prosedur bedah.
c. Evaluasi Oftalmologi
Ketajaman visual dan penilaian lapangan pandang diperlukan untuk menyingkirkan
defisit lainnya (contohnya ; field defects, central scotoma). Selain itu, visualisasi dari
cakram optik, untuk menyingkirkan papilloedema, dan visual evoked potential harus
dilakukan.

d. Histologi
Spektrum histologis craniopharyngioma mencakup 3 jenis yang utama, yaitu;
adamantinomas, papiler, dan campuran. Adamantinomas terdiri dari massa epitel
retikuler. Hal ini terlihat terutama pada anak-anak. Salah satu ciri khas adalah lapisan
basal yang terdiri dari sel-sel kecil yang membungkus zona retikuler stellata, serta
bidang-bidang sel skuamosa yang padat. Ianya berisi nodul dari keratin ("wet" keratin),
yang merupakan ciri khas dari subtipe tumor ini.
Jenis dari skuamosa papiler terdiri dari pulau-pulau skuamosa yang metaplasia,
tertanam dalam stroma jaringan ikat, dan jarang mempunyai degenerasi kistik dan

kalsifikasi. Subtipe ini jarang terlihat pada anak-anak dan tidak mempunyai nodul
keratin.
3.8. Diagnosis banding
1. Anomali kongenital: Arachnoid cyst and Rathke's cleft cyst.
2. Tumor lainnya: Tumor Pituitari, metastasis, meningioma, tumor epidermoid dan
dermoid, hypothalamic-optic pathway glioma, hypothalamic hamartoma, dan teratoma.
3. Infeksi / Proses inflamasi: Eosinofilik granuloma, hypophysitis limfositik,
sarkoidosis, sifilis dan TBC.
4. Malformasi vaskuler: Aneurisma pada karotid internal atau anterior communicating
arteri, kelainan arterio-vena.
3.9. Manajemen dan pengobatan
Dua jalur manajemen utama berkaitan dengan pengobatan tumor. Yang pertama
melibatkan reseksi total dari tumor, dan pendekatan yang kedua adalah untuk operasi
yang lebih terbatas, debulking tumor untuk mengurangi efek massa pada jalur optik
dan/atau untuk membangun kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF), dan diikuti oleh
radioterapi. Jalur kedua dikembangkan karena tingginya morbiditas pada jalur reseksi
total tumor yang menyerang hipotalamus. Morbiditas tersebut dipertimbangkan dalam
hal disfungsi hipotalamus dan perubahan profil neuropsikologi.
Residual tumor, yang dikonfirmasi dengan MRI pasca operasi, umumnya akan
dirawat

dengan

external-beam

radioterapi,

walaubagaimanapun,

stereotactic

radiosurgery (pisau gamma) telah digunakan. Penggunaan proton-beam radioterapi

untuk residual tumor pada saat ini masih dalam penelitian.
Tidak ada tempat untuk kemoterapi sistemik, namun, baru-baru ini penggunaan
terapi imunologis telah dipertimbangkan. Interferon alpha memperlihatkan dampak
minimal apabila diberikan secara sistemik tetapi cuma ada beberapa kali keberhasilan
bila digunakan secara intracystically.

Biasanya, akan ada peningkatan dari defisit penglihatan paska operasi. Namun,
tetap dianjurkan pasien untuk berjumpa dokter mata bagi pemeriksaan berkelanjutan
seumur hidup. Sebaliknya, gangguan endokrin cenderung bersifat permanen, dan
seringkali bisa diperburuk oleh operasi. Obesitas hadir dalam 50% pasien, sementara
sekitar 80% dari pasien memerlukan dua atau lebih terapi pengganti hormon pituitari
anterior dan diabetes insipidus permanen terjadi pada 75% orang dewasa dan 90% anak.
Ini jelas menunjukkan kebutuhan manajemen seumur hidup dari pakar endokrin.
3.10. Prognosis
Kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah 80% tetapi adalah
lebih baik pada anak-anak (85% untuk kelangsungan hidup 5-tahun) dibandingkan pada
orang dewasa yang lebih tua (40% untuk kelangsungan hidup 5-tahun). Ketahanan
hidup, bagaimanapun, dapat berhubungan dengan keadaan adanya cacat.
Pengangkatan total tumor yang menyerang hipotalamus sangat menuntut secara
teknis tetapi bisa tercapai. Ada, bagaimanapun, kematian pasti (hingga 10%) dengan
prosedur ini dan walaupun dilakukan reseksi total tetap ada kekambuhan (hingga 15%).
Namun hasil klinis bisa kurang dari ideal dengan adanya disfungsi hipotalamus
(hyperphagia, obesitas, gangguan perilaku dan memori, hilangnya homeostasis
neurovegetative) dan perubahan neuropsikologi (gangguan konsentrasi, kesulitan dalam
organisasi perseptual, kekurangan memori verbal), yang bahkan dengan pengobatan
terapi pengganti hormon, memiliki dampak signifikan pada kegiatan sehari-hari di
kedua pasien dewasa dan anak-anak.

BAB IV
ANALISIS KASUS
Anak perempuan, 5 tahun, datang dengan keluhan mata kiri yang semakin lama
semakin kabur. Pandangan dirasa semakin gelap dengan lapangan pandang yang
menyempit sejak 7 bulan yang lalu. Mata kanan tidak ada keluhan. Selain itu, juga
terdapat gejala mual dan muntah yang menyemprot. Pasien dibawa berobat ke Graha

Spesialis mata RS Pusri dan dinyatakan mengalami atropi papil OS sinistra, pasien
kemudian dirujuk ke bagian neurologi dan dinyatakan SOL di lobus frontalis sinistra.
Sejak 5 bulan yang lalu, anak mulai mengeluh sakit kepala hebat di seluruh
bagian kepala. Sakit kepala tidak dipengaruhi aktivitas dan posisi, sakit juga tidak
hilang dengan istirahat dan pemberian obat. Pasien juga mengaku pandangan mata kiri
sudah hilang total, sedangkan mata kanan baik.Kejang (-), penurunan kesadaran (-),
bicara pelo (-), bibir mengot (-). Pasien berobat ke bagian neurologi RS Pusri dan
dirujuk ke RSMH. Pasien dinyatakan menderita kraniofaringioma.
Pasien adalah seorang perempuan yang berusia 5 tahun. Secara keseluruhan,,
kejadian kraniofaringioma adalah 0,13 per 100.000 per tahun. Tidak ada perbedaan
angka kejadian berdasarkan jenis kelamin. Namun, sebagian besar kasus terjadi sebelum
usia 20 tahun. Kraniofaringioma sendiri merupakan tumor yang terjadi pada 5-10%
tumor otak pada anak. Telah dilakukan 2 kali operasi pada pasien, yaitu pemasangan
Ventriculoperitoneal shunt (Vp shunt) pada juli 2015 dan biopsy pada oktober 2015.
Diagnosis pasien dengan craniopharyngioma adalah berdasarkan anamneses, temuan
klinis (gejala neurologis) dan radiologi (massa solid yang calcified / kistik), dan
kemudian dikonfirmasi dengan temuan histologis yang khas.

Pada anak ini, gejala awal yang dirasakan adalah pandangan dirasa semakin
gelap dengan lapangan pandang yang menyempit pada mata kiri sejak 7 bulan yang lalu
diperberat dengan nyeri kepala yang menyemprot sejak 5 bulan yang lalu. Keluahan
yang paling umum pada anak dengan kraniofaringioma adalah adanya gangguan tajam
penglihatan dan lapangan pandang. Hal ini terjadi karena adanya kompresi optic
chiasma. Penekanan optic chiasma juga dapat menyebabkan mual dan muntah yang
menyemprot (proyektil). Pasien telah dilakukan pemasangan VP shunt atas indikasi
hidrochepalus. Hidrosefalus juga merupakan manifestasi klinis dari kraniofaringioma

Dari pemeriksaan MRI didapatkan adanya massa multilobulated, struktur inhomogen

kistik-solid pada sella-suprasella, parasella kiri (uk pot axial 3,2 x 4,6 cm; pot
sgital 3,2 x 5,5 cm) yang mendesak struktur a.carotis interna kiri ke lateral,
ventrikel lateral kiri dan ventrikel III ke kanan disertai peritumoral vasogenik
edema.
Ada dua jalur manajemen utama berkaitan dengan pengobatan tumor. Yang
pertama melibatkan reseksi total dari tumor, dan pendekatan yang kedua adalah untuk
operasi yang lebih terbatas, debulking tumor untuk mengurangi efek massa pada jalur
optik dan / atau untuk membangun kembali jalur cairan cerebrospinal (CSF), dan diikuti
oleh radioterapi. Pada pasien ini, dapat dilakukan reseksi total. Untuk prognosis pada
anak ini, quo ad vitam adalah dubia ad bonam, quo ad functionam dubia ad malam.
Kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan adalah 80% tetapi adalah lebih baik
pada anak-anak (85% untuk kelangsungan hidup 5-tahun). Pengangkatan total tumor
yang menyerang hipotalamus sangat menuntut secara teknis tetapi bisa tercapai. Ada,
bagaimanapun, kematian pasti (hingga 10%) dengan prosedur ini dan walaupun
dilakukan reseksi total tetap ada kekambuhan (hingga 15%). Namun hasil klinis bisa
kurang dari ideal dengan adanya disfungsi hipotalamus (hyperphagia, obesitas,
gangguan perilaku dan memori, hilangnya homeostasis neurovegetative) dan perubahan
neuropsikologi (gangguan konsentrasi, kesulitan dalam organisasi perseptual,
kekurangan memori verbal), yang bahkan dengan pengobatan terapi pengganti hormon,
memiliki dampak signifikan pada kegiatan sehari-hari di kedua pasien dewasa dan anakanak.

DAFTAR PUSTAKA

Saanin, S., Tumor Intrakranial. Ka. SMF Bedah Saraf RSUP. Dr. M. Djamil/FK-

UNAND Padang. 2007. Diunduh dari:

http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/Pendahuluan.html
Desember 2015]

[Diakses

tanggal

31

Wachtel, T.J., Craniopharyngioma. In Ferri, F.F., Ferris Clinical Advisor, Instant

Diagnosis and Treatment. 6th edition. 2004. USA: Mosby Inc, 243.
Bobustuc, G.C., Craniopharyngioma. MD Anderson Cancer Center Orlando. 2010.
Diunduh dari:
http://emedicine.medscape.com/article/1157758-overview

[Diakses

tanggal

31

Desember 2015]
4

Sagar, S.M., And Israel, M.A. Primary And Metastatic Tumors Of The Nervous
System.In Kasper, D.L., et al, Harrisons Principles of Internal Medicine 16th edition.
2005. USA: The McGraw-Hill Companies, 2457.