Latar Belakang

Setiap anak tentunya diharapkan untuk lahir dengan sempurna baik fisik yang tampak
dari luar maupun dari dalam. Kelainan organ dapat terjadi akibat faktor dari luar maupun dalam
dari ibu yang mengandung. Ibu yang sedang mengandung rentan terhadap terjadinya penyakit
oleh karena imunosupresi saat mengandung. Namun janin yang dikandung lebih rentan
dibandingkan ibunya terutama saat trisemester pertama kehamilan karena pembentukan organ
sedang terjadi. Salah satu kelainan organ yang akan dibahas dalam penulisan ini adalah kelainan
jantung bawaan pada anak.
Kelainan jantung pada anak dapat dibagi menjadi 2 golongan yaitu penyakit jantung
bawaaan, dan penyakit jantung didapat. Penyakit jantung bawaan sudah terjadi sejak lahir
sedangkan pada penyakit jantung didapat, terjadi diakibatkan oleh komplikasi dari penyakit
menular seperti infkesi saluran napas akut atau infeksi virus pada saluran cerna.
Epidemiologi
Sampai 20 tahun terakhir, penyakit jantung reumatik ditermukan terbanyak pada anak.
Namun kini penyakit jantung bawaanlah yang terbanyak didapat pada negeri yang sudah maju.
Bayi dengan kelainan jantung bawaan yang 20 tahun yang lalu meninggal, kini dapat ditolong
dengan operasi. Umumnya terbanyak kelainan penyakit jantung bawaan adalah defek septum
ventrikel, kemudian menyusul VSD + PS , PS, AS, dan TGA.
Penyebab terjadi kelainan jantung ini diakibatkan peranan faktor endogen
Pada pembagian kelainan jantung dibagi menjadi kelainan jantung bawaan sianosis dan
kelainan jantung bawaan asianosis. Pada kelainan jantung bawaan sianosis berdasarkan
patofisiologinya dibagi lagi menjadi aliran ke paru yang menurun( tetralogi of Fallot, atresia
pulmonal dengan septum intak, atresia trikuspid, total anomalous pulmonary venous return with
obstruction) atau meningkat ( transposisi arteri besar, single ventrikel, trunkus arteriosus, total
anomalous pulmonary venous return without obstruction). Dengan menggunakan rontgen thorax,
maka dapat dibedakan kedua kategori tersebut.

Atresia trikuspid
Ostium trikuspid yang mengalami atresia bukan katup trikuspid yang tidak ada. Hal ini
mengakibatkan pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik. Bila disertai ASD mungkin akan
sering menunjukkan perdarahan hidung. Pada ASD, jantung kiri menerima darah dari vena kava
dan vena pulmonalis, sehingga akan terjadi dilatasi ventrikel kiri terutama, atrium kiri dan
ostium mitral. TA termasuk dalam golongan PJB yang mengarah ke beban volume atau tekanan.
TA dan VSD dapat disertai transposisi arteri-arteri besar(TGA). Pada TA dengan pembuluh darah
besar yang normal letaknya, sering ditemukan hipoplasia a.pulmonalis. TA dengan a.pulmonalis
yang lebar terdapat pada TA dengan TGA, prognosis baik pada anak. TA sering juga disertai
koartasio aorta.
Gambaran Klinis ditentukan oleh besarnya aliran darah ke paru. Sianosis dapat timbul segera
setelah lahir. Bagaimanapun beratnya TA dengan TGA, masih lebih berbahaya lagi TA tanpa
TGA.
TA tanpa TGA
Aliran darah paru buruk, biasanya tidak terdapat dispneu dan takikardia dini. Timbul seranganserangan anoksia yang menunjukkan aliran darah paru yang kurang. Kebanyakan menunjukkan
tanda sangat buruk.
TA dengan TGA
Aliran darah ke paru berlebih. Anak besar dengan TA tidak menunjukkkan squatting. Juka
kejenuhan darah arteri rendah, maka juga akan timbul venektasi pada jari-jari. TA adalah salah
satu PJB yang segera disertai sianosis. Impuls ventrikel kiri teraba. Pada sebagian anak terutama
dengan aliran darah paru sedikit, dapat diraba getaran bising. Dengan auskultasi, dapat didengar
bunyi jantung IV akibat hipertrofi atrium kanan dan bising sistolik tidak jelas pada tepi kiri
sternum. Jika aliran ke paru-paru besar, maka dapat terdengar bising diastolik pada apeks akibat
MS relatif.
Tindakan bedah
Pada TA dengan aliran darah ke paru sedikit, dapat dilakukan operasi pintasan(Blalock atau
Pott). Sekarang lebih disenangi operasi Glenn yaitu anastomosis vena kava superior dengan
arteri pulmonalis.
Dengan demikian pada satu pihak atrium kanan dibebaskan dari darah yang datang kembali dari
v.kava superior, sedangkan aliran darah ke paru ditingkatkan. Pada TA dengan aliran darah paru
yang banyak dapat dipertimbangkan banding kecil pada a.pulmonalis. Pada ASD yang terlalu
kecil maka septostomi dapat dilakukan dengan kateter balon menurut Rashkind.
Prognosis buruk tanpa tindakan bedah, separuhnya meninggal pada umur 6 bulan. Prognosis
lebih baik pada anak dengan TA dengan TGA yang disertai PS sedang. Pada golongan ini akan
dapat mencapai umut remaja.
Transposisi arteri-arteri besar(Transposition of the Great Arteries,TGA)
Pada kelainan ini terdapat pemindahan tempat aorta dan a.pulmonalis. Aorta berasal dari
ventrikel kanan, a. pulmonalis dari ventrikel kiri. Septum ventrikel merupakan tempat orientasi.
Pada kelainan ini masih belum diketahui pasti. Yang jarang terdapat ialah I-transposisi( katup
aorta di kiri katup pulmonal). Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum
subpulmonal di sebalah belakang bawah. Pada jantung normal terdapat suatu jaringan kontak
antara katup aorta dan mitral, demikian juga pada transposisi terdapat hubungan jaringan antara
katup pulmonal dan mitral. Hal ini merupakan tanda bentuk klasik dari TGA komplet.

Komplikasi yang lebih rumit terdapat pada I-transposisi, terutama kelainan letak dan tidak
terdapatnya limpa sering terjadi.
Pada tulisan ini hanya akan dibahas mengenai TGA komplet dengan letak katup aorta di kanan
pada lengkung aorta ke kanan. Tidak dibicarakan teori morfogenesis lain. Pada TGA karena
diketahui sering terdapat 2 ventrikel yang sama artinya dan tidak sama halnya dengan yang
terdapat pada TF( hanya satu kelainan sangat hipertrofik dan hanya satu bagian yang
pertumbuhannya buruk). Dalam waktu yang akan datang harapan hidup bagi anak dengan TGA
akan jauh lebih baik daripada TF.
Gambaran klinis
TGA merupakan kelainan yang membahayakan pada masa bayi. Kematian akibat kelainan ini
80% pada bayi dan 5% pada anak pre-sekolah. Timbulnya gagal jantung pada golongan PJB
dengan sianosis pada waktu lahir diduga disebabkan oleh TGA, terutama pada anak dengan
aliran darah ke paru yang bertambah. Gambaran yang kurang dramatik adalah bilamana disertai
VSD dengan faktor PS. Suatu kenyataan bahwa anak dengan TGA, 55% dapat hidup disebabkan
oleh manfaat adanya pirau kiri ke kanan pada tingkat atrium.Sianosis pada anak dengan TGA
segera timbul setelah lahir dan intensif, pucat kebiru-biruan dan disebut Picasso blue. Sianosis
ini merata ke seluruh badan, kecuali bila resistensi vaskular paru sangat tinggi. Pada golongan ini
bagian badan atas lebih sianotik daripada bagian badan bawah, venektasi jelas pada jari-jari.
Pada foto infra-merah, gambaran pembuluh darah abnormal ini tampak jelas. Bayi dengan TGA
pada waktu lahir kondisi badanya akan membaik, panjang dan berat badannya tidak akan kalah
dari bayi normal. Barulah pada bulan ketiga terdapat keterlambatan pertambahan berat dan
panjang badan, terutama perkembangan otak terganggu.
Dalam kehiduapan 6 bulan pertama makin tampak suatu kontras yang jelas, taitu badan kurus
sekali dengan kepala relatif berbentuk segi empat. Jika timbul serangan anoksia maka TGA
sering berkombinasi dengan PS dan tidka terjadi pada TGA dengan aliran darah ke paru yang
bertambah. Timbulnya serangan ini menandakan dekatnya saat kematian.
Squatting bukanlah suatu tanda yang lazim pada TGA. Takipneu tampak jauh berkurang daripada
sianosis. Jika hal ini sudah jelas terdapat, maka keadaan ini merupakan tanda gagal jantung.
Pada auskultasi bunyi jantung II keras(pada dinding dada dekat aorta) pada sela iga II kiri, tidak
split. Bising yang terdengar pada TGA bukan merupakan tanda khas. Pada 1/3 anak dengan TGA
tanpa defek septum, tidak terdapat murmur. Pada anak dengan aliran darah ke paru yang besar
akan terdengar bising diastolik.
Umumnya pada anak dengan VSD terdengar bising sistolik. Pada semua anak dengan PS dan
TGA, jelas terdengar bising sistolik ejeksi dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV kiri
menjalar ke sisi kanan sternum dan infraklavikula kanan. Kateterisasi tidak dapat diabaikan
karena alasan sebagai berikut : 1. koreksi barulah berhasil pada anak dengan TGA dengan aliran
darah ke paru yang rendah. Merupakan keharusan menentukan tekanan jantung kanan dan kiri,
terutama untuk menentukan prognosis. 2. Rashkind dan Miller mengerjakan kateterisasi dengan
balon khusus dan membuat septostomi pada septum atrium . Langsung setelah tindakan ini,
terjadi pirau kiri ke kanan dan kemudian terjadi perbaikan dalam kondisi anak sehingga operasi
Blalock-Hanlon yang tadinya diperlukan dapat diundurkan sampai pada suatu saat yang
diperlukan.
Tindakan
Pembuatan ASD pada TGA sekarang merupakan tindakan pengobatan. Septostomi ini dapat
dilakukan dengan kateter balon atau dengan operasi cara Blalock-Hanlon. Pada cara RashkindMiller kateter melalui foramen ovale ke atrium kiri, balon tersebut diisi dengan 2-3 ml cairan

kontras, lalu kateter ditarik dari atrium kiri ke atrium kanan. Robekan septum atrum biasanya
mempunyai 2 arah. Pada operasi Blalock-Hanlon, valvula foramen ovale dihilangkan. Pada
stadium lanjut dapat dulakukan koreksi total yang terdiri dari pembalikan arah darah vena yaitu
vena pulmonalis dialirkan ke ventrikel kanan, darah vena kava ke kiri.
Prognosis
Tanpa tindakan operasi, terutama TGA dengan sirkulasi paru yang bertambah dan tekanan
ventrikel kiri yang rendah, prognosisnya buruk. Kebanyakan meninggal pada bulan-bulan
pertama. Di antara untuk jangka waktu yang pendek mempunyai prognosis lebih baik yaitu TGA
dengan VSD sampai obstruksi pembuluh darah paru. Prognosis terbaik yang memungkinkan
hidup tanpa operasi adalah TGA dengan VSD dan PS. Dalam hal ini, PS bermanfaat dengan
pirau kiri ke kanan melalui VSD, dengan demikian terjadilam kejenuhan oksigen di aorta.
Walaupun demikian umumnya penderita akan meningal dalam jangka waktu 15 tahun.