Referat

PENYAKIT
HIRSCHSPRUNG
Oleh:
Dodi Maulana, S. Ked
04054821517092
Dhilah Juas Ainun, S. Ked
04084821517066

Pembimbing:
dr. Sindu Saksono, Sp.B, Sp.BA

PENDAHULUAN

Pertama kali dilaporkan Frederick Ruysch

(1691)
Harald Hirschsprung (1886) : megakolon
kongenital
tidak adanya sel sel ganglion dalam rectum
atau bagian rektosigmoid Colon
abnormalitas gerak
1:5000 kelahiran hidup
Laki-laki>perempuan (4:1)

TINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

kelainan kongenital yang ditandai dengan

tidak adanya sel-sel ganglion parasimpatis
Meissner dan Auerbach pada rektum dan
kolon, dimulai dari anus dan meluas ke arah
proksimal dari dinding usus.

INSIDENSI

1:5000 kelahiran hidup

Laki-laki > perempuan
Resiko tinggi riwayat keluarga dengan
hirschsprung & penderita Down Syndrome
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan
meningkatkan resiko terjadinya penyakit
hirschsprung.

ANATOMI ANOREKTAL

2/3 bagian distal rektum di rongga pelvis

& terfiksir
1/3 proksimal di rongga abdomen & mobil
Memiliki 3 buah valvula
Spinkter ani (eksternal & internal)
mengatur pengeluaran feses

ANATOMI ANOREKTAL CONT.....

Rektum dan saluran anal (anal canal).

ANATOMI ANOREKTAL CONT.....

Muskulus spinkter ani externa: pandangan sisi perineum

ANATOMI ANOREKTAL CONT.....

Spincter ani interna dipersarafi oleh 2 nervus

(n. Hypogastricus) kontraksi
Parasimpatis (n. Splanknikus) relaksasi
Simpatis

Spinkter externa n. Pundendalis

Sistem saraf autonomik intrinsik pada usus
terdiri dari 3 pleksus :
1.

Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot

sirkuler dan longitudinal
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam
otot sirkuler
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

ANATOMI ANOREKTAL CONT.....

Pleksus autonomik intrinsik pada usus

ETIOLOGI
Secara umum 2 teori
Teori kegagalan migrasi sel krista neural
Teori Hostile Environment & Imunologis

DIAGNOSIS
Anamnesis
Keterlambatan

pengeluaran mekonium yang

pertama, biasanya keluar >24 jam
Muntah berwarna hijau
Obstipasi masa neonatus
Riwayat keluarga

Pemeriksaan Fisik
ujung jari terjepit lumen dan terdapat
feses yang menyemprot.
Distensi abdomen
RT

DIAGNOSIS CONT....

DIAGNOSIS CONT....

Pemeriksaan Penunjang
Radiologi
BNO
Barium

Enema
Tampak daerah penyempitan di
bagian rektum ke proksimal yang
panjangnya bervariasi;
Terdapat daerah transisi,
terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah
dilatasi;
Terdapat daerah pelebaran
lumen di proksimal daerah
transisi

Lab
CBC

count WBC
(enterocolitis)

DIAGNOSIS CONT....

Anorektal Manometri
fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang
melibatkan spinkter anorektal
Ditemukan: kegagalan relaksasi sphincter ani
interna ketika rektum dilebarkan dengan balon.
Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien
bisa langsung pulang

DIAGNOSIS CONT....

Rectal Biopsi
gold

standard
Suction khusus morbiditas minimal
Daerah yang diambil :
2 cm diatas linea dentate
Dari yang normal ganglion hingga yang
aganglionik.

Pemeriksaan biopsy rectal menunjukkan hipertropi saraf di

submucosa (a)dan myenteric (b) plexus

DIAGNOSIS BANDING
Obstruksi fungsional
Obstruksi mekanik
Sepsis
Meconium plug syndrome
Intracranial hemorrhage
Neonatal small left colon
Hypothyroidism
syndrome
Maternal drug ingestion
Malrotation with volvulus
or addiction
Incarcerated hernia
Adrenal hemorrhage
Jejunoileal atresia
Hypermagnesemia
Colonic atresia
Hypokalemia
Intestinal duplication
Intussusception
NEC

TATALAKSANA

Non bedah
Rectal Tube
Antibitotik untuk profilaksis
Rehidrasi
Dekompresi

Bedah
Tahap

pertama: kolostomi pada neonatus,

Tahap kedua: operasi pull-through definitif setelah berat
badan anak >5 kg (10 pon).
Prinsip penanganan:
Menentukan

lokasi dari usus di mana zona transisi

antara usus ganglionik dan aganglionik
Reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan
melakukan anastomosis dari daerah ganglionik ke anus
atau bantalan mukosa rektum

Pull trough (4 pendekatan)

Metode

Swenson: pembuangan daerah aganglion

hingga batas sphincter ani interna dan dilakukan
anastomosis coloanal pada perineum
Reseksi kolon aganglioner, kolon berganglion
tarik keanus

Metode duhamel
Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik
ditinggalkan dan bagian yang ganglionik
ditarik ke bagian belakang ujung daerah
aganglioner. Stapler kemudian dimasukkan
melalui anus.

Prodedur sove
pemotongan mukosa endorectal
dengan bagian distal aganglioner

Prossedur Rehbein
Deep

anterior resection,
dilakukan anastomose end to end antara usus
aganglionik dengan rektum pada level otot
levator ani (2-3 cm diatas anal verge)
Jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal
ekstraperitoneal.
Businasi rutin pasca operasi.

KOMPLIKASI

Komplikasi umum berupa:

Enterokolitis
kebocoran

anastomosis
striktura anastomosis
obstruksi usus
abses pelvis
infeksi luka operasi

KESIMPULAN

Kelainan kongenital dimana tidak dijumpai

pleksus auerbach dan pleksus meissners
pada kolon.
Karena kegagalan migrasi sel-sel saraf
parasimpatis myentericus dari cephalo ke
caudal.
Dalam diagnosis penyakit hirschprung dikenal
istilah trias klinis, yaitu keterlambatan
mekonium, muntah hijau, dan ditensi
abdomen.

Definitif hirschprung ada 4 metode yaitu

metode Swenson, Duhamel, Soave, dan
Rehbein.
Prognosis baik apabila penanganan cepat dan
tepat.