Terapi Angiofibroma Nasofaring pada Remaja : Penelitian dalam

Lima Tahun terakhir

Abstrak
Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) atau Tumor nasofaring pada remaja
adalah lesi vaskular patologis jinak namun agresif di bagian lokal dan merusak kepala dan
daerah leher biasanya mempengaruhi remaja laki-laki. Ini adalah penelitian retrospektif
pasien remaja yang di lakukan penanganan pembedahan pada remaja yang mengalami tumor
nasofaring selama 5 tahun. Studi ini membahas tentang keluhan presentasi yang paling
umum, korelasi pra-operasi radiologi dan intraoperatif dan faktor yang mempengaruhi
kekambuhan tumor nasofaring pada remaja.
Kata kunci: Angiofibroma, Nasofaring, Neoplasma, Kekambuhan
Latar Belakang
Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma (JNA) atau tumor nasofaring yang merupakan
massa fibrovascular di nasofaring yang jarang timbul dari remaja laki-laki prapubertas dan
menunjukkan kecenderungan yang kuat untuk berdarah. Kecenderungan lesi menyebabkan
komplikasi yang mengancam jiwa yang disertai perdarahan masif sehingga menyebabkan
penanganan yang cukup penting dalam praktek THT. Hippocrates menjelaskan mengenai
tumor di abad ke-5 SM dan Friedberg pertama kali menggunakan istilah angiofibroma pada
tahun 1940. Pada keadaan patologis, hal ini ditandai dengan saluran pembuluh darah yang
dikelilingi oleh jaringan fibrosa padat paucicellular. Pembuluh kecil di bagian tengah lesi
biasanya kurang berotot lamina elastis dan tidak adanya lapisan otot kontribusi untuk
kapasitas perdarahan masif yang terjadi pada penderita dengan JNA. Meskipun angiofibroma
adalah histologi jinak, namun dengan cara yang agresif ditandai dengan kekambuhan yang
dapat memperpanjang ke bagian dalam dan menghancurkan struktur yang berdekatan dengan
tulang. JNA berasal dari daerah sekitar foramen sphenopalatina umumnya seperti dengan
sumbatan hidung dan epistaksis. Luasnya pertumbuhan JNA dipelajari secara klinis dan
radiologis dan sebaiknya ditingkatkan computerized tomography (CT) scan dan sesuai
dengan yang diharapkan. Biopsi pra-operasi sebaiknya dihindari karena bisa mengakibatkan
pendarahan besar sehingga bisa mematikan. Kondisi ini paling sering diterapi dengan eksisi
bedah dan pendekatan bedah dipilih sesuai dengan stadium penyakit. Radioterapi biasanya
1

dilakukan untuk pasien dengan penyakit ekstensi intrakranial di mana eksisi bedah mungkin
tidak dilakukan.

Bahan dan metode

Penelitian ini adalah penelitian retrospektif pada pasien JNA yang dilakukan
pembedahan dan didiagnosis berdasarkan pemeriksaan histopatologi dari spesimen pasca
operasi. Penelitian dilakukan pada pasien yang dirawat di rumah sakit perawatan tersier
antara tahun 2004 dan 2009. Meskipun 21 pasien JNA yang dilakukan pembedahan selama
periode tersebut, hanya 13 yang dimasukkan dalam penelitian kami untuk memenuhi review
periode pasca operasi minimal 3 tahun. 13 pasien diberi nomor kasus dari 1 sampai 13.
Dilakukan anamnesis secara rinci dan diikuti dengan pemeriksaan klinis menyeluruh dari
daerah kepala dan leher. Para pasien klasifikasikan masing-masing baik secara klinis dan
radiologis dengan perawatan bedah menggunakan Radkowski dkk. Para pasien disarankan
untuk menjalani embolisasi arteri pra operasi sebelum di lakukan operasi. Para pasien diterapi
dengan pembedahan menggunakan berbagai tindakan pembedahan seperti trans-palatal,
endoskopi trans-hidung, rhinotomy lateral dan pendekatan trans-rahang atas tergantung dari
JNA mereka. Para pasien di follow up pasca operasi untuk jangka waktu minimal 3 tahun.

Diskusi
Semua 13 pasien laki-laki dan tidak ada kasus perempuan dilaporkan dalam kasus ini.
Penelitian ini termasuk pasien antara usia 7-19 tahun dengan rata-rata usia 15 tahun. Sebagian
besar 9 dari 13 pasien jatuh pada kelompok usia 14-18 tahun, yang merupakan usia pasien
yang paling cepat mengalami pertumbuhan JNA.
Dari semua gejala, epistaksis dan hidung tersumbat adalah keluhan utama, yang hadir
pada semua pasien (Bagan 1). Epistaksis adalah gejala yang paling menakutkan dari semua
sehingga membuat pasien untuk datang ke tenaga medis. Enam pasien yang datang pertama
kali untuk melakukan konsultasi THT karena epistaksis meskipun ada gejala lain yang sudah
di alami sejak lama. Jumlah perdarahan bervariasi dari 10 hingga 100 ml dalam setiap waktu
dan terjadi secara spontan. Semua pasien telah diberikan penjelasan untuk menutup hidung
agar tidak terjadi infeksi saluran pernapasan atas khususnya selama musim dingin. Pasien
merasakan lebih baik mengalami sumbatan hidung daripada epistaksis. Sekret terlihat di 11
dari 13 kasus tetapi hanya 2 pasien telah benar-benar mengeluh tentang hal itu. Biasanya
2

berlendir dan mukopurulen. Riwayat sakit kepala diberikan oleh 6 pasien (kasus no. 1, 2,4,6,7
dan 12), tapi untuk infeksi sekunder sinus maksilaris atau sphenoid sinus tidak di alami
pasien. Intonasi suara hidung, rhinolalia clausa, diamati pada 5 kasus (kasus no. 1,6,7,9 dan
12). Itu karena massa di nasofaring yang menghambat choana. Riwayat hiposmia jelas dalam
5 pasien (kasus no. 1,3,6,9 dan 12), meskipun itu bukan keluhan utama. Ada 4 pasien yang
memiliki gangguan pendengaran konduktif karena otitis media serosa disebabkan oleh
eustachius tabung blok. Pada pasien ini massa menutup ke tuba menyebabkan obstruksi fisik.
Pada deformitas wajah tidak ada keluhan di salah satu pasien tetapi memiliki pipi bengkak
karena penyebaran infratemporal dari angiofibroma nasofaring. Pada kasus no 1 dan 6
memiliki proptosis orbital karena perpanjangan intraorbital dari angiofibroma nasofaring.
Mereka mengeluh diplopia pada pandangan lateral. Ketajaman visual mereka masih normal.

Bagan 1 Ringkasan tanda dan gejala yang diamati dalam penelitian ini. Angka dalam kurung menunjukkan
jumlah pasien yang memiliki gejala tertentu atau tanda.

Tingkat pertumbuhan angiofibroma nasofaring pada remaja dapat diketahui baik

secara klinis maupun menggunakan endoskopi hidung, posterior rhinoskopi dan radiologis
serta sebaiknya ditingkatkan penggunaan CT scan atau magnetic resonance imaging (MRI)
dari sinus hidung. Lesi ini memperluas ke nasofaring pada semua pasien, sehingga dalam
penelitian ini adalah situs yang paling umum dari ekstensi (Tabel 1). Nasal Cavity
perpanjangan angiofibroma nasofaring terlihat pada 10 pasien dengan lampiran ke posterior
akhir turbinates di 8 kasus dan akhir posterior septum pada 2 pasien. Setelah nasofaring
3

jaringan NPF menginvasi sinus sphenoid di sekitar 8 pasien. Pterygopalatine fossa juga
dialami pada 3 pasien. Keterlibatan melalui fissure infraorbital (kasus no. 1) dan melalui
lamina papyracea (no kasus. 6 dan 8) terlihat benar-benar pada 3 pasien. Kasus no 1 dan 6
menunjukkan sinus kavernosa dan ekstensi intrakranial minimal, yang ekstradural (Gbr. 1).
Satu juga memiliki fossa infratemporal dan ekstensi pipi. Keterlibatan sinus maksilaris benar
tidak terlihat pada pasien tetapi kepadatan jaringan lunak terlihat pada CT scan di kasus no 5,
7 dan 12 adalah karena infeksi yang disebabkan oleh blok osteomeatal.

Tabel 1 Ringkasan JNA ke berbagai situs di semua pasien penelitian

Site of extension

Case no
1

10

11

12

13

Nasal cavity

Pterygopalatine F.

Nasopharynx

Infra temp. fossa

Cheek

Maxillary sinus

Sphenoid sinus

Orbit

Cavernous sinus

Intra cranial

Stage#

III*

IIB

IB

IIA

IB

IA

IA

III*

IA

IA

IA

IB

tanda mengindikasikan adanya JNA

Stadium IIIA menurut radkowski

Menandakan berdasarkan stadium

IA

Gambar. 1 Sebaiknya dengan meningkatkan penggunaan CT scan menunjukkan JNA

memperluas ke kiri sinus sphenoid menembus dinding lateral sphenoid dan memasuki area
sinus kavernosa dengan ekstensi ekstradural intrakranial

Penanganan bedah dilakukan berdasarkan observasi pada pasien anfiofibroma

nasofaring yang ditemukan intraoperatif dan harus di lakukan di 3 dari tiga belas pasien
(kasus no. 4, 10, dan 13). Selama operasi, tidak ditemukan adanya kasus. JNA juga
memperluas ke sinus sphenoid, kasus no 10 dan 13 yang memiliki JNA ekstensi ke fosa
pterygomaxillary. Namun, upstaging ini tidak mencegah dilakukan pembedahan eksisi total
sesuai dengan yang direncanakan sebelum operasi. Ada tiga pasien tersebut memiliki CT scan
yang diambil lebih dari sebulan sebelum operasi dan JNA harus dilihat dengan jelas pada saat
belum dilakukan tindakan untuk operasi (Tabel 2). Mereka tidak bisa melakukan CT scan
ulang dalam waktu 1 minggu sebelum operasi karena kendala keuangan yang mereka miliki.
Embolisasi pra operasi menggunakan gelfoam yang diserap dan dilakukan selama 2448 jam sebelum waktu operasi yang di rencanakan di 8 dari 13 pasien (kasus no. 1, 3, 6, 7, 8,
9, 11 dan 13) dalam penelitian ini. Pasien lain baik menolak atau tidak mampu embolisasi pra
operasi. Embolisasi tidak berhubungan dengan komplikasi. Di seluruh pasien ini, arteri
maksilaris ipsilateral ditemukan. Pendarahan intraoperatif itu jauh berkurang sebagai hasil
dari embolisasi kecuali dalam kasus 1 dan 6. Permukaan lesi intra operatif di kasus no 1 dan
6 ukuran JNA agak besar sehingga menyebabkan kelebihan perdarahan.
Semua pasien diobati dengan eksisi bedah dengan hati-hati dipilih sesuai dengan
gejala klinis dan radiologi pasien dari status penyakit. Enam dari tiga belas pasien (kasus no.
4, 5, 9, 10, 11 dan 12) dilakukan dengan tindakan transpalatal Wilson (Gbr. 2). Empat pasien
mengalami tahap penyakit stadium IA dan dua memiliki stadium IB. Tindakan ini memberi
visualisasi yang sangat baik dari seluruh nasofaring, dan memberikan paparan yang baik dari
sinus sphenoid. Dengan demikian ini adalah yang terbaik digunakan untuk JNA nasofaring
dan sphenoid sinus.

Gambar. 2 Tindakan transpalatal Wilson menunjukkan paparan nasofaring melalui langit-langit

Satu pasien dengan penyakit stadium IIA (kasus no. 2) diambil untuk rhinotomy
lateral massa itu memperluas ke pterygopalatine fossa dan sinus sphenoid. Tindakan ini
dengan parsial maxillectomy medial dapat memberikan eksposur yang baik dari
pterygopalatine fossa dan mudah manipulasi arteri maksilaris.
Tindakan Transmaxillary menggunakan sayatan Weber-Fergusson yang digunakan
dalam no kasus. 1, 6 dan 8 yang memiliki ekstensi orbital. Kasus no 1 dan 6 juga memiliki
ekstensi intrakranial minimal ekstradural. Sebuah modifikasi sayatan Weber-Fergusson yang
digunakan untuk mendekati JNA di fossa pterygopalatine, orbit, sphenoid dan sinus
kavernosa. Maxillectomy parsial dilakukan dalam kasus no 1 dan 6. Dekompresi Orbital
dilakukan untuk menyelesaikan proptosis. Bagian intrakranial dalam kasus tidak ada. 6 yang
keluar bersama dengan ekstensi di sphenoid, di mana seperti dalam kasus tidak ada. 1 yang
tersisa in situ seperti itu melanggar sinus kavernosa. Radioterapi dengan 35 Gy diberikan
tetapi tidak ada kasus. 1 post bedah untuk menangani ekstensi intrakranial dari JNA yang
perlahan-lahan menghilang setelah jangka waktu 1 tahun.
Kasus no 3, 7 dan 13 dalam seri ini 3 pasien diobati dengan tindakan endoskopi. Dua
pasien (no kasus. 7 dan 13) berada di tahap IA penyakit dan kasus tidak ada. 3 adalah
penyakit IB. Sebelum operasi, tiga pasien embolized dan langkah ini tampaknya membantu
untuk tindakan endoskopik untuk mencegah perdarahan intraoperatif. Semuanya siap
sebelum operasi untuk mengkonversi pendekatan endoskopik untuk tindakan transpalatal
sebagai dan bila dirasa perlu. Keuntungan, dengan tindakan endoskopi yang lebih baik dan
diperbesar pandangan berbagai luasan dan lampiran dari JNA dan diseksi bedah dapat juga
terbatas pada subperiosteal. Tindakan ini menyingkirkan kebutuhan untuk setiap sayatan kulit
dan karenanya diharapkan tidak ada cacat kosmetik. Jumlah perdarahan itu jauh lebih sedikit
dibandingkan dengan tindakan lain. Pasca operatif tindak lanjut lebih mudah dengan tindakan

endoskopi. Durasi operasi berkurang jauh dan tidak ada kebutuhan untuk paket post nasal
berkepanjangan. Maka pasien dapat mengambil feed lisan awal dengan kurang morbiditas.
Kerugiannya adalah secara teknis sulit di tangani yang tidak terlatih dan visibilitas secara
drastis mengurangi jika endoskopi datang dalam kontak dengan darah.
Pasca operasi, semua pasien dipanggil untuk reguler menindaklanjuti untuk
pemeriksaan endoskopi hidung pada interval bulanan, dan scan ulang dilakukan pada enam
selang bulanan di antaranya dirasakan perlu. Dalam penelitian kami kita berurusan dengan 2
pasien dengan penyakit berulang. 1 memiliki sejarah operasi untuk JNA pada usia 5 tahun
dan ia disajikan kepada kita dengan penyakit berulang pada usia 15 tahun. Ia sembuh kambuh
nya dengan cara pembedahan dan radioterapi. 6 yang berusia 17 tahun memiliki gejala untuk
durasi panjang 8 tahun dan disajikan akhir dengan stadium III. Ia mengembangkan
kekambuhan minimal 1 tahun setelah operasi utama dan dipotong kekambuhan dengan
pendekatan endoskopik.

Kesimpulan
Tumor nasofaring adalah penyakit umum pada remaja laki-laki. Hal ini menyajikan
paling umum dengan sumbatan hidung dan intermiten sedang sampai pendarahan hidung
berat. Lesi jinak hamartomatous ini memiliki potensi besar untuk pertumbuhan di semua
arah, mengikis batas-batas tulang. Perencanaan tindakan bedah untuk eksisi JNA didasarkan
pada luasnya lesi atau stadium. Pemantauan dengan radiologi, seperti kontras CT atau MRI di
tingkatkan, yang membantu dalam penanganan pada pasien JNA asalkan mereka dilakukan
lebih dekat dengan tanggal operasi. Usia pasien dan tahap JNA pada presentasi adalah dua
faktor yang paling penting dalam memprediksi kekambuhan JNA. Sebagai pasien usia muda
dan stadium JNA, adalah lebih tinggi kemungkinan kekambuhan. Oleh karena itu diagnosis
dini tidak hanya membantu dalam penanganan terapi yang lebih baik, tetapi juga mencegah
terulangnya JNA.