Anda di halaman 1dari 4

TINJAUAN PUSTAKA

Diagnosis dan Tata Laksana Tetralogy of Fallot


Riska Habriel Ruslie, Darmadi
RSUD ZA Pagar Alam, Kabupaten Way Kanan, Lampung, Indonesia

ABSTRAK
Tetralogy of fallot (ToF) merupakan kelainan anatomis kompleks akibat gangguan perkembangan infundibulum ventrikel kanan.
ToF terjadi 1
dari 3.600 kelahiran hidup atau 3,5% dari bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan. ToF merupakan kelainan tersering
penyakit jantung
kongenital sianotik, sekitar 10% dari seluruh kasus. Dengan diagnosis dini dan tata laksana yang tepat, mayoritas anak ToF
dapat bertahan hidup
hingga dewasa. Artikel ini membahas diagnosis dan tata laksana terkini ToF.
Kata kunci: tetralogy of fallot, penyakit jantung bawaan, sianosis, stenosis pulmonal

ABSTRACT
Tetralogy of fallot (ToF) is a complex of anatomic abnormalities arising from maldevelopment of the right ventricular
infundibulum. ToF occurs
in approximately 1 in 3,600 live births or 3.5% of infants born with congenital heart disease. It is the most common type of
cyanotic congenital
heart disease, accounting for 10% of all cases. With early diagnosis and appropriate treatment, the majority of children with
tetralogy of Fallot
survive to adulthood. This review examines update on diagnosis and treatment of ToF. Riska Habriel Ruslie, Darmadi.
Diagnosis and Management of Tetralogy of Fallot.
Key words: tetralogy of fallot, congenital heart disease, cyanosis, pulmonary stenosis

PENDAHULUAN

usia 4 tahun, 70% meninggal sampai celah ini. Tingkat keparahan hambatan pada
usia 10
tahun, dan 95% meninggal sampai usia jalan keluar darah di ventrikel kanan akan
40
tahun.
menentukan arah aliran darah pasien ToF.

Tetralogy of fallot (ToF) merupakan


penyakit
jantung bawaan sianotik yang terdiri
dari
empat kelainan khas, yaitu defek septum
Aliran darah ke paru akan menurun akibat
ventrikel (ventricular septal defect,
Penyakit jantung bawaan sering dapat adanya hambatan pada jalan aliran darah
VSD),
stenosis infundibulum ventrikel kanan dideteksi dengan USG pada masa
dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi
atau
kehamilan.
biasa disebut stenosis pulmonal,
Pemeriksaan fetal echocardiography di sini akan menyebabkan makin banyak
hipertrofi
juga
ventrikel kanan, dan overriding aorta. baik dilakukan pada pelayanan
darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri.
antenatal
sebagai salah satu cara deteksi dini
Hal ini berarti makin banyak darah miskin
penyakit
ToF merupakan jenis penyakit jantung jantung bawaan. Diagnosis dini ToF
oksigen yang akan ikut masuk ke dalam
bawaan
dapat
tersering. Sekitar 3-5% bayi yang lahir menentukan langkah selanjutnya harus aorta sehingga akan menurunkan saturasi
dengan
penyakit jantung bawaan menderita
diambil. Penetapan langkah yang tepat oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh,
jenis ToF.
Di AS, 10% kasus penyakit jantung
setelah deteksi dini penyakit jantung
dapat menyebabkan sianosis. Jika terjadi
kongenital
bawaan
adalah ToF, sedikit lebih banyak pada ToF pada anak dapat mengurangi
hambatan parah, tubuh akan bergantung
laki-laki
mortalitas

dibandingkan perempuan. Seiring


dan morbiditas.Dengan penegakan
dengan
diagnosis
meningkatnya angka kelahiran di
yang tepat dan cepat, komplikasi
Indonesia,
penyakit
jumlah bayi yang lahir dengan penyakit jantung bawaan ToF dapat
diminimalkan.
jantung juga meningkat. Dua per tiga kasus
penyakit jantung bawaan di Indonesia PEMBAHASAN
memperlihatkan gejala pada masa
Patofi siologi
neonatus.
Sebanyak 25-30% penderita penyakit Sirkulasi darah penderita ToF berbeda
jantung
bawaan yang memperlihatkan gejala dibanding pada anak normal. Kelainan
pada
masa neonatus meninggal pada bulan memegang peranan penting adalah
stenosis
pertama usianya jika tanpa
pulmonal dan VSD. Tekanan antara
penanganan
ventrikel
yang baik. Sekitar 25% pasien ToF yang kiri dan kanan pada pasien ToF adalah
tidak
sama
diterapi akan meninggal dalam 1 tahun akibat adanya VSD. Hal ini
menyebabkan
pertama kehidupan, 40% meninggal
darah bebas mengalir bolak-balik
sampai
melalui

Alamat
korespondensi

176

pada duktus arteriosus dan cabang-cabang


arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai
darah yang mengandung oksigen. Onset
gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi
sangat bergantung pada tingkat keparahan
hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran
darah di ventrikel kanan.
yang
Manifestasi Klinis
Derajat stenosis pulmonal berpengaruh
langsung pada berbagai macam manifestasi
klinis yang dapat ditemukan pada pasien ToF.
Seorang pasien dengan stenosis pulmonal

email: ypds_88@yahoo.co.id

CDK-202/ vol. 40 no. 3, th. 2013

TINJAUAN PUSTAKA

gambaran anatomi jantung mulai


kanan ke saluran paru. Selama serangan
terlihat jelas
pada fetal echocardiography,
hypercyanotic spell muncul, murmur
biasanya pada
usia gestasi 12 minggu. Segera setelah menghilang atau menjadi sangat lembut.
ToF
didiagnosis, disarankan pengamatan
Sama halnya pada ToF dengan atresia paru,
antenatal
serial dengan interval 6 minggu untuk tidak akan terdengar murmur karena tidak
mengikuti pertumbuhan arteri
ada aliran darah balik ke ventrikel kanan.
pulmonalis,
untuk menilai kembali arah arteri paru Aliran darah yang menuju atau melewati
utama
dan aliran duktal dan untuk
celah antar ventrikel tidak menimbulkan
mengevaluasi, jika
ada, kelainan di luar jantung.
turbulensi, sehingga biasanya tidak terdengar
kelainan auskultasi. Murmur ejeksi sistolik
Anamnesis
tergantung dari derajat obstruksi aliran darah
Pada pasien ToF biasanya terdapat
di ventrikel kanan. Makin sianosis berarti
keluhan utama sianosis, pernafasan
memiliki obstruksi lebih hebat dan murmur
cepat.
Selanjutnya perlu ditanyakan kepada lebih halus. Pasien asianotik dengan ToF (pink
orang
tua atau pengasuh pasien, kapan
tet) memiliki murmur sistolik yang panjang
pertama
kali munculnya sianosis, apakah
dan keras dengan thrill sepanjang aliran darah
sianosis
Gambar 1 Sirkulasi darah pada ToF
ditemukan sejak lahir, tempat sianosis ventrikel kanan. Selain itu bisa ditemukan
muncul, misalnya pada mukosa
klik ejeksi aorta, S2 tunggal (penutupan
membran
ringan mungkin tidak memiliki gejala bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, katup pulmonal tidak terdengar). Sering pula
apa pun
apakah
sampai akhir masa kanak-kanak,
munculnya tanda-tanda sianosis
pasien ToF mengalami skoliosis dan retinal
sementara
didahului
pasien dengan stenosis pulmonal berat oleh faktor pencetus, salah satunya
engorgement.
aktivitas
memiliki kemungkinan lebih tinggi
berlebihan atau menangis.
muncul
gejala klinis dalam bulan pertama kehidupan.
Pemeriksaan Penunjang
Bayi tidak menunjukkan sianosis pada Riwayat serangan sianotik
Pada pemeriksaan laboratorium darah dapat
saat
(hypercyanotic
lahir, gejala mulai berkembang antara spell) juga harus ditanyakan kepada
dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan
umur
orang
2-6 bulan. Manifestasi klinis paling
tua pasien atau pengasuh pasien. Jika hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai
umum
anak
adalah murmur asimtomatik dan
sudah dapat berjalan apakah sering
dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri
sianosis.
jongkok
Saturasi oksigen arteri bayi ToF bisa
(squating) setelah berjalan beberapa dan analisis gas darah arteri mendapatkan
tiba-tiba
langkah
menurun dengan nyata. Fenomena ini sebelum melanjutkan kembali berjalan. saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH
disebut
hypercyanotic spell, biasanya
Penting juga ditanyakan faktor risiko
dan pCO2 normal kecuali pada kondisi tet
merupakan hasil
yang
penyempitan secara mendadak aliran mungkin mendukung diagnosis ToF
spell. Oksimetri berguna pada pasien kulit
darah
yaitu
ke paru. Serangan dapat terjadi setiap seperti faktor genetik, riwayat
hitam atau pasien anemia yang tingkat
waktu
keluarga yang
antara usia 1 bulan dan 12 tahun,
mempunyai penyakit jantung bawaan. sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan
terutama
terjadi antara bulan ke-2 dan ke-3. Paling
tampak kecuali bila hemoglobin tereduksi

sering terlihat setelah bangun tidur,


Riwayat tumbuh kembang anak juga
mencapai 5 mg/dL. Penurunan resistensi
menangis,
perlu
vaskular sistemik selama aktivitas, mandi,
buang air besar, dan makan. Serangan ditanyakan, pemeriksaan tumbuh
ditandai
kembang
dengan meningkatnya kecepatan dan dapat digunakan juga untuk mengetahuimaupun demam akan mencetuskan
kedalaman pernapasan (hiperpnea)
apakah terjadi gagal tumbuh kembang pirau kanan ke kiri dan menyebabkan
dengan
akibat
hipoksemia.
sianosis yang bertambah parah.
perjalanan penyakit ToF.

Anak ToF menjadi iritatif dalam


Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan elektrokardiogram dapat
keadaan kadar
oksigen berkurang, atau memerlukan Sianosis sentral dapat diamati pada
menemukan deviasi aksis ke kanan (+120 asupan
sebagian
oksigen yang lebih banyak, anak dapat besar kasus ToF; desaturasi arteri
+150), hipertrofi ventrikel kanan atau kedua
menjadi
ringan
mudah lelah, mengantuk, atau bahkan mungkin tidak menimbulkan sianosis ventrikel, maupun hipertrofi atrium kanan.
tidak
klinis.
merespons ketika dipanggil, menyusu Clubbing fi ngers dapat diamati pada Kekuatan ventrikel kanan yang menonjol
yang
beberapa
terputus-putus. Anak dengan
bulan pertama kehidupan. Tanda-tanda terlihat dengan gelombang R besar di sadapan
hypercyanotic
gagal
spell akan melakukan gerakan jongkok jantung kongestif juga jarang
prekordial anterior dan gelombang S besar di
ditemukan,
(squating), agar aliran darah ke paru
kecuali pada kasus regurgitasi
sadapan prekordial lateralis.
menjadi
pulmonal berat
bertambah, dan serangan sianosis dan atau ToF yang dibarengi dengan tidak adanya
sesak
menjadi berkurang. Pada anak ToF,
katup pulmonal.
Pemeriksaan foto rontgen thorax dapat
biasanya
dijumpai keterlambatan pertumbuhan, tinggi
menemukan gambaran jantung berbentuk
dan berat badan dan ukuran tubuh
Impuls ventrikel kanan yang lebih kuat sepatu (boot-shaped heart/ couer-en-sabot)
kurus yang
tidak sesuai dengan usia anak.
mungkin didapatkan pada palpasi.
dan penurunan vaskularisasi paru karena
Systolic
thrill bisa didapatkan di perbatasan
berkurangnya aliran darah yang menuju ke
sternal
Diagnosis
kiri bawah. Murmur sistolik grade III
paru akibat penyempitan katup pulmonal
dan IV
ToF dapat didiagnosis sebelum bayi
disebabkan oleh aliran darah dari
paru (stenosis pulmonal).
lahir saat
ventrikel

CDK-202/ vol. 40 no. 3, th. 2013

177