Anda di halaman 1dari 4

30

3.2 Pathways Thalasemia


Pernikahan penderita thalasemia carrier
keturunan thalasemia
Gangguan sintesis rantai globulin dan
Ketidakseimbangan pembentukan
rantai globin dan

Rantai kurang terbentuk daripada


rantai

Thalasemia

Thalasemia

Gangguan pembentukan rantai globin dan


Pembentukan rantai globin dan

Penimbunan dan pengendapan rantai globin dan di dinding eritrosit


Tidak terbentuk HbA
Kerusakan dinding eritrosit
Hemolisis

Eritropoesis darah yang tidak efektif


Pembentukan Hb
Eritrosit hipokrom dan mikrositer
Anemia

31

Anemia
Pengikatan O2menurun
Aliran darah ke
organ vital dan
jaringan
O2dan nutrisi
tidak ditranspor
adekuat
Ketidakefektifan
perfusi jaringan

Kompensasi tubuh:
Pembentukan eritrosit
oleh sumsum tulang
Hiperplasia
sumsum tulang
Ekspansi massif
sumsum tulang
wajah dan
kranium
Deformitas tulang
Perubahan bentuk
wajah

Hipoksia
Pembentukan
eritropoetin

Suplai O2 ke
jaringan

Masuk ke
sirkulasi

Metabolisme
sel

Tahanan
aliran darah
dan
pembuluh
darah

Eritropoesis

Pertumbuhan
sel dan otak
terhambat

Jumlah darah
kembali ke
jantung

Pembentukan
eritrosit baru
yang
immature dan
mudah lisis
Hb

Perasaan berbeda
dengan orang lain

Kekentalan
darah

Perlu
transfusi
darah

Resiko ganggguan
tumbuh kembang
Perubahan
pembentukan
ATP

Hipoksia jaringan
Rangsangan
simpatik

Perfusi ke
jaringan GIT

Kerja saluran
cerna

<<O2 untuk
metabolisme
saluran cerna

CO
Beban kerja
jantung
Payah jantung
Splenomegali dan
hepatomegali

Mortilitas
usus
Digesti dan
absorbsi
makanan
terganggu
Makanan tertahan
di lambung

32

Gambaran diri
negatif
Gangguan konsep
diri: body image

Fe dalam tubuh
hemosiderosis
Pigmentasi
kulit

Menumpuk di
paru-paru

Energi yang
dihasilkan
Kelemahan
umum

Distensi
abdomen

Intoleransi
aktivitas

Merangsang
hipotalamus

Kerusakan
integritas kulit

Frekuensi nafas
Tidur tidak nyenyak
Resiko pola nafas
tidak efektif

Gangguan pola
tidur

Persepsi
kenyang
Anoreksia
Intake nutrisi
BB

Imunitas tubuh
Resiko infeksi

Menekan organ
abdomen

Kecemasan orang tua

Kurang
pengetahuan

Ketidakseimbangan nutrisi:
kurang dari kebutuhan
tubuh

33