Manual
AMIR
NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
6.a edicin
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por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.
NR
NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
ERRNVPHGLFRVRUJ
NR
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
AUTORES
Direccin editorial
JAIME CAMPOS PAVN (8)
Autores
PABLO DVILA GONZLEZ (34)
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)
(13)
(14)
(15)
(16)
(17)
(18)
(19)
(20)
(21)
(22)
(23)
(24)
(25)
(26)
(27)
(28)
(29)
(30)
(31)
(32)
(33)
(34)
(35)
(36)
(37)
(38)
(39)
(10)
(11)
(12)
H. U. de la Princesa. Madrid.
H. U. de Torrejn. Madrid.
H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona.
H. U. Santa Cristina. Madrid.
H. U. Vall dHebron. Barcelona.
H. U. Infanta Leonor. Madrid.
Clnica Universidad de Navarra. Pamplona.
H. Sanitas La Moraleja. Madrid.
U. D. Catalunya Central. F. Althaia. Manresa.
H. General de Alicante. Alicante.
H. U. Virgen Macarena. Sevilla.
H. General U. de Ciudad Real. Ciudad Real.
H. Infanta Cristina. Madrid.
H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
Autores
Pg. 5
NR
ORIENTACIN MIR
Rendimiento
por asignatura
(preguntas
por pgina)
Nmero medio
de preguntas
(de los ltimos
11 aos)
Eficiencia MIR
(rendimiento de la
asignatura corregido
por su dificultad en
el MIR)
1,91
15
6,3
La Neurologa y Neurociruga son asignaturas amplias y complejas. Hay que conseguir tener una idea general y centrarse en los
temas ms preguntados. A pesar de lo extenso y denso que resulta el primer tema es conveniente empezar por l, pues permite comprender los dems, de entre los que los ms importantes son Neurociruga y Enfermedad Cerebrovascular. Adems, Trastornos
del movimiento, Epilepsia y Esclerosis mltiple son temas de importancia creciente. Recuerda asimismo que es esperable que
caiga una imagen de Neurologa en el MIR, probablemente una TC (o una RM) craneal.
El MIR se rige mucho por poner casos clnicos y siempre con clnica similar: si es una miastenia nos hablarn de una mujer; si es esclerosis mltiple recurrente-remitente versarn sobre una mujer joven; si es Eaton-Lambert se trata de un varn sobre los 50... Tambin
tener en cuenta que os pueden confundir con los nombres, igual se habla de Guillain-Barr que de polirradiculoneuritis aguda, sndrome medular central o siringomielia. Cuidado con esto.
nimo! Ya vers como no resulta tan complicado de estudiar esta asignatura si vas siguiendo los consejos que se apuntan en cada tema.
PD
OR
RM
IM
IF
TM
GC
CD
NF
DG
UR
OF
NR
PQ
DM
ED
HT
NM MC
ET
2,6
2,8
3,3
3,7
5,3
5,4
5,4
5,8
5,9
6,3
6,4
6,5
6,6
6,8
7,5 7,7
10
- eficiente
+ eficiente
IM
DG
10,19%
ET 9,06%
IF 7,87%
2,11% OR
CD 7,07%
2,69% DM
2,90% UR
MC 6,74%
3,16% TM
NM 6,24%
3,45% PD
NR 6,09%
3,88% NF
ao
16
15
14
15
15
19
18
13
15
14
14
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
GC 5,80%
4,24% RM
4,28%
PQ
HT
ED 5,76%
4,93%
34
22
18
18
15
Tema 9. Epilepsia
15
Tema 1. Semiologa
12
10
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
13
ao
Orientacin MIR
Pg. 7
NR
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Tema 8. Neuropatas
Tema 7. Enfermedades
nutricionales y metbolicas
03
04
05
06
07
08
09
10
11
12
ao
Pg. 8
Orientacin MIR
5
4
4
3
3
13
NDICE
TEMA 1
SEMIOLOGA....................................................................................................................................11
Sndromes topogrficos.......................................................................................................................... 11
Diencfalo.............................................................................................................................................. 14
Troncoencfalo....................................................................................................................................... 15
Pares craneales....................................................................................................................................... 15
Sistemas motores.................................................................................................................................... 20
Sistemas sensitivos. Dolor....................................................................................................................... 22
Sndromes alternos o cruzados............................................................................................................... 23
Mdula espinal....................................................................................................................................... 24
Trastorno de la coordinacin. Ataxias..................................................................................................... 27
Sistema nervioso autnomo.................................................................................................................... 27
1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6.
1.7.
1.8.
1.9.
1.10.
TEMA 2
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.................................................................................................29
Circulacin cerebral................................................................................................................................ 29
Clasificacin ictus................................................................................................................................... 30
Factores de riesgo................................................................................................................................... 31
Ictus isqumicos...................................................................................................................................... 31
Ictus hemorrgicos.................................................................................................................................. 35
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
TEMA 3
NEUROCIRUGA................................................................................................................................40
Traumatismos craneoenceflicos............................................................................................................. 40
Patologa raquimedular........................................................................................................................... 42
Lesiones medulares traumticas.............................................................................................................. 46
LCR. Sndrome de hipertensin endocraneal........................................................................................... 46
Tumores cerebrales................................................................................................................................. 49
Facomatosis............................................................................................................................................ 54
Anomalas del desarrollo......................................................................................................................... 56
Neurociruga funcional............................................................................................................................ 58
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
3.7.
3.8.
TEMA 4
Sndromes hipocinticos......................................................................................................................... 60
Sndromes hipercinticos........................................................................................................................ 62
4.1.
4.2.
TEMA 5
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES..............................................................................................65
Esclerosis mltiple................................................................................................................................... 65
Otras enfermedades desmielinizantes..................................................................................................... 67
5.1.
5.2.
TEMA 6
Miastenia gravis...................................................................................................................................... 68
Sndrome de Eaton-Lambert................................................................................................................... 70
Botulismo............................................................................................................................................... 70
6.1.
6.2.
6.3.
TEMA 7
7.1.
7.2.
TEMA 8
NEUROPATAS..................................................................................................................................73
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
8.6.
8.7.
8.8.
TEMA 9
EPILEPSIA.........................................................................................................................................78
Crisis parciales........................................................................................................................................ 78
Crisis generalizadas................................................................................................................................. 78
Crisis no clasificadas............................................................................................................................... 79
Sndromes epilpticos............................................................................................................................. 80
Consideraciones...................................................................................................................................... 81
9.1.
9.2.
9.3.
9.4.
9.5.
TEMA 10
CEFALEA...........................................................................................................................................84
Cefalea tensional.................................................................................................................................... 84
Jaqueca o migraa.................................................................................................................................. 84
Cefalea en racimos o en rachas o Cluster-Headache (De Horton)............................................................ 85
Otras cefaleas......................................................................................................................................... 85
10.1.
10.2.
10.3.
10.4.
TEMA 11
11.1. Memoria................................................................................................................................................. 86
ndice
Pg. 9
11.2. Demencia............................................................................................................................................... 87
11.3. Enfermedades por priones...................................................................................................................... 89
TEMA 12
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA..............................................................................................90
TEMA 13
TEMA 14
ATAXIA.............................................................................................................................................92
MIOPATAS.......................................................................................................................................93
Distrofias musculares.............................................................................................................................. 93
Miopatas congnitas.............................................................................................................................. 94
Miopatas metablicas............................................................................................................................ 94
Miopatas mitocondriales........................................................................................................................ 95
14.1.
14.2.
14.3.
14.4.
TEMA 15
15.1. Coma..................................................................................................................................................... 95
15.2. Examen del paciente en coma................................................................................................................ 96
15.3. Muerte enceflica................................................................................................................................... 98
Pg. 10
ndice
Curiosidad
NR
TEMA 1
NEUROLOGA
Y NEUROCIRUGA
En 1903, el neurlogo ingls Henry Head, cansado de que sus pacientes con neuropatas traumticas no alcanzasen a describir la distribucin y caractersticas de las alteraciones sensitivas que sufran, decidi seccionarse los nervios radial y cutneo antebraquial lateral de
su brazo izquierdo. Las anotaciones que durante los sucesivos meses
tom sobre la distribucin y la evolucin de la anestesia provocada
en su brazo ayudaron a comprender el funcionamiento del sistema
somatosensorial, dcadas antes de disponer de los primeros estudios
electrofisiolgicos modernos.
SEMIOLOGA
Enfoque MIR
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estudiarse bien (sobre todo durante la fase de contacto), ya que sirve
como base para comprender posteriormente el resto de la asignatura. Hay que conocer bien:
1. Sndromes lobares y afasias.
Conocer los conceptos.
2. Vas motoras.
Diferenciar entre lesin de primera y segunda motoneurona.
3. Vas sensitivas.
Saber qu modalidades sensitivas viajan por cada va (espinotalmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos.
Nombres propios y conocer la localizacin de los ncleos de los
pares craneales que nos darn el nivel de la lesin.
5. Sndromes medulares.
Razonar a partir de las vas lesionadas.
6. Trastornos de coordinacin.
Diferenciar bien entre una ataxia sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular.
Semiologa
Pg. 11
NR
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rea premotora
rea de los movimientos
oculares conjugados
rea motora
primaria
Surco poscentral
Cisura de Rolando
Surco precentral
rea somatosensorial
Cisura de Silvio
Wernicke
Auditiva primaria
rea Broca
rea visual
rea motora
primaria
rea premotora
Giro cingular
Frnix
rea somatosensorial
Cuerpo calloso
Surco parietooccipital
rea visual
Surco calcarino
Quiasma ptico
Acueducto de Silvio
Receso infundibular
Pednculo cerebral
Tubrculo mamilar
Figura 1. Distribucin de las funciones cerebrales. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
Pg. 12
Semiologa
Lbulo temporal
El lbulo temporal se podra dividir en:
- Parte externa o neocortical.
Incluye el rea auditiva primaria y el rea de Wernicke (parte
sensitiva del lenguaje).
- Parte interna o mesial.
Incluye el sistema lmbico (constituido por: amgdala, hipocampo, crtex cingular y crtex orbitofrontal). Se encarga de
los instintos primarios, del control de las emociones y forma
parte del circuito de la memoria.
Lbulo parietal
En los lbulos parietales residen las reas sensitivas y las reas
de asociacin.
Neurologa y Neurociruga
LBULO TEMPORAL
H. DOMINANTE (HD)
BILATERAL
LBULO PARIETAL
- Afasia de Wernicke
- Disnomia o afasia amnsica
- Amusia (incapacidad de recordar partituras, leer
o escribir msica)
- Cuadrantonopsia/hemianopsia homnima
contralateral inferior (incongruente) (MIR)
- Sndrome sensorial cortical (agnosia
sensitiva):
Discriminacin de dos puntos cercanos
Asterognosia (incapacidad para reconocer
objetos mediante el tacto)
Atopognosia (incapacidad para localizar un
estmulo tctil)
Extincin sensorial (incapacidad para percibir dos estmulos de forma simultnea)
- Abolicin del nistagmo optocintico hacia el
lado de la lesin (MIR)
- Sordera cortical
- Psicosis de Korsakoff
- Sndrome de Kluver-Bucy: apata, placidez, rabia
fingida, aumento de actividad sexual, bulimia
- Indiferencia a la enfermedad
H. NO DOMINANTE (HND)
EN CUALQUIERA
NR
LESIN UNILATERAL
LESIN BILATERAL
Semiologa
Pg. 13
NR
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Afasias
- Disfona.
Prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o a su inervacin.
Definiciones
- Afasia cruzada.
Es la afasia que se produce en un diestro por lesin en hemisferio derecho.
- Parafasias.
Sustituir una palabra por otra, como bolgrafo por papel
(parafasia semntica) o sustituir una letra por otra, como
japiz por lpiz (parafasia fonmica).
Importante
Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad
para encontrar palabras).
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.
Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
sensitiva, por lesin del rea de Broca.
1.2. Diencfalo
- Disartria.
Alteracin de la articulacin de la palabra.
FLUENCIA
BROCA
Alterada
Buena
No
OTROS
LESIN
No
Frontal
Buena
Alterada
No
No
GLOBAL
Alterada
Alterada
No
No
TRANSCORTICAL
MOTORA
O NO
FLUIDA
Alterada
Buena
No
WERNICKE
TRANSCORTICAL
SENSITIVA
O FLUIDA
DE
CONDUCCIN
Buena
ANMICA
Buena
Pg. 14
Frontal
(alrededor del
rea de Broca)
Causa: ictus
Neoplasias
Buena
Semiologa
Alterada
Buena
Buena
No
No
Hemisfrica
izquierda
extensa
Temporoparietal
(alrededor
del rea de
Wernicke)
No
Circunvolucin
parietal supraAbundantes parafasias.
marginal, nsula
Es una desconexin entre rea de Broca y
Se produce por
Wernicke (embolia de ACM: rama posterior)
lesin del fascculo arcuato
No
NR
Neurologa y Neurociruga
Hipotlamo
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.
Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmolaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en el
ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endocrino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
1.3. Troncoencfalo
Epitlamo
MESENCFALO
PROTUBERANCIA
BULBO
IV
NCLEOS
Parte del
PARES
CRANEALES ncleo sensitivo
V
VI
VII
VIII
N. ambiguo
(IX,X,XI)
N. solitario
(VII, IX,X)
Parte del
ncleo sensitivo
del V
XI, XII
Ncleo rojo
(MIR)
Sustancia negra
Centro de la
OTRAS
ESTRUCTURAS mirada vertical
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Centro de la
mirada horizontal
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Subtlamo
III
del V
Tlamo
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos:
- Ncleos sensitivos.
Donde se encuentra la tercera neurona de las vas sensitivas.
Su lesin produce:
Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara).
En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy en
el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia
(dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o incluso
dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas (articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).
28
27
1
2
3
26
25
4
5
8
23
24
21
22
10
21
11
15
20
16
12
13
14
18
19
17
16
17
18
19
20
Nervio glosofarngeo
21
Ncleos cocleares
22
Nervio vestibulococlear
23
10
24
Ncleos vestibulares
11
25
Nervio trigmino
12
13
Ncleo ambiguo
27
14
Nervio accesorio
Figura 2. Ncleos de los pares craneales. En amarillo, las vas aferentes (sensitivas). En rojo, las vas eferentes (motoras). Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
Semiologa
Pg. 15
NR
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Tracto olfatorio
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II
Tracto ptico
Puente
II
VII
Quiasma ptico
Nervio facial
Pednculos cerebrales
III
Nervio oculomotor
IV
Nervio troclear
VI
Nervio glosofarngeo
Nervio trigmino
Nervio abducens
Bulbo raqudeo
Nervio vago
XII
Nervio hipogloso
XI
Nervio accesorio
- Sensitivos puros.
Olfatorio, ptico, vestibular.
- Motores.
Oculomotor, motor ocular externo, pattico, accesorio, hipogloso.
- Mixtos.
Trigmino, facial, glosofarngeo, vago.
Pg. 16
Semiologa
III, IV y VI par: nervio motor ocular comn, nervio pattico, nervio motor ocular externo
(Ver tabla 5 en la pgina siguiente)
Neurologa y Neurociruga
FUNCIN
AGUJEROS DE SALIDA
Huele
Ve
Hendidura esfenoidal
OLFATORIO
II PTICO
IV TROCLEAR (PATTICO)
VI MOTOR OCULAR EXTERNO
TRIGMINO
1. OFTLMICO
V
2. MAXILAR
3. MANDIBULAR
Musculatura masticatoria
Sensibilidad facial
VII FACIAL
VIII VESTIBULOCOCLEAR
Oye, equilibra
XI ESPINAL ACCESORIO
CAI
Agujero estilomastoideo
IX GLOSOFARNGEO
X VAGO
NR
XII HIPOGLOSO
Mueve la lengua
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas (como
en la neuropata diabtica).
Tabla 5. Funciones y orificios de salida de los pares craneales.
Semiologa
Pg. 17
NR
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Inervacin sensitiva de
la piel de la cabeza y del cuello
Divisiones del nervio trigmino
Oftlmica
Maxilar
Mandibular
Oftlmica
Maxilar
Mandibular
Pg. 18
Semiologa
Neurologa y Neurociruga
NR
Ramos gstricos
Ramos hepticos
Ramos celacos del nervio vago
Ganglio y plexo celacos
Ramos intestinales de los
plexos celaco y mesentricos
Recuerda...
El par XII (lengua) y el V (mandbula):
si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
Semiologa
Pg. 19
NR
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SITIO
PAR AFECTADO
SNDROME
Hendidura esfenoidal
(orb. sup.)
Foix
Pared lateral
del seno cavernoso*
Tolosa-Hunt
Espacio
retroesfenoideo
Jacod
V, VI
Conducto auditivo
interno
VII, VIII
ngulo
pontocerebeloso
Agujero rasgado
posterior o yugular
IX, X, XI (MIR)
Vernet
Collet-Sicard
Villaret, Mackenzie,
Tapia
- Primera motoneurona.
- Segunda motoneurona.
- Unin neuromuscular.
- Propio msculo.
Corteza somatosensorial
Corteza motora
Corteza premotora
Ncleo rojo
Tracto rubroespinal
Decusacin piramidal
Pg. 20
Semiologa
Tracto
corticoespinal
lateral
Mdula espinal
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
- Hemiparesia:
Lesin hemisfrica o de tronco.
- Para y tetraparesia:
Lesiones medulares.
Neurologa y Neurociruga
de la otra extremidad (fenmeno de refuerzo o maniobra de
Froment).
- Paratona o gegenhalten.
Incremento de tono irregular de los trastornos frontales. Suele
asociarse una demencia.
(Ver tabla 7)
NR
Haz corticobulbar
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inervacin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo
contralateral):
- Lesin corticobulbar unilateral.
Debilidad facial inferior.
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar.
Debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia,
disfona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
TIPO I (ROJAS)
TIPO II (BLANCAS)
Mitocondrias
Enzimas oxidativos
Enzimas glucolticos
Aerobias
Anaerobias
Contraccin sostenida
Resistencia
Postura
Miokimias o miocimias
Fasciculaciones numerosas y repetitivas. Producidas por trastornos de los canales inicos (potasio).
Figura 7. Reflejo miottico.
SNDROME DE NEURONA
MOTORA SUPERIOR
SNDROME DE NEURONA
MOTORA INFERIOR
SNDROME MIOPTICO
ATROFIA
Intensa
Leve
FASCICULACIONES
No
Habituales
No
TONO
Espasticidad
Hipotona
Normal/hipotona
DISTRIBUCIN DE
LA DEBILIDAD
Piramidal/Regional
Distal o segmentaria
Proximal
(cinturaescapular y/o pelviana)
REFLEJOS TENDINOSOS
Hiperactivos (CLONUS)
Hipoactivos o ausentes
Normales o hipoactivos
(ABDOMINALES,
CREMASTRICO)
Abolidos
Conservados
Conservados
SIGNO DE BABINSKI
Presente
Ausente
Ausente
REFLEJOS CUTNEOS
Semiologa
Pg. 21
NR
Manual AMIR
Fibrilacin
Es un concepto electromiogrfico. Contraccin de una sola fibra
muscular por hipersensibilidad por denervacin. Imperceptibles
clnicamente (no dan signos ni sntomas).
Calambre
Contraccin involuntaria y dolorosa de un msculo o grupo
de msculos. Se da en enfermedades de motoneurona, embarazo, trastornos electrolticos (hiponatremia), hemodilisis,
radiculopatas (localizados).
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- Hiperestesia.
Percepcin exagerada de estmulos leves.
- Alodinia.
Un estmulo normalmente no doloroso es percibido como doloroso.
- Hiperpata.
Hiperalgesia, alodinia e hiperestesia.
- Hipopalestesia.
Disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- Fibras A (mielnicas).
De mayor a menor dimetro-velocidad de conduccin:
A-alfa.
Motoneuronas alfa de las astas anteriores.
A-beta.
Fibras sensitivas (sensibilidad tctil, vibratoria, cinestsica).
A-gamma.
Fibras intrafusales (motoneuronas gamma de asta anterior
medular).
A-delta.
Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Tetania
- Fibras C (amielnicas).
Fibras sensitivas (sensibilidad dolorosa y temperatura).
Contractura
Es un acortamiento doloroso de un msculo no asociado a la
despolarizacin de la membrana muscular. Aparece en miopatas metablicas. Las contracturas son desencadenadas por el
ejercicio y suelen provocar intenso dolor.
Ttanos
Vas sensitivas
Existen cinco modalidades de sensibilidad, que se transmiten al
crtex sensitivo a travs de dos vas:
Va espinotalmica (dolor, temperatura y presin)
La primera neurona tiene el soma en los ganglios raqudeos de
la mdula espinal; sus dendritas captan los estmulos mediante fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pequeas (fibras
A-delta), y sus axones hacen sinapsis en el asta posterior medular ipsilateral, donde est la segunda neurona. sta manda sus
axones a dos localizaciones:
- Tracto espinotalmico lateral, contralateral (tras decusarse en
la comisura blanca anterior).
Sensibilidad termoalgsica.
- Tracto espinotalmico anterior, ipsilateral.
Tacto y presin.
Las fibras de la va espinotalmica ascienden hasta hacer sinapsis en el tlamo (ncleo ventral posterolateral), que enva fibras
a la corteza parietal.
Sntomas sensitivos
- Parestesias.
Sensacin anormal sin estmulo cutneo (hormigueos...)
- Disestesia.
Trmino ms general, indica todo tipo de sensaciones anormales, exista o no estmulo.
- Hipoestesia y anestesia.
Reduccin o ausencia, respectivamente, de la sensibilidad cutnea al tacto, temperatura y dolor.
- Hipoalgesia.
Disminucin de la sensacin dolorosa.
- Hiperalgesia.
Respuesta exagerada a los estmulos nociceptivos.
Pg. 22
Semiologa
NR
Neurologa y Neurociruga
10
11
24
4
12
16
17
2
8
9
Mesencfalo
14
13
15
Puente
Bulbo
Piel
Mdula
Figura 8. Va espinotalmica.
Cordn posterior
25
20
21
23
22
18
19
2 Cordn lateral
Cordn anterior
Asta posterior
17 Tracto rubroespinal
Asta lateral
6 Asta anterior
Comisura gris
Canal central
10 Fascculo Gracillis
11 Fascculo Cuneatus
25 Fascculo propio
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel:
Mesencfalo
Bulbo
Mdula
Semiologa
Pg. 23
NR
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1.8. Mdula espinal
LOCALIZACIN
PARES
Supratentorial
I, II
Mesencfalo
Protuberancia
Bulbo
- Va espinotalmica.
Su lesin producir clnica de cordones anterolaterales (sensibilidad termoalgsica).
Recuerda...
Para localizar las lesiones en los sndromes alternos, hay que
fijarse en el par craneal. Los pares craneales son ipsilaterales, por
lo tanto en sndromes alternos con lesin de un par craneal
y hemipleja contralateral, la lesin estar en el lado del par.
Mesencfalo: III y IV par
Centro mirada vertical
Protuberancia: V, VI, VII, VIII
Centro mirada horizontal
Bulbo:
Ncleo ambiguo (IX, X, XI)
Ncleo solitario (VII, IX,X)
Parte del ncleo sensitivo de: V, XI,XII
CLNICA
CAUSAS
Sndrome Weber
Mesenceflica ventral
Sndrome de Parinaud
(mesenceflico dorsal)
Tumores de la pineal
Hidrocefalia (MIR)
Sndrome
Millard-Gubler
Pontina ventral
Sndrome Wallenberg
(MIR 10, 63;
MIR 03, 32)
(bulbar lateral)
Afectacin de arteria
vertebral o cerebelosa
posteroinferior
(PICA)
Oclusin de arteria
espinal anterior
Pg. 24
Ganglio espinal
SNDROMES
Sndrome Benedikt
PONTINOS
BULBARES
Asta posterior
Mdula espinal
Sndrome Claude
MESENCEFLICOS
Raz anterior
Asta anterior
Semiologa
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Dermatomas ms importantes
NR
- C3-C4.
Sobre regin superior de los hombros.
- T4.
A nivel de las tetillas.
- T10.
A nivel umbilical.
- L5.
Dedo gordo.
- S1.
Dedo pequeo del pie.
- S4-S5.
Regin perianal.
Reflejos tendinosos
2
3
4
Bceps
C5-6
Braquirradial
C5-8
Trceps
C6-8
Abdominal-superior
T8-10
Abdominal-inferior
T10-12
5
6
7
8
1
C2
C2
C3
C4
C3
C5
C4
C8
D1
D4
C5
D2
D2
D3
D4
D5
D6
C6
D7
D8
D10
D12
D8
D9
D10
L2
L4
S1
D11
D12
L1
D6
S3
C6
C7
D1
D3
D5
D7
D9
8
C6
D11
L1
10
L3
L5
11
S2
12
S4
C7
Cremastrico
S5
C8
C8
C7
L1
Rotuliano
L2-4
L1
L2
L2
5
L3
1
L3
Aquleo
L5-S2
Anal
S2-5
2
3
L5
S1
S2
L4
1
2
S1
L4
L5
Reflejos cutneos
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por
encima del mismo, de la va piramidal (MIR):
- Abdominales.
D7-D12.
- Cremastrico.
L1.
- Anal.
S2-5.
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con
insuficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo,
parapleja.
Aquleo
S1
Rotuliano
L2-L3-L4
2-3-4
BI
Bicipital
C5-C6
5-6
TRo
TRicipital
C7-C8
7-8
Semiologa
Pg. 25
NR
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Corte de la mdula
cervical donde se ve una
cavidad seringomieltica
Dolor temporal
Posicin
Tacto
E
Brown-Sequard
Hipoestesia dolorosa y trmica
Hipoestesia propioceptiva y vibratoria
Debilidad espstica
Pg. 26
Semiologa
Neurologa y Neurociruga
Afectacin de columnas posterolaterales
NR
Aparece en la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit de vitamina B12), pelagra (dficit de niacina), mielopata vacuolar asociada al SIDA y compresin lateral extrnseca
(espondilosis cervical o tumores). Ataxia sensitiva (prdida de
sensibilidad propioceptiva y conservacin de la termoalgsica)
y lesin de va piramidal (espasticidad, debilidad de miembros
inferiores, hiperreflexia y Babinski).
Tipos de ataxia
(Ver tabla 12)
Sistema simptico
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermediolateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar) en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma
en el ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin
central), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos,
situados junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna
VESTIBULAR
LOCALIZACIN
DE LA LESIN
ETIOLOGA
SENSITIVA
CEREBELOSA
Va propioceptiva
consciente
Cerebelo
- Neuropata perifrica
- Degeneracin medular
combinada subaguda
- Lesin talmica
- Tabes dorsal
- Tumoral
- Vascular
- Postinfecciosa
- Frmacos
- Txicos
PERIFRICA
CENTRAL
Ncleo vestibular
y sistema laberntico
Ncleos vestibulares
y vas de conexin
- Posicional (MIR)
- Mnire
- Neuronitis
- Laberintitis
- Postraumtica
- Vascular vertebrobasilar
- Esclerosis mltiple
- Tumores del ngulo
pontocerebeloso
Vrtigo
Disartria
Nistagmo
Temblor cintico
CLNICA
Segn localizacin
de la lesin
Empeora al cerrar los ojos
Sndrome cerebeloso
ipsilateral:
- Hipotona
- Dismetra: trastorno de la
precisin y amplitud del
movimiento.
Disdiadococinesia:
incapacidad para ejecutar
con rapidez movimientos
alternantes
Vrtigo
ROMBERG
Tabla 12. Tipos de ataxia. Adaptado de: Duus Topical Diagnosis in Neurology, 5. Edicin. Thieme, 2012.
Semiologa
Pg. 27
NR
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Simptico
Sistema parasimptico
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente.
Tambin tiene dos neuronas, pre y posganglionar. La primera
sale desde el sistema nervioso central por los pares craneales o
nervios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran
en la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
que van a inervar. Las fibras posganglionares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la
mdula, sino que tiene cuatro porciones:
- Hipotalmica.
Inervan ncleos hipotalmicos.
- Mesenceflica.
Salen del ncleo de Edinger-Westphal, van con el III par (en la
periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde
ah por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el
msculo ciliar, produciendo miosis y acomodacin del ojo.
- Romboenceflica.
Las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofarngeo) y X
(vago) pares craneales, e inervan las vsceras, glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
- Sacra.
Las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e inervan
desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del tubo
digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la zona.
Pg. 28
Semiologa
Parasimptico
Neurologa y Neurociruga
TEMA 2
NR
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR
Enfoque MIR
Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel del cartlago
tiroides (C4) se divide en cartida interna y externa. La arteria
cartida interna penetra en el crneo por el agujero rasgado
anterior y una vez dentro se divide en las siguientes ramas:
- Arteria oftlmica.
Irriga la retina.
- Arteria coroidea anterior.
Se extiende primero hacia el tracto ptico y luego a los plexos
coroideos de las astas anteriores (MIR 09, 239).
- Arteria cerebral anterior (ver despus).
- Arteria cerebral media (ver despus).
- Arteria comunicante posterior.
Se anastomosa con las arterias cerebrales posteriores para formar el polgono arterial de Willis.
Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren en
sentido ceflico a travs de agujeros transversos, y se introducen en el crneo por el agujero occipital. Se unen en la arteria
Corte transversal
Ramas terminales de la arteria cerebral anterior
Ramas terminales de la arteria cerebral media
Ramas terminales de la arteria cerebral posterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral media
Ramas penetrantes de la arteria cerebral posterior y arteria comunicante posterior
Arteria coroidal anterior
Ramas penetrantes de la arteria cerebral anterior
Figura 1. Territorios vasculares cerebrales (MIR 12, 77).
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 29
NR
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basilar, que sube por la parte anterior del tronco del encfalo,
y al final se divide en las dos arterias cerebrales posteriores.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar
la arteria espinal anterior.
Lateralmente, en cada arteria vertebral se origina una PICA
(arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la
porcin lateral del bulbo y la parte inferior del cerebelo. Su
oclusin produce el sndrome bulbar lateral o sndrome de
Wallenberg.
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son:
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
SCA (arteria cerebelosa superior).
Ramas para protuberancia y mesencfalo.
- Arterias cerebrales posteriores.
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales.
Lbulos occipital y temporal (parte interna e inferior).
ICTUS HEMORRGICOS
(85-90%)
(10-15%)
- Oclusin vascular
- Hipertensiva
por un trombo
- Malformacin
- Embolia arterioarteriovenosa/
arterial
aneurismas
- Mecanismo he- Angiopata amimodinmico: por
loide
Intraparenestenosis crtica, si
- Otros:
Etiologa
quimatosa:
disminuye la perfu Anticoagulantes
ateroprofunda o
Sangrado intratrombtica sin (hipotensin,
lobar
situaciones de bajo
tumoral
flujo): isquemia en
Cocana,
territorios frontera
anfetamina,
entre los distintos
transformacin
territorios vasculares
hemorrgica de
un infarto
Enfermedad de pequeo vaso:
ictus lacunar
Subaracnoidea
Etiologa cardioemblica
Ictus isqumico de
mecanismo desconocido: 40%
Subdural
(habitualmente traumtica)
Epidural
A. comunicante anterior
A. cerebral anterior
A. cartida interna
A. cerebral media
A. comunicante posterior
A. cerebral posterior
A. cerebelosa superior
A. basilar
AICA
PICA
A. vertebral
A. espinal anterior
Figura 2. Vascularizacin del tronco del encfalo.
Pg. 30
Enfermedad cerebrovascular
Neurologa y Neurociruga
2.3. Factores de riesgo
- Etiologa aterotrombtica.
Edad, hipertensin arterial, dislipemia, tabaquismo, hbito
enlico.
- Etiologa cardioemblica.
Fibrilacin auricular, prtesis valvulares mecnicas, infarto
miocrdico con hipoquinesia residual, endocarditis, defectos
septales.
- Infarto lacunar.
Microangiopata hipertensiva (microateromatosis, lipohialinosis).
- Hemorragia cerebral intraparenquimatosa.
Hipertensin arterial (causa ms frecuente), angiopata amiloide (ancianos), malformacin arteriovenosa (jvenes).
NR
Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ictus isqumico: arterioesclerosis
de vasos extraintracraneales.
La segunda causa ms frecuente es la cardioemblica, afectndose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
media (MIR).
Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico
ORIGEN
LOCALIZACIN
MS FRECUENTE
TROMBOSIS
Arteriosclerosis de
arterias extra e
intracraneales
Cartida interna
(1. bifurcacin en su origen, 2. sifn carotdeo)
EMBOLIA
Corazn
(1. FA no reumtica;
otras: estenosis
mitral)
MECANISMO
DESCONOCIDO
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con
repercusin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis mayor del 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de
padecer ictus emblicos arterio-arteriales.
y la posterior
Origen desconocido
(40%)
Perfil temporal
- Ataque isqumico transitorio (AIT).
Episodio breve de disfuncin neurolgica, con sntomas que
duran <24 horas (tpicamente <1 hora), y sin evidencia de
infarto en las tcnicas de neuroimagen.
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 31
NR
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- Diagnstico.
Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/RM (ms
sensible).
Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia,
hemianopsia, anosognosia, extincin...) (MIR 13, 77).
- Tratamiento.
Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.
Embolia
Hemorragia
Brazo anterior /
rodilla cpsula
interna
Disartria-mano torpe
Puente
Hemiparesia-atxica
(MIR 04, 249)
Brazo posterior
cpsula interna
Sndrome sensitivo-motor
(hemiparesia-hemihipoestesia)
Trombosis
Figura 4. Tipos de ictus.
Ictus lacunar
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de
edad avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos,
fumadores o con historia de cardiopata isqumica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o
lipohialintica de una de las ramas penetrantes del polgono
de Willis, la porcin proximal de la arteria cerebral media o el
sistema vertebrobasilar (territorio profundo de encfalo o
tronco).
Se diagnostica cuando el tamao del infarto es menor de 15
mm y su localizacin atribuible a la oclusin de una pequea
arteria penetrante. Las localizaciones ms frecuentes son ganglios basales, cpsula interna, tlamo y protuberancia.
La enfermedad lacunar se manifiesta segn unos sndromes
caractersticos.
- Clnica (MIR 04, 54).
Sndrome hemimotor puro.
Hemiparesia o hemipleja facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva es normal.
Sndrome sensitivo puro.
Hipoestesias o parestesias de la cara, brazo, tronco y pierna
contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
Sndrome sensitivo-motriz.
El menos especfico. Combinacin de los dos sndromes anteriores.
Sndrome disartria mano-torpe.
Disartria, paresia facial central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al lugar del infarto, junto a lentitud y
torpeza de la mano.
Sndrome hemiparesia-atxica.
Paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral
al lado del infarto.
Pg. 32
Enfermedad cerebrovascular
Ncleo ventral
posterolateral (VPL)
tlamo
Ictus cardioemblico
Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrilacin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no
valvular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares, cardiopata reumtica
El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 51). La
arteria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transformacin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
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aumento de la presin intracraneal. Su tratamiento es anticoagulacin (3-6 meses, no hay ningn estudio que diga cul es
la duracin mejor).
ESTRUCTURAS IMPLICADAS
CARTIDA INTERNA
(ACI)
SISTEMA VERTEBRABASILAR
1.
2.
3.
4.
Lbulo frontal
Lbulo parietal
Lbulo temporal
CEREBRAL MEDIA
(ACM) (MS FRECUENTE)
CEREBRAL POSTERIOR
(ACP)
SNTOMAS
CEREBRAL ANTERIOR
(ACA) (RARO)
NR
Lbulo occipital
Hipocampo y temporal inf.
Cuerpo calloso (parte post)
Tlamo
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 33
NR
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ACM
AB
ACI
ACE
ACE
BC
BC
ACC
AV
AS
TABC
D
- RM.
Se ve el infarto desde el inicio. Con las nuevas tcnicas de
difusin (brilla el tejido lesionado) y perfusin (se ve el tejido
con disminucin de la perfusin) se puede valorar el tejido
que se puede salvar haciendo una fibrinlisis en las primeras
3 horas del ictus. Es el denominado miss-match (al inicio
puede haber un tejido que todava no se haya lesionado pero
que est en riesgo por baja perfusin). Tambin identifica las
hemorragias. Se pueden apreciar los vasos mediante la arteriografa por RM (tcnica especialmente til para apreciar
estenosis del origen de la arteria cartida interna).
(Ver figura 7)
- Arteriografa.
Riesgos (0,5-3%): ictus, reaccin alrgica al contraste o insuficiencia renal. Se realiza para valorar estenosis carotdeas
preciruga o para realizar tratamiento endovascular de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales (buscando
aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco Doppler carotdeo y transcraneal.
Muy til para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo
y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas.
Para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Pg. 34
Enfermedad cerebrovascular
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico;
las medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin
del vaso ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia
del cerebro frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern
eficaces si se aplican durante las primeras tres horas desde el
inicio de los sntomas (MIR 09, 53).
- Principios generales.
No bajar la tensin, mantenerla elevada, SALVO: TAS >220 o
TAD >120. Evitar la fiebre. Evitar sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con signos de edema y
desplazamiento de estructuras intracraneales.
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las
primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en
el tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas). No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis
epilpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.
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- Tromblisis con rtPA.
Aprobada en pacientes mayores de edad con ictus isqumico
de <4,5 horas de evolucin (MIR 13, 78; MIR 11, 63) (su administracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse
dentro de ensayos clnicos, o como uso compasivo previa firma
de consentimiento informado en casos seleccionados).
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el ictus isqumico (MIR 08, 53).
CONTRAINDICACIONES ABSOLUTAS
Antecedente de:
- Hemorragia intracraneal
- Ciruga intracraneal o intraespinal reciente
- Trauma craneoenceflico o infarto cerebral en los 3 meses previos
- Puncin arterial en lugar no compresible en los 7 das previos
Sangrado interno activo
Sospecha de hemorragia subaracnoidea
Neoplasia, aneurisma o malfomacin arteriovenosa cerebral
Infarto extenso (hipodensidad en TC de >1/3
de un hemisferio cerebral)
TA >185/110 mm Hg a pesar de tratamiento
Plaquetopenia <100 000/mm3 o cualquier ditesis hemorrgica
Glucemia <50 mg/dL
Paciente anticoagulado con tiempos de coagulacin elevados:
- Heparina en las 48 h previas + TTPa elevado
- Anticoagulantes orales + INR >1,7
NR
Recuerda...
La causa ms frecuente de sndrome de Wallenberg
(sndrome bulbar lateral) es la oclusin de la arteria vertebral.
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 35
NR
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Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente
de hemorragia intracraneal no traumtica.
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las
hemorragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.
Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente)
(MIR 11, 15)
- Etiologa.
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados
en las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la
HTA (son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
- Clnica.
Cuadro clnico de comienzo brusco, casi siempre realizando
actividad fsica, con cefalea, vmitos y deterioro progresivo
y rpido (minutos) del nivel de conciencia.
Existirn adems sntomas neurolgicos en funcin de la localizacin. Los signos oculares son especialmente importantes
para localizar la lesin.
(Ver tabla 4)
- Pruebas complementarias.
La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipodensa: edema).
La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubieran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...).
- Tratamiento.
Preventivo.
De la HTA.
En la fase aguda.
Mortalidad del 75%.
- Control tensional, glucmico y trmico (MIR 11, 16).
- La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin
de tronco y en hematomas de tamao medio de curso
progresivo, localizacin accesible y paciente no comatoso.
PUTAMEN
SIGNOS OCULARES
Hemipleja + hemiparesia
contralateral
(incluyendo cara)
PUENTE
Hemipleja + hemiparesia
contralateral
(incluyendo cara)
Sndrome talmico
Tetrapleja + tetraparesia
(incluyendo cara)
OTROS
Pg. 36
Malformacin arteriovenosa
TLAMO
(MS FRECUENTE)
DFICIT
NEUROLGICO
Enfermedad cerebrovascular
Postura de descerebracin
CEREBELO
- Vrtigo, inestabilidad,
ataxia ipsilateral
- Paresia facial ipsilateral
- Motor conservado
Nistagmo
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- Tratamiento.
En las MAV sintomticas accesibles est indicada la ciruga
(escisin) precedida de embolizacin.
Alternativas: embolizacin endovascular, radioterapia estereotxica.
NR
- Clnica.
Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.
- Diagnstico de certeza.
Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales).
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 37
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Aneurismas micticos: mbolos spticos secundarios a endocarditis (MIR). Generalmente en la arteria cerebral media.
Aneurismas fusiformes: a nivel de la arteria basilar, especialmente. Clnica: por compresin. Raramente se rompen.
Patogenia
- Existe una correlacin positiva de sufrir una HSA con:
HTA, tabaquismo y consumo excesivo de alcohol.
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales:
Poliquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromuscular y coartacin de aorta.
- En el 20% existen aneurismas mltiples.
Localizacin de aneurismas
Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por
orden de frecuencia:
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (MIR).
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna.
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media.
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Pruebas diagnsticas
- TC (de eleccin y la primera prueba a realizar).
Vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 07, 57).
Ms sensible pero de segunda eleccin. Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin traumtica: prueba
de los tres tubos (en la HSA no se aclara el tercer tubo) y
aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es necesario que
transcurran unas horas para que el lquido cefalorraqudeo sea
xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TC o puncin lumbar) debe
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
aneurisma (MIR). Si es negativa (15-20%) (MIR) hay que repetir la angiografa en 2-3 semanas.
- El eco-Dppler transcraneal es muy til para diagnosticar el
vasoespasmo.
2
3
1
4
Polgono de Willis
Clnica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios):
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma.
Parlisis progresiva del III par.
Aneurisma de comunicante posterior (MIR) o VI par: aneurisma de la cartida interna.
Defectos campo visual.
Aneurisma de la cartida interna.
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR):
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas/vmitos.
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo.
Hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.
Pg. 38
Enfermedad cerebrovascular
Complicaciones (MIR)
- SIADH.
- Trastornos del ritmo cardiaco.
- Hidrocefalia.
En las primeras 24 horas, por bloqueo del drenaje de LCR por
la sangre. Tambin puede ocurrir al cabo de varias semanas,
por organizacin de la sangre y bloqueo del drenaje (hidrocefalia comunicante (MIR)).
- Resangrado.
Principal causa de muerte. Riesgo mximo en primeras
24-48 horas y luego a la semana. La mortalidad es alta (60%).
Para evitarlo: embolizacin o ciruga precoz.
- Vasoespasmo con riesgo de infartos cerebrales.
Principal causa de morbilidad (secuelas). Entre 4 y 14 das.
Se intenta evitar con nimodipino y la terapia triple H (hemodilucin-hipervolemia-hipertensin).
Pronstico
La mortalidad de la HSA sigue siendo muy alta a pesar de los
progresos en la tcnica quirrgica (global: 40-50% con un
10% el primer da y hasta un 40% el primer mes (MIR 09, 54).
De los pacientes que sobreviven, ms de la mitad presentan
dficits neurolgicos por la hemorragia o sus complicaciones.
Neurologa y Neurociruga
NR
Enfermedad cerebrovascular
Pg. 39
NR
Manual AMIR
TEMA 3
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NEUROCIRUGA
Enfoque MIR
La asignatura de Neurociruga es corta y muy rentable en el MIR, adems las preguntas no suelen ser muy difciles. Centra la atencin en:
- Traumatismos craneoenceflicos: lo ms importante es el
diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural (ver
tabla 2). Tambin hay que tener una idea de las fracturas craneales y repasar la escala de Glasgow.
- Patologa raquimedular: hay que conocer la actitud teraputica
ante una lumbalgia y cundo decidir tratamiento quirrgico. Otro
tema muy preguntado son las hernias discales (saber raz, dficit
motor y sensitivo y reflejo alterado).
- Tumores: debes conocer los tumores ms frecuentes, localizacin
y caractersticas clnicas ms especficas de cada uno (puedes hacerte una tabla con las ms importantes).
- Hidrocefalia normotensiva (trada clsica) y pseudotumor cerebri (caso clnico): han sido preguntados varias veces.
- Facomatosis: destacar slo su asociacin a determinados tumores
(ver tabla 8).
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depender de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en:
Figura 1. Fractura de base del crneo de fosa craneal anterior. Ojos de mapache.
Fracturas lineales
Las ms frecuentes.
F.C. ANTERIOR
HEMATOMA
SALIDA DE SANGRE
Epistaxis
Otorragia
SALIDA DE LCR
Otolicuorrea
(MIR)
Tabla 1. Fracturas de base de crneo.
Pg. 40
F.C. POSTERIOR
F.C. MEDIA
Neurociruga
I a VI (MIR)
VII y VIII
(ms frecuente)
V-VI en punta
del peasco
(sndrome Gradenigo)
IX a XII
Neurologa y Neurociruga
- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitualmente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR).
- TAC craneal.
Tcnica de eleccin.
- La mayor parte de fracturas basilares no precisan tratamiento.
Si bien ante la presencia de fstula de lquido cefalorraqudeo
es necesario tratarlas para prevenir la posibilidad de meningitis
diferida. En estos casos, si no ceden con manejo conservador
mediante reposo, punciones lumbares repetidas o drenaje
lumbar, se debe recurrir a la ciruga (MIR).
NR
comatoso desde el TCE. Puede haber signos de focalidad neurolgica, segn la localizacin y el efecto masa con herniacin
transtentorial.
- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
Hematoma subdural crnico
Es ms frecuente en ancianos, diabticos, nios, alcohlicos...
Pueden producirse por un traumatismo mnimo o inexistente
Fracturas compuestas
Toda fractura en comunicacin con una laceracin del cuero
cabelludo, senos paranasales, celdas mastoideas o cavidad del
odo medio.
- Tratamiento.
Desbridar la herida y antibitico.
HS
Fractura hundimiento
Es aquella en la que la tabla externa se hunde por debajo del
lmite anatmico de la tabla interna. Se acompaan frecuentemente de laceracin del cuero cabelludo y de la duramadre.
Aumentan el riesgo de crisis epilpticas.
- Diagnstico.
TAC craneal.
- Tratamiento.
Reparacin quirrgica.
HU
Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto periodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiolgicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta
del encfalo. No precisa tratamiento.
Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma
de semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos corticodurales (ms frecuentemente venas).
Hematoma subdural agudo
El paciente est sintomtico habitualmente a los minutos u
horas tras el traumatismo, la mayora en estado somnoliento o
Figura 2. TC craneal sin contraste. Arriba: hematoma subdural agudo; los sangrados agudos son hiperdensos. Se observa desviacin de la lnea media, compresin del tercer ventrculo y herniacin subfacial (HS). En el detalle inferior se
observa herniacin del uncus temporal (HU). Abajo: hematoma subdural crnico bilateral con resangrado; el sangrado crnico es hipodenso, y existe un nivel
lquido-lquido (flechas) que lo separa de una parte de hematoma hiperdensa
(resangrado). Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Neurociruga
Pg. 41
NR
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- Tratamiento.
Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
(Ver tabla 2)
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Enfoque MIR
Tema cada vez ms preguntado en el MIR, muy rentable de estudiar.
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente.
Lumbalgia
Dolor lumbar que se extiende a glteos y muslos proximales
sin sobrepasar la rodilla. Es el 2. motivo de consulta ms frecuente en el mundo y la causa ms frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 aos. Cursa como un episodio
autolimitado pero recurrente.
Su causa ms frecuente es deconocida (90%) aunque la mayor
parte se atribuyen a alteraciones mecnicas por sobreesfuerzo,
autolimitadas y de carcter benigno, siendo slo una pequea
proporcin la que se debe a etiologas serias que requieren
tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores,
sndrome cola de caballo).
Signos que deben hacernos sospechar una etiologa grave
(MIR):
- Edad mayor de 50 aos.
- Antecedentes de:
Cncer, enfermedad sistmica grave, traumatismo espinal, ci-
HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA EPIDURAL
ORIGEN
LOCALIZACIN MS FRECUENTE
Regin frontotemporal
FORMA COGULO
Semiluna
Biconvexa
CLNICA
LESIN PARNQUIMA
TAC
TRATAMIENTO
MORTALIDAD
Tabla 2. Diagnstico diferencial entre hematoma subdural y epidural.
Pg. 42
Neurociruga
Craneotoma de urgencia
>50%
15-30%
Neurologa y Neurociruga
L5
L4
NR
S1
Dolor, alteraciones
de la sensibilidad
Dolor y trastornos
de la sensibilidad
Dolor, alteraciones
de la sensibilidad
Fuerza muscular,
extensin de la
rodilla disminuida
Reflejo rotuliano
disminuido o abolido
Fuerza muscular,
flexin de la rodilla
disminuida
Reflejo aquleo
disminuido o
abolido
Flexin dorsal:
dedo gordo y
tobillo disminuida
Reflejo aquleo normal,
rara vez disminuido
Figura 4. Sndromes radiculares. A. Raz L4 B. L5 C. S1. Tomada de Master Evo6 Fondo editorial Marbn.
L5
S1
Neurociruga
Pg. 43
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Diagnstico
Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser necesario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin
y para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una
TC o una RM. La electromiografa establece el estado de la
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas.
Para el diagnstico de localizacin de la compresin nos guiaremos por los dficits motores/sensitivos que aparezcan:
- Raz S1 (hernia L5-S1).
Dficit de flexin plantar (andar de puntillas), anestesia o dolor
en cara posterolateral del muslo y pierna y mitad externa del
pie. Abolicin de reflejo aquleo (MIR 07, 91).
- Raz L5 (hernia L4-L5).
Dficit para la flexin dorsal del tobillo (andar de talones),
anestesia o dolor en cara externa de la pierna e interna del pie.
L4-L5
L1-L2
L2-L3
L3-L4
L5-S1 (MIR)
L2
L3
L4
L5 (MIR)
S1
Psoas
(flexin cadera)
Psoas
(flexin cadera)
Cudriceps
(extensin rodilla)
Cudriceps
(extensin rodilla)
Extensores:
Tibial anterior
(flexin dorsal pie)
Msculos peroneos
(extensores)
Extensor 1.er dedo
Flexores:
Glteos
Gemelos
(flexin plantar pie)
Flexor 1.er dedo
DFICIT
SENSITIVO
Crural anteromedial
superior
Crural anteromedial
inferior
Cara medial de
pantorrilla y pie
Cara posterior
de pantorrilla
Lateral del pie
REFLEJO ALT.
Rotuliano
Aquleo
RAZ AFECTADA
DFICIT
MOTOR
Tabla 3. Signos neurolgicos en las hernias de disco lumbares. Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. Thieme, 2010.
Pg. 44
Neurociruga
Neurologa y Neurociruga
NR
Etiologa
Clnica
Clnica
CLAUDICACIN
ISQUMICA
CLAUDICACIN
NEURGENA
PROVOCACIN
DEL DOLOR
Slo la marcha
Distancia fija y
casi siempre que anda
Marcha y de pie
Distancia variable
ALIVIO
DEL DOLOR
Inmediato al parar
(aunque siga de pie)
Lento, al sentarse
o inclinarse
SNTOMAS
ASOCIADOS
Calambre muscular
Parestesias, flojedad,
incontinencia
SIGNOS
EXPLORATORIOS
Soplos
Disminucin de pulso
Trastornos trficos piel
Alteraciones sensitivas,
motoras o de los reflejos
Diagnstico
RM, TC. En casos de mielopata cervical, adems de la raz
correspondiente comprimida por la hernia discal, podemos ver
la mdula comprimida y con cambios de seal en la RM. La
electromiografa ayuda a establecer la raz afecta.
Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de sntomas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:
C4-C5
C5-C6
C6-C7 (MIR)
C7-D1
RAZ AFECTADA
C5
C6
C7
C8
DFICIT MOTOR
Deltoides
Supra e infraespinoso
(separacin y flexin
del hombro)
Bceps
(flexin del codo)
Supinador largo
Trceps
(extensin del codo)
Extensor mueca y dedos
Flexin dedos
Musculatura intrnseca
de la mano
DFICIT SENSITIVO
Cara anterior MS
Cara lateral MS
Dedos 1. y 2.
Cara posterior MS
Dedo 3. y
mitad radial del 4.
Cara medial MS
Mitad cubital del 4. dedo,
5. dedo
REFLEJO ALT.
Bicipital
Bicipital
Estilorradial (+espec.)
Tricipital
Tricipital (a veces)
MS = miembro superior.
Tabla 5. Signos neurolgicos en hernias de disco cervicales (MIR 11, 19; MIR). Adaptado de: Greenberg Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. Thieme, 2010.
Neurociruga
Pg. 45
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Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn de descarga, analgsicos, antiinflamatorios y relajantes musculares)
(MIR 03, 228).
Ciruga si dolor grave refractario al tratamiento mdico, mielopata o afectacin radicular importante: discectoma anterior
con injerto intersomtico.
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ya podemos evaluar el alcance real de la lesin, ya que los
sntomas que no se hayan recuperado entonces tienden a ser
irreversibles.
Cuando tras la fase de shock estn ausentes el tono rectal, la
sensibilidad perineal y el reflejo bulbocavernoso (su recuperacin es importante para pensar en un mejor pronstico) se considera la lesin como completa. La parlisis flccida arreflxica
inicial se convierte al cabo de pocas semanas en espstica e
hiperreflxica por automatismo medular.
Hablamos de tetrapleja respiratoria cuando la lesin es alta
(C1-C4) y provoca trastornos del control del ritmo respiratorio.
La respiracin es normal si la lesin es por debajo de este nivel.
Parapleja
Lesiones medulares a nivel toracolumbar (distal a D1). Afecta
a la movilidad de los miembros inferiores. La parlisis tambin
se presenta de forma flccida al principio y luego se vuelve
espstica.
Sndromes bajos
Lesiones que afectan los niveles L2-S2 y S3-S5, la diferencia
estriba en el tono muscular vesical.
La lesin L2-S2 presenta parlisis flccida del miembro inferior
con ausencia del reflejo aquleo. Asocia vejiga automtica, con
eliminacin de la orina involuntaria por aumento de la presin
intravesical.
La lesin S3-S5 asocia anestesia en silla de montar, funcin
motora normal, trastornos vegetativos a nivel sexual, intestinal
y urinario (vejiga tona, evacuacin involuntaria por rebosamiento).
Tratamiento
Shock medular
Pentapleja
Lesin incompatible con la vida; se usa este trmino para referirse a las lesiones que tienen lugar a nivel del bulbo raqudeo.
Tetrapleja
Lesin medular a nivel cervical. Cuando cede la fase de shock
Pg. 46
Neurociruga
El primer objetivo del tratamiento debe ser evitar la progresin, para ello se realiza una inmovilizacin del raquis
supuestamente lesionado (desde collarn rgido a sistemas de
traccin como el halo o el comps), movilizacin en bloque y
administracin de dosis altas iniciales de corticoides (metilprednisolona).
Adems, debemos seguir las complicaciones intestinales, respiratorias, urinarias, etc., que surjan en la evolucin.
Neurologa y Neurociruga
a las cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral
y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades aracnoideas (corpsculos de Pacchioni), que son ms
numerosas en las superficies hemisfricas.
Plexos coroideos
Granulaciones aracnoideas
NR
- Postural.
Cabecera de la cama a 30.
- Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una osmolaridad plamtica de 320 mOsm/l!), furosemida.
- Dexametasona.
til en el edema vasognico.
- Hiperventilacin.
Para disminuir la pCO2, lo cual produce vasoconstriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la presin intracraneal.
- En casos refractarios:
Inducir coma barbitrico, hipotermia, derivacin ventricular,
craniectomas descompresivas.
Plexos coroideos
Foramen de Luschka
Foramen de Magendie
Recuerda...
Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
TEtraciclinas
NItrofurantona
CIDO nalidxico
INdometacina
FEnitona
LItio
Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdural,
contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema
subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequilibrio).
Clnica
Aparece en mujeres jvenes obesas (MIR 13, 69). Cursa con
cefalea frontal matutina, visin borrosa, diplopa, edema de
papila bilateral (defecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y constriccin perifrica). Complicacin: prdida de
visin por atrofia del nervio ptico (papiledema).
Diagnstico
Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitorizar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento especfico:
- Restriccin hidrosalina/adelgazamiento.
- Diurticos.
Acetazolamida/furosemida.
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Pg. 47
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Hidrocefalia
Figura 10. Puncin lumbar.
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin
de su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema ventricular. Hay dos tipos:
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encfalo a travs de las
aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las herniaciones cerebrales. La clnica que producen va progresando,
con deterioro rostrocaudal. Estas son:
Herniacin transtentorial o del uncus
Desplazamiento de la parte medial del lbulo temporal hacia
la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresin
del tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral
(MIR 09, 240; MIR)), hemianopsia homnima contralateral
(por compresin de la arteria cerebral posterior), hemiparesia
contralateral y coma con rigidez de descerebracin por compresin del mesencfalo (SRAA).
Ojo!: en ocasiones, por compresin troncocerebral contra el
borde libre tentorial contralateral se produce una dilatacin
pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral (signos de falsa localizacin o de Kernohan).
Hidrocefalia comunicante
Pg. 48
Neurociruga
Neurologa y Neurociruga
NR
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de comunicacin entre los ventrculos.
- Estenosis del acueducto de Silvio.
La ms frecuente de las hidrocefalias congnitas (MIR). Dilatacin de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie.
En malformacin de Dandy-Walker.
Ventrculo
izquierdo
agrandado
Entrada al crneo
Clnica
Depende de la edad.
- Hidrocefalia en el lactante.
Irritabilidad, mala alimentacin y letargo. Hay un aumento del
permetro ceflico y abombamiento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente (retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto.
Clnica de hipertensin intracraneal.
Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crnica del adulto o a presin normal) (MIR 03, 63)
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensin intracraneal.
Clnica
Se caracteriza por la trada de Hakim-Adams: demencia ms
incontinencia urinaria ms trastorno de la marcha (MIR 06, 64;
MIR 06, 63). La alteracin de la marcha es lo ms frecuente,
precoz, lo que ms mejora con el tratamiento y de naturaleza
aprxica; ocasionalmente asocia clnica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia.
Figura 13. Hidrocefalia en un lactante. Aumento del permetro craneal. Ojos
en sol naciente.
Diagnstico
TAC o RM.
Tratamiento
Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
- Derivacin ventricular externa.
En caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de infeccin que aumenta con el tiempo,
por lo que debe retirarse a los pocos das de su implantacin.
- Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a peritoneo) la ms frecuente, ventriculopleural (a pleura), ventriculoauricular (a aurcula).
En hidrocefalias crnicas o agudas que no se espera resolucin
tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infeccin sobre
todo por estafilococo epidermidis u obstruccin del catter.
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo
con espacio subaracnoideo).
En hidrocefalias obstructivas (tratamiento de eleccin de la
estenosis del acueducto de Silvio).
Neurociruga
Pg. 49
NR
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TUMORES
SUPRATENTORIALES
Glioma (astrocitoma y
glioblastoma)
Meningioma
Metstasis
Adenomas hipofisarios
NIOS
TUMORES
INFRATENTORIALES
ADULTOS
- Localizacin ms frecuente:
En adultos:
Supratentorial.
En nios:
Infratentorial.
Craneofaringioma
Tumores de ngulo
pontocerebeloso
Otras localizaciones
Tumores de la
lnea media
Tumores de los
hemisferios cerebelosos
Meduloblastoma
Ependimoma
Astrocitoma
Clnica
Metstasis cerebrales
Pg. 50
Neurociruga
Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios
cerebrales.
Generalmente mltiples.
Tumores que ms metastatizan en cerebro
- Mayor tendencia:
Melanoma.
- Hombres:
Cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell (fuente
ms frecuente de metstasis (MIR)).
- Mujeres:
Cncer de mama.
- Otros:
Cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios:
Neuroblastoma.
Neurologa y Neurociruga
NR
- Localizacin.
En nios, fundamentalmente en lnea media (cerebelo, tronco,
nervio ptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR).
Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08,
235), y en global tienen mal pronstico (excepto el piloctico y
el subependimario de clulas gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa).
- Tratamiento.
Ciruga, radioterapia y quimioterapia.
A veces se produce una infiltracin difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las tcnicas de imagen suelen ser inespecficas y
es necesaria la biopsia para el diagnstico.
GB
Oligodendroglioma
Astrocitoma
- Localizacin.
Es fundamentalmente supratentorial.
Neurociruga
Pg. 51
NR
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- Anatoma patolgica.
Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican
y los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los
5 aos es mayor al 50%.
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Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrgenos).
- Localizacin.
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
- Clnica.
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro
similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del
esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el
foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la
ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
- Diagnstico.
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redondeada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
- Tratamiento.
La reseccin total es curativa (MIR), si no es posible la radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia
no aporta ningn beneficio (MIR)).
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en
localizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrculos (ms frecuentes en el IV (MIR)), y en los adultos, en el
canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar
por lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
- Anatoma patolgica.
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el
ms frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las
granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen
tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Pg. 52
Neurociruga
- Localizacin.
En los nios en los ventrculos laterales; en los adultos, en el
IV ventrculo. Producen hidrocefalia (por secrecin excesiva de
LCR).
- Tratamiento.
Ciruga.
Neurologa y Neurociruga
Meduloblastomas y tumores neuroectodrmicos primitivos (TNEP)
Se originan de clulas precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los nios, en el
vermis cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios
cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con
frecuencia por lquido cefalorraqudeo (MIR 03, 62). Si no han
diseminado, el pronstico es favorable.
- Tratamiento.
Ciruga ms quimioterapia.
Meduloblastoma.
Tumor maligno del SNC ms frecuente en los nios.
Neuroblastoma.
Tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor
primario del sistema nervioso central (MIR).
Estesioneuroblastoma.
Procede de las clulas embrionarias de la mucosa olfatoria.
NR
de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la
radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos
es del 85%.
Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipfisis (MIR 07, 53).
(Ver manual de Endocrinologa)
- Carcinoma hipofisario.
Cuando existen metstasis a distancia.
Tumores de origen disembrioplsico
- Craneofaringiomas.
Se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la presencia de quistes y
calcificaciones (MIR).
Clnica.
Retraso del crecimiento en nios, disfunciones endocrinas,
trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza
por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal
(MIR).
- Quiste coloide.
Tumor benigno del III ventrculo con material PAS positivo.
Clnica.
Hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de
Monro.
- Lipoma.
A nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma).
Tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de
origen ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del
tubo neural (MIR).
Schwannomas
- Cordoma.
Tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular.
A nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares
craneales IX, X u XI.
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nerviosas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel
del ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 64) (ver manual de
Otorrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico
diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localizacin (MIR 07, 63).
- Tratamiento.
Ciruga, y si no es posible radioterapia.
- Clasificacin.
Intramedular.
Ependimoma, astrocitoma.
Extramedular.
- Intradural.
Meningioma, neurinoma.
- Extradural.
Metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR)). Son la
causa ms frecuente de compresin medular. En caso de
compresin medular, si se conoce la naturaleza de la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la ciruga (MIR).
- Clnica.
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)),
sndrome de Parinaud.
Germinomas.
Suelen manifestarse en la segunda dcada de la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con frecuencia
tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a
los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica inicial
Neurociruga
Pg. 53
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- Ependimoma.
Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms frecuente es en el filum terminal.
- Glioma.
Tumor intramedular maligno ms frecuente.
- Metstasis.
Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms frecuente. Localizacin dorsal.
Recuerda...
Tumores ms frecuentes
- En menores de 6 aos meduloblastoma
- 10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico); supratentorial
craneofaringioma
- Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4
(glioblastoma multiforme)
3.6. Facomatosis
(Ver manual de Dermatologa)
Grupo de trastornos genticos tambin conocidos como sndromes neurocutneos, que producen diversas alteraciones
del desarrollo que con frecuencia afectan a la piel, junto con
un aumento del riesgo de desarrollar tumores del sistema
nervioso. Se heredan con carcter autosmico dominante, con
penetrancia variable.
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores
benignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
METSTASIS
Ms frecuente
SNC
Pulmn
Dexametasona
Rt
GLIOBLASTOMA
1.
ms frecuente
adulto
Supratentorial
Mortal por
crecimiento
Malos resultados
Ciruga
Ctdes., Rt, Qt
ASTROCITOMAS
BAJO GRADO
Ms frecuente infancia
AP cerebelo
A. subependimario
Cls. gigantes: ET
Ciruga
OLIGODENDROGLIOMA
3.-4.
decenio
Supraten. Convuls.
Huevo frito
Ciruga + Qt
MENINGIOMA
Ms frecuente mujeres 50
Ms frecuente autopsias
Ms frecuente: SUPRATENT
Frontal: PK
Ciruga
No Qt
PAPILOMA PLEXO
COROIDEO
Ms frecuente
nios <12 aos
Ciruga
LIPOMA
Cuerpo calloso
Ciruga
LINFOMA 1.
VEB, inmunodep.
Rt
CRANEOFARIG.
Ms frecuente nios
Bolsa Rathke
Supraselar, HTIC
Calcificaciones
No
satisfactorio
CLS. GERMINAL
Nios-adolescentes
Germinoma
Pineal
Sndrome Parinaud
Ciruga
Sensible a Rt y Qt
QUISTE COLOIDE
Adultos
III ventrculo
Crisis de HTIC
Ciruga
SCHWANNOMA
ACSTICO
Ms frecuente
ngulo pontocerebeloso
Acfenos,
hipoacusia
Ciruga
HEMANGIOBLASTOMA
Policitemia
Ciruga
EPENDIMOMA
Nios-jvenes
IV ventrculo
Ciruga
CORDOMA
Notocorda
Sacro 60%
Base crneo 30%
Qt + Rt
postoperatorio
MEDULOBLASTO
Maligno
Ms frecuente nios
Vermis cerebelo
HTIC + frecuente
Ciruga + Rt + Qt
NEUROBLASTOMA
Nios
Fosas possuprarrenales
Qt + Rt
Pg. 54
Neurociruga
Neurologa y Neurociruga
NR
- Lesiones cutneas.
Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
Pigmentaciones.
- Manchas caf con leche.
Son el signo ms precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No
son patognomnicas de esta enfermedad, pero la presencia de al menos seis manchas caf con leche de ms de 1,5
cm de dimetro es diagnstica de NF1.
- Eflides axilares (signo de Crowe).
Patognomnicas.
- Ndulos de Lisch.
Hamartomas pigmentados del iris. Muy caractersticos.
- Lesiones neurolgicas.
Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neurofibromina), supresor tumoral.
Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso.
Neurofibromas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas.
(Ver figura 23)
Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
Figura 23. Glioma del nervio ptico en paciente con NF tipo I. RM ponderada
en T1 con contraste (gadolinio). Se observa un ensanchamiento bilateral de
nervios pticos, ms llamativo en el lado derecho, con realce de los mismos.
Tomada de Pedrosa, Diagnstico por Imagen. Tomo 4. Musculoesqueltico.
Marbn.
- Otras.
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis, HTA secundaria a feocromocitoma (MIR)
Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
- Gen NF2, Cromosoma 22 (neurofibromina 2, schwannomina
o merlina).
- Se caracteriza por el desarrollo de neurinomas del acstico
bilaterales (90% de portadores del gen) (MIR), que se manifiestan como una sordera inicialmente unilateral en torno al
tercer decenio de la vida.
- Predisposicin a meningiomas, gliomas y neurinomas de nervios craneales y raqudeos.
- Raras las manchas de caf con leche y los neurofibromas.
Neurociruga
Pg. 55
NR
Manual AMIR
- Neoplasias
Rabdomiomas cardiacos, angiomiomas renales, hepticos,
suprarrenales y pancreticos. Ependimomas y astrocitomas
(el 90% son astrocitomas subependimarios de clulas gigantes (MIR)).
Otros.
Enfermedad qustica pulmonar (pulmn en panal).
- Crisis convulsivas (sndrome de West).
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Radiologa
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno) (MIR).
Genes
TSC-1 (cromosoma 9q), TSC-2 (cromosoma 16p), que codifican
tuberinas.
Radiologa
Ndulos calcificados periventriculares.
Sndrome de Klippel-Trnaunay
Lesiones cutneas
Ataxia-telangiectasia
Enfermedad autosmica recesiva provocada por un defecto en
la reparacin del ADN (cromosoma 11q22-23). Se trata de una
enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
Suele debutar en los primeros aos de vida con ataxia cerebelosa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
Posteriormente aparecen telangiectasias dispersas oculocutneas (conjuntivas, odos y cara).
Existe un estado de inmunodeficiencia, caracterizado por hipoplasia tmica y disminucin marcada de clulas T en sangre
y tejidos linfoides. Las clulas B se desarrollan normalmente,
aunque en algunos casos hay disminucin de IgG y la mayora
de los pacientes carecen de IgE e IgA.
Todo ello predispone al desarrollo de sinusitis, infecciones
respiratorias (bronquiectasias) y una alta incidencia de tumores
linforreticulares.
Lesiones neurolgicas
- Angiomatosis leptomenngea.
Principal lesin neurolgica. Venoso y se localiza en regin
occipitoparietal.
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral).
Hemianopsia homnima (lesin lbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural.
Otras
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
Pg. 56
Neurociruga
Neurologa y Neurociruga
NR
Espina bfida
ENFERMEDAD
Neurofibromatosis tipo I
Neurofibromatosis tipo II
Defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrrafia espinal) que deja expuesta una parte de la mdula espinal,
permitiendo la protusin externa de tejido nervioso como una
masa blanda cubierta o no de piel.
Esclerosis tuberosa
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Enfermedad de
Von Hippel-Lindau
Hemangioblastoma
cerebeloso
Enfermedad de Sturge-Weber
Angioma leptomenngeo
MEN I
Hiperplasia o
adenoma de hipfisis
Sndrome de
Klippel-Trnaunay
Angioma cavernoso
de la mdula espinal
Sndrome de Turcot
Astrocitomas, meduloblastomas
- Plagiocefalia.
Sinostosis coronal unilateral (anterior) o lambdoidea (posterior).
- Oxi o turricefalia.
Se cierran todas las suturas del crneo, provocando hipertensin intracraneal.
C
Figura 26. Escafocefalia.
Encefalocele
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con
profusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada de tejido enceflico (encefalocele: profusin protusin).
Normal
Espina bfida
Meningocele
Mielomeningocele
Neurociruga
Pg. 57
NR
Manual AMIR
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Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un
cuello corto de movilidad limitada, con implantacin baja del
cabello, elevacin de escpula y, en ocasiones, lesin de pares
craneales (MIR). Si afecta a menos de tres cuerpos vertebrales
suele ser asintomtica.
En ocasiones se asocia con otras anormalidades, en especial
platibasia y siringomielia, ya que todas forman parte de un
trastorno en la formacin del crneo encondral, es decir, de
la base del crneo y de las vrtebras cervicales (MIR 04, 52).
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio,
displasia espondiloepifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios
cerebelosos se proyectan caudalmente a travs del agujero
occipital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia
se acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y
siringomielia o siringobulia (MIR).
MCh
Figura 30. Malformacin de Chiari asociada a siringomielia. RM en secuencia T1, que muestra la protrusin de las amgdalas cerebelosas a travs del
foramen occipital (MCh), as como una cavidad intramedular siringomilica
(hiperintensa) que abarca C2-D5. Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento
Mdico. Marbn.
Impresin basilar
Epilepsia temporal
Malformacin que consiste en la elevacin del agujero occipital hacia el interior del crneo arrastrando con l vrtebras
cervicales.
Aparece clnica irritativa (cefalea, vrtigo, nistagmus) y sntomas perifricos por lesin de vas cerebelosas.
Pg. 58
Neurociruga
Si el paciente presenta una enfermedad hemisfrica difusa confinada a un solo hemisferio (p. ej., encefalitis de Rasmussen),
se practica hemisferectoma funcional con o sin callosotoma.
Epilepsia sin foco conocido
El paciente presenta epilepsia refractaria a tratamiento mdico
sin foco resecable. En dichos casos, la tcnica ms usada es la
colocacin de un estimulador del nervio vago.
Neurologa y Neurociruga
NR
Neuromodulacin
Si existe un foco resecable, o en el caso de lesiones epileptgenas como displasias corticales o cavernomas, el tratamiento
quirrgico es la exresis de la lesin.
Enfermedad de Parkinson
Se realiza neuromodulacin a diversos niveles. El ms utilizado
es el ncleo subtalmico, cuya estimulacin mejora el temblor
y la bradicinesia. Se reserva para pacientes que cumplen los
siguientes criterios:
- Buena respuesta a L-dopa, al menos con 5 aos de evolucin
de la enfermedad.
El criterio temporal se utiliza para diferenciar la enfermedad de
Parkinson de otros parkinsonismos (en ellos no es til la neurociruga funcional), que inicialmente se benefician de L-dopa
y pueden simular una enfermedad de Parkinson, pero luego
pierden la respuesta.
- Ausencia de deterioro cognitivo grave.
Distonas
Se practica estimulacin bilateral del globo plido interno. La
neurociruga funcional se indica cuando existe dolor y clnica
motora grave refractarios al tratamiento mdico.
Espasticidad
Se suelen utilizar bombas de infusin continua de frmacos
al espacio intratecal (el baclofeno es el frmaco ms usado).
Estn indicadas cuando la medicacin oral no alcanza la concentracin necesaria en el SNC para aliviar los sntomas (la
infusin intratecal consigue mayores concentraciones).
En los casos de espasticidad focal se puede practicar una neurectoma selectiva (seccionar las ramas motoras del nervio que
provoca las contracciones dolorosas).
Psicociruga
Se realizan lesiones quirrgicas (ablacin) de determinadas vas
nerviosas. Los procedimientos ms utilizados actualmente son:
- Lesin de la estra terminal.
Para el tratamiento de la agresividad.
- Capsulotoma anterior (lesin de la parte anterior de la cpsula
interna).
Para el control de la agresividad y para el trastorno obsesivo
compulsivo.
- Cingulotoma anterior (lesin de la parte anterior del cngulo).
Para trastornos obsesivos y de ansiedad.
- Leucotoma lmbica (cingulotoma anterior asociada a lesin
en el tracto subcaudado).
Para la ansiedad y la depresin.
Neurociruga
Pg. 59
NR
Manual AMIR
TEMA 4
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ACh
PARKINSON
HUNTINGTON
ALZHEIMER
Ganglios de la base
Su lesin produce trastornos del movimiento que se dividen en:
- Hipercinesias (movimiento excesivo).
Temblor, distona, corea, atetosis, balismo, mioclonus, acatisia, piernas inquietas
- Hipocinesias (pobreza de movimientos: acinesia o bradicinesia).
Parkinsonismos.
El parkinsonismo se caracteriza por:
Temblor, rigidez, bradicinesia y alteraciones posturales.
En el estriado debe existir un equilibrio entre las aferencias
dopaminrgicas (desde la sustancia negra) y la acetilcolina
(propia de las neuronas del estriado), as:
- dopamina/ acetilcolina:
Sndrome parkinsoniano (hipertnico-hipocintico).
- dopamina/ acetilcolina:
Sndrome coreico (hipotnico/hipercintico.
Enfermedad de Parkinson
Sndrome parkinsoniano ms comn. Etiopatogenia desconocida, probablemente multifactorial: factores genticos
(incidencia familiar del 1-2%), ambientales (MPTP, menor en
fumadores), traumatismos
Neuroanatoma
- Prdida de neuronas en la sustancia negra (porcin compacta)
y tambin locus coeruleus, globo plido y putamen (provocan
una prdida de dopamina en el estriado) (MIR).
Los sntomas no aparecen hasta que se pierden el 80% de las
neuronas nigroestriadas.
- El marcador histolgico ms caracterstico (no patognomnico) son los cuerpos de Lewy (grnulos de inclusin intracitoplasmticos de las neuronas de los ganglios basales).
Caudado
Estriado
Concepto funcional
Clnica
Putamen
Lenticular
Concepto anatmico
Plido
Crtex
Glutamato
Tlamo
Plido
Glutamato
Ncleo subtalmico
Estriado
GABA
Dopamina
Sustancia negra
(pars compacta)
Pg. 60
Ms frecuente en varones mayores de 40 aos. El cuadro clnico se caracteriza por (MIR 06, 58):
- Temblor de reposo (4-6 Hz).
Forma de presentacin ms frecuente. De predominio en
manos (contar monedas) y al inicio es tpicamente asimtrico (MIR 09, 62; MIR 07, 52; MIR). Puede coexistir con un
temblor de accin.
- Rigidez en rueda dentada.
Incremento de la resistencia a la movilizacin pasiva que predomina en la musculatura flexora.
- Bradicinesia o acinesia (MIR 04, 58).
Lentitud de los movimientos voluntarios asociados a disminucin de los movimientos automticos (inexpresividad facial,
disminucin del parpadeo, lenguaje montono e hipfono,
disminucin del braceo al andar, micrografa, dificultad para
girarse en la cama...). Por dficit noradrenrgico (MIR).
- Inestabilidad postural.
Se caen fcilmente tras mnimo empujn.
Neurologa y Neurociruga
- Otros.
Freezing (dificultad en comenzar la marcha), marcha a
pasos cortos, inclinados hacia delante, sin mover los brazos
e inestable.
A veces marcha festinante: inclinados hacia delante, con
una velocidad cada vez mayor, persiguiendo su centro de
gravedad.
Disfuncin autonmica (sialorrea, estreimiento, incontinencia miccional, disartria, hipersudoracin y tendencia a la
hipotensin).
Reflejo glabelar inagotable (caracterstico).
- Alteraciones psiquitricas.
Depresin y alteracin del sueo (fases iniciales) y en un 25%
demencia (fases avanzadas) (MIR).
Diagnstico clnico (MIR 05, 57)
Ojo!: no se produce parlisis, ni alteracin de los reflejos,
ni dficits sensitivos objetivos. El diagnstico es incompatible
con: oftalmopleja supranuclear con parlisis de la mirada hacia
abajo (MIR 05, 58), signos cerebelosos, afectacin de la va
piramidal, mioclonas y crisis oculogiras.
Tratamiento
Sintomtico:
- Levodopa.
Sobre todo para la bradicinesia y la rigidez. Se debe instaurar
el tratamiento con levodopa en cuanto la clnica lo requiera.
Se administra en combinacin con un inhibidor perifrico de la
Dopa-descarboxilasa (carbidopa y benserazida) que disminuye
los efectos secundarios de la L-dopa (MIR). La ausencia de
respuesta a L-Dopa debe hacernos dudar del diagnstico de
enfermedad de Parkinson idioptica y sospechar otras formas
de parkinsonismo (MIR 13, 72). Efectos secundarios que pueden aparecer:
Iniciales.
Nuseas, vmitos, hipotensin postural.
Ms adelante.
Movimientos anormales (discinesias), inquietud motora
(acatisia) y confusin. Las discinesias pueden aparecer por
exceso o por falta de dosis: se debe estudiar el perfil temporal (en pico o valle de dosis) y se ajusta el tratamiento.
Complicaciones tardas.
Fenmenos wearing off (deterioro fin de dosis) y onoff (fluctuaciones bruscas transitorias de la situacin clnica del paciente). Mejoran acortando los intervalos entre
las dosis.
- Inhibidores de la COMT (entacapona).
Se administra junto a la levodopa (disminuye su metabolizacin).
- Agonistas dopaminrgicos (bromocriptina, lisuride, ropinirol, pergolide, cabergolina).
En monoterapia si existe afectacin moderada y asociados a
levodopa en fases avanzadas. Se deben evitar en pacientes
con trastornos psicticos, infarto agudo de miocardio reciente, patologa vascular perifrica o lcera pptica activa.
- Frmacos anticolinrgicos (trihexifenidilo, benztropina, prociclidina y orfenalina).
En pacientes jvenes con predominio de temblor (MIR). Hoy
en da apenas se usan, prefirindose iniciar terapia con agonistas dopaminrgicos.
Ojo!: evitar en mayores (pueden producir problemas de memoria y sndrome confusional (MIR)).
NR
- Amantadina.
Aumenta la liberacin de dopamina y posee efecto anticolinrgico. Para grados leves. Generalmente los efectos son transitorios.
- Selegilina o deprenil.
IMAO-B que disminuye el catabolismo de la dopamina. Se
piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la progresin de la enfermedad.
- Tratamiento quirrgico.
Debe plantearse en pacientes jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos.
Actualmente la tcnica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral.
Trasplante de clulas fetales de sustancia negra.
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermedades que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sndrome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo.
Bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A diferencia de la
enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es poco frecuente
y hay mala respuesta a L-dopa.
- Signos y sntomas cerebelosos.
Ataxia de la marcha, habla escandida...
- Afectacin piramidal.
Hiperreflexia, Babinski
- Afectacin autonmica.
Hipotensin, incontinencia...
Pg. 61
NR
Manual AMIR
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- Demencia subcortical.
- Caso tpico.
Anciano con cadas inesperadas y repetidas (especialmente
hacia atrs), sntomas extrapiramidales, rigidez de cuello y parlisis de la mirada vertical con escasa respuesta al tratamiento
con L-dopa (MIR).
Parlisis de la
mirada vertical y
blefaroespasmo
Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos
(MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la digestin,...).
Mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la causa
ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se debe
descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson (MIR
11, 123).
- Parkinsonismo txico (MPTP txico en herona, monxido
de carbono).
- Parkinsonismo postencefaltico.
Parkinsonismo
Con deterioro
cognitivo
Distona de cuello
en retrocollis
Precoz
Sin deterioro
cognitivo
En fases avanzadas
Rigidez
Demencia
por cuerpos
de Lewy
Parlisis
supranuclear
progresiva
Enfermedad
de Parkinson
idioptica
Atrofias
multisistmicas
Pg. 62
- Temblor esencial benigno (MIR 04, 57; MIR 03, 54; MIR).
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural
que afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y
se acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta
otras alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en
rueda dentada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento
se emplea el propranolol o la primidona.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar
a posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se
suprimen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desencadenarse con ciertas acciones especficas (distona de accin).
Neurologa y Neurociruga
DE REPOSO: AUSENCIA DE
ACTIVIDAD MUSCULAR VOLUNTARIA
CARACTERSTICAS
ETIOLOGA
POSTURAL
NR
CINTICO
- Aparece en reposo
- Al principio suele ser unilateral
- Grosero y lento
- Enfermedad de Parkinson
- Sndromes parkinsonianos
- Temblor fisiolgico
- Temblor fisiolgico exacerbado
- Temblor familiar esencial o benigno
(MIR)
- Temblor postural de la enfermedad
de Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales
Clasificacin
Tics
- Distonas focales.
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis.
Tortcolis espasmdica.
Es el tipo ms frecuente.
Blefarospasmo.
Espasmo hemifacial.
Calambre del escribiente.
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente.
- Distonas segmentarias.
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
Sndrome de Meige.
Blefarospasmo + distona oromandibular.
- Distona multifocal.
Afecta dos o ms partes no contiguas.
- Distonas generalizadas.
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de
carcter progresivo.
Tratamiento
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las distonas focales (MIR).
- Otros frmacos tiles son:
Benzodiacepinas, anticolinrgicos y L-dopa en distona con
fluctuaciones diurnas o asociada a parkinsonismo.
- Ciruga en casos muy seleccionados.
Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que
pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones
contralaterales del ncleo caudado.
Enfermedad de Huntington
Forma ms comn de corea hereditario.
Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gentica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 53)). Hay un
50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR). La herencia paterna se asocia a un inicio ms precoz que la materna.
Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involuntarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial.
Registro EMG: positivo.
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.
Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms
o menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG
(diagnstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral.
Sndrome talmico.
- Bilateral.
Encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica, urmica).
Pg. 63
NR
Manual AMIR
- Clnica (MIR).
Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin).
Trastornos del movimiento.
Corea.
Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso
psicosis).
La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad).
- Diagnstico.
Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR).
Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente
(MIR).
Caracterstico:
Atrofia de los ncleos caudados con dilatacin selectiva de
las astas frontales de los ventrculos laterales.
- Tratamiento.
Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos del comportamiento).
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Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulantes
orales
Enfermedad de Wilson (degeneracin hepatolenticular)
Debe sospecharse siempre ante un parkinsonismo que debuta
en edad joven y se acompaa de alteracin conductual (MIR
13, 74) (ver manual de Digestivo y Ciruga General).
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms
frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales
(parlisis cerebral infantil).
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una
extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del
hemicuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 aos, y es secundaria a fiebre reumtica. De curso benigno, no precisa tratamiento.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un
acmulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia
negra y ncleo rojo).
- Clnica.
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterstico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
Pg. 64
Neurologa y Neurociruga
TEMA 5
NR
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Enfoque MIR
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de
mxima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el
norte de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del
ecuador (factores ambientales). Existe predisposicin gentica
(concordancia del 25-30% en gemelos monocigotos y del 2-3%
en dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR).
Inmunologa
La hiptesis etiolgica ms aceptada es que la EM es una
enfermedad autoinmune mediada por linfocitos T reactivos
frente a la protena bsica de la mielina (PBM) o a la protena
proteolipdica (PPL) (MIR).
En las lesiones o placas de desmielinizacin agudas hay un
infiltrado de clulas T CD4+ y macrfagos. Cuando la placa se
cronifica, predominan los linfocitos B y T CD8+ (MIR 11, 66).
Adems, aparecen niveles altos de inmunoglobulinas en LCR
(bandas oligoclonales).
Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 64)
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de la
sensibilidad: 45% (hipoestesias y parestesias).
- La alteracin motora es tambin frecuente.
El 40% experimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza al caminar, debilidad en una o las dos manos...).
- Disfuncin del tronco cerebral.
En el 25% aparece disartria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la
exploracin es tpica la presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmopleja internuclear (al mirar a un
Enfermedades desmielinizantes
Pg. 65
NR
Manual AMIR
- Epilepsia.
- Sntomas paroxsticos.
Al menos el 1% sufren de neuralgia del trigmino. Ataxia,
parestesias, prurito.
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar.
Dolor y prdida de visin, con recuperacin posterior en unos
2 meses. La alteracin visual empeora con el ejercicio y el calor
(fenmeno de Uthoff (MIR 03, 56)). Un 40-70% desarrollarn
clnica de EM en el futuro.
- Alteraciones de los esfnteres.
Vejiga espstica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la esfera sexual.
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No hay factores claros que puedan determinar qu curso adoptar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperacin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros
brotes y RM con mltiples lesiones.
Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar
en das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula.
Para ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin y afectar a
dos partes distintas del SNC.
Existen cuatro patrones clnicos:
- EM recurrente-remitente (RR).
Brotes recidivantes. No progresin clnica entre brotes. La ms
frecuente al inicio.
- EM secundaria progresiva (SP).
Al principio recurrente-remitente, luego progresiva: la incapacidad progresa gradualmente entre los brotes o sin brotes.
- EM progresiva primaria.
Progresin gradual de la incapacidad desde el inicio de la enfermedad. El 15% de pacientes (ms frecuente en los de inicio
tardo) (MIR 12, 17). Mal pronstico.
- EM progresiva-recurrente.
Desde el principio progresiva con recadas en forma de brotes.
Figura 3. RM con lesiones periventriculares tpicas de la esclerosis mltiple.
Diagnstico
o
Recurrente-remitente
o
Progresiva primaria
o
Progresiva secundaria
o
Progresiva-recurrente
Pg. 66
Enfermedades desmielinizantes
Neurologa y Neurociruga
Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de
curar la enfermedad.
Tratamiento del brote (MIR 06, 55)
- Megabolos de corticoides i.v. 3-5 das (1 g de metilprednisolona/da), seguidos de pauta descendente de corticoides orales
para evitar deprivacin.
- Plasmafresis/inmunoglobulinas.
En brotes graves no respondedores a corticoides, o cuando
stos estn contraindicados.
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad
(MIR 07, 54; MIR)
Indicado en pacientes con EM definida, para formas recurrente-remitentes o algunos casos de EM secundaria progresiva
con empeoramientos frecuentes.
- De primera lnea.
Interfern beta 1a y 1b (MIR 09, 61; MIR 04, 56).
Las reacciones cutneas y los sntomas seudogripales son
los efectos adversos ms frecuentes, y en general autolimitados.
Copolmero 1 o acetato de glatirmero.
Eficacia similar a IFN beta.
- De segunda lnea.
Mitoxantrone.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin
de la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis
mxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas miocrdicas y es txico a ms dosis).
Natalizumab.
Anticuerpo monoclonal recombinante. til para EMRR con
elevada actividad que no haya respondido a interfern beta/
copolmero. Su uso requiere determinacin previa de anticuerpos anti-virus JC por el riesgo de leucoencefalopata
multifocal progresiva asociados al tratamiento (desaconsejado si el virus JC es +).
Fingolimod.
Frmaco oral, de reciente aparicin. Puede causar bradicardia (incluso mortal).
Azatioprina.
Poco uso en la actualidad.
- Otros frmacos con menor evidencia cientfica de efectividad.
Metotrexate.
Ciclos de ciclofosfamida.
Para la EM secundaria progresiva.
Trasplante autlogo de mdula sea.
Recientemente se ha mostrado eficaz para las formas SP.
Tiene la limitacin de ser un tratamiento agresivo, con una
mortalidad de un 3-10%.
NR
- Alteraciones intestinales.
Laxantes, enemas.
- Fatiga vespertina.
Amantadina, 4-aminopiridina.
- Labilidad emocional.
Amitriptilina, fluoxetina.
- Temblor.
No existe un tratamiento satisfactorio (MIR).
Recuerda...
En EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente
progresiva no hay tratamiento modificador de la enfermedad.
El tratamiento es por tanto sintomtico (MIR 12, 18).
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el
nmero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto.
En global no se modifican los brotes.
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en
pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metablica). Presentan demencia, trastornos mentales, convulsiones
y se suelen asociar afasias, apraxias o hemiparesias.
Tratamiento sintomtico
- Espasticidad.
Baclofeno, cannabinoides (dronabinol + cannabidiol). Otros:
clonazepan, clonidina...
- Dolores neurlgicos.
Carbamacepina, fenitona, amitriptilina, gabapentina.
- Sntomas paroxsticos.
Carbamacepina, acetazolamida.
- Retencin urinaria.
Por hiporreflexia vesical: betanecol. Hiperreflexia vesical: anticolinrgicos.
- Disfuncin sexual.
Inyeccin de papaverina o fentolamina (MIR).
Enfermedades desmielinizantes
Pg. 67
NR
Manual AMIR
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Tratamiento
Clnica
Parlisis pseudobulbar, paraparesia o tetraparesia con conservacin del parpadeo y los movimientos oculares verticales
(MIR).
Enfermedad desmielinizante hiperaguda de etiologa desconocida. Lesiones: desmielinizacin perivenosa e intensa infiltracin por clulas mono y polinucleares, con necrosis de las
paredes venulares y mltiples hemorragias diseminadas por
toda la sustancia blanca.
Tratamiento
Corticoides a dosis altas. Muerte en 2-4 das.
Clnica
Fiebre, cefalea, meningismo y letargia que progresan a coma
en casos graves. Las crisis epilpticas son frecuentes, as como
los signos de focalidad neurolgica. En el LCR: protenas elevadas y pleocitosis linfocitaria.
TEMA 6
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompaantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR).
- No hay historia familiar positiva (MIR).
- Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoinmunes (10%).
Hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico, artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
- Mujeres/Hombres:
3/2.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
Pg. 68
NR
Neurologa y Neurociruga
- Miastenia congnita.
Sin anticuerpos antirreceptor (MIR). Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas y postsinpticas.
Diagnstico
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR
06, 60):
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln).
Se administra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso)
y se observa la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay
que tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.
- Anticuerpos.
Anticuerpo antirreceptores de Ach.
Prueba ms especfica (MIR 04, 62), pero su resultado positivo no es patognomnico. Su presencia es casi diagnstica
pero su ausencia no excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El
nivel de anticuerpos no se relaciona con la gravedad de la
enfermedad pero s sirven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tratamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado.
Son ms frecuentes en formas con timoma.
- Estudio electrofisiolgico.
Estimulacin nerviosa repetitiva.
Produce una disminucin rpida del potencial de las respuestas.
Electromiografa de fibra aislada.
Incremento del jitter (variabilidad del intervalo interpotencial).
- TAC/RM torcica.
Para descartar timoma.
60%
MG
MG
slo ocular
MG
generalizada
Crisis
miastnica
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Tratamiento de
soporte en UVI
Evaluar indicacin de
timectoma:
- Timoma
- MG generalizada
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Normal
Riesgo quirrgico
Bajo
Diagnstico diferencial
Eaton-Lambert, neurastenia, hipertiroidismo, botulismo (en
ste hay afectacin pupilar), oftalmopleja externa progresiva
(diplopa), lesin ocupante de espacio (que produzca diplopa)
y algunos frmacos: penicilamina, aminoglucsidos, procainamida...
Tratamiento
- Frmacos anticolinestersicos.
De primera eleccin (MIR): piridostigmina (oral) o neostigmina
(parenteral).
Mejora
Alto
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Timectoma
No mejora
No mejora
No mejora
Corticoides / Inmunosupresores
MG = miastenia gravis.
Figura 4. Manejo de la miastenia gravis.
Pg. 69
NR
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Electrofisiologa
Clnica
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de
predominio proximal con escasa afectacin de la musculatura
bulbar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay
mejora con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminuidos o abolidos.
- Clnica disautonmica.
Sequedad de boca, impotencia, visin borrosa
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas.
Ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin
de una radiografa de trax (MIR).
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes.
Tratamiento
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora.
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina.
Para facilitar la liberacin de Ach (MIR).
Recuerda...
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos,
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton-Lambert.
6.3. Botulismo
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa)
MIASTENIA GRAVIS
SNDROME DE
EATON-LAMBERT
BOTULISMO
PATOGENIA
Postsinptica: anticuerpos
antirreceptor de acetilcolina
Presinptica: anticuerpos
anticanal de calcio
MS FRECUENTE EN
Lactante
MUSCULATURA
AFECTADA
Bulbar,
proximal de miembros
Ocular extrnseca,
proximal de miembros
Bulbar,
generalizada
DISAUTONOMA
No
REFLEJOS TENDINOSOS
Normales
Hipoactivos
Hipoactivos
Empeora
Mejora
PUEDE ASOCIARSE A
Timoma,
hiperplasia tmica
Carcinoma pulmonar
de clulas pequeas
Piridostigmina/Neostigmina
Corticoides
Plasmafresis
Timectoma
TRATAMIENTO
Pg. 70
Soporte vital
Antitoxina equina
Neurologa y Neurociruga
TEMA 7
NR
Enfoque MIR
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos aos.
Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke (patogenia,
trada clsica y tratamiento) y la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
Etiologa
Por aporte insuficiente de oxgeno al cerebro, causado por:
infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock,
asfixia, intoxicacin por CO y cianuro.
Clnica
Encefalopata urmica
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (periodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca dao irreversible).
Etiologa
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma,
intoxicacin por etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos
focales.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar, enfisema...).
Clnica
Hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa,
edema de papila, embotamiento, somnolencia... hasta coma.
- Alteraciones oculomotoras.
Las ms frecuentes son debilidad o parlisis bilateral (no simtrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede
existir: parlisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva.
- Ataxia.
De predominio axial (aumento de la base de sustentacin y
marcha inestable).
Pg. 71
NR
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- Sndrome confusional.
En casi todos los pacientes (90%).
Diagnstico
Clnico. La prueba ms fiable para detectar el dficit de tiamina
es la determinacin de la actividad transcetolasa en sangre y
hemates (disminuida) y aumento del piruvato.
Es una urgencia mdica: si no se trata con tiamina, el curso
es grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares
y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnsico con
dficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulacin:
psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatra).
Importante: ante todo paciente alcohlico al que hay que
administrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg i.v. de
vitamina B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la
glucosa y su dficit puede exacerbarse con la administracin
inicial de glucosa) (MIR 09, 60).
Figura 1. Pelagra.
Polineuropata nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico.
Tratamiento
Vitaminas B y cido flico.
Clnica
Los sntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.
Posteriormente aparece clnica secundaria a la desmielinizacin
y gliosis astroctica de cordones posteriores (prdida de sensibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva),
columnas laterales (paraparesia espstica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona) (MIR), y, al afectarse
el sistema nervioso perifrico, puede existir arreflexia. A nivel
hematolgico: anemia megaloblstica (MIR).
El signo ms constante es la prdida simtrica del sentido de
la vibracin.
Diagnstico
Se confirma por la determinacin de niveles sricos de B12 y
test de Schilling (MIR).
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipoproteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad
en musculatura proximal.
Ambliopa carencial
Pelagra
Tratamiento
Tratamiento
Pg. 72
Sndrome de Strachan
Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en
poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico
asociado al embargo comercial, que disminuy la ingesta de
vitaminas y aument el consumo de ron y tabaco; mejor con
aporte de tiamina, B12, riboflavina y niacina).
Neurologa y Neurociruga
TEMA 8
NR
NEUROPATAS
Enfoque MIR
Tcnicas especiales
- Respuesta muscular tras estimulacin repetitiva.
til en el diagnstico de miastenia gravis, sndrome de EatonLambert y botulismo.
- Electromiografa de fibra aislada (Jitter).
Tcnica ms sensible para el diagnstico de la miastenia gravis.
8.2. Conceptos
Polineuropata
Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal
(en guantes y calcetn), que empieza por las extremidades
inferiores.
Excepciones
- Inicio en miembros superiores.
Por plomo.
Mano pndula bilateral.
Tangier.
Amgdalas hipertrficas anaranjadas.
- Inicio proximal.
Diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psicosis) (MIR), talidomida.
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol y el sndrome de Guillain-Barr. La DM es la causa ms
prevalente de neuropata perifrica en pases desarrollados. La
neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el
herpes zster.
Clasificacin
(Ver tabla 1 en la pgina siguiente)
Evolucin
- Aguda.
Etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o toxicometablicas (uremia, porfirias y arsnico).
- Subaguda (semanas-meses).
La mayora de las toxicometablicas y nutricionales. Suelen ser
simtricas y distales en miembros inferiores, sensitivomotoras
y axonales.
- Crnica.
Enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica (DM, paraproteinemias).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver manual
de Traumatologa y Ciruga Ortopdica).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar).
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltracin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
8.3. Sintomatologa
Trastorno de la funcin motora
Debilidad en el territorio de los nervios patolgicos, proporcional al nmero de motoneuronas afectadas.
- Distribucin tpica.
En la mayora hay debilidad de predominio distal (primero en
pies y piernas, luego en manos y antebrazos).
- Otro patrn es el de las neuropatas agudas predominantemente motoras (p. ej., Guillain-Barr), en las que se afectan
todos los msculos de las extremidades, tronco y cuello, y
termina en parlisis respiratoria.
- Fasciculaciones, calambres o espasmos.
Neuropatas
Pg. 73
NR
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AXONAL
DESMIELINIZANTE
AGUDAS
Porfirias
Intoxicaciones masivas
Sndrome de Guillain-Barr
Polineuropata diabtica
CRNICAS
- Alcohol
- Diabetes (con mixta)
- Enf. Lyme (S>>M)
- SIDA (S>>M, distal y simtrica)
- Uremia, dficit B12, amiloidosis 1., txicos:
vincristina, isoniacida
- Neuropatas hereditarias: HMSN II, ataxia
Friedrich, ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsicas (sndrome
neuromuscular paraneoplsico ms frecuente)
(MIR)
V. CODUCC.
>75% (conservada)
<75% (retardada)
RESP. F
Retrasada o ausente
REFLEJO H
Retrasada o ausente
EMG
Signos de denervacin
Reflejos tendinosos
- Tpica.
Distribucin de manera simtrica en los segmentos distales de
las extremidades, ms en las piernas (guante y calcetn). Se
pueden perder todos los tipos de sensibilidad.
- Otro patrn.
Prdida primaria de la sensacin de dolor y temperatura, con
afectacin menor o nula de los otros tipos (neuropata de
fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias,
ms intensas en manos y pies, como sensacin de pinchazos,
hormigueos, dolor tenebrante... Frecuentes en las neuropatas
alcohlica, diabtica y sensitiva.
- Ataxia sensitiva.
SNTOMAS
SIGNOS
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE
FIBRA FINA
POLINEUROPATA
SENSITIVA DE
FIBRA GRUESA
Disestesias
quemantes y dolorosas
Adormecimiento
distal y desequilibrio
Debilidad
Hipoalgesia. Disminucin
Dficit sentido posicin
de la temperatura
y vibratoria
Tacto, posicin y vibraAtaxia sensitiva
cin conservados
ROT
Normales
Ausentes
FUNCIN
MOTORA
Normal
Frecuentemente anormal
Pg. 74
Neuropatas
Trastornos vegetativos
Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones
pupilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual,
trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de
las fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que
con ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso
autnomo es la diabetes mellitus (MIR).
Neurologa y Neurociruga
NR
- Conectivopatas.
Artritis reumatoide, lupus, enfermedad mixta del tejido conectivo.
- Otras.
Sarcoidosis, enfermedad de Lyme, lepra, VIH, amiloidosis, diabetes (causa ms frecuente en la poblacin general).
Etiologa
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respiratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con
lupus eritematoso sistmico (MIR).
Clnica
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende
al tronco y a los miembros superiores parlisis tipo Landry)
(MIR), puede llegar a parlisis motora arreflxica total con
muerte por insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber
paresia facial bilateral en el 50% de los casos (MIR); otros
pares craneales que pueden afectarse son los que inervan la
lengua y la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede
haber parestesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos tendinosos ausentes.
Variante
Mononeuropatas
(Ver manual de Traumatologa y Ciruga Ortopdica)
(MIR 09, 59)
(Ver tablas 3 y 4 en la pgina siguiente)
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa; puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Diagnstico
Clnico.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60).
Disociacin albumino-citolgica, con aumento de protenas
sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y es mxima entre la segunda y la
cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR).
El primer signo diagnstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de conduccin lenta y aumento de las
latencias distales con bloqueos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avanzadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los hallazgos electrofisiolgicos que
tienen lugar en el Guillain-Barr son leves o inexistentes en
fases iniciales y van por detrs de la evolucin clnica; por este
motivo, cuando se sospecha firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la aparicin de las caractersticas
alteraciones electrodiagnsticas (MIR 08, 57).
Neuropatas
Pg. 75
NR
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REFLEJO DBIL/
ABOLIDO
L4
Patelar
S1
Aquleo
ETIOLOGA
MS FRECUENTE
Infiltracin tumoral
Lesin radioterpica
Intervenciones quirrgicas
Amiotrofia proximal
LESIN
C5
C6
C7
C8
D1
REFLEJO DBIL/
ABOLIDO
Bicipital
Tricipital
Deltoides, supraespinoso
Bceps, supinador largo
Trceps, extensores de los dedos
Cubital, anterior, interseos
Intrnsecos de la mano
ETIOLOGA MS FRECUENTE
Plexo superior
(Duchenne-Erb)
Plexo inferior
(Klumpke-Djerine)
Traumatismos en abduccin
Neoplasias apicales de pulmn
Nervio femorocutneo
(meralgia parestsica)
Atrapamiento
Costilla vertical
Escaleno anterior
Nervio pudendo
(trastornos esfinterianos)
Compresin
Traumatismos del parto
Estreimiento crnico
Desfiladero
toracoclavicular
Neuralgia amiotrfica
(Parsonage-Turner)
Idioptica
Sobrecarga hombro
Nervio supraescapular
(incisura escapular)
Traumatismo; atrapamiento
CAUSA MS FRECUENTE
Crural o femoral
Traumatismo
Ciruga de cadera
Obturador
Traumatismos
Ciruga ginecolgica
Citico mayor
Inyeccin gltea
lceras decbito
Peroneal comn
Comprensin postural
Atrapamiento
Diagnstico diferencial
- Hay que descartar:
Parlisis hipopotasmica, mielitis aguda, botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR):
Fiebre alta al inicio del cuadro.
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta.
Nivel sensitivo claro.
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que
contiene polimorfonucleares.
Tratamiento
Hospitalizacin.
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida
(MIR)).
Pg. 76
Neuropatas
CAUSA MS FRECUENTE
Circunflejo
Luxaciones hmero
Musculocutneo
Traumatismo
Compresin postural
Atrapamiento
Compresin postural
Recuerda...
El caso clnico tpico (MIR 05, 60) sera un joven con cuadro
agudo o subagudo de debilidad de predominio en miembros
inferiores con arreflexia generalizada y trastorno sensitivo asociado.
Neurologa y Neurociruga
8.6. Polineuropata desmielinizante crnica (PDIC)
Polirradiculopata crnica diseminada con disociacin albuminocitolgica en lquido cefalorraqudeo (similar al GuillainBarr). Ojo! porque a diferencia de la forma aguda, sta s
responde a los corticoides.
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfermedad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos:
Polineuropata simtrica y distal
El ms comn (MIR 08, 71).
- Relacionado con el tiempo de evolucin.
- Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
- Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen.
La debilidad muscular no suele incapacitar al paciente, pero
s la afectacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortosttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articulaciones de Charcot.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amiotrofia diabtica).
Afectacin del nervio crural y citico; es ms frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los distales, con
amiotrofia. Recuperacin en meses.
No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En
caso de dolor: amitriptilina.
Mononeuritis o mononeuritis mltiple
NR
Neuropatas
Pg. 77
NR
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TEMA 9
EPILEPSIA
Enfoque MIR
En los ltimos aos se est preguntando ms. Hay que saber diferenciar entre las crisis parciales (simples/complejas) y generalizadas,
los sndromes epilpticos ms destacados y sobre todo el tratamiento de eleccin en cada caso (ver tabla 5).
Definiciones
- Convulsin.
Movimiento involuntario a consecuencia de una descarga
elctrica hipersincrnica procedente del sistema nervioso central (SNC). El 2-3% de la poblacin tiene en algn momento
de su vida una crisis convulsiva y no se le considera paciente
epilptico.
- Crisis epilptica.
Conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia
de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada
es slo un sntoma y no define una enfermedad epilptica.
- Epilepsia.
Repeticin crnica de crisis epilpticas (0,3-0,5% de la poblacin).
- Sndrome epilptico.
Conjunto de sntomas y signos que define una entidad epilptica con diferentes etiologas.
- Pseudocrisis o crisis psicgenas.
Episodios no epilpticos, que suelen darse en sujetos con epilepsia verdadera, en los que puede existir actividad motora
atpica (movimientos plvicos, llanto) o aparente falta de
reactividad a estmulos externos, sin confusin posterior. No
existe respuesta a frmacos antiepilpticos, por lo que pueden
confundirse con una epilepsia farmacorresistente. La monitorizacin mediante vdeo-EEG permite diferenciarlas de las crisis
verdaderas (MIR 11, 65).
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en:
- Epilepsias idiopticas o primarias.
La influencia gentica suele ser mayor.
- Epilepsias sintomticas o secundarias.
De etiologa conocida y demostrable.
- Epilepsias criptogenticas.
Se suponen que son sintomticas, pero no se puede demostrar la etiologa.
Pg. 78
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Epilepsia
CRISIS
PARCIALES O
FOCALES
(REA LIMITADA
DEL CRTEX)
- Crisis parciales
simples (con signos
motores, sensitivos, autnomos
o psquicos, sin
alteracin de la
conciencia)
- Crisis parciales
complejas (nica
crisis parcial con
alteracin de la
conciencia)
- Con generalizacin
secundaria (a la
fenomenologa de
la crisis parcial precedente se le llama:
aura)
CRISIS
PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS
(INICIO SIMULTNEO
EN AMBOS HEMISFERIOS CEREBRALES)
CRISIS NO
CLASIFICABLES
- En ocasiones la actividad motora de una crisis parcial se propaga a travs de las extremidades (propagacin Jacksoniana).
- Despus de una crisis parcial motora puede existir una paresia
focal transitoria (parlisis de Todd).
- Las crisis parciales que se originan en el crtex frontal o temporal pueden dar lugar a sintomatologa psquica (despersonalizacin, dj vu, jamais vu...) (MIR).
Los lmites clnicos entre crisis parciales y generalizadas no son siempre estrictos. La presencia de clnica focal
(desviacin oculoceflica, movimientos o alteracin sensitiva
en una extremidad o hemicuerpo, alucinaciones, sensacin
epigstrica ascendente) ANTES de la generalizacin tonicoclnica debe hacernos pensar en inicio parcial de la crisis (MIR
09, 55).
Neurologa y Neurociruga
Crisis tonicoclnicas (gran mal)
Crisis mioclnicas
- Prdromos.
Algunos pacientes refieren sntomas poco definidos en las
horas previas (intranquilidad, cefalea), los cuales no deben ser
confundidos con las auras causadas por las crisis parciales secundariamente generalizadas.
- Fase tnica.
Consiste en una contraccin tnica generalizada con cada
al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la frecuencia
cardiaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04, 61). A
veces grito por espiracin forzada.
- Fase clnica.
Contracciones rtmicas de los miembros de gran intensidad, con
respiracin estertorosa, mordedura de lengua e hipersalivacin.
En ambas fases puede existir incontinencia de esfnteres.
- Estado poscrtico.
Ausencia de respuesta a estmulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperacin del nivel de
conciencia (minutos-horas) acompaada de confusin.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis.
Crisis de ausencias
CRISIS FEBRILES
TPICAS
CRISIS FEBRILES
ATPICAS
FIEBRE
Alta
Baja (<38 C)
EDAD
6 meses-5 aos
CLNICA
NR
PRONSTICO
Riesgo epilepsia
10-15%
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segundos del tono postural. La
conciencia se altera brevemente y no suele haber confusin
post-ictal.
Tratamiento
Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR). Si son prolongadas
o se presentan en forma de estatus: diacepam intravenoso o
va rectal (MIR).
ATPICAS
CLNICA
EEG (CRTICO)
TRATAMIENTO
Etosuximida/Valproato* (MIR)
PRONSTICO
Bueno
Peor
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se consideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando slo existen
crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la niez con ausencias tpicas).
Tabla 2. Crisis de ausencia.
Epilepsia
Pg. 79
NR
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Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante
el sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que
se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal
(MIR). No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz) (MIR 12, 82)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
conciencia. Buen pronstico.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
- Tratamiento.
cido valproico.
Sndrome de la epilepsia con crisis de gran mal del despertar
Aparece antes de los 20 aos. Crisis tonicoclnicas poco despus del despertar. Desencadenadas por la privacin de sueo.
- Tratamiento.
cido valproico.
Secundarios
Sndrome de West (espasmos infantiles)
Aparece en el primer ao de vida (tpicas del 2. trimestre).
Pueden ser de origen criptognico o sintomtico (60% secundario a encefalopatas, lesiones cerebrales). Se caracteriza
por la trada:
- Espasmos infantiles.
Contracciones musculares breves (1-3 s), en salvas de predominio en musculatura flexora que aparecen al despertar.
- Detencin del desarrollo psicomotor.
Retraso mental en el 90%.
- Hipsarritmia.
Esencial para confirmar el diagnstico (MIR). Consiste en un
patrn de EEG desorganizado.
(Ver figura 1)
El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido
valproico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR).
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome
de West. Se caracteriza por la trada:
- Mltiples tipos de crisis.
Crisis tonicoclnicas generalizadas, atnicas y ausencias atpicas...
- Retraso mental (no en todos).
Pg. 80
Epilepsia
Neurologa y Neurociruga
Causas de las crisis epilpticas
NR
(Ver tabla 4)
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min o
aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus,
intoxicaciones por frmacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital
intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y
ventilacin asistida.
Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.
9.5. Consideraciones
- EEG.
Mtodo complementario de eleccin para demostrar el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos
sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%).
Si aparece un EEG anormal en ausencia de clnica no se
debe tratar con anticomiciales.
Se basa en la anamnesis.
- Neuroimagen (TAC/RM).
Indicada en casi todos los pacientes con crisis epilpticas de
comienzo reciente (excepcin: nios con trastorno epilptico
generalizado benigno).
RM.
Es ms sensible para detectar alteraciones estructurales del
sistema nervioso central.
- Diagnstico diferencial.
Sncope (MIR 10, 68), pseudocrisis, AIT, migraa, narcolepsia
e hipoglucemia.
NEONATOS
LACTANTES Y NIOS
ADOLESCENTES
JVENES
(<1 MES)
(1 MES-12 AOS)
(12-18 AOS)
(18-35 AOS)
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracraneal y traumatismos
- Infeccin SNC
- Trastornos genticos
- Trastornos metablicos
- Crisis febriles
- Idioptica
- Trastornos genticos
- Infecciones
- Idioptica
- Traumatismos
- Trastornos genticos
- Infecciones
- Tumores
- Drogas
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
- Idiopticas
ADULTOS
35-50 AOS
>50 AOS
Tumores (MIR 05, 61)
Ictus (MIR)
- Alcohol
- Trastornos metablicos
- Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
Tabla 4. Causas de las crisis epilpticas. En negrita la causa ms frecuente en cada grupo de edad.
Epilepsia
Pg. 81
NR
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En estos casos se puede plantear una solucin quirrgica,
previo estudio vdeo-EEG con electrodos de superficie o subdurales, con el objeto de identificar el foco epileptgeno y
resecarlo. Las crisis que ms frecuentemente requieren ciruga
son las parciales complejas (lobectoma temporal).
- La determinacin de los niveles de FAE se recomienda en
algunas situaciones como sospecha de intoxicacin, incumplimiento teraputico o aumento inesperado del nmero de
crisis, pero los cambios teraputicos vendrn determinados
siempre por la situacin clnica del paciente, no por el valor de
dichos niveles (MIR 09, 221).
Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis
No existen reglas absolutas sobre cul es el mejor tratamiento,
dado que es imposible saber cul ser ms efectivo en cada
paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) es:
Figura 3. Neurocisticercosis. TC craneal sin contraste que muestra calcificaciones parenquimatosas (que indican que el parsito est muerto). La neurocisticercosis es la causa ms frecuente de epilepsia adquirida en Sudamrica.
Tomada de DTM, Diagnstico y Tratamiento Mdico. Marbn.
Tratamiento
Generalidades
- Evitar factores desencadenantes.
Privacin de sueo, alcohol, desencadenantes especficos (videojuegos...).
- Frmacos antiepilpticos (FAE).
Debe intentarse la monoterapia.
- Una primera crisis en general no se trata con FAE, a menos
que exista alto riesgo de tener crisis repetidas:
Presencia de lesiones cerebrales que justifiquen la aparicin
de crisis (tumores, ictus antiguo, malformacin arteriovenosa).
EEG muy anormal en el periodo intercrisis.
Si la primera crisis curs con estatus epilptico.
Si la primera crisis se puede encuadrar dentro de un sndrome epilptico bien definido (p. ej., sndrome de ausencias tpicas, epilepsia mioclnica juvenil).
- Las crisis repetidas se tratan salvo que haya:
Factores desencadenantes bien identificados y evitables (alcohol, privacin de sueo).
Intervalo de intercrisis superior a 4-5 aos.
Epilepsias benignas de la infancia.
- Cundo suspender el tratamiento con FAE:
Parece razonable suspender el tratamiento tras dos aos libres de crisis en los pacientes que cumplan las siguientes
condiciones:
Si tienen un nico tipo de crisis, parcial o generalizada.
Examen neurolgico normal (incluida la inteligencia).
EEG normal.
- Los frmacos antiepilpticos no tienen eficacia profilctica en:
Traumatismos craneales graves o tras intervencin neuroquirrgica.
- El 20% de los pacientes con epilepsia son resistentes al tratamiento farmacolgico, incluso con politerapia.
Pg. 82
Epilepsia
Carbamacepina
(casos seleccionados)
Valproico, etosuximida
Valproico
Sndrome de West
Vigabatrina, valproico
(altas dosis)
Sndrome de Lennox
Valproico
Valproico, fenobarbital o
fenitona
Convulsiones ferbriles
(profilaxis a largo plazo)
Valproico
(casos seleccionados)
Epilepsia fotosensible y
epilepsia sobresalto
Valproico, clonazepam
Carbamecepina, fenitona,
valproico
Valproico, carbamecepina,
fenitona
Embarazo y epilepsia
- Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
- Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el embarazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mnima eficaz y mantener en monoterapia (MIR).
- Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico y
carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
de cido flico.
- Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobarbital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
(MIR): la madre debe ser tratada con vitamina K oral durante
las dos ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con
una inyeccin i.m. de vitamina K.
- Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardiacos,
hipoplasia digital y displasias).
Asociadas a la fenitona, carbamacepina y valproico.
Neurologa y Neurociruga
INDICACIONES
- Crisis tonicoclnicas
- Crisis parciales
- Estatus epilptico
FENITONA
EFECTOS
SECUNDARIOS
- Ataxia
- Nistagmo
- Hiperplasia gingival
(MIR)
- Hirsutismo
- Interfiere con factores
dependientes de la vitamina K, con la vitamina D
y con el cido flico
(MIR 08, 222)
- 1. eleccin: ancianos,
postraumtica, postinfarto miocardio,
Alzheimer
- Empeora las ausencias
- Carbamacepina y
fenobarbital
- Empeora mioclonas y
ausencias
- Fenitona (MIR)
CARBAMACEPINA
- Crisis tonicoclnicas
- Crisis parciales
- Ataxia, diplopa
- Hepatotxica
- Anemia aplsica
TOPIRAMATO
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Litiasis renal
- Exantema grave
(S. Steven-Johnson)
LAMOTRIGINA
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Sndrome de LennoxGastaut
- Ausencias atpicas
- Todas
- Temblor
- Hepatotxico
- Trombocitopenia
- Aumento de peso
- Alopecia
- Hiperamoniemia
CIDO
VALPROICO
ETOSUXIMIDA
FENOBARBITAL
(Y PRIMIDONA)
BENZODIACEPINAS
GAPAPENTINA
- Ausencias
- Sndrome parkinsoniano
- Alteraciones hematolgicas
- Crisis tonicoclnicas
- Crisis parciales
- Sedacin
- Hiperactividad en nios
(efecto paradjico)
- Estatus epilptico
- Profilaxis crisis febriles
- Mioclnicas
- Sndrome de West
(clonacepam)
- Sedacin
- Crisis parciales
- Somnolencia
TIAGABINA
- Crisis parciales
- Mareo, somnolencia
VIGABATRINA
- Crisis parciales
- Crisis parciales
- Sndrome de LennoxGastaut
- Hematolgicos
- Hepatotoxicidad
LEVETIRACETAM
- Crisis parciales
- Somnolencia y mareos
OXCARBAMACEPINA
- Crisis parciales
FELBAMATO
OTROS
NR
MECANISMO DE
ACCIN
Disminucin liberacin
glutamato
Bloquea canales de sodio
1. eleccin:
- Crisis tonicoclnicas
- Epilepsia mioclnica
juvenil
- Sndrome de West
- Sndrome de LennoxGastaut
- Fenitona/carbamacepina
Potenciacin R. GABA
- No interacciones
farmacolgicas
- Eliminacin renal
Aumento disponibilidad
GABA
Tabla 5. Tratamiento de las crisis epilpticas (MIR 13, 224; MIR 08, 55).
Epilepsia
Pg. 83
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TEMA 10
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CEFALEA
Enfoque MIR
Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre:
Meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre:
Hemorragia subaracnoidea (MIR).
- Aumento del dolor al masticar:
Arteritis de clulas gigantes o neuralgia del trigmino.
- Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser:
Masa en fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia:
Metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
Cefalea tensional
Figura 1. Cefalea tensional y migraa.
Tratamiento
- Sintomtico.
Analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o paracetamol).
- Preventivo.
Amitriptilina.
Caractersticas
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en
mujeres jvenes.
Hay predisposicin familiar. El dolor es por vasodilatacin.
- Trada clsica.
Aura, son los sntomas premonitorios:
- Visuales (los ms frecuentes).
Escotomas, centelleos, lneas quebradas luminosas o espectro de fortificacin (este ltimo fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha descrito asociado
a anomalas cerebrales estructurales).
- Sensitivas, motoras o del lenguaje.
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter
pulstil.
Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.
Pg. 84
Cefalea
Migraa
Neurologa y Neurociruga
- Desencadenantes:
Vino, menstruacin, hambre, falta de sueo, exceso de sueo,
estrgenos...
- Alivian:
El sueo, el segundo y tercer trimestre del embarazo (progestgenos?).
Etiopatogenia
NR
Menos frecuente:
Metisergida (fibrosis retroperitoneal y de vlvulas cardiacas
(MIR)), fenelzina (IMAO).
Caractersticas (MIR 11, 64; MIR 10, 67; MIR 05, 63; MIR
04, 63; MIR 03, 59; MIR)
Tipos
- Sin aura o comn (75%).
- Con aura o clsica (20%).
- Migraa complicada (o infarto migraoso).
Cuando los sntomas neurolgicos que preceden y acompaan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un infarto cerebral.
- Migraa basilar.
El aura se caracteriza por la aparicin de sntomas de afectacin troncoenceflica (vrtigo, disartria, tinnitus, diplopa,
ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia a los sntomas de un aura
tpica (MIR 08, 56).
- Carotidinia, migraa facial (cefalea de la mitad inferior).
Tratamiento
- De la crisis.
Indicado cuando la intensidad de la cefalea es suficiente como
para alterar las actividades de la vida diaria.
Cefalea leve.
Analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibuprofeno).
Cefalea moderada-intensa.
Tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almotriptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan).
Se consideran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina.
Alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 63). Actualmente apenas
se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos.
Clorpromazina o procloperazina.
- Profilctico (MIR 13, 233).
Indicados cuando las crisis ocurren ms de dos o tres veces
al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos al 50% la
frecuencia y/o severidad de los episodios.
Betabloqueantes (propranolol).
De eleccin si no existe contraindicacin (MIR).
Antagonistas del calcio.
Flunaricina, verapamilo.
Amitriptilina (MIR).
Antiepilpticos.
Valproato y topiramato.
Tratamiento
De la crisis
- Sumatriptan subcutneo (el ms eficaz).
- Oxgeno inhalado al 100% a alto flujo durante 1 minuto.
- Lidocana intranasal.
Profilctico (durante varias semanas)
- Verapamilo.
De eleccin. Efectivo al cabo de unos das.
- Prednisona.
El ms eficaz a corto plazo.
- Otros.
Litio, metisergida, valproato, topiramato.
No son eficaces
Propranolol y amitriptilina.
Las cefaleas en racimo pueden causar dolor alrededor de un ojo junto con un
prpado cado, lagrimeo y congestin del mismo lado en que se presenta el dolor
Figura 2. Cefalea en racimos.
Cefalea
Pg. 85
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Tratamiento
La diseminacin de clulas neoplsicas en el espacio leptomenngeo pueden ocurrir por diversos mecanismos, siendo el ms
frecuente la invasin por va hematgena.
- Farmacolgico.
Cafena, hidratacin.
- Parche epidural de 15 ml de sangre.
Para casos crnicos.
Puede ocurrir en casi cualquier tipo de cncer, pero es ms frecuente en: leucemia linfoblstica aguda, linfoma no Hodgkin
de grado intermedio o alto, melanoma, carcinoma de clulas
pequeas y cncer de mama. Algunos tumores primarios del
sistema nervioso central (meduloblastoma, ependimoma) tambin se diseminan con frecuencia por esta va.
Suele cursar con sntomas neurolgicos a distinto nivel (neuropatas craneales, radiculopata lumbosacra), cefalea y sndrome
confusional.
El diagnstico de la carcinomatosis leptomenngea se basa en
el examen del LCR y en la RM. En LCR se observa aumento de
clulas (predominio mononuclear) con aumento de protenas
y glucosa baja. La citologa del LCR es con frecuencia negativa
(S = 50% en una primera puncin, que mejora si se repite la
prueba o mediante el empleo de citometra de flujo en los
casos de neoplasias hematolgicas). La captacin de contraste
por las leptomeninges en la RM con gadolinio es muy sensible
aunque no patognomnica.
Cefalea de la tos
En un 25% de los casos hay una anomala estructural (ArnoldChiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
TEMA 11
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que tener
una idea general (estudiar la enfermedad de Alzheimer, la demencia
por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Importante el diagnstico diferencial entre demencia y depresin.
11.1. Memoria
OTRAS
LOCALIPRUEBA/
CARACTE- ZACIN
EJEMPLO
RSTICAS CEREBRAL
INMEDIATA
O DE
TRABAJO
30 s
Series de
dgitos
RECIENTE
OA
CORTO
PLAZO
Minutos
hasta
semanas
Recordar 3
palabras a
los 3-5 min
Tipos
El sistema colinrgico desempea un papel importante en la
memoria.
(Ver tabla 1)
Pg. 86
REMOTA
Hechos
OA
Meses-aos
biogrficos
LARGO
PLAZO
Tabla 1. Tipos de memoria.
Depende de
la atencin
Crtex
Se altera
frontal
en estados
ojo! no
confusionadepende
les agudos
del sistema
pero no en
lmbico
sndromes
amnsicos
Sistema
lmbico
Neurologa y Neurociruga
su situacin, localizacin pero no existe prdida de la identidad personal, ni alteracin de la conciencia ni otra focalidad
neurolgica. El episodio dura menos de 24 h y el paciente a las
pocas horas recupera su capacidad de retener nueva informacin, quedando slo un periodo amnsico limitado al episodio.
La patogenia es desconocida pero se cree que puede estar
relacionada con la migraa, insuficiencia vascular transitoria o
una crisis parcial compleja. Las exploraciones complementarias
son normales. El pronstico es bueno y raramente recidivan.
No precisan tratamiento.
11.2. Demencia
- Alcohol (5-10%).
- Trastornos metablicos.
Hipotiroidismo, dficit vitamina B12, otros dficits vitamnicos,
uremia, hepatopata crnica...
- Hematoma subdural crnico.
- Tumores.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas.
Parkinson, Huntington, parlisis supranuclear progresiva, Pick.
- Infecciones.
VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Tipos de demencia
CORTICALES
LOCALIZACIN
Corteza frontal,
parietal,
temporal
Hipocampo
CLNICA
Alteracin de
funciones
superiores:
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
- Funciones cognitivas.
Primero olvidos, seguidos de alteracin de la memoria reciente y por ltimo de la remota.
Diagnstico
Es clnico, apoyado en cuestionarios como el Minimental Test
de Folstein o miniexamen cognitivo (sugestivo de demencia
por debajo de 24 puntos) (MIR 13, 73).
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psiquitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida de
peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
Etiologa
Enf. de
Alzheimer
Demencia
frontotemporal
TIPOS
SUBCORTICALES
AXIALES
Ganglios
basales
(asimtrica)
Trastornos del
movimiento y
del estado de
nimo
Sistema
lmbico
Dficit de
memoria
reciente
Desorientacin
Encefalitis
herptica
Enf. de
Huntington
Tabla 2. Tipos de demencia. Adaptado de: Neurology in Clinical Practice, 5.
Edicin. Elsevier, 2008.
- nimo.
Depresivo en fases iniciales, ms adelante aplanado.
NR
REVERSIBLES
Hipotiroidismo
Dficit de
vitamina B1
Dficit de
vitamina B12
Hidrocefalia
normotensiva
Infecciones
Tumores enceflicos
Drogas o frmacos
IRREVERSIBLES/
DEGENERATIVAS
TRASTORNOS
PSIQUITRICOS
Enf. de Alzheimer
Demencia
frontotemporal
Enf. de Huntington
Demencia con
cuerpos de Lewy
Demencia vascular
Enf. de Parkinson
idioptica y
parkinsonismos plus
Leucoencefalopatas
Depresin
Esquizofrenia
Trastorno conversivo
Pg. 87
NR
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Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20%
en >80 aos).
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanismos fisiopatolgicos importantes:
- Dao estructural.
Por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, prdida de
clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilcolina) en el ncleo basal de Meynert.
Enva proyecciones colinrgicas hacia todas las zonas de la
neocorteza, especialmente a los lbulos temporales y a las
reas de asociacin frontal y parietal.
Ab: conformacin
no-amiloidognica
Ab: conformacin
amiloidognica
Normal
Alzheimer
Normal
Alzheimer
Fibras de amiloide
Cerebro normal
Anatoma patolgica
- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal) (MIR 09, 231; MIR 06, 233).
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de protena
amiloide con axones y dendritas).
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert
que proyectan hacia el crtex).
Gentica
- Hay formas autosmicas dominantes (10%).
- Genes relacionados:
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma 21,
explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sndrome
de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida.
Gen de la Apo E (apolipoprotena psilon).
Posee tres alelos: E2, E3, E4. Interviene en el transporte del
colesterol. Su forma E4 se considera un factor de riesgo
para desarrollar enfermedad de Alzheimer (MIR 11, 68).
Clnica (MIR)
Lo ms precoz son los problemas de memoria reciente o de
fijacin, con dificultad para recordar hechos y conversaciones
recientes, desorientacin temporal y espacial incluso en espa-
Pg. 88
Neurologa y Neurociruga
PROBABLE EA
- Presencia de demencia (documentada con test neuropsicolgicos)
- Demencia de evolucin progresiva
- Ausencia de alteracin del estado de conciencia (alerta)
- Comienzo entre 40-90 aos
- Ausencia de otras enfermedades que expliquen la demencia
El diagnstico se afianza con la presencia de:
- Trastorno progresivo de funciones corticales
- Historia familiar de demencia
- LCR sin alteraciones
- EEG normal o con cambios inespecficos
- Atrofia cerebral en la TC cerebral
NR
POSIBLE EA
- Demencia progresiva en ausencia de otras causas que justifique
la demencia
- Puede hacerse en presencia de un trastorno sistmico cerebral
que provoque demencia, pero de casualidad improbable en ese
caso
- En estudios de investigacin la presencia de un dficit cognitivo
aislado grave y progresivo en ausencia de otra causa identificable
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal.
Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento
(frontal) y del lenguaje (frontal/temporal). Tambin trastornos
psiquitricos tpicos de la afectacin frontal: alteracin de la
personalidad con abandono de tareas, irresponsabilidad, desinhibicin conductual, con uso de lenguaje soez, descuido de la
higiene, voracidad, afectividad jovial inapropiada (moria) y prdida temprana del control de esfnteres. Al progresar domina
la inhibicin, prdida del lenguaje y del contacto interpersonal.
Si las alteraciones de conducta son marcadas o hay agresividad
se usan antipsicticos.
Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas tumefactas en el lbulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones citoplasmticas en lbulo temporal). La presentacin
habitual es a los 45-65 aos y la muerte aparece a los 2-5 aos
del diagnstico. Tendencia familiar.
Demencia vascular
Dos tipos:
- Encefalopata de Binswanger.
Afectacin difusa de la sustancia blanca (demencia subcorti-
Recuerda...
En el MIR, ante un caso de demencia en el que haya un cuadro
extrapiramidal marcado tras dar antipsicticos, debes pensar en una
demencia de cuerpos de Lewy.
Pg. 89
NR
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TEMA 12
Diagnstico
- EEG tpico.
Lentificacin difusa y complejos estereotipados peridicos de
alto voltaje.
- LCR.
Aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin neuronal,
poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin).
Degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR).
ENFERMEDADES DE MOTONEURONA
Enfoque MIR
Clasificacin
Dos formas:
- Espordica (90%).
Pg. 90
Enfermedades de motoneurona
Anatoma patolgica
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas
anteriores medulares y ncleos motores del troncoencfalo,
excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona
(cuerpo en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va piramidal). Primero puede afectarse selectivamente
un tipo de neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas especiales
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de
la motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).
Neurologa y Neurociruga
Clnica
Signos combinados de primera y segunda motoneurona (MIR
11, 62; MIR 03, 55):
- 2. motoneurona (denervacin).
Aparece prdida de fuerza progresiva, que suele comenzar
distal en una extremidad, y que es peor para la extensin. Hay
atrofia progresiva de los msculos, calambres frecuentes y fasciculaciones. Si se afecta musculatura bulbar aparece disartria
y disfagia.
- 1. motoneurona.
Hiperreflexia, espasticidad. Hay afectacin de las vas corticobulbares, con sndrome pseudobulbar, con disartria, disfagia
y labilidad emocional. Aparece una parlisis generalizada progresiva, con disfagia, anartria y disnea.
No hay alteraciones sensitivas, esfinterianas ni cognitivas.
Motilidad ocular preservada.
Nota: un caso clnico tpico de ELA es: amiotrofia extensa
aunque asimtrica, fasciculaciones, debilidad, exaltacin de los
reflejos miotticos y una combinacin de sndrome bulbar y
seudobulbar (MIR 05, 55). Babinski + e incontinencia de esfnteres en fases avanzadas. Motilidad ocular conservada.
Diagnstico
NR
Tratamiento
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
Enfermedades de motoneurona
Pg. 91
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ATAXIA
Enfoque MIR
Clasificacin
Ataxias adquiridas
SIGNOS
SIMTRICOS Y
PROGRESIVOS
Alcohol
Fenitona
Barbitricos
Litio
Cerebelitis viral aguda
Sndrome postinfeccioso
Ictus
Absceso
SUBAGUDA
Fluorouracilo
Mercurio
Dficit de B1 y B12
Neoplasia
Esclerosis mltiple
LEMP
CRNICA
Sndrome paraneoplsico
Hipotiroidismo
Tabes dorsal
Gliosis
Sndromes congnitos
(Dandy-Walker o
Arnold-Chiari)
AGUDA
- Ataxia-telangectasia.
(Ver Facomatosis)
Ataxias hereditarias
- Ataxias espinocerebelosas dominantes.
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia).
SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa).
Por expansin de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad adulta.
SCA 3.
Enfermedad de Machado-Joseph.
Pg. 92
- Ataxia de Friedreich.
Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (expansin de tripletes GAA).
Se produce una prdida neuronal en los ganglios de las
races dorsales y secundariamente una degeneracin retrgrada de los cordones posteriores (prdida de sensibilidad
vibratoria y posicional), del tracto espinocerebeloso y de
los nervios perifricos. Tambin asocia degeneracin de la
va corticoespinal lateral (va piramidal-signos de piramidalismo). La mdula est atrfica.
Se manifiesta antes de los 20 aos de edad con marcha
tambaleante, cadas frecuentes, temblor intencional, disartria escandida, nistagmo y Romberg positivo.
Se asocia a:
Cifoescoliosis, pies cavos, cardiopata (cardiomegalia, hipertrofia, defectos de conduccin (MIR)). Hay tambin una
alta incidencia de diabetes. No se produce demencia.
Caracterstico (MIR):
Hiporreflexia y reflejo plantar extensor (Babinski). No hay
alteracin de las funciones superiores.
Diagnstico definitivo.
Anlisis gentico junto a la clnica (la miocardiopata es
especfica de esta enfermedad).
Pronstico.
Prdida de la capacidad de deambulacin en 10 aos tras
inicio y fallecimiento sobre los 35 aos por problemas cardiacos.
- Xeroderma pigmentoso.
Trastorno neurocutneo raro, autosmico recesivo, caracterizado por la incapacidad para reparar el ADN lesionado debido
a la ausencia de una endonucleasa. Los pacientes presentan
desde la niez hipersensibilidad e intolerancia a las radiaciones solares. Se producen lesiones cutneas, deterioro mental
progresivo, microcefalia, ataxia, espasticidad y sordera de tipo
nervioso. Estos nios desarrollan miles de carcinomas espinocelulares y basocelulares, y algunos melanomas que pueden
causarles la muerte.
El tratamiento est basado en la proteccin lumnica y el
empleo de retinoides.
- Sndrome Cockaine.
Reparacin defectuosa del ADN en los fibroblastos cutneos
tras la exposicin a la luz ultravioleta. Hay retraso mental,
atrofia ptica, enanismo, sordera nerviosa, hipersensibilidad
cutnea, cataratas y degeneracin retiniana pigmentaria.
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TEMA 14
NR
MIOPATAS
Enfoque MIR
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Calvicie precoz
Bloqueos AV
Atrofia gonadal
Diabetes mellitus
Miopatas
Pg. 93
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- Primero aparece debilidad facial, luego debilidad de la cintura
escapular con dificultad para elevar los brazos y aleteo escapular.
- Creatn kinasa normal o poco elevada, electromiograma mioptico, biopsia muscular de miopata.
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cinturas escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la
deglucin.
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescoliosis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
Las principales son:
- Miopata central-core.
Predispuestos a desarrollar hipertermia maligna.
- Miopata por nemalina (en bastones).
- Miopata miotubular (centronuclear).
Presencia de oftalmopleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
Tratamiento
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y
procainamida.
Pg. 94
Miopatas
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TEMA 15
- Sndrome MERRF.
Epilepsia mioclnica y fibras rojo rasgadas.
- Sndrome MELAS.
Miopata, Encefalopata, Acidosis Lctica y Stroke (ataque cerebral) o Seizures (convulsiones).
15.1. Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA).
Localizado en troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta la parte caudal del diencfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisfrica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, traumatismo...).
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: secundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
fracaso heptico, etc.
Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma
indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin
(p. ej., un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y
produce una compresin secundaria del tronco cerebral y por
tanto una disfuncin de la SRAA.
Diagnstico diferencial
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil.
Tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin signos de actividad mental consciente (se
recupera el nivel de conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras un traumatismo craneoenceflico grave o
en encefalopatas posparada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acintico.
Estado extremo de abulia (falta de motivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia y ciruga de tumores de
fosa posterior.
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1 minuto
Respiracin de Cheyne-Stokes
APERTURA DE
LOS OJOS
Respiracin apnustica
RESPUESTA
VERBAL
RESPUESTA
MOTORA
Respiracin en salvas
5 Obedece rdenes 6
Espontnea
Orientada
A estmulos
verbales
Confusa
A estmulos
dolorosos
Palabras
inapropiadas
Ninguna
Sonidos
incomprensibles
Flexora
(decorticacin)
Movimientos oculares
Extensora
(descerebracin)
Ninguna
Localizadora
5
Respiracin atxica
Ninguna
Retirada al dolor 4
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes.
Forma cclica, con pausas de apnea. En coma superficial por
trastorno metablico (uremia, insuficiencia cardiaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve.
- Hiperventilacin neurgena central.
Respiracin rpida y profunda. En acidosis metablica
(Kussmaul) y lesiones mesencfalo-protuberanciales.
- Respiracin apnustica.
En lesiones en tegmento lateral de la protuberancia inferior.
- Respiracin atxica.
Lesin bulbar (pronstico infausto).
Recuerda...
Patrones respiratorios en el coma
De Cheyne-Stokes-Diencfalo
KussMaul-Mesencfalo
APnustica-Puente
Atxica de Biot-Bulbo
Pg. 96
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- Reflejos oculoceflicos.
En sujetos despiertos se inhiben por la actividad cortical. En el
coma se liberan (ojos de mueca): unos movimientos oculares completos y conjugados inducidos por la maniobra oculoceflica demuestran la integridad de un extenso segmento del
tronco enceflico (MIR) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas
de depresores del SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico,
en este caso la presencia de unas pupilas de tamao normal y
reactivas a la luz diferencia la mayora de los comas inducidos
por frmacos de las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular calrica).
Ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin tnica
de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente, al
revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye la
fase rpida del fro). La fase lenta del nistagmo depende del
centro de la mirada horizontal protuberancial, por lo que estar ausente en lesiones del tronco. La fase rpida depende
del lbulo frontal, y si est ausente indica lesin hemisfrica
cerebral.
- Reflejos corneales (V par a protuberancia, a VII par).
Se altera en lesiones protuberanciales.
Pupilas
ENCEFALOPATAS
METABLICAS
LESIN HEMISFRICA
PROFUNDA BILATERAL
LESIN DIENCEFLICA
BILATERAL
LESIN HIPOTALMICA
UNILATERAL
VI par
Midriasis arreactiva
III par
Recto externo
Mesencfalo
Ncleo III
Ncleo IV
Midriasis
(ATROPINA, COCANA,
ANFETAMINAS)
INTOXICACIONES
1
Frontal
izquierdo
SD. SIMPATICOMIMTICO
SD. ANTICOLINRGICO
Midriasis
(TRICCLICOS,
ANTIPARKINSONIANOS)
Formacin
reticular
paramedial
3
Fascculo longitudinal medial
SD. COLINRGICO
Miosis
(ORGANOFOSFORADOS,
FISOSTIGMINA)
OPICEOS, HERONA,
BARBITRICOS
Recto interior
Miosis (puntiforme)
Recuerda...
Pupilas en el coma
Mesencfalo-Midriticas
Puntiformes-Puente
Pg. 97
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Respuestas motoras
En general no son muy tiles para el diagnstico localizador:
- De decorticacin.
Flexin miembros superiores e hiperextensin de miembros
inferiores. En lesiones bilaterales graves de los hemisferios cerebrales por encima del mesencfalo.
- De descerebracin.
Extensin de las cuatro extremidades. Lesin de la va corticoespinal a nivel dienceflico bajo o mesenceflico.
PATRN
Cheyne-Stokes
RESPIRATORIO
Miticas y
reactivas
PUPILAS
POSTURA
Decorticacin
MOVIMIENTOS
CONJUGADOS
Taquipneica
Apnustica
Midriticas y
arreactivas
Miticas y
poco reactivas
Descerebracin
(lesin alta)
Descerebracin
Flaccidez
(lesin baja)
Verticales
alterados (sn- Horizontales
drome Parinaud) alterados (OIN)
Lesin VI
Lesin III-IV
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NR
VALORES NORMALES EN NR
CONCEPTO
VALORES NORMALES
185/110 mmHg
7-18 cmH20
Transparente
15-60 mg/100 ml
>2/3 de glucemia
0-5 (mononucleares)
Ausencia de eritrocitos
Pg. 99
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BIBLIOGRAFA
- Harrisons: Principles of Internal Medicine, 18. Edicin. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16. Edicin. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- Handbook of Neurosurgery, 7. Edicin. MS Greenberg. Thieme, 2010.
- Duus Topical Diagnosis in Neurology, 5. Edicin. M Baehr, M Frotscher. Thieme, 2012.
- Neurology in Clinical Practice, 5. Edicin. WG Bradley, RB Daroff, J Jankovic. Elsevier, 2008.
- Adams and Victors: Principles of Neurology, 9. Edicin. AH Ropper, RH Brown. McGraw-Hill, 2009.
- Gua Prctica: Interpretacin de las pruebas complementarias en Neurologa. F Vivancos Matellano (Editor). Entheos, 2008.
Pg. 100
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NOTAS
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