Anda di halaman 1dari 34

REFERAT

SINDROM NEFROTIK

Dian Prima
Tutor : dr Rahmini
SpA

Definisi
Sindrom nefrotik ditandai dengan
proteinuria, hipoproteinemia, edema
dan hiperlipidemia.

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1828)

Definisi
Sindrom Nefrotik (SN) merupakan
salah satu manifestasi klinis
glomerulonefritis (GN) ditandai
dengan edema anasarka, proteinuria
massif >3,5g/hari, hipoalbuminemia
<3,5 g/dl, hiperkolesterolemia, dan
lipiduria.
(buku ajar IPD jilid II edisi V hlm
999)

Definisi
Sindrom nefrotik (SN) adalah sindrom
klinis akibat perubahan selektivitas
permeabilitas dinding kapiler
glomerulus sehingga protein dapat
keluar melalui urin. Pada anak, SN
merupakan penyakit ginjal yang
paling sering ditemukan

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

The nephrotic syndrome in children is


defined as proteinuria (>1 g of urine protein
per square meter of body-surface area per
day), hypoalbuminemia (<2.5 g of albumin
per deciliter), hypercholesterolemia (>200
mg of total cholesterol per deciliter), and
edema. In adults, the nephrotic syndrome is
defined as a urine protein level of more than
3.5 g per day and an albumin level of less
than 3.5 g per deciliter.

The New England Journal of Medicine. Review


article 2011

Etiologi
Kebanyakan (90%) anak yang menderita
nefrosis mempunyai beberapa bentuk
sindrom nefrotik idiopatik. Penyakit lesi
minimal ditemukan pada sekitar 85%,
proliferasi mesangium pada 5% dan sklerosis
setempat pada 10%. Pada 10% anak sisanya
menderita nefrosis, sindrom nefrotik sebagian
besar diperantarai oleh beberapa bentuk
glomerulonefritis, dan yang tersering adalah
membranosa dan membranoproliferatif

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1828)

MINIMAL CHANGE DISEASE

Etiologi
Penyebab sekunder akibat infeksi
yang sering dijumpai misalnya pada
GN pasca infeksi streptokokus atau
infeksi virus hepatitis B, akibat obat
misalnya obat antiinflamasi nonsteroid atau preparat emas organic,
dan akibat penyakit sistemik
misalnya pada lupus eritematosus
(buku ajar IPD jilid II edisi V hlm
sistemik dan diabetes mellitus
999)

Etiologi

The New England Journal of Medicine. Review


article 2011

The New England Journal of Medicine. Review


article 2011

The New England Journal of Medicine. Review

NEPHROTIC SYNDROME
GLOMERULAR DAMAGE

Protein loss

Proteinuria

Hypoalbumine
mia

Activation of the
renein-angiotensin
system

Reduced blood
oncotic
pressure

Hepatic
lipoprotein
synthesis
Hypercoaguabili
ty

Reduced GFR

Hyperlipidemia

Systemic
edema

Increased
aldostero
ne
Sodium/wat
er retention

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1828)

Manifestasi klinis
laki-laki : wanita (2:1), muncul antara usia 2 dan 6
tahun.
pasca infeksi virus saluran pernapasan atas yang
nyata.
edema mulanya di sekitar mata dan pada tungkai
bawah dimana edemanya bersifat pitting, edema
menjadi menyeluruh dan mungkin disertai kenaikan
berat badan, timbul asites dan/atau efusi pleura,
penurunan curah urin. Edemanya terkumpul dan
tampak berpindah dari muka dan punggung ke
perut, perineum dan kaki. Anoreksia, nyeri perut,
dan diare lazim terjadi, jarang ada hipertensi.
(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1829)

Diagnosis
Analisis urin proteinuria +3 atau +4
hematuria mikroskopis
Fungsi ginjal mungkin normal atau
menurun.
Klirens kreatinin rendah
Ekskresi protein melebihi 2g/24 jam
kadar kolesterol dan trigliserid serum
naik, kadar albumin serum biasanya
kurang dari 2g/dL(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1829)
kadar kalsium serum total menurun,
karena penurunan fraksi terikat-albumin.

Anak usia 1-8 tahun menderita


penyakit lesi minimal yang berespons
terhadap steroid, dan terapi
kortikosteroid harus dimulai tanpa
biopsi ginjal.
Penyakit lesi minimal tetap lazim pada
anak >8 tahun yang datang dengan
nefrosis, tetapi glomerulonefritis
membranosa dan membranoproliferatif
menjadi semakin sering, biopsi ginjal
dianjurkan pada kelompok ini untuk
menegakkan diagnosis pasti sebelum
mempertimbangkan terapi.

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1829)

Komplikasi
Infeksi
trombosis arteri dan vena
defisiensi factor koagulasi IX, XI, dan
XII
penurunan kadar vit D serum

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1829)

Pengobatan
masukan natrium dikurangi
Jika edemanya tidak berat, masukan cairan
tidak dibatasi
edema ringan sampai sedang dapat
dikelola dirumah dengan klorotiazid 10-40
mg/kg/24 jam dalam 2 dosis
Bila terjadi hipokalemia, dapat
ditambahkan kalium klorida atau
spironolakton (3-5mg/kg/24jam dibagi
menjadi 4 dosis).
(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

Pengobatan
Jika edemanya menjadi berat, mengakibatkan
kegawat pernapasan akibat efusi pleura yang
massif dan asites atau pada edema skrotum
yang berat, anak harus dirawat inap di rumah
sakit. Pembatasan natrium harus diteruskan,
tetapi pengurangan masukan yang lebih
lanjut jarang efektif dalam mengendalikan
edema. Skrotum yang bengkak dinaikkan
dengan bantal untuk meningkatkan
pengeluaran cairan dengan gravitasi
(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

Pengobatan
Di masa lampau, edema yang berat
diobati dengan pemberian albumin
intravena. Tetapi sekarang terapi tipe
ini telah diganti dengan pemberian
furosemid oral (1-2 mg/kg setiap 4
jam) bersama dengan metolazon
(0,2-0,4 mg/kg/24 jam dalam 2 dosis
terbagi), metolazon dapat bekerja
pada tubulus proksimal dan distal
(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

Pengobatan
pemberian albumin manusia 25%
(1g/kg/24 jam) intravena mungkin
diperlukan, tetapi efeknya biasanya
sementara dan harus dihindari
terjadinya kelebihan beban volume
dengan hipertensi dan gagal jantung

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

Pengobatan
Remisi kemudian diinduksi dengan pemberian
prednisone, dengan dosis 60mg/m2/24 jam
(maksimum dosis 60 mg setiap hari), dibagi
menjadi 3 atau 4
5 hari setelah urin menjadi bebas protein
(negative, sedikit sekali, atau 1+ pada
dipstick), dosis prednisone diubah menjadi 60
mg/m2 (dosis maksimum 60 mg ) diberikan
selang sehari sebagai dosis tunggal bersama
dengan makan pagi. Regimen selang sehari
ini diteruskan selama 3-6 bulan
(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

kekambuhan
berulang dan
terutama jika
anak menderita
toksisitas
kortikosteroid
berat (tampak
cushingoid,
hipertensi, gagal
tumbuh),

Pengobatan
Dosis
siklofosfamid
adalah 3
mg/kg/24 jam
sebagai dosis
tunggal, selama
total pemberian
12 minggu

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

Terapi
prednisone
selang sehari
sering
diteruskan
selama
pemberian
siklofosfamid

leukosit harus
dimonitor setiap
minggu dan
obatnya
dihentikan jika
jumlah leukosit
menurun di
bawah 5.000mm3

Transplantasi ginjal terindikasi untuk


gagal ginjal stadium akhir karena
glomerulosklerosis setempat dan
segmental resisten steroid. Sindrom
nefrotik berulang terjadi pada 1555% penderita.

(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm 1830)

Terapi

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Efek samping serius berupa


gangguan pertumbuhan, hipertensi,
katarak, glaukoma, gangguan
psikologis, osteoporosis, infeksi, dan
sindrom Cushing tidak lebih
meningkat pada kelompok intervensi

Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Pemberian prednison selama 12


minggu sebagai terapi inisial SN
terbukti dapat menurunkan
kejadian relaps dibandingkan
terapi standar delapan minggu,
tanpa meningkatkan efek
samping yang berarti. Alternatif
lain berupa kombinasi prednison
dengan siklosporin A pada terapi
inisial tampak memberikan hasil
yang baik tetapi belum banyak
penelitian yang dipublikasi
untuk mendukung terapi
tersebut.
Sari Pediatri, Vol. 11, No. 6, April 2010

Prognosis
Sebagian besar anak dengan nefrosis yang
berespon terhadap steroid akan mengalami
kekambuhan berkali-kali sampai penyakitnya
menyembuh sendiri secara spontan
menjelang usia akhir decade kedua.
menunjukkan pada keluarganya bahwa anak
tersebut tidak akan menderita sisa disfingsi
ginjal, bahwa penyakitnya biasanya tidak
herediter, anak akan tetap fertile (bila tidak
ada terapi siklofosfamid atau klorambusil).
(Nelson Edisi 15 Vol 3 hlm
1830)