Anda di halaman 1dari 7

MEGALOKORNEA

BACKGROUND
Megalokornea adalah pembesaran langka pada kornea hingga
mencapai 13 mm atau lebih yang bersifat tidak progresif;
dalam keadaan tekanan intraokular normal. Kornea dan limbus
mengalami perbesaran, tetapi secara histologi perbesaran
kornea tersebut dan ketebalannya bersifat normal.
Megalocornea biasanya dilihat sebagai temuan terisolasi, yang
dikenal sebagai megalocornea terisolasi sederhana. Ini
mungkin terkait dengan temuan mata dan sistemik lainnya,
termasuk megalophthalmos anterior dan / atau disgenesis dari
iris, lensa, dan badan ciliary.
Megalocornea ditunjukkan pada gambar di bawah.

PATOFISIO
Megalocornea adalah keanehan perkembangan yang tidak
diketahui penyebabnya . Mekanisme perkembangannya
termasuk cacat dalam pembentukan cangkir optik di mana
ujung-ujung anterior dari cangkir optik gagal bersatu, yang
memungkinkan lebih banyak ruang untuk berkembang kornea.
Hal ini dianggap sebagai pertumbuhan berlebih utama pada
kornea, dalam menghasilkan densitas sel endotel yang normal.
Pada glaukoma kongenital, yan g mana menjadi differential
diagnosis utama, kepadatan sel yang rendah disebabkan oleh
distensi kornea dari tekanan intra okular yang meningkat.
Kornea tidak mencapai ukuran dewasa maksimal hingga usia
12 bulan. Dengan demikian, diagnosis pasti megalokornea
tidak dapat di singkirkan hingga setelah waktu tersebut.
Epidemiologi

Frekuensi
US = tidak ada data yang tersedia
Internasional = Tidak ada data yang tersedia
Mortalitas/ Morbiditas
Mortalitas dan morbiditas dapat menjadi hal kedua yang terjadi
terhadap banyak kondisi sistemik yang di dapatkan berkaitan
dengan megalokornea. Perhatikan kekhawatiran khusus pada
morbiditas okular, yang berkaitan dengan megalophtalmos
anterior. Pembesaran pada cincin cilliar menyebabkan
peregangan pada zonula , yang menyebabkan phacodonesis,
ectopia lentis, iridodonesis, iris stromal hypoplasia and
transillumination defects, Krukenberg spindles, and trabecular
meshwork pigmentation. Temuan lainnya adalah embryotoxon
posterior, Rieger anomali, goniodysgenesis, dan katarak.
Goniodysgenesis dan dispersi pigmen dapat berkontribusi
untuk glaukoma.
Sex
Pada pria terhitung 90% dari kasus karena warisan resesif
terkait-X adalah yang paling umum.
Usia
Pria merupakan 90% dari kasus karena warisan resesif terkait-X
adalah yang paling umum.
Usia
Megalocornea hadir sejak lahir.
History
Megalocornea hadir sejak lahir. Riwayat keluarga pada
megalokornea juga berperan.
Ibu yang memiliki sedikit perbesaran kornea.
Temuan Fisik dari megalocornea sederhana
Simetris
Kornea berbentuk dome

Ketebalan kornea normal


Densitas sel endotel normal, biasanya bilateral
Ketajaman visual biasanya baik
Dengan -aturan Silindris umum
Diameter kornea biasanya 13,0-16,5 mm
Ketebalan kornea normal dan stroma yang jelas; mungkin
memiliki distrofi mosaik sentral (lihat gambar di bawah)

Distrofi mosaik central


kadang di temukan
pada megalokornea.
Limbus berbatas
tegas
Keratometry biasanya
normal tetapi mungkin
lebih curam dari normal
Kedalaman Ruang
Anteriorkedalaman
meningkat
Lensa-iris diafragma terposisikan di belakang.
Panjang Vitreous singkat
Tekanan intraokular yang normal
Findings of anterior megalophthalmos
See the list below:
Megalocornea
Band tubuh ciliary lebih lebar dari trabecular meshwork dan
memacu scleral pada gonioscopy

Mungkin memiliki salah satu dari berikut:


- Iridodonesis
- Iris stroma hipoplasia
-cacat Transiluminasi
- Phacodonesis
-Ectopia lentis
- Katarak
- glaukoma tapi bukan kongenital
- Krukenberg spindle
- Posterior embryotoxon
-jaringan mesenchymal berlebihan di sudut

Temuan glaukoma kongenital yg tidak ditemukan pada


megalocornea
Peningkatan tekanan intraokular
edema kornea dan Haab striae
Peningkatan panjang aksial
Penurunan kepadatan sel endotel
flatterkornea
Penurunan ketebalan lensa

Asimetri

disc Optic cupping


Penyebab

Megalocornea diwariskan sebagai sifat resesif terkaitkromosom X (90% kasus).


Lokus gen untuk gen-X terkait megalocornea adalah band
Xq12-Q26, akan tetapi band Xq21-Q23 lebih sering d temukan.
Autosomal dominan, autosomal resesif, dan warisan sporadis
telah dilaporkan berperan
Tes lainnya
gonioscopy
Cincin silia melebar menunjukkan megalophthalmos anterior.
Periksa jaringan mesenchymal berlebihan pada angle
A-scan ultrasound biometri
Buphthalmos mungkin menunjukkan glaukoma kongenital.
Temuan dengan megalocornea tetapi tidak kongenital
glaukoma - Peningkatan kedalaman ruang anterior, posterior
lensa-iris posisi diafragma, dan panjang vitreous pendek
mikroskop specular
Penurunan kepadatan sel endotel pada glaukoma kongenital.
Kepadatan sel endotel yang normal pd megalocornea.

Temuan histologis
Secara histologis normal.
Perawatan medis
Perawatan medis bagi pasien dengan megalocornea termasuk
koreksi kesalahan bias dan evaluasi menyeluruh untuk temuan
megalophthalmos anterior. Juga, pemeriksaan rutin untuk
pengembangan katarak dan glaukoma diperlukan.
Perawatan bedah

Ameliorasi bedah glaukoma dan katarak dilakukan bila


diperlukan.
Katarak dengan megalocornea umum terjadi, dan operasi
katarak sulit. Zonula zonula yang menyokong kapsul lensa
disekeliling katarak biasanya melemah. Zonules melemah
membuat lebih sulit untuk mennyokong lensa intraokular
buatan (IOL). Hal ini menyebabkan komplikasi bedah
meningkat, seperti kehilangan vitreous dan hilangnya bahan
lensa ke belakang mata selama operasi katarak
Ukuran besar segmen anterior membuat pilihan IOL sulit karena
IOLs standar terlalu kecil. Sebuah lensa standar sering tidak
akan bekerja. Oetting dan Newsom di University of Iowa
melaporkan penggunaan IOL khusus yang disebut. Lensa
Artisan (lihat gambar di bawah) yang klip ke iris

Karena klip IOL inilebih


condong ke iris daripada pas ke sudut, memungkinkan untuk
penempatan yang aman dan stabil, bahkan dengan segmen
anterior besar. Basti dan rekannya melaporkan menggunakan
jahitan berdasarkan fiksasi iris untuk memungkinkan
penempatan IOL standar pada mata besar ini. Pediatric
developmental specialist consultation selalu diiberi ndikasii
untuk mengevaluasi banyak kondisi sistemik yang

berhubungan. Ini termasuk albinisme, sindrom Down, sindrom


Marfan, sindrom Apert, craniosynostosis, dan banyak lainnya

Perawatan Rawat Jalan


Pasien dengan megalocornea harus memiliki pemeriksaan rutin
untuk mendeteksi glaukoma atau katarak
komplikasi
Komplikasi megalocornea :
Lensa subluksasi
katarak Awal
Glaukoma (tidak kongenital)
Prognosa
Prognosis sangat baik di megalocornea sederhana. Pasien
dengan megalophthalmos anterior akan selalu beresiko untuk
glaukoma dan katarak, yang mana sulit untuk mengobati pada
pasien ini.
Edukasi
Memberi edukasi kepada orang tua dari potensi komplikasi
okular dan kondisi sistemik terkait. Menekankan pentingnya
evaluasi perkembangan menyeluruh dan perawatan tindak
lanjut rutin medik dan mata.