lymphoblastic leukemia (ALL), acute myeloid leukemia

(AML). Pertama, keduanya muncul dari sebuah sel

Kanker adalah salah satu jenis penyakit
leukimia tunggal yang mengembang dan memperoleh
degeneratif yang disebabkan adanya pertumbuhan yang
mutasi tambahan, yang berpuncak pada populasi sel
tidak normal dari sel-sel jaringan tubuh yang berubah
leukimia monoklonal. Kedua, adanya kegagalan untuk
menjadi sel kanker. Selanjutnya sel kanker ini dapat
menjaga keseimbangan relatif antara proliferasi dan
menyebar ke bagian tubuh lainnya sehingga bisa
diferensiasi, sehingga sel-sel tidak bisa membedakan
menyebabkan kematian (Irawan, 2001).
melewati tahap tertentu sel yang hematopoiesis. Sel
Leukimia adalah suatu keadaan dimana terjadi
(lymphoblast atau myeloblast) kemudian berkembang
pertumbuhan yang bersifat irreversible dari sel induk dari
takk terkendali. Proliferasi, diferensiasi dan apoptosis
darah. Pertumbuhan dimulai dari mana sel itu berada.
berada dibawah kontrol genetik dan leukimia dapat
Sel-sel tersebut, pada berbagai stadia akan membanjiri
terjadi ketika keseimbangan antar proses dirubah. Terapi
aliran darah yang berakibat sel yang spesifik akan
untuk obat antileukimia baru sedang dikembangkan
dijumpai dalam jumlah yang banyak. Sebagai akibat dari
secara khusus (Dipiro, et al, 2005).
proliferasi sel abnormal tersebut maka akan terjadi
kompetisi metabolik yang akan menyebabkan anemia
dan trombositopenia. Apabila proliferasi sel terjadi di
2.3. GEJALA DAN PERSENTASI KLINIK
limpa maka limpa akan membesar, sehingga dapat terjadi
Selain presentasi klinis, laboratorium dan
hipersplenisme yang selanjutnya menyebabkan makin
evaluasi patologi diperlukan untuk definitif diagnosis
memburuknya
anemia
serta
trombositopenia
leukimia. Tes yang paling penting adalah sumsum tulang
(Supandiman, 1997).
biopsi dan aspirasinya yang disampaikan kepada
Etiologi leukimia sampai sekarang belum dapat
hematopathology untuk berbagai evaluasi. Noda
dijelaskan secara keseluruhan. Banyak para ahli menduga
cytochemical sangat membantu untuk menentukan
bahwa faktor infeksi sangat berperan dalam etiologi
apakah leukimia akut adalah keturunan myeloid atau
leukimia. Infeksi terjadi oleh suatu bahan yang
limfoid.
menyebabkan reaksi seperti infeksi oleh suatu virus.
Umum:
Mereka membuat suatu postulat bahwa kelainan pada
Biasanya terjadi 1-3 bulan dengan gejala yang tidak jelas
leukimia bukan merupakan penyakit primer akan tetapi
seperti kelelahan, kurangnya toleransi latihan, nyeri dada
merupakan suatu bagian dari respon pertahanan sekunder
dan perasaan yang tidak enak.
dari tubuh terhadap infeksi tersebut. Respon defensif
Gejala:
tubuh berbeda pada berbagai tingkat usia oleh karena itu
Pasien melaporkan penurunan berat badan, malaise,
maka kita lihat bahwa leukimia limfoblastik akut
kelelahan, dan palpitasi dan dyspnea saat beraktivitas.
terdapat banyak pada anak-anak, leukimia mieoblastik
Gajala lain yang dapat muncul yaitu demam, menggigil,
akut pada usia dewasa muda, leukimia granulositik
dan kerasnya sugestif infeksi, memar (perdarahan vagina
kronik pada dewasa muda dan orang tua dan leukimia
yang berlebihan, epistaksis, ekimosis dan petechiae),
limfositik kronik dapat dijumpai pada semua umur
nyeri tulang, kejang, sakit kepala, dan diplopia.
(Supandiman, 1997).
Pemerikasaan Laboratorium :
Terjadi peningkatan insiden leukimia pada
Jumlah sel darah yang lengkap, anemia biasanya hadir
orang-orang yang terkena radiasi sinar rontgen (terkena
dan normokromik normositik (tanpa peningkatan
radiasi ledakan bom aom, yang dapat terapi radiologis
kompensasi dalam retikulosit). Trombositopenia (berat,
dan para dokter ahli radiologis). Diduga peningkatan
kurang dari 50.000/mm3 trombosit) hadir di sekitar 50%
insiden ini karena akibat radiasi akan merendahkan
kasus. Leukopenia/leukositosis kira-kira 20% dari pasien
resistensi terhadap bahan penyebab leukimia tersebut
akan hadir dengan jumlah sel darah putih yang tinggi.
(Supandiman, 1997). Selain faktor diatas ada beberapa
Asam urat meningkat pada 50% dari pasien karena omset
faktor yang menjadi penyebab leukimia akut yaitu faktor
selular yang cepat. Elektrolit seperti kalium dan fosfaat
genetika, lingkungan dan sosial ekonomi, racun, status
biasanya meningkat. Koagulasi, dimana waktu
imunologi, serta kemungkinan paparan virus keduanya.
prothrombin dan waktu tromboplastin meningkat.
Obat yang dapat memicu terjadinya leukimia
Diagnostik Tes lainnya :
akut yaitu agen pengalkilasi, epindophy ilotoxin. Kondisi
Biopsi sumsum tulang dan aspirasi untuk pemeriksaan
genetik yang memicu leukimia akut yaitu Down sindrom,
morfologi, cytochemical pewarnaan, imunofenotipe, dan
bloom sydrom, fanconi anemia, ataxia telangiectasia.
sitogenita analisis.
Bahan kimia pemicu leukimia yaitu benzen. Kebiasaan
hidup yang memicu leukimia yaitu merokok, minumTROMBOSITOPENIA
alkohol keduanya (Dipiro, et al, 2005).
Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit
di bawah 100.000/mm3. Ini bisa disebabkan oleh:
2.2. PATOFISIOLOGI

Pembetukan trombosit yang berkurang

Sebuah sel induk majemuk berpotensi untuk

Penghancuran trombosit yang meningkat

mengalami diferensiasi, poliferasi dan maturasi untuk
Namun umumnya tidak ada manifestasi kilinik sampai
membentuk sel-sel darah matang yang dapat dilihat pada
jumlahnya berada dibawah 100.000 dan dipengaruhi oleh
sirkulasi perifer. Sel-sel induk majemuk awalnya
keadaan-keadaan lain atau disertai dengan leukimia atau
dibedakan untuk membentuk dua kolam sel induk yang
penyakit hati.
berbeda. Sel induk myeloid menimbulkan enam jenis sel
Penderita trombositopenia cenderung mengalami
darah (eritrosit, trombosit, monosit, basofil, neutrofil,
pendarahan, seperti halnya hemofili. Pendarahan spontan
eusinofil). Sedangkan sel induk limfoid dibedakan untuk
sering terjadi bila jumlah trombosit berada dibawah
membentuk sirkulasi limfosit T Band. Leukimia dapat
20.000/mm3. Sebagai akibatnya timbul bintik-bintik
berkembang pada setiap tahap dan dalam setiap baris sel.
pendarahan di seluruh jaringan tubuh. Kulit penderita
Dua hal yang umum pada acute lymphocytic atau
menampakkan bercak-bercak kecil berwarna ungu,

sehingga penyakit ini disebut dengan trombositopenia

purpura. Kadar trombosit <10.000/mm3 seringkali
menyebabkan kematian.
Tanpa melakukan perhitungan trombosit pun kadang kita
dapat
memperkirakan
trombositopenia.
Dengan
memperhatikan apakah bekuan darah beretraksi atau
tidak. Retraksi bekuan normalnya bergantung pada
pelepasan berbagai faktor pembekuan tambhan dari
sejumlah trombosit yang terperangkap dalam jaringan
fibrin bekuan.
Keadaan trombositopenia dengan pembentukkan
trombosit
normal
biasanya
disebabkan
oleh
penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan. Setiap
keadaan yang menyebabkan splenomegali (limfa yang
membesar) dapat diserati dengan trombositopenia. Limfa
normal menyimpan sepertiga trombosit yang dihasilkan,
tetapi pada splenomegali dapat meningkatkan sampai 805
dan mengurangi sumber sirkulais yang tersedia.
III.

1.

2.

3.

PURPURA TROMBOSITOPENIA AUTOIMUN

Purpura trombositopenia autoimun sama dengan purpura
trombositopenia idiopatik (ITP).
Patofisiologi
ITP adalah gangguan autoimun dimana autobodi (IgG)
diarahkan untuk melawan trombosit yang selanjutnya
dihancurkan oleh sistem makrofag monosit terutama
pada limfa.
Manifestasi klinik
ITP dapat bersifat akut atau klinik. Berbentuk akut
biasanya ditemukan pada anak-anak setelah penyakit
yang disebabkan oleh virus dan pada sebagian kasus
umumnya kembali normal. Bentuk kronik biasanya
dialami oleh orang dewasa, wanita lebih rentan menderita
dari pada pria. ITP pada orang dewasa, wanita lebih
rentan menderita daripada pria. ITP pada orang dewasa,
wanita lebih rentan menderita daripada pria. ITP pada
orang dewasa bermula secara perlahan-lahan dan jarang
mereda secara spontan.
Diagnosa
Ditemukan keadaan trombositopenia
Kelainan primer sumsum tulang (terutama leukemia
akut dan anemia aplastik)
Purpura trombositopenik trombolitik (PTP)
Pembekuan vaskuler yang menyeluruh (DIC)
Penggumpalan trombosit (misalnya splenomegali)
Terapi
Kortikosteroid adalah terapi pertama pada pasien ITP
kronis prednison, 60-100 mg/hari secara oral diberikan
sampai umlah trombosit meningkat menjadi>100.000
mm3. Bila jumlah trombosit sudah lebih dari 100.000,
dosis prednison diturunkan relatif cepat (dalam waktu 24 mingggu) menjadi <20 mg/hari.
Splenektomi, dilakukan pada pasien yang tidak dapat
diatasi dengan kortikosteroid atau yang tidak dapat
disapih dari kortikosteroid. Spenektomi berhasil
mempertahankan
jumlah
trombosit
lebih
dari
100.000/mm3 pada 30-50% pasien. Kortikosteroid harus
dilanjutkan selama waktu ini dan perlahan-lahan
dikurangi selama masa 2 bulan.
Terapi imuno supresif dapat dipertimbangkan jika terapi
kortikosteroid dan splenektomi tidak berhasil, contoh
;azatioprin, vinkristin dan vinblastin diberikan setiap
mingggu atau vinblastin dengan infus dalam 6-8 jam
setiap minggu sampai jumlah trombosit meningkat
(maksimal 3-5 minggu). Pasien yang tidak merespon
dengan alkaloid vinka dapat diterapi lebih lanjut dengan
siklofosfamid atau azotioprin, dengan atau tanpa

prednison. Pasien dengan pendarahan parah dapat

membahayakan keselamatan jiwa karena TTP yang sulit
disembuhkan, yang harus diterapi dnegan kombinasi
steroid, alkaloid vinka dan siklofosfamid dan harus
mengalami plasmaferesis tukar secara agresif. Transfusi
trombosit harus diberikan juga dalam keadaan ini
meskipun umur trombosit pendek.
TROMBOSITOPENIA YANG DISEBABKAN
OLEH OBAT
Etiologi
Pada kebanyakan kasus patogenesis trombositopenia
yang disebabkan oleh obat tampaknya berperantara imun.
Obat yang dapat menyebabkan trombositopenia adalah
kinin dan kinidin, Au, heparin, tiazid, penisilin,
digitoksin, sulfonamid, rifampisin, antikonvulsan dan
obat-obat anti tuberkulosa.
Diagnosis
Diagnosis berdasarkan pada riwayat klinik, bila
penyebab trombositopenia yang lain telah disingkirkan
dan trombositopenia sembuh setelah obat yang menjadi
penyebabnya dihentikan. Pembaikan biasanya terjadi
pada 4-7 hari setelah penghentian tetapi trombositopenia
dapat berlanjut selama 2-3 minggu.
Terapi
Terapi dilakukan dengan penghentian pemakaian obat
yang diduga menyebabkan trombositopenia. Prednison
60 mg/hari selama 1 minggu, kemudian diikuti dengan
penurunan dosis secara bertahap secara cepat karena
perbedaan dengan ITP mungkin tidak jelas pada awalnya.
Tetapi ini tampaknya tidak berpengaruh pada sebagian
kasus.
PURPURA TROMBOSITOPENIA
TTP merupakan suatu kelainan yang relatif jarang
dengan etiologi yang tidak diketahui dimana trombus
trombosit secara difusi menyumbat mikrosirkulasi. TTP
ditandai
dengan
demam,
anemia
hemolitik,
mikroangiopati, trombositopenia, gangguan fungsi SSP
dan gangguan fungsi ginjal. Kelainan ini dapat
menyerang hampir semua usia. Pria dan wanita
mempunyai resiko yang sama.
Terapi
Penanganan TTP antara lain berupa plasma feresis, 10-15
unit plasma pasien ditukar dengan plasma beku segar.
Jika plasma feresis dan fasilitas pertukaran plasma tidak
tersedia, harus dilakukan pertukaran pada kelainan ini
dan
harus
dihindari.
Obat
antitromosit
(aspirin,dipiridamol)
tidak
efektif,
sedangkan
kortikosteroid (prednison 60 mg/hari) dapat digunakan
secara rutin walaupun khasiatnya belum terbukti.
Vinkristin dan tau splenektomi dapat dicoba sebagai
usaha terakhir pada kasus-kasus yang tidak dapat
disembuhkan.
Penyebab lain trombositopenia
Penyebab lain trombositopenia dan pendarahan antara
lain keadaan pasca transfusi dan akibat penggunaan
heparin. Infiltrsi sumsum tulang oleh kanker atau proses
infeksi
(misalnya
tuberkulosis)
juga
dapat
mengakibatkan karena menurunnyaproduksi trombosit.
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah
congenital karena anak kekurangan factor pembekuan
VIII (Hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B).

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat

herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan
biologik faktor VIII dan (antihemophilic globulin) dan
faktor IX dalam plasma (David Ovedoff, Kapita Selekta
Kedokteran).
Hemofilia
adalah
penyakit
gangguan
pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X.
Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria
karena mereka hanya mempunyai kromosom X,
sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja
(carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia
jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan
ibu pembawa carrier dan bersifat letal.(www.infosehat.com)
Mekanisme pembekuan pada penderita
hemofili mengalami gangguan, dimana dalam
mekanisme tersebut terdapat faktor pembekuan yang di
beri nama dengan angka romawi, I XIII. Dapat dilihat
pada tabel di bawah:

C.

ETIOLOGI
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan
factor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau factor IX
(Hemofilia B).
1.
2.

Herediter
Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang
menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG)
3.
Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor
pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
D. PATOFISIOLOGI
Hemophilia merupakan penyakit congenital
yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu.
Factor VIII dan factor IX adalah protein
plasma yang merupakan komponen yang diperlukan
untuk pembekuan darah, factor factor tersebut
diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada
tempat pembuluh yang cidera.
Hemophilia berat terjadi apabila konsentrasi
factor VIII dan factor IX plasma kurang dari 1 %.
Hemophilia sedang jika konsentrasi plasma 1
% - 5 %.

B.

Hemophilia ringan apabila konsentrasi plasma

5 %- 25 % dari kadar normal.

KLASIFIKASI
Hemofiliaterbagi atas dua jenis, yaitu :

1.

Hemophilia A yang dikenal dengan nama :

Manifestasi klinis yang muncul tergantung

pada umur anak dan defisiensi factor VIII dan factor IX.

a.

Hemophilia klasik ; karena jenis hemophilia ini adalah

yang paling banyak kekurangan factor pembekuan pada
darah.

Hemophilia berat ditandai dengan perdarahan

kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang
relative ringan.

b.

Hemophilia kekurangna factor VIII; terjadi karena

kekurangna factor VIII protein pada darah yang
menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Tempat perdarahan yang paling umum di

dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan
pangkal paha.

2.

Hemophilia B yang juga dikenal dengan nama :

Otot yang sering terkena adalah flexar lengna

bawah, gastrak nemius, dan iliopsoas.

Christmas disease; karena ditemukan untuk

pertamakalinya pada seorang bernama Steven Christmas
asal Kanada.
Hemophilia kekurangan factor IX; terjadi karena
kekurangan factor IX protein pada darah yang
menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
Penderita hemofili parah / berat yang hanya
memiliki kadar factor VIII atau factor IX kurang dari 1 %
dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami
beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang
perdarahan terjadi begitu saja tanpa diketahui penyebab
yang jelas.
Penderita hemofili sedang lebih jarang mengalami
perdarahan dibandingkan hemofili berat. Perdarahan
kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat,
seperti olahraga yang berlebihan. Penderita hemofili
ringna lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka
mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi
tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mengalami luka
yang serius. Wanita hemophilia ringan mungkin akan
mengalami perdarahan lebih pada saat menstruasi.

A.

MANIFISTASI KLINIS

1.

Masa bayi (untuk diagnosis)

a.

Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.

b.

Ekimosis subkutan di atas tonjolan tonjolan tulang

(saat berumur 3-4 bulan).

c.

Hematoma besar setelah infeksi.

d.

Perdarahan dari mukosa oral.

e.

Perdarahan jaringna lunak.

2.

Episode perdarahan (selama rentang hidup)

a.

Gejala awal

: nyeri

b.

Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penuruna

mobilitas.

3.

Sekuela jangka panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan
kompresi saraf dan fibrosis otot.

B.

KOMPLIKASI

1.

Artropi progesif, melumpuhkan.

2.

Kontraktur otot.

3.

Paralisis.

4.

Perdarahan intra cranial.

5.

Hipertensi.

6.

Kerusakan ginjal.

7.

Splenomegali.

8.

Hepatitis.

9.

AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang

terkontaminasi.

10. Antibody terbentuk sebagai antagonis terhadap factor

pembekuan VIII dan factor IX.
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah.
12. Anemia hemolitik.
13. Thrombosis atau tromboembolisme.

C.

UJI LABORATORIUM dan DIAGNOSTIK

1.

Uji laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)

a.

Jumlah trombosit (normal).

b.

Masa protombin (normal).

c.

Masa tromboplastin parsial (meningkat mengukur

keadekuatan factor koagulasi kapiler).

d.

Assays fungsional terhadap factor VIII dan IX

(memastikan diagnostik).

e.

Masa pembekuan thrombin.

2.

Biopsy hati (kadang - kadang) digunakan untuk

memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.

3.

Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali,

bilirubun).

D.

PENATALAKSANAAN MEDIS
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti
factor VIII dan factor IX yang tidak ada pada hemophilia

A diberikan infuse kriopresipitas yang mengandung 8

sampai 100 unit factor VIII setiap kantongnya. Karena
waktu paruh factor VIII adalah 12 jam sampai
perdarahan berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada
defisiensi factor IX yang diberikan setiap hari sampai
perdarahan berhenti. Penghambat antibody yang
ditunjukkan untuk melawan factor pembekuan tertentu
timbul pada 5 % samapi 10 % penderita defisiensi factor
VIII dan lebih jarnag pada factor IX infase selanjutnya
dari factor tersebut membentuk antibody lebih banyak.
Agen agen imunosupresif, plasma resesif untuk
membuang inhibitor dan kompleks protombin yang
memotong factor VIII dan factor IX yang terdapat dalam
plasma beku segar.
Produk sintetik yang baru yaitu : DDAVP (1deamino 8-dargirin vasopressin) sudah tersedia untuk
menangani heofilia sedang. Pemberiannya secara
intravena (IV), dapat merangsang aktifitas factor VIII
sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena
DDAVP merupakan produk sintetik maka resiko
transmisi virus yang merugikan dapat terhundari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF
pada awal perdarahan. Immobilisasi sendi udara dingin
(seperti kantong es yang mengelilingi sendi) bisa
member pertolongan. Jika terjadi nyeri maka sangat
penting untuk mengakspirasi arah dan sendi. Ketika
perdarahan berhenti dan kemerahan mulai menghilang
klien harus aktif dalam melakukan gerakana tanpa berat
badan untuk mencegah komplikasi seperti deformitas dan
atrofi otot.
Sebuah petechia (diucapkan / ki pti /, petechiae
jamak ) adalah merah sebesar 1-2mm atau ungu spot
kecil pada tubuh, disebabkan oleh perdarahan minor
(pecah kapiler pembuluh darah). Petechia merupakan
salah satu dari tiga kelompok utama purpura kulit.
Petechia umumnya digunakan untuk merujuk pada
kelompok terkecil dari tiga kelas purpura letusan kulit,
yang diukur kurang dari 3mm.
Petechiae adalah bintik-bintik merah akibat pendarahan
di dalam kulit. Warna terkadang bervariasi dari merah
menjadi biru atau ungu. Petechiae umumnya muncul
pada kaki bagian bawah, tetapi bisa muncul di seluruh
tubuh. Dengan seiringnya pertambahan usia kondisi ini
secara bertahap menghilang. Perawatan diarahkan pada
penyebab yang mendasari petechiae. Sebagai contoh,
seseorang dengan petechiae yang disebabkan oleh infeksi
diberikan antibiotik. Jika petechiae disebabkan oleh
alergi terhadap obat, pengobatan mungkin harus
dihentikan. Seseorang dengan petechiae karena jumlah
platelet yang rendah mungkin memerlukan transfusi
platelet atau faktor-faktor darah lainnya. Seseorang
dengan leukemia atau kanker mungkin memerlukan
pembedahan, kemoterapi, atau terapi radiasi.