PEMFIGUS

Proses utama yang terjadi pada semua bentuk pemfigus adalah :

1. Terjadinya keretakan dalam epidermis
2. Hilangnya adhesi sel-sel epidermis (akantolisis)
Kelainan-kelainan ini bisa terjadi tepat diatas lapisan basal (pemfigus vulgaris),
atau pada tempat yang lebih tinggi (pemfigus foliaseus)
Varian yang paling sering adalah pemfigus vulgaris, di mana didapatkan adanya
lepuhan yang lunak dan erosi pada kulit. Kelainan ini bisa terjadi di mana saja, tetapi
lebih dari 50% pasien timbul di daerah mulut. Lesi di daerah perineum juga sering
didapatkan. Lepuhan ini mudah pecah dan erosi yang diakibatkannya sembuh dengan
sangat lambat bahkan mungkin tidak terjadi sama sekali. Tanda yang sangat khas adalah
adanya tanda Nikolsky; kulit pada bagian tepi lepuhan akan bergerak maluncur bila
ditekan dengan forseps. Tanda ini tampaknya adalah patognomonik karena hanya
ditemukan pada pemfigus dan nekrolisis epidermal toksik. Pemfigus vegetans merupakan
salah satu varian pemfigus vulgaris, dimana didapatkan adanya massa yang bervegetasi,
terutama di daerah fleksor.
Pada pemfigus foliaseus tidak selalu mudah untuk menemukan lepuhan yang
jelas, karena lebih mudah pecah daripada lepuhan pada pemfigus vulgaris: pada kelainan
ini mungkin hanya ditemukan daerah berskuama yang tidak spesifik, sedangkan kulit
kepala dan wajah yang terkena dapat mirip sekali dengan dermatitis seboroik. Salah satu
varian yang terkenal dengan sebutan pemfigus eritematosus terjadi terbatas di daerah
wajah, dan dapat keliru dengan lupus eritematosus.
Pemeriksaan penunjang
1. Biopsi pada kulit yang terkena, di mana sedapat mungkin lepuhan tetap utuh,
untuk kemudian dilakukan pemeriksaan histopatologi.
2. Pada jaringan di sekitar lesi dilakukan imunofluorosensi langsung
3. Pada serum dilakukan imunofluorosensi tidak langsung
Gambaran imunopatologis dari pemfigus vulgaris dan foliaseus adalah identik, yaitu
berupa :

1. warna yang terang disekitar sel epidermis dengan antibodi yang langsung
melawan IgG dan C3
2. Andtibodi antiepitel yang beredar di dalam darah (circulating antiepithelial
antibody)
Pengobatan
Pengobatan harus dilakukan dengan sebaik-baiknya. Sebelum kortikosteroid
sistemik digunakan dalam pengobatan, kebanyakan pasien meninggal, biasanya akibat
penyakit yang berkepanjangan dan membuat badan menjadi lemah.
Digunakan prednisolon dosis tinggi, 60-120 mg per hari. Secara bertahap dosis
dikurangi bila pembentukan lepuhan baru sudah berhenti (biasanya 4-6 minggu). Obatobat imunosupresi seperti azatioprin, klorambusil, atau metroteksat dapat diberikan
sebagai tambahan untuk mendampingi obat-obat steroid.
Perawatan yang baik dan penanganan metabolisme tubuh merupakan hal yang
mendesak karena pasien-pasien pemfigus mungkin juga menderita penyakit sistemik.
Erosi-erosi yang tersebar luas dapat menyebabkan terjadinya kehilangan protein serta
cairan tubuh, dan seringkali terjadi infeksi sekunder. Bila mulutnterserang erosi secara
hebat, pasien tidak bisa makan dan dapat terjadi katabolisme yang berat.

Graham-Brown, Robin, dan Burns, Tony. 2005. Penyakit Kulit Berlepuh dalam Lecture
Notes : Dermatologi. Edisi VIII. Jakarta. Erlangga.