Anda di halaman 1dari 29

ATRESIA ANI

Pembimbing :
dr. Bambang Hadi Baroto,
Sp.A

Nama Kelompok
1. Andreas (11.2014.295)
2. Daniel Hosea (11.2014.327)
3. Eunike Dian Secapramana
(11.2014.233)
4. Sharania
5. Vaisnvi Muthoovaloo

DEFINISI
Atresia Ani
kelainan kongenital yang dikenal
sebagai anus imperforate meliputi anus,
rectum atau keduanya
pembentukan lubang anus yang tidak
sempurna. Anus tampak rata atau
sedikit cekung ke dalam atau kadang
berbentuk anus namun tidak
berhubungan langsung dengan rektum

EPIDEMIOLOGI
Angka kejadian 1:5000 kelahiran
>
fistula rektouretra + fistula perineal
atresia ani + fistula rektovestibular & fistula
perineal
Karier 25 % , kelainan genetik 30%
20-75% bayi dengan atresia ani juga mengalami
anomali yang lain

EMBRIOLOGI
Minggu ke - 4 usus mulai terbentuk ; disebut primitif gut
Embriologi sal.pencernaan
1 Foregut faring, sist.pernafasan
. bg.bawah, esofagus, lambung,
duodenum, hati, sist.bilier & pankreas
2 Midgut usus halus, duodenum, sekum,
. appendix, kolon asendens, kolon
transversum
3 Hindgut meluas dari midgut hingga
. membrana kloaka.

EMBRIOLOGI
Usus bagian akhir kloaka.
Rongga dilapisi endoderm yang berhubungan lgsng
dengan
ekoderm
Ektoderm
Membran kloaka

Endoder
m

EMBRIOLOGI
Sudut antara allantois & usus belakang septum urorektal

Tumbuh ke arah
kaudal
Kloaka bg. Anterior
(sinus urogenitalis primitif)
Kloaka bg. Posterior
(kanalis anorektalis)

EMBRIOLOGI
Minggu ke -7 septum urorektal mencapai membran
kloaka & terbentuk : korpus parienalis
Bg. belakang
Bg. Depan
(membran analis)
(membran
urogenitalis)
Dikelilingi oleh tonjolan2 mesenkim
celah anus / proktodeum
Minggu ke - 9 membran analis koyak ; terbukalah jalan
antara rektum & dunia luar.

EMBRIOLOGI
Bg. Atas kanalis analis berasal dari
endoderm.
diperdarahi : pembuluh nasi usus
belakang a. Mesenterika inf.
Epitel torak epitel berlapis
gepeng.
Kegagalan perkembangan yang
lengkap dari septum urorektalis
anomali letak tinggi / supra levator.
Kegagalan perkembangan

DIAGNOSIS
Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya
fistula.
Bila mekonium ada pada perineum, vestibulum atau fistel
perianal maka kelainan adalah letak rendah .
Atresia ani tidak selalu menunjukkan gejala obstruksi saluran
cerna, segera setelah lahir dilakukan inspeksi daerah perianal
dan dengan memasukkan termometer melalui anus.

DIAGNOSIS
Pemeriksaan foto abdomen setelah
18-24 jam setelah lahir agar usus
terisi udara
cara Wangenstein Reis (kedua kaki
dipegang posisi badan vertikal
dengan kepala dibawah)
knee chest position (sujud) dengan
bertujuan agar udara berkumpul

ETIOLOGI
Masih belum jelas & dipengaruhi oleh banyak
faktor
Multigenik
Berhubugan sindrom-sindrom multisistem
Mutasi pada gen spesifik yang membentuk faktor
transkripsi ditemukan pada pasien dengan
sindrom Townes-Broks, sindrom Currarino, dan
sindrom Pallister-Hall, dimana setiap sindrom
diturunkan secara autosomal dominan
Trisomi 21 (sindrom Down) dan malformasi

PATOFISIOLOGI
Anus dan rektum berkembang dari embrionik
bagian belakang.
Ujung ekor dari bagian belakang berkembang
menjadi kloaka yang merupakan bakal
genitourinaria dan struktur anorektal.
Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan
pada kanal anorektal.

PATOFISIOLOGI
Atresia ani karena tidak ada kelengkapan migrasi
dan perkembangan struktur kolon antara 7-10
minggu dalam perkembangan fetal
Kegagalan migrasi dapat juga karena kegagalan
dalam agenesis sakral & abnormalitas pada
uretra dan vagina
Biasanya akan terbentuk fistula antara rektum
dengan organ sekitarnya

PATOFISIOLOGI
90% dengan fistula ke
vagina (rektovagina) /
perineum
(rektovestibuler)
biasanya letak tinggi
fistula menuju ke
vesika urinaria atau ke
prostate (rektovesika).
Letak rendah fistula
menuju ke uretra
(rektourethralis).

MAFINESTASI KLINIS
Gejala berupa perut kembung, muntah, tidak bisa
buang air besar terjadi dalam waktu 24-48 jam.
Atresia ani letak rendah
rektum pada lokasi
normal
namun terlalu sempit
Atresia ani letak intermedia
ujung dari rektum
dekat
ke uretra
Atresia ani letak tinggi

anus sama sekali

MAFINESTASI KLINIS
Kelainan kardiovaskuler
Kelainan gastrointestinal.
Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.
Kelainan traktus genitourinarius.

KOMPLIKASI
Infeksi saluran kemih yang
berkepanjangan.

Stenosis akibat kontraksi


jaringan parut dari anastomosis.

Obstruksi intestinal

kelambatan yang berhubungan


dengan toilet training.

Kerusakan uretra akibat


prosedur pembedahan.
Eversi mukosa anal.

Inkontinensia akibat stenosis


anal atau impaksi.

PENATALAKSANAAN
Kolostomi
Pendekatan posterior sagital

PENATALAKSANAAN
Kolostomi desendens
Kolostomi dengan memakai bagian kolon desendens yang
berada di kuadran kiri bawah abdomen, dengan stoma
yang terpisah.
Stoma proksimal disambungkan pada traktus
gastrointestinal bagian atas dan membuang feses.
Stoma distal, yang disebut juga fistula mukus, dihubungkan
dengan rektum dan akan mengeluarkan sejumlah kecil
material mukus.

PENATALAKSANAAN
KEUNTUNGAN KOLOSTOMI
DESENDENS
1) Hanya menonaktifkan fungsi
dari sebagian kecil kolon distal.
2) Jika urin pasien mengalir ke
usus, urin dapat keluar dengan
mudah melalui fistula mukus.
3) Dapat dengan mudah
mencuci dan membersihkan
bagian kolon yang berada distal

PENATALAKSANAAN
4) Kolostogram distal lebih mudah dilakukan.
5) lengkung sigmoid dibiarkan berada dibawah kolostomi,
memberikan jarak cukup ke perineum saat prosedur pullthrough.
6) stoma yang terpisah mencegah kebocoran feses dari
proksimal ke distal.

PENATALAKSANAAN
Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP)

PENATALAKSANAAN
Manajemen post operatif :
Mencegah striktur pada bekas operasi
Mencegah konstipasi
Mencegah penumpukan feses

PROGNOSIS
Bergantung dari fungsi klinis & letak
Yang dinilai pengendalian defekasi, sensibilitas rektum &
kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur
Fungsi kontineia tidak hanya bergantung pada kekuatan
sfingter / sensibilitasnya, tetapi juga bergantung pada usia
serta kooperasi & keadaan mental penderita

PROGNOSIS
Kelainan letak rendah diperbaiki dengan pembedahan
melalui perineum prognosis baik untuk kontinensia fekal
Kelainan letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan
sakroperineal / abdominoperineal ; pada kelainan ini
sfingterani eksternus tidak memadai & tidak ada sfingter
ani internus maka kontinensia fekal tergantung fungsi otot
puborektalis prognosis dubia untuk kontinensia fekal

Thank You!

SlidesCarnival icons are editable


shapes.
This means that you can:

Resize them without losing


quality.

Change fill color and opacity.


Isnt that nice? :)
Examples:

Extra graphics