Anda di halaman 1dari 41

BAGIAN RADIOLOGI

REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

MEI 2015

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE

MUHAMMADIYAH MAKASSAR MEI 2015 HIRSCHSPRUNG’S DISEASE OLEH: EVI ELVIRA LATIF 10542 0196 10 PEMBIMBING : dr.

OLEH:

EVI ELVIRA LATIF

10542 0196 10

PEMBIMBING :

dr. Iriani Bahar, Sp. Rad., M.Kes

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH

MAKASSAR

2015

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini menerangkan bahwa:

Nama

: Evi Elvira Latif

N I M

: 10542 0196 10

Judul Referat

: Hirschsprung’s Disease

Telah menyelesaikan tugas laporan kasus dalam rangka Kepaniteraan Klinik di Bagian Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Mei 2015

Pembimbing

(dr. Iriani Bahar, Sp. Rad., M.Kes)

KATA PENGANTAR

KATA PENGANTAR Assalamualaikum wr.wb Puji syukur kehadirat Allah SWT, yang telah memberikan rahmat dan hidayah serta

Assalamualaikum wr.wb

Puji syukur kehadirat Allah SWT, yang telah memberikan rahmat dan hidayah serta petunjuknya sehingga penulis bisa menyelesaikan tugas Referat ini. Salam dan salawat senantiasa tercurah kepada junjungan kita Baginda Nabiullah Muhammad SAW yang telah membawa kita dari alam kegelapan ke alam yang terang benderang seperti yang kita rasakan sekarang ini.

Referat ini merupakan suatu tugas yang berikan dalam rangka kepaniteraan klinik,. Penulis sadar, referat ini masih jauh dari ukuran kesempurnaan oleh karena itu sangat sangat dibutuhkan saran dan kritikan yang membangun dari para pembaca guna kesempurnaan pembuatan referat penulis selanjutnya.

Akhir kata, penulis uacapkan terima kasih kepada dokter pembimbing dan semua pihak yang telah membantu dalam penyelesaian referat ini.

Billahi fii sabilil haq fastabiqul khairat

Wassalamualaikum wr.wb

Makassar, Mei 2015

Penulis

DAFTAR ISI

Halaman Sampul

i

Lembar Pengesahan

ii

Kata Pengantar

iii

 

Daftar Isi

iv

A. PENDAHULUAN

1

B. ANATOMI DAN FISIOLOGI

2

C.

DEFINISI

9

D. EPIDEMIOLOGI

9

E. ETIOLOGI

10

F. KLASIFIKASI

10

G. PATOGENESIS

11

H. DIAGNOSIS

12

 

1. Manifestasi Klinis

12

2. Pemeriksaan Radiologi

13

3. Pemeriksaan Laboratorium

21

4. Anorektal Manometri

21

5. Biopsi Rektum

22

I. DIAGNOSIS BANDING

23

J. PENATALAKSANAAN

25

K. KOMPLIKASI

28

L. PROGNOSIS

31

Kajian Islam

32

Daftar Pustaka

35

HIRSCHSPRUNG’S DISEASE (Evi Elvira Latif, Iriani Bahar)

A. PENDAHULUAN Usus besar merupakan organ yang ada dalam tubuh manusia. Usus besar merupakan tabung muscular dengan panjang sekitar 1,5 m yang terdiri dari caecum, colon, dan rectum. Diameter usus besar lebih besar daripada usus kecil. Semakin ke bawah menuju rectum, diameternya akan semakin kecil. Secara fisiologis, usus besar berfungsi untuk menyerap air, vitamin, dan elektrolit. Selain itu, usus besar juga berfungsi untuk menyimpan feses, dan mendorongnya keluar. Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom. Inervasi usus besar sangat berkaitan dengan sel ganglion pada submukosa (Meissner’s) dan pleksus myenteric (Aurbach’s) pada usus besar bagian distal. Apabila sel ganglion tersebut tidak ada, maka akan timbul penyakit yang disebut Hirschsprung’s Disease. (1) Hirschsprung’s Disease ditandai oleh tidak adanya ganglion sel di bagian distal colon dan meluas ke bagian proximal dengan panjang yang bervariasi. Aganglionik terbatas pada rektosigmoid 75% pasien, colon transversum 17% dan keseluruhan colon dengan segmen pendek pada ileum terminal yaitu 8%. (2) Penyakit Hirschsprung adalah gangguan perkembangan yang ditandai dengan tidak adanya ganglion dalam usus bagian distal, mengakibatkan obstruksi fungsional. Meskipun kondisi ini digambarkan oleh Ruysch di 1691 dan dipopulerkan oleh Hirschsprung tahun 1886, namun patofisiologi terjadinya peyakit ini belum diketahui secara jelas sampai pertengahan abad ke-20, dimana Whitehouse dan Kernohan menyatakan bahwa aganglionik pada bagian distal colon sebagai penyebab obstruksi pada penyakit ini. (3) Pada tahun 1949, Swenson mendeskripsikan tentang prosedur definitif pertama untuk penyakit Hirschsprung, yaitu rectosigmoidectomy dengan anastomosis coloanal. Sejak itu, operasi lainnya juga telah dijelaskan, termasuk teknik Duhamel dan Soave . Baru-baru ini, diagnosis dini dan kemajuan dalam teknik bedah telah menghasilkan morbiditas dan mortalitas menurun untuk pasien dengan penyakit Hirschsprung. (3) Sebagian besar kasus penyakit Hirschsprung didiagnosis pada masa neonatus. Penyakit Hirschsprung harus dipehatikan pada setiap bayi baru lahir yang belum

mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir. Sulit untuk membedakan antara distensi kolon dengan distensi pada usus kecil jika hanya melalui foto polos abdomen. Oleh karena itu, harus dilakukan pemeriksaan radiologi lanjutan untuk mendiagnosa penyakit ini. Pemeriksaan dengan barium enema adalah pemeriksaan yang terbaik untuk melihat obstruksi yang disebabkan oleh penyakit Hirschsprung ini. Meskipun kontras enema berguna dalam menegakkan diagnosis, biopsi rektal full-thickness tetap menjadi kriteria standar pemeriksaan. Setelah diagnosis dikonfirmasi, pengobatan definitif untuk menghilangkan usus aganglionik dan untuk mengembalikan kontinuitas usus yang sehat dengan rektum bagian distal. (3,16)

B. ANATOMI DAN FISIOLOGI

1. Anatomi dan Embriologi Colon dan Rectum a. Colon

Secara embriologi colon kanan berasal dari colon tengah, sedangkan colon kiri sampai dengan rectum berasal dari usus belakang. Dalam perkembangan embriologik kadang terjadi gangguan rotasi usus embrional, sehingga colon kanan dan caecum mempunyai mesenterium yang bebas. Keadaan ini memudahkan terjadinya putaran atau volvulus sebagian besar usus yang sama halnya dapat terjadi dengan mesenterium yang panjang pada kolonsigmoid dengan radiksnya yang sempit. (4) Usus besar merupakan tabung muscular berongga dengan panjang sekitar 5 kaki (sekitar 1,5 m) yang terbentang dari caecum sampai kanalis ani. Diameter usus besar lebih besar dari pada usus kecil. Rata-rata sekitar 2,5 inch (sekitar 6,5 cm), tetapi makin dekat anus diameternya makin kecil. Usus besar dibagi menjadi caecum, colon, dan rectum. Pada caecum terdapat katup ileocaecal dan apendiks yang melekat pada ujung caecum. caecum menempati sekitar dua atau tiga inch pertama dari usus besar. Katup ileocaecal mengontrol aliran kimus dari ileum ke caecum. Colon dibagi lagi menjadi colon ascendens, transversum, descendens dan sigmoid. Tempat dimana colon membentuk kelokan tajam yaitu pada abdomen kanan dan kiri atas berturut turut dinamakan flekxura hepatica dan fleksura lienalis. Colon

mulai setinggi crista iliaca dan berbentuk suatu lekukan berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu colon sigmoid bersatu dengan rectum. Rectum terbentang dari colon sigmoid sampai dengan anus. Satu inci terakhir dari rectum terdapat canalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani externus dan internus. Panjang rectum sampai canalis ani adalah 5,9 inch. (5)

Panjang rectum sampai canalis ani adalah 5,9 inch. ( 5 ) Gambar 1 . Anatomi Colon

Gambar 1. Anatomi Colon (6)

Dinding colon terdiri dari empat lapisan, yaitu tunika serosa, muskularis, tela submukosa dan tunika mukosa, akan tetapi usus besar mempunyai gambaran-gambaran yang khas berupa: lapisan otot longitudinal tdk sempurna tetapi terkumpul dalam tiga pita yang disebut tenia coli yang bersatu pada sigmoid distal. Panjang taenia lebih pendek daripada usus sehingga usus tertarik dari berkerut mambantuk kantong-kantong kecil yang disebut haustra. Pada taenia, melekat kantong-kantong kecil perineum yang berisi lemak yang disebut appendices epiploica. Lapisan mukosa usus besar lebih tebal dengan kriptus liberkuhn terletak lebih dalam serta mempunyai sel goblet lebih banyak dari pada usus halus. (5)

Gambar 2. Lapisan Dinding Colon ( 7 ) Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterica

Gambar 2. Lapisan Dinding Colon (7)

Vaskularisasi usus besar diatur oleh arteri mesenterica superior dan inferior. Arteri mesenterica superior memvaskularisasi colon bagian kanan, dari caecum sampai dua per tiga proximal colon transversum. Arteri mesenterica superior mempunyai tiga cabang utama, yaitu arteri ileocolica, arteri colica dextra dan arteri colica media. Sedangkan arteri mesenterica inferior memvaskularisasi colon bagian kiri (mulai dari 1/3 distal colon transversum sampai rectum bagian proximal). Arteri mesenterica inferior mempunyai tiga cabang yaitu arteri colica sinistra, arteri rectalis superior, dan arteri sigmoidea. (5)

coli ca sinistra, arteri rectalis superior, dan arteri sigmoidea. ( 5 ) Gambar 3 . Vaskularisasi

Gambar 3. Vaskularisasi Colon (8)

Vaskularisasi tambahan daerah rectum diatur oleh arteri sacralis media dan arteri hemoroidalis inferior dan media. Aliran balik vena dari colon dan rectum superior melalui vena mesenterica superior dan inferior serta vena

hemoroidalis superior, yaitu bagian dari system portal yang mengalirkan darah ke hati. (5) Persarafan usus besar dilakukan oleh system saraf otonom dengan pengecualian spingter eksterna yang berada di bawah control voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus ke bagian tengah colon transversum, dan saraf pervicus yang berasal dari daerah sacral mensuplai bagian distal. Serabut simpati meninggalkan medulla spinalis melalui saraf splangnikus untuk mencapai colon. Perangsangan simpatis menyebabkan penghambatan sekresi dan kontrasi, serta perangsangan spingter rectum, sedangkan perangsangan parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. (9) Sistem saraf otonomik intrinsic pada usus terdiri dari tiga plexus :

1. plexus auerbach: terletak diantara lapisan otot sirkuler dan

longitudinal

2. plexus henle : terletak di sepanjang batas dalam otot sirkuler.

3. Plexus meissner : terletak di submukosa.

Pada penderita Hirschsprung’s Disease, tidak dijumpai ganglion

pada ketiga plexus tersebut. (9)

tidak dijumpai ganglion pada ketiga plexus tersebut. ( 9 ) Gambar 4. Skema saraf autonom intrinsik

Gambar 4. Skema saraf autonom intrinsik usus (6)

Jadi pasien dengan kerusakan medulla spinalis, maka fungsi ususnya tetap normal, sedangkan pasien dengan Hirschsprung’s Disease akan mempunyai fungsi usus yang abnormal karena pada penyakit ini terjadi ke absenan plexus aeurbach dan meissner. (10)

b.

Rectum Rectum memiliki tiga buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian distal rectum terletak di rongga pelvis dan terfiksasi, sedangkan 1/3 bagian proximal terletak di rogga abdomen dan relative mobile. Kedua bagian ini dipisahka oleh peritoneum reflektum dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior. Saluran anal (anal canal) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu masuk ke bagian usus yang lebih proximal; dikelilingi oleh spingter ani (external dan internal) serta otot- otot yang mengatur pasase isi rectum ke dunia luar. Spingter ani externa terdiri dari tiga sling : atas, medial dan depan. (9)

ani externa terdiri dari tiga sling : atas, medial dan depan. ( 9 ) Gambar 5.

Gambar 5. Rectum dan anal canal (6)

Persarafan

motorik

spingter

ani

interna

berasal

dari

serabut

saraf

simpatis (N. Hypogastricus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut saraf parasimpatis (N. Splenicus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut saraf ini membentuk plexus rectalis. Sedangkan musculus levator anii dipersarafi oleh N. Sacralis III dan IV. Nervus pudendalis mempersarafi spingter ani externa dan m. puborectals. Saraf simpatis tidak mempengaruhi otot rectum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh N. splenicus (parasimpatis). Akibatnya kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh N. pudendalis dan N. slenicus pelvic (saraf parasimpatis.). (9)

dan N. slenicus pelvic (saraf parasimpatis.). ( 9 ) Gambar 6 . Saraf pada perineum (laki-laki)

Gambar 6. Saraf pada perineum (laki-laki) (8)

Pendarahan rektum berasal dari arteri hemorrhoidalis superior dan medialis (a.hemorrhoidalis medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a.uterina) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. Sedangkan arteri hemorrhoidalis inferior adalah cabang dari a.pudendalis interna,berasal dari a.iliaka interna,mendarahi rektumbagiandistal dan daerah anus. (11)

Gambar 7. Vaskularisasi Rectum ( 8 ) 2. Fisiologi Colon Fungsi usus besar adalah menyerap

Gambar 7. Vaskularisasi Rectum (8)

2. Fisiologi Colon Fungsi usus besar adalah menyerap air, vitamin dan elektrolit, eksresi mucus serta menyimpan feses, dan kemudian mendorongnya keluar. Dari 700 – 1000 mil cairan usus halus yang diterima oleh colon, hanya 150 – 200 mil yang dikeluarkan sebagai feses setiap harinya. Udara ditelan sewaktu makan, minum atau menelan ludah. (12) Oksigen dan carbon dioksia didalamnya di serap di usus, sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragian dikeluarkan sebagai flatus. Jumlah gas di dalam usus mencapai 500 mil sehari. Pada infeksi usus, produksi gas meningkat dan bila mendapat obstruksi usus, gas tertimbun di saluran cerna yang menimbulkan flatulensi. (12)

3. Fisiologi Saluran Anal Pubo-rektal sling dan tonus spinkter ani eksterna bertanggung jawab atas penutupan saluran anal ketika istirahat. Jika ada peristaltik yang kuat, akan menimbulkan regangan pada sleeve and sling. Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut ( seperti mencegah flatus ) maka diperlukan kontraksi spinkter eksterna dan sling yang kuat secara sadar. Sleeve and sling dapat membedakan

antara gas, benda padat, benda cair, maupun gabungan, serta dapat mengeluarkan salah satu tanpa mengeluarkan yang lain. (11) Defekasi dan kontinensia adalah mekanisme yang saling terkait erat.

Kontinensia adalah kegiatan pengeluaran isi rektum secara terkontrol pada waktu dan tempat yang diinginkan. Koordinasi pengeluaran isi rektum sangat kompleks, namun dapat dikelompokkan atas 4 tahapan:

a. Tahap I. Tahap awal ini adalah berupa propulsi isi kolon yang lebih proksimal ke rektum, seiring dengan frekwensi peristaltik kolon dan sigmoid (2-3 kali/hari) serta refleks gastrokolik.

b. Tahap II. Tahap ini disebut sampling reflex atau rectal-anal inhibitory reflex, yakni upaya anorektal mengenali isi rektum dan merelaksasi spinkter ani interna secara involunter.

c. Tahap III. Tahap ini berupa relaksasi spinkter ani eksternal secara involunter. Relaksasi yang terjadi bukanlah relaksasi aktif, melainkan relaksasi akibat kegagalan kontraksi spingter itu sendiri.

d. Tahap IV. Tahap terakhir ini berupa peninggian tekanan intra abdominal secara volunter dengan menggunakan diafragma dan otot dinding perut, hingga defekasi dapat terjadi (11)

C. DEFINISI Hirschsprung’s Disease adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus, mulai dari spinkter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak tidaknya sebagian rectum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional. (11) Hirschsprung Disease dikarakteristikan sebagai tidak adanya sel ganglion di pleksus myenterikus (auerbach’s) dan submukosa (meissner). (13)

D. EPIDEMIOLOGI Insiden Hirschsprung Disease bervariasi dari 1 di 5.000 hingga 1 dari 10.000 kelahiran hidup. Dominan pada laki-laki dengan perbandingan 3: 1 sampai 5: 1. Dari jumlah kasus yang didapatkan 94% diantranya adalah pada bayi yang berusia dibawah 5 tahun. Kasus yang melibatkan orang dewasa sangat jarang. (14,15)

Di United States, Hirschsprung’s Disease terjadi pada sekitar 1 per 5000 kelahiran hidup. Sedangkan secara internasional, prevalensi dapat bervariasi menurut wilayah dan telah terbukti ssebanyak 1 per 3000 kelahiran hidup di Negara Federasi Mikronesia. (16) Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya Hirschsprung’s Disease.penyakit ini lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis disbanding oleh ayah. Sebanyak 12,5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar, yang terkena kebanyakan mengalami long segment aganglionosis. (17) Insiden Hirschsprung’s Disease di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar di satu di antara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 220 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1540 bayi dengan Hirschsprung’s Disease. Kartono mencatat 40 sampai 60 pasien Hirschsprung’s Disease yang dirujuk setiap tahunnya ke RS Cipto Mangunkusumo Jakarta. (18)

E. ETIOLOGI Hirschsprung’s Disease terjadi karena tidak adanya ganglion pada pleksus myenterikus (auerbach) dan sub mukosa (meissner) pada rectum atau colon. Neuron enteric berasal dari neural crest dan bermigrasi secara caudal bersama dengan serat saraf vagus di sepanjang usus. Sel-sel ganglion akan tiba di colon proximal pada 8 minggu usia kehamilan dan tiba di anus pada 12 minggu usia kehamilan. Kegagalan migrasi neuron enterik pada colon dan atau rectum ini akan membentuk segmen aganglionik. Hal ini menyebabkan Hirschsprung’s Disease. (16)

F. KLASIFIKASI

Menurut letak segmen aganglionik, maka penyakit ini di bagi dalam : (19)

1. Megakolon congenital segmen pendek Bila segmen aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid (70 – 80%)

2. Mengakolon congenital segmen panjang (20%) Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid

3. Kolon aganglionik total Bila segmen aganglionik mengenai seluruh colon (5 – 11%)

4. Colon aganglionik universal Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

G. PATOGENESIS Pada penyakit ini, colon mulai dari yang paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatis intramural. Bagian colon aganglionik itu tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu. Akibat gangguan defekasi ini colon proximal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megacolon. (20) Pleksus mesenteric (aeurbach) dan pleksus submukosal (meisnner) tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan fungsi lainnya. Mekanism eakurat mengenai perkembangan penyakit ini tidak diketahui. Sel ganglion enteric berasal dari diferensiasi sel neuroblast. Selama perkembangan normal, neuroblast dapat ditemukan di usus halus pada minggu ke tujuh usia gestasi dan akan sampai ke colon pada minggu 12 usia gestasi. Kemungkinan salah satu etiologi Hirschsprung’s Disease adalah adanya defek pada migrasi sel neuroblast ini dalam jalurnya menuju ussu bagian distal. Migrasi neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan neuroblast dalam bertahan, berproliferasi atau berdiferensiasi pada segment aganglionik distal. Distribusi komponen telah terjadi pada usus yang aganglionik. Komponen tersebut adalah fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecule dan factor neurotropik. (21) Motalitas yang normal utamanya dikendalikan oleh neuron intrinsic. Ganglia ini mengendalikan kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana relaksasi mendominasi. Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik. Kendali ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan andregenik. Saat kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adregenic menyebabkan inhibisi. Pada pasien dengan Hirschsprung’S Disease, sel ganglion tidak ditemukan sehingga control intrinsic menurun, menyebabkan peningkatan control persarafan ekstrinsik. Innervasi dari system adregenik diduga mendominasi system kolinergik, mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus. Dengan hilangnya kendali saraf intrinsic, peningkatan tonus tidak di

imbangi dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltic yang tidak terkoordinasi dan pada akhirnya terjadi obstruksi fungsional. (22)

H. DIAGNOSIS

1. Manifestasi Klinis Hirschsprung’s Disease dapat dibedakan bersadarkan usia gejala klinis mulai terlihat, yaitu (11)

a. Periode Neonatal Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yag terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakanancaman komplikasi yang serius bagi penderita Hirschsprung’s Disease ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2 – 4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diare, distensi abdomen, fese berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hamper 1/3 kasus Hirschsprung’s Disease datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. (11)

pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. ( 1 1 ) Gambar 8 . Foto pasien penderita
pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. ( 1 1 ) Gambar 8 . Foto pasien penderita

Gambar 8. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali (11)

b. Periode Anak Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltic usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feses biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.

dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Gambar 9 . Foto anak yang telah besar,

Gambar 9. Foto anak yang telah besar, sebelum dan sesudah tindakan definitif bedah. Terlihat status gizi anak membaik setelah operasi. (11)

2. Pemeriksaan Radiologi

a. Foto Polos Abdomen (BNO) Sulit untuk membedakan antara distensi kolon dengan distensi pada usus kecil jika hanya melalui foto polos abdomen. oleh karena itu, harus dilakukan pemeriksaan radiologi lanjutan untuk mendiagnosa penyakit ini. Pemeriksaan dengan barium enema adalah pemeriksaan yang terbaik untuk melihat obstruksi yang disebabkan oleh Hirschsprung’s Disease. (16)

Gambar 10. Foto polos abdomen padaHirschsprung’s Disease ( 1 9 ) b. Pemeriksaan Barium Enema

Gambar 10. Foto polos abdomen padaHirschsprung’s Disease (19)

b. Pemeriksaan Barium Enema Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnose Hirschsprung’s Disease adalah barium enema, dimana akan dijumpai tiga tanda khas:

1) Tampak daerah penyempitan di bagian rectum ke proximal yang panjangnya bervariasi.

2) Terdapat daerah transisi, terlihat di proximal daerah penyempitan kea rah daerah dilatasi

3)

Terdapat daerah pelebaran lumen di proximal daerah transisi.

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas Hirschsprung’s Disease, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24 – 48 jam barium dibiarkan membaur denga feses. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur denga feses kea rah proximal colon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung’s Disease namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rectum dan sigmoid. (11)

Gambar 11. Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan penyakit Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami
Gambar 11. Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan penyakit Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami

Gambar 11. Pemeriksaan barium enema pada penderita dengan penyakit Hirschsprung. Tampak rektum yang mengalami penyempitan, dilatasi sigmoid serta pelebaran di bagian atas dari zona transisi (11)

pelebaran di bagian atas dari zona transisi ( 1 1 ) Gambar 12 . Zona transisi

Gambar 12. Zona transisi yang khas, tampak dilatasi di antara kolon yang terisi massa feses dibagian atas dan rektum yang relatif menyempit di bagian bawah (23)

Gambar 13 . Pemeriksaan dengan kontras (barium enema) pada bayi menunjukkan segmen aganglionik yang ireguler

Gambar 13. Pemeriksaan dengan kontras (barium enema) pada bayi menunjukkan segmen aganglionik yang ireguler dan mengalami spasme. (23)

aganglionik yang ireguler dan mengalami spasme. ( 2 3 ) Gambar 14 . Tampak penyempitan dibagian

Gambar 14. Tampak penyempitan dibagian rektum dan sigmoid pada foto barium enema sisi lateral. (24)

Gambar 15 . Pemeriksaan barium enema yang dilakukan selanjutnya memperlihatkan gambaran megakolon yang tipikal, zona

Gambar 15. Pemeriksaan barium enema yang dilakukan selanjutnya memperlihatkan gambaran megakolon yang tipikal, zona transisi serta bagian aganglionik yang tidak melebar (23)

serta bagian aganglionik yang tidak melebar ( 2 3 ) Gambar 16 . Pemeriksaan barium enema

Gambar 16. Pemeriksaan barium enema pada seorang pria muda dengan penyakit Hirschsprung tipe segmen pendek. Pria ini mengalami konstipasi kronis yang berlangsung sepanjang hidupnya. Perhatikan adanya dilatasi usus besar dan residu feses. (23)

Gambar 17 . Penyakit Hirschsprung pada bayi yang berusia 6 bulan dengan riwayat konstipasi kronis.

Gambar 17. Penyakit Hirschsprung pada bayi yang berusia 6 bulan dengan riwayat konstipasi kronis. Foto barium enema sisi lateral ini menunjukkan dilatasi pada sigmoid kolon proksimal dan kolon ascendens (25)

Pada orang dewasa yang menderita penyakit ini, biasanya lesi hanya terbatas pada bagian sigmoid colon atau rectum. Pemeriksaan yang dilakukan pada penderita dewasa itu hampir sama seperti dengan pemeriksaan yang dilakukan ke bayi, yaitu dengan pemeriksaan barium enema. Dalam suatu studi, didapatkan pemeriksaan dengan CT Scan juga bermanfaat untuk menentukan letak zona transisi dari penyakit ini. Hasil gambaran CT Scan yang didapatkan juga sesuai dengan hasil pemeriksaan histopatologis pada biopsy rectum. (15)

Gambar 18 . Gam baran penyakit Hirschsprung dengan segmen aganglionik di bagian atas rektum pada

Gambar 18. Gambaran penyakit Hirschsprung dengan segmen aganglionik di bagian atas rektum pada seorang pria muda berusia 19 tahun. AC = ascending colon, DC = descending colon. Segmen kolon yang lain dalam batas normal. (15)

. Segmen kolon yang lain dalam batas normal. ( 1 5 ) Gambar 19 . Pemeriksaan

Gambar 19. Pemeriksaan double kontras barium enema tampak dilatasi bagian atas dari rektum dan rectosigmoid junction yang terisi massa feses (pada anak panah) (5)

Gambar 20 . Foto CT scan dengan kontras potongan transversal tampak dilatasi bagian proksimal rektum

Gambar 20. Foto CT scan dengan kontras potongan transversal tampak dilatasi bagian proksimal rektum serta bagian rektosigmoid yang terisi massa feses (15)

bagian rektosigmoid yang terisi massa feses ( 1 5 ) Gambar 21. Foto CT scan kontras

Gambar 21. Foto CT scan kontras potongan transversal. Tampak zona transisi dan penyempitan di bagian distal rektum. (15)

c. Pemeriksaan Laboratorium CBC count : tes ini dilakukan untuk mendeteksi terjadinya komplikasi seperti enterokolitis yang disebabkan oleh Hirschsprung’s Disease. Peningkatan WBC count atau bandemia harus dicurigai terjadinya enterokolitis. (16)

d. Anorektal Manometri Pada anak berusia lebih lanjut dengan keluhan sembelit kronis dan riwayat atipikal baik untuk Hirschsprung’s Disease atau konstipasi fungsional, manometri anorektal dapat membantu dalam membuat diagnosis. Anak-anak dengan Hirschsprung’s Disease gagal untuk menunjukkan reflex relaksasi pada spingter ani interna dalam menggapai inflasi balon dubur. (16) Pemeriksaan ini dilakukan untuk melihat reflex anorektal pada pasien yang dicurigai dengan Hirschsprung’s Disease. Orang yang menderita penyakit ini biasanya akan kehilangan atau berkurang ferleks anorektalnya. Penurunan reflex anorektal yang dimaksudkan adalah kurangnya relaksasi pada bagian anus setelah dilakukan inflasi balon di bagian rectum. Bagaimanapun, terdapat banyak perbedaan pendapat tentang penilaian pada tes diagnostic ini. (26)

tentang penilaian pada tes diagnostic ini. ( 2 6 ) Gambar 22. manometri anorektal,yang memakai balon

Gambar 22. manometri anorektal,yang memakai balon berisi udara sebagai transducernya. Pada penderita Hirschsprung’s Disease (kanan), tidak terlihat relaksasi spingter ani. (19)

e. Biopsi Rectum Biopsi rectum merupakan tes yang paling akurat untuk mendetaksi Hirschsprung’s Disease. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rectum untuk dilihat di bawah mikroskop. Anak-anak dengan Hirschsprug’s Disease tidak mempunyai sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. Pada biopsy hisap, jaringan dikeluarkan dari colon dengan menggunakan alat penghisap. Karena tidak melibatkan pemotongann jaringan colon maka tidak diperlukan anestesi. (27) Jika biopsy menunjukkan adanya ganglion, Hirschsprung’s Disease tidak terbukti. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh, biopsy full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukka danya Hirschsprung’s Disease (27)

menunjukka danya Hirschsprung’s Disease ( 2 7 ) Gambar 23 . Pewarnaan Acetylcholinesterase dari biopsy hisap

Gambar 23. Pewarnaan Acetylcholinesterase dari biopsy hisap rectum. Normal rektum menunjukan minimal aktivitas Acetylcholinesterase dari lamina propria dan ganglion submukosa (2)

Gambar 24. Penyakit Hirschsprung dikarakteristikan dengan peningkatan positif acetylcholinesterase di lamina propia dan

Gambar 24. Penyakit Hirschsprung dikarakteristikan dengan peningkatan positif acetylcholinesterase di lamina propia dan penebalan serabut saraf di submukosa (2)

I. DIAGNOSIS BANDING

a. Meconium Plug Syndrome Riwayatnya sama seperti pemulaan Hirschsprungs Disease pada neonatus, tapi setelah colok dubur mekonium sudah keluar, defekasi selanjutnya normal. Pada foto polos, penderita dengan kelainan Meconium Plug Syndrome, tampak distensi dari pada bagian usus kecil dan usus besar yang mengisi seluruh bagian abdomen, namun tidak terlihat air fluid level. Sementara pada pemeriksaan barium enema, akan tampak gambaran meconium plug. Pemeriksaan ini dikatakan memiliki efek terapeuetik apabila meconium keluar dengan sendirinya setelah beberapa waktu kemudian. (19,28)

Gambar 25 . Tampak multiple meconium plug yang terdapat pada seorang bayi baru lahir dengan

Gambar 25. Tampak multiple meconium plug yang terdapat pada seorang bayi baru lahir dengan Meconium Plug syndrome (28)

b. Akalasia Recti Keadaan dimana spingter tidak bisa relaksasi sehingga gejalanya mirip dengan Hirschsprung’s Disease, tetapi pada pemeriksaan mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aeurbach. (19)

mikroskopis tampak adanya ganglion Meissner dan Aeurbach. ( 1 9 ) Gambar 26 . Akalasia Recti

Gambar 26. Akalasia Recti (31)

J.

PENATALAKSANAAN

1. Tindakan Non Bedah Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mencegah komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi defenitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan, elektrolit, asam basa dan mencegah terjadinya sepsis. Tindakan-tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan pipa nasogastrik, pemasangan pipa rektum, pemberian antibiotik, lavase colon dengan irigasi cairan, koreksi elektrolit serta pengaturan nutrisi (19)

2. Tindakan Bedah

a. Tidakan Bedah Sementara Tindakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. Tindakan dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. Manfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. (19)

b. Tindakan Bedah Definitif Ada beberapa cara tindakan pembedahan yang dapat digunakan untuk tindakan bedah definitif antara lain teknik Swenson, Duhamel, Soave dan Rehbein Operation (19)

1)

Prosedur Swenson Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur rektosigmoidektomi dilanjutkan dengan pull-through abdomino-perineal. Puntung rektum

ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan. Pada masa pascabedah ditemukan beberapa komplikasi seperti kebocoran anastomosis, stenosis, inkontinensi, enterokolitis dan lain-lain. (29)

Teknik Pembedahan Reseksi kolon aganglion dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemoroidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa sentimeter dari dasar peritoneum sampai 1-2 cm proksimal kolostomi. Puntung rektosigmoid dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelvis untuk dapat diprolapskan melalui anus. Pembebasan kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan. (29) Puntung rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan 2 cm proksimal dari garis mukokutan, bagian posterior dan bagian anterior sama tinggi (Prosedur Swenson I). Atau pemotongan dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior (prosedur Swenson II). Selanjut-nya, kolon proksimal ditarik ke perineum melalui puntung rektum yang telah terbuka. Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis dengan menggunakan benang sutera atau benang vicryl. Setelah anastomosis kolorektal selesai dilakukan, kemudian rektum dimasukkan kembali ke rongga pelvis. Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. Kateter dan pipa rektal kecil dipertahankan untuk 2 - 3 hari. (29)

2)

Prosedur Duhamel Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvik pada prosedur Swenson. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rectum yang aganglionik, menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang

ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan, diantaranya sering terjadi stenosis, inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. (19) Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel, diantaranya:

a) Modifikasi Grob (1959) Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1,5-2,5 cm, untuk mencegah inkontinensi

b) Modifikasi Talbert dan Ravitch Modifikasi berupa pemakaian stapler untuk melakukan anastomose side to side yang panjang

c) Modifikasi Ikeda Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan anastomose, yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian

d) Modifikasi Adang Pada modifikasi ini, kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung, yakni pada hari ke 7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem; kedua klem dilepas 5 hari berikutnya. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis. (19)

3)

Prosedur Soave atau Endorectal Pull Through Soave mengerjakan prosedur bedah yang berbeda dengan dua prosedur bedah seperti diuraikan di atas. la melakukan pendekatan abdominoperineal dengan membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion normal keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull-through endorektal. Setelah 21 hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong. Boley pada waktu yang hampir bersamaan melakukan prosedur pull-through endorektal persis seperti

prosedur Soave dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapskan lebih dahulu. Tehnik ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis bagian kolon yang diprolapskan. (29)

4)

Prosedur Rehbein Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection, dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge), menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intra abdominal ekstraperitoneal. Pasca operasi, sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis. (19)

K. KOMPLIKASI Secara garis besar, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis, enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter. Beberapa hal dicatat sebagai faktor predisposisi terjadinya penyulit pasca operasi, diantaranya : usia muda saat operasi, kondisi umum penderita saat operasi, prosedur bedah yang digunakan, keterampilan dan pengalaman dokter bedah, jenis dan cara pemberian antibiotik serta perawatan pasaca bedah. (19)

1. Kebocoran Anastomose Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati- hati. (19)

Kartono mendapatkan angka kebocoran anastomese hingga 7,7% dengan menggunakan prosedur Swenson, sedangkan apabila dikerjakan dengan prosedur Duhamel modifikasi hasilnya sangat baik dengan tak satu kasus pun mengalami kebocoran. (19) Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam

tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal. (19,30)

2. Stenosis Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfingterektomi posterior. (30)

3. Enterokolitis Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling berbahaya, dan dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka 16,4% dan kematian akibat enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono mendapatkan angka 14,5% dan 18,5%

masing-masing untuk prosedur Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah 3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda- tanda enterokolitis adalah (30)

1)

Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit

2)

Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi,

3)

Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari

4)

Pemberian antibiotika yang tepat.

Sedangkan untuk koreksi bedahnya tergantung penyebab/prosedur operasi yang telah dikerjakan. Businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme spingter ani, dapat juga dilakukan reseksi ulang stenosis. Prosedur Swenson biasanya disebabkan spinkter ani terlalu ketat sehingga perlu spinkterektomi posterior. Sedangkan pada prosedur Duhamel modifikasi, penyebab enterokolitis

biasanya adalah pemotongan septum yang tidak sempurna sehingga perlu dilakukan pemotongan ulang yang lebih panjang. (19) Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah karena terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah. (19)

4. Gangguan Fungsi Spingter Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling (kecepirit) merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering. Untuk menilai kecipirit, umur dan lamanya pasca operasi sangatlah menentukan, Swenson memperoleh angka 13,3% terjadinya kecipirit, sedangkan Kleinhaus justru lebih rendah yakni 3,2% dengan prosedur yang sama. Kartono mendapatkan angka 1,6% untuk prosedur Swenson dan 0% untuk prosedur Duhamel modifikasi. Sedangkan prosedur Rehbein juga memberikan angka 0%. Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen. (19)

L. PROGNOSIS Secara umum prognosisnya baik jika gejala obstruksi segera diatasi, 90% pasien dengan penyakit hirschprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%. (19)

KAJIAN ISLAM

Sesuatu yang tidak akan dipungkiri siapa pun adalah kehidupan ini tidak hanya dalam satu keadaan. Ada senang, ada duka. Ada canda, begitu juga tawa. Ada sehat, namun juga adakalanya sakit. Dan semua ini adalah sunnatullah yang mesti dihadapi orang manapun. Di antara hal yang paling menarik dalam hal ini adalah di mana seorang manusia menghadapi ujian berupa sakit. Tentu keadaan sakit ini lebih sedikit dan sebentar dibanding keadaan sehat. Yang perlu diketahui oleh setiap muslim adalah tidaklah Allah menetapkan (mentaqdirkan) suatu taqdir melainkan di balik taqdir itu terdapat hikmah, baik diketahui ataupun tidak. Dengan demikian, hati seorang muslim harus senantiasa ridho dan pasrah kepada ketetapan Rabb-nya. Saat seseorang mengalami sakit, hendaknya ia menyadari bahwa Rasulullah SAW yang merupakan manusia termulia sepanjang sejarah juga pernah mengalaminya.

Hiburan Untuk Orang yang Tertimpa Musibah Agar sakit itu berbuah kebahagiaan, bukan keluh kesah, hendaknya seorang muslim mengetahui janji-janji yang Allah berikan, baik dalam Al Quran maupun melalui lisan Rasul-Nya, Muhammad SAW. Allah Ta’ala berfirman :

نوُ ﻧِْﻣؤُﻣْ ِﻟا لﱠﻛَ وََﺗﯾْ ﻠَ ِﱠﻓ ﷲَﻰَﻠَﻋوﺎَﻧۚ َﻻْوَﻣَُوھﺎَﻧَﻟ ُﱠ ﷲَبَﺗَﻛﺎ ﱠَﻣ ﻻِإ ﺎَ ﻧﯾِﺻَﺑ ُﯾ َْنﻟْلُﻗ

Artinya:

Katakanlah (Muhammad), ‘Tidak akan menimpa kami kecuali apa yang telah Allah tetapkan untuk kami. Dialah pelindung kami, dan hanya kepada Allah orang-orang beriman harus bertawakal.’” (QS. At Taubah: 51).

Juga firman-Nya,

ِﱠﷲ ﻰَﻠَﻋَِكﻟَ ﱠنِإذ ﺎَھَأ َرَﻧْﺑ ْنَ أ ِلْﺑَﻗ ِْنٍبﻣ ﺎَﺗِ ﻛِﻲﻓ ﻻِإ ْمُﻛِﺳْﻧُﻔ َأﻲِﻓﻻَوِْضرﻷا ﻲِ ﻓٍﺔ َﺑﯾُِﺻﻣْنِﻣَ بﺎَﺻَأ ﺎ َﻣ

(٢٣ ) ٍ ُﺧور

َﻓٍ لﺎَﺗْﺧُﻣُﱠلﻛﱡبِﺣُﯾ ﻻُﱠﷲَوْ مُ َﺗﻛﺎ آﺎَ ﻣِﺑ اوُﺣَرﻻْﻔَﺗ َْو مُ ﻛَﺗﺎ ﺎَﻓ َﻣﻰَﻠَﻋا ْوَﺳْﺄ َﺗﻼْﯾَﻛِﻟ (

٢٢ ) ٌ ِﺳَﯾرﯾ

Artinya:

Tiada suatu bencana pun yang menimpa di bumi dan (tidak pula) pada dirimu sendiri melainkan telah tertulis dalam kitab (Lauhul Mahfuzh) sebelum Kami menciptakannya. Sesungguhnya yang demikian itu adalah mudah bagi Allah. (Kami jelaskan yang demikian itu) supaya kamu jangan berduka cita terhadap apa yang luput dari kamu, dan supaya kamu jangan terlalu gembira terhadap apa yang diberikan-Nya kepadamu. Dan Allah tidak menyukai setiap orang yang sombong lagi membanggakan diri.” (QS Al Hadid: 22-

23)

Rasulullah SAW bersabda,:

Tidaklah seorang muslim yang tertimpa gangguan berupa penyakit atau semacamnya, kecuali Allah akan menggugurkan bersama dengannya dosa-dosanya, sebagaimana pohon yang menggugurkan dedaunannya.” (HR. Bukhari dan Muslim)

Sesungguhnya besarnya pahala itu berbanding lurus dengan besarnya ujian. Dan sesungguhnya jika Allah mencintai suatu kaum, Dia akan menguji mereka. Siapa yang ridha, baginya ridha(Nya), namun siapa yang murka, maka baginya kemurkaan(Nya).(HR. Tirmidzi dan Ibnu Majah)

Setiap Penyakit Pasti ada Obatnya Hal lain yang seyogyanya diketahui oleh seorang muslim adalah tidaklah Allah menciptakan suatu penyakit kecuali Dia juga menciptakan penawarnya. Hal ini sebagaimana yang disabdakan Rasulullah SAW

ًءﺎَ ﻔِ ﺷُﮫََﻟ لَ زْﻧَ أﱠﻻِإ ًءا َُد ﷲَلَزْﻧَأ َﻣﺎ

Artinya :

Tidaklah Allah menurunkan penyakit kecuali Dia juga menurunkan penawarnya.” (HR Bukhari).

Imam Muslim ‘merekam’ sebuah hadits dari Jabir bin ‘Abdullah radhiyallahu ‘anhu, dari Rasulullah SAW bahwasannya beliau bersabda,

ﱠلَﺟَو ﱠزَﻋ ِﷲِ نْ ِﺈذِ ﺑَأ َﺑَرِءاﱠدﻟُا َوَدءا َ بْ ُﯾِﺻأ اَذِ ﺈَ ﻓ،ُ ءاَوَداٍء ﱢَد لُ ﻛِﻟ

Artinya:

Setiap penyakit ada obatnya. Apabila obat itu tepat untuk suatu penyakit, penyakit itu akan sembuh dengan seizin Allah ‘Azza wa Jalla.

Kesembuhan itu hanya Datang dari Allah Allah berfirman menceritakan kekasih-Nya, Ibrahim ‘alaihissalam,

ْﯾِن ِﻔْﺷَﯾَ وَُﮭ ﻓُتْﺿَﻣِراَذِإَ و

Artinya:

Dan apabila aku sakit, Dialah yang menyembuhkanku.” [QS Asy Syu’ara: 80]

Di surat Al An’am (ayat: 17)

ﯾٌِر دَ ﻗٍءْﻲَﺷﱢ لُﻛ َﻰَﻠ ﻋَو ُﮭَﻓ

ْﯾٍر َﺧِﺑ َْكَﺳﺳْ َﻣْنِإﯾ َو َُو ﻻِھإُﮫَﻟ َِفﺎَﻛﺷَﻓﻼﱟ ِرُﺿﺑُﱠ ﷲَكْﺳَﺳْﻣَْﯾ نَِإ و

Artinya:

Dan jika Allah menimpakan sesuatu kemudharatan kepadamu, maka tidak ada yang menghilangkannya melainkan Dia sendiri. Dan jika Dia mendatangkan kebaikan kepadamu, maka Dia Maha Kuasa atas tiap-tiap sesuatu.”

DAFTAR PUSTAKA

1. Surya, Putu Ayu Ines Lassiyani Surya. Dharmajaya, I Made. Artikel Gejala dan Diagnosis Penyakit Hirschsprung. Bagian/SMF Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Udayana

2. Hollwarth, M.and Puri, M. 2006. Pediatric Surgery. Berlin : Springer-Verlag

3. Justin P Wagner, MD Resident Physician. Chief Editor: Julian Katz, MD. 2014. Hirschsprungs Disease. Department of Surgery, University of California, Los Angeles, David Geffen School of Medicine. Available at:

http://emedicine.medscape.com Accessed : Thursday 14 May 2015.

4. Sadler,T.W.

2000.

Sistem Pencernaan. Dalam : Embriologi Kedokteran Langman

Edisi 7,Jakarta : EGC

5. Lindseth, Glenda N, 2005. Gangguan Usus Besar. Dalam: Hartanto Huriawati. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit , Volume 1, Edisi 6.Jakarta:

EGC.

6. Frank H. Netter, MD. 2006. Atlas of Netter 4 th Edition. Philadelphia : Elsevier Saunders.

7. Eroschenko, Victor P. 2010. Atlas Histologi diFiore. Jakarta: EGC

8. Urban, Fischer. 2007. Atlas of Human Anatomy Sobotta

9. Leonidas J.C., Singh S.P., Slovis T.L. 2004. Chapter 4 Congenital Anomalies of The Gastrointestinal Tract In: Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging 10 th edition. Philadelphia: Elsevier-Mosby.

10. Taylo,Clive R, 2005. Struktur dan Fungsi, Sindrom Malabsorbsi, Obstruksiusus. Mahanani, Dewi Asih,dkk. Ringkasan Patologi Anatomi. Jakarta: EGC

11. Irwan, Budi. 2003. Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit Hirschprung pasca operasi pull- through .Bagian ilmu bedah fakultas kedokteran Universitas Sumatera Utara.

12. Pieter, John, 2005. Usus Halus, Apendiks, Kolon, dan Anorektum.Sjamsuhidaja dalam: De Jong, Wim. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi II. Jakarta : EGC

R,

13. Wanner B.W. 2004. Chapter 70. Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17 th edition. W.B. Philadelphia : Saunders Company.

14.

Nurko, Samuel. MD., MPH. Hirschsprung’s Disease. Director Center for Motility and Functional Gastrointestinal Disorders, Children’s Hospital, Boston. Available at: http://www.motilitysociety.org accessed: Friday 15 may 2015.

15. Hye Jin Kim, MD, Ah Young Kim,MD, Choong Wok Lee, MD, Chang Sik Yu, MD,Jung Sun Kim, MD, Pyo Nyun Kim,MD, Moon Cayu Lee, MD and Hyun Kwon Ha, MD . 2008. Hirschprung Disease and Hypoaganglionosis In Adults. Available at : http://pubs.rsna.org accessed : Friday 15 may 2015

16. Holly L Neville, MD., Chief Editor: Carmen Cuffari, MD. Pediatric Hirsprungs Disease Associate Professor of Clinical Surgery, Division of Pediatric Surgery, University of Miami, Leonard M Miller School of Medicine. Available at:

http://emedicine.medscape.com accessed : Saturday 16 may 2015

17. Holschneider A., Ure B.M.,2000. Chapter 34 Hirschsprung Disease in: Aschraft Pediatric Surgery 3 rd edition W.B. Philadelphia : Saunders Company

18. Corputty, Elfianto D, Lampus, Harsali F, Monoarfa, Alwin. Gambaran pasien hirschsprung di rsup prof. Dr. R. D. Kandou manado periode januari 2010 – September 2014. Available at: http://ejournal.unsrat.ac.id accessed Sunday 17 may

2015

19. Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta: Sagung Seto

20. Jong w, Syamsuhidayat R. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. Jakarta : EGC

21. L Lee Steven, MD Chief , Pediatric Surgery. Kqisar Permanene, Los Angeles, Medical Center. Hirschsprungs Disease. Available at:

http://www.emedicine.medscape.com. Accessed: Sunday 17 may 2015

22. Ashraft, K. Pediatric surgery 4 th edition. Philadelphia : Elsevier saunder

23. Pediatric Radiology , Chapter 52 ,Pediatric Abdomen and Pelvis Fundamentals of Diagnostic Radiology dalam 3rd Edition ditulis oleh William E. Brant MD, FACR dan Clyde A. Helms MD.

24. Ciro Yoshida, Jr, MD. 2011. Hirschprung Disease Imaging, in: Medscape Referrence, Drug. Disease and Procedure . available at: http://www.emedicine. medscape.com accessed Sunday 17 may 2015

25. Teresa Berrocal, MD, Manuel Lamas, MD, Julia Gutierrez, MD, Isabel Torres, MD, Consuelo Prieto, MD, and Maria Luisa del Hoyo, MD. Congenital anomalies of the small intestine, colon, and rectum. Available at : Radiographics.rsna.org. accessed at Saturday 16 may 2015

26. Alberto Pena dan Marc A Levitt, Surgical Therapy of Hirschprung Disease dalam Constipation Etiology, Evaluation and Management. Ditulis oleh; Steven Wexner dan Graeme S. Duthie. Springer- Verlag London Limited 2006. Pediatric Surgical Problem Chapter 18 dalam Colon and Rectal Surgery ditulis oleh Marwin L.Corman. Edisi ke 5. Lippincott Williams and Wilkins 2005.

27. Penatalaksanaan

Pasien

dengan

penyakit

Hirschprung.

Available

at

:

www.infokedokteran.com accessed at : Monday 18 may 2015

28. Vera Loening-Baucke ,MD and Ken Kimura,MD, Failur to Pass meconium:

Diagnosing Neonatal Intestinal Obstruction. 1999. available at: www.American Family Physician.com. accessed at Monday 18 may 2015

29. Hansen, T.J., Koeppen, B.M. 2006. Chapter35 Digestive System in Netter’s Atlas of Human’s Anatomy. McGraw-Hill. New York.

30. Swenson O. 2002. Hirschsprung’s disease : A Review. J Pediatr.

31. https://classconnection.s3.amazonaws.com