Anda di halaman 1dari 23

STATUS PASIEN

BAGIAN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN
RSU ANUTAPURA PALU

I. IDENTITAS
Nama

: Tn. A

Umur

: 37 Tahun

Pekerjaan

: Nelayan

Status Perkawinan

: Sudah Menikah

Tgl. Masuk RS

: 04 Oktober 2014

Tgl. Pemeriksaan

: 06 Oktober 2014

II. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama

: Seluruh kulit badan melepuh.

2. Anamnesa Terpimpin:
Dialami sejak kurang lebih 10 hari sebelum masuk Rumah Sakit. Awal
mula timbul lepuhan kecil berisi cairan yang banyak dibagian kepala yang
berukuran sebesar kepala jarum pentul, dimana pasien merasa sakit seperti
tertusuk-tusuk, disertai gatal, yang akhirnya pecah kemudian mengering.
Keluhan tersebut diikuti dengan timbulnya bercak-bercak merah pada
tubuh yang awalnya pasien duga ialah sarampa, yang lama kelamaan
berubah warna menjadi kehitaman.
3 hari kemudian muncul di daerah wajah, lalu pasien konsul ke ahli
Penyakit Dalam. Pasien disuntik 2 kali yaitu pada bokong kiri dan kanan
dan diberi obat minum 2 macam untuk dikonsumsi selama 3 hari. Namun
pasien mengatakan 2 hari minum obat, lalu pasien berhenti karena
lepuhan-lepuhan kecil itu bukannya menghilang namun bertambah dan
meluas pada bagian dada, perut dan tangan serta berair.

1

Pasien lalu keparigi menemui lagi dokter ahli Penyakit Dalam lainnya.
Pasien disuntik lagi 2 kali didaerah bokong kiri dan kanan dan diberi obat
minum 4 macam, lalu lepuhan- lepuhan yang tadinya berair pada daerah
tangan mulai mengering. 2 hari kemudian muncul lepuhan-lepuhan besar
yang banyak berisi cairan pada bagian paha dan tungkai bawah sebesar
uang logam dan yang paling besar berukuran sekitar 7x4 cm. Dan yang
terakhir muncul seperti sariawan yang banyak pada dinding mulut sebelah
kanan yang awalnya berwarna merah lalu berubah warna menjadi putih
seperti nanah.
Nyeri pada lepuhan (+), riwayat gatal (+), demam (-), pusing (-), sakit
kepala (-), riwayat sakit menelan (+), mual (-), muntah (-), buang air kecil
lancar, dan buang air besar biasa.
Riwayat pengobatan yang diperoleh selama 10 hari keluhan tidak
diketahui oleh pasien.
Riwayat mengkonsumsi obat sebelumnya: Tidak ada mengkonsumsi obat
sebelumnya.
Riwayat penyakit terdahulu: Kelainan kulit seperti ini baru pertama kali
dialami.
Riwayat Alergi: Pasien mempunyai riwayat alergi obat, pasien baru
mengalaminya sekitar 3 tahun yang lalu. Setiap minum obat yang
dibelinya di apotek seperti paramex dan paracetamol maka akan timbul
luka-luka pada daerah bibir bagian atas. Dari situlah pasien tidak pernah
meminum obat saat sakit. Pasien tidak pernah memeriksakan keluhannya
pada dokter.
Riwayat penyakit dalam keluarga: Tidak ada keluarga yang mengalami
keluhan kelainan kulit seperti ini.

2

krusta. krusta Pemeriksaan tambahan: Nikolsky sign (-) 3 . eritema. hiperpigmentasi - Regio colli - Regio Thoraks: Bulla dengan dinding tegang erosi. konfluensi - Regio fasialis : Krusta. : Eritema. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum: Sakit sedang Kesadaran : Compos mentis Kebersihan : Buruk Tanda vital: TD: 130/90 mmHg FP: 20x/menit FN: 80x/m S : 36. erosi.8 °C Kepala: - Sklera ikterik (-) - Conjungtivitis (+) - Stomatitis (+) Status dermatologi: - Regio oris : Krusta. kering. krusta hiperpigmentasi - Regio inguinal: Bulla dengan dinding tegang.III.

Pemfigoid Bullosa pada regio oris (Dokumentasi 04 Oktober 2014) Gambar 2. Pemfigoid Bullosa pada regio thoraks (Dokumentasi 04 Oktober 2014) 4 .Gambar 1.

Pemfigoid Bullosa pada regio femoris (Dokumentasi 04 Oktober 2014) 5 . Pemfigoid Bullosa pada regio ekstremitas inferior (Dokumentasi 04 Oktober 2014) Gambar 4.Gambar 3.

9 x 103 /m3 - RBC - HGB : 14.8 g/dL - HCT : 44.IV.9 g/dL - HCT : 43. Faal Hati - SGOT : 66 µ/l - SGPT : 93 µ/l 6 . Glukosa sewaktu: 122 mg/dl Faal Ginjal - Ureum : 13 mg/dl - Creatinin : 0. Diabetes - II.1 % - PLT : 282 x 103 /m3 : 4.8 x 106 /m3 Kimia darah: (4 oktober 2014) I.93 mg/dl III.2 % - PLT : 412 x 103 /m3 : 4.88 x 106 /m3 Darah Lengkap (06 Oktober 2014) - WBC : 19. PEMERIKSAAN LABORATORIUM Darah Lengkap (04 Oktober 2014) - WBC : 36.8 x 103 /m3 - RBC - HGB : 14.

VI. nyeri menelan (+). Pemfigus Intraepidermal tanpa autoantibodi  Dermatitis kontak alergi  Impetigo bullosa DIAGNOSIS KERJA Pemfigoid Bullosa VIII. Riwayat alergi obat diketahui sejak 3 tahun yang lalu. DIAGNOSIS BANDING - - - Subepidermal dengan autoantibodi  Pemfigoid gestasi  Linear IgA dermatosis  Dermatitis herpetiformis Supepidermal tanpa autoantibodi  Eritema multiforme  Epidermolisis bullosa  Toxic epidermal necrolisis Intraepidermal dengan autoantibodi  - VII. Sebelumnya sudah pernah berobat ke dokter tapi tidak ada perubahan. Awalnya tampak eritema dan pruritus di seluruh tubuh lalu muncul vesikel di kulit kepala yang lama kelamaan menyebar ke wajah dan seluruh tubuh yang akhirnya menjadi bulla. ANJURAN PEMERIKSAAN - Skin biopsy - Tes indirect immunofluorescence 7 .V. RESUME Laki-laki ± 37 tahun dirawat di Rumah Sakit Umum Anutapura masuk dengan keluhan bulla di seluruh tubuh dan terasa nyeri sejak 10 hari sebelum masuk rumah sakit.

hiperpigmentasi - Regio colli : Eritema.5°C Lokasi kelainan kulit: - Regio oris : Eritema. Gentamicin amp/8 jam/IV Kenalog in oral base Kompres NaCl 0.9% pada lesi yang basah. PENATALAKSANAAN IVFD RL 28 ttp Inj. basah - Regio Thoraks: Bulla. Erosi. warna urin normal. nafsu makan baik.IX. krusta. krusta berwana kuning. Krusta Regio fasialis : Krusta berwarna kuning. BAK lancar. Tanda vital: - TD: 120/80 - Nadi: 80x/menit - Suhu: 36. BAB O biasa. sakit menelan (-). krusta Pemfigoid Bullosa 8 . lalu olesi Fuson cr pagi dan sore hari X.Regio inguinal: Erosi. Dexametason amp/8 jam/IV Inj. FOLLOW-UP  Perawatan tanggal 07 Oktober 2014 S Demam (-). hiperpigmentasi A . nyeri pada saat selesai berkemih (+). PROGNOSIS Dubia ad bonam XI.

Susp Acute Liver Disease IVFD RL 28 tpm Dexametason amp/8 jam/IV Gentamicin amp/8 jam/IV Kenalog oral base Kompres NaCl 0. Pemfigoid Bullosa pada regio thoraks dan abdomen (Dokumentasi 07 Oktober 2014) 9 .Jawaban konsul bagian penyakit dalam: Peningkatan enzim P transaminase ec.9% pada lesi yang basah. dan albumin Gambar 5. lalu olesi Fuson cr pagi dan sore hari Terapi dari ahli Penyakit dalam: kontrol SGOT dan SGPT setelah 3 hari Adjusting gentamicin jika ada peningkatan Periksa bilirubin total. indirect.

Gambar 6. Pemfigoid Bullosa pada regio manus (Dokumentasi 07 Oktober 2014) 10 . Pemfigoid Bullosa pada regio femoris (Dokumentasi 07 Oktober 2014) Gambar 7.

BAK lancar. krusta berwarna kuning - Regio fasialis : Krusta berwarna kuning. hiperpigmentasi - Regio colli : krusta berwarna kuning - Regio Thoraks: Erosi.Regio inguinal: Erosi. eritema. O nyeri pada saat selesai berkemih (-). BAB biasa. nafsu makan baik.7°C Lokasi kelainan kulit: A P - Regio oris : Eritema. Tanda vital: - TD: 110/70 - Nadi: 80x/menit - Suhu: 36. krusta.9% pada lesi yang basah. Perawatan tanggal 08 Oktober 2014 S Demam (-). hiperpigmentasi . krusta Pemfigoid Bullosa IVFD RL 28 tpm Dexametason amp/8 jam/IV Gentamicin amp/8 jam/IV Kenalog oral base Kompres NaCl 0. lalu olesi Fuson cr pagi dan sore hari 11 . sakit menelan (-). eritema.

Pemfigoid Bullosa pada regio oris (Dokumentasi 08 Oktober 2014) Gambar 9. Pemfigoid Bullosa pada regio manus (Dokumentasi 08 Oktober 2014) 12 .Gambar 8.

Gambar 10. Pemfigoid Bullosa pada regio manus (Dokumentasi 08 Oktober 2014) PEMFIGOID BULLOSA 13 .

Insiden pemfigoid bullosa diperkirakan 7 per juta per tahun di Prancis dan Jerman.2.4. pemfigoid bullosa jarang terjadi pada anak-anak.5 Etiologi pemfigoid bullosa adalah autoimun. tetapi memiliki angka morbiditas yang tinggi.4. PBAG2 atau tipe kolagen XVII) dan antigen PB 230 (PB230 atau PBAG1. Penyakit ini biasanya diderita pada orang tua dengan erupsi bullosa disertai rasa gatal menyeluruh dan lebih jarang melibatkan mukosa. tubuh dapat menghasilkan antibodi untuk suatu jaringan tertentu dalam 14 .1. Tidak ada predileksi etnis. tetapi penyebab yang menginduksi produksi autoantibodi pada pemfigoid bullosa masih belum diketahui.5 Epidemiologi Sebagian besar pasien dengan Pemfigoid Bulosa berumur lebih dari 60 tahun. ras.2. 1. Untuk alasan yang tidak jelas.dan laporan di sekitar awal tahun 1970 (ketika penggunaan im munofluoresensi untuk diagnosis menjadi lebih luas) adalah tidak akurat karena kemungkinan besar data tersebut memasukkan anak-anak dengan penanda IgA. Sistem imun tubuh kita menghasilkan antibodi untuk melawan bakteri. Meskipun demikian. di zona membran basal.1.3. daripada IgG. Antigen target pada antibodi pasien yang menunjukkan dua komponen dari jungsional adhesi kompleks-hemidesmosom ditemukan pada kulit dan mukosa.3.3. virus atau zat asing yang berpotensi membahayakan.4 Etiologi Pemfigoid bullosa adalah contoh dari penyakit yang dimediasi imun yang dikaitkan dengan respon humoral dan seluler yang ditandai oleh dua self-antigen: antigen PB 180 (PB180.Definisi Pemfigoid Bullosa (PB) adalah penyakit umum autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bulla subepidermal pada kulit. atau jenis kelamin yang memiliki kecenderungan terkena penyakit pemfigoid bullosa.

namun beberapa faktor dikaitkan dengan terjadinya pemfigoid bullosa. Setelah pengikatan autoantibodi terhadap antigen target. pembentukan bulla supepidermal terjadi melalui rentetan peristiwa yang melibatkan aktivasi komplemen. perekrutan sel inflamasi (terutam sel neutrofil dan eosinofil). Dalam pemfigoid bullosa.tubuh. sulphasalazine. juga berpengaruh pada kasus pemfigoid bullosa. Beberapa faktor fisik termasuk suhu panas. 1.2 Tidak ada penyebab khusus yang memicu timbulnya pemfigoid bullosa. Autoantigen utama pada pasien pemfigoid bulosa adalah antigen PB 230 (PB230) dan antigen PB 180.4 Pasien dengan PB mengalami respon sel T autoreaktif untuk PB 180 dan PB 230. Sinar ultraviolet juga dinyatakan sebagai faktor yang memicu pemfigoid bullosa ataupun memicu terjadinya eksaserbasi pemfigoid bullosa. Antibodi ini memicu aktivitas inflamasi yang menyebabkan kerusakan pada struktur kulit dan rasa gatal pada kulit. lapisan tipis dari serat menghubungkan lapisan luar kulit (dermis) dan lapisan berikutnya dari kulit (epidermis). dan radioterapi dilaporkan dapat menginduksi pemfigoid bullosa pada kulit normal. Autoantibodi PB terakumulasi dalam jaringan dan mengikat antigen pada membrane basal. 1.3 15 .2 Patofisiologi Pada pasien pemfigoid bulosa terdapat struktur protein membrane basal epidermis yang erfungsi sebagai autoantigen utama dalam penyakit autoimun supepdermal bulosa. sistem kekebalan menghasilkan antibodi terhadap membran basal kulit. trauma lokal. dan pembebasan berbagai kemokin dan protease. luka. penicillamine dan captopril. dan ini mungkin penting untuk merangsang sel B untuk menghasilkan autoantibodi patogen. seperti kortikosteroid. Suatu studi kasus menyatakan obat anti psikotik dan antagonis aldosterone termasuk dalam faktor pencetus pemfigoid bullosa. Sebagian kecil kasus mungkin dipicu obat seperti furosemide. seperti metalloproteinase matriks-9 dan neurofil elastase.2.1. Belum diketahui apakah obat yang berefek langsung pada sistem imun.

1. yang kemudian akan mengeluarkan enzim yang merusak jaringan sehingga terjadi pemisahan epidermis dengan dermis. 2. lesi urtikaria adalah satu-satunya manifestasi penyakit. dan dalam beberapa. paha bagian dalam atau anterior dan lengan fleksor. diantara membrane basalis dan lamina densa.2.4 Gambaran klinis Pemphigoid bullosa dapat timbul dengan beberapa gambaran manifestasi klinis yang berbeda dan onset dapat berupa subakut atau akut. Lesi ini paling sering terjadi pada daerah abdomen bagian bawah. meskipun bulla dapat terjadi di mana saja.5 16 . Bulla biasanya sembuh dengan perubahan pigmen pasca-inflamasi dan tidak ada bekas luka atau flek formasi. Bulla ini biasanya diisi dengan cairan bening tetapi mungkin hemoragik.1 Terbentuknya bulla akibat komlemen teraktivasi melalui jalur klasik dan alternatif. strukturnya berbeda dengan desmosom.Pemfigoid bulosa adalah contoh penyakit autoimun dengan respon imun seluler dan humoral yang bersatu menyerang antigen pada membrane basal. Pembentukan awal terjadi dalam lamina lucida. Akhirnya. leukosit dan protease sel mast mengakibatkan pemisahan epidermis kulit.3 Langkah awal dalam pembentukan bulla adalah pengikatan antibody terhadap antigen PB. diroduksi oleh sel basal dan merupakan bagian BMZ (basal membrane zone) epitel gepeng berlapis. Aktivasi komplemen menyebabkan kemotaksis leukosit serta degranulasi sel mast. Terbentuknya bulla pada tempat tersebut disebabkan hilangnya daya tarikan filament dan hemidesmosom. lepuh muncul setelah lesi urtikaria persisten. Pada beberapa pasien. 1. Fiksasi IgG pada membrane basal mengakitifkan jalur klasik komplemen.. Produk-produk sel mast menyebabkan kemotaksis dari eosinofil melalui mediator seperti factor kemotaktik eosinofil anafilaksis. Pruritus signifikan sering muncul. Antigen PB merupakan protein yang terdapat pada hemidesmosom sel basal. Lesi kulit karakteristik adalah bulla yang tegang dan berukuran besar yang timbul pada basis eritematosa atau pada kulit normal. Fungsi hemidesnosom adalah melekatkan sel-sel basal dengan membrane basalis.

leher. dan makula eritematous pada bagian paha dan tungkai bawah. dan pangkal paha. seperti aksila. sering pada basis urtikaria atau eritematosa. lesi urtikaria adalah satu-satunya manifestasi penyakit. Bentuk urtikaria: Beberapa pasien dengan pemfigoid bullosa awalnya muncul dengan lesi urtikaria persisten yang kemudian berubah menjadi letusan bullosa. (B) Lesi urtika pada pemfigoid bulosa) 17 .2.Bentuk vesikular bermanifestasi sebagai kelompok berukuran kecil dengan permukaan tegang. dengan adanya plak di daerah intertriginosa kulit. dengan lepuh yang timbul pada kulit dapat normal atau nodular. pada beberapa pasien.4 Pemfigoid Bulosa. Bentuk nodular Langka disebut sebagai pemfigoid nodularis memiliki gambaran klinis yang menyerupai nodularis prurigo.3. 1. Bentuk vegetatif sangat jarang. (A) Masa bulla yang besar.

tes berikut harus dilakukan:  Pemeriksaan analisis Histopatologi: Dari tepi melepuh. sel mast dan basofil mungkin menonjol di awal perjalanan penyakit. (A) urtika yang luas. dengan regresi sentral dan hiperpigmentasi.Pemfigoid bulosa. pemeriksaan histopatologis menunjukkan lepuh subepidermal.2. (B) masa bulla yang besar dan lesi type urtika eritematous Diagnosis Untuk menetapkan diagnosis pemfigoid bulosa.5 18 . dengan dominasi eosinofil. bercak inflamasi. Tzanck smear hanya menunjukkan sel-sel inflamasi. infiltrat inflamasi biasanya polymorphous.

1. (B) Degranulasi pada bagian bawah membran epidermis. (A). sel eosinofil. (B) Papula dan nodul excoriated pada kedua kaki. jika hasil DIF positif dengan pemfigoid bulosa biasanya menunjukkan imunoglobulin G (IgG) dan melengkapi deposisi C3 di sebuah band linear di persimpangan dermal-epidermal. (C) Mikroskop imunofluoresensi langsung perilesional menunjukkan deposito IgG dalam pola-n bergerigi . (D) Imunofluoresensi mikroskop langsung pada garam membagi analisis kulit menunjukkan epidermis pengikatan melepuh 19 . (A) Lepuhan tegang dan erosi di lengan kiri . Tes ini mendokumentasikan keberadaan beredar IgG autoantibodi dalam serum pasien yang menargetkan basement kulit komponen membran.2 Gambaran klinis dan immunopathological pemfigoid bulosa. eosinophilic spongiosis. dengan IgG pada kulit garam-split ditemukan di atap blister (sisi epidermal kulit split). Lepuh pada sub-epidermal dengan infiltrat sel inflamatory. Dimana dilakukan pada serum pasien. pada bagian superfisial epidermis. Tujuh puluh persen pasien dengan pemfigoid bulosa memiliki beredar autoantibodi yang mengikat untuk membagi kulit.  Tes Indirect immunofluorescence (DIF) : Dilakukan pada kulit yang memiliki lesi.Gambaran histologi Pemphigoid bullosa.

dermatitis herpatiformis.2. kronik bullosa pada anakanak.Deferensial diagnosis Pemfigoid bulosa dapat didiagnosis banding dengan berbagai penyakit lepuhan lainnya seperti. untuk menurunkan terjadinya lepuhan dan erosi kulit . Linear IgA Dermatosis.1.4 Penatalaksanaan Pada penyakit autoimmune bullosa. dan pemphigus. Terapi 20 . terapi pilihan utama atau goal teraphy adalah untuk menurunkan pembentukan lepuhan kulit. dan untuk menentukan dosis minimal dari obat yang dipakai agar proses terjadinya penyakit dapat dikontrol dengan baik. erytema multiform.

yang paling penting untuk mencoba meminimalisasi total dosis dan durasi dari terapi Glukokotikoid oral. 2.4 Tabel 1: obat-obat pada Pemfigoid Bullosa. diberikan 2 kali sehari.75 mg/kgBB/hari.05%. diabetes. komplikasi pada terapi sistemik glukokortikoid (seperti osteoporosis. 1. Dosis awal dari prednisone yaitu 0.3. 2 Lokalisasi Pemfigoid Bullosa sering kali dapat di tatalaksana dengan baik dengan menggunakan Kortikosteroid Topical. Oleh karena itu.2 Pada pasien dewasa. dan immunosupressi) mungkin bahkan lebih parah.harus dilakukan individual pada tiap pasien. menjaga pasien yang sudah menderita pemfigoid bullosa dan pasien dengan faktor spesifik lain.2 Penangnan pada pasien dengan pemfigoid bullosa membutuhkan kerjasama dari perawatan antara ahli kulit dan pasien pada pelayanan primer.* *Diambil dari kepustakaan 1 21 . lebih aman dan sangat efektif dari pada prednison oral yang dimulai dari 1 mg/kgBB/hari diberikan 1 kali sehari. 2 Terapi topikal dengan 40 gram/hari dari clobetasol propionate krim 0. Terapi topikal ini memberikan hasil absorpsi sistemik yang signifikan dan mungkin sangat efektif selama di kombinasikan dari efek lokal dan sistemik. Tacrolimus topikal juga dilaporkan berguna pada beberapa kasus pada lokalisasi Pemfigoid.

akan menjadi remisi setelah sekitar 15 bulan (antara. Dimana kesehatan mereka sudah mulai menurun.3 22 . pada pasien itu sendiri.5 sampai 6 tahun. 2 Sekitar satu setengah dari pasien yang diobati menjadi remisi kembali sekitar 2. sebelum munculnya terapi Glukokortikoid. Dilaporkan 8 dari 30 orang dewasa dengan Pemfigoid Bullosa. 3 sampai 38 bulan) pada penyakit yang aktif. tapi mungkin juga dalam beberapa bulan atau beberapa tahun. Dalam 1 tahun angka kematian pada pasien dengan Pemfigoid Bullosa telah dilaporkan antara 19% dan 40% di Eropa. kemungkinan merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri. Demikian. Pemfigoid Bullosa berpotensial penyakit yang fatal sebagian besar pada orang dewasa. 1.Prognosis Dan Perjalanan Klinis Pemfigoid Bullosa. penyakit dapat berlanjut sampai 10 tahun atau lebih. Orang tua dan orang yang miskin akan mengalami prognosis yang buruk. tapi rendah (kurang dari 6% sampai 12 %) di Amerika. bahkan tanpa terapi. namun.

568-571 4. Cox N. 7th. Edinburgh. 40. Venning V. 10th. Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine. Wojnarowska F. 8th. Gilchrest BA. Wolff K. 2006. Bullous Pemphigoid.DAFTAR PUSTAKA 1.A. Elston DM. Bullous Pemphigoid. Breathnach S. McGrawHill Medical. Bullous Pemphigoid. Clinical Dermatology. Rooks textbook of dermatology. 475-481 3. 2nd Ed. Mosby inc. 2010. USA. 2008. Griffiths C. Blacwell scienc. Berger TG. 2008 23 . British. Rapini Ronald.26-29 2. Itch W. Goldsmith LA. Paller AS. Leffel DJ. 4th. Bernard Philippe. Imunobullous Disease. Dermatology. New York. Katz SI. Mosby Elsevier. Burns T. Saunders Elsevier. Bolognia Jean L. 466-469 5. Bullous Pemphigoid. Andrews Diseases Of The Skin: Clinical Dermatology. 2004. Stanley Jhon R. Jorizzo JL. Habif TP. James WD. Italy. Borradori Luca.