BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN

REFERAT
DESEMBER 2012

TUMOR WILMS

DISUSUN OLEH
SRI MAHTUFA RISKI H.
(C 111 09 759)
PEMBIMBING:
dr. Wahyuni Jafar
SUPERVISOR :
dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad
PENGUJI :

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

PADA BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR
2012

HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama

: Sri Mahtufa Riski

NIM

: C 111 09 759

Judul Referat : Tumor Wilms

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian

Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, Desember 2012

Penguji

Konsulen

Pembimbing

dr. H. Hasanuddin, Sp. Rad (K) Onk. Rad

dr. Wahyuni

Jafar

Mengetahui
Ketua Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin

Prof. Dr. dr. Muhammad Ilyas, Sp. Rad (K)

Daftar Isi
SAMPUL ........................................................................................................................................ I
HALAMAN PENGESAHAN...................................................................................................... II
DAFTAR ISI ............................................................................................................................... III
I. PENDAHULUAN .................................................................................................................... 1
II. EPIDEMIOLOGI .................................................................................................................... 2
III. ETIOLOGI ............................................................................................................................. 2
IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI ............................................................................................. 3
V. HISTOPATOLOGI ................................................................................................................. 9
VI. DIAGNOSIS .........................................................................................................................11
1. GAMBARAN KLINIK .....................................................................................................11
2. GAMBARAN RADIOLOGIK .........................................................................................12
VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS .......................................................................................17
VIII. TERAPI DAN DIAGNOSIS ...........................................................................................21
DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................................23

TUMOR WILMS
I.

PENDAHULUAN
Tumor Wilms merupakan tumor ginjal yang diperkenalkan pertama

kali oleh seorang ahli bedah Jerman, Carl Max Wilms abad 19 dalam suatu
studi penyakit. Tumor Wilms yang merupakan keganasan genitourianaria
paling sering terjadi pada anak-anak. Tumor ini merupakan 8% keganasan
pada anak-anak dan menduduki peringkat kelima dari tumor pada anak-anak
, setelah tumor pada sentral nervus sistem, limfoma, neuroblastoma dan soft
tissue sarcoma. Namun, tumor ini adalah salah satu kanker penyebab utama
kematian pada anak.
Sebelumnya banyak tumor ginjal pada anak yang dikategorikan
sebagai tumor Wilms. Namun, dalam beberapa tahun terakhir sudah banyak
tumor spesifik yang telah dikenali dengan entitas patologis yang berbeda.
Diagnosis dari lesi tersebut dapat dijelaskan dengan gambaran klinik yang
khas, seperti presentasi usia dan fitur imaging yang khas.7
Tumor Wilms yang adalah tumor embrional yang berasal dari jaringan
embrionik ginjal yang timbul dalam parenkim ginjal dan merupakan sisa-sisa
blastoma nefrogen (metanephros), biasanya sebagai fokus tunggal atau
kadang-kadang lebih satu area. Tumor ini dikelilingi oleh jaringan
pseudokapsul dan menekan sisa parenkim ginjal normal. 11,14,15
Wilms tumor dapat menembus kapsula renalis dan menyebar ke
kelenjar retroperitoneal dan jaringan sekitarnya (hepar atau diafragma).
Dapat pula menyebar melalui vena renalis ke vena cava inferior kemudian ke
atrium kanan. Dalam ginjal menyebar ke pelvis renis dan jaringan ke ureter
dan buli-buli (vesica urinaria). Metastase jauh adalah ke paru-paru, hati, otak,
dan organ lain. 11,8

II.

EPIDEMIOLOGI
Tumor Wilms merupakan abdominal malignancy yang umumnya

terjadi pada anak-anak dengan insiden 7,8 : 1.000.000 (umur <15 tahun)
anak per tahun. Puncaknya pada umur 2,5 sampai 3 tahun. Predileksi pada
ras tidak signifikan, jenis kelamin dengan perbandingan laki-laki dan
perempuan 1,2 : 1, familial 1% terkait orang tua atau saudara kandung.
Tumor Wilms bilateral mempunyai insiden 5-10%. Tumor ini
berkaitan

dengan

genitourinarius,

kelainan

khususnya

konginetal

cryptorchidism

lainnya
(2,8%

seperti
dari

anomali

kasus)

dan

hypospadias (1,8%). Tumor Wilms dapat ditemukan pada orang dewasa

dengan representasi 0,5% dari semua tumor ginjal. 4,6

III.

ETIOLOGI
Penyebab tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik.

Tumor wilms berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti :

Kelainan saluran kemih

Aniridia (tidak memiliki iris)

Hemihypertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam
kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Tumor Wilms bersifat kongenital. Satu persen dari tumor wilms
ditemukan familial dan diturunkan secara dominan autosomal. Onkogen
tumor wilms telah berlokasi pada kromosom 11 p13. Timbul dalam
parenkim ginjal, mungkin dari sisa-sisa blastoma nefrogen dan biasanya dari
fokus tunggal, kadang-kadang lebih dari 1 area.
Tumor Wilms dapat muncul dalam 3 gambaran klinik. Gambaran
klinik tersebut antara lain :
a)

Sporadic

b)

Berhubungan dengan sindrom genetic

c)

Familial.

Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron

akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk
menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan
blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi pada umur
kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema
primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah
sebagai mutasi germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34
minggu.
Sekitar 1,5% pasien mempunyai saudara atau anggota keluarga lain
yang juga menderita tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak
bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral. Sekitar 710% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan. Mekanisme
genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya diketahui.
Pada pasien sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retardasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom
11. Pada beberapa pasien, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek
kromosom 11, daerah pl3. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan
dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk
berkembangnya tumor Wilms. 2,6,7

IV.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

Ginjal berkembang dari mesoderm bagian tengah. Perkembangan

ginjal yang juga disebut nephrogenesis, berlangsung melalui tiga fase

rangkaian. Fase dimana tiap-tiap tahap ditandai dengan perkembangan yang
cepat dari bagian ginjal yaitu pronephros,mesonephros dan metanephros.

Pronephros
Menjelang masa gestasi 22 hari pada manusia, bagian pronephron
terlihat mengarah ke kranial dan mesoderm intermediate. Pada
bagian ini, sel epitel mengatur pertumbuhannya sendiri dalam

serangkaian tubulus yang disebut nefrotomes dan berhubungan ke

lateral dengan ductus pronephric. Dimana tidak mencapai bagian luar
dari embrio.

Mesonephros
Setiap duktus pronepric tumbuh mengarah bagian belakang embrio
danini merangsang pertumbuhan mesoderm intermediate didalam
area thoracolumbal menjadi tubulus mesonephric, setiap tubulus
mesonephric menerima suplai darah dari cabang aorta berakhir di
glomerolus yang merupakan nephron. Tubular mesonepric terbentuk
dari kapsul dibelakang kapiler yang memudahkan filtrasi darah.
Filtrasi ini melalui tubulus mesonephric dan dialirkan ke ductus
pronephric yang sekarang disebut duktus mesonephric. Nefrotome
dari pronefron yang berkembang ketika ductus mesonephric hampir
mencapai caudal dari embrio sampai mencapai kloaka.

Metanephros
Selama lima minggu masa gestasi, ductus mesonephric berkembang
menjadi kantong ureter. Yang juga disebut mesonephrogenic
diverticulum tumbuh ke posterior dan mengarah kebagian atas dari
embrio. Bagian kantong yang mengalami elongasi dari ureter yaitu
ductus metanephrotic yang akan membentuk ureter. Sebagai bagian
akhir mesoderm intermediet yang merupakan cabang yang saling
berhubungan untuk membentuk sistem saluran pengumpul dari
ginjal. ini juga akan membentuk kaliks mayor dan minor serta pelvis
renalis.

Bagian

yang

tidak

berdifferensiasi

dari

mesoderm

intermediate yang berhubungan dengan ujung dari cabang ureter

yang disebut sebagai metanephrogenic blastema sampai pada tubulus
renalis. ketika tubulus renalis berkembang, akan bergabung
connecting tubulus dari sistem saluran pengumpul membentuk
pasase yang bergerak secara kontinyu sebagai aliran yang berasal dari

tubulus renalis dari ductus collecting. secara simultan, prekursor dari

sel endotelial vaskular mulai mengambil alih posisi pada ujung
tubulus renalis. sel ini akan berdifferensiasi sampai definitif menjadi
glomerulus. 8,12
Ginjal terletak di bagian belakang abdomen atas, di belakang
peritoneum, depan dua iga terakhir, dan tiga otot besar, transversus
abdominalis, kuadratus lumborum, dan psoas mayor. Ginjal dipertahankan
dalam posisi tersebut oleh bantalan lemak yang tebal. Kelanjar adrenal
terletak di atas kutub masing-masing ginjal. Pada orang dewasa, panjang
ginjal adalah sekitar 12 sampai 13 cm, lebarnya 5 sampai 7 cm, tebalnya
parenkim 1,3 2,5 cm, dan beratnya sekitar 150 gram atau 0,4 x berat badan.
Permukaan anterior dan posterior kutub atas dan bawah serta tepi lateral
ginjal berbentuk cembung sedangkan tepi medialnya berbentuk cekung
karena adanya hilus. 9

Gambar 1. Anatomi dari ginjal

Dikutip dari kepustakaan N0. 9
8

Beberapa struktur yang masuk atau keluar dari ginjal melalui hilus
adalah arteri dan vena renalis, saraf, pembulih limfatik, dan ureter serta
diliputi oleh suatu kapsula fibrosa tipis. Ginjal mempunyai dua daerah yang
berbeda yaitu korteks dibagian luar dan medulla dibagian dalam. Medulla
terbagi-bagi menjadi baji segitiga yang disebut piramid. Piramid-piramid
tersebut diselingi oleh bagian korteks yang disebut kolumna Bertini.
Piramid-piramid tersebut tampak bercorak karena tersusun dari segmensegmen tubulus dan duktus pengumpul nephron. Papilla (apeks) dari tiap
pyramid membentuk duktus Bellini yang terbentuk dari persatuan bagian
terminal dari banyak duktus pengumpul. Setiap duktus papilaris masuk ke
dalam suatu perluasan ujung pelvis ginjal berbentuk seperti cawan yang
disebut kaliks minor. Beberapa kaliks mayor yang selanjutnya bersatu
sehingga membentuk pelvis ginjal. Pelvis ginjal merupakan reservoir utama
system pengumpul ginjal. Ureter menghubungkan pelvis ginjal dengan vesica
urinaria. Dinding kaliks, pelvis dan ureter mengandung otot polos yang dapat
berkontraksi secara berirama dan membantu mendorong urine melalui
saluran kemih dengan gerakan peristaltik.9
Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal dari
aorta abdominalis setinggi vertebra lumbalis II. Aorta terletak di sebelah kiri
garis tengah sehingga arteri renalis kanan lebih panjang dari arteri renalis
kiri. Vena renalis menyalurkan darah dari masing-masing ginjal kedalam
vena cava inferior yang terletak di sebelah kanan dari garis tengah.
Akibatnya vena renalis kiri kira-kira dua kali lebih panjang dari vena renalis
kanan. Saat arteri renalis masuk kedalam hilus, arteri tersebut bercabang
menjadi arteri interlobaris yang berjalan di antara pyramid, selanjutnya
membentuk arteriola afferent. Masing-masing arteriol afferent akan
menyuplai darah ke rumpai-rumpai kapiler yang disebut glomerulus. Kapiler
glomeruli bersatu membentuk arteriol efferent yang kemudian bercabangcabang membentuk system jaringan portal yang mengelilingi tubulus dan
kadang-kadang disebut kapiler peritubuler. Sirkulasi ginjal tidak seperti

biasa yang terbagi menjadi dua bantalan kapiler yang terpisah, tapi bantalan
glomerulus dan bantalan kapiler peritubuler terbentuk menjadi rangkaian
sehingga semua darah ginjal melewati keduanya. Tekanan dalam bantalan
kapiler pertama (tempat terjadinya filtrasi) adalah lebih tinggi (40 hingga 50
mmHg), sedangkan tekanan dalam kapiler peritubular (tempat reabsorbsi
tubular kembali ke sirkulasi) adalah rendah (5 hingga 10 mmHg) dan
menyerupai kapiler di tempat lain dalam tubuh. Darah yang melewati
jaringan portal ini mengalir ke jaringan vena interlobular, arkuata, interlobar,
dan vena ginjal untuk mencapai vena cava inferior.9

Gambar 2. Anatomi mikroskopis dari ginjal

Dikutip dari kepustakaan No. 9

10

Struktur mikroskopis ginjal terdiri dari :

1. Nefron, setiap nefron terfiri dari kapsula Bowman, yang mengitari
rumbai kapiler glomerulus, tubulus kontortus proximalis, lengkungan
henle dan tubulus kontortus distal, yang mengosongkan diri ke duktus
pengumpulan.
2. korpus ginjal yang terdiri dari kapsula Bowman dan rumbai kapiler
glomerulus.
3. Apparatus Juksta Glomerulus (JGA) yang teridiri dari kelompok sel
khusus yang letaknya dekat dengan kutup vascular masing-masing
glomerulus yang berperan penting dalam mengatur pelepasan renin
dan mengontrol volume cairan ekstraseluler dan tekanan darah. JGA
terdiri dari tiga macam sel yaitu sel granular (memproduksi dan
menyimpan renin) pada dinding arteriol afferent, macula densa
tubulus distal dan mesangial ekstraglomerular. 9
Ginjal memainkan peranan penting dalam fungsi tubuh, tidak hanya
dengan menyaring darah dan mengeluarkan produk-produk sisa, namun juga
dengan menyeimbangkan tingkat-tingkat elektrolit dalam tubuh, mengontrol
tekanan darah, dan menstimulasi produksi dari sel-sel darah merah.
Ginjal mempunyai kemampuan untuk memonitor jumlah cairan
tubuh, konsentrasi dari elektrolit-elektrolit seperti sodium dan potassium,
dan keseimbangan asam-basa dari tubuh. Ginjal menyaring produk-produk
sisa dari metabolisme tubuh, seperti urea dari metabolisme protein dan asam
urat dari uraian DNA. Dua produk sisa dalam darah yang dapat diukur adalah
blood urea nitrogen (BUN) dan kreatinin (Cr).
Ketika darah mengalir ke ginjal, sensor-sensor dalam ginjal
memutuskan berapa banyak air dikeluarkan sebagai urin, bersama dengan
konsentrasi apa dari elektrolit-elektrolit. Contohnya, jika seseorang
mengalami dehidrasi dari latihan olahraga atau dari suatu penyakit, ginjal
akan

menahan

sebanyak

mungkin

air

dan

urin

menjadi

sangat

11

terkonsentrasi. Ketika kecukupan air dalam tubuh, urin adalah jauh lebih
encer, dan urin menjadi bening. Sistem ini dikontrol oleh renin, suatu
hormon yang diproduksi dalam ginjal yang merupakan sebagian daripada
sistem regulasi cairan dan tekanan darah tubuh.

V.

HISTOPATOLOGI
Karakteristik histopatologi tumor Wilms yaitu terjadi proliferasi sel

blastoma meranophric yang merupakan sel primitive embrional dari ginjal.

Karakteristik tersebut berupa abortive tubulus dan glomeruli di sekitar
spindled cell stroma.
Secara histologi terbagi atas sel yang berdifferensiasi baik yang
mempunyai prognosis lebih baik dan sel yang berdifferensiasi buruk yang
mempunyai prognosis kurang baik. Differensiasi baik yaitu ketiga elemen
histologinya tidak memperlihatkan anaplastic (90% kasus), tampak tidak
uniform, tumor terdiri atas sel-sel epitel polygonal, biasanya tersusun dalam
bentuk pscudotubular dan pscudoglomerular kadang diperlihatkan foci pada
jaringan kartilago, adipose atau otot, dan differensiasi buruk (10% kasus)
yaitu tumor Wilms yang mengalami anaplastic. Anaplasia didefenisikan inti
membesar, hiperkromasia, dan mitosis abnormal. Tumor ganas ginjal
tersebut terbagi anaplasia sel-sel fokal dan difusa tipe sarcoma atau rhabdoid
tumor Wilms yang berisi darah, nekrosis dan kalsifikasi (mikroskopik). 2

12

A
.

B
.

Gambar 3,4 :
Wilms tumor pada anak laki-laki 4 tahun-.
A. Spesimen potongan besar mengungkapkan pseudocapsule dan septa membagi
permukaan tumor Wilms (W) dari ginjal (K).
B. Spesimen histologi menunjukkan "trifasik" pola stroma (S), blastemal (B), dan
(panah) tubular elemen.
Dikutip dari kepustakaan No. 7

Gambar 5:
Spesimen bruto menunjukkan permukaan berdaging, yang pada mikroskop
mengungkapkan jaringan heterolog dengan diferensiasi otot rangka.
Dikutip dari kepustakaan No. 7

VI.

DIAGNOSIS

13

a) GAMBARAN KLINIK
Pada pasien dapat ditemukan tanda dan gejala sebagai berikut:

Perut membesar

Nyeri perut

malaise

demam

mual dan muntah

penurunan berat badan

konstipasi

hematuria (darah dalam urin) terjadi pada sekitar 20% kasus

tekanan darah tinggi dilaporkan pada 60% kasus8

Berbagai test dan investigasi yang dibutuhkan dalam

mendiagnosis tumor Wilms. Pemeriksaan urin dan sample darah

dilakukan untuk memeriksa dungsi ginjal dan keadaan umum secara
keseluruhan. Urinalisis mungkin dapat menunjukkan bukti hematuria
dan anemia dapat juga terjadi, terlebih pada pasien dengan
perdarahan subkapusular. Pasien dengan metastase di hepar dapat
menunjukkan abnormalitas pada analisa serum.
The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi lima
stadium tumor Wilms, yaitu

Stadium I
Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus
kapsul. Tumor ini dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium II
Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam
jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus
renalis, vena renalis dan kelenjar limfe paraaorta. Tumor masih
dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium III

14

Tumor

menyebar

ke

rongga

abdomen

(perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan lainlain.

Stadium IV
Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen,
paru-paru, otak, dan tulang.

Stadium V
Tumor menyebar ke ginjal sebelah. (tumor bilateral)
Tingkatan penyebaran tumor Wilms secara klinik dicatat

menurut TNM atau Amerika Serikat menurut National Wilms

Tumor Study (NWTS). 12,8
b) GAMBARAN RADIOLOGINYA
Dalam menegakkan suatu tumor ginjal dapat dilakukan
Intravenous Pielografi (IVP), USG, dan CT-Scan abdomen yang
biasanya dilakukan dapat membantu klinis. Screening sampai pada
thorax dan liver dapat memperlibatkan metastase dari penyakit
yang juga digunakan dalam penentuan stadium dan tindakan
selanjutnya.

1.

Foto konvensional .
Khususnya IVP merupakan diagnostik awal untuk
menentukan adanya massa pada ginjal, akan tetapi telah
digantikan oleh diagnosis dengan modalitas yang lebih noninvasif. Foto
mengevaluasi

thoraks
ada

merupakan
tidaknya

pemeriksaan

metastasis

ke

untuk
paru-

paru. Arteriografi khusus hanya diindikasikan untuk pasien

dengan tumor Wilms bilateral atau termasuk horseshoe
kidney.2

15

Gambar 6, 7.
Radiografi konvensional abdomen. A. menunjukkan massa yang besar di
sebelah kanan atas menggusur usus loop ke dalam panggul dan seberang
garis tengah (panah biru). B. perpindahan loop usus ke bagian
midabdomen oleh massa pada sayap bilateral.
Dikutip dari kepustakaan No. 3

Gambar 8
X-ray thorax ini menunjukkan beberapa metastasis
paru dari tumor Wilms (panah merah menunjuk ke
nodul yang sangat besar).
Dikutip dari kepustakaan No. 3
16

2. Ultrasonografi.
Sedang

dilakukan

pertimbangan

sebagai

pilihan

pemeriksaan untuk mengevaluasi massa pada abdomen yang

terlihat karena keakuratannya, tidak membutuhkan sedasi,
memiliki kegunaan yang luas dan menghemat biaya.2

Gambaran 9
Potongan sagital statis yang diperoleh melalui ginjal kanan lebih
rendah menunjukkan massa, besar didominasi hyperechoic, yang
terletak di bagian posteroinferior dari ginjal dan berisi bidang
echotexture heterogen
Dikutip dari kepustakaan No. 11

Gambar 10
Gambaran Wilms tumor pada seorang gadis 10 tahun. USG transversa
mengungkapkan trombus tumor pada pertemuan vena hepatik (panah).
Dikutip dari kepustakaan No. 2
17

3. CT-Scan.
Tomografi komputasi (CT) memberi beberapa keuntungan
dalam mengevaluasi tumor Wilms. Ini meliputi konfirmasi
mengenai

asal

tumor

intrarenal,

yang

biasanya

menyingkirkan neuroblastoma; deteksi massa multipel;

penentuan

perluasan

tumor,

termasuk

keterlibatan

pembuluh darah besar dan evaluasi dari ginjal yang lain.

Pada pemeriksaan CT tanpa penguatan (enhancement),
tumor Wilm khas timbul dari ginjal sebagai massa yang tidak
homogen dengan daerah densitas rendah yang menunjukkan
nekrosis. 14

A
.

B
.
Gambar 11, 12
(A) CT scan potongan koronal dan sagittal. Menunjukkan massa heterogen
yang besar yang timbul dari ginjal kanan (panah putih). Sekerat yang sedikit
pada ginjal kanan terlihat untuk menonjol (panah kuning). (B) Gambaran CT
scan aksial menunjukkan, tumor Wilms heterogen yang besar menggeser hati
pusat nekrotik tumor.
Dikutip dari kepustakaan No. 15

18

Gambar 13
CT scan di bawah ini menunjukkan nodul paru kecil (# 1) di dasar paru-paru.
Nodul ini merupakan metastasis dari tumor Wilms yang hanya bisa dideteksi
oleh CT scan.
Dikutip dari kepustakaan No.12
4. Magnetic resonance imaging (MRI).
MRI dapat menunjukkan informasi penting untuk menentukan
perluasan tumor di dalam vena cava inferior termasuk perluasan ke
daerah intarkardial. 16

C
C

19

Gambar 14,15,16
T2- MRI abdomen potongan koronal. A. terlihat kompleks massa ginjal yang
tepat terdiri dari komponen padat dan kistik. Komponen infrarenal dari IVC
(hitam panah) naik ke sisi kiri aorta. B, ini bergabung dengan vena ginjal
kiri, yang kemudian melintasi aorta ke kanan dan terus ke atas sebagai IVC
suprarenal normal tetapi pengungsi.
C. T2- MRI perut potongan aksial. Ini menunjukkan IVC (hitam panah)
berada di sebelah kiri aorta (A).
Dikutip dari kepustakaan No. 16

VII. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS

Jika teraba tumor abdomen sekitar ginjal, maka perlu dipikirkan
penyakit-penyakit berikut :
1. Neuroblastoma
Tumor Wilms berasar dari intrarenal, sedangkan kebanyakan
neuroblastoma dari eksternal misalnya dari kelenjar suprarenal
(adrenal). Neuroblastoma umumnya berbentuk irregular dengan batas
dinding irregular dan dapat melewati midline abdomen, sedangkan
tumor Wilms biasanya lebih berbentuk bulat, dinding licin, dan tidak
menyeberang pada midline. Internal struktur dari tumor Wilms berupa
nekrosis dan darah (87%), sedangkan pada neuroblastoma (55%).
Demikian juga proses kalsifikasi terlihat pada tumor Wilms (7%)
sedangkan pada neuroblastoma (36%), kriteria ini dapat membantu
secara umum tapi tidak spesifik. Pada pemeriksaan intravena
pielografi, tumor Wilms menyebabkan distorsi dari kaliks ginjal (90%)
sedangkan neuroblastoma akan mendesak ginjal, sehingga terlihat
sebagai

fenomena

dropping

lily.

Pemeriksaan

laboratorium

ketokolamin menunjukkan neuroblastoma (+) dan tumor wilms (-).2

20

Gambar 17(a),18(b)
Gambar ini menunjukkan neuroblastoma
Dikutip dari kepustakaan no. 6

2. Renal Cell Carcinoma (RCC)

Tumor primer pada ginjal yang ditemukan jarang pada anak
(2% dari semua kasus renal cell carcinoma ditemukan pada anakanak). Insiden umur rata-rata 6 dekade kehidupan. Renal cell
carcinoma

merupakan

adenocarcinoma

dengan

renal

tubular

differensiasi yang memperlihatkan formasi massa solid yang dengan

tubular differensiasi yang terdiri dari nekrosis, darah, kalsifikasi dan
degenerasi

kistik.

Distorsi

dari

arsitektur

normal

ginjal

dan

membentuk pseudokapsul. Tumor ini melakukan invasi local dengan

penyebaran ke retroperitoneal, limfe nodul. Dilaporkan pada semua
RCC, 20 % metastase jauh ke tulang, paru-paru, hati dan otak.
Dibandingkan tumor Wilms, RCC lebih bermanifestasi sebagai RCC
yang bilateral dan metastase ke tulang.7

21

Gambar 19(a), 20(b), 21(c), 22(d), 23(e)

Massa (yang ditunjuk oleh panah) tak sengaja ditemukan pada
gambar (a) ultrasonografi, sebagai lesi exophytic hypoechoic. (b)
Kontras ultrasonografi disempurnakan bloodflow disorot dalam hal
ini kelas Fuhrman I karsinoma sel ginjal (RCC). Gambar MRI (c)
pra-kontras dan (d) pasca-kontras mengungkapkan peningkatan pada
T1-tertimbang pencitraan. Pasien dating dengan kolik ginjal antara
studi memerlukan (e) non-kontras CT, yang mengungkapkan massa
isodens padat di parenkim ginjal sebelum nephrectomy parsial.
Dikutip dari kepustakaan No. 7

22

3. Multilocular renal cyst

Massa intrarenal jinal dan jarang ditemukan, umumnya
ditemukan pada wanita dewasa, lesi ini terdiri dari garis multiple cyst
noncomunicating dan berkapsul dengan epitel-epitel squamous atau
kuboid. Gambaran tipikal radiologi yaitu massa yanghipodens yang
menyebabkan kompressi pada parencym dan kaliks kadang-kadang
masa prolapse ke ureter. Ct scan membantu memperlihatkan massa
intrarenal berisi konsentrasi protein. Nilai attenuation dapat bervariasi
dengan nilai yang sama soft tissur dan berseptasi. 1

Gambar 24(a), 25(b), 26(c)

Gambar CT scan diatas menunjukkan Multilocular renal cyst (kista ginjal)
Dikutip dari kepustakaan 1
23

VIII. TERAPI DAN PROGNOSIS

Terapi segera untuk tumor unilateral adalah tindakan bedah
membuang ginjal yang terkena, meskipun ada metastasis paru. Dahulu,
semua penderita diterapi dengan radiasi pascabedah dan kemoterapi
tunggal. Kelompok National Wilms Tumor Study Group (NWTS) telah
menunjukkan

bahwa

kemoterapi

dengan

vinkristin

(Oncovin)

dan

daktinomisin (Cosmogen) lebih baik dibanding terapi dengan obat tunggal

pada penderita dengan tumor local. Pada penderita dengan penyakit stadium
lanjut, yang memerlukan radiasi disamping bedah dan kemoterapi, dosis dan
lapangan radiasi harus dimodifikasi untuk mengurangi kejadian skoliosis.
Radiasi paru dan kombinasi terapi tiga obat kini dianjurkan bagi kebanyakan
penderita dengan penyakit stadium IV.
Terapi konvensional berdasarkan hasil NWTS dan berdasarkan
stadium serta histology adalah :
1. Kemoterapi kombinasi dengan actinomycin-D dan Vincristine adalah
terapi adekuat untuk anak-anak dengan tumor stadium satu dengan
histology favorable atau variasi anaplastik atau stadium dua dengan
histology favorable. Pasien stadium satu diterapi selama eam bulan dan
pasien stadium dua diterapi selama 15 bulan.
2. Terapi radiasi post operatif tidak dibutuhkan pada anak dengan tumor
stadium satu dan dua histology favorable.
3. Adriamycin ditambahkan kedalam actinomycin-D dan Vincristine pada
pasien dengan tumor stadium tiga histology favorable. Pasien ini juga
menerima radioterapi post operatif sebanyak 1000 cGy.
4. Pasien dengan tumor stadium empat histology favorable dan anak dengan
variasi clear-cell sarcoma diterapi dengan actinomycin-D, Vincristine dan
adriamycin ditambah terapi radiasii berdasarkan stadium klinis dari
tumor primer pada saat di reseksi.
Variabel prognosis yang paling menonjol adalah subtipe dan stadium
histologi.

Kekambuhan

menyebabkan

prognosis

buruk,

meskipun

24

penambahan obat baru dan tindakan penyelamatan mungkin memperbaiki

hasil akhir pada sekelompok kecil penderita yang mengalami kambuh. Hasil
akhir untuk semua penderita dioptimalkan dengan terapi pada satu pusat
kanker anak.
Prognosis juga bergantung pada kepada umur anak waktu
pengobatan diberikan, yaitu makin muda usia anak, maka makin baik
prognosisnya. Disamping itu, prognosisnya tergantung pula dari ada
tidaknya metastasis.8

25

DAFTAR PUSTAKA
1. Agrons GA. From the Archives of the AFIP. RSNA
2. Aquisto TM. Best cases from the AFIP. Chicago : RSNA
3. http://www.Learningradiology.com/wilmstumor diaskes tanggal
5/12/2012
4. Lonergan GJ. From the Archives of the AFIP. Spain : RSNA.
5. Lowe;Cohen. RadioGraphics. CT in Wilms tumor and neuroblastoma.
6. Lowe LH. Pediatric Kidney Cancer. Kansas
7. Lowe LH; Isuani BH. Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and
Beyond. Canada : Scientific Exhibit
8. Nelson WE. Textbook of Pediatrics Ed. 18. Philadelphia: Saunder
Elsevier
9. Price SA. Patofisiologi Ed. 6. EGC : Jakarta. 2002.
10. Purnomo BB. Dasar-dasar urologi edisi kedua. Jakarta : Sagung Seto
11. Rasad S. Radiologi Diagnostik Edisi Ke-2. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
12. Sadler TW. Langmans medical embryology Ed. 8.
13. Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. EGC : Jakarta. 1997
14. Sutton D. Radiology and Imaging Vol. 2. London: Churchill livingstone
15. Yildiz I; Yuksel L, etc. Meltidiciplinary Approach to Wilms Tumor: 18
Years of Expirience. Japanese journal of Clinical Oncology. Diakses
tanggal 5/12/2012
16. www.pedsoncologyeducation.com/wilmstumor_radiology.asp diakses
tanggal 5/12/2012

26