Anda di halaman 1dari 26

BAB I

PENDAHULUAN
Sindrom nefrotik merupakan manifestasi dari gangguan glomerular,
karakteristiknya berupa proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia.
Insiden sindrom nefrotik pada anak 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun. Di
negara berkembang insidennya lebih tinggi. Di Indonesia dilaporkan 6 per
100.000 per tahun. Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.
Mayoritas sindrom nefrotik idiopatik, tetapi bisa juga didahului oleh
penyakit tertentu atau dikenal dengan istilah sindrom nefrotik sekunder. Sindrom
nefrotik

dapat

menimbulkan

berbagai

komplikasi,

seperti

infeksi

dan

tromboemboli yang bisa meningkatkan perburukan kondisi pasien.


Sindrom nefrotik pada anak menjadi masalah yang serius, karena tidak
semua terapi pada anak dengan sindrom nefrotik menunjukkan respon yang baik,
mengingat bisa terjadi resistensi terhadap kortikosteroid, kecenderungan untuk
terjadi relapse, serta efek jangka panjang dari penggunaan kortikosteroid sebagai
terapi. Oleh karena itu, sindrom nefrotik pada anak penting untuk dibahas lebih
lanjut.

BAB II
LAPORAN KASUS

2.1. IDENTIFIKASI
Nama

: An. IN

Umur / Tanggal Lahir

: 2 tahun / 5 November 2013

Jenis kelamin

: Perempuan

Berat Badan

: 13 kg

Tinggi Badan

: 81 cm

Agama

: Islam

Alamat

: Jl. Pagar Agung, RT 04/ RW 02, Kel. Tanjung


Agung

Suku Bangsa

: Pagar Alam

MRS

: 12-11-2015, 16.00 WIB

2.2. ANAMNESA
(Alloanamnesis dengan orang tua penderita, tanggal 15 November 2015,
16.00 WIB)
Keluhan Utama

: Bengkak seluruh tubuh

Keluhan Tambahan

: BAK sedikit

Riwayat Perjalanan Penyakit


Sejak 1 minggu SMRS, penderita mengalami bengkak di wajah,
kelopak mata, dan perut. Bengkak terutama pada pagi hari saat penderita
bangun tidur dan bengkak berkurang pada siang dan sore hari. Sesak napas
tidak ada dan pasien masih bisa beraktivitas ringan. Ibu pasien mengaku
BAK penderita berwarna keruh, berbusa, frekuensinya berkurang menjadi 34 kali sehari, dan banyaknya berkurang menjadi + 2/5 gelas aqua setiap
BAK, nyeri saat BAK tidak ada. Penderita banyak minum air dan sering.
Penderita tidak mengalami demam, muntah, pucat, nafsu makan menurun,
lemah, dan lesu. Anak bisa tidur dengan satu bantal. BAB normal, tidak ada
darah maupun lendir.
2

Sejak + 3 hari SMRS, bengkak semakin parah hingga ke seluruh


tubuh terutama di kelopak mata, pipi, perut, kedua lengan dan tungkai.
Bengkak terutama muncul pada pagi hari setelah bangun tidur dan
berkurang di siang dan sore hari. Sesak nafas tidak ada dan penderita masih
bisa beraktifitas ringan. Penderita bisa tidur dengan satu bantal. Ibu
penderita mengaku BAK penderita semakin sedikit, berwarna keruh,
frekuensi 2-3 kali sehari, banyaknya 1/5 gelas aqua setiap BAK, dan tidak
ada nyeri saat BAK. BAB normal, tidak ada lendir maupun darah. Tidak ada
demam, mual, muntah, kejang, pucat, nafsu makan menurun, lemah, dan
lesu. Tidak ada batuk pilek. Penderita dibawa berobat ke poliklinik anak
RSMH dan dirawat di RSMH.
Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat dirawat di RSMH sebulan yang lalu dengan diagnosis


sindrom nefrotik, pasien kemudian pulang setelah bengkak
berkurang. Pasien berobat ke RSUD Pagar Alam 2 minggu setelah
pulang dari RSMH, dan mengalami bengkak lagi setelah 1 hari
mengkonsumsi obat dari RSUD Pagar Alam.

Riwayat penyakit jantung disangkal

Riwayat kencing manis disangkal

Riwayat alergi makanan dan obat disangkal

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

Riwayat bengkak seluruh tubuh di keluarga disangkal

Riwayat penyakit ginjal di keluarga disangkal

Riwayat penyakit jantung di keluarga disangkal

Riwayat penyakit kencing manis di keluarga disangkal

Riwayat alergi makanan dan obat di keluarga disangkal

Kakak perempuan penderita mengalami penyakit sel darah putih


dan sudah dinyatakan sembuh.
3

Pedigree

Keterangan:
Ayah sehat

Ibu sehat

Anak sakit

Anak sehat

Riwayat Kehamilan dan Kelahiran


Masa kehamilan

: 39 minggu

Partus

: Spontan

Ditolong oleh

: Bidan

HPHT

: Ibu lupa

Berat badan lahir

: 3100 gram

Panjang badan lahir

: Ibu lupa

Keadaan saat lahir

: Langsung menangis

Riwayat injeksi vit.K : Ibu lupa


Riwayat ibu demam : Tidak ada
Riwayat KPD

: Tidak ada

Riwayat ketuban hijau, kental, bau : Tidak ada


Riwayat Makan
ASI

: 0-2 tahun

Susu Formula

: 6 bulan-1 tahun

Bubur Susu

: 6 bulan-1 tahun

Bubur Saring

:-

Nasi Tim

: 1 tahun-sekarang

Nasi Biasa

: 2 tahun sekarang

Daging

: 1 tahun - sekarang

Tempe

: 1 tahun - sekarang

Tahu

: 1 tahun - sekarang

Sayuran

: 1 tahun - sekarang

Buah

: 1 tahun - sekarang

Lain-lain

:-

Kesan

: Cukup

Kualitas

: Cukup

Riwayat Imunisasi

BCG
DPT 1
HEPATITIS B

IMUNISASI DASAR
Umur
Umur

DPT 2

DPT 3

HEPATITIS B

HEPATITIS B

1
Hib 1
POLIO 1
CAMPAK
Kesan

2
Hib 2
POLIO 2

3
Hib 3
POLIO 3

Umur

: Imunisasi dasar tidak lengkap.

Riwayat Keluarga
Perkawinan

: Pertama

Umur

: Ayah 37 tahun, ibu 24 tahun

Pendidikan

: Ayah SMP, ibu SD

Pekerjaan orang tua

: Ayah buruh harian, ibu IRT

Penyakit yang pernah diderita: -

Riwayat Perkembangan
Mengangkat kepala

: 1 bulan

2.3.

Tengkurap

: 4 bulan

Merangkak

: 5 bulan

Duduk

: 6 bulan

Berdiri

: 11 bulan

Berjalan

: 12 bulan

Kesan

: Perkembangan baik.

PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN FISIK UMUM (Tanggal Pemeriksaan: 15 November
2015, Pukul 16.00 WIB)
Keadaan Umum

: Tampak sakit sedang

Kesadaran

: E4M4V5

BB

: 13 Kg

PB

: 81 cm

LK

: 46 cm

Edema (+), sianosis (-), dispnue (+), anemia (-), ikterus (-), dismorfik (-)
Suhu

: 36,8OC

Respirasi

: 26x/menit

Tekanan Darah

: 90/50 mmHg

Nadi

: 112x/ menit, Isi cukup, Reguler

CRT

: 2

Tipe Pernapasan : Torakoabdominal

Status Gizi
BB/U

: 0-2 SD

TB/U

: -2 SD

BB/TB

: 2-3 SD

Kesan

: Gizi lebih

Keadaan Spesifik

Kepala

Bentuk

: Normosefali, simetris, UUB cekung (-)

Rambut

: Hitam, bergelombang, tidak mudah dicabut.

Mata

: Edema palpebra (+/+), Pupil bulat isokor 3mm, refleks


cahaya (+/+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-).

Hidung

: Sekret (-), napas cuping hidung (-), deformitas (-).

Telinga

: Sekret (-).

Mulut

: Mukosa mulut dan bibir kering (-), sianosis (-).

Tenggorokan : Faring hiperemis (-), tonsil T1-T1 tenang


Leher

: Pembesaran KGB (-).

Thorak
Paru-paru
- Inspeksi

: Statis dinamis simetris kanan = kiri, retraksi (-)

- Auskultasi

: Vesikuler (+) normal, ronki (-/-), wheezing (-/-).

- Perkusi

: Sonor pada kedua lapangan paru

Jantung
- Inspeksi
-

Auskultasi

: Iktus kordis tidak terlihat


: HR: 112 x/menit, irama reguler, BJ I-II normal,
murmur (-), gallop (-)

- Palpasi

: Thrill tidak teraba

- Perkusi

: Redup, batas jantung dalam batas normal

Abdomen
- Inspeksi

: Cembung

- Auskultasi

: Bising usus sulit dinilai

- Palpasi

: Lemas, hepar dan lien sulit dinilai, undulasi (+), nyeri


tekan (-)

- Perkusi

Lipat paha

: Timpani, shifting dullness (+)


: Pembesaran KGB (-), eritema perianal (-), prolaps ani (-)
7

Ekstremitas

: Akral hangat, sianosis (-), edema pretibia (+), CRT < 2

Genitalia

: Labia mayora dan minora dalam batas normal

Pemeriksaan Neurologis

Fungsi motorik

Pemeriksaan

Tungkai

Tungkai Kiri Lengan

Gerakan
Kekuatan
Tonus
Klonus
Reflek fisiologis
Reflek patologis

Kanan
Luas
+5
Eutoni
+ normal
-

Luas
+5
Eutoni
+ normal
-

Fungsi sensorik

Fungsi nervi craniales : Belum dapat dinilai

GRM

Lengan

Kanan
Luas
+5
Eutoni

Kiri
Luas
+5
Eutoni

+ normal
-

+ normal
-

: Belum dapat dinilai

: Kaku kuduk tidak ada

2.4. PEMERIKSAAN PENUNJANG (Tanggal 12 November 2015)


JenisPemeriksaan
HEMATOLOGI
Hemoglobin
Eritrosit
Leukosit
Hematokrit
Trombosit
KIMIA KLINIK
Albumin
Protein Total
Globulin
GINJAL
Ureum
AsamUrat
Kreatinin
ELEKTROLIT
Kalsium
Natrium
Kalium

Hasil
11,7 g/dL
4.620.000/mm3
18.100/mm3
34 %
532.000/uL
1,4
3,6
2,2
19
4,80
0,26
7,8
136
4,0
8

2.5.

DAFTAR MASALAH

2.6.

Bengkak di seluruh tubuh

DIAGNOSIS BANDING

Sindrom nefrotik relaps sering + oliguria + hipoalbuminemia +


hipokalsemia

Sindrom nefrotik resisten steroid + oliguria + hipoalbuminemia +


hipokalsemia

2.7.

Sindrom nefritik+ oliguria + hipoalbuminemia + hipokalsemia


DIAGNOSIS KERJA

Sindrom nefrotik relaps sering + oliguria + hipoalbuminemia +


hipokalsemia

2.8.

PENATALAKSANAAN
a. Terapi
Non Farmakologis
- Menginformasikan kondisi penderita kepada orang tua.
- Menjelaskan tentang tatalaksana dan pemeriksaan penunjang

yang perlu dilakukan untuk menegakkan diagnosis.


- Menjelaskan prognosis penyakit pada orang tua pasien.
- Oral hygiene
Farmakologis
- Methyl prednisone 2-2-1 @4mg
- Spironolakton 2x 10 mg
- Cefixime 2x cth
- Furosemid 2x 10 mg
- Calnix 1x 1 cth
- Antasid 3x cth

b. Diet
- Diet rendah garam
c. Monitoring
- Tanda vital /6 jam
- Balance cairan/6 jam
d. Edukasi
-Mengedukasi keluarga untuk memberikan obat secara teratur kepada
penderita.
-Mengedukasi keluarga untuk mengenali tanda-tanda bahaya.
e. Prognosis
-

Qua ad vitam

: dubia ad bonam

Qua ad functionam

: dubia ad bonam

Qua ad sanationam

: dubia ad bonam

2.9. Follow Up
Tanggal
13/11/15

Keterangan
S : bengkak di kedua mata dan tungkai

Pkl 07.00

O:
Status Generalis
KU : sakit sedang
Sens : kompos mentis
TD : 90/60 mmHg
N

: 108 x/m

RR : 28 x/m
T

: 36,6 C

Status Klinis
Kepala : Pupil bulat isokor 3 mm, reflek cahaya+/+, edema
palpebra (+/+), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik
(-).
10

Thorax : Statis dinamis simetris kanan = kiri, retraksi (-).


Cor : BJ I dan II normal, murmur (-), gallop (-).
Paru : vesikuler (+) normal, rhonki dan wheezing sulit
dinilai.
Abdomen : cembung, lemas, hepar dan lien tidak teraba,
nyeri tekan (-)
Ekstremitas : edema (+), akral dingin (-).
Genitalia : edema labia mayora (-)
A : SN relaps
P:

14/11/ 15

- Methyl prednisone 2-2-1 @4mg


- Spironolakton 2x 10 mg
- Cefixime 2x cth
- Furosemid 2x 10 mg
- Calnix 1x 1 cth
- Antasid 3x cth
- FU /6 jam
- Balance cairan dan diuresis /6 jam
- Albumin 20% 50 cc habis dalam 4 jam
S : bengkak di kedua mata dan tungkai

Pkl 07.00

O:
Status Generalis
KU : sakit sedang
Sens : kompos mentis
TD : 90/60 mmHg
N

: 100 x/m

RR : 28 x/m
T

: 37,2 C

Status Klinis
Kepala : Pupil bulat isokor 3 mm, reflek cahaya+/+, edema
palpebra (+/+), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik
(-).
Thorax : Statis dinamis simetris kanan = kiri, retraksi (-).
Cor : BJ I dan II normal, murmur (-), gallop (-).

11

Paru : vesikuler (+) normal, rhonki dan wheezing sulit


dinilai.
Abdomen : cembung, lemas, hepar dan lien tidak teraba,
nyeri tekan (-)
Ekstremitas : edema (+), akral dingin (-).
Genitalia : edema labia mayora (-)
A : SN relaps
P:

15/11/15

- Methyl prednisone 2-2-1 @4mg


- Spironolakton 2x 10 mg
- Cefixime 2x cth
- Furosemid 2x 10 mg
- Calnix 1x 1 cth
- Antasid 3x cth
- FU /6 jam
- Balance cairan dan diuresis /6 jam
- Albumin 20% 50 cc habis dalam 4 jam
S : bengkak di kedua mata dan tungkai

Pkl 07.00

O:
Status Generalis
KU : sakit sedang
Sens : kompos mentis
TD : 90/50 mmHg
N

: 108 x/m

RR : 28 x/m
T

: 37,0 C

Status Klinis
Kepala : Pupil bulat isokor 3 mm, reflek cahaya+/+, edema
palpebra (+/+), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik
(-).
Thorax : Statis dinamis simetris kanan = kiri, retraksi (-).
Cor : BJ I dan II normal, murmur (-), gallop (-).
Paru : vesikuler (+) normal, rhonki dan wheezing sulit
dinilai.

12

Abdomen : cembung, lemas, hepar dan lien tidak teraba,


nyeri tekan (-)
Ekstremitas : edema (+), akral dingin (-).
Genitalia : edema labia mayora (-)
A : SN relaps
P:
-

Methyl prednisone 2-2-1 @4mg


Spironolakton 2x 10 mg
Cefixime 2x cth
Furosemid 2x 10 mg
Calnix 1x 1 cth
Antasid 3x cth
FU /6 jam
Balance cairan dan diuresis /6 jam
Albumin 20% 50 cc habis dalam 4 jam

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Anatomi dan Fisiologi Ginjal


Ginjal berwarna coklat kemerahan dan terletak di belakang peritoneum.
Ginjal dextra terletak sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal sinistra karena
adanya lobus hepatis dextra. Pada fetus dan infan, ginjal berlobulasi. Makin
bertambah umur, lobulasi makin kurang, sehingga waktu dewasa menghilang.
Parenkim ginjal terdiri dari korteks dan medula. Medula terdiri atas piramidpiramid. Korteks sendiri terdiri atas glomerulus dan tubulus, yang akan
membentuk nefron. Ginjal mendapat suplai darah dari arteri renalis yang berasal
dari aorta setinggi vertebrae lumbalis II. Masing-masing arteri renalis bercabang
menjadi lima arteri segmentalis yang masuk ke dalam hilum renal. Arteri lobaris

13

berasal dari arteri segmentalis, masing-masing 1 buah untuk 1 piramid renalis.


Sebelum masuk substansia renalis, setiap arteri lobaris mempercabangkan 2 atau 3
arteri interlobaris. Pada perbatasan cortex dan medula renalis, arteri interlobaris
bercabang menjadi arteri arcuata yang melengkung di atas basis piramid renalis.
Arteriole aferen glomerulus merupakan cabang arteri interlobaris. Sedangkan vena
renalis keluar dari hilum renal di depan arteri renalis dan mengalirkan darah ke
vena cava inferior.5,7

Ginjal terdiri dari jutaan unit penyaring kecil yang disebut nefron. Nefron
memiliki struktur glomerulus dan tubulus, terdiri dari 2 proses, yaitu membiarkan
cairan dan zat-zat yang tidak berguna keluar melalui urin, dan mencegah bahanbahan bermolekul besar seperti sel-sel darah termasuk protein, keluar melalui
urin.3
Fungsi ginjal:6

Mempertahankan keseimbangan H2O di tubuh.


Mempertahankan osmolaritas cairan tubuh yang sesuai, terutama melalui
regulasi keseimbangan H2O. Fungsi ini penting untuk mencegah fluks-fluks
osmotik masuk

atau keluar sel, yang masing-masing dapat menyebabkan

pembengkakan atau penciutan sel.


Mengatur jumlah dan konsentrasi sebagian besar ion, termasuk natrium,
klorida, kalium, kalsium, ion hidrogen, bikarbonat, fosfat, sulfat dan
magnesium.

14

Mempertahankan volume plasma yang tepat, yang penting dalam pengaturan


jangka panjang tekanan darah arteri. Fungsi ini dilaksanakan melalui peran

regulatorik ginjal dalam keseimbangan garam dan H2O.


Membantu mempertahankan keseimbangan asam basa tubuh yang tepat
dengan menyesuaikan pengeluaran H+ dan HCO3- di urin.
Mengekskresikan produk-produk akhir (sisa) metabolisme tubuh, misalnya
urea, asam urat, dan kreatinin. Jika dibiarkan menumpuk maka bahan-bahan

sisa ini menjadi racun, terutama bagi otak.


Mengeluarkan banyak senyawa asing, misalnya obat, aditif makanan,
pestisida, dan bahan eksogen non nutritif lain yang masuk ke tubuh.
Menghasilkan eritropoietin, suatu hormon yang merangsang produksi sel
darah merah.
Menghasilkan renin, suatu hormon enzim yang memicu suatu reaksi berantai
yang penting dalam penghematan garam oleh ginjal.
Mengubah vitamin D menjadi bentuk aktifnya.

3.2 Sindrom Nefrotik


3.2.1 Definisi
Sindrom nefrotik, merupakan manifestasi dari gangguan glomerular,
karakteristiknya

berupa

proteinuria,

hipoalbuminemia,

edema,

dan

hiperlipidemia.1
3.2.2 Epidemiologi
Sindrom nefrotik terjadi pada 2-7 dari 100.000 anak dan prevalensinya 1216 dari 100.000 anak. Insiden sindrom nefrotik tinggi di Asia Selatan. 95% adalah
sindrom nefrotik idiopatik, sedangkan 5% sindrom nefrotik didahului kondisi
sebelumnya seperti sistemik lupus eritematosus, purpura henoch schonlein, infeksi
virus hepatitis B dan C.2
3.2.3 Patofisiologi
Yang mendasari abnormalitas pada sindrom nefrotik adalah peningkatan
permeabilitas dinding kapiler glomerulus, yang bisa menyebabkan proteinuria
masif dan hipoalbuminemia. Sindrom nefrotik idiopatik berkaitan dengan
gangguan kompleks pada sistem imun, khususnya T cell mediated immunity. Pada
15

focal segmental glomerulosclerosis, faktor plasma yang diproduksi oleh limfosit


yang teraktivasi mungkin berhubungan dengan peningkatan permeabilitas dinding
kapiler. Mutasi pada protein podosit (podosin, alfa actinin 4) dan MYH9 (gen
podosit) berkaitan dengan focal segmental glomerulosclerosis. Resisten steroid
pada sindrom nefrotik bisa berkaitan dengan mutasi NPHS2 (podosin) dan gen
WT1.1
Mekanisme terbentuknya edema pada sindrom nefrotik disebabkan oleh
hilangnya protein secara masif sehingga terjadi hipoalbuminemia, terjadi
penurunan tekanan onkotik plasma dan transudasi cairan dari kompartemen
intravaskular ke ruang interstisial. Penurunan volume intravaskular akan
menurunkan tekanan perfusi ke ginjal, terjadi aktivasi sistem renin-angiotensinaldosteron,

akan

menstimulasi

reabsorpsi

natrium.

Penurunan

volume

intravaskular juga menstimulasi pengeluaran antidiuretik hormon, yang akan


meningkatkan reabsorpsi air di duktus.
Peningkatan kadar lipid disebabkan oleh 2 proses. Hipoalbuminemia
menstimulasi pembentukan protein hepar, termasuk pembentukan lipoprotein. Ini
juga yang menyebabkan terjadi peningkatan faktor koagulasi, meningkatkan juga
risiko trombosis. Selain itu, terjadi peningkatan katabolisme lipid karena terjadi
penurunan lipoprotein lipase di plasma.
3.2.4 Gejala Klinis
Gejala yang muncul yaitu edema ringan, biasanya dimulai di mata dan
ekstremitas bawah. Lama kelamaan, edema ini bisa menyeluruh yang ditandai
dengan adanya asites, efusi pleura, dan edema genitalia. Terdapat juga anoreksia,
nyeri perut, dan diare. Bila disertai sakit perut hati-hati terhadap kemungkinan
terjadinya peritonitis. Pada pemeriksaan fisik harus disertai pemeriksaan
berat badan, tinggi badan, lingkar perut, dan tekanan darah.

3.2.5 Pemeriksaan penunjang


Pemeriksaan
urinalisis,

protein

penunjang
urin

yang

kuantitatif

perlu
(urin

dilakukan
24

jam

meliputi,

atau

rasio

16

protein:kreatinin), darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung


jenis, trombosit, hematokrit, LED), albumin dan kolesterol plasma,
ureum, kreatinin, klirens kreatinin, komplemen C3, jika dicurigai
adanya SLE (periksa juga C4, ANA dan anti ds-DNA). Pada sindrom

nefrotik tidak terdapat hipertensi dan gross hematuria. Diagnosis bandingnya yaitu
gangguan hepar, gagal jantung, glomerulonefritis akut atau kronis, dan malnutrisi
protein.1 Hasil urinalisis proteinuria +3 atau +4. Perbandingan protein urin dan
kreatinin lebih dari 2, ekskresi protein urin >40 mg/m 2/jam. Kreatinin serum
biasanya normal, tapi bisa juga abnormal jika terjadi gangguan perfusi ke renal
karena penurunan volume intravaskular. Albumin serum <2.5 g/dl, kolesterol
serum dan trigliserid meningkat.

3.2.6 Komplikasi
komplikasi

tersering

adalah

infeksi,

karena

terjadi

hilangnya

imunoglobulin dan properdin faktor B, penurunan fungsi sel T, penurunan sel


imun, terapi imunosupresif, edema dan asites yang menjadi lahan tumbuhnya
bakteri.1,2 Peritonitis bakterialis spontan adalah yang tersering, termasuk sepsis,
pneumonia, selulitis, infeksi saluran kemih, infeksi saluran pernafasan.
Pasien dengan sindrom nefrotik berisiko untuk infeksi seperti sepsis,
peritonitis, pielonefritis, terutama infeksi yang disebabkan oleh Streptococcus
pneumoniae dan Haemophilus influenza. Ini disebabkan oleh hilangnya
komplemen faktor C3b, properdin faktor B dan imunoglobulin di urin. Dan faktor
lain adalah penggunaan imunosupresif sebagai terapi sindrom nefrotik.1 Di Cina,
dilakukan penelitian terhadap 54 pasien dengan sindrom nefrotik idiopatik, satu
kelompok diberikan terapi imunoglobulin intravena (100-300 mg/kg/hari) selama
2-3 hari, sedangkan kelompok lain tidak diberikan. Hasilnya menunjukkan bahwa
risiko infeksi pada kelompok yang diberi imunoglobulin lebih kecil.2
Trombosis juga bisa terjadi, seperti trombosis vena renal, emboli vena. Ini
terjadi karena terdapat peningkatan faktor protrombin (fibrinogen, trombositosis,
hemokonsentrasi,

imobilisasi).

Antikolagulasi

untuk

profilaksis

tidak

diperkenankan untuk mencegah tromboemboli. Untuk meminimalisir komplikasi


17

tersebut, digunakan diuretik. Hiperlipidemia pada anak dengan sindrom nefrotik


dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit kardiovaskular, bahkan infark
miokard.1
3.2.7 Penatalaksanaan
Pemberian diet tinggi protein tidak diperlukan bahkan sekarang dianggap
kontraindikasi karena akan menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa
metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan menyebabkan terjadinya sklerosis
glomerulus. Jadi cukup diberikan diet protein normal sesuai dengan RDA
(recommended daily allowances) yaitu 2 g/kgBB/hari. Diet rendah protein akan
menyebabkan malnutrisi energi protein (MEP) dan hambatan pertumbuhan anak.
Diet rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak edema.
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan
loop diuretic seperti furosemid 1-2 mg/kgBB/hari, bila perlu dikombinasikan
dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-3
mg/kgBB/hari. Pada pemakaian diuretik lebih lama dari 1-2 minggu perlu
dilakukan pemantauan elektrolit darah (kalium dan natrium). Bila pemberian
diuretik tidak berhasil mengurangi edema (edema refrakter), biasanya disebabkan
oleh hipovolemia atau hipoalbuminemia berat (kadar albumin 1 g/dL), dapat
diberikan infus albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgBB selama 4 jam untuk
menarik cairan dari jaringan interstisial, dan diakhiri dengan pemberian furosemid
intravena 1-2 mg/kgBB. Bila pasien tidak mampu dari segi biaya, dapat diberikan
plasma sebanyak 20 ml/kgBB/hari secara perlahan-lahan 10 tetes/menit untuk
mencegah terjadinya komplikasi dekompensasi jantung. Bila diperlukan, albumin
atau plasma dapat diberikan selang-sehari untuk memberikan kesempatan
pergeseran cairan dan mencegah overload cairan. Pemberian plasma berpotensi
menyebabkan penularan infeksi hepatitis, HIV, dan lain lain. Bila asites
sedemikian berat sehingga mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites
berulang.
Bila ditemukan tanda-tanda infeksi, segera diberikan antibiotik. Biasanya
diberikan antibiotik jenis amoksisilin, eritromisin, atau sefaleksin. Pasien SN yang

18

sedang dalam pengobatan kortikosteroid atau dalam 6 minggu setelah steroid


dihentikan, hanya boleh mendapatkan vaksin mati. Setelah lebih dari 6 minggu
penghentian steroid, dapat diberikan vaksin hidup.
Pada orang tua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien
varisela. Bila terjadi kontak dengan penderita varisela, diberikan profilaksis
dengan imunoglobulin varicella-zoster, dalam waktu kurang dari 72 jam. Bila
tidak memungkinkan dapat diberikan suntikan dosis tunggal imunoglobulin
intravena. Bila sudah terjadi infeksi perlu diberikan obat asiklovir dan pengobatan
steroid sebaiknya dihentikan sementara.4
Initial therapy
Sesuai dengan anjuran ISKDC (International Study on Kidney Diseases in
Children) pengobatan inisial SN dimulai dengan pemberian prednison dosis penuh
(full dose) 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari),
dibagi 3 dosis. Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan
ideal (berat badan terhadap tinggi badan). Prednison dosis penuh
inisial diberikan selama 4 minggu. Setelah pemberian steroid 2
minggu pertama, remisi telah terjadi pada 80% kasus, dan remisi
mencapai 94% setelah pengobatan steroid 4 minggu. Bila terjadi
remisi pada 4 minggu pertama, maka pemberian steroid dilanjutkan
dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40 mg/m 2 LPB (2/3 dosis
awal) secara alternating (selang sehari), 1 kali sehari setelah makan
pagi. Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak
terjadi remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid. 4

Keterangan:
Prednison dosis penuh (full dose) 60 mg/m2 LPB/hari (2 mg/kgBB/hari) dibagi 3 dosis
diberikan setiap hari selama 4 minggu, dilanjutkan dengan prednison 40 mg/m2 LPB/hari

19

(2/3 dosis penuh), dapat diberikan secara intermitent (3 hari berturut-turut dalam 1
minggu) atau alternating (selang sehari), selama 4 minggu. Bila remisi terjadi dalam 4
minggu pertama, maka prednison intermitent/alternating 40 mg/m2 LPB/hari diberikan
selama 4 minggu. Bila remisi tidak terjadi pada 4 minggu pertama, maka pasien tersebut
didiagnosis sebagai sindrom nefrotik resisten steroid.

Relapse therapy
Prednison

dosis

penuh

sampai

remisi

(maksimal

minggu)

dilanjutkan dengan prednison dosis alternating selama 4 minggu.


Pada SN yang mengalami proteinuria 2+ kembali tetapi tanpa edema, sebelum
dimulai pemberian prednison, terlebih dulu dicari pemicunya,
biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila ada infeksi diberikan
antibiotik 5-7 hari, dan bila setelah pemberian antibiotik kemudian
proteinuria menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps.4

Keterangan:
Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu) kemudian
dilanjutkan dengan prednison intermittent/alternating 40 mg/m2LPB/hari selama 4
minggu.

Relaps sering atau dependen steroid


1. Dicoba pemberian steroid jangka panjang
Setelah mencapai remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan
steroid alternating dengan dosis yang diturunkan perlahan/bertahap 0,2
mg/kgBB sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu antara 0,1
0,5 mg/kgBB alternating. Dosis ini disebut dosis threshold dan dapat
diteruskan selama 6-12 bulan, kemudian dicoba dihentikan. Bila terjadi
relaps pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgBB alternating,
tetapi < 1,0 mg/kgBB alternating tanpa efek samping yang berat,

20

dapat

dicoba

dikombinasikan

dengan

levamisol

mg/kgBB, selang sehari, selama 4-12 bulan.

dosis

2,5

Bila ditemukan

keadaan: terjadi relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgBB dosis


alternating atau dosis rumat < 1 mg tetapi disertai efek samping
steroid

yang

berat,

pernah

relaps

dengan

gejala

berat

(hipovolemia, trombosis, sepsis) diberikan CPA dengan dosis 2-3


mg/kgBB/hari, dosis tunggal, selama 8-12 minggu.

2. Pemberian levamisol
Pemakaian levamisol pada SN masih terbatas karena efeknya masih diragukan.
3. Pengobatan dengan sitostatik
Siklofosfamid (CPA) dosis 2-3 mg/kgBB atau klorambusil dosis 0,2-0,3
mg/kgBB/hari, selama 8 minggu. Sitostatika dapat mengurangi relaps sampai
lebih dari 50%, yaitu 67-93% pada tahun pertama, dan 36-66% selama 5 tahun.
Efek samping sitostatika antara lain depresi sumsum tulang,
alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka
panjang dapat menyebabkan keganasan. Oleh karena itu perlu
pemantauan pemeriksaan darah tepi seperti kadar hemoglobin,
leukosit, trombosit, 1-2 kali seminggu. Bila jumlah leukosit kurang
dari 3.000/ul, kadar hemoglobin kurang dari 8 g/dL, atau jumlah
trombosit

kurang

dari

100.000/ul,

sitostatik

dihentikan

sementara, dan diteruskan kembali bila jumlah leukosit lebih dari


5.000/ul.

4. Pengobatan dengan siklosporin


Indikasi biopsi ginjal pada sindrom nefrotik anak adalah: 4

21

Sindrom nefrotik dengan hematuria nyata, hipertensi, kadar


kreatinin dan ureum dalam plasma meninggi, atau

kadar

komplemen serum menurun


Sindrom nefrotik resisten steroid
Sindrom nefrotik dependen steroid
Peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif
dan

Streptococcus

pneumoniae)

perlu

diberikan

pengobatan

penisilin parenteral, dikombinasikan sefotaksim atau seftriakson,


selama 10-14 hari.4
Pemberian suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. Bila
telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB
intravena.4

3.2.8 Prognosis
Jumlah kejadian relaps dalam 6 bulan pertama pasca pengobatan inisial,
sangat penting, karena dapat meramalkan perjalanan penyakit selanjutnya.
Dependen steroid adalah bagian dari relaps sering yang jumlah relapsnya lebih
banyak dan prognosisnya lebih buruk, tetapi masih lebih baik daripada resisten
steroid. Prognosis jangka panjang sindrom nefrotik kelainan minimal selama
pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal,
sedangkan pada glomerulosklerosis fokal segmental 25% menjadi gagal ginjal
terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan fungsi
ginjal. Pada berbagai penelitian jangka panjang ternyata respons terhadap
pengobatan

steroid

lebih

sering

dipakai

untuk

menentukan

prognosis

dibandingkan dengan gambaran patologi anatomi.


Relaps : ekskresi protein urin >40 mg/m2/jam, +3 dipstik selama 3 hari berturutturut.
Remisi : ekskresi protein urin <4 mg/m 2/jam atau dipstik negatif selama 3 hari
berturut-turut.
Dependen steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14
hari setelah pengobatan dihentikan, terjadi 2 kali berturut-turut.
Relapse sering : pasien berespon baik terhadap terapi prednison, tetapi kambuh 2
kali dalam 6 bulan respon awal atau 4 kali kambuh dalam 12 bulan.

22

Resisten steroid : anak yang tidak respon terhadap prednison selama 8 minggu
terapi. Atau gagal mencapai remisi setelah 4 minggu terapi prednisolon 2
mg/kgBB/hari.1,2

23

BAB IV
ANALISIS KASUS
IN, anak perempuan, usia 2 tahun, BB 13 kg, PB: 81 cm, datang ke poli
anak RSMH dengan keluhan utama bengkak di seluruh badan. Sejak 1 minggu
SMRS, penderita mengalami bengkak di wajah, kelopak mata, dan perut. Bengkak
terutama pada pagi hari saat penderita bangun tidur dan bengkak berkurang pada
siang dan sore hari. Sesak napas tidak ada dan pasien masih bisa beraktivitas
ringan. Ibu pasien mengaku BAK penderita berwarna keruh, berbusa,
frekuensinya berkurang menjadi 3-4 kali sehari, dan banyaknya berkurang
menjadi + 2/5 gelas aqua setiap BAK, nyeri saat BAK tidak ada. Penderita banyak
minum air dan sering. Penderita tidak mengalami demam, muntah, pucat, nafsu
makan menurun, lemah, dan lesu. Anak bisa tidur dengan satu bantal. BAB
normal, tidak ada darah maupun lendir.
Sejak + 3 hari SMRS, bengkak semakin parah hingga ke seluruh tubuh
terutama di kelopak mata, pipi, perut, kedua lengan dan tungkai. Bengkak
terutama muncul pada pagi hari setelah bangun tidur dan berkurang di siang dan
sore hari. Sesak nafas tidak ada dan penderita masih bisa beraktifitas ringan.
Penderita bisa tidur dengan satu bantal. Ibu penderita mengaku BAK penderita
semakin sedikit, berwarna keruh, frekuensi 2-3 kali sehari, banyaknya 1/5 gelas
aqua setiap BAK, dan tidak ada nyeri saat BAK. BAB normal, tidak ada lendir
maupun darah. Tidak ada demam, mual, muntah, kejang, pucat, nafsu makan
menurun, lemah, dan lesu. Tidak ada batuk pilek. Penderita dibawa berobat ke
poliklinik anak RSMH dan dirawat di RSMH.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan anak tampak sakit sedang, kompos
mentis, pada pemeriksaan kepala didapatkan edema palpebra (+/+). Pada
pemeriksaan thoraks dalam batas normal. Pada pemeriksaan abdomen didapatkan
abdomen cembung, bising usus normal, undulasi (+), nyeri tekan (-), shifting
dullness (+). Ekstremitas terdapat edema pretibia dan genitalia dalam batas
normal.

24

Pada pemeriksaan penunjang didapatkan albumin 1,4, protein total 3,6,


globulin 2,2, natrium 136, kalium 4,0, dan kalsium 7,8
Jika pasien datang dengan keluhan edema, ada banyak hal yang perlu
dipikirkan, edema muncul bisa oleh gangguan jantung, gangguan ginjal,
hipoalbuminemia, gangguan hepar dan malnutrisi protein. Dari hasil anamnesis,
pemeriksaan fisik, serta ditambah dengan pemeriksaan penunjang, dapat
ditegakkan

diagnosis

Sindrom

nefrotik

relaps

sering

oliguria

hipoalbuminemia + hipokalsemia. Sindrom nefrotik merupakan manifestasi dari


gangguan glomerular, karakteristiknya berupa proteinuria, hipoalbuminemia,
edema, dan hiperlipidemia. Kebanyakan anak dengan sindrom nefrotik adalah
dalam bentuk primer, tetapi bisa juga dalam bentuk penyakit sekunder yaitu yang
didahului oleh penyakit lain.
Penatalaksaan pada pasien ini dirawat di rumah sakit untuk mempercepat
pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan edema, memulai
pengobatan steroid, dan edukasi orang tua. Diberikan diet protein normal sesuai
dengan RDA (recommended daily allowances) yaitu 2 g/kgBB/hari. Diet rendah
garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak edema. Untuk restriksi cairan
diberikan furosemid 2x 10 mg, dikombinasikan dengan spironolakton 2x 10 mg.
Diberikan steroid 20 mg dibagi dalam 3 dosis (2-2-1 tab). Pemantauan elektrolit
darah (terutama kalium dan natrium).
Pada pasien ini juga perlu diperhatikan ada tidaknya komplikasi seperti
peritonitis, infeksi saluran kemih, infeksi saluran napas, selulitis, dan trombosis.
Prognosis pada pasien ini dubia, prognosis dilihat dari progresivitas penyakit,
respon terhadap terapi (terutama respon pasien terhadap steroid) serta ada
tidaknya komplikasi dan penyulit lain.

25

DAFTAR PUSTAKA
1. Robert M. Kliegman, 2011. Nelson Textbook of Pediatrics 19th Edition.
Elsevier Sander. Philadelpia.
2. Arvind Bagga dan Mukta Mantan. 2010. Nephrotic Syndrome in Children:
India.
3. National Kidney and Urologic Diseases. 2014. Childhood Nephrotic
Syndrome.
4. Husein Alatas, Sp.A (K) dkk. 2013. Konsensus Tata Laksana Sindrom
Nefrotik Idiopatik Pada Anak. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter
5.
6.
7.
8.

Anak Indonesia.
Snell, Richard S. 2006. Anatomi Klinik Edisi 6. EGC:Jakarta.
Sherwood, Lauralee. 2012. Fisiologi Manusia Edisi 6. EGC:Jakarta.
Marieb. 2014. The Urinary System Chapter 25.
Bruce M. Tune dan Stanley A. Mendoza. 2008. Treatment of the Idiopathic
Nephrotic Syndrome: Regimens and Outcomes in Children and Adults.
Journal of the American Society of Nephrology.

26