Anda di halaman 1dari 8

TINJAUAN PUSTAKA HENOCH-SCHNLEIN PURPURA I.

DEFINISI Adalah sindrom klinis yang d


isebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan les
i spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdo
men atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang kadang nefritis atau hematuri
a(1,2,3). Nama lain penyakit ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik da
n vaskulitis alergik.(1) II. EPIDEMIOLOGI Penyakit ini terutama terdapat pada an
ak umur 2 15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Ter
dapat lebih banyak pada anak laki laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).(1,3)
III.ETIOLOGI Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beber
apa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respira
torius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisas
i ( vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, t
ifoid, kolera) dan obat obatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinid
in, quinin).(1,3,4,5) Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, My
coplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun
virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus EpsteinBarr).(1,3) Vaskulitis ju
ga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat
dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).(1) Namun, IgA jelas mempunyai peranan
penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan d
eposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. (1,3) HSP adalah suatu
kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.(3)
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:(3) Infeksi :- Mononukl
eosis - Infeksi Streptokokus grup A - Sirosis karena Hepatitis-C - Infeksi parvo
virus B19 - Infeksi Yersinia - Hepatitis

- Infeksi Mikoplasma - Virus Epstein-Barr - Infeksi viral Varizella-zoster Vaksi


n :- Tifoid - Campak - Makanan - Gigitan serangga - Paparan terhadap dingin
- Infeksi Shigella - Infeksi Salmonella - Enteritis Campylobacter - Kolera - Dem
am kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease IV. PATOFISIOLOGI Dari biops
i lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang menga
ndung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit ko
mpleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi ter
masuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pa
da pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura
di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Beberapa fa
ktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti perubahan pr
oduksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi
.(1) TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP. Meningkatnya k
adar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya
kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel.(1,3) Meningkatnya faktor pertu
mbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan ini. Sit
okin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan
hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap turut
berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini dibanding pad
a fase remisi.(1,3) Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan ti
ngkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.(3). V. MANI
FESTASI KLINIS

HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah, nye
ri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehi
ngga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.(5) Gejala klinis
mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simet
ris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Ruam a
walnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permuk
aan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam makula akan beru
bah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 c
m. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis ya
ng kemudian dapat mengalami ulserasi.(1,3) Purpura terutama terdapat pada kulit
yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini dite
mukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Ke
lainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapa
t disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada da
pat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit
ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren
. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gej
ala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri ke
pala dan anoreksia.(1,2,3,4) Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran kli
nis disa didominasi oelh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gamba
ran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).(3) Selain purpura, di
temukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan me
ngenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun d
apat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. (1,2,
3,4,5) Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang
terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa
efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sem
entara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan def
ormitas menetap.(1,3) Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdomina
l berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.(1,3) Keluhan abdomen
biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset). O
rgan yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.(3) Nyeri abdome
n dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mu
al, muntah, bahkan muntah darah dan

kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering ter
jadi dibanding ileokolonal.(1,2) Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vask
ulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramur
al.(1,3) Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun ti
dak.(3) Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, pro
teinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.(1,3
) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Ad
anya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan
nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia
di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurun
an aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada
yang menjadi kronik.(1) Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan
dengan parahnya gejala HSP yang lain.(3) Pada pasien HSP dapat timbul adanya oe
dem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada deraja
t vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadi
an proteinuria pada pasien.(3) Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala ge
jala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemuka
n adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menye
babkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala gejala gangguan
neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apat
is, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsi
al, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (a
fasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjad
i poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasial
is, femoralis, ulnaris).(3) Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan ge
jala hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebab
kan keluhan nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan t
erjadi pada pasien HSP. (3) Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi j
arang terjadi antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan
perdarahan paru bilateral, ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme
, perdarahan intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma ad
renal dan pankreatitis akut.(3) VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah tr


ombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombosit
openia.(1,2,3,5) Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, bias
anya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosi
nofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal.(1,2,3) Kadar komplemen
seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam
darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.(1,3) Analis
is urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klir
ens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pul
a pada feses dapat ditemukan darah.(1,2,3) Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negat
if, faktor VII dan XIII dapat menurun.(3) Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya v
askulitis leukositoklastik.(1,5) Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA
dan komplemen pada dinding pembuluh darah.(1) Pada pemeriksaan radiologi dapat
ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ata
upun intususepsi melalui pemeriksaan barium.(1,3) Terkadang pemeriksaan barium j
uga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.(3) VII. DIAGNOSIS Diagnosis lebih ba
nyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan
pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu
ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan
satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis
, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.(1,2,3,4,5) Kriteria Defi
nisi Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat dirab
a, purpura) terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia Usi
a onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun Gejala abdominal / gangguan salur
an Nyeri abdominal difus, memberat cerna (Bowel angina) Granulosit dinding pada
biopsi setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi seti
daknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi A
nak 2007. Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul an
tara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakter
ial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat obata
n, nefropati IgA, artritis reumatoid.(2,3,4,5) VIII. PENGOBATAN Tidak ada pengob
atan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, me
liputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyer
i dengan analgesik.(1,2,5) Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunak
an OAINS seperti ibuprofen.(1,2,5) Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 1
0mg/kgBB/6 jam.(2) Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluha
n muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan
asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungs
i trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen
akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi ko
rtikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat me
ncegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.(1) Dosis yang dapa
t digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi
dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan
dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan si
klofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihen
tikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.(1,3) Terapi prednison d
apat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis
selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala s
angat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri a
bdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pe
mberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi da
n perforasi saluran cerna.(1)

IX. PROGNOSIS Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan da
lam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi
dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahk
an sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginja
l yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingg
a 2 tahun pasca sakit.(1,2,3,5) Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarah
an saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangg
uan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut
dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.(1) Prognosis buruk
ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang d
ikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya g
agal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infil
trasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.(1) DAFTAR PUSTAKA 1. Matondang C
S, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z, Kurniati N, pen
yunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Ana
k Indonesia, 2007;373-7. 2. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005.
Diakses dari www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 2 Juni 2009. 3.
Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari www.emedic
ine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 2 Juni 2009. 4. DAlessan
dro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education, 2009. Diakses
dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 2 Juni 2009 5. K
raft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review. American Family Phy
sician, 1998. Diakses dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html Diakses t
anggal 2 Juni 2009