Anda di halaman 1dari 14

TUGAS JURNAL

PERBANDINGAN TATA LAKSANA


RETINOBLASTOMA

OLEH
GITA DEWITA
1118011051

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSIITAS LAMPUNG
RUMAH SAKIT UMUM ABDUL MULUK
BANDAR LAMPUNG
2016

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapakan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang
telah memberikan segala nikmat dan karunia-Nya sehingga penulis
dapat

menyelesaikan

Tugas

berjudul

Perbandingan

Tatalaksana

Retinoblastoma. Adapun penulisan tugas ini dibuat dengan tujuan


untuk memenuhi salah satu tugas kepaniteraan klinik bagian Ilmu
Penyakit Mata di Rumah Sakit Abdoel Moeloek.

Penulis mengucapkan terima kasih yang sebesarnya kepada dokter


pembimbing yang telah bersedia memberikan bimbingan dalam
penyusunan tugas ini, juga kepada semua pihak yang telah turut
serta dalam membantu penyusunan tugas ini sehingga dapat
diselesaikan tepat pada waktunya.

Penulis menyadari bahwa dalam penyusunannya laporan kasus ini


masih memiliki banyak kesalahan dan kekurangan. Oleh karena itu,
dengan segala kerendahan hati penulis mengharapkan kritik dan
saran demi penyempurnaan laporan kasus ini. Akhirnya semoga tugas
ini dapat menambah wawasan dan bermanfaat bagi kita semua

Bandar Lampung,

februari

2016

Penulis

BAB I
PENDAHULUAN

Retinoblastoma merupakan tumor ganas okular yang sering


ditemukan pada masa kanak-kanak. Insidens retinoblastoma
bervariasi mulai dari 1:14.000 hingga 1:20.000 kelahiran hidup,
bergantung tiap negara. Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir
tahun ketiga. Sekitar 30% kasus bersifat bilateral yang merupakan
tanda dari penyakit herediter, namun lebih dari sepertiga kasus
dapat terjadi secara unilateral. Tidak ada predileksi untuk jenis
kelamin, ras, dan mata yang terkena.
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup
besar

untuk

menimbulkan

suatu

pupil

putih

(leukokoria),

strabismus, atau peradangan. Tumor stadium awal biasanya


terlihat hanya bila dicari, misalnya pada anak dengan riwayat
herediter atau pada kasus-kasus yang mata sebelahnya sudah
terkena. Keluhan lain yang dapat timbul namun jarang, meliputi
heterokromia iris, hifema spontan, dan selulitis orbita. Keluhan
gangguan

penglihatan

jarang

dilaporkan

karena

umumnya

penderita adalah anak-anak dengan usia belum bersekolah


(preschool-aged children).
Anak-anak

dengan

Retinoblastoma

Intraokular

yang

mendapat perawatan medis modern mempunyai prognosis yang


baik dengan angka keselamatan hidup pada anak mencapai lebih
dari 95%, namun di negara berkembang penderita retinoblastoma
seringkali datang dengan keadaan tumor yang cukup parah
karena terlambat terdiagnosis. Referat ini membahas mengenai
retinoblastoma

mulai

dari

etiologi

hingga

terapi

agar

retinoblastoma dapat terdiagnosis lebih dini.

BAB II
PEMBAHASAN

Retinoblastoma adalah tumor ganas okular yang sering ditemukan


pada masa kanak-kanak, berasal dari sel retina embrional,

dapat

terjadi dalam bentuk herediter dan non-herediter, dapat mengenai


satu

mata

(unilateral)

dan

kedua

mata

(bilateral).

Insidens

retinoblastoma bervariasi mulai dari 1:14.000 hingga 1:20.000


kelahiran hidup, bergantung tiap negara. Tidak ada predileksi untuk
jenis kelamin, ras, dan mata yang terkena. Sekitar 60-70% kasus
bersifat unilateral dengan usia rerata saat didagnosis adalah 24
bulan. Sekitar 30-40% kasus bersifat bilateral dengan usia rerata saat
didiagnosis adalah 12 bulan.
4

Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1 yang terletak


pada lengan panjang kromosom 13 pada lokus 14 (13q14) yang
mengkode protein pRB. Gen retinoblastoma normal yang terdapat
pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti-onkogen
karena protein pRB berfungsi sebagai supresor pembentukan tumor.
pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA (Deoxiribo Nucleid
Acid) dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai fase
S, sehingga perubahan keganasan dari sel retina primitif terjadi
sebelum diferensiasi berakhir.
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup
besar untuk menimbulkan suatu pupil putih (leukokoria), strabismus,
atau peradangan. Keluhan lain yang dapat timbul namun jarang,
meliputi heterokromia iris, hifema spontan, dan selulitis orbita.
Keluhan gangguan penglihatan jarang dilaporkan karena umumnya
penderita

adalah

anak-anak

dengan

usia

belum

bersekolah

(preschool-aged children).
Tabel 1. Tanda klinis Retinoblastoma5
Usia <5 tahun
Leukokoria (60%)
Strabismus (20%)
Inflamasi okular (5%)
Hipopion
Hifema
Heterokromia iris
Perforasi spontan
Proptosis
Katarak
Glaukoma
Nistagmus
Anisokoria

Usia 5 tahun
Leukokoria (35%)
Penurunan daya penglihatan
(35%)
Strabismus (15%)
Floaters (5%)
Nyeri (5%)

Gambar 4. Leukokoria di mata kanan pada penderita retinoblastoma

Ada dua klasifikasi yang saat ini digunakan untuk mengelompokkan


retinoblastoma, yaitu Klasifikasi

Reese-Ellsworth dan Klasifikasi

Retinoblastoma Internasional.

Klasifikasi Reese-Ellsworth
Klasifikasi ini didasarkan pada jumlah, ukuran, dan lokasi
tumor, serta ada tidaknya vitreous seeding (Tabel 2). Pada
klasifikasi
menjadi

Reese-Ellsworth,
very

favorable

retinoblastoma

group

(grup

1)

digolongkan
hingga

very

unfavorable group (grup 5).

Klasifikasi Retinoblastoma Internasional atau International


Classification of Retinoblastom (ICRB)
Penggolongan

didasarkan

pada

ukuran

tumor,

ada

tidaknya cairan subretina, serta ada tidaknya perluasan tumor


ke vitreus dan subretina. Adanya keterlibatan bilik mata
depan, glaukoma neovaskular, perdarahan vitreus, dan/atau

nekrosis, digolongkan sebagai kelompok mata yang tidak


terselamatkan (unsalvageable group) (Tabel 3).
Tabel 2. Klasifikasi Reese-Ellsworth
Grup
1

A
B
Tumor soliter, ukuran kurang Tumor multipel, ukuran kurang
dari 4 diameter papil nervus dari 4 diameter papil nervus
optikus,

pada

di optikus, semua pada atau di

belakang ekuator
belakang ekuator
Tumor soliter, ukuran 4-10 Tumor multipel, ukuran 4-10
diameter
optikus,

atau

papil
pada

nervus diameter
atau

belakang ekuator
Lesi
di
anterior

papil

nervus,

di

di belakang ekuator

sampai Tumor

ekuator

soliter,

ukuran

10

diameter papil nervus optikus,

posterior sampai ekuator


Tumor mulitipel, ukuran > 10 Lesi anterior hingga ora serata

diameter papil nervus optikus


Tumor masif yang melibatkan Vitreous seeding
lebih dari setengah retina

Tabel 3. International Classification of Retinoblastom


Grup A Tumor kecil (3mm) terbatas pada retina; >3 mm dari fovea;
>1,5 mm dari diskus optikus
Grup B Tumor (>3mm) terbatas pada retina di beberapa lokasi,
dengan cairan subretinal yang jernih 6mm dari tepi tumor
Grup C Berlokasi di vitreous dan atau benih tumor di subretinal (<6
mm

dari

tepi

tumor)

jika

lebih

dari

satu

bagian

subretinal/vitreus, total luas tumor harus < 6mm


Grup

Difus pada vitreus dan atau penyebaran di subretinal (6 mm

dari

tepi

tumor)

jika

ada

lebih

dari

bagian

pada

subretinal/vitreus, total luas tumor harus 6mm, cairan

subretinal > 6 mm dari tepi tumor.

Grup E Tidak dapat melihat, atau ada 1 atau gejala berikut ini:

Tumor di bagian segmen anterior


Tumor di dalam atau pada badan siliar
Glaukoma neovaskular
Perdarahan vitreus yang menyebabkan hifema
Phthisical atau pre-pthisical eye
Selulitis orbita

Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan anamnesis


dan

pemeriksaan

oftalmologis.

Standar

baku

emas

untuk

memastikan diagnosis retinoblastoma adalah dengan biopsi. Jenis


biopsi yang dapat digunakan adalah Biopsi Aspirasi Jarum Halus
atau Fine Needle Aspiration Biopsy (FNAB).
(USG)

dan

Computed

Tomography

Ultrasonography

Scan

(CT-scan)

dapat

membantu diagnosis retinoblastoma, yaitu bila didapatkan adanya


kalsifikasi di dalam tumor.

Magnetic Resonance Imaging (MRI)

merupakan

yang

pemeriksaan

paling

dianjurkan

untuk

mengevaluasi nervus optikus, orbita, dan otak.


Managemen modern Retinoblastoma Intraokular sekarang ini
dengan

menggabungkan

kemampuan

terapi

yang

berbeda

mencakup Enukleasi, Kemoterapi, dan External-Beam Radiation.


Masing- masing dari ketiga terapi ini memiliki kelebihan dan
kelemahan sendiri. Enukleasi adalah suatu tindakan pengambilan
seluruh bolamata dengan mempertahankan jaringan orbita yang
lain. Enukleasi mungkin prosedur bedah tertua di oftalmologi.
Beberapa tahun yang lalu, enukleasi masih merupakan satusatunya terapi retinoblastoma. Meskipun tindakan ini dapat
menyelamatkan

hidup

pada

banyak

kasus,

akan

tetapi

mengakibatkan keterbatasan penglihatan dan erat kaitannya


dengan beberapa masalah yang biasa terjadi akibat anophthalmic

socket, yaitu masalah kosmetik, sindroma mata kering dan


infeksi.Dengan dasar-dasar yang masih sama, penyesuaian telah
dilakukan

untuk

meningkatkan

mengurangi
estetika

komplikasi

(keindahan),

pasca

operasi

contohnya

dan

dengan

menggunakan:
1. Implan Bioceramic dengan prefab Vicryl bungkus atau donor
sklera.
2. Implan akrilik non-berpori seperti menggunakan bola akrilik
kosong, dan tiga ahli bedah membungkus implan akrilik di donor
sclera.
3. Implan

silikon.

Satu

membungkus

implan

silikon

di

dermis

autologus
lemak karena kemungkinan pertumbuhan dan ekspansi, yang lain
menggunakan kosong implan silikon.
4. Memasukkan bola kaca, implan kosong ataupun membungkus kaca
di Gore-Tex.
Hasil penelitian menunjukkan perbedaan dalam menggunakan
jenis implan dan teknik enakulasi pada pasien retinoblastoma. Setiap
dokter bedah memiliki alasan untuk bahan tertentu dan teknik: biaya,
ketersediaan,

pengalaman,

risiko

kekambuhan,

hasil

kosmetik

( dikutip dari Daphne L. Mourits, 2015).


Tata laksana kemoterapi saat ini, IAC semakin mendapatkan
tempat karena dinilai sebagai pengobatan yang efektif dan aman
dalam penanganan retinoblastoma. Menetapkan diagnosis yang
akurat dan pementasan penyakit adalah langkah pertama dalam
pengelolaan
laksana

retinoblastoma

dengan

untuk

kemoterapi.

menghindari

Keunggulan

IAC

kesalahan

tata

terletak

pada

kemampuan yang tak tertandingi untuk menyembuhkan tumor


resistant, hanya menggunakan 1 agen kemoterapi hampir sepanjang
waktu. Gobin dkk. [17] melaporkan keberhasilan kateterisasi di 98%
ketika IAC merupakan perawatan utama dari prosedur dengan tingkat

kelangsungan hidup mata pada 2 tahun sebesar 82%, dan 58% ,


sehingga saat itu menjadi pengobatan sekunder (setelah radiasi sinar
eksternal atau kemoterapi sistemik).
Keunggulan:
1. Penurunan distribusi sistemik obat yang diberikan, sehingga
meminimalkan toksisitas akibat obat termasuk neutropenia,
anemia, dan neoplasma sekunder.
2. Mengurangi penyerapan sistemik dan memungkinkan untuk
penggunaan obat yang sangat ampuh, yaitu, melphalan, yang
terbukti menjadi agen kemoterapi yang paling efektif terhadap
retinoblastoma. Melphalan sangat beracun pada tingkat terapi
bila digunakan secara sistemik, tetapi bisa digunakan dengan
aman melalui rute intra-arteri.
3. Meminimalkan toksisitas sistemik sehingga kebutuhan untuk
rawat inap menurun, yang memungkinkan anak untuk pulang
pada hari yang sama, tanpa adanya komplikasi vaskular
intraoperatif.
4. Namun, yang paling utama menawarkan kelangsungan hidup
tinggi dan kualitas hidup yang lebih baik.
Kekurangan:
Batasan Umum
a. Hal ini kurang efektif untuk kelompok mata stadium E dan untuk
tumor dengan seeding vitreous (tingkat kekambuhan lebih tinggi).
b. Tanpa enakulasi, invasi tumor dan fitur histopatologi sugestif
metastasis tidak dapat dinilai. Oleh karena itu, pasien tidak akan
disarankan

kemoterapi

sistemik

adjuvant

bahwa

ia

akan

dinyatakan diterima jika enakulasi telah terjadi.


c. Demikian juga, jika dibandingkan dengan kemoterapi sistemik, IAC
mungkin tidak memberikan perlindungan yang cukup terhadap
neuroblastoma

dan

sekunder

tumor,

karena

kurangnya

10

penyerapan sistemik yang memadai dari obat . Risiko ini,


bagaimanapun, sebagian besar hadir pada anak-anak dengan
mutasi germ-line.
d. kebanyakan berkaitan masalah yang dihadapi IS sampai saat ini
adalah risiko penyakit metastasis.
Batasan Ekonomi
Pengobatan yang Mahal
Sebuah penelitian yang diterbitkan pada tahun 2012 melaporkan
bahwa biaya pengobatan terendah per tahap perawatan adalah:
enakulasi ($ 48.000), diikuti dengan terapi fokus Laser ($ 100.250),
kemoterapi sistemik saja ($ 253.000), kemoterapi sistemik
dengan direncanakan enakulasi ($ 281.000), dan terakhir
IAC dengan melfalan ($ 160.000 untuk 3 siklus, $ 310.000
untuk 6 siklus). Biaya IAC hingga $ 430.000 untuk kasus
bilateral.
Komplikasi
Komplikasi dikaitkan dengan teknik adalah alergi yodium,
komplikasi

pada

situs

tusukan

femoral,

dan

komplikasi

endovascular intraoperatif. Dalam literatur saat ini, tromboemboli


dan hemoragik stroke, stroke, dan MRI menampilkan cacat perfusi
otak. Contoh komplikasi lain yang terjadi:
1.
2.
3.
4.

choroidal ischemia or retinal arteriolar embolism.


choroidal vasculopathy or retinal artery occlusion
ocular side effects of cranial nerve palsy (40%),
orbit/eyelid edema, retinal detachment, vitreous hemorrhage
and retinal pigment epithelial changes

(dikutip dari The Scientific World Journal. Volume 2014)


Terapi radiasi sinar eksternal (EBRT) telah digunakan dalam
pengobatan retinoblastoma selama lebih dari satu abad dengan
pendekatan

pengobatan

vision-sparing.

Teknik

EBRT

telah

berkembang secara signifikan dari waktu ke waktu dan teknik

11

konformal foton dan proton RT (PRT). Karena sifat fisik yang unik dan
minimnya dosis keluar, PRT meminimalkan paparan pada jaringan
normal dan mungkin terkait dengan tingkat yang lebih rendah dari
cedera jaringan normal akibat radiasi dan keganasan dibandingkan
dengan teknik berbasis foton kontemporer.
Pengendalian penyakit jangka panjang sering dapat dicapai dengan
PRT di tahap awal dari tumor ganas. Penglihatan tersembuhkan di
sebagian besar kasus; Namun, hasil visual tampak tergantung pada
tingkat keterlibatan tumor dari disk optik dan fovea. Pada penelitian
ini,

tidak

ada

keganasan

radiasi

terkait

yang

tercatat,

visus

penglihatan dapat tercapai dengan baik sekitar 20/40 20/600,


toksisitas okuli juga sangat minim, dan kosmetika baik.

BAB IV
KESIMPULAN

Retinoblastoma merupakan tumor ganas intraokular yang sering


ditemukan pada masa kanak-kanak. Retinoblastoma disebabkan oleh
mutasi gen RB1 yang terletak pada lengan panjang kromosom 13
pada locus 14 (13q14) yang mengkode protein pRB. Managemen
modern

Retinoblastoma

menggabungkan

Intraokular

kemampuan

terapi

sekarang
yang

ini

berbeda

dengan
mencakup

Enukleasi, Kemoterapi, dan External-Beam Radiation. Berdasarkan ke

12

3 jurnal diatas, radioterapi merupakan pilihan terbesar sebagai tata


laksana retinoblastoma sebesar 72,6%, kemudian baru kemoterapi
6,5%, dan enukleasi.

Radioterapi dipilih karena memiliki tingkat

toksisitas yang lebih minim, jarang ditemukannya malignansi terkait


radiasi pada jaringan lain, dan pencapaian visus yang baik, serta
kosmetika yang baik pada pasien.

DAFTAR PUSTAKA

Daphne L. Mourits1*, Dyonne T. Hartong1, Machteld I. Bosscha1, Roel


J. H. M. Kloos2, Annette C. Moll1 in Worldwide Enucleation Techniques
and Materials for Treatment of Retinoblastoma: An International
Survey. DOI:10.1371/journal.pone.0121292 March 13, 2015.

13

Ilyas, Sidarta, S.R. Yulianti. Ilmu Penyakit Mata FKUI Edisi ke-4.
Jakarta: EGC. 2012. hal.10-11.
Ocular Survival Rate Penderita Retinoblastoma yang Telah Dilakukan
Enukleasi atau Eksenterasi di RSUD Dr. Soetomo Surabaya. Jurnal
Oftalmologi Indonesia (JOI), Vol. 7. No. 3 Juni 2010: 94-102.
Proton Radiotherapy for the Treatment of Retinoblastoma. Published
in final edited form as: Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2014 November
15; 90(4): 863869. doi:10.1016/j.ijrobp.2014.07.031.
Update on Intra-Arterial Chemotherapy for Retinoblastoma. Hindawi
Publishing Corporation. The Scientific World Journal. Volume 2014,
Article ID 869604, 6 pages. http://dx.doi.org/10.1155/2014/869604 .
Voughan D, Asbury T. 2013. General Ophthalmology 18th Edition.
Singapore: Lange

14