A. Definisi
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus, tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki laki dari pada perempuan (Mansjoer,
dkk. 2000). Penyakit Hirschsprung, disebut juga megakolon congenital,
disebabkan ketiadaan ganglion autonom congenital yang mempersarafi pleksus
mienterik di taut anorektum dan seluruh atau sebagian rectum dan colon
(Corwin, 2009).
Penyakit ini biasanya dimanifestasikan pada saat masih bayi dan
disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion parasimpatik congenital di dalam
pleksus submukosal dan intramuscular dari salah satu atau lebih segmen kolon
(Tambayong, 2000). Penyakit yang juga disebut sebagai Aganglionosis
congenital ini jarang terjadi, 1 dalam 5000 kelahiran hidup (Schwartz, 2004).
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, Hirschprung dapat dibagi
menjadi dua, yaitu :
1. Penyakit hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan
70% dari kasus penyakit hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada
anak laki- laki dibanding anak perempuan.
2. Penyakit hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon
atau usus halus. Ditemukan sama banyak baik laki laki maupun
perempuan.
B. Etiologi
Penyakit hirschsprung disebabkan oleh ketidakadaannya sel-sel ganglion
Meissener dan Aurbach dalam lapisan dinding usus (Mansjoer, 2000). Penyebab
sebenarnya dari penyakit ini tidak diketahui dan diduga karena faktor-faktor
genetik dan faktor lingkungan (Betz, 2009).
Sedangkan menurut Muscari (2005), penyebab hirrschprung adalah:
1. Diduga sebagai defek congenital familia
2. Kegagalan perpindahan kraniokaudal dari precursor sel saraf ganglion
sepanjang saluran GI antara minggu kelima dan kedua belas gestasi
C. Patofisiologi
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, penyakit Hirschsprung
(megakolon congenital) disebabkan ketiadaan ganglion autonom congenital yang
mempersarafi pleksus mienterik di taut anorektum dan seluruh atau sebagian
rectum dan colon (Corwin, 2009). Ketiaadaan ini menimbulkan keabnormalan
atau tidak adanya peristaltik dan tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz &
Sowden, 2009).
Seluruh kolon dan bahkan usus halus kadang-kadang terkena. Bila kolon
terkena, usus menjadi sangat membesar, tidak ada peristaltis pada pagian tanpa
ganglion. Pada megakolon, daerah tanpa ganglion dalam keadaan kontraksi
tanpa relaksasi sehingga menimbulkan obstruksi fungsional. Daerah paling
sering terkena adalah daerah rekto-sigmoid. Bila bermanifestasi pada bayi
terlihat abdomen besar, konstipasi, muntah (Tambayong, 2000).
Aganglionic mega colon atau hirschprung dikarenakan karena tidak
adanya ganglion parasimpatik disubmukosa (meissher) dan mienterik (aurbach)
tidak ditemukan pada satu atau lebih bagian dari kolon menyebabkan peristaltik
usus abnormal. Peristaltik usus abnormal menyebabkan konstipasi dan
akumulasi sisa pencernaan di kolon yang berakibat timbulnya dilatasi usus
sehingga
terjadi
megakolon
dan
pasien
mengalami
distensi
abdomen.
pencernaan
yang
semakin
banyak
merupakan
media
utama
ganglion selama
perkembangan embrio
Aganglionosis Meissener
dan Aurbach
Aganglion pada intramural
plexus
Persyarafan parasimpatis
tidak sempurna
Resiko infeksi
Flora norma menjadi
patogen
Peristaltik abnormal/
tidak ada
Prosedur pemasangan
pipa rektum dan atau
pembilasan dengan air
garam terus menerus
Resiko kerusakan
integritas kulit
Perubahan status
kesehatan
Prosedur dalam
pembedahan
Distensi abdomen
Kurang informasi
tentang penyakit,
prognosis, dan
kebutuhan
pengobatan
(rencana
pembedahan)
Kurang
pengetahuan
(orang tua)
Ansietas
Port dentry
Kerusakan jaringan
Resiko infeksi
Pengeluaran mediator
peradangan (bradikinin,
prostaglandin, histamin)
Terus-menerus
Enggan minum
Peningkatan sensitivitas
reseptor nyeri efek
bradikinin
Ketidakseimbangan
nutrisi: kurang dari
kebutuhan tubuh
Kekurangan
volume cairan
Ditransmisikan ke kornu
dorsalis
Mengaktifkan sistem
ascenden
Korteks serebri
merespon nyeri
Timbul sensasi nyeri
Nyeri akut
D. Manifestasi klinis
Menurut Betz & Sowden (2009), manifestasi yang muncul pada penyakit
Hirschsprung antara lain:
1. Masa neonatal
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 sampai 48 jam setelah
lahir
b. Muntah berisi empedu
c. Distensi abdomen
d. Enggan menyusu
2. Masa bayi dan kanak-kanak
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita, berbau busuk
d. Distensi abdomen
e. Gagal tumbuh
E. Pemeriksaan Diagnostik
elektrolit (Suriadi & Yuliani, 2001). Pada jangka panjang dapat mengakibatkan
inkontinensia (Betz, 2009).
G. Penatalaksanaan
Seperti kelainan kongenital lainnya, HD memerlukan diagnosis klinik
secepat dan intervensi terapi secepat mungkin, untuk mendapatkan hasil terapi
yang sebaik-baiknya.
1. Preoperatif
a. Diet
Pada periode preoperatif, neonatus dengan HD terutama menderita
gizi buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan
kesehatan
yang
disebabkan
oleh
obstuksi
Sebagian
besar
memerlukan
resulsitasi
gastrointestinal.
cairan
dan
nutrisi
mempersiapkan
usus
adalah
dengan
pada
anak
laki-laki
dibandingkan
anak
perempuan.
Pemeriksaan fisik
1) Keadaan umum
Bayi/ anak biasanya rewel pada kondisi distensi abdomen.
Tanda-tanda Vital
a) Ukur suhu badan (umumnya terjadi peningkatan)
b) Ukur frekuensi pernafasan (terjadi takipnea dan dispnea)
c) Ukur tekanan darah
d) Ukur nadi (terjadi takikardi)
2) Antropometri
Mulai dari BB, panjang badan/ tinggi badan, lingkar kepala, lingkar
lengan atas, lingkar abdomen, lingkar paha berfungsi untuk
menentukan status gizi.
3) Kulit
Warna kulit tubuh merah, sedangkan ekstrimitas yang berwarna biru
merupakan tanda akibat kekurangan suplai darah ke perifer.
4) Kepala
Perhatikan ubun-ubun sudah menutup atau belum pada usia bayi.
5) Mata
muntah
(frekuensi
dan
karakteristik muntah),
c) Dengarkan bising usus (4 kuadran), auskultasi bising usus pada
aganglion tidak terdengar
d) Perkusi abdomen, kembung, tendernes
e) Palpasi abdomen, dapat teraba massa fekal
f) Amati riwayat konstipasi dan diare
12) Genetalia
Pada neonatus aterm testis harus turun, lihat adakah kelainan letak
muara uretra pada neonatus laki laki, neonatus perempuan lihat
labia mayor dan labia minor.
13) Anus
Pada pemeriksaan colok dubur jari akan merasakan jepitan dan pada
waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium
atau tinja yang menyemprot.
14) Ekstremitas
Perlu dikaji adanya kelumpuhan syaraf atau keadaan jari-jari tangan
serta jumlahnya, kelemahan atau kekuatan ototnya.
15) Syaraf
Pada penyakit hirschprung terdapat kelainan atau tidak adanya
ganglion parasimpatis di usus.
16) Kaji status nutrisi
a) Timbang berat badan
b) Amati adanya muntah
c) Kaji kekuatanobat
g. DDST (Denver Developmental Screening Test)
10
Peningkatan tekanan
abdominal
Mual
Defekasi dengan nyeri
DO:
Anoreksia
Perubahan pola BAB
Feses berwarna gelap
Penurunan frekuensi BAB
Penurunan volume feses
Distensi abdomen
Feses keras
Bising usus
hipo/hiperaktiv
Teraba massa abdomen
atau rectal
Perkusi tumpul
muntah
2.Ketidakseimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh b/d:
Factor biologis
Ketidakmampuan
mencerna makanan
DS:
Nyeri abdomen
Menyatakan asupan
intake kurang
Keengganan untuk
makan
DO:
Kekuatan otot lemah
Kurang nafsu makan
Denyut nadi lemah
Membrane mukosa pucat
normal
Feses lunak
Cairan dan serat adekuat
Aktivitas adekuat
Hidrasi adekuat
NOC:
Gastrointestinal function
Nutritional status
Bowel elimination
Setelah tindakan
keperawatan selama 1x24
jam ketidakseimbangan
nutrisi teratasi dengan
criteria hasil:
Frekuensi BAB, warna
tinja, konsistensi dan
jumlahnya dalam batas
normal
Bising usus adekuat
Nyeri berkurang, distensi
abdomen berkurang
Intake nutrisi, makan dan
minum adekuat
Kekuatan otot adekuat
Pola eliminasi teratur
Kekuatan otot sfingter,
kekuatan otot untuk
mengevakuasi feses,
dan dorongan
pengeluaran feses
adekuat
Konstipasi hilang
3.Kurang pengetahuan b/d: NOC:
NIC:
Keterbatasan kognitif Knowledge: disease
Kaji tingkat pengetahuan orang
orang tua, interpretasi
process
tua
terhadap informasi
Knowledge: health
Jelaskan patofisiologi dari
yang salah.
behavior
penyakit dan bagaimana hal
DS:
Setelah dilakukan tindakan
ini berhubungan dengan
Orang tua menyatakan
keperawatan selama 1x24
anatomi dan fisiologi dengan
11
Pascapembedahan
Diagnosa
Keperawatan
1.Nyeri b/d:
- Agen injuri
- Kerusakan jaringan
DS:
Laporan orang tua
secara verbal
DO:
- Perubahan nafsu
makan
- Perubahan tekanan
darah
- Perubahan frekuensi
pernafasan
- Perubahan frekuensi
nadi
- Diaphoresis
- Ekspresi menunjukkan nyeri (menangis)
- Posisi untuk menahan
nyeri
- Gangguan pola tidur - Dilatasi pupil
Intervensi
NOC:
- Pain Level
- Pain control
- Comfort level
Setelah dilakukan
tindakan keperawatan
selama 1x24 jam nyeri
pasien berkurang/hilang
dengan criteria hasil:
Mampu mengontrol
nyeri (tahu penyebab
nyeri, mampu
menggunakan tehnik
nonfarmakologi untuk
mengurangi nyeri,
mencari bantuan
Melaporkan bahwa nyeri
berkurang dengan
menggunakan
manajemen nyeri
Mampu mengenali nyeri
(skala, intensitas,
frekuensi, dan tanda
nyeri)
- Menyatakan rasa
nyaman setelah nyeri
berkurang
- Tanda vital dalam
NIC:
Lakukan pengkajian nyeri secara
komprehensif
Observasi reaksi nonverbal dari
ketidaknyamanan
Bantu pasien dan keluarga untuk
mencari dan menemukan
dukungan
Control lingkungan yang dapat
mempengaruhi nyeri seperti suhu
ruangan, pencahayaan dan
kebisingan
Kurangi faktor presipitasi nyeri
Kaji tipe dan sumber nyeri untuk
menentukan intervensi
Ajarkan tentang tehnik
nonfarmakologi: nafas dalam,
relaksasi, distraksi, kompres
hangat/dingin
Berikan analgetik untuk mengurangi
nyeri
Tingkatkan istirahat
Berikan informasi kepada orang tua
tentang nyeri seperti penyebab
nyeri, berapa nyeri akan berkurang
dan antisipasi ketidaknyamanan
12
rentang normal
- Tidak mengalami
gangguan tidur
2.Risiko infeksi
NOC:
DO:
- immune status
- Perubahan peristaltic
- knowledge: infection
- Kerusakan kulit
control
(prosedur invasive)
- risk control
- Perubahan sekresi pH
setelah dilakukan
- Prosedur invasive
tindakan keperawatan
- malnutrisi
selama 3x24 jam
pasien tidak
mengalami infeksi
dengan criteria hasil:
- klien bebas dari tanda
dan gejala infeksi
- menunjukkan
kemampuan untuk
mencegah timbulnya
infeksi
- jumlah leukosit dalam
batas normal
- menunjukkan perilaku
hidup sehat
- status imun
gastrointestinal,
genitourinaria dalam
batas normal
prosedur
Monitor vital sign sebelum dan
sesudah pemberian analgesik
NIC:
pertahankan tehnik aseptif
cucui tangan setiap sebelum dan
sesudah tindakankeperawatan
gunakan baju, sarung tangan
sebagai pelindung
ganti letak IV perifer dan dressing
sesuai dengan petunjuk umum
gunakan kateter intermiten untuk
menurunkan infeksi kandung
kencing
tingkatkan intake nutrisi
berikan terapi antibiotic
monitor tanda dan gejala infeksi
sistemik dan local
pertahankan tehnik isolasi k/p
inspeksi kulit dan membrane mukosa
terhadap kemerahan panas,
drainase
monitor adanya luka
dorong masukan cairan
dorong istirahat
ajarkan pasien dan keluarga tanda
dan gejala infeksi
kaji suhu badan pada pasien
neutropenia setiap 4 jam
DAFTAR PUSTAKA
Arif Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Aesculapius.
Behrman, Kliegman & Arvin. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson, Vol.2. Jakarta:
EGC.
Betz & Sowden. 2009. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Jakarta: EGC.
13
14