TUTORIAL

JULI 2015
LABIOGNATOPALATOSKISIS

Oleh:
Sulistyawati

N 111 14 017

Lestari Irawan Hadi

N 111 14 013

Windy Mentari

N 111 14 026

Reza Aditya

N 111 14 033

Moh. Caesar B.A.P.H

N 111 14 020

Siti Rahma

N 111 14 015

Pembimbing

: dr. Suldiah, Sp.A

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2015

TUTORIAL
1

LABIOGNATOPALATOSKISIS
Skenario
Bayi laki-laki berusia 5 hari rujukan RS. Nasanapura dengan diagnosis
labiognatopalatoskisis. Bayi lahir pada pukul 14.00 tanggal 26 Juni 2015 di RS.
Nasanapura dengan berat badan lahir 2200 gram dan panjang 49 cm. Bayi lahir
secara sectio caesaria dengan indikasi cephalopelvic disproportion (CPD). Bayi
lahir tidak langsung menangis, tidak ada sianosis dan merintih. Air ketuban
berwarna jernih. Nilai Apgar score tidak diketahui. Kehamilan kurang bulan. Ibu
tidak pernah demam selama hamil, namun sejak dua bulan menjelang persalinan
tekanan sistolik ibu selama kehamilan 180 mmHg. Selama hamil ibu hanya
mengkonsumsi obat-obatan yang diberikan dari puskesmas. Ibu rutin mengikuti
Antenatal Care di puskesmas.
Pemeriksaan fisik bayi saat masuk denyut jantung 130x/menit, pernapasan
62 x/menit, dan suhu aksila 36,2C. Berat badan saat masuk RSUD Undata 2200
gram. Skor Downe 1 (tidak ada gawat napas). Bunyi jantung I dan II murni
reguler, tidak ada murmur atau gallop. Kulit pucat dan tidak ikterus. Tidak ada
muntah, diare, atau residu lambung. Pada palpasi abdomen, hepar dan lien tidak
teraba. Bayi aktif, composmentis, fontanela datar, sutura belum menutup, refleks
cahaya +/+, tidak kejang, dan tonus otot normal. Tidak ditemukan anus
imperforata, hidrokel, hernia, hipospadia, atau epispadia. Testis sudah turun ke
scrotum. Pada pemeriksaan juga ditemukan terdapat celah pada bibir, gusi dan
pallatum (labiognatopalatoskisis). Pemeriksaan darah rutin ditemukan leukosit
11,2 x 103/mm3, eritrosit 5,49 x 103/mm3, hemoglobin 19,7 g/dl, hematokrit
58,5%, trombosit 180 x 103/mm3.
Bayi dirawat dengan diagnosis Bayi Berat Badan Lahir Rendah +
Labiopalatognatoskisis+ Hipotermia ringan-sedang. Bayi mendapatkan terapi
IVFD KAEN 1 B 8 tetes/menit, ASI/PASI 8 x 20 cc via OGT, Injeksi cefotaxim
125 mg/12 jam i.v, dan rawat inkubator 35C.

Pemeriksaan Fisik Hari Ke-5

Denyut jantung

: 130 x/menit

Pernapasan

: 62 x/menit

Suhu axilla

: 36,2 C

CRT

: 1 detik

Berat badan

: 2200 gram

Panjang badan

: 49 cm

Sistem pernapasan
-

Sianosis
: tidak
Merintih
: tidak
Apnea
: tidak
Retraksi dinding dada
: tidak
Pergerakan dinding dada
: simetris bilateral
Cuping hidung: tidak
Stridor
: tidak
Bunyi napas : bronkovesikuler +/+
Bunyi tambahan
: tidak ada

Skor Downe
-

Frekuensi napas
Retraksi
Sianosis
Udara masuk
Merintih
Total skor
Kesimpulan

:1
:0
:0
:0
:0
:1
: tidak ada gawat napas

Sistem kardiovaskular
-

Bunyi jantung
Murmur

: SI/SII murni reguler

: tidak

Sistem hematologi
-

Pucat
Ikterus

: tidak
: tidak

Sistem gastrointestinal
-

Kelainan dinding abdomen

Muntah
: tidak

: tidak

Diare
: tidak
Residu lambung
: tidak
Organomegali : hepar dan lien tidak teraba
Bising usus : kesan normal
Umbilikus
: kering
o Keluaran
: tidak ada
o Warna kemerahan
: tidak
o Edema
: tidak

Sistem saraf
-

Aktivitas
Kesadaran
Fontanela
Sutura
Kejang
Tonus otot

: aktif
: compos mentis
: datar
: belum menutup
: tidak
: baik

Sistem genetalia
-

Anus imperforata
Laki-laki
o Hipospadia
o Hidrokel
o Hernia
o Testis

: tidak
: tidak
: tidak
: tidak
: sudah turun ke scrotum

Refleks Fisiologi
-

Rooting sucking
Babinski
Moro
Palmar graps
Plantar grasp
Tonic neck

:: +/+
:+
: +/+
: +/+
:+

Pemeriksaan lain
-

Ekstremitas : lengkap
Turgor
: 1 detik
Kelainan kongenital : labiognatopalatoskisis
Trauma lahir : tidak ada

Pemeriksaan Penunjang
Nilai Rujukan
4

Eritrosit

: 5,8 x 106/mm3

Hemoglobin

: 19,7 g/dl

4,0-6,0 x 106/mm3
13,5-19,5 g/dl

: 180 x 103/mm3

Platelet
Leukosit

: 11,2x 103/mm3

Hematokrit

: 58,5%

200-400 x 103/mm3
10-26 x 103/mm3
44-64%

Terapi
-

IVFD KAEN 1 B 8 tetes/menit

ASI/PASI 8 x 20 cc via OGT
Injeksi cefotaxim 125 mg/12 jam i.v
Konsul spesialis bedah mulut

STEP 1
Identifikasi Masalah:
-

Berat badan lahir 2200gr

Bayi lahir tidak menangis
Kehamilan kurang bulan
Tekanan darah sistolik ibu 180mmHg
Konsumsi obat-obatan
Pernapasan 62x/menit
Bayi hipotermia
Kulit bayi pucat
Terdapat celah pada bibir, gusi dan pallatum (labiognatopalatoskisis)

STEP 2
Rumusan masalah.
1. Kapan indikasi dilakukan tindakkan pembedahan pada kasus ini? (indikasi
pembedahan)?
2. Faktor resiko pada labiopalatognatoskisis? Apa yang ada pada kasus ini?
(termasuk obat-obatan)?
3. Patogenesis terjadinya labiopalatognatoskisis?
4. Bagaimana
cara
pemberian
nutrisi

pada

bayi

dengan

labiopalatognatoskisis? (apa yang dapat diberikan, cara pemberian)?

5. Proses embriogenesis?
5

6. Komplikasi dari labiopalatognatoskisis?

7. Hubungan obat-obatan terhadap bayi kurang bulan dan terjadinya
labiopalatognatoskisis?

1.
STEP 3
1. Kapan indikasi dilakukan tindakkan pembedahan pada kasus ini?
(indikasi pembedahan)?
Jawaban :
Penanganan anak kelainan celah bibir dengan atau tanpa celah palatum
dan kelainan celah palatum memerlukan kerjasama tim, seperti bagian anak, THT,
bedah, gigi, ortopedi, ahli rehabilitasi suara dan pendengaran, dan beberapa
bidang lain seperti bedah saraf, mata, prostodontik, perawat, dan psikolog.
Prioritas medis utama adalah memberikan makanan dan nutrisi yang cukup. Bayi
dengan bibir sumbing biasanya tidak mengalami masalah dalam pemberian air
susu ibu ataupun minum dari botol, akan tetapi bayi dengan bibir sumbing dan
palatum atau celah palatum akan bermasalah. Jika sumbing lebar, bayi akan sulit
menyusu, lelah dan menelan banyak udara; dibutuhkan preemie nipple. Posisi
tegak saat minum susu juga mengurangi risiko regurgitasi. Pada bayi dengan
sumbing lebar, penggunaan protesis palatum membantu pemberian makanan dan
minuman. Selain tatalaksana tersebut, operasi rekonstruksi wajah dapat dilakukan
untuk memperbaiki fungsi organ hidung, gigi, dan mulut, perkembangan
berbicara, serta memperbaiki estetika wajah. Operasi meliputi perlekatan bibir,
rekonstruksi bibir sumbing, dan rekonstruksi celah palatum.1
Perlekatan Bibir
Pada bayi dengan bibir sumbing lebar, perlekatan ini berguna membantu
mempersempit celah, sebelum dilakukan rekonstruksi bibir. Pada umumnya
dilakukan dengan taping menggunakan plester hipoalergik yang dilekatkan antar

pipi melewati celah bibir. Plester ini digunakan 24 jam dan diganti setiap hari atau
jika basah akibat pemberian makan atau minum. Apabila plester tidak efektif,
dapat dilakukan operasi perlekatan bibir untuk mengubah sumbing sempurna
menjadi sumbing sebagian agar mengurangi tegangan saat dilakukan operasi
rekonstruksi bibir. Operasi perlekatan bibir dapat dilakukan pada bayi usia 2
sampai 4 minggu. Semakin tua usia bayi maka operasi perlekatan bibir akan
menimbulkan jaringan parut sampai dewasa, walaupun telah dilakukan
rekonstruksi bibir.1
Rekonstruksi Bibir Sumbing
Jika tidak dilakukan perlekatan bibir sebelumnya, rekonstruksi ini
dilakukan pada bayi usia 8-12 minggu. Di Amerika, para dokter bedah
menggunakan rule of ten untuk rekonstruksi bibir dengan kiriteria bayi setidaknya
usia 10 minggu, berat 10 pon, dan hemoglobin 10 gram/dL.1
Rekonstruksi Celah Palatum
Rekonstruksi ini bertujuan membantu perkembangan berbicara, mencegah
kemungkinan gangguan pertumbungan maksilofasial, dan gangguan oklusi.
Secara umum, rekonstruksi ini dilakukan pada bayi usia 8-12 bulan.1
Waktu yang paling baik dilakukan operasi palatoraphy adalah 10 bulan
sampai 1 tahun, pada usia ini mulut bayi relatif cukup besar. Proses pematangan
penyembuhan luka terjadi 6-12bulan, maka dapat diharapkan pada usia 2 tahun
yaitu saat anak mulai belajar bicara, jaringan palatum pasca operasi sudah lunak
dan mobile sehingga proses bicara anak tidak terganggu.1
2. Faktor resiko pada labiopalatognatoskisis? Apa yang ada pada kasus ini?
I. Obat-Obatan
a. Penggunaan ACE inhibitor selama trimester kedua dan ketiga kehamilan
merupakan suatu kontraindikasi. Hal ini karena hubungan mereka dengan
peningkatan risiko fetopathy (yaitu kondisi abnormal pada janin).

Efek

terhadap janin yang dianggap sebagai efek langsung paparan ACE inhibitor
terhadap janin adalah anuria dan oligohidramnion karena menginduksi
penurunan fungsi ginjal janin. Selain itu dikarenakan reseptor angiotensin II
terdapat di beberapa jaringan tubuh janin dan memiliki peran penting dalam
7

perkembangan janin, maka pemberian ACE inhibitor yangberkaitan dengan

konvertase angeiotensin I menjadi angiotensin II, menyebabkan peningkatan
risiko terhadap kelainan kongenital mayor.
b. Kelainan kongenital mayor yang terjadi pada bayi baru lahir yang terpapar
obat antiepileptik saat di kandungan mempunyai rentang 3,3-9,0% atau
sekitar dua hingga tiga kali lipat jika dibandingkan dengan bayi yang tidak
terpapar. Beberapa obat antiepileptik, seperti carbamazepin, fenobarbital,
fenitoin

dan

primidone,

mengubah

metabolisme

asam

folat

dan

mengakibatkan kadar asam folat dalam darah menurun seiring dengan

meningkatnya kadar obat antiepileptik dalam darah.
c. Ibu dengan mengkonsumsi obat-obat yang mengakibatkan vasoaktif, seperti
pseudoephedrine, aspirin, ibuprofen, amphetamine, kokain atau ekstasi, serta
merokok, dikaitkan dengan peningkatan risiko terjadinya oral cleft.
d. Sedangkan obat-obat anti konvulsif seperti fenobarbital, trimethadione,
valproate dan dilantin telah dilaporkan dapat meningkatan risiko untuk
memiliki oral cleft dengan atau tanpa palatum.
e. Isotretinoin telah diidentifikasi sebagai faktor yang berpotensi sebagai
penyebab terbentuknya oral cleft. Aminopterin (obat kanker) juga telah
dikaitkan dengan pembentukan oral cleft. Isotetinoin juga dapat menyebabkan
kelainan kongenital lain seperti microtia, microphthalmos, craniofacial dan
kelainan jantung bawaan.
f. Satu studi menemukan bahwa penggunaan dimenhydrinate (anti-mual atau
obat anti-tumpah) ditemukan pada ibu dari janin yang memiliki sumbing
palatum, sedangkan besi (Fe) memiliki efek perlindungan terhadap kondisi
ini. Risiko lebih rendah untuk terjadinya oral cleft pada janin dengan ibu yang
mengalami hiperemesis gravidarum ("morning sickness" yang berat dengan
muntah).
g. Thalidomide merupakan obat yang memberikan efek sedatif dan hipnotik,
namun obat ini termasuk golongan dengan kategori x, yang artinya bahwa
pemberian obat ini kontraindikasi pada keadaan ibu hamil, dimana percobaan
terhadap hewan maupun manusia telah terbukti menunjukkan anomali pada
organ janin. Thalidomide dapat menyebabkan kelainan pada anggota gerak
tubuh, anotia, microtia dan kelainan pada saluran pencernaan.

II. Merokok
Merokok 15 batang rokok per hari atau lebih pada wanita akan mengurangi
kadar enzim GSTT1 (Glutathione S Transferase Theta-1) yang dapat
meningkatkan risiko untuk melahirkan bayi dengan oral cleft. Temuan di
Iowa dan Denmark dan mereka mencatat dalam database COGENE bahwa
gen ini ada dalam perkembangan struktur kraniofasial. Ibu merokok dapat
memberikan risiko untuk memiliki oral cleft dengan atau tanpa palatum pada
janinnya. Selain itu, ada bukti bahwa mungkin ada interaksi yang kuat antara
ibu tertentu dan atau variasi gen bayi dan merokok menyebabkan oral cleft
III.

pada bayi.
Infeksi Intrauterin
Infeksi TORCH intrauterin dapat menyebabkan kelainan kongenital facio-oral
seperti infeksi virus rubella dan varicella dapat menyebabkan katarak
kongenital, lalu sitomegalovirus yang dapat menyebabkan tuli kongenital dan
microphthalmos

IV.

dan

infeksi

toxoplasmosis

dapat

menyebabkan

retinochoroiditis.
Paparan Bahan Kimia
Pajanan ibu terhadap eter glikol, bahan kimia yang ditemukan dalam berbagai
produk industri, telah dilaporkan untuk meningkatkan kejadian oral cleft.
Paparan organik pelarut seperti xilena, toluena dan aseton juga telah
dilaporkan untuk meningkatkan terjadinya oral cleft. Paparan bahan kimia
laboratorium pada ibu hamil umumnya tidak terlihat secara signifikan, namun
untuk beberapa bahan organik pelarut, khususnya bensin, didapati sebagai
faktor yang berkontribusi terhadap meningkatkannya risiko terjadinya

malformasi pada janin, termasuk facio-oral.

V. Nutrisi
Nutrisi berperan dalam manifestasi dari oral cleft. Tingkat risiko oral cleft dan
palatum dengan penggunaan asam folat dapat diturunkan. Beberapa
ambiguitas penelitian dapat dijelaskan oleh sebuah studi yang menemukan
bahwa risiko oral cleft dapat dikurangi hanya dengan dosis mengkonsumsi
asam folat tinggi pada saat pembentukan bibir dan palatum. Vitamin B dan
seng juga telah dilaporkan untuk mengurangi risiko oral cleft, serta vitamin
A. Suplementasi asam folat dalam penelitian sebelumnya menunjukkan

bahwa dengan mengkonsumsi lebih dari 400 g per hari dapat mengurangi
VI.

terjadinya kelainan kongenital oral cleft.

Antenatal Care (ANC)
Angka kejadian anomali kongenital mayor dan minor pada ibu hamil dengan
diabetes mellitus, paling sering terjadi pada ibu hamil tanpa pelayanan
perawatan masa kehamilan dibandingkan dengan yang melakukannya.
Pemeriksaan kehamilan atau ANC merupakan pemeriksaan ibu hamil baik
fisik dan mental serta menyelamatkan ibu dan anak dalam kehamilan,
persalinan dan masa nifas, sehingga keadaan mereka post partum sehat dan

VII.

normal, tidak hanya fisik tetapi juga mental.

Hormonal
Obesitas dikaitkan dengan komplikasi pada kehamilan, termasuk peningkatan
risiko cacat lahir. Penelitian lain mengatakan bahwa wanita gemuk telah
terbukti memiliki risiko yang tinggi terjadinya cacat dinding perut, cacat
jantung bawaan dan facio-oral cleft. Risiko terjadinya kelainan kongenital
meningkat pada janin dengan ibu hamil yang mengalami obesitas.
Ketidakseimbangan hormon kortison juga dapat meningkatkan risiko

VIII.

kelainan langit-langit sumbing pada hewan coba.

Radiasi
Radiasi memiliki efek teratogenik, terutama radiasi pengion. Kelainan
kongenital yang ditemukan seperti microcephali, defek pada tengkorak
kepala, spinda bifida, kebutaan, sumbing palatum dan defek pada ekstrimitas,
baik secara langsung maupun tidak memberikan efek pada sel germinativum.
Potensi biologis pada paparan radiasi memberikan dampak terhadap
perkembangan janin selama di dalam rahim termasuk dalam kematian pada
masa perinatal, terbatasnya pertumbuhan intrauterin, mengecilnya ukuran
kepala, keterbelakangan mental, kelainan organ dan potensi kanker pada masa

IX.

nantinya.
Usia Orang Tua
Beberapa penelitian sebelumnya telah melaporkan peningkatan risiko
terjadinya oral cleft seiring dengan bertambahnya usia ibu. Penelitian lain
mengatakan bahwa tingginya usia ibu dan usia ayah berpengaruh terhadap
risiko kejadian oral cleft dengan atau tanpa palatum. Penelitian sebelumnya
usia ibu berpengaruh terhadap terjadinya kelainan kongenital facio-oral.
10

X. Faktor risiko janin

a. Kehamilan kembar
Kembar, terutama kembar monokorionik, memiliki risiko lebih tinggi
terhadap anomali kongenital dibanding yang tidak kembar. Komplikasi
terjadinya anomali kongenital terjadi 163 kehamilan, yang melibatkan 182
orang (390,7 per 10 000 kembar yang terdaftar). Prevalensi kembar lahir
hidup adalah 331,4 per 10 000 kelahiran hidup.
b. Genetik
Faktor genetik yang sering diyakini berperan dalam beberapa kelainan
kongenital, sering di dalamnya merupakan suatu kombinasi dengan satu atau
lebih faktor lingkungan. Beberapa lokus telah diidentifikasi untuk oral cleft
dengan atau tanpa sumbing palatum dan di kasus lain juga ditemukan bahwa
gen tertentu merupakan penyebabnya. Dalam sebuah penelitian menyatakan
bahwa sumbing palatum saja, satu gen telah teridentifikasi, tetapi mungkin
masih banyak lagi gen yang ikut terlibat. Tipe pertama dikendalikan oleh gen
tunggal, yang mungkin mengkode untuk transforming-growth-factor-alpha
(TGF-alpha). Dan tipe kedua adalah multifaktorial dari alam sekitar.
Hubungan antara variasi gen ibu dan atau bayi tertentu dengan ibu merokok
ditemukan dapat menyebabkan oral cleft pada bayi.
Pada kasus, ibu bayi memiliki riwayat hipertensi dan penggunaan obatobatan. Sehingga penyebab dari kelainan pada bayi di duga adalah konsumsi
obat.2
3. Patogenesis terjadinya labiopalatognatoskisis?
Celah bibir dan palatum merupakan kegagalan bersatunya jaringan selama
perkembangan. Gangguan pola normal pertumbuhan wajah dalam defisiensi
prosesus wajah merupakan penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum.
Periode perkembangan struktur anatomi bersifat spesifik sehingga celah bibir
dapat terjadi terpisah dari celah palatum, meskipun keduanya dapat terjadi
bersama-sama dan bervariasi dalam derajat keparahannya bergantung pada luas
celah yang dapat bervariasi mulai dari lingir alveolar (alveolar ridge) sampai ke
bagian akhir dari palatum lunak. Variasi dapat pula dari takik ringan pada sudut

11

mulut atau bifid uvula sampai deformitas berat berupa celah bibir yang meluas ke
tulang alveolar dan seluruh palatum secara bilateral.3
Variasi yang terjadi merupakan refleksi dari rangkaian perkembangan
palatum yang dimulai pada minggu ke-8 pada regio premaksila dan berakhir pada
minggu ke-12 pada uvula di palatum lunak. Jadi, jika faktor penyebab bekerja
pada minggu ke-8, celah akan terjadi lebih ke posterior dan juga ke anterior
termasuk alveolus, palatum durum dan palatum mole, serta uvula, membentuk
cacat yang serius. Sebaliknya, jika penyebab bekerja dekat akhir periode
perkembangan, celah yang terlihat hanya pada palatum lunak bagian posterior,
menyebabkan terjadinya celah sebagian atau hanya pada uvula sebagai cacat
ringan yang tidak membutuhkan terapi.3
Celah bibir dan langit-langit (palatum) adalah suatu kelainan kongenital
pada mulut dan wajah. Celah bibir merupakan bentuk abnormalitas dari bibir yang
tidak terbentuk sempurna akibat kegagalan proses penyatuan processus selama
perkembangan embrio intra uterine. Tingkat pembentukan celah bibir dapat
bervariasi, mulai dari yang ringan yaitu berupa sedikit takikan (notching) pada
bibir, sampai yang parah dimana celah atau perbukaan yang muncul cukup besar
yaitu dari bibir atas sampai ke hidung. Celah langit-langit terjadi ketika palatum
tidak menutup secara sempurna, meninggalkan pembukaan yang dapat meluas
sampai ke kavitas nasal. Celah bisa melibatkan sisi lain dari palatum, yaitu meluas
ke bagian palatum keras di anterior mulut sampai palatum lunak ke arah
tenggorokan. Seringkali terjadi bersamaan antara celah bibir dan celah alveolar
atau dapat tanpa kelainan lainnya. Celah biasanya suatu kejadian tersendiri tetapi
dapat terjadi sebagai bagian dari suatu sindrom.3
Celah yang hanya mengenai bibir dinamakan cheiloschisis. Celah bibir
umumnya terjadi pada minggu ke 6-7 intrauterin, sesuai dengan waktu
perkembangan bibir normal dengan terjadinya kegagalan penetrasi dari sel
mesodermal pada groove epitel di antara prosesus nasalis medialis dan lateralis.
Celah sempurna yang meliputi kelainan yang dimulai dari perbatasan bibir dan
kulit melalui tulang alveolar rahang atas sampai bagian bawah (dasar) rongga
hidung dan rongga mulut disebut cheilognathoschisis. Celah yang sudah

12

melibatkan

palatum

dinamakan

cheilognatopalatoschisis

atau

labiognatopalatoschisis.3
Celah bibir diakibatkan dari fusi struktur embrional sekitar rongga mulut
primitif yang tidak sempurna. Celah ini dapat unilateral atau bilateral dan sering
disertai dengan perkembangan abnormal hidung eksterna, kartilago hidung, dan
rigi alveolus maksilaris. Celah bibir ini dapat disertai atau tidak disertai dengan
celah palatum. Luasnya celah bibir sangat bervariasi dari lekukan pada bibir di
bawah satu lubang hidung sampai fissura dalam dan lebar meluas sampai kedua
lubang hidung. Pada celah yang berat, lubang hidung pada sisi yang terkena
rendah, dan hidung berdeviasi pada sisi tersebut.3
Celah bibir dan palatum merupakan kegagalan bersatunya jaringan selama
perkembangan. Gangguan pola normal pertumbuhan muka dalam defisiensi
prosesus muka merupakan penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum.
Periode perkembangan struktur anatomi bersifat spesifik sehingga celah bibir
dapat terjadi terpisah dari celah palatum, meskipun keduanya dapat terjadi
bersama-sama dan bervariasi dalam derajat keparahannya bergantung pada luas
celah yang dapat bervariasi mulai dari lingir alveolar (alveolar ridge) sampai ke
bagian akhir dari palatum lunak. Variasi dapat pula dari takik ringan pada sudut
mulut atau bifid uvula sampai deformitas berat berupa celah bibir yang meluas ke
tulang alveolar dan seluruh palatum secara bilateral.3
Variasi yang terjadi merupakan refleksi dari rangkaian perkembangan
palatum yang dimulai pada minggu ke-8 pada regio premaksila dan berakhir pada
minggu ke-12 pada uvula di palatum lunak. Jadi, jika faktor penyebab bekerja
pada minggu ke-8, celah akan terjadi lebih ke posterior dan juga ke anterior
termasuk alveolus, palatum durum dan palatum mole, serta uvula, membentuk
cacat yang serius. Sebaliknya, jika penyebab bekerja dekat akhir periode
perkembangan, celah yang terlihat hanya pada palatum lunak bagian posterior,
menyebabkan terjadinya celah sebagian atau hanya pada uvula sebagai cacat
ringan yang tidak membutuhkan terapi.3
Celah bibir dan langit-langit (palatum) adalah suatu kelainan kongenital
pada mulut dan wajah. Celah bibir merupakan bentuk abnormalitas dari bibir yang

13

tidak terbentuk sempurna akibat kegagalan proses penyatuan processus selama

perkembangan embrio intra uterine. Tingkat pembentukan celah bibir dapat
bervariasi, mulai dari yang ringan yaitu berupa sedikit takikan (notching) pada
bibir, sampai yang parah dimana celah atau perbukaan yang muncul cukup besar
yaitu dari bibir atas sampai ke hidung. Celah langit-langit terjadi ketika palatum
tidak menutup secara sempurna, meninggalkan pembukaan yang dapat meluas
sampai ke kavitas nasal. Celah bisa melibatkan sisi lain dari palatum, yaitu meluas
ke bagian palatum keras di anterior mulut sampai palatum lunak ke arah
tenggorokan. Seringkali terjadi bersamaan antara celah bibir dan celah alveolar
atau dapat tanpa kelainan lainnya. Celah biasanya suatu kejadian tersendiri tetapi
dapat terjadi sebagai bagian dari suatu sindrom.3
Celah yang hanya mengenai bibir dinamakan cheiloschisis. Celah bibir
umumnya terjadi pada minggu ke 6-7 intrauterin, sesuai dengan waktu
perkembangan bibir normal dengan terjadinya kegagalan penetrasi dari sel
mesodermal pada groove epitel di antara prosesus nasalis medialis dan lateralis.
Celah sempurna yang meliputi kelainan yang dimulai dari perbatasan bibir dan
kulit melalui tulang alveolar rahang atas sampai bagian bawah (dasar) rongga
hidung dan rongga mulut disebut cheilognathoschisis. Celah yang sudah
melibatkan

palatum

dinamakan

cheilognatopalatoschisis

atau

labiognatopalatoschisis.3
Celah bibir diakibatkan dari fusi struktur embrional sekitar rongga mulut
primitif yang tidak sempurna. Celah ini dapat unilateral atau bilateral dan sering
disertai dengan perkembangan abnormal hidung eksterna, kartilago hidung, dan
rigi alveolus maksilaris. Celah bibir ini dapat disertai atau tidak disertai dengan
celah palatum. Luasnya celah bibir sangat bervariasi dari lekukan pada bibir di
bawah satu lubang hidung sampai fissura dalam dan lebar meluas sampai kedua
lubang hidung. Pada celah yang berat, lubang hidung pada sisi yang terkena
rendah, dan hidung berdeviasi pada sisi tersebut.3

14

4. Bagaimana

cara

pemberian

nutrisi

pada

bayi

dengan

labiopalatognatoskisis?

Labioskisisdapatdiberikansusudenganbotolatau dot

Palatoskisisdapatdiberikan dot dengan nipple kecil

Obturator plastic plate, digunakanuntukmenutupcelahselamaanakmakan.1

Cara Pemberian:
Posisitegak (agar tidakmudahtersedak)
Bayidigendongdengansudut 35-45terhadaplantai
Pilih nipple yang sesuai, ukuranpanjanglebihdianjurkan

Preemie nipple (nipple yang lebihlembut)

Mead

Johnson

cross

cut

nipple

(aliransusudapatdisesuaikan)
15

5. Proses embriogenesis?
Embriogenesis pada minggu pertama kehamilan

Gambar 1. Embriogenesis Manusia pada Minggu Pertama hingga

Minggu ke Tujuh Kehamilan
a. Pembuahan
Proses pembuahan terjadi di tuba fallopi. Spermatozoa bergerak dengan
cepat dari vagina ke rahim dan selanjutnya masuk ke dalam saluran telur.
Pergerakan naik ini disebabkan oleh kontraksi otot-otot uterus dan tuba.
Sebelum spermatozoa dapat membuahi oosit, mereka harus mengalami
proses kapasitasi dan reaksi akrosom.

Kapasitasi adalah suatu masa

penyesuaian di dalam saluran reproduksi wanita, yang pada manusia

berlangsung kira-kira 7 jam. Saat ini, suatu selubung dari glikoprotein
plasma segmen dibuang dari selaput plasma, yang membungkus daerah
akrosom spermatozoa. Hanya sperma yang menjalani kapasitasi yang
dapat melewati sel korona dan mengalami reaksi akrosom Reaksi
akrosom terjadi setelah penempelan ke zona pelusida dan diinduksi oleh
protein-protein zona. Reaksi ini berpuncak pada pelepasan enzim-enzim
yang diperlukan untuk menembus zona pelusida, antara lain akrosin dan
zat-zat serupa tripsin. Fase fertilisasi mencakup fase 3 fase, yaitu
16

penembusan korona radiata, penembusan zona pelusida, dan fusi oosit dan
membran sel sperma.1
Hasil utama pembuahan adalah:1
1) Pengembalian jumlah kromosom menjadi diploid, separuh dari ayah
dan separuhnya dari ibu, karena itu, zigot mengandung kombinasi
kromosom baru yang berbeda dari kedua orang tuannya.
2) Penentuan jenis kelamin individu baru. Spermatozoa pembawa X
akan menghasilkan satu mudigah wanita (XX) dan spermatozoa
pembawa Y menghasilkan satu mudigah pria (XY).
3) Dimulainya pembelahan.
b. Pembelahan
c. Implantasi
Embriogenesis pada minggu ketiga kehamilan
Peristiwa paling khas dalam minggu ketiga adalah gastrulasi, yaitu proses
yang membentuk ketiga lapisan germinal pada embrio. Gastrulasi dimulai
dengan pembentukan primitive streak pada permukaan epiblas. Pada ujung
kepala dari primitive streak terdapat nodus primitive. Di daerah nodus dan
garis ini sel-sel epiblas bergerak masuk membentuk lapisan sel-sel baru yaitu
endoderm dan mesoderm.1
Pada perkembangan minggu ke tiga hingga ke delapan, terdapat suatu
periode yang dikenal sebagai masa embriogenik atau masa organogenesis.1
Derivat lapisan mudigah ektoderm
Ektoderm yang terletak di atas notokord menebal membentuk lempeng
saraf. Sel-sel lempeng saraf membentuk neuroektoderm, dan induksi
pembentukan neuroektoderm ini merupakan peristiwa awal dalam proses
neurulasi. Lapisan mudigah ektoderm membentuk sistem saraf pusat, sistem
saraf tepi, epitel sensorik telinga, hidung dan mata serta epidermis termasuk
rambut dan kuku. Selain itu, lapisan ini juga membentuk kelenjar-kelenjar
bawah kulit, kelenjar mammae, kelenjar hipofisis, serta email gigi.1
Derivat lapisan mudigah mesoderm

17

Bagian yang paling penting dari lapisan mudigah mesoderm adalah

mesoderm para aksial, intermediat, dan lempeng lateral. Mesoderm para
aksial membentuk somitomer; yang membentuk mesenkim di kepala dan
tersusun sebagai somit-somit di segmen oksipital dan kaudal. Somit
membentuk miotom (jaringan otot), skeletom (tulang rawan dan sejati), dan
dermatom (jaringan subkutan kulit). Mesoderm juga membentuk sistem
pembuluh, yaitu jantung, pembuluh nadi, pembuluh getah bening, dan semua
sel darah dan sel getah bening. Di samping itu, ia membentuk sistem kemihkelamin; ginjal, gonad, dan saluran-salurannya (tetapi tidak termasuk
kandung kemih). Akhirnya limpa dan korteks adrenal juga merupakan
turunan dari mesoderm.1
Derivat lapisan mudigah endoderm
Saluran pencernaan merupakan sistem organ utama yang berasal dari
lapisan mudigah endoderm. Pembentukannya sangat tergantung pada
pelipatan mudigah dengan arah sefalokaudal dan lateral. Akibat pelipatan
sefalo-kaudal, rongga yang dilapisi endoderm dan dicakup ke dalam tubuh
mudigah makin lama makin besar. Pada bagian anterior, endoderm
membentuk usus depan; di daerah ekor, membentuk usus belakang. Bagian
diantara usus depan dan usus belakang disebut usus tengah. Untuk sementara,
usus tengah berhubungan dengan kantung kuning telur melalui sebuh tangkai
lebar, yaitu duktus omfalomesenterikus atau vitellinus. Lapisan mudigah
endoderm mula-mula membentuk epitel yang melapisi usus primitif dan
bagian-bagian allantois yang terdapat di intraembrional dan duktus vitellinus.
Dalam perkembangan selanjutnya, lapisan ini mengasilkan lapisan epitel
saluran pernapasan, parenkim tiroid, kelenjar paratiroid, hati, pankreas,
stroma retikuler tonsil dan timus; lapisan epitel kandung kemih dan uretra;
serta lapisan epitel kavum timpani dan tuba eustachii.1

18

Masa janin (bulan ketiga hingga lahir)

19

Gambar 3. Perkembangan Fetus

20

6. Komplikasi dari labiopalatognatoskisis?

-

Masalah asupan makanan

Masalah asupan makanan merupakan masalah pertama yang terjadi pada
bayi penderita celah bibir. Adanya celah bibir memberikan kesulitan pada bayi
untuk melakukan hisapan payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi
bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan
oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks
menelan pada bayi dengan celah bibir tidak sebaik normal, dan bayi dapat
menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Cara memegang bayi
dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan
menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang
hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya
dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya
membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat
keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan
tertentu.
-

Masalah dental
Anak yang lahir dengan celah bibir mungkin mempunyai masalah
tertentu yang berhubungan dengan kehilangan gigi, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk

Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita
infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otototot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius

Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki
abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole.
Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat
bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi
(hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi
palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/
rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya
normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian
karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak
sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung. Anak mungkin
mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s,
sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat
membantu.6

21

7. Hubungan obat-obatan terhadap bayi kurang bulan dan terjadinya

labiopalatognatoskisis?
Kejadian labiognatopalatoskizis dapat disebabkan oleh paparan agen
teratogenik.

Obat

yang

sudah

terbukti

mempengaruhi

kejadian

labiognatopalatoskizis adalah obat antikonvulsan fenitoin. Penggunaan fenitoin

selama kehamilan meningkatkan terjadinya labiognatopalatoskizis hingga 10
kali lipat. Selain itu, ibu yang merokok selama kehamilan juga mempunya
risiko meningkatkan kejadian labiognatopalatoskizis sebanyak 2 kali lipat.
Rokok menyebabkan ibu yang hamil mengalami hipoksia

22

DAFTAR PUSTAKA
1. Hendry Irawan, Kartika. Teknik operasi labiopalatoskizis. RSUD Datu
banggul.

CDK

41(4).

2014.

Diakses

dari

http://www.kalbemed.com/Portals/Teknik%20Labiopalatoskizis.pdf
2. Helmi, Noor. Buku Ajar Gangguan Muskuloskeletal. Jakarta. Salemba
Medika. 2001
3. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatri Rudolph. 20 th
ed (2). Jakarta: 2007.
4. Manickam, 2012. Celah bibir (cleft lip). Diakses tanggal 8 Juli 2015. Dari:
http://repository.usu.ac.id/bitstream/.../4/Chapter%20II.pdf
5. Kosim, Sholeh et al. Buku Ajar Neonatologi Edisi Pertama. Ikatan Dokter
Anak Indonesia, Jakarta, 2014.
6. Paul,
Benjamin
C.

Cleft

lip.

Diakses

dari

http://emedicine.medscape.com/article/877970-overview pada tanggal 10

Juli 2015.
7. Iwan Dwiprahasto. Penggunaan obat pada ibu hamil dan ibu menyusui.
Bahan ajar Bagian Farmakologi/Clinical Epidemiology & Biostatistics
Unit Universitas Gadjah Mada. 2014

23