Anda di halaman 1dari 27

KATARAK KONGENITAL

Ines Syadza
1

Pembimbing :
Dr. Nanik Sri Mulyani
Sp.M
Bagian Ilmu Penyakit Mata
RSUD Semarang

Anatomi Lensa

Lensa
struktur bikonveks, tak berwarna dan hamper transparan
Mengandung 65% air dan 35% protein dan kandungan kalium lebih tinggi di
lensa daripada dijaringan lain
terdiri atas kapsul, korteks, dan nukleus.
tidak terdapat serat nyeri, pembuluh darah atau saraf.
terletak posterior dari iris dan anterior dari korpus vitreous.
Di belakang iris, lensa terfiksasi pada Zonula Zinn yang berasal dari badan siliar
Zonula zinn menempel dan menyatu dengan lensa pada anterior dan posterior
dari kapsul lensa.
Lensa terus bertumbuh seiring dengan bertambahnya usia, mungkin dikarenakan
adanya partikel-partikel protein yang tidak larut.

Anatomi lensa

Kapsul
Suatu membran elastis dan transparan, bersifat semipermeabel untuk memudahkan
air dan elektrolit masuk.

Kapsul ini mengandung isi lensa serta mempertahankan bentuk lensa pada saat
akomodasi.

Bagian paling tebal pada kapsul terdapat di anterior dan posterior zona preekuator dan
bagian paling tipis pada bagian tengah kutub posterior dan terus meningkat
ketebalannya selama kehidupan.

Epitel lensa
Terletak tepat di belakang kapsula anterior lensa, lapisan ini merupakan lapisan
tunggal dari sel-sel epitelial.
secara metabolik aktif dan melakukan semua aktivitas sel normal termasuk biosintesis
DNA, RNA, protein dan lipid.
menghasilkan ATP untuk memenuhi kebutuhan energi dari lensa.

Anatomi Lensa

Nukleus dan korteks


Sel-sel epitel dekat ekuator lensa membelah sepanjang hidup dan terus
berdiferensiasi membentuk serat lensa baru sehingga serat lensa yang lama
dipampatkan ke arah tengah membentuk nucleus, serat-serat muda yang kurang
padat disekeliling nukleus menyusun korteks lensa.

Zonula zinn
Lensa disokong oleh serat-serat zonular yang berasal dari lamina basalis dari
epitelium non-pigmentosa pars plana dan pars plikata korpus siliar.
Serat-serat zonula ini memasuki kapsula lensa pada regio ekuatorial secara
kontinu.

Seiring usia, serat-serat zonula ekuatorial ini beregresi, meninggalkan lapis


anterior dan posterior yang tampak sebagai bentuk segitiga pada potongan
melintang dari cincin zonula.

Anatomi lensa

Lensa terdiri dari 2 jenis protein berdasarkan kelarutannya dalam air, yaitu :
protein laut air
80% terdiri atas kristalin. Kristalin adalah protein intraselular yang terdapat pada
epithelium dan membran plasma dari sel serat lensa.
Kristalin terbagi atas kristalin alpha (), beta (), dan gamma ().
Seiring dengan meningkatnya usia, protein lensa menjadi tidak larut air dan
beragregasi membentuk partikel yang lebih besar yang mengaburkan cahaya,
Akibatnya lensa menjadi tidak tembus cahaya.
protein tidak larut air
protein yang larut dalam urea
terdiri atas protein sitoskeletal yang berfungsi sebagai rangka struktural sel
lensa.
Protein yang tidak larut dalam urea
terdiri atas membran plasma serat lensa.
seiring dengan bertambahnya usia, maka makin banyak protein yang larut urea
menjadi tidak larut urea

EMBRIOLOGI LENSA

Fungsi Lensa
Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas
cahaya ke retina atau disebut akomodasi.
Supaya hal ini dapat dicapai, maka daya refraksinya
harus diubah-ubah sesuai dengan sinar yang datang
sejajar atau divergen

10

KATARAK KONGENITAL
Katarak berasal dari bahasa Yunani
Katarrhakies, Inggris Catarract dan Latin
Cataracta, yang berarti air terjun
Katarak kongenital adalah katarak yang
mulai terjadi sebelum atau segera
setelah kelahiran dan bayi yang berusia
kurang dari satu tahun.

11

EPIDEMIOLOGI

Di Indonesia belum ada data mengenai


insiden katarak kongenital.
Amerika Serikat insiden katarak kongenital
adalah 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran
Morbiditas penglihatan mungkin berasal
dari ambliopia deprivasi, ambliopia refaksi,
glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi
pengangkatan), dan retinal detachment

12

ETIOLOGI
hampir 50% penyebab katarak kongenital bersifat idiopatik
Infeksi seperti toxoplasma, rubella, cytomegalovirus, herpes
simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat
hamil.
Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid
dan vitamin A
gangguan metabolic seperti galaktosemia, sindrom lowe,
penyakit fabry, manosidosis, hipoglikemi dan hiperglikemia
Kelainan kromosom seperti sindrom down (trisomy 21),
sindrom Edward (trisomy 18).

13

Patofisiologi
Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensa,
nukleus fetal, atau nukleus embrional. kekeruhan pada lensa timbul
pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan
normal.
virus rubella yang ditransmisikan melalui plasenta terutama pada
trimester pertama kehamilan dapat menimbulkan infeksi yang serius
dan mengganggu proses pembentukan dan perkembangan mata.
Virus dapat menembus kapsul lensa pada usia 6 minggu kehamilan.
Terdapat kekeruhan lensa pada saat lahir dan dapat berkembang dalam
beberapa minggu hingga beberapa bulan kemudian. Virus dapat
bertahan di dalam lensa hingga usia 3 tahun.

14

Klasifikasi
Katarak nuclear
Kekeruhan dapat hanya terjadi pada nukleus embrional saja atau pada
nucleus fetal. Kekeruhan lensa berbentuk seperti bitnik-bintik atau serbuk halus.

Katarak lamellar
merupakan bentuk katarak kongenital terbanyak dan bilateral. Efek terhadap
penglihatan bervariasi tergantung pada ukuran dan densitas kekeruhan lensa.

Katarak lamellar
kekeruhan zona atau lapisan spesifik lensa. Secara klinis katarak dapat dilihat
sebagai lapisan keruh dengan sentral jernih. Kekeruhan yang berbentuk tapal kuda
disebut riders.

Katarak korona
kekeruhan pada korteks kecil-kecil dan berkelompok tersusun di sekitar equator lensa
berbentuk seperti mahkota (corona). Kekeruhan tidak dapat dilihat tanpa dilatasi
pupil.
Tidak mempengaruhi ketajaman penglihatan.

Klasifikasi

15

Katarak Cerulean ( blue-dot cataract )


kekeruhan kecil kebiru-biruan sekitar korteks, non progesif dan tidak mengganggu
penglihatan.

Katarak Sutural (stellate)


kekeruhan pada Y suture dari nukleus, biasanya tidak mengganggu penglihatan,
bilateral, simetris.

Katarak piramidalis anterior atau polaris anterior


Letaknya terbatas pada Polaris anterior. Berbentuk pyramid mempunyai dasar dan
puncak. Puncaknya dapat keluar atau ke dalam. Keluhan tak berat, teruama
mengenai penglihatan kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil
mengecil, sehingga sinar terhalang kekeruhan di polus anterior.

Katarak piramidalis posterior atau Katarak Polaris posterior


Kekeruhan terletak di polus posterior biasanya stabil kadang dapat progresif. Tidak
menimbulkan banyak gangguan visus.

Klasifikasi

16

Katarak Membranosa
Suatu kondisi dimana terjadi absorbsi protein lensa yang utuh,
menyebabkan kapsul anterior dan posterior menyatu menjadi dense
white
membrane. Katarak dengan bentuk ini menimbulkan gangguan
penglihatan yang
signifikan.

Katarak Komplit atau total


katarak dengan morfologi semua serat lensa keruh. Refleks fundus tidak ada, dan
retina tidak dapat dilihat dengan ophthalmoscopy direct maupun indirect.

Klasifikasi
17

18

MANIFESTASI KLINIS

Leukokoria
Nistagmus
Strabismus
Fotofobia
Hilangnya pengelihatan tanpa rasa nyeri

19

DIAGNOSIS

Anamnesis
riwayat keluarga, Riwayat kelahiran yang
berkaitan dengan prematuritas,
infeksi maternal terutama pada trimester pertama,
pemakaian obat-obatan saat hamil.

Fungsi Visual
Pemeriksaan Okular: Slit Lamp, Funduskopi, USG
Pemeriksaan Lainnya, seperti : pemeriksaan gula
darah, galaktokinase dalam darah, pemeriksaan
TORCH, Analisis kromosom

20

PENATALAKSANAAN

21

PENATALAKSANAAN

22

Disisi lensa

Dengan pisau atau jarum disisi, daerah limbus dibawah konjungtiva ditembus ke COA
dan merobek kapsula lensa anterior dengan ujungnya, sebesar 3-4mm.

jangan lebih besar atau lebih kecil. Maksudnya agar melalui robekan tadi isi lensa
yang masih cair dapat keluar sedikit demi sedikit, masuk kedalam COA yang kemudian
akan di resorpsi. Karena lensa itu masih cair maka resorpsinya seringkali sempurna.

Kalau luka terlalu kecil 0,5-1 mm, robekan akan cepat menutup kembali sehingga
perlu di operasi lagi.

Sedangkan bila robekan terlalu besar, isi lensa keluar mendadak seluruhnya ke dalam
COA, kemudian dapat terjadi reaksi jaringan mata yang terlalu hebat untuk bayi,
sehingga mudah terjadi penyulit.

Ekstraksi linier

23

Buat flap konjungtiva konjungtiva bulbi dilepaskan dari dasarnya kira-kira 5 mm


dari limbus sampai ke limbusDaerah limbus ditembus dengan keratomdengan
ujung keratom dibuat luka pada kapsul lensa anterior selebar-lebarnyaujung
keratom digerakkan ke kanan dan ke kiri sejauh mungkin sehingga terdapa luka
yang cukup lebar pada kapsul lensa. Kapsul lensa posterior jangan sampai terkena
agar badan kaca tidak keluar.

Melalui kapsul lensa anterior, isi lensa mengalir keluar terutama bila tekanan
sudah rendah sekali. Kemudian isi lensa dikeluarkan dari bilik mata depan dengan
sendok Daviel sebanyak-banyaknya.

Bila yakin kapsul lensa posterior utuh maka dapat dilakukan tindakan pembilasan
dengan garam fisiologis, hingga COA benar-benar bersih. Pada anak muda, sisa
lensa yang masih tertinggal biasanya diresorpsi dengan baik dan dapat hilang
seluruhnya.

24

Penggunaan intraocular lens atau IOL masih kontroversi, Beberapa ahli


merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau
bayi dibandingkan dengan implant (IOL). Karena mata anak-anak terus
memanjang hingga usia 11 tahun, pilihan kekuatan lensa intra okuler
yang tepat sangatlah rumit

Karena lensa kontak tidak ditanam ke dalam mata, sehingga mereka


akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan karena
mata masih terus tumbuh dan berkembang.

Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anak sudah bisa


menggunakannya.

Kacamata afakia adalah metode paling aman yang tersedia dan mudah
diganti untuk mengakomodasi perubahan refraksi yang timbul seiring
pertumbuhan anak.

25

KOMPLIKASI

26

PROGNOSIS
Prognosis visus tergantung dari age of onset, jenis
katarak
(unilateral/bilateral,
total/parsial),
ada
tidaknya kelainan mata yang menyertai katarak,
tindakan operasi (waktu, teknik, komplikasi) dan
rehabilitasi visus pasca operasi.
>> buruk : katarak kongenital unilateral
>> baik : katarak kongenital bilateral inkomplit

27

Differensial Diagnosis

28