Curiculum vitae

UKK NEUROLOGI

Nama : DR. Dr. Setyo Handryastuti, SpA(K)

Tempat/tanggal lahir : Jakarta 27 Januari 1968
Pendidikan :

Dokter umum
: FKUI, 1991
Dokter spesialis anak
: FKUI , 2002
Konsultan neurologi anak : Kolegium - IDAI, 2008
Doktor
: FKUI, 2013

Pekerjaan dan jabatan

Staf Neurologi , Departemen IKA FKUI-RSCM
Ketua UKK Neurologi IDAI

UKK NEUROLOGI

Kejang neonatus :

Apa yang perlu diwaspadai ?

Setyo Handryastuti
UKK Neurologi IDAI

Pendahuluan
UKK NEUROLOGI

Berbeda dengan kejang pada bayi dan anak

Etiologi, klinis, prognosis berbeda
Sebagian besar etiologi simtomatik
Menimbulkan kekhawatiran orangtua
Kejang neonatus seperti apa yang perlu
diwaspadai
Berkaitan dengan prognosis yang buruk

UKK NEUROLOGI

Mengapa kejang neonatus

berbeda

UKK NEUROLOGI

Keadaan normal
Depolarisasi
(Eksitasi)

Repolarisasi
(Inhibisi)

UKK NEUROLOGI

Mengapa kejang neonatus

berbeda ?

Eksitasi melebihi inhibisi

Neuron lebih peka rangsang mudah eksitasi
Eksitasi :
Gangguan pada produksi enerji
(hipoglikemia, hipoksia)
Neurotransmiter eksitasi >>> inhibisi
Ketidakseimbangan elektrolit (Na,K,Ca,Mg)
Zupanc ML. Pediatr Clin N Am 2004; 51:961-978
Volpe JJ.Neurology of the newborn 2008

Mengapa kejang neonatus

berbeda ?

UKK NEUROLOGI

Inhibisi (peran korteks serebri):

Mengontrol struktur subkorteks
(brainstem, serebelum dll)
Masih imatur inhibisi belum optimal ,
kejang fokal, migratory ,hampir tidak ada
kejang fokal menjadi umum

Involunter movement
Brainstem release phenomena (subtle)

Zupanc ML. Pediatr Clin N Am 2004; 51:961-978

Volpe JJ.Neurology of the newborn 2008

UKK NEUROLOGI

Kejang neonatus yang perlu

diwaspadai

Luaran jangka panjang

UKK NEUROLOGI

Palsi serebral

Gangguan kognitif

Problem perilaku

Epilepsi

Klinis

PROGNOSIS

UKK NEUROLOGI

Paroksismal
CT Scan
MRI
Metabolik
Genetik
Biomolekular

ETIOLOGI

SI-310508

Kejang

TATA LAKSANA

Riwayat

SPELL

EEG

UKK NEUROLOGI

Prognosis ditentukan oleh :

Tipe kejang

Etiologi

Gambaran EEG

UKK NEUROLOGI

Tipe
Kejang

Spasme fleksor
UKK NEUROLOGI

Mioklonik
UKK NEUROLOGI

UKK NEUROLOGI

Etiologi

Etiologi

UKK NEUROLOGI

Etiologi yang merupakan atau

menyebabkan gangguan perkembangan
otak
Riwayat
Klinis
Pencitraan

Gambaran EEG

Etiologi
UKK NEUROLOGI

Etiologi

Ensefalopati hipoksik-iskemik (EHI)

35-50

Perdarahan intrakranial

15-20

Infark serebral

5-20

Malformasi serebral

5-15

Infeksi SSP (akut, kongenital)

5-17

Metabolik
Hipoglikemia
Hipokalsemia, hipomagnesemia
Hipo/hipernatremia

5-30
0,1-5
5-20

Inborn errors of metabolism

Maternal drug withdrawl
Neonatal epileptic syndrome

Sindrom Ohtahara (EIEE), EME, BFNC,BINC

3-5
4
1-2

Mizrahi EM, Kellaway P. Diagnosis and management of neonatal seizures. 1998

Duchowny M, Cross JH, Arzimanaglou. Pediatric epilepsy.2013

UKK NEUROLOGI

Kejang pada bayi prematur

Patogenesis
UKK NEUROLOGI

Perdarahan
intraventrikular
/intraparenkim

Sepsis/

Asfiksia

meningitis

Prematuritas

Prematur

Ventilator,terapi

oksigen

Patogenesis kerusakan otak pada prematur

UKK NEUROLOGI

Hipoksia-iskemia,
Infeksi :
pelepasan
sitokin

Otoregulasi
CBF yang
imatur
Otak yang
imatur

TD sistemik
tidak stabil
Germinal

matrix

Iskemia,reperf
usi,perdarahan

I : Germinal matrix
II : Intraventrikel
III: Ventrikel dilatasi
IV : Periventrikel

Perdarahan
intraventrikel

White matter
injury/necrosis

Periventrikel
leukomalacia
(PVL)

Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008

Volpe JJ.Pediatr Res 2001

UKK NEUROLOGI

Grade I :
Matriks germinal

Perdarahan matriks
germinal dan
intraventrikel

Grade II :
Intraventrikel

Grade III :
Inraventrikel dan
ventrikulomegali
Volpe JJ.Neurology of the
newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

A, B dan C
Perdarahan
matriks germinal

Infark

Kista porensefali
Volpe JJ.Neurology of the
newborn. 2008

Lesi intraparenkim dan

dilatasi ventrikel

UKK NEUROLOGI

Lesi kistik, nekrosis

jaringan dan bekuan

Kista porensefali

Volpe JJ.Neurology of the

newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

Hidrosefalus dan perdarahan intraventrikel

Volpe JJ.Neurology of the

newborn. 2008

Dampak prematuritas
UKK NEUROLOGI

Kerusakan white
matter yang luas

Palsi serebral/motor
delay,ggn.
penglihatan/pendeng
aran,hidrosefalus

Pengurangan
volume gray
matter di korteks
dan subkorteks

Pengurangan
volume otak

Korteks : penurunan IQ
Subkorteks : Gangguan
kognitif dan memori

Kilbride HW,Thurstad K.Pediatrics 2004

Hintz SR.Fetal and neonatal brain injury 2009

UKK NEUROLOGI

Kejang akibat
Ensefalopati hipoksik iskemik

Patogenesis kerusakan otak pada asfiksia

UKK NEUROLOGI

Hipoksemia

Hipotensi
sistemik

Sitokin
radikal bebas
Hangguan
metabolik

Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008

Neuropatologi pada HIE

UKK NEUROLOGI

Selective neuronal necrosis

Parasagital cerebral injury

Periventricula leukomalacia
Focal and multifocal ischemic brain
necrosis, stroke
Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008

Selective neuronal necrosis

UKK NEUROLOGI

Asfiksia sangat berat dan berkepanjangan

Kerusakan difus (semua area terkena)

Asfiksia sedang sampai berat dan lama

Korteks serebri (terutama pada bayi aterm)

Ganglia basal

Asfiksia berat dan akut

Ganglia basal dan batang otak

Pons dan serebelum juga terkena terutama

pada bayi prematur
Folkert RD, Kinney HC.Perinatal neuropathology. 2006
Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

By 6 mgg asfiksia berat

Nekrosis korteks difus

By 6 bln asfiksia berat

Nekrosis basal ganglia
& talamus

Volpe JJ.Neurology of the

newborn. 2008

Parasagital cerebral injury

UKK NEUROLOGI

Spesifik pada bayi aterm

Lesi di korteks serebri dan substansia
alba subkorteks berupa lesi iskemik
nekrosis
Area yang diperdarahi arteri serebri
anterior dan posterior
Lesi bilateral,simetris, posterior
Patogenesis : gangguan pada perfusi
serebral
Folkert RD, Kinney HC.Perinatal neuropathology. 2006
Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

Parasagital cerebral injury

UKK NEUROLOGI

Gambar
UKK NEUROLOGI

Periventricular leukomalacia

UKK NEUROLOGI

Nekrosis substansia alba

Dorsolateral dari ventrikel lateral
Bayi aterm dan prematur
Terutama pada bayi prematur,
perdarahan intraventrikular, gangguan
kardiovaskular, korioamnionitis

De Vries LS, Wigglesworth JS.Early Hum Dev 1988:17.

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

www.aafp.org
Neuropathologyorg.web

Focal and multifocal ischemic brain

necrosis, stroke

UKK NEUROLOGI

Nekrosis area yang diperdarahi oleh satu atau

lebih pembuluh darah tertentu

Arterial stroke (Arteri serebri media)
Venous thrombosis
Porensefali, hidranensefali, ensefalomalasia
multikistik.

Folkert RD, Kinney HC.Perinatal neuropathology. 2006

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

UKK NEUROLOGI

Focal cerebral infarction

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

Dampak ensefalopati neonatal

UKK NEUROLOGI

Selective neuronal necrosis

RM, CP, kejang,ggn. penglihatan, atrofi serebri, ggn.menghisap,
menelan, hiperaktif, ggn.konsentrasi, distonia

Focal and multifocal ischemic brain : stroke

Hemiparesis, kejang, ggn.fungsi sensoris

Parasagital cerebral injury

Ggn. Kognitif dan motorik, spastis kuadriplegia,ggn.bahasa, visuospasial

Periventricular leukomalacia
Spastik diplegia, ggn.kognitif, penglihatan, perilaku dan konsentrasi
Graybiel AM. Curr Opin Neurobiol. 2005;15.
Merkuri e. Anker S. Arch Dis Child Fetal neonatal 2004;89.

UKK NEUROLOGI

Kejang akibat meningitis

Patogenesis kerusakan otak pada meningitis

UKK NEUROLOGI

Sitokin dan
radikal bebas

Apoptosis sel neuron dan

oligodendrosit
PVL

Peningkatan
permeabilitas
sawar darah-otak

Edema otak dan peningkatan

tekanan intrakranial

Inflamasi

Ventrikulitis dan hidrosefalus

Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008.

UKK NEUROLOGI

Luaran meningitis neonatal

Kematian : 10%-15%
Survivor :

Normal : 50%
RM ringan/borderline, tuli sensorineural
unilateral, hidrosefalus non progresif,
monoparesis spastis : 40%
Palsi serebral, epilepsi, mikrosefali,buta
kortikal : 10%
Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008.

UKK NEUROLOGI

Kejang pada
Kern ikterus

UKK NEUROLOGI

Area yang terkena pada

hiperbilirubinemia

Ganglia basal
Serebelum
Hipokampus
Batang otak dan saraf penggerak bola
mata
Inti nervus auditori (N.VIII)

Shapiro SM. Pediatr Neurol 2003;29.

Stevenson DK.Fetal and neonatal brain injury 2009

Patogenesis
UKK NEUROLOGI

Inti N. IV , N. VIII
serebelum,hipokampus,
ganglia basal,
Apoptosis

Nekrosiss
Volpe JJ. Neurology of the newborn. 2008

Dampak

UKK NEUROLOGI

Classical kern ikterus

Gangguan ekstrapiramidal, keseimbangan, koordinasi,
CP spastis,tuli,abnormalitas gaze (upward), kejang,
kognitif normal

Subtle bilirubin encephalopathy

Keterlambatan motorik, Isolated neural hearing loss,
auditory neuropathy, problem belajar, gangguan
pemrosesan pendengaran (CAPD), defisit neurologi
minor
Shapiro SM. Pediatr Neurol 2003;29.
Shapiro SM. Pediatr Res 2003;53.

UKK NEUROLOGI

Kejang akibat
gangguan perkembangan otak

Gangguan masa prosensefali

UKK NEUROLOGI

Holoprosensefali

The face,
predict the
brain

Single lobar ventricle

Volpe JJ.Neurology of the newborn. 2008
Barkovich AJ.Pediatric neuroimaging.2005

UKK NEUROLOGI

UKK NEUROLOGI

Prognosis dikaitkan dengan etiologi

UKK NEUROLOGI

Etiologi

Perkembangan normal

Hypoxic-ischemic encephalopathy

50%

Perdarahan Intraventrikular

10%

Perdarahan subarakhnoid

90%

Hipokalsemia

Awitan dini :50%,

Awitan lambat : 100%

Hipoglikemia

50%

Meningitis bakterialis

50%

Gangguan perkembangan otak

0%

UKK NEUROLOGI

Gambaran
EEG

Prognosis berkaitan dengan EEG

UKK NEUROLOGI

EEG background

Gejala sisa neurologi

Normal

< 10%

Abnormalitas berat

> 90%

Abnormalitias sedang

50%

EEG neonatus normal

UKK NEUROLOGI

Mizrahi EM, Hrachovy RA, Kellaway P. Atlas neonatal EEG. 2004.h.55-92

EEG neonatus normal

UKK NEUROLOGI

Mizrahi EM, Hrachovy RA, Kellaway P. Atlas neonatal EEG. 2004.h.55-92

EEG kejang neonatus

UKK NEUROLOGI

Mizrahi EM, Hrachovy RA, Kellaway P. Atlas neonatal EEG. 2004.h.55-92

EEG burst-supression

UKK NEUROLOGI

Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG. 2011. h. 529-612.

EEG burst-supression

UKK NEUROLOGI

Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG. 2011. h. 529-612.

EEG hypsaritmia

UKK NEUROLOGI

Laoprasert P. Atlas of Pediatric EEG. 2011. h. 529-612.

Kejang neonatus yang perlu diwaspadai

UKK NEUROLOGI

Disebabkan gangguan perkembangan

otak
Etiologi yang menyebabkan kerusaka
jaringan otak.

UKK NEUROLOGI

Terima kasih