2.

5 PATOFISIOLOGIS
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1
1.

Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak, tumor/infeksi/abses
otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan edema otak akut akan
mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan
intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.1
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singkat diikuti
penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas ventrikulus
meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba
di dekatnya.1
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan maka
tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih
memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus tekanan
normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya.
Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.1

2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan atau
mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan
intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal
parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan
sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia
dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah
terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai berikut:1
1.

Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus dan
CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari
sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi
sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal
ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.5-7,15

2.

Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisamencapai ruang
subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe, aquaductus cerebri
Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya
diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius,
mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang
mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia
kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua
ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau
atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus,
ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5-7

2.6 DIAGNOSIS
A.

Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi obstruksi,
durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol merupakan refleksi dari
peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :1,4

1.

Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.Sering kali
anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak
kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala
lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus.1,4

2.

Anakberumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan
TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan
penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus. 1,3,4
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini
disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran
ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan
pola berjalan yang khas.1,4

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila dilakukan
pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal
konseptualisasi. 1,4
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala karena
sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu ke
waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu
disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.1,4
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak
ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satu
tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka
TIK secara relatif akan mengalami dekompresi. 1,4
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar suara
yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Pada anak lebih tua akan terdengar
suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. 1,4
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK
akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral. 1,4
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai
setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus abdusens,
yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau
pada orang dewasa. 1,4
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat
terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4
3.

Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus,
gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa.
Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil
dan atau paralisis nervus abdusens. 1,3,4

4.

Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia
urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat,
langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di

permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas
keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan
mengganggu tulisan tangan penderita.1,4