Pembimbing

dr. Muntadhar, Sp.B, Sp.

BA

Nama
:
Jenis Kelamin
:
Tanggal Lahir/Umur :
hari
Alamat
:
Agama
:
Suku
:
Pekerjaan Orang Tua
Nomor CM
BBL
:
BBS
:
Tanggal Masuk
:
Tanggal Periksa

M. Dihyaul Wafir
Laki-laki
21 Februari 2015/ 25
Sigli
Islam
Aceh
: PNS
: 1044211
2600 gr
3300 gr
15 Maret 2015
: 18 Maret 2015

*Keluhan Utama: Perut membesar

*Riwayat Penyakit Sekarang
Dari alloanamnesis dengan ibu pasien,
pasien dibawa ke RS dengan keluhan
perut yang semakin membesar sejak 4
hari lahir. Ibu pasien mengatakan bahwa
BAB pasien tidak lancar, hanya keluar
sedikit-sedikit melalui dubur pasien yang
baru di sadari ternyata memiliki lubang
yang kecil. Riwayat mekonium keluar saat
lahir (+) melalui lubang tersebut. Muntah
(+) sering setelah minum susu.

*Riwayat Penyakit Dahulu

tidak ada

*Riwayat Penyakit Keluarga

tidak ada

*Riwayat Pengobatan
tidak ada

*Riwayat Persalinan
Pasien merupakan anak pertama, lahir
cukup bulan ditolong oleh bidan dengan
BBL : 2600 gr, selama kehamilan ibu
pasien ANC teratur.

: Compos Mentis
* Kesadaran
* Nadi : 132 x/menit
: 30 x/menit
* Laju Pernapasan
* Suhu : 36,7 C

Kulit
Warna
: sawo matang
Parut/skar
: tidak
dijumpai
Sianosis
: tidak dijumpai
Ikterus
: tidak dijumpai
Pucat
: tidak dijumpai
Mulut
Bibir
: simetris, bibir lembab
(+),sianosis (-)
Lidah
: beslaq (-)
Tonsil
: T1-T1
Faring : mukosa faring
hiperemis (-)

Leher
Inspeksi : simetris, retraksi (-), kelainan
kongenital (-)
Palpasi : pembesaran KGB (-)
Kepala
Rambut : hitam, sukar dicabut, distribusi merata
Wajah : simetris, udema (-), deformitas (-),
pucat (-)
Mata
: udem palpebrae (-/-), konjungtiva pucat
(-/-),
Sklera ikterik (-/-), sekret (-/-), RCL/RCTL
(+/+), Pupil bulat isokor 3 mm /3 mm
Telinga : serumen(-/-), normotia
Hidung : sekret(-/-), Nafas Cuping Hidung(-)

Inspeksi Thorax
Statis / diam (tidur)

Pulmo Dextra
Bentuk : simetris
Retraksi : Bentuk : simetris
Retraksi : Pulmo Dextra
SF normal
NT : SF normal
NT : SF normal
NT : -

Pulmo Sinistra
Bentuk : simetris
Retraksi : Bentuk : simetris
Retraksi : Pulmo Sinistra
SF normal
NT : SF normal
NT : SF normal
NT : -

Perkusi Thorax
Lapangan Paru Superior

Pulmo Dextra
Tidak Dilakukan

Pulmo Sinistra
Tidak Dilakukan

Lapangan Paru Medial

Tidak Dilakukan

Tidak Dilakukan

Lapngan Paru Inferior

Tidak Dilakukan

Tidak Dilakukan

Auskultasi Thorax
Lapangan Paru Superior

Pulmo Dextra
Vesikuler Norma;

Rhonki :
Wheezing :

Pulmo Sinistra
Vesikuler Normal

Rhonki :
Wheezing :

Lapangan Paru Medial

Vesikuler Normal
Rhonki : Wheezing : -

Vesikuler Normal
Rhonki : Wheezing : -

Lapngan Paru Inferior

Vesikuler Normal
Rhonki : Wheezing : -

Vesikuler Normal
Rhonki : Wheezing : -

Dinamis (bergerak )
Palpasi Thorax
Lapangan Paru Superior
Lapangan Paru Medial
Lapngan Paru Inferior

* Jantung
Inspeksi
Palpasi
sinistra,
Perkusi
Auskultasi

: ictus cordis tidak terlihat

: ictus cordis teraba di ICS V linea mid clavicula
irama reguler
: Tidak Dilakukan
: Bunyi Jantung I > Bunyi Jantung II, reguler, bising (-)

* Abdomen
Inspeksi
steifung(+)
Palpasi
Perkusi
Auskultasi

: simetris, distensi(+), darm countur(+), darm

: nyeri tekan (-), defans muscular tidak dijumpai
: redup (+)
: peristaltik menurun

* Anus
Inspeksi
: terdapat lubang kecil di bawah skrotum daerah
perineum (fistel perineal), anus (-), anal dimple(+), feses(+) cair
berwarna kekuningan

* Ekstremitas : pucat (-/-), udem (-/-), sianosis (-)

* Hb
* Ht
* Er
* Tr
* Leu
* Difcount
* CT/BT
* Na/K/Cl
* Alb/Glb

: 12,6 gr/dL
: 38%
: 4,0x106 / mm3
: 214x103 / mm3
: 13,7x103 / mm3
: 1/0/48/35/16
: 2/7 menit
:140/3,3/107 mmol/L
: 2,7/1,6 mg/dL

* Kesimpulan : ada
tanda-tanda
obstruksi ileus

* Kesimpulan :
ASD II Kecil

Malformasi anorektal letak rendah

dengan fistel perineal

Malformasi
anorektal
atau
atresia
ani
adalah
suatu
kelainan kongenital tanpa anus
atau anus tidak sempurna

Terminal dari hindgut akan memasuki bagian posterior

dari kloaka dan membentuk kanal anorektal, sementara
bagian anterior kloaka akan dimasuki oleh alantois dan
membentuk sinus urogenital (minggu ke 6 masa gestasi)
Kedua pars kloaka ini dipisahkan oleh septum urorektal yang
merupakan derivat dari mesoderm yang berasal dari alantois.
Pada usia fetus di akhir minggu ke 7 membrane kloaka
akan ruptur bukaan anus di posterior dan sinus urogenital
di anterior
Ujung dari septum urorektal perineal body.

1.Perineal Fistulas

a. Recto urethral bulbar

fistula (Low)

b. Recto urethral Prostatic

fistula (high)

* This malformation only happens in 5% of all cases and

half of these have Downs syndrome. The patients with

these defects have good prognosis, good sacrum and
good sphincters.

* The

rectum usually terminates approximately 2 cm

from the perineal skin

1. Perineal Fistula

*Perut kembung
*Muntah
*Tidak bisa buang air besar
*Langsung terlihat tidak ada
anus
*Bisa terdapat fistel

*Pemeriksaan foto abdomen dilakukan setelah 18-24

jam setelah lahir agar usus terisi udara dengan kneechest position (sujud)

*Apabila akhiran udara <1 cm dari marker, kelainan

merupakan letak rendah

*Apabila akhiran udara >1 cm dari marker, kelainan

merupakan letak tinggi

24 jam pertama kelahiran bayi:

*pemberian cairan intravena

*antibiotik
*dekompresi (pemasangan NGT)

Lakukan evaluasi terhadap kelainan yang mungkin

terjadi (Echocardiogram, Radiograph of the lumbar spine and the
sacrum, Spinal ultrasonogram, Ultrasonography of the abdomen, Urine
analysis)

*Posterior Sagital Anorectoplasty

*Dilakukan pada anomali letak rendah
(perineal fistula)

*Pada saat pembedahan posisi bayi dalam

keadaan prone, dipasang kateter, ujung

distal dari rektum dihubungkan ke urethra
posterior

*Intravenous antibiotics are

administered for 48 hours and

antibiotic ointment is applied to the
perineal suture line for 7 days. Most
patients are discharged 2 days after
posterior sagital repair and 3 to 4
days after a laparotomy

*Anal dilatations are started 2 weeks after

the repair with dilator that fits gently into

the anus. Dilatation is performed twice
daily by the parents, and the size of dilator
is increased weekly until the rectum
reaches the desired size, which depends on
the patients age. The frequency of
dilatation can be reduced once there is no
resistance using the final dilator size

*After that, the parents follow a

tapering dilatation schedule that

is once a day for 1 month, every
third day for 1 month, twice a
week for 1 month, once a week
for 1 month, and once a month
for 3 months

TERIMA KASIH