JURNAL READING

Muhammad Sugiarto
201420401011

Chorea adalah ciri dari penyakit Huntington (HD) bersama

dengan penurunan kognitif dan gangguan kejiwaan. Ini sering
berkembang awal, secara bertahap memburuk dan plateauing di
tahap akhir. Disfungsi motorik, termasuk chorea, menurunkan
kapasitas fungsional. Chorea memperburuk penurunan berat
badan

dan

dapat

membahayakan

keselamatan,

termasuk

meningkatkan risiko jatuh. Mengobati chorea adalah bagian

penting dari manajemen HD.

Ketika obat anti chorea dimulai, terapi jangka panjang

biasanya diberikan mengingat sifat progresif HD. Untuk
pedoman ini, jangka pendek dan jangka panjang waktu
studi dianggap secara terpisah karena hasil yang berbeda
atau efek samping (AE). Studi dilakukan selama 12 bulan
dianggap jangka pendek; Studi yang berlangsung > 12
bulan, jangka panjang.

ANALISIS BUKTI

Tetrabenazine
Dua studi meneliti tetrabenazine (TBZ), sebuah monoamina transporter vesikular
inhibitor menipisnya dopamin dan monoamina sentral lainnya, untuk chorea.
Tetrabenazine (dititrasi sampai 100 mg sehari selama 7 minggu) ditemukan
signifikan
ES TBZ depresi dan parkinson juga terjadi pada HD
Pasien dengan HD memiliki risiko lebih tinggi dari keinginan bunuh diri.
TBZ dapat menyebabkan berkepanjangan interval QT dan sindrom neuroleptik
ganas (NMS)

 Kesimpulan Berdasarkan 2 studi (1 Kelas I, 2 Kelas

II), TBZ kemungkinan efektif dalam mengurangi HD
chorea. Efek samping harus dipantau.

Clozapine
Satu RCT meneliti clozapine antipsikotik atipikal (dengan peningkatan dosis hingga

150 mg / hari) vs plasebo pada 33 pasien dengan HD.

Di antara 26 studi, 18 pasien neuroleptik diobati dengan clozapine memiliki

penurunan lebih besar pada Abnormal Involuntary Gerakan Skala vs pasien yang
diobati plasebo.
Kesimpulan : Berdasarkan 1 Kelas III RCT, data tidak cukup untuk mendukung atau

menyangkal khasiat clozapine untuk mengobati HD chorea.

Delapan pasien neuroleptik tidak mendapatkan keuntungan dari clozapine, tapi

ukuran sampel yang kecil menghalangi menentukan keberhasilan.

Amantadine
Sebuah studi Kelas II ditemukan maksimal UHDRS skor chorea menurun 18% dalam 24

pasien yang menerima amantadine (meningkat lebih dari 4 hari ke 400 mg setiap hari) vs
5% untuk plasebo (p 0,0007). Penurunan yang absolut tidak dilaporkan. Efek anti Chorea
bervariasi.
ES amantadine halusinasi dan kebingungan, pelupa, agitasi / kegelisahan, diare, mual,

dan mengantuk.
Kesimpulan study menunjukkan tidak ada perbedaan dalam skor chorea antara

amantadine dan plasebo (study 1 Kelas I), efek amantadine sederhana pada HD chorea.
Selanjutnya, sebuah studi Kelas II disarankan amantadine mungkin efektif dalam

mengurangi HD chorea.

Riluzole
Riluzole memiliki antiglutamatergic dan anti eksitotoksik
Penelitian RCT riluzole menggunakan dosis yang berbeda (100 mg atau 200 mg) dan jangka
waktu (8 minggu dan 3 tahun).
Yang pertama RCT diukur UHDRS skor chorea di 63 pasien yang menerima riluzole 100 mg atau
200 mg atau plasebo dibagi menjadi dosis dua kali sehari selama 8 minggu
ES Riluzole peningkatan enzim hepar
Kesimpulan Berdasarkan 1 Kelas I RCT, riluzole 200 mg / hari mungkin cukup menurunkan HD
chorea pada 8 minggu.
Berdasarkan 1 Kelas I RCT Riluzole 100 mg / hari cenderung tidak memiliki manfaat antichoreic
pada 8 minggu
Riluzole 100 mg / hari mungkin gagal untuk meningkatkan chorea pada 3 tahun (1 Kelas I RCT).

Ethyl-EPA
Mekanisme efek etil-EPA di HD tidak diketahui
Total

skor

chorea

tidak

berbeda

nyata

dengan

pemberian placebo p=0,20

Kesimpulan Berdasarkan study 1 Kelas I dan study 1
Kelas

II,

etil-EPA

cenderung

mengobati HD chorea.

tidak

efektif

untuk

Creatine
Creatine adalah fosfat berenergi tinggi yang dipakai dalam

penelitian HD untuk teori oksidatif dalam mengurangi stres.

RCT secara acak : 64 pasien untuk menerima creatine 8

mg / hari atau plasebo tidak menemukan perbedaan dalam

16 minggu.
Kesimpulan Creatine tidak efektif dalam menurunkan HD

chorea (1 Kelas II studi)

Donepezil
Donepezil

merupakan

inhibitor acetylcholinesterase,

karena kerusakan sistem kolinergik dapat menyebabkan

beberapa gejala HD.
Kesimpulan : RCT class 1 data yang cukup untuk
mendukung atau menolak khasiat donepezil untuk HD
chorea.

Minocyclin
Minocycline adalah antibiotik dengan sifat anti-inflamasi
dan anti apoptosis pada HD atas dasar bukti praklinis.
Kesimpulan

Minocycline

tidak

efektif

dalam

memperbaiki HD chorea sampai kondisi yang baik.

Nabilone
Nabilone adalah sintetik cannabinoid
Cannabinoids

dapat

bekerja

dengan

mengurangi

pelepasan glutamat atau modulasi neurotransmiter lain

melalui basal ganglia reseptor cannabinoid.
ES

Seseorang

yang

menggunakan

dilaporkan mengalami sedasi berat dan pelupa

nabilone