Lapkas SN
Lapkas SN
PENDAHULUAN
Sindroma nefrotik (SN) adalah suatu penyakit ginjal dengan gejala edema,
proteinuria,
13 Nov 2015
16 Nov 2015
Pelaporan
BAB II
LAPORAN KASUS
2
Identitas Penderita
Nama
: B.M.R
Jenis Kelamin
: Laki-laki
TL/umur
BBL
: 3100 gr
Ditolong /Partus di
: Bidan/Rumah
Anak ke
: Dua
Kebangsaan
: Indonesia
Suku
: Minahasa
Agama
: Islam
Alamat
: Tanawangko
MRS
: 13/12/2015
Ruangan
: K 4 Irina E Atas
Ibu
Nama
H.R
N.Y.M
Umur
30
26
Pendidikan
SMP
SMA
Pekerjaan
Wiraswasta
Pedagang
Status perkawinan
Pertama
Pertama
Family Tree
Keluhan Utama : Bengkak di mata sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
Riwayat Penyakit Sekarang
Penderita datang ke rumah sakit dengan keluhan utama bengkak di mata sejak 1 hari
sebelum masuk rumah sakit, demam sumer-sumer sejak sabtu siang 1 hari sebelum
masuk rumah sakit. Muntah juga dialami penderita 1 hari sebelum masuk rumah sakit.
Penderita merupakan rujukan dari RSUD Tobelo didiagnosa dengan sindrom nefrotik
resisten steroid. Penderita pernah mendapat terapi prednisone 26 November 2015,
namun penderita tidak minum obat + 1 minggu. Penderita sudah terdiagnosis dengan
sindrom nefrotik sejak + bulan juli tahun 2014 dan sudah di beri pengobatan oleh
dokter spesialis anak di Tobelo dan sempat dikatakan sembuh, namun kambuh
kembali dan rencana di rujuk ke Manado.
Saat ini penderita mengeluh demam sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit
(sabtu siang) dan sakit kepala. Menggigil (-), kejang (-). Muntah-muntah juga dialami
penderita dari kemarin malam, frekuensi + 10x dialami setiap habis makan, berisi
cairan dan sisa makanan, volume 100 ml tiap kali muntah. Muntah disertai BAB cair
1x, volume gelas aqua. Nafsu makan penderita menurun sejak sakit (sabtu).
Penderita juga mengalami bengkak pada kelopak mata saat bangun tidur sejak 1 tahun
sebelum masuk rumah sakit. Riwayat BAB hitam disangkal, muntah hitam disangkal.
BAK diakui penderita biasa. Batuk beringus disangkal.
Penyakit yang pernah dialami :
Morbili
: -
Varicella
: -
Pertusis
: -
Diare
: -
Cacing
: -
Batuk pilek
: +
Lain-lain
: -
Sewaktu hamil ibu ANC tidak teratur sebanyak 10x di puskesmas. Imunisasi TT
sebanyak 2 kali. Selama hamil ibu pernah mengalami hipertensi saat hamil.
Kepandaian/ Kemajuan bayi :
Pertama kali membalik
: 3-4 bulan
: 3-4 bulan
: 6 bulan
: 9 bulan
: 12 bulan
: 14 bulan
: 3 bulan
: 4 bulan
: 2 minggu - 2 tahun
PASI
: 0 5 tahun
Bubur susu
: 3 bulan 6 bulan
Bubur saring
: 12 bulan 17 bulan
Bubur halus
: 17 bulan 24 bulan
Nasi lembek
: 2 tahun
Imunisasi
Jenis imunisasi
Dasar
I
Ulangan
II
III
BCG
Polio
DPT
Campak
Hepatitis
II
III
WC/KM di dalam rumah. Sumber air minum air sumur. Sumber penerangan listrik
PLN. Penanganan sampah dengan cara dibuang di tempat sampah.
Pemeriksaan Fisik :
Keadaan Umum
: tampak sakit
Kesadaran
: compos mentis
Umur
: 7 tahun 1 bulan
Berat Badan
: 23 Kg
Tinggi Badan
: 123 cm
Gizi
: Baik
Sianosis
: tidak ditemukan
Anemia
: ditemukan
Ikterus
: tidak ditemukan
Kejang
: tidak ada
Tanda vital
TD
: 100/70 mmHg
Nadi
Respirasi
: 30 x/m
Suhu
: 36,9 C
Kulit
Warna
: Sawo matang
Efloresensi
: Normal
Pigmentasi
: Tidak ada
Jaringan parut
: Tidak ada
Lapisan lemak
: Cukup
Turgor
: Kembali cepat
Tonus
: Eutoni
Edema
Kepala
Bentuk
: Normocephal
Ubun-ubun besar
: menutup
Rambut
Mata
Exophtalmus/enophtalmus : Tidak ada
Tekanan bola mata
Conjunctiva
Sclera
: ikterik (-)
Corneal reflex
: (+/+) N
Pupil
Lensa
: jernih
: tidak dievaluasi
Gerakan
: normal
Telinga
: sekret (-)
Hidung
: sekret (-)
Mulut
Bibir
: sianosis ()
Lidah
: beslag ()
Gigi
: caries ()
Gusi
: perdarahan(-)
Selaput mulut
Bau pernapasan
: foetor (-)
Tenggorokan
Tonsil
Faring
: hiperemis (-)
Leher
Trakea
: letak di tengah
Kelenjar
Kaku kuduk
: (-)
Thoraks
Bentuk
: normal
Ruang interkostal
: normal
Retraksi
: tidak ada
Paru-paru
7
Inspeksi
: simetris
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Jantung
Detak jantung
: 108 x/m
Iktus kordis
: tidak tampak
Batas kiri
Batas kanan
Batas atas
: ICS II-III
: M1<M2
: A1<A2
: P1>P2
Bising
: tidak ada
Abdomen
Bentuk
Hepar
: tidak teraba
Lien
: tidak teraba
Lain-lain
: (-)
Genitalia eksterna
: laki-laki, normal
Otot-otot
: eutoni
Refleks-refleks
Anggota Gerak
Pemeriksaan Penunjang
Hasil Laboratorium 13 November 2015
Hematologi
Leukosit
: 6500 /uL
Trombosit
: 352.000/mm3
Hemoglobin
: 15,5 g/dl
MCH
: 8
Hematokrit
: 40,6 %
MCHC
: -
Eritrosit
Kimia Klinik
:5,38 x106 / uL
MCV
: -
Albumin
: 3,7 gr%
Klorida
: 94 mEq/L
Ureum Darah
: 9 mg/dL
Kalium
: 2,20 mmol/L
Creatinin Darah
: 0,9 mg/dL
Natrium
: 128 mmol/L
Protein total
: 3,36 g/dL
Kalsium
: 8,34 mmol/L
SGOT
: 14 u/L
SGPT
Hasil Laboratorium 14 September 2015
: 9 u/L
Hematologi
Trombosit
: 353.000/mm3
: 15,6 g/dl
MCH
: 29 mg/dL
Hematokrit
: 40,5 %
MCHC
: 38,5 mg/dL
Eritrosit
Kimia Klinik
Albumin
: 5,38x106 / uL
MCV
: 75,3 mg/dL
Leukosit
: 1005
Hemoglobin
/uL
: 3,7 gr%
LDL Kolesterol
: 98 mg/dL
Globulin
: 2,71 g/dL
Trigliserida
: 686 mg/dL
Protein total
: 3,46 g/dL
Serum Iron
: 20 g/dL
Kolesterol
: 249 mg/dL
TIBC
: 40 g/dL
HDL Kolesterol
Urinalisis
: 14 mg/dL
Feritin
: 1582 g/dL
Warna
: kuning
Protein
: +++
Keruh
: Jernih
Glukosa
: Normal
Berat Jenis
: 297
Keton
: 15
pH
: 7
Urobilinogen
: Normal
Leukosit
: 4-6
Bilirubin
: Negatif
Nitrit
: Negatif
Resume
Anak laki-laki usia 7 tahun 1 bulan dengan BB : 22 kg dan TB : 123 cm. Masuk
rumah sakit pada 13 November 2015 jam 19.30. Keluhan: Bengkak di kelopak mata
sejak 1 hari SMRS. Penderita telah terdiagnosa sindrom nefroti dan tahun 2014
pernah mendapatkan pengobatan dengan prednisone selama 1 minggu. Demam sejak
+ 1 hari SMRS. BAB cair sejak 1 hari SMRS. BAK biasa.
KU
: Tampak sakit
9
Kesadaran
: Compos Mentis
Tekanan Darah
: 100/70 mmHg
Nadi
: 108 x/menit
Respirasi
: 30 x/menit
Suhu
: 36,9 C
Kepala
: conj. an (-), sklera ikt (-), PCH (-), edema palpebra (+)
Thorax
Abdomen
Ekstremitas
Diagnosis :
Sindroma Nefrotik + Hipokalemia
Terapi
-
: CM
Tekanan darah
: 90/60 mmHg
Nadi
: 170 x/m
Respirasi
: 32 x/m
Suhu badan
: 37,2oC
Kepala
: conj. an (-), sklera ikt (-), PCH (-), udem palpebra (+/+),
Thoraks
Abdomen
Makanan
Minuman
IVFD
: 100
: 500 ml
:600 ml
Output
BAK
BAB
IWL
: 250 ml
: 50 ml
: 153 ml
453 ml
B: (+) 147 ml
D: 1,56 ml / kgbb/ jam
LP : 52 cm
BB : 22 kg
UB : +3
: CM
Tekanan Darah
: 90/60 mmHg
Nadi
: 130 x/m
Respirasi
: 32 x/m
Suhu badan
: 37,2oC
Kepala
: conj. an (-), sklera ikt (-), PCH (-), udem palpebra (+/+),
Thoraks
Abdomen
anti
: CM
Tekanan Darah
: 100/70 mmHg
Nadi
: 115 x/m
Respirasi
: 32 x/m
Suhu badan
: 37,7oC
Kepala
: conj. an (-), sklera ikt (-), PCH (-), mata cowong, mukosa
mulut basah
Thoraks
Abdomen
kembali
cepat.
Hepar tidak teraba
Lien tidak teraba
Ekstremitas
10
12
Makanan
Minuman
IVFD
: 50 ml
: 1400 ml
:1450 ml
Output
BAB
BAK
IWL
: 50 ml
: 350 ml
: 460 ml
1460 ml
B: (-) 10 cc
D: 0,84 ml / kgbb/ jam
Balance jam 06.00 06.00 WITA
Input
Makanan
Minuman
: 50 ml
: 1400 ml
IVFD
: 200 ml
1650 ml
Output
BAK
BAB
Muntah
IWL
: 50 ml
: 550 ml
: 700 ml
: 460 ml
1760 ml
B: (-) 110 ml
D: 0,99 ml / kgbb/ jam
LP : 56 cm
BB : 24 kg
UB : +4
Follow Up Tanggal 15 November 2015
S : Demam (+), muntah-muntah (+), BAB (+) & BAK (+)
O : Keadaan Umum : tampak sakit
Kesadaran
: CM
Tekanan Darah
: 100/70 mmHg
Nadi
: 120 x/m
Respirasi
: 32 x/m
Suhu badan
: 36,5oC
Kepala
Thoraks
Abdomen
Ekstremitas
Makanan
Minuman
IVFD
: 100 ml
: 1000 ml
: 1512 ml
2612 ml
Output
BAB
BAK
IWL
Intake
: 200 ml
: 1350 ml
: 460 ml
: 500 ml
2510 ml
B: (+) 102 ml
D: 2,34 ml / kgbb/ jam
LP : 55 cm
BB : 24 kg
UB : +3
Follow Up Tanggal 16 November 2015
S : Demam naik turun (+), muntah-muntah (+) menurun, BAB (+), BAK (+)
O : Keadaan Umum : tampak sakit
Kesadaran
: CM
Tekanan Darah
: 100/60 mmHg
Nadi
: 116 x/m
Respirasi
: 36 x/m
Suhu badan
: 36,6oC
Kepala
: conj. an (+), sklera ikt (-), PCH (-), udem palpebra (-),
Thoraks
Abdomen
Ekstremitas
14
P : - IVFD KAEN 3B + 20mEq KCL (kalf I & II) lanjut KAEN 3B + 10 mEq KCL
(kalf III) 21-22gtt/menit INT
-
15
BAB III
DISKUSI
Definisi
Menurut konsensus tatalaksana sindrom nefrotik (SN) idiopatik pada anak, keadaan
klinis yang ditandai dengan gejala1,2 :
1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dl.(2,7)
Batasan yang di pakai pada SN2 :
Remisi.
Relaps
hari
Relaps sering.
Dependen steroid
Resisten steroid.
Sensitif steroid.
Pada kasus, pasien ini mengalami proteinuria, dan bengkak pada wajah selama
3 hari berturut-turut dalam 1 minggu dimana sebelumnya pernah mengalami remisi
sehingga didiagnosis dengan sindroma nefrotik relaps.
16
Gambaran klinik
Pasien SN biasanya datang dengan edema palpebra atau pretibia. Bila lebih berat akan
disertai asites, efusi pleura, dan edema skrotum. Kadang-kadang disertai oliguria dan
gejala infeksi, nafsu makan berkurang, dan diare. Bila disertai sakit perut hati-hati
terhadap kemungkinan terjadinya peritonitis. Pada pemeriksaan fisik harus disertai
pemeriksaan berat badan, tinggi badan, lingkar perut, dan tekanan darah. Dalam
laporan ISKDC (International study of kidney diseases in children), pada SNKM
ditemukan 22% dengan hematuria mikroskopik, 15-20% disertai hipertensi, dan 32%
dengan peningkatan kadar kreatinin dan ureum darah yang bersifat sementara.2
Pada kasus didapatkan, edema palpebra, serta proteinuria dan hipokalemia.
Hal ini sesuai dengan gambaran klinik sindroma nefrotik. Edema disebabkan
menurunnya tekanan onkotik intravaskuler yang menyebabkan cairan merembes ke
ruang interstisial.3,8
Kelainan Glomerulus
Albuminuria
Hipoalbuminemia
Tekanan onkotik koloid plasma
Volume plasma
Retensi Na renal sekunder
Edema
Gambar 1: Bagan Manifestasi klinik.8,10-16
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang yang dilakukan, antara lain2 :
17
1. Urinalisis. Biakan urin hanya dilakukan bila didapatkan gejala klinis yang
mengarah kepada infeksi saluran kemih.
2. Protein urin kuantitatif, dapat menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin
pada urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah
Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit,
hematokrit, LED) Albumin dan kolesterol serum Ureum, kreatinin serta klirens
kreatinin dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz.
Kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik pemeriksaan
ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti nuclear antibody), dan anti ds-DNA.
Indikasi biopsi ginjal pada sindrom nefrotik anak adalah2 :
1. Pada presentasi awal
a. Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun
b. Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, atau kadar
komplemen C3 serum yang rendah
c. Hipertensi menetap
d. Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
e. Tersangka sindrom nefrotik sekunder
2. Setelah pengobatan inisial
a. SN resisten steroid
b. Sebelum memulai terapi siklosporin
Diagnosis
Diagnosis SN pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesa didapatkan bengkak pada kedua kelopak
mata dialami pasien 1 hari sebelum masuk rumah sakit, sebelumnya penderita telah
terdiagnosis dengan sindroma nefrotik. Dari pemeriksaan fisik ditemukaan adanya
edema pada kedua palpebra. Pemeriksaan penunjang yang mendukung yakni darah
lengkap
didapatkan
hipokalemia
(2,20
mg/dl),
hiponatremia
(128
mg/dl)
Penatalaksanaan
18
Penanganan pada pasien ini yang pertama adalah penanganan simptomatik yaitu
pemberian antibiotik Cefixime syrup 2x1cth /hari. Pemberian Aspar k untuk koreksi
hipokalemia
(kalium
2,20
mEq/L).
Selanjutnya
dilakukan
penanganan
19
Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu) kemudian
dilanjutkan dengan prednison intermiten/alternating 40 mg/m2 LPB selama 4
minggu
Bila sampai pengobatan dosis penuh selama 4 minggu tidak juga terjadi remisi
maka pasien didiagnosis sebagai sindrom nefrotik resisten steroid dan harus
diberikan terapi imunosupresif lain
Diitetik
Pemberian diet tinggi protein dianggap merupakan kontraindikasi karena akan
menambah beban glomerulus untuk mengeluarkan sisa metabolisme protein
(hiperfiltrasi) dan menyebabkan sklerosis glomerulus. Bila diberi diet rendah protein
akan terjadi malnutrisi energi protein (MEP) dan menyebabkan hambatan
pertumbuhan anak. Jadi cukup diberikan diet protein normal sesuai dengan RDA
(recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diet rendah garam (1-2
g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.12
Diuretik
Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop
diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan
spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari.
Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia. Pada
pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit
kalium dan natrium darah. 10
Pengobatan SN resisten steroid
1. Siklofosfamid (CPA)
20
Pemberian CPA oral pada SNRS menimbulkan remisi pada 20% pasien. Bila
terjadi relaps kembali setelah pemberian CPA, meskipun sebelumnya merupakan
SN resisten steroid, dapat dicoba lagi pengobatan relaps dengan prednison, karena
SN yang resisten steroid dapat menjadi sensitif lagi. Tetapi bila terjadi resisten atau
dependen steroid kembali, dapat diberikan siklosporin. 11
CPA puls memberi hasil yang lebih baik daripada CPA oral. Dosis kumulatif
pada pemberian CPA puls lebih kecil daripada CPA oral, dan efek sampingnya
lebih sedikit. 2
2. Siklosporin (CyA)
Pada SN resisten steroid, CyA dapat menimbulkan remisi total sebanyak 20%
pada 60 pasien dan remisi parsial pada 13%. Efek samping CyA antara lain
hipertensi, hiperkalemia, hipertrikosis, hipertrofi gingiva, dan juga bersifat
nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial. Pada pemakaian CyA perlu
pemantauan terhadap2 :
1. Kadar CyA dalam serum (dipertahankan antara 100-200 ug/mL)
2. Kadar kreatinin darah berkala
3. Biopsi ginjal berkala setiap 2 tahun
3. Metil-prednisolon puls
Mendoza dkk(1990) melaporkan pengobatan SNRS dengan metil prednisolon puls
selama 82 minggu bersamaan dengan prednison oral dan siklofosfamid atau
klorambusil 8-12 minggu. Pada pengamatan selama 6 tahun, 21 dari 32 penderita
(66%) tetap menunjukkan remisi total dan gagal ginjal terminal hanya ditemukan
pada 5% dibandingkan 40% pada kontrol. Efek samping metil prednisolon puls
banyak, sehingga pengobatan dengan cara ini agak sukar untuk direkomendasikan
di Indonesia. 10
d. Hipokalsemia
Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena2
1. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan
osteopenia
2. Kebocoran metabolit vitamin D
Oleh karena itu pada SN relaps sering dan SN resisten steroid dianjurkan
pemberian suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. Bila telah terjadi
tetani, diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgBB intravena.
e. Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat
mengakibatkan hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas
dingin, dan sering disertai sakit perut. Pasien harus segera diberi infus NaCl
fisiologik dan disusul dengan albumin 1 g/kgBB atau plasma 20 ml/kgBB (tetesan
lambat 10 per menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap
oliguria, diberikan furosemid 1-2 mg/kgBB intravena4
Prognosis
Prognosis jangka panjang Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM) selama
pengamatan 20 tahun menunjukkan hanya 4-5% menjadi gagal ginjal terminal,
sedangkan pada glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 25% menjadi gagal
ginjal terminal dalam 5 tahun dan pada sebagian besar lainnya disertai penurunan
fungsi ginjal.11
Prognosis SN umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut:
(1) didapatkan pertama kali usia < 1 tahun atau > 16 tahun, (2) disertai hipertensi, (3)
disertai gross hematuria, (4) termasuk sindrom nefrotik sekunder, (5) gambaran
histopatologik bukan kelainan minimal. Faktor terpenting yang menentukan prognosis
SN adalah responsivitas terhadap steroid. Anak dengan sindrom nefrotik yang resisten
terhadap steroid, biasanya memiliki prognosis yang lebih jelek, dapat mengalami
insufisiensi renal progresif, dan pada akhirnya menyebabkan penyakit ginjal stadium
akhir dan membutuhkan dialisis atau transplantasi ginjal.3,15
Prognosis pada penderita ini adalah dubia ad bonam, dimana penderita SN
tanpa disertai dengan keadaan-keadaan yang memperburuk prognosis.
23
Penyuluhan harus dilakukan kepada orang tua penderita dan keluarga tentang
hal yang perlu diperhatikan yaitu perawatan penderita perlu jangka waktu yang lama
serta kerjasama antara penderita, orang tua penderita, keluarga, dan tim kesehatan.
Maka dari itu yang perlu diperhatikan berupa ketaatan minum obat, pemberian nutrisi
yang baik, serta dalam waktu yang lama perlu diobservasi aspek psikososial tumbuh
kembang anak.
24