Anda di halaman 1dari 23

REFERAT

BEHET'S UVEITIS
Diajukan Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Untuk Mengikuti Ujian
Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran dan
Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogyakarta

Diajukan Kepada :
dr. M. Faisal Lutfi, Sp. M

Disusun Oleh :
Tegar Jati Kusuma
20100310220

BAGIAN ILMU PENYAKIT MATA


PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA
2015

HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT
BEHET'S UVEITIS

DISUSUN OLEH :
TEGAR JATI KUSUMA
20100310220

Telah disetujui dan dipresentasikan pada Februari 2016

Mengetahui,
Dokter pembimbing

dr. M. Faisal Lutfi, Sp. M

DAFTAR ISI
HALAMAN JUDUL

HALAMAN PENGESAHAN

ii

BAB I PENDAHULUAN

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A.

ANATOMI DAN FISIOLOGI

B.

DEFINISI

C.

ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI

D.

MANIFESTASI SISTEMIK

E.

BEHCETS UVEITIS

F.

DIAGNOSIS

12

G.

PENATALAKSANAAN

12

H.

KOMPLIKASI

14

I.

PROGNOSIS

15

BAB III KESIMPULAN

17

DAFTAR PUSTAKA

19

BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit Behet adalah gangguan inflamasi multisistem yang etiologinya
tidak diketahui. Diketahui setelah dokter kulit Turki, Profesor Hulusi Behet, yang
menggambarkan kompleks trias gejala dari penyakit, ulkus oral berulang, ulkus
genital, dan iritis, sebagai entitas yang berbeda di 1937. Penyakit ini sekarang
diakui sebagai vaskulitis sistemik yang melibatkan banyak sistem organ dan
menyebabkan spektrum manifestasi yang luas.1
Penyakit Behcet cenderung dijumpai pada orang-orang dengan garis
keturunan darah Silk Road (jalan sutra) lebih sering daripada mempengaruhi
orang-orang keturunan lain. Negara-negara Silk Road mencakup mereka yang
tinggal di lembah sungai Mediterania, Timur Tengah dan Timur Jauh. Meskipun
demikian, kasus-kasus penyakit (atau sindrom) Behcet telah ditemukan di seluruh
dunia, tanpa memperhatikan latar belakang penderita. Perbandingan antara pria
dan wanita sama, tetapi laki-laki sering memiliki penyakit yang lebih parah. Kulit
hitam sangat jarang terpengaruh.2
Peradangan

berulang

dari

bagian

mata

(iridosiklitis

berulang)

menyebabkan nyeri pada mata, peka terhadap cahaya dan penglihatan berkabut.
Beberapa gangguan mata lainnya bisa terjadi, seperti uveitis, yang bisa
menyebabkan kebutaan jika tidak diobati. Hampir semua penderita mengalami
luka di mulut yang terasa nyeri dan berulang yang biasanya merupakan gejala
awal. Luka di penis, kantong buah zakar dan vulva cenderung nyeri, sedangkan
luka di vagina tidak menimbulkan nyeri. Gejala lainnya muncul beberapa hari
bahkan beberapa tahun kemudian. Lepuhan di kulit dan jerawat bernanah timbul
pada sekitar 80% penderita. Luka kecil, bahkan tusukan jarum sekalipun, bisa
menyebabkan daerah ini membengkak dan meradang. Sekitar 50% penderita
mengalami artritis non-progresif yang relatif ringan di lutut dan sendi besar
lainnya. Peradangan pembuluh darah (vaskulitis) di seluruh tubuh bisa

menyebabkan: pembentukan bekuan darah, aneurisma, stroke, kerusakan ginjal.


Apabila mengenai saluran pencernaan, gejalanya bisa berkisar mulai dari rasa
tidak enak yang ringan sampai kram perut yang berat dan diare. Gejala atau
periode bebas gejala dari sindroma ini bisa berlangsung selama beberapa minggu,
beberapa tahun bahkan beberapa dekade.2
Tingkat keparahan sindrom biasanya mereda dengan waktu. Terlepas dari
pasien dengan sindrom CNS-Behet dan penyakit pembuluh besar, harapan hidup
tampaknya menjadi normal dan satu-satunya komplikasi serius adalah kebutaan.2
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui secara umum
mengenai definisi, anatomi, fisiologi, etiopatofisiologi, patogenesis, manifestasi
klinis, penegakan diagnosa, penatalaksanaan serta prognosis dari penyakit Behcet.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Uvea terdiri atas iris, badan siliar, dan koroid, merupakan lapisan
vaskular tengah pada mata, dan dilindungi oleh komea dan sklera. Uvea
memberikan bantuan suplai darah ke retina.3

Gambar 1. Anatomi Uvea

Iris
Iris terletak di depan badan siliar. Tampak sebagai permukaan yang rata
dengan pintu masuk bundar yang terletak di tengah, yang disebut pupil. Iris
memiliki hubungan dengan permukaan anterior lensa, membagi bilik mata depan
dan belakang, yang masing-masing mengandung aqueous humor. Muskulus
sfingter dan dilator terletak dalam stroma iris. Dua lapisan pigmen pada
6

permukaan posterior iris sekaligus merupakan bagian anterior neuroretina dan


epitel pigmen retina. Vaskularisasi iris berasal dari arteri sirkularis mayor. Iris
memiliki endotelium yang rapat dan karenanya pada keadaan normal tidak
membocorkan fluoresen yang diinjeksikan intravena. Persarafan sensoris iris
berasal dari nervus siliaris. Iris mengontrol jumlah sinar yang memasuki mata.
Ukuran pupil ditentukan oleh keseimbangan antara konstriksi (akibat aktivitas
parasimpatis N. III) dan dilatasi (akibat aktivitas simpatis).3
Badan Siliar

Badan siliar, yang berbentuk segitiga pada potongan melintang,


membentang antara ujung anterior koroid sampai akar iris (sekitar 6 mm).
Struktur ini terdiri atas zona anterior yang bergelombang, pars plicata (2 mm), dan
zona posterior yang rata, pars plana (4 mm). Prosesus siliaris membentang mulai
dari pars plicata. Badan siliar mengandung kapiler-kapiler dan vena-vena yang
mengalir melalui vena vortex. Kapilemya besar dan berlubang-lubang sehingga
memudahkan kebocoran injeksi fluoresen intravena. Ada dua lapisan epitel siliar:
lapisan internal yang tidak berpigmen (bagian anterior neuroretina), dan lapisan
eksternal yang berpigmen (epitel pigmen retina). Prosesus siliaris dan epitel siliar
yang melapisinya bertanggung jawab untuk pembentukan aqueous humor.3

Gambar 2. Sudut bilik mata depan dan struktur sekitarnya

Otot siliar mengandung gabungan serat-serat radial, sirkular dan


longitudinal. Fungsi otot sirkular adalah untuk kontraksi dan relaksasi zonula. Ini
akan mengubah tekanan pada kapsul lensa, memberi fokus yang bervariasi pada
lensa untuk melihat obyek jarak jauh dan dekat. Otot longitudinal muskulus
siliaris berinsersi pada jaringan trabekula dan mampu mempengaruhi ukuran poriporinya. Otot ini bila berkontraksi akan membuka anyaman trabekula dan
mempercepat pengaliran aqueous humor melalui sudut bilik mata. Badan siliar
memiliki sistem ekskresi di belakang limbus. Radang badan siliar akan
mengakibatkan melebamya pembuluh darah di daerah limbus, yang akan
mengakibatkan mata merah yang merupakan gambaran karakteristik peradangan
intraokular.3
Pembuluh darah yang menyuplai iris berasal dari arteri sirkularis mayor.
Persarafan sensoris berasal dari nervus siliaris.3
Koroid
Koroid merupakan segmen posterior dari retina, terletak antara sklera dan
retina. Koroid mengandung tiga lapis pembuluh darah koroid: kecil, sedang dan

besar. Semakin dalam pembuluh darah terletak di koroid, semakin besar lumen.
Bagian dalam pembuluh darah koroid disebut koriokapilaris. Darah dari pembuluh
darah koroid mengosongkan diri lewat empat vena vortex, satu pada setiap
kuadran posterior. Koroid dibatasi di bagian dalam oleh membran Bruch dan di
bagian luar oleh sklera. Ruang suprakoroidal terletak antara koroid dan sklera.
Koroid di bagian posterior melekat erat pada pinggir nervus optikus. Di bagian
anterior koroid bergabung dengan badan siliar. Kumpulan pembuluh darah koroid
memberi nutrisi pada bagian luar retina.3

B. DEFINISI
Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering
mengalami kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada
luka di mulut, lepuhan di kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak.
Mata, pembuluh darah, sistem saraf dan saluran pencernaan juga bisa mengalami
peradangan.2
Uveitis didefinisikan sebagai proses inflamasi pada salah satu atau semua
bagian dari uvea (iris, badan siliar/korpus siliar, dan koroid). Seperti telah
dijelaskan sebelumnya bahwa uvea merupakan lapisan vaskular mata yang
tersusun atas banyak pembuluh darah yang dapat memberikan nutrisi kepada
mata. Adanya peradangan pada area ini dapat mempengaruhi elemen mata yang
lain seperti kornea, retina, sklera, dan beberapa elemen mata penting lainnya.3,4

C. ETIOLOGI & PATOFISIOLOGI


Teori di balik patogenesis penyakit Behet saat ini diperkirakan sebuah
etiologi autoimun.6
Infeksi Pemicu
Paparan agen infeksi dapat memicu respon imun lintas-reaktif. Agen
infeksius termasuk herpes simplex virus (HSV), spesies Streptococcus, spesies

Staphylococcus, dan Escherichia coli, yang semuanya sering menghuni rongga


mulut.6
Kelompok Studi Internasional untuk Penyakit Behet telah menekankan
keberadaan ulkus mulut berulang sebagai pertimbangan utama dalam diagnosis
penyakit Behet. Sebagai tanggapan, patogen di atas telah ditargetkan untuk studi,
dengan harapan menentukan hubungan langsung antara kehadiran mereka dan
aktivitas penyakit. Sayangnya sejauh ini, peneliti belum mampu untuk
menggeneralisasi hasil lintas populasi geografis.6
Studi tentang heat shock protein (Hsp) telah memberikan beberapa
wawasan

ke

dalam

mekanisme

yang

mungkin

berkontribusi

terhadap

perkembangan penyakit Behet. Melalui penemuan bahwa human HSP-60 dan


HSP-65 berbagi lebih dari 50% homologi dengan Hsp mikobakteri, peningkatan
respon sel T ditimbulkan dengan paparan homogenates bakteri dan manusia pada
pasien penyakit Behet dibandingkan dengan kontrol di Inggris, Jepang, dan
populasi Turki. HSP-65, ditemukan dalam konsentrasi tinggi pada ulkus oral dan
lesi kulit yang aktif pada pasien dengan penyakit Behet, juga telah ditunjukkan
untuk merangsang produksi antibodi yang menunjukkan reaktivitas silang dengan
spesies streptokokus yang terdapat dalam mulut.6
Upaya dalam menentukan apakah antigen jaringan memiliki peran dalam
menyalurkan respon imun telah gagal. Peningkatan kadar perifer sel T gammadelta ( + sel T) pada pasien dengan penyakit Behet dalam menanggapi paparan
Hsp mikobakteri dibandingkan dengan mereka pada subyek sehat menyiratkan
peran untuk produksi mereka. Ekspansi Antigen-driven pada baris sel specific
oligoclonal V + reseptor sel T (TCR) pada pasien penyakit Behet telah
dibuktikan. Namun, generalisasi hasil ini tidak dapat diterapkan karena tingginya
tingkat variabilitas antarindividu dalam ekspresi TCR.6
Sel T dan Neutrofil
Keterlibatan sistemik dari beberapa organ yang diamati pada penyakit
Behet, berakar terutama dalam pengembangan lesi vaskulitis atau vasculopathic
10

di daerah yang terpengaruh. Daerah-daerah tersebut dapat menunjukkan bukti


mikroskopis infiltrasi jaringan inflamasi dengan sel T dan neutrofil.6
Studi limfosit T telah menunjukkan respon predominan T-helper tipe 1
(TH1). CD4+ dan CD8+ menunjukkan konsentrasi yang lebih tinggi dalam darah
perifer, dengan karakteristik dan kemiripan peningkatan dari sitokin (interleukin
[IL] -2] dan interferon- [IFN-]). Kadar serum IL-12 juga telah terbukti
meningkat pada pasien dengan penyakit Behet, mungkin membantu mendorong
respon. Penurunan kadar dan gangguan aktivitas sel pembunuh alami yang
ditunjukkan pada spesimen lavage bronchoalveolar pasien penderita Behet
dengan manifestasi paru.6

D. MANIFESTASI SISTEMIK
Pasien dengan penyakit behet memiliki serangan inflamasi berulang
yang melibatkan semua sistem organ.7,8 Manifestasi mukokutan adalah ciri khas
dari penyakit ini. Ulkus mulut berulang yang menyakitkan, tidak bisa dibedakan
dari aphthae umum, adalah tanda awal dari penyakit pada sebagian besar pasien.
Namun, sebagian besar pasien tidak berobat sampai berkembang manifestasi
lainnya. Ulkus kelamin yang menyakitkan dan sembuh dengan jaringan parut.
Berbagai lesi kulit dapat dilihat selama perjalanan penyakit, termasuk eritema
nodosum, tromboflebitis superfisial, lesi papulopustular, Pseudofolliculitis, lesi
acneiform, dan ulserasi ekstragenital yang jarang. Sebuah hiperreaktivitas trauma
spesifik adalah fitur patognomonik dari penyakit behet. Reaksi patergi kulit
ditentukan oleh perkembangan lesi papulopustular di situs tusuk kulit pada 48
jam. Hiperreaktivitas serupa juga dapat diinduksi trauma berikut di situs lain
seperti sendi, mukosa mulut dan alat kelamin, dan konjungtiva. Arthralgia yang
umum, tetapi arthritis berkembang pada sekitar 30% pasien. Serangan arthritis
biasanya non-erosif, paling sering melibatkan lutut dan pergelangan kaki. Sebuah
arthritis kronis sangat jarang. Ulkus gastrointestinal, keterlibatan neurologis, dan
penyakit pembuluh darah utama adalah komplikasi yang mengancam kehidupan
yang jarang terjadi.9 Keterlibatan gastrointestinal lebih sering terjadi pada

11

populasi Jepang daripada di Mediterania dan populasi Timur Tengah. Wilayah


ileosekal dari saluran pencernaan yang paling sering terpengaruh dan dapat
menyebabkan perforasi. Pada dasarnya ada dua jenis keterlibatan neurologis:
keterlibatan parenkim yang terutama meningoencephalitis paling sering
mempengaruhi struktur batang otak dan keterlibatan non-parenkim atau vaskular
neuro-Behet yang mewakili trombosis sinus dural. 10 Keterlibatan neurologis
parenkim memiliki prognosis yang lebih buruk dengan tingkat morbiditas dan
mortalitas yang tinggi. Trombosis sinus dural lebih sering terlihat pada pasien
dengan pembuluh darah Behet yang didefinisikan oleh deep vein thrombosis dan
aneurisma arteri dan oklusi arteri yang jarang.

E. BEHCETS UVEITIS
Hal ini secara klasik didefinisikan sebagai panuveitis nongranulomatous
bilateral dan vaskulitis retina. Namun, sebagian kecil pasien, terutama perempuan,
mungkin menderita uveitis anterior. Penyakit ini juga menetap unilateral selama
bertahun-tahun pada beberapa pasien.11
Saat ini kriteria diagnostik atau klasifikasi tidak memungkinkan untuk
diagnosis uveitis Behet berdasarkan temuan mata saja. Uveitis adalah manifestasi
awal di sekitar 10-15% dari pasien dengan keterlibatan okular. Oleh karena itu,
penting untuk mengenali uveitis Behet sebagai entitas yang berbeda yang dapat
didiagnosis dengan tidak adanya manifestasi sistemik. Ada beberapa temuan
patognomonik yang menyarankan diagnosis pada pemeriksaan mata tunggal pada
beberapa pasien. Dalam kebanyakan kasus lain, bagaimanapun, salah satu
kebutuhan untuk mengikuti pasien dan mengamati perjalanan klinis yang khas.
Mirip dengan sifat berulang dari manifestasi lain dari penyakit ini, uveitis
Behet ini mengalami rangkaian relaps dan remisi. Tiba-tiba serangan uveitis dan
resolusi spontan dari tanda-tanda inflamasi akut merupakan aturan dan harus
digunakan sebagai fitur diagnostik. Penglihatan dapat sangat mempengaruhi pada
awal serangan explosive uveitis tapi biasanya membaik secara luar biasa
mengikuti resolusi inflamasi intraokular.

12

Pada episode tertentu aktivasi, tanda-tanda inflamasi akut dapat dilihat


pada anterior atau posterior segmen mata atau lebih umum di keduanya. Injeksi
siliaris bukan merupakan fitur konstan dalam mata dengan peradangan segmen
anterior. Mungkin tidak sebanding ringan pada mata dengan uveitis anterior yang
parah. Sebuah hypopyon dingin menyerupai pseudohypopyon, terlihat pada
sindrom masquerade, jarang. Debu endotel terlihat pada mata dengan grade tinggi
dari sel anterior chamber. Endapan keratic granulomatosa tidak kompatibel
dengan diagnosis uveitis Behet ini. Sebuah hypopyon dilaporkan pada 10-30%
dari pasien [Gambar 3]. Insiden yang mungkin lebih tinggi daripada angka
dilaporkan karena mungkin terlewatkan jika pasien tidak terlihat onset serangan
uveitis awal. Bentuk hypopyon dan larut dengan cepat. Ini biasanya membentuk
lapisan halus dan bergeser secara bebas dengan posisi kepala. Di mata dengan
hypopyon, ada hampir selalu peradangan yang parah di segmen posterior. Fiturfitur ini membantu membedakan Behet hypopyon dari HLA-B27 hypopyon,
yang selalu "panas" dan lengket, dan dengan peradangan terbatas pada segmen
anterior.

Gambar 3. Seorang wanita hamil 27 tahun dengan Behcet's Disease menunjukkan sebuah
hypopyon panuveitis

Vitritis difus adalah fitur konstan keterlibatan segmen posterior. Kabut


vitreous adalah sebuah indikator aktivitas inflamasi dan yang paling parah pada
awal serangan uveitis. Dalam serangan yang parah, refleks fundus mungkin akan
13

hilang. Jika fundus dapat divisualisasikan, orang dapat melihat hiperemia dan
pembengkakan disk optik, selubung inflamasi difus dari pembuluh darah retina,
infiltrat retina, cabang retina oklusi vena, dan/atau ablasi retina eksudatif. Tandatanda inflamasi akut tidak bertambah buruk, namun secara bertahap mengalami
resolusi bahkan tanpa pengobatan. Resolusi spontan merupakan fitur diagnostik
yang penting. Namun, serangan baru dapat terjadi dengan infiltrat baru atau
vaskulitis oklusi cabang yang berbeda, sebelum resolusi lengkap dari tanda-tanda
sebelumnya. Transient infiltrat retina dangkal yang menunjukkan aktivasi
dianggap sebagai salah satu temuan patognomonik. Mungkin dalam setiap nomor
atau lokasi dan beresolusi dalam beberapa hari, biasanya tanpa meninggalkan
bekas luka. Infiltrat retina yang leih dalam mungkin terkadang sulit dibedakan
dengan infiltrat retina yang infeksius yang membutuhkan waktu lebih lama untuk
beresolusi dan dapat meninggalkan bekas luka. Temuan patognomonik lain adalah
akumulasi dari endapan inflamasi pada permukaan retina perifer inferior selama
resolusi vitritis difus. Mereka muncul beberapa hari setelah onset serangan dan
mengalami resolusi dalam beberapa minggu tanpa meninggalkan gejala sisa
apapun.
Periphlebitis, ciri dari vaskulitis Behet mungkin bocor dan oklusif.
Meskipun arteriol dan kapiler retina juga terlibat, arteriolitis tidak terlihat tanpa
periphlebitis dan capillaritis dapat dengan baik ditunjukkan oleh angiography
fluorescein.

Selubung

pembuluh

darah

retina

mungkin

sulit

untuk

tervisualisasikan pada awal episode akut namun dapat menjadi mudah terlihat
ketika selubung gliotic difus muncul setelah resolusi peradangan akut. Kerusakan
lebih parah dari sawar darah-retina dapat menyebabkan gambar fundus
menyerupai frosted-branch angiitis, juga dengan perdarahan sepanjang pohon
pembuluh darah retina yang meradang. Oklusi vena retina dapat terjadi pada
setiap lokasi dari vena retina pusat ke cabang-cabang yang kecil-kecil, dan itu
berulang. Setelah resolusi perdarahan retina, pembuluh hantu terlihat pada
oftalmoskopi, dan fluorescein angiography dapat menunjukkan nonperfusi kapiler
retina yang luas. Neovaskularisasi dari disc (NVD) atau di tempat lain (NVE)

14

dapat berkembang sebagai komplikasi iskemia retina. Namun, NVD lebih sering
disebabkan oleh peradangan intraokular yang tidak terkendali. Telah dilaporkan
iskemia retina hanya 13% dari mata dengan NVD terkait dengan uveitis Behet.12
Laser flare fotometri dan fundus fluorescein angiography adalah alat
yang paling berguna dalam memantau uveitis Behet.13 Saat dalam serangan,
yaitu, dengan tidak adanya tanda-tanda inflamasi akut seperti sel anterior
chamber, infiltrat retina, atau selubung peradangan pembuluh darah retina,
mungkin sulit untuk menentukan secara klinis apakah mata benar-benar tenang
atau tidak. Kabut vitreous yang persisten, hiperemia dari disk optik dan batas yang
kabur, serta edema makula adalah tanda-tanda peradangan intraokular tidak
terkontrol secara adekuat. Fluorescein angiography adalah standar emas untuk
memantau peradangan intraokular persisten yang ditunjukkan oleh kebocoran
pembuluh darah persisten retina. Hal ini juga menunjukkan adanya dan tingkat
iskemia retina. Fluorescein angiography tidak dapat membantu pada mata dengan
visualisasi fundus yang buruk karena sinekia luas posterior, katarak, atau kabut
vitreous signifikan. Pembacaan flare anterior chamber diukur dengan laser flare
fotometri yang berkorelasi tidak hanya dengan tanda-tanda inflamasi di segmen
anterior, tetapi juga dengan tanda-tanda inflamasi di segmen posterior.13
Pembacaan flare berkorelasi dengan kebocoran angiografi fluorescein pada mata
dalam remisi klinis. Risiko serangan uveitis berulang lebih tinggi pada pasien
dengan pembacaan flare lebih tinggi dari 6 foton/msec dibandingkan pada pasien
dengan pembacaan flare yang rendah.13

F. DIAGNOSIS
Diagnosis penyakit behet didasarkan pada kombinasi temuan klinis.
Tidak ada tes diagnostik khusus. Beberapa set kriteria diagnostik telah
dikembangkan. Set kriteria yang diusulkan oleh Kelompok Studi Internasional
untuk Penyakit Behet pada tahun 1990 dimaksudkan untuk klasifikasi pasien;
untuk memastikan keseragaman, pasien direkrut untuk studi. Ulkus oral berulang

15

ditambah setidaknya dua dari kriteria berikut ini diperlukan untuk klasifikasi:
ulkus genital berulang, lesi kulit, lesi mata, atau tes patergi positif.1

G. PENATALAKSANAAN
Uveitis Behet adalah salah satu indikasi mutlak terapi imunomodulator.
Namun, pada pasien dengan uveitis anterior ketat, tidak dibutuhkan pengobatan
sistemik. Sel dalam rongga vitreous posterior dan kebocoran pada angiografi
fluorescein harus dianggap sebagai indikasi untuk terapi imunomodulator bahkan
jika tidak ada tanda klinis lainnya di segmen posterior. Kortikosteroid sistemik
harus digunakan hanya pada pasien dengan peradangan aktif dengan ancaman
langsung terhadap penglihatan. Tappering lambat kortikosteroid penting karena
serangan rebound mungkin lebih parah dari perjalanan alami penyakit.
Penggunaan colchicine sebagai agen antiinflamasi terbatas pada manifestasi
mucocutaneous dan sendi karena tidak memiliki efek pada penyakit mata. Di
antara agen imunomodulator konvensional, baik azathioprine dan cyclosporine
telah terbukti efektif dalam uji coba terkontrol. 13,14 Kombinasi agen ini dapat
digunakan ketika monoterapi gagal. Siklosporin dapat dikombinasikan dengan
mycophenolate pada pasien yang tidak mentolerir azathioprine. Siklosporin
merupakan kontraindikasi pada pasien dengan keterlibatan neurologis.
Penggunaan agen alkyllating terbatas karena potensi efek samping yang
serius mereka. Selanjutnya, siklosporin telah terbukti lebih unggul untuk
siklofosfamid intravena dalam studi banding, dan tidak ada studi terkontrol
dengan klorambusil. Berdasarkan bukti rekomendasi EULAR yang baru-baru ini
diterbitkan, setiap pasien Behet dengan keterlibatan segmen posterior harus
ditangani dengan azathioprine dan kortikosteroid, dan setiap pasien dengan
penyakit mata berat harus menerima baik cyclosporine atau infus infliximab
dikombinasikan dengan kortikosteroid dan azathioprine; atau alternatif interferon
terapi alpha.15
Pengenalan agen biologis ke dalam armamentarium terapeutik telah
memungkinkan pencegahan kebutaan pada kasus yang paling parah dari uveitis

16

Behet ini. Meskipun tidak ada uji coba terkontrol lagi, hasil yang luar biasa telah
dilaporkan dengan penggunaan interferon alfa dan anti-TNF alfa antibodi
monoklonal, infliximab, pada pasien dengan uveitis Behet yang resisten terhadap
pengobatan konvensional. Interferon alfa efektif di lebih dari 90% dari kasus
tersebut. Keuntungan utama dari agen dibanding rejimen terapi lainnya adalah
induksi remisi jangka panjang setelah penghentian pengobatan.1
Sebuah infus tunggal infliximab 5 mg/kg menekan peradangan
intraokular cepat pada pasien Behet. Oleh karena itu, dapat digunakan untuk
pengobatan serangan berat dengan risiko tinggi kerusakan struktural dan
kehilangan penglihatan permanen. Namun, pengulangan infus perlu diberikan
untuk pencegahan serangan berulang. Pasien Behet dengan uveitis parah
biasanya membutuhkan infus pada interval yang lebih pendek dari 8 minggu.
Kurangnya remisi berkelanjutan, tingginya biaya pengobatan, dan isu-isu
keamanan utama membatasi penggunaan jangka panjang infliximab. Selanjutnya,
resistensi dapat berkembang setelah pengobatan jangka panjang karena
perkembangan antibodi terhadap komponen murine dari infliximab. Sejumlah
pasien yang terbatas yang berhasil beralih dari infliximab ke adalimumab, sebuah
antibodi monoklonal anti-TNF, telah dilaporkan dalam literatur.1

H. KOMPLIKASI
Komplikasi yang paling umum dari uveitis Behet adalah katarak,
sinekia posterior, edema makula, atrofi optik, dan glaucoma. Neovaskularisasi
retina, retinal tears dan pelapasan retinal, lubang makula, dan hypotony atau
phtisis bulbi adalah komplikasi jarang atau langka. Penyebab paling umum
kehilangan penglihatan permanen adalah maculopathy dan atrofi optik. Gambar
fundus stadium akhir ditandai dengan atrofi optik, ghost vessels, atrofi difus dan
gliosis dari retina dengan variabel pigmentasi dan jaringan parut makula [Gambar
4]. Vitreous benar-benar clear pada tahap akhir.11

17

Gambar 4. Foto berwarna menunjukkan gambar fundus tahap akhir di mata kiri pasien dengan
penyakit behet. Harap dicatat atrofi optik, selubung pembuluh darah gliotic, ghost vessels, dan
atrofi retina difus dengan pigmentasi menyerupai retinitis pigmentosa

I. PROGNOSIS
Frekuensi dan tingkat keparahan serangan uveitis menunjukkan
variabilitas individu. Meskipun beberapa serangan dapat menyebabkan hilangnya
penglihatan secara permanen, serangan berulang dan kerusakan kumulatif
biasanya menentukan hasil visual.16 Secara umum, laki-laki muda memiliki
perjalanan penyakit yang lebih parah dan prognosis visual yang buruk. Faktor
risiko lain yang telah didalilkan sebagai indikator prognosis visual yang buruk
termasuk lesi kulit, arthritis, keterlibatan neurologis, trombosis pembuluh darah,
serangan posterior uveitis, lebih dari tiga serangan uveitis per tahun, opacity
vitreous yang kuat, eksudat dalam vaskular retina, dan temuan fluorescein
angiografi dari NVD dan iskemia makula. Laporan terbaru dari Jepang
menunjukkan bahwa perbaikan dalam lingkungan atau perawatan kesehatan dapat
menyebabkan perubahan dalam fitur epidemiologi penyakit dari waktu ke waktu
pada populasi dengan genetik yang stabil. Dalam studi pasien Jepang, Yoshida et
al. melaporkan penurunan frekuensi serangan uveitis dan kebutuhan untuk
cyclosporine atau terapi siklofosfamid, dan peningkatan prognosis visual pada

18

tahun 1990-an dibandingkan dengan tahun 1980, menunjukkan kecenderungan


untuk penyakit ringan pada populasi Jepang.17
Dalam sebuah penelitian kohort retrospektif yang dilakukan di Amerika
Serikat, tingkat kehilangan ketajaman visual untuk 20/200 atau lebih buruk adalah
0,09 per mata-tahun. Dalam sebuah survei retrospektif internasional, seperempat
dari pasien memiliki penglihatan yang buruk (<0,1). hasil visual dianalisis dengan
metode Kaplan-Meier dalam dua seri besar dilaporkan dari Turki dan Cina. 11
Perkiraan risiko kehilangan penglihatan pada 10 tahun adalah 30% pada laki-laki
dan 17% pada wanita dalam studi Turki. Sebagai perbandingan, angka ini adalah
65% dan 33%, masing-masing, dalam studi Cina. Para penulis menjelaskan
perbedaan ini dengan akhir rujukan dan ketidakpatuhan pasien Cina dengan
pengobatan dan tindak lanjut kunjungan karena jarak yang jauh bepergian atau
alasan ekonomi. Mereka menyatakan bahwa hasil visual lebih baik pada pasien
yang menerima perawatan dini dan sesuai dengan pengobatan. Dalam studi Turki,
hasil visual lebih baik pada pasien yang disajikan di tahun 1990-an dibandingkan
dengan mereka yang disajikan di tahun 1980-an. 11 Hal ini dijelaskan oleh
pengobatan imunosupresif sebelumnya yang lebih agresif pada pasien 1990-an.
Khairallah et al. juga melaporkan ketajaman visual yang lebih baik pada pasien
Tunisia di mana obat imunosupresif digunakan sebagai terapi lini pertama setelah
tahun 2001. Dalam semua seri ini, hanya agen imunosupresif konvensional
digunakan.

19

BAB III
KESIMPULAN
Sindroma Behcet adalah penyakit peradangan menahun dan sering
mengalami kekambuhan, yang bisa menyebabkan rasa nyeri yang berulang pada
luka di mulut, lepuhan di kulit, luka di alat kelamin dan sendi yang membengkak.
Mata, pembuluh darah, sistem saraf dan saluran pencernaan juga bisa mengalami
peradangan.
Diagnosis penyakit behet didasarkan pada kombinasi temuan klinis.
Tidak ada tes diagnostik khusus. Ulkus oral berulang ditambah setidaknya dua
dari kriteria berikut ini diperlukan untuk klasifikasi: ulkus genital berulang, lesi
kulit, lesi mata, atau tes patergi positif. Mirip dengan sifat berulang dari
manifestasi lain dari penyakit ini, uveitis Behet ini mengalami rangkaian relaps
dan remisi. Tiba-tiba serangan uveitis dan resolusi spontan dari tanda-tanda
inflamasi akut merupakan aturan dan harus digunakan sebagai fitur diagnostik.
Uveitis Behet adalah salah satu indikasi mutlak terapi imunomodulator.
Namun, pada pasien dengan uveitis anterior ketat, tidak dibutuhkan pengobatan
sistemik. Sel dalam rongga vitreous posterior dan kebocoran pada angiografi
fluorescein harus dianggap sebagai indikasi untuk terapi imunomodulator bahkan
jika tidak ada tanda klinis lainnya di segmen posterior. Kortikosteroid sistemik
harus digunakan hanya pada pasien dengan peradangan aktif dengan ancaman
langsung terhadap penglihatan. Tappering lambat kortikosteroid penting karena
serangan rebound mungkin lebih parah dari perjalanan alami penyakit. Di antara
agen imunomodulator konvensional, baik azathioprine dan cyclosporine telah
terbukti efektif dalam uji coba terkontrol. Kombinasi agen ini dapat digunakan
ketika

monoterapi

gagal.

Siklosporin

dapat

dikombinasikan

dengan

mycophenolate pada pasien yang tidak mentolerir azathioprine. Siklosporin


merupakan kontraindikasi pada pasien dengan keterlibatan neurologis.

20

Secara umum, laki-laki muda memiliki perjalanan penyakit yang lebih


parah dan prognosis visual yang buruk. Faktor risiko lain yang telah didalilkan
sebagai indikator prognosis visual yang buruk termasuk lesi kulit, arthritis,
keterlibatan neurologis, trombosis pembuluh darah, serangan posterior uveitis,
lebih dari tiga serangan uveitis per tahun, opacity vitreous yang kuat, eksudat
dalam vaskular retina, dan temuan fluorescein angiografi dari NVD dan iskemia
makula. Hasil visual lebih baik pada pasien yang menerima perawatan dini dan
sesuai dengan pengobatan.

21

DAFTAR PUSTAKA
1. Tugal-Tutkun I. Behet Disease. Middle East Afr J Ophthalmol. 2009 OctDec; 16(4): 219224.
2. Moutsopoulos, Haralampos M. Behet Syndrome. Harrisons Principle of
Internal Medicine 19th ed. San Fransisco: McGraw-Hill; 2015;387:2194.
3. Riordan-Eva P. Anatomy & embryology of the eye. In: Riordan-Eva P,
Whitcher JP, editors. Vaughan & Asburys General Ophthalmology 16th ed.
San Fransisco: McGraw-Hill; 2004,1-28.
4. Vaughan, Daniel G;dkk. 2000. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Jakarta: Widya
Medika.
5. Ilyas, Sidarta. 2005. Ilmu Penyakit Mata. Edisi 3. Jakarta: Fakultas

6.

Kedokteran Universitas Indonesia.


http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview#a5 diakses tanggal

8 Februari 2016
7. Yazici H, Fresko I, Yurdakul S. Behet's syndrome: Disease manifestations,
management, and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol.
2007;3:14855.
8. 15. Yates PA, Michelson JB. Behet disease. Int Ophthalmol Clin.
2006;46:209233.
9. 16. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, Ozyazgan Y, Mat C, Hamuryudan
V, et al. The long-term mortality and morbidity of Behet syndrome: A 2decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center.
Medicine (Baltimore) 2003;82:6076.
10. 17. Akman Demir G, Serdaroglu P, Tasci Bgroup. Neuro-Behet study
Clinical patterns of neurologic involvement in Behet's disease: Evaluation
of 200 patients. Brain. 1999;122:217181.
11. Tugal-Tutkun I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, Altunbas HH, Urgancioglu M.
Uveitis in Behet disease: An analysis of 880 patients. Am J Ophthalmol.
2004;138:37380.

12.Tugal-Tutkun

I, Onal S, Altan-Yaycioglu R, Kir N, Urgancioglu M.

Neovascularization of the optic disc in Behet's disease. Jpn J Ophthalmol.


2006;50:25665.

22

13. Yazici H, Pazarli H, Barnes CG, Tzn Y, Ozyazgan Y, Silman A, et al. A


controlled trial of azathioprine in Behet's syndrome. N Engl J Med.
1990;322:2815.
14. 38. Masuda K, Urayama A, Kogure M, Nakajima A, Nakae K, Inaba G.
Double-masked trial of cyclosporin versus colchicine and long-term open
study of cyclosporin in Behet's disease. Lancet. 1989;1:10936.

15.

Hatemi G, Silman A, Bang D, Bodaghi B, Chamberlain AM, Gul

A, et al. EULAR recommendations for the management of Behet disease.


Ann Rheum Dis. 2008;67:165662.

16.

Yazici H, Tzn Y, Pazarli H, Yurdakul S, Ozyazgan Y, Ozdogan

H, et al. Influence of age of onset and patient's sex on the prevalence and
severity of manifestations of Behet's syndrome. Ann Rheum Dis.
1984;43:783.
17. Yoshida A, Kawashima H, Motoyama Y, Shibui H, Kaburaki T, Shimizu
K, et al. Comparison of patients with Behet's disease in the 1980s and
1990s. Ophthalmology. 2004;111:8105.

23