Anda di halaman 1dari 13

Sindrom Steven-Johnson

dan
N ekrosis Epiderm alToksik

Arafani Putri Yaman

D efi
nisiSSJ- N ET
Reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai dengan
nekrosis epidermis yang luas sehingga terlepas. Kedua penyakit ini mirip
dalam gejala klinis dan histopatologis, faktor risiko, penyebab, dan
patogenesisnya, sehingga saat ini digolongkan dalam proses yang
identik, hanya dibedakan berdasarkan keparahan saja.

SSJ, Epidermolysis
sebesar < 10%
LPB

NET, Epidermolysis
Sebesar > 30 %
LPB

10-30% LPB
overlap SSJ-NET.

Epidem iologiSSJ- N ET

Sindrom Steven Johnson


Insiden
Penyakit
ini: 1-6
dapat
terjadi
pada setiap usia, terjadi
kasus/juta
penduduk/tahun
Angka kematian SSJ adalah 5-12%

peningkatan risiko pada usia diatas 40 tahun.


Perempuan lebih sering terkena dibandingkan laki-laki

Nekrolisis Epidermal Toksik

dengan
perbandingan
:1
Insiden
NET 0.4-1.2 1.5
kasus/juta
penduduk/tahun
Angka kematian NET adalah 25-35%

D ata dariruang raw at inap RSCM selam a tahun


2010-2013
Dari 57 pasien selama 2010 - 2013
Overlapping SSJ - NET; 19%

Sindrom Steven Johnson; 47%

Nekrosis Epidermal Toksik; 33%

Etiopatogenesis

Pada lesi SSJ-NET terjadi


reaksi sitotoksik
terhadap kertainosit
sehingga
mengakibatkan
apoptosis luas.

sulfonamidad,
antikonvulsan aromatic,
alopurional,
antiinflamasi nonsteroid, dan nevirapin.

Reaksi toksik yang


terjadi melibatkan sel
NK dan sel limfosit T
CD8+ yang spesifik
terhadap obat penyebab

sitokin terlibat dalam


pathogenesis penyakit
ini,
IL-6, TNF-, IFN-, IL-18,
Fas-L, granulisin,
perforin, granzim-B.

karbamazepin dan
allopurinol, faktor
genetik

Infeksi juga dapat


menyebabkan SSJ-NET,
namun tidak sebanyak
pada kasus multiforme,
misalnya infeksi virus
dan Mycoplasma.

Sebagian besar SSJ-NET


disebabkan karena
alergi obat.

Etiopatogenesis
High Risk
Allopurinol
Sulfamethoxazole
Sulfadiazine
Sulfadoxine
Sulfasalazine
Carbamazepine
Lamotrigine
Phenobarbital
Phenytoin
Phenylbutazone
Nevirapine
Oxicam NSAIDs
Thiacetazone

Lower Risk
Acetic acid NSAIDs
(eg, diclofenac)
Aminopenicillins
Cephalosporins
Quinolones
Cyclins
Macrolides

Doubtful Risk
Paracetamol
(acetaminophen)
Pyrazolone analgesics
Corticosteroids
Other NSAIDs (except
Aspirin)
Sertraline

No Evidence of Risk
Aspirin
Sulfonylurea
Thiazide diuretics
Furosemide
Aldactone
Calcium channel
blockers
Beta Blocker
Angiotensi-converting
enzyme inhibitors
Statins
Hormones
Vitamins

G am baran Klinis
Gejala SSJ-NET timbul dalam waktu 8 minggu,
setelah awal pajanan obat
Gejala Non Spesifik : demam, sakit kepala,
batuk/pilek, dan malaise selama 1-3 hari.
Lesi kulit tersebar secara simetris pada wajah,
badan, dan bagian proksimal ekstremitas
Makula eritematosa atau purpurik, dapat pula
dijumpai lesi target
lesi kulit meluas dan berkembang menjadi
nekrotik, sehingga terjadi bula kendur dengan
tanda Nikolsky positif.
Lesi pada mukosa berupa eritema dan erosi
biasanya dijumpai di mukosa genitalia

Pem eriksaan Penunjang


Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang penting untuk menunjang diagnosis.

Pemeriksaan histopatologi kulit dapat menyingkirkan diagnosis banding. Pemeriksaan


laboratorium perlu dilakukan untuk evaluasi keparahan penyakit dan untuk
tatalaksana pasien
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah : darah tepi lengkap, analisis gas darah,

kadar elektrolit, albumin, dan protein darah, fungsi ginjal, fungsi hepar, gula darah
sewaktu dan foto rontgen paru. Selama perawatan perlu diwaspadai tanda-tanda
sepsis secara klinis dan dilakukan pemeriksaan laboratorium untuk menunjang sepsis.

D iagnosis Klinis
SSJ,
Epidermolysis
sebesar < 10%
LPB

Kronologis
Perjalanan
Penyakit
Hubungan
Waktu
Yang Jelas
Dengan
Konsumsi
Obat
Tersangka

DIAGNOSIS
Gambaran
Klinis Lesi
Kulit Dan
Mukosa

10-30% LPB
overlap SSJ-NET.
NET,
Epidermolysis
Sebesar > 30 %
LPB

Tatalaksana
Perawatan
Suportif
di RS

Deteksi Dini

Perawatan di
Ruang Khusus

mempertahankan
keseimbangan
cairan elektrolit

perawatan kulit
secara antiseptik
tanpa debridement

Penghentian Obat
Tersangka

suhu lingkungan
yang optimal 2830C

perawatan mata
dan mukosa mulut

nutrisi sesuai
kebutuhan

Tatalaksana
Penggunaan kortikosteroid sistemik sampai saat ini, hasilnya masih sangat
beragam, sehingga penggunaanya belum dianjurkan. Kebijakan yang
dipakai di ruang rawat Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSCM adalah
menggunakan kortikosteroid sistemik untuk setiap kasus SSJ-NET, dengan
hasil yang cukup baik dengan angka kematian pada periode 2010-2013
sebesar 10.5%.

Prognosis
Dalam perjalanan penyakitnya SSJ-NET dapat mengalami penyulit yang
mengancam nyawa berupa sepsis dan multiple organ failure. Prognosis
SSJ-NET dapat diperkirakan berdasarkan SCORTEN.
Prognostic Factors

Points

Age > 40 years

Heart Rate > 120 beats/min

Cancer or hematologic maglinancy

Body surface area involved > 10 percent

Serum Urea Level > 10 mM

Serum bicarbonate level < 20 mM

Serum glucose level > 14 mM

Prognosis
SCORTEN
0-1
2
3
4
5

Mortality Rate (%)


3.2
12.1
35.8
58.3
90

Pada pasien yang mengalami penyembuhan, re-epitalisasi terjadi dalam waktu rerata 3
minggu. Gejala sisa yang sering terjadi adalah skar pada mata dan gangguan penglihatan.
Kadang-kadang terjadi skar pada kulit, gangguan pigmentasi, dan gangguan pertumbuhan
kuku.

Anda mungkin juga menyukai