Anda di halaman 1dari 18

BAB I

PENDAHULUAN

Retinoblastoma merupakan tumor ganas okular yang sering ditemukan pada


masa kanak-kanak. Insidens retinoblastoma bervariasi mulai dari 1:14.000 hingga
1:20.000 kelahiran hidup, bergantung tiap negara. Dua pertiga kasus muncul
sebelum akhir tahun ketiga. Sekitar 30% kasus bersifat bilateral yang merupakan
tanda dari penyakit herediter, namun lebih dari sepertiga kasus dapat terjadi secara
unilateral. Tidak ada predileksi untuk jenis kelamin, ras, dan mata yang terkena.1,2
Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1 yang terletak pada lengan
panjang kromosom 13 pada lokus 14 (13q14) yang mengkode protein pRB. Gen
retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor
atau anti-onkogen. Retinoblastoma terdiri atas dua tipe, yaitu retinoblastoma yang
terjadi karena adanya mutasi genetik (gen RB1) dan retinoblastoma sporadik.
Retinoblastoma yang diturunkan secara genetik terbagi atas 2 tipe, yaitu familial
retinoblastoma dan sporadic heritable retinoblastoma.1,2,3
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup besar untuk
menimbulkan suatu pupil putih (leukokoria), strabismus, atau peradangan. Tumor
stadium awal biasanya terlihat hanya bila dicari, misalnya pada anak dengan
riwayat herediter atau pada kasus-kasus yang mata sebelahnya sudah terkena.
Keluhan lain yang dapat timbul namun jarang, meliputi heterokromia iris, hifema
spontan, dan selulitis orbita. Keluhan gangguan penglihatan jarang dilaporkan
karena umumnya penderita adalah anak-anak dengan usia belum bersekolah
(preschool-aged children).2
Anak-anak dengan Retinoblastoma Intraokular yang mendapat perawatan
medis modern mempunyai prognosis yang baik dengan angka keselamatan hidup
pada anak mencapai lebih dari 95%, namun di negara berkembang penderita
retinoblastoma seringkali datang dengan keadaan tumor yang cukup parah karena
terlambat terdiagnosis. Referat ini membahas mengenai retinoblastoma mulai dari
etiologi hingga terapi agar retinoblastoma dapat terdiagnosis lebih dini.1,3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi dan Fisiologi Retina


Retina merupakan selembar tipis jaringan saraf berlapis yang semitransparan
dan memiliki banyak lapisan yang melapisi bagian dalam dua pertiga posterior
dinding bola mata. Retina mengandung sel-sel reseptor yang menerima rangsangan
cahaya.2,4

Gambar 1. Lapisan koroid dan retina dengan pulasan hematoksilin dan eosin.4
Retina terdiri atas 10 lapisan:
1.
2.

Epitel pigmen retina


Lapisan fotoreseptor, merupakan lapisan terluar retina yang terdiri dari sel
batang yang mempunyai bentuk ramping, dan sel kerucut

3.

Membran limitan eksterna

4.

Lapis nukleus luar, merupakan susunan lapisan nukleus sel kerucut dan sel
batang. Ketiga lapis di atas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler
korid.

5.

Lapisan pleksiform luar, merupakan lapis aselular dan merupakan tempat


sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal.

6.

Lapisan nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel
Muller lapis ini mendapatkan metabolisme dari arteri retina sentral.

7.

Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapis aseluler yang merupakan tempat


sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion.

8.

Lapisan sel ganglion yang merupakan lapis badan sel dari pada neuron
kedua.

9.

Lapis serabut saraf, merupakan lapisan akson sel ganglion menuju kearah
saraf optik. Di lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah
retina.

10.

Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan


badan kaca.2,4
Sel batang dan sel kerucut adalah neuron reseptor yang esensial untuk

penglihatan. Sel batang dan sel kerucut terletak berbatasan dengan lapisan
coroidea retina, sehingga berkas sinar mula-mula harus melewati lapisan sel
ganglion dan bipolar untuk mencapai dan mengaktifkan sel batang dan sel

kerucut fotosensitif. Lapisan berpigmen koroid di sebelah retina menyerap


berkas sinar dan mencegah pemantulan kembali melalui retina.2
Pembuluh darah didalam retina merupakan cabang arteri oftalmika, arteri
retina sentral masuk retina melalui papil saraf optik yang akan memberikan
nutrisi pada retina dalam. Lapisan luar retina atau sel kerucut dan sel batang
mendapat nutrisi dari koroid.4

2.2 Definisi Retinoblastoma


Retinoblastoma adalah tumor ganas primer intraokuler yang berasal dari
lapisan sensoris retina, paling sering terjadi pada usia sebelum 5 tahun.1,5

2.3 Epidemiologi Retinoblastoma


Retinoblastoma merupakan tumor ganas okular yang sering ditemukan pada
masa kanak-kanak. Retinoblastoma merupakan tumor ganas okular ketiga
terbanyak setelah melanoma uvea dan metastasis pada semua kelompok usia.
Insidens retinoblastoma bervariasi mulai dari 1:14.000 hingga 1:20.000 kelahiran
hidup, bergantung tiap negara. Terdapat variasi insidens berdasarkan geografik.1
Dua pertiga kasus muncul sebelum akhir tahun ketiga, kasus-kasus yang jarang
dilaporkan ada hampir di segala usia. Sekitar 30% kasus bersifat bilateral yang
merupakan tanda dari penyakit herediter, namun lebih dari sepertiga kasus dapat
terjadi secara unilateral. Tidak ada predileksi untuk jenis kelamin, ras, dan mata
yang terkena. Sekitar 60-70% kasus bersifat unilateral dengan usia rerata saat
didagnosis adalah 24 bulan. Sekitar 30-40% kasus bersifat bilateral dengan usia
rerata saat didiagnosis adalah 12 bulan.1,2

2.4 Etiologi Retinoblastoma


Retinoblastoma disebabkan oleh mutasi gen RB1 yang terletak pada lengan
panjang kromosom 13 pada lokus 14 (13q14) yang mengkode protein pRB. Gen
retinoblastoma normal yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor
atau anti-onkogen karena protein pRB berfungsi sebagai supresor pembentukan
tumor. pRB adalah nukleoprotein yang terikat pada DNA (Deoxiribo Nucleid Acid)
dan mengontrol siklus sel pada transisi dari fase G1 sampai fase S, sehingga
perubahan keganasan dari sel retina primitif terjadi sebelum diferensiasi berakhir.1,6
Individu dengan retinoblastoma herediter memiliki satu alel yang terganggu di
setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yang sedang tumbuh
mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk retinoblastoma
nonherediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang
tumbuh dinonaktifkan oleh mutasi spontan. Pengidap bentuk herediter yang
bertahan hidup (5% dari kasus baru yang orangtuanya sebagai penderita atau
mengalami mutasi germinativum) memiliki peluang hampir 50% menghasilkan
anak dengan retinoblastoma.1

2.5 Patogenesis Retinoblastoma


Retinoblastoma semula diperkirakan terjadi akibat mutasi suatu gen
dominan otosom, tetapi sekarang diduga bahwa suatu alel di satu lokus di dalam
pita kromosom 13 q 14 mengontrol tumor bentuk herediter dan non herediter.
Gen retinoblastoma normal, yang terdapat pada semua orang, adalah suatu gen
supresor atau anti-onkogen. Individu dengan penyakit yang herediter memiliki
satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel
retina yang sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada
bentuk penyakit yang non-herediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel
retina yang sedang tumbuh diinaktifkan oleh mutasi spontan.2
Retinoblastoma dapat tumbuh keluar (eksofitik)

atau

kedalam

(endofitik).Retinoblastoma endofitik kemudian meluas ke dalam korpus


vitreum.Kedua jenis secara bertahap akhirnya mengisi mata dan meluas melalui
saraf optikus ke otak dan sepanjang saraf dan pembuluh-pembuluh emisari di
sclera

ke

jaringan

orbita

lainnya.Secra

mikroskopis,

sebagian

besar

retinoblastoma terdiri dari sel-sel kecil, tersusun rapat bundar atau poligonal
dengan inti besar berwarna gelap dan sedikit sitoplasma.Sel-sel ini kadangkadang membentuk rosette Flexner Wintersteiner yang khas, yang
merupakan indikasi diferensiasi fotoreseptor.Kelainan-kelainan degeneratif
sering dijumpai, disertai oleh nekrosis dan klasifikasi.2.
2.6 Gambaran Klinis Retinoblastoma
Retinoblastoma biasanya tidak disadari sampai tumbuh cukup besar untuk
menimbulkan suatu pupil putih (leukokoria), strabismus, atau peradangan. Semua
anak dengan strabismus atau peradangan intraokular harus dievaluasi untuk
mencari adanya retinoblastoma. Tumor stadium awal biasanya terlihat hanya bila
dicari, misalnya pada anak dengan riwayat herediter atau pada kasus-kasus yang
mata sebelahnya sudah terkena. Keluhan lain yang dapat timbul namun jarang,
meliputi heterokromia iris, hifema spontan, dan selulitis orbita. Keluhan gangguan
penglihatan jarang dilaporkan karena umumnya penderita adalah anak-anak dengan
usia belum bersekolah (preschool-aged children).1,2
Rata-rata umur pada saat diagnosis tergantung riwayat keluarga dan lateral
penyakit. Pasien dengan riwayat keluarga retinoblastoma umumnya terdiagnosis
pada usia 4 bulan. Pasien dengan penyakit bilateral umumnya terdiagnosis pada
usia 12 bulan. Pasien dengan penyakit unilateral umumnya terdiagnosis pada usia
24 bulan. Sekitar 90% kasus didiagnosis pada pasien umur dibawah 3 tahun.1
Tabel 1. Tanda klinis Retinoblastoma1

Usia <5 tahun


Leukokoria (60%)
Strabismus (20%)
Inflamasi okular (5%)
Hipopion
Hifema
Heterokromia iris
Perforasi spontan
Proptosis
Katarak
Glaukoma
Nistagmus
Anisokoria

Usia 5 tahun
Leukokoria (35%)
Penurunan daya penglihatan (35%)
Strabismus (15%)
Floaters (5%)
Nyeri (5%)

Gambar 4. Leukokoria di mata kanan pada penderita retinoblastoma


1. Leukokoria
Merupakan gejala klinis yang paling sering ditemukan pada retinoblastoma
intarokuler yang dapat mengenai satu atau kedua mata. Gejala ini sering disebut
seperti mata kucing. Hal ini disebabkan oleh refleksi cahaya dari tumor yang
berwarna putih disekitar retina. Warna putih mungkin terlihat saat anak melirik
atau dengan pencahayaan pada waktu pupil dalam keadaan semi midriasis.
2. Strabismus
Merupakan gejala dini yang sering ditemukan setelah leukokoria. Strabismus ini
muncul bila lokasi tumor pada daerah macula sehingga mata tidak dapat
terfiksasi. Strabismus juga dapat terjadi pada tumor diluar macula tetapi massa
tumor cukup besar.
3. Mata merah

Mata merah sering berhubungan dengan glaukoma sekunder yang terjadi akibat
retinoblastoma. Penyebab mata merah dapat juga akibat gejala inflamasi okuler
atau periokuler.inflamasi ini disebabkan oleh adanya tumor yang nekrosis.
4. Buftalmus
Merupakan gejala klinis yang berhubungan dengan peningkatan Tekanan Intra
Okuler akibat tumor yang bertambah besar.
5. Proptosis
Bola mata menonjol kearah luar akibat pembesaran tumor intra dan ekstra okuler
6. Pupil midriasis
Terjadi karena tumor sudah mengganggu sistem saraf simpatis
Gambaran klinis yang ditemukan pada fase awal retinoblastoma umumnya adalah
leukokoria dan strabismus. Pada pemeriksaan oftalmologi didapatkan gambaran nodul
bewarna putih kekuningan yang menembus dari retina ke vitreus bila pertumbuhan
terjadi secara endofitik. Pada pertumbuhan eksofitik, pemeriksaan oftalmologi
menunjukkan adanya eksudat dan lepasnya retina akibat proliferasi tumor subretina.
Pada tumor dengan perkembangan lanjut, dapat memberikan gambaran uveitis,
glaukoma neovaskular sekunder, dan keterlibatan orbita.1
Uveitis timbul akibat ekspansi tumor yang disertai eksudat ke vitreus dan bilik
mata depan menyebabkan akumulasi material selular yang menyerupai gambaran proses
inflamasi (pseudohipopion). Adanya nekrosis di antara sel-sel tumor menyebabkan
pelepasan vascular endothelial growth factor dengan neovaskularisasi di retina dan iris,
sehingga terjadi glaukoma akut sudut tertutup yang pada kasus ini disebut sebagai
glaukoma neovaskular sekunder. Nekrosis masif sel-sel tumor di orbita menyebabkan
selulitis orbita akut. Tumor yang menyebar ke sepanjang nervus optikus mencapai
kranial, transklera, hingga ke orbita akan menyebabkan terjadinya proptosis.1
Tumor dengan ukuran yang lebih besar akan memberikan gambaran area
kehitaman yang merupakan area nekrosis, fokus bewarna kecoklatan yang merupakan
perdarahan, granul bewarna putih atau flek dari kalsifikasi yang distrofi. Pertumbuhan
lebih lanjut menyebabkan tumor mengisi rongga orbita dan area nekrosis menjadi lebih
luas.1

Gambar 5. Tampak retinoblastoma multipel1

Gambar 6. Retinoblastoma endofitik dengan vitreous sheeding

Gambar 7. Retinoblastoma eksofitik. Tampak gambaran detachment retinal.

2.7 Klasifikasi Retinoblastoma

Ada dua klasifikasi yang saat ini digunakan untuk mengelompokkan


retinoblastoma, yaitu Klasifikasi Reese-Ellsworth dan Klasifikasi Retinoblastoma
Internasional.1

Klasifikasi Reese-Ellsworth
Klasifikasi

ini

merupakan

metode

penggolongan

retinoblastoma

intraokular yang populer, sehingga paling sering digunakan. Klasifikasi ini


tidak menyertakan penggolongan retinoblastoma ekstraokular. Klasifikasi ini
didasarkan pada jumlah, ukuran, dan lokasi tumor, serta ada tidaknya vitreous
seeding

(Tabel

2).

Pada

klasifikasi

Reese-Ellsworth,

retinoblastoma

digolongkan menjadi very favorable group (grup 1) hingga very unfavorable


group (grup 5). Penggolongan tersebut didasarkan pada kemungkinan bola
mata dapat diselamatkan setelah dilakukan External Beam Radiotherapy
(ERBT). Klasifikasi Reese-Ellsworth tidak mencakup informasi mengenai
prognosis penglihatan penderita dan kemampuan penderita bertahan hidup.

Klasifikasi Retinoblastoma Internasional atau International Classification of


Retinoblastom (ICRB)
Klasifikasi ini diharapkan mampu memberikan prediksi yang lebih baik
terhadap mata yang dilakukan kemoterapi. Penggolongan didasarkan pada
ukuran tumor, ada tidaknya cairan subretina, serta ada tidaknya perluasan
tumor ke vitreus dan subretina. Adanya keterlibatan bilik mata depan,
glaukoma neovaskular, perdarahan vitreus, dan/atau nekrosis, digolongkan

10

sebagai kelompok mata yang tidak terselamatkan (unsalvageable group)


(Tabel 3).
Tabel 2. Klasifikasi Reese-Ellsworth
Grup
1

A
Tumor soliter, ukuran kurang dari 4

B
Tumor multipel, ukuran kurang dari 4

diameter papil nervus optikus, pada

diameter papil nervus optikus, semua

atau di belakang ekuator


Tumor soliter, ukuran 4-10 diameter

pada atau di belakang ekuator


Tumor multipel, ukuran 4-10 diameter

papil nervus optikus, pada atau di

papil nervus, di belakang ekuator

belakang ekuator
Lesi di anterior sampai ekuator

Tumor soliter, ukuran 10 diameter


papil nervus optikus, posterior sampai

Tumor mulitipel, ukuran > 10

ekuator
Lesi anterior hingga ora serata

diameter papil nervus optikus


Tumor masif yang melibatkan lebih

Vitreous seeding

dari setengah retina


Tabel 3. International Classification of Retinoblastom
Grup A

Tumor kecil (3mm) terbatas pada retina; >3 mm dari fovea; >1,5 mm dari
diskus optikus

Grup B

Tumor (>3mm) terbatas pada retina di beberapa lokasi, dengan cairan


subretinal yang jernih 6mm dari tepi tumor

Grup C

Berlokasi di vitreous dan atau benih tumor di subretinal (<6 mm dari tepi
tumor) jika lebih dari satu bagian subretinal/vitreus, total luas tumor harus <
6mm

Grup D

Difus pada vitreus dan atau penyebaran di subretinal (6 mm dari tepi tumor)
jika ada lebih dari 1 bagian pada subretinal/vitreus, total luas tumor harus
6mm, cairan subretinal > 6 mm dari tepi tumor.

11

Grup E

Tidak dapat melihat, atau ada 1 atau gejala berikut ini:


Tumor di bagian segmen anterior
Tumor di dalam atau pada badan siliar
Glaukoma neovaskular
Perdarahan vitreus yang menyebabkan hifema
Phthisical atau pre-pthisical eye
Selulitis orbita

2.8 Diagnosis Banding Retinoblastoma


Gambaran klinis yang paling banyak ditemukan pada retinoblastoma adalah
leukokoria, sehingga penyakit-penyakit berikut ini juga harus difikirkan pada
keadaan yang dicurigai sebagai retinoblastoma.1
-

Persistent fetal vasculature


Retinopati premature
Katarak
Koloboma koroid atau diskus optikus
Uveitis
Toksokariasis
Congenital retinal fold
Coats disease
Perdarahan vitreus

Kekeruhan kornea
Familial exudative vitreoretinopathy
Miopia tinggi/anisometropia
Myelinated nerve fibers
Norrie disease
Retinal detachment
Photographic artifact
Displasia retina

2.9 Diagnosis Retinoblastoma


Diagnosis retinoblastoma ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan
oftalmologis. Standar baku emas untuk memastikan diagnosis retinoblastoma
adalah dengan biopsi. Jenis biopsi yang dapat digunakan adalah Biopsi Aspirasi
Jarum Halus atau Fine Needle Aspiration Biopsy (FNAB) yang hanya boleh
dilakukan

oleh

dokter

spesialis

mata

subdivisi

Onkologi

yang

telah

berpengalaman.1
Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan gambaran sel-sel tumor bulat kecil
dengan sitoplasma bening, nukleus berbentuk bulat atau oval, dan kromatin
berbentuk granular halus. Nukleoli, sitoplasma, dan membran sel sulit dibedakan.
Beberapa gambaran sel yang umum ditemukan pada retinoblastoma adalah
Flexner-Wintersteiner rosettes, Horner-Wright rosettes, fleurettes.

12

Flexner-wintersteiner Rosettes terdiri dari lumen central yang dikelilingi oleh sel
kolumnar tinggi, nukleus sel ini lebih jauh dari lumen. Homer-Wright Rosettes,
rosettes yang tidak mempunyai lumen dan sel terbentuk mengelilingi masa proses
eosinophilik. Fleurettes adalah fokus sel tumor, yang mana menunjukkan
differensiasi fotoreseptor, kelompok sel dengan proses pembentukan sitoplasma dan
tampak menyerupai karangan bunga.
Ultrasonography (USG) dan Computed Tomography Scan (CT-scan) dapat
membantu diagnosis retinoblastoma, yaitu bila didapatkan adanya kalsifikasi di
dalam tumor. Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan pemeriksaan yang
paling dianjurkan untuk mengevaluasi nervus optikus, orbita, dan otak. MRI tidak
hanya menampilkan resolusi jaringan lunak yang baik, tetapi juga mencegah
pajanan radiasi yang berbahaya. Beberapa penelitian terbaru menyatakan evaluasi
metastase sistemik tidak diindikasikan pada penderita yang tidak menunjukkan
defisit neurologis dan tidak ada bukti perluasan tumor ke ekstraokular.
2.10 Tatalaksana Retinoblastoma
Saat Retinoblastoma pertama kali diterapi, yang paling penting dipahami
bahwa Retinoblastoma adalah suatu keganasan. Saat penyakit ditemukan pada
mata, angka harapan hidup melebihi 95% di negara barat. Walaupun dengan
penyebaran ekstraokular, angka harapan hidup menurun sampai kurang dari
50%. Selanjutnya dalam memutuskan strategi terapi, sasaran pertama yang harus
adalah menyelamatkan kehidupan, kemudian menyelamatkan mata, dan
akhirnya menyelamatkan visus. Managemen modern Retinoblastoma Intraokular
sekarang ini dengan menggabungkan kemampuan terapi yang berbeda
mencakup Enukleasi, Eksenterasi, Kemoterapi, Photocoagulasi, Krioterapi,
External-Beam Radiation dan Plaque Radiotherapy.1,6
External Beam Radiotherapy jarang digunakan saat ini sebagai terapi
utama Retinoblastoma Intraokular karena berhubungan dengan deformitas
kraniofacial dan tumor sekunder pada daerah radiasi. Enukleasi primer pada
Retinoblastoma unilateral lanjut masih direkomendasikan untuk menghindari
efek samping kemoterapi sistemik. Manipulasi yang tidak diperlukan harus

13

dihindari pada bola mata dan sepanjang saraf optikus untuk menghindari
penyebaran tumor ke Ekstraokular.

Enukleasi
Enukleasi masih menjadi terapi definitif untuk Retinoblastoma.
Walaupun beberapa dekade terakhir terjadi penurunan frekuensi enukleasi
baik pada kasus unilateral maupun bilateral. Enukleasi dipertimbangkan
sebagai intervensi yang tepat jika:
-

Tumor melibatkan lebih dari 50% bola mata


Dugaan terlibatnya orbita dan nervus optikus
Melibatkan segmen anterior dengan atau tanpa Glaukoma Neovaskular
Potensi untuk melihat pada mata yang terkena hanya sedikit.

Kemoterapi
Kemajuan yang berarti dalam penatalaksaan Retinoblastoma Intraokular
Bilateral pada dekade terakhir masih menggunakan kemoterapi sistemik
primer. Pemberian kemoterapi sistemik mengurangi ukuran tumor, berikut
dapat menggunakan gabungan fokal terapi dengan laser, krioterapi atau
radioterapi, perubahan ini dapat terjadi sebagai akibat kemajuan dalam terapi
kedua tumor otak dan metastasis Retinoblastoma. Saat ini regimen kombinasi
bermacam-macam

seperti

Carboplatin,

Vincristine,

Etoposide

dan

Cyclosporine. Anak-anak yang mendapat obat kemoterapi secara intravena


setiap 3-4 minggu untuk 4-9 siklus kemoterapi.
Kemoterapi sistemik primer (chemoreduction) diikuti oleh terapi lokal
(gabungan) sekarang secara lebih sering digunakan vision-sparing tecnique.
Kebanyakan studi Chemoreduction untuk Retinoblastoma menggunakan
Vincristine, Carboplatin, dan Epipodophyllotoxin, lainya Etoposide atau
Teniposide, tambahan lainya Cyclosporine. Agen pilihan sebaiknya bervariasi
dalam jumlah dan siklus menurut lembaga masing-masing. Kemoterapi
jarang berhasil bila digunakan sendiri, tapi pada beberapa kasus terapi lokal
(Kriotherapy,

Laser

Photocoagulation,

Thermotherapy

atau

Plaque

Radiotherapy) dapat digunakan tanpa Kemoterapi. Efek samping terapi


Chemoreduction antara lain hitung darah yang rendah, rambut rontok, tuli,
toksisitas renal, gangguan neurologik dan jantung. Leukemia myologenous
14

akut pernah dilaporkan setelah pemberian regimen chemoreduction termasuk


etoposide.

Pemberian

kemoterapi

lokal

sedang

diteliti,

berpotensi

meminimalkan komplikasi sistemik.

Periocular Chemotherapy
Periocular Chemotherapy yang akan datang dimasukkan dalam COG trial
berdasarkan pada data terbaru penggunaan carboplatin subconjunctiva
sebagai terapi Retinoblastoma pada percobaan klinis phase 1 dan 2, keduanya
baik vitreous seeding dan tumor retina didapati adanya respon terhadap terapi
ini. Toksisitas lokal minor berupa orbit myositis pernah dilaporkan setelah
pemberian Carboplatin subconjuctiva dan respon terhadap kortikosteroid oral,
dan reaksi yang lebih berat termasuk optik atropi pernah dilaporkan.

Photocoagulation dan Hyperthermia


Xenon dan Argon Laser (532 nm) secara tradisional digunakan untuk
terapi Retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan dimensi
basal kurang dari 10 mm, 2-3 siklus putaran Photocoagulation merusak suplai
darah tumor, selanjutnya mengalami regresi. Laser yang lebih berat
digunakan untuk terapi langsung pada permukaan tumor. Laser diode (810mm) digunakan sebagai hyperthermia. Penggunaan langsung pada
permukaan tumor menjadikan temperatur tumor sampai 45-60oC dan
mempunyai pengaruh sitotoksik langsung yang dapat bertambah dengan
Kemoterapi dan Radioterapi.

Krioterapi
Krioterapi uga efektif untuk tumor dengan ukuran dimensi basal kurang dari
10mm dan ketebalan apical 3mm. Krioterapi digunakan dengan visualisasi
langsung

dengan

Triple

Freeze-Thaw

Technique.

Khususnya

Laser

Photoablation dipilih untuk tumor pada lokasi posterior dan cryoablation


untuk tumor yang terletak lebih anterior.Terapi tumor yang berulang sering
memerlukan kedua tekhnik tersebut. Selanjut di follow up pertumbuhan

tumor atau komplikasi terapi.


External-Beam Radiation Therapy
Tumor Retinoblastoma respon terhadap radiasi, digunakan teknik terbaru
yang dipusatkan pada terapi radiasi megavoltage, sering memakai Lens15

SparingTechnique, untuk melepaskan 4000-4500 cGy dengan interval terapi


lebih dari 4-6 minggu. Khusus untuk terapi pada anak Retinoblastoma
bilateral yang tidak respon terhadap Laser atau Krioterapi. Keselamatan bola
mata baik, dapat dipertahankan sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan
hanya dibatasi oleh lokasi tumor atau komplikasi sekunder.
Dua hal penting yang membatasi pada penggunaan External Beam
Radiotherapy dengan teknik sekunder adalah :
1. Gabungan mutasi germline gen RB1 dengan peningkatan umur hidup pada
resiko kedua, tidak tergantung pada keganasan primer (seperti osteosarcoma)
yang dieksaserbasisi oleh paparan External Beam Radiotherapy.
2. Sequele yang dihubungkan dengan kekuatan Radiotheraphy meliputi midface
hypoplasia, Radiation Induced-Cataract, dan Radiation Optic Neuropathy
dan Vasculopathy.
Bukti menunjukkan kemampuan terapi yang dikombinasi menggunakan
External Beam Radiotherapy dosis rendah dan Kemoterapi diperbolehkan
untuk meningkatkan keselamatan bola mata dengan menurunkan morbiditas
radiasi.

Sebagai

tambahan

penggunaan

kemoterapi

sistemik

dapat

memperlambat kebutuhan External Beam Radiotherapy, memberikan


perkembangan orbita yang baik dan secara bermakna menurunkan resiko
malignansi sekunder sewaktu anak berumur satu tahun.

Plaque Radiotherapy (Brachytherapy)


Radioactive Plaque terapi dapat digunakan bila terapi penyelamatan bola
mata gagal untuk menghancurkan semua tumor aktif dan sebagai terapi utama
terhadap beberapa anak dengan ukuran tumor relatif kecil sampai sedang.
Teknik ini secara umum dapat digunakan pada tumor yang dengan diameter
basal kurang dari 16mm dan ketebalan apikal 8 mm. Isotop yang sering
digunakan adalah lodine 125 dan Ruthenium 106.

2.11 Prognosis Retinoblastoma


Anak-anak dengan Retinoblastoma Intraokular yang mendapat perawatan
medis modern mempunyai prognosis yang baik untuk bertahan hidup dengan
angka keselamatan hidup pada anak mencapai lebih dari 95%. Kebanyakan faktor
16

resiko penting yang dihubungkan dengan kematian adalah tumor yang meluas ke
ekstraokular, secara langsung melalui sklera, atau yang lebih sering dengan invasi
saraf optikus, khususnya pada pembedahan Reseksi Margin.
Anak yang bertahan dengan Retinoblastoma Bilateral meningkatkan insiden
keganasan non-okular dikemudian hari. Rerata waktu laten untuk perkembangan
tumor sekunder adalah 9 tahun dari penatalaksaan Retinoblastoma primer. Mutasi
RBI dihubungkan dengan insiden 26,5% perkembangan tumor sekunder dalam 50
tahun pada pasien yang diterapi tanpa terpapar terapi radiasi.1

DAFTAR PUSTAKA
1. Dryja TP, Cavenee W, White R, et al. Retinoblastoma. Chapter 19:
Retinoblastoma. Section 4: Ophtalmic Pathology and Intraocular Tumors. In:
American Academy of Ophtalmology Basic and Clinical Science Course 20132014. San Fransisco: 2013. p.299-314.
2. Riordan-Eva, Paul, P. Whitcher, John. Retinoblastoma. Dalam: Oftalmologi
Umum Edisi 17. Jakarta: Widya Medika. 2012.
3. Liu D. Retinoblastoma. Dalam: Buku Ajar Ongkologi klinis Edisi 2. Jakarta:
FKUI. 2011. Hal.647-54.
4. Ilyas, Sidarta, S.R. Yulianti. Ilmu Penyakit Mata FKUI Edisi ke-5. Jakarta: EGC.
2014. hal.10-11.
5. Rahman A. Deteksi Dini dan Penatalaksanaan Retinoblastoma. Dalam: Medical
Journal of the Andalas University. 2008. Hal. 57-62
6. Calistania C, Yunita I. Retinoblastoma. Dalam: Kapita Selekta Kedokteran edisi
IV. Jakarta: FKUI. 2014. Hal.406.
17

18

Anda mungkin juga menyukai