Anda di halaman 1dari 15

BAB 1

PENDAHULUAN
Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian
serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah.
Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan
serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan
dapat menyebabkan berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa,
masalah penglihatan seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan
keseimbangan dan koordinasi. Gejala bisa berubah untuk beberapa individual
tergantung pada penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan
saraf.1,2
.Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan
pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun
1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebellar dan batang otak
serta portrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical.
Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini dibagi kedalam 4 bentuk yaitu
Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, perkembangan ini berdasarkan tingkat
keparahan gangguan dan bagian otak yang menonjol ke dalam kanal tulang
belakang. Yang paling umum adalah tipe I, yang mungkin tidak menimbulkan
gejala dan sering ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan untuk
kondisi yang lain. Tipe II (malformasi Chiari) biasanya disertai dengan
myelomeningocele-bentuk spina bifida yang terjadi ketika kanal spinal dan tulang
belakang tidak menutup sebelum kelahiran, menyebabkan spinal cord menonjol
melalui sebuah lubang di belakang. Hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan
parsial atau lengkap di bawah pembukaan tulang belakang. Tipe III adalah bentuk
paling serius dari Malformasi Chiari yang dapat menyebabkan cacat neurologis
yang parah. Kondisi lain kadang-kadang dikaitkan dengan Malformasi Chiari
meliputi hidrosefalus, syringomyelia (kista berisi cairan di spinal cord), dan
kelengkungan spinal. Tipe IV merupakan tipe yang jarang, bagian belakang otak
yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia
tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang.1,2

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Malformasi Chiari adalah suatu anomali kelainan kongenital dengan
serebelum dan medulla spinalis memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam
kanalis spinalis melalui foramen magnum. Terjadinya defek kongenital pada area
belakang dari kepala di mana otak dan medula spinalis berhubungan dan terjadi
herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen magnum ke dalam kanalis
spinalis. Malformasi Chiari merupakan kelainan genetik yang langka atau jarang
terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal.1,2
2.2 Epidemiologi
Insidens yang pasti dari malformasi Chiari tipe I belum diketahui.
Sebelum adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan
0,6% kasus pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien
anak-anak. Kasus malformasi Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita
dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat predileksi pada suatu ras
tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu malformasi
Chiari tipe I disebut juga malformasi Chiari tipe dewasa. 2,7
Frekuensi terjadinya malformasi Chiari tipe II di Amerika Serikat
diperkirakan

terdapat

kasus

dalam

1000

populasi.

Malformasi

ini

mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan.


Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat
mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa
penulis melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa
memperdulikan jenis pengobatannya.1

2.3 Sistem Saraf Pusat


Sistem saraf adalah sistem koordinasi (pengaturan tubuh) berupa
penghantaran impuls saraf ke susunan saraf pusat, pemrosesan impul saraf dan
perintah untuk memberi tanggapan rangsangan. Unit terkecil pelaksanaan kerja
sistem saraf adalah sel saraf atau neuron10 Sistem persarafan dibagi 2, yaitu
sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer. Sistem saraf pusat meliputi otak dan
sumsum tulang belakang. Keduanya merupakan organ yang sangat lunak, dengan
fungsi yang sangat penting maka perlu perlindungan. Selain tengkorak dan ruasruas tulang belakang, otak juga dilindungi 3 lapisan selaput meninges, yaitu: 1)
Piamater, lapisan terdalam yang mempunyai bentuk disesuaikan dengan lipatanlipatan permukaan otak. 2) Arachnoidea mater, disebut demikian karena
bentuknya seperti sarang labalaba. Di dalamnya terdapat cairan yang disebut
liquor cerebrospinalis (LCS); yang mengisi sela-sela membran araknoid. Fungsi
selaput arachnoidea adalah sebagai bantalan untuk melindungi otak dari bahaya
kerusakan mekanik. 3) Durameter, terdiri dari dua lapisan, yang terluar bersatu
dengan tengkorak sebagai endostium, dan lapisan lain sebagai duramater yang
mudah dilepaskan dari tulang kepala. Di antara tulang kepala dengan duramater
terdapat rongga epidural. Kedua hemisfer otak terletak di atas struktur otak
lainnya. Di bawah otak terletak batang otak, yang terdiri dari mesenchepalon,
pons dan medulla oblongata. Di bawah otak dan di belakang batang otak, terdapat
serebellum atau otak kecil. Korteks serebri tersusun simetris dengan belahan otak
kiri dan kanan. Anatomi konvensional membagi korteks serebri menjadi empat,
yaitu: lobus frontal, lobus parietal, lobus temporal dan lobus oksipital. 11 Korteks
serebri pada dasarnya adalah lembaran jaringan saraf, dilipat dengan cara yang
memungkinkan area permukaan besar agar sesuai dalam batas-batas tengkorak.
Setiap belahan otak memiliki luas permukaan sekitar 1,3 meter persegi.10
Sumsum tulang belakang merupakan lanjutan ke bawah dari medula
oblongata, yang berfungsi untuk menghantarkan informasi dari dan ke otak.
Sumsum tulang belakang ini terletak memanjang dari ruas tulang leher sampai
dengan coccygea. Fungsi sumsum tulang belakang adalah menghubungkan sistem
saraf tepi ke otak. Informasi melalui neuron sensori ditransmisikan dengan
bantuan interneuron. Selain itu juga berperan sebagai pusat dari gerak refleks,

misalnya refleks menarik diri. Irisan melintang menunjukkan bagian luar


berwarna putih (substansia alba) yang banyak mengandung dendrit dam akson,
sedangkan bagian dalam berwana abu-abu (substansia grisea). Pada substansia
grisea juga terdapat LCS yang berhubungan dengan ventrikel. Bagian ini
mengandung badan saraf motorik yang mempunyai akson menuju ke efektor dan
juga mengandung saraf sensorik.11 Di dalam sumsum tulang belakang terdapat
badan

putih

yang

mengandung

serabut-serabut

myelin

(akson)

yang

menghantarkan informasi asenden dan desenden. Badan kelabu yang terisi badan
sel berperan dalam integrasi stimulus yang masuk ke sumsum tulang belakang.
Respon dapat terjadi secara transmisi asenden. Semua kegiatan motorik disalurkan
melalui sumsum tulang belakang dan akson perifer.11
Embriologi Sistem Saraf Pusat
Perkembangan normal diklasifikasikan kedalam empat tingkat: 1) Proses
Induktif Primer (Tahap Pertama) pada minggu ke-2 sampai ke-6. 2)
Perkembangan Ventrikulosisternal (Tahap Kedua) pada minggu ke-7 dan 8 3)
Proliferasi Sel (Tahap Ketiga) 4) Migrasi Neuronal (Tahap Keempat) pada minggu
ke-7 sampai ke-36 Malformasi pada embriologi sistem saraf pusat mungkin terjadi
pada setiap tahap, seperti yang tampak pada tabel 2.
Tabel 2: Perkembangan dan Anomali Sistem Saraf Pusat.
7,13 Minggu Normal Anomali Proses Induktif Primer
2 Pelat neuralis Anensefalus
3 Tuba neuralis Disrafia, ensefalokel, mielomeningokel, malformasi ArnoldChiari
4 3 gelembung sefalik Prosensefali, metensefali, rombensefali
5 5 gelembung sefalik: prosensefalon, telensefalon, diensefalon anomali fasial,
holoprosensefali
6 Pelat komisural Agenesis korpus kallosum, Perkembangan Ventrikulosisternal
7-8 Pleksus khoroideus, ventrikel keempat, rongga subarachnoid Kista arachnoid,
hidrosefalus komunikans, hidrosefalus akibat stenosis akuaduktus, hidrosefalus
pada malformasi Arnold-Chiari Proliferasi Sel
3-6 Proliferasi sel yang tidak berdeferensi asi pada zona ependimal primitif,
Neuroblas Hipoplasia serebeler atau kista Dandy-Walker, fakomatosis Migrasi
Neural

6-7 Zona mantel (bentuk primitif ganglia basal); migrasi sekunder neuroblas, pelat
kortikal (bentuk primitif substansia abu-abu) Hidranensefali skhizensefali
porensefali heterotopia substansia grisea
20 Sulkus primer Lissensefali, mikrogiria, makrogiria
2.4 Etiologi
Penyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti,
diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan
gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan
terhadap bahan-bahan berbahaya

pada masa perkembangan fetus atau

berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.4


Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu
kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada
pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini
menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang
menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan
serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat
dalam terjadinya malformasi ini.3,5
Beberapa

teori

menyebutkan

hal-hal

yang

dapat

mengganggu

pertumbuhan normal kepala selama kehamilan berupa :4


-

Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya


Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
Infeksi
Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang
Malformasi

Chiari

tipe

II

hampir

selalu

bersamaan

dengan

myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti,


tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak
terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua
kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak
diragukan lagi peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat
mengenai ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat
menurunkan resiko terjadinya defek tabung neural hingga 50%.1,4,6

Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti


trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon
meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam
valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini
digunakan selama kehamilan.6
2.5 Tanda dan Gejala
Onset dari gejala lambat. Terlihat jika telah dewasa.
Gejala-gejala yang umum terdapat pada malformasi Chiari pada bayi dan anakanak dapat berupa:4
-

Keterlambatan pertumbuhan
Kesulitan makan dan menelan
Kekakuan atau nyeri pada leher atau area di belakang kepala
Tangisan yang lemah
Masalah dalam bernapas
Sakit kepala
Penurunan kekuatan lengan

Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit
kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke
belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu
terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit
sampai beberapa jam. Terdapat juga rasa nyeri di leher atau lengan bagian atas.
Sering dilaporkan nyeri pada satu sisi saja dibandingkan nyeri pada kedua sisi.
Kelemahan pada lengan atau tangan, beberapa orang bisa mengalami kesulitan
menelan, suara serak, gangguan penglihatan termasuk pandangan menjadi kabur,
atau penglihatan ganda.3
Pada beberapa kasus, malformasi Chiari tipe I tidak menampakkan gejala.
Gejala khas malformasi Chiari tipe I muncul pada dekade ketiga atau keempat
selama kehidupan. Gejala dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan gejala yang
timbul adalah akibat penekanan pada nervus kranialis atau batang otak. Gejala
bisa saja samar-samar atau bercampur dengan gejala penyakit lain sehingga terjadi
keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini.3
Berikut ini adalah beberapa variasi gejala pada malformasi Chiari tipe I
yang pernah dilaporkan pada beberapa literatur:7

Sakit kepala daerah suboksipital


Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan penglihatan,

fotofobia, dan diplopia


Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan

pendengaran, dan nistagmus


Gejala-gejala penekanan otak

belakang,

meliputi

kelemahan,

parestesia, ataksia, kelumpuhan nervus kranialis, disfagia, disfasia,


-

palpitasi, sinkop, apneu, dan kematian mendadak


Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94% pasien dengan

syringomyelia dan 66% pasien tanpa syringomyelia


Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi / sensoris (rasa
nyeri dan suhu) dan kontrol motorik, gangguan cara berjalan

Gejala neurologis dari malformasi Chiari tipe I bisa saja tidak tampak
sampai usia dewasa. Gejala-gejalanya bisa berupa peningkatan tekanan
intrakranial utamanya sakit kepala, ataksia serebellar yang progresif, spastis
kuadriparesis yang progresif, serta nistagmus.8
-

Pada malformasi Chiari tipe II terdapat tanda dan gejala yang umum

berupa:2
Kesulitan menelan (disfagia neurogenik), yang dapat diketahui dengan

adanya kesulitan makan, sianosis selama makan, nasal regurgitasi


Apneu karena adanya gangguan ventilasi
Stridor, khususnya pada inspirasi oleh karena paresis nervus X, biasa

hanya sementara, tapi bisa berlanjut menjadi henti napas


Aspirasi
Kelemahan lengan yang bisa menjadi quadriparesis
Opistotonus
Nistagmus
Tangisan yang lemah
Kelemahan pada wajah

Tanda dan gejala malformasi Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi
dan anak-anak:1
a. Pada bayi
- Distress pernapasan dan gangguan menelan
- Stridor inspiratoar
- Apneu episodik
- Tangisan yang lemah
- Aspirasi
- Nistagmus

- Nyeri pada ekstremitas


- Kelemahan atau spastik pada ekstremitas
- Berkurangnya refleks muntah
- Kelumpuhan nervus VII
- Skoliosis
b. Pada anak-anak
- Nistagmus (horizontal dan rotatoar)
- Spastik kuadriparesis
- Kelemahan ekstremitas atas
- Hiperefleks tendon dalam
- Pneumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi
- Refluks gastroesofageal
- Berkurangnya refleks batuk
Pada malformasi Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda-tanda
serebellar tidak terlihat pada bulan pertama kehidupan. Bisa terdapat stridor
laringeal, paralisis sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak
kepala ketika anak ditarik dari posisi tidur ke posisi duduk).8

2.6 Klasifikasi
Ada 4 tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu :
-

Tipe I
Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum
ke dalam kanalis spinalis tanpa perpanjangan batang otak. Pada
tipe I ini herniasi tonsil kurang menonjol dan pada tipe ini

tanpa dihubungkan dengan mielomeningokel.


Tipe II
Malforamasi Chiari tipe II merupakan herniasi tonsil
cerebellum dan vermis melalui foramen magnum kedalam
kanalis spinalis. Tipe ini selalu dihubungkan mielomeningokel,
dan biasa terdapat hidrosefalus serta cacat mental dan spina

bifida.
Tipe III
Malformasi Chiari tipe III ini jarang terjadi. Tipe III ini untuk
menyempurnakan herniasi cerebellum untuk membentuk

ensefalokel.
Tipe IV

Malformasi Chiari tipe IV merupakan bagian belakang otak


yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya
cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah
tulang belakang
2.7 Patofisiologi
Banyak teori telah dikemukakan untuk menjelaskan mengenai malformasi
ini, tapi belum ada satu teoripun yang dapat membuktikan dengan memuaskan.
Gangguan pada otak belakang dijelaskan dengan baik oleh teori Mclone dan
Knepper. Teori Mclone dan Knepper menjelaskan bahwa terjadinya gangguan
otak belakang pada malformasi Chiari disebabkan oleh berkembangnya
serebellum yang berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Beberapa
bukti mengungkapakan terjadi kelainan mesodermal. Tidak berkembangnya
somite oksipital dari mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior
menjadi kecil dan sempit. Kegagalan distensi normal dari sistem ventrikular
rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari
tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tentorium
tertinggal di bawah dan inadekuat, fleksura pontin tidak terbentuk. Distensi
normal ventrikel rhombensefalik dapat mempengaruhi perkembangan batang otak.
Kegagalan distensi ventrikular dapat menyebabkan disorganisasi nukleus nervus
kranialis. Herniasi tonsillar yang terjadi merupakan akibat sekunder dari faktor
mekanis.1,7
2.8 Diagnosis
Jika malformasi Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak
sejak lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan
setelah onset dari tanda dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes
diagnostik yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah:1,4,7
-

Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi

elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam,


tulang, dan organ ke film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat
anomali tulang. Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25

50% pasien malformasi ini. Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan


skoliosis, malfungsi shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis
spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior, juga abnormalitas
tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2.

Tingkat kehandalan:

pemeriksaan ini penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial


dan vertebra.1,4,7
-

CT-scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan

teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut


slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan menampilkan
gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot ,
lemak, dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus,
ektopia tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya
malfungsi shunt. CT-scan dapat memperlihatkan foramen magnum yang
abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar.1,4,7
CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki
kontraindikasi untuk dilakukan pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga
untuk mendeteksi abnormalitas tulang.1,4,7
-

MRI (Magnetic Resonance Imaging)


Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar,

gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari


organ, dan struktur dalam tubuh.4
Dengan adanya

MRI, evaluasi

diagnostik

malformasi Chiari

mengalami perubahan. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Chiari yang


sebelumnya tidak dikenali atau salah diagnosis. Posisi tonsillar,
konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan
sagital dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan:1,4,7
-

Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum


Penyempitan fossa kranialis posterior
Elongasi otak belakang
Hidrosefalus obstruktif
Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan
abnormalitas tulang

10

Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar.
Tingkat ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung jarak ujung
tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion dan opisthion dalam
satuan milimeter. Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1 (gambar
1). Ujung tonsillar yang memanjang kurang dari 3 mm di bawah garis
tersebut dikatakan normal.1,7
Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Chiari kongenital, herniasi
tonsillar harus primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa
seperti tumor otak, atau udem serebri. Kriteria yang dapat digunakan
adalah herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau
lebih dari garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang
kurang dari 5 mm tidak menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar
3 5 mm di bawah foramen magnum disertai keadaan-keadaan lain bisa
saja merupakan malformasi Chiari. Keadaan lain tersebut dapat berupa
cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.1,7
Karena tonsil serebellar dipengaruhi oleh usia, maka beberapa penulis
membuat kriteria ektopia sebagai berikut: 1,7
-

Usia 0 10 tahun
Usia 10 30 tahun
Usia 30 80 tahun
Usia 80 90 tahun

: herniasi 6 mm
: herniasi 5 mm
: herniasi 4 mm
: herniasi 3 mm

Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa


peneliti telah mempelajari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada
malformasi Chiari. Semua pasien menunjukkan adanya penyempitan jalur
cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3, dan
ruang subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat
kehandalan MRI: 100% spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92%
sensitif untuk malformasi Chiari.1,7
2.9 Penatalaksanaan
Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa
membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang
konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini

11

malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien
dengan myelomeningocele.1,8
Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan
apa-apa. Jika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan
laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum. Penanganan yang
dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada area serebellar.
Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian
oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan
dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi
lancar.3,9
2.10 Prognosis
Pasien malformasi Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.
Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68%
pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12%
memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan
perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak
yang lebih besar). 2,3
Gagal napas merupakan penyebab terbanyak kematian (8 dari 17 pasien
yang meninggal), sisanya meninggal karena meningitis atau ventrikulitis (6
pasien), aspirasi (2 pasien), dan atresia bilier (1 pasien). Status pre-operasi dan
tingkat kemunduran neurologis merupakan faktor prognostik yang penting.
Paralisis pita suara bilateral merupakan faktor terburuk dalam respon terhadap
pembedahan.2

12

BAB 3
KESIMPULAN
Malformasi Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum
dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis
spinalis melalui foramen magnum. Sering berhubungan dengan keadaan lain
seperti hidrosefalus, spina bifida, atau syringomyelia. Disfungsi nervus kranialis
dan batang otak merupakan masalah yang paling serius dan berpotensi
mengancam jiwa.
Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit
kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke
belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu
terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit
sampai beberapa jam. Pemeriksaan yang paling baik untuk mendiagnosis
malformasi ini adalah MRI. Penanganan yang terbaik adalah dengan pembedahan
untuk dekompresi pada fossa posterior, dan aliran cairan serebrospinal kembali
menjadi lancar.

13

DAFTAR PUSTAKA
1.

Incesu

L.

Chiari

II

malformation.

Available

from:

http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm.
2.

Accessed on January 17 2016.


Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery.

3.

6th ed. New York: Thieme; 2006. p. 103-9.


Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article.
Available from: http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-

4.

malformation-1. Accessed on January 13 2016.


Chiari
malformation.
Available

from:

http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on
5.

January 15 2016.
Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston
textbook of surgery the biological basis of modern surgical practice.

6.

17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.


Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous
system. In: Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook

7.

of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.


Siddiqi
NH.
Chiari
I
malformation.
Available
from:
http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on January

8.

10 2016.
Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system.
In: Adams and victors principles of neurology. 8th ed. New York:
McGraw-Hill; 2005. p. 861-2.

14

9.

Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn
LM, et al, editors. Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p.

10.

1162-73.
Gilroy J. .Basic Neurology, Second ed., Mc Graw Hil Inc., Pergamon

11.

Press. Singapore. 1992


Schwartz, MS., Stalberg, E., and Swash, M. Pattern of Segmental
Motor Involvement in Syringomyelia: A Single Fibre EMG Sudy.
Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1980; Vol. 43:
150-155.

15

Anda mungkin juga menyukai