Anda di halaman 1dari 235
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

ALERGI MAKANAN

1. Pengertian (Definisi)

Alergi makanan didefinisikan sebagai salah satu bentuk reaksi simpang yang terjadi dari respon imun spesifik yang timbul secara reproduktif akibat paparan dari suatu bahan makanan.

Reaksi simpang terhadap makanan sendiri dapat terjadi baik melalui proses imunologik maupun non imunologik.

Intoleransi makanan merupakan reaksi terhadap makanan yang bukan reaksi imunologik, misalnya reaksi toksik, reaksi metabolik, dan reaksi indiosinkrasi.

2. Anamnesis

Gejala yang timbul disebabkan alergi makanan bisa terjadi pada berbagai organ sasaran dan dapat dibagi sesuai waktu. Gejala immediate timbul dalam waktu menit sampai jam setelah mengkonsumsi bahan makanan, sedangkan gejala delayed terjadi dalam waktu beberapa jam sampai hari.

Kejadian berulang dengan paparan alergen makanan yang sama.

 

Organ sasaran bisa berpindah-pindah, gejala sering kali sudah dijumpai pada masa bayi.

Adanya riwayat keluarga yang menderita alergi

 

3. Pemeriksaan Fisik

Kulit Eritema, Gatal, Urtikaria, Erupsi morbiliformis, Angioedem, Flushing, Erupsi morbiliformis, Angioedem, Eksim Mata Gatal, Eritema konjungtiva, Produksi air mata berlebihan, Edem periorbita, Edem periorbita Saluran nafas atas Nasal kongestif, Gatal, Hidung berair, Bersin, Edem laring, Suara sengau, Batuk kering Saluran nafas bawah Batuk, Dada terasa menyempit, Sesak, Wheezing, Retraksi interkostal, Pemakaian otot nafas tambahan Mulut Angioedem (lidah, palatum, bibir), Mulut gatal, Lidah bengkak Saluran cerna bawah Nausea, Kolik abdomen, Refluks, Muntah, Diare, Nyeri perut, Hematochezia, Iritabel dan penolakan makanan dengan penurunan berat badan Kardiovaskular Takikardi, Hipotensi, Pusing, Lemas, Penurunan kesadaran

4. Pemeriksaan

Uji kulit : sebagai pemeriksaan penyaring sensitisasi terhadap suatu alergen (misalnya dengan alergen hirup seperti tungau, kapuk, debu rumah, bulu kucing, tepung sari rumput, atau alergen makanan seperti susu, telur, kacang, ikan) dengan positive predictive value (PPV) > 95%.

Darah tepi : bila eosinofilia 5% atau 500/ml condong pada alergi. Hitung leukosit 5000/ml disertai neutropenia 3% sering ditemukan pada alergi makanan.

Penunjang

IgE total dan spesifik: harga normal IgE total adalah 1000u/l sampai umur 20 tahun. Kadar IgE lebih dari 30u/ml pada umumnya menunjukkan bahwa penderita adalah atopi, atau mengalami infeksi parasit atau keadaan depresi imun seluler. Sedangkan IgE spesifik untuk menentukan spesifikasi terhadap suatu alergen bahan makanan tertentu.

Endoskopi dan biopsi: prosedur pemeriksaan untuk saluran cerna untuk mengetahui organ sasaran secara histologis.

5. Kriteria Diagnosis

1.

Anamnesa

2.

Pemeriksaan fisik

 

3.

Pemeriksaan penunjang

4.

Food challenge

6. Diagnosis

1.

Anamnesa: berdasarkan waktu, paparan berulang, target organ, riwayat atopi

2.

Pemeriksaan fisik sesuai organ yang terkena

3.

Pemeriksaan penunjang: uji kulit, darah tepi, IgE total/spesifik endoskopi dan biopsi

4.

Food challenge: Diet dilakukan selama 3 minggu, setelah itu dilakukan provokasi dengan 1 bahan makanan setiap minggu. Makanan yang menimbulkan gejala alergi pada provokasi ini dicatat. Disebut alergen kalau pada 3 kali provokasi menimbulkan gejala alergi. Waktunya tidak perlu berturut-turut. Jika dengan salah satu regimen diet tidak ada perbaikan padahal sudah dilakukan dengan benar, maka diberikan regimen yang lain. Selanjutnya diet yang berikutnya juga dilakukan selama 3 minggu sebelum dilakukan provokasi.

7. Diagnosis Banding

1. Gangguan saluran cerna dengan diare dan atau mual muntah

 

2. Reaksi karena kontaminan dan bahan-bahan aditif

3. Reaksi karena gangguan psikologis

8. Terapi

Identifikasi alergen dan eliminasi (Penghindaran) Alergen harus dihindari sebaik mungkin dan makanan-makanan yang tergolong hipoalergenik dipakai sebagai pengganti. Pengobatan Kromolin, Nedokromil. Glukokortikoid. Beta adrenergic agonist Metil Xantin Simpatomimetika Leukotrien antagonis H1-Reseptor antagonis Probotik

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

ALERGI MAKANAN

9. Edukasi

1.

Penghindaran terhadap alergen

2.

Kontrol teratur ke poli alergi

3.

Dukungan keluarga terhadap penderita.

10. Prognosis

Ad vitam

: dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam Ad fumgsionam : dubia ad bonam

 

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

1. Prof.DR.Ariyanto Harsono,dr,SpAK

 

2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK

3. Zahrah Hikmah,dr,SpA

4. Azwin Mengindra Putera,dr,SpA

14. Indikator Medis

Kekambuhan dan beratnya gejala (tingkat kepatuhan penderita). 80% Pasien sembuh dalam waktu 7 hari.

15. Kepustakaan

1. Boyce A. J, et al. Guidelines for the diagnosis and management of food allergy in the United States:

 

report of the NAID sponsored expert panel.J Allergy Clin Imunol 2010;126(6): S5-58

2. Burks A. W, et al. NIAID Sponsored 2010 Guidelines for managing food allergy: applications in the pediatric population. Pediatrics 2011;128;955-65

3. Dupont C. Food Allergy: Recent advances in pathophysiology and diagnosis. Ann Nutr Metab 2011;59(suppl 1):8–18.

4. Gerez I F A, Shek L P C, Chng H H, Lee B W. Diagnostic tests for food allergy. Singapore Med J 2010; 51(1): 4-9

5. Gourbeyre P, Denery S, Bodinier M.Probiotics,prebiotics, and synbiotics: impact on the gut immune system and allergic reaction J.Leukoc.Biol. 2011;89:685-95.

6. Harsono A. Alergi makanan. Dalam: Arwin AP Akib, Zakiudin Munasir, Nia Kurniati. Penyunting.Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak.Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia,2007.h 270-84.

7. Wang j, Sampson H. A. Food allergy: recent advances in pathophysiology and treatment. Allergy Asthma Immunol Res. 2009 October;1(1):19-29.

Allergy Asthma Immunol Res. 2009 October;1(1):19-29. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
 

ALERGI OBAT

1. Pengertian (Definisi)

Suatu respon abnormal yang terkait secara imunologis terhadap suatu obat pada seorang individu yang telah tersensitisasi.

2. Anamnesis

Gambaran terperinci gejala reaksi obat

 

Lama dan urutan gejala

Terapi yang telah diberikan

Outcome

Hubungan antara waktu pemberian obat dan gejala

 

Apakah penderita sudah pernah mendapatkan obat yang sama sebelum terapi sekarang?

Berapa lama penderita telah mendapatkan obat sebelum munculnya reaksi?

Kapan obat dihentikan?

 

Apa efeknya? Keterangan keluarga atau dokter yang merawat Apakah ada foto pasien saat mengalami reaksi? Apakah ada penyakit lain yang menyertai? Daftar obat yang diminum pada waktu yang sama

Riwayat sebelumnya

Reaksi obat lainnya

Alergi lainnya

Penyakit lainnya

3. Pemeriksaan Fisik

Gejala sistemik:

Anafilaksis, serum sickness, SLE like, scleroderma like, drug rash with eosinophilia systemic symptoms (DRESS), nekrolisis epidermal toksik, sindroma steven johnson, mikroskopik polyangitis Gejala spesifik pada organ:

Kulit: Urtikaria/angioedema, pemphigus, purpura, ruam makulopapular, dermatitis kontak, foto dermatitis, acute generalized exanthematouspustulosis (AGEP), fixed drug eruption (FDE), eritema multiformis, fibrosis sistemik

nefrogenik

Paru: Asma, batuk, pnemoni interstitial, organizing pneumoni Hati: hepatitis kolestatik, hepatitis hepatoseluler Ginjal: nefritis interstitial, nefritis membraneous Darah:Anemia hemolitik, trombositopenia, netropenia Jantung: Valvular diseases Muskuloskeletal/neurological: polymiositis. meningitis aseptik, myasthenia gravis

4. Pemeriksaan penunjang

Uji in vivo

Uji kulit

Uji provokasi untuk diagnostik pasti

 

Uji in vitro.

IgG dan IgM spesifik

 

Uji aglutinasi dan lisis sel darah merah

Uji pelepasan histamin

Uji sensitisasi jaringan

IgE RAST

5. Kriteria Diagnosis

Anamnesa

Pemeriksaan fisik Pemeriksaan penunjang

 

6. Diagnosis

1. Anamnesa

2. Pemeriksaan fisik.

 
 

3. Pemeriksaan penunjang: in vivo dan in vitro

7. Diagnosis banding

1. Alergi makanan

 

2. Infeksi

8. Terapi

Penghentian obat yang dicurigai Pengobatan

 

Antihistamin

Adrenalin

Pengobatan suportif

 

Kortikosteroid

9. Edukasi

1. Penghentian obat

 

2. Memberitahu riwayat obat penyebab alergi pada tenaga kesehatan saat berobat

10. Prognosis

Ad vitam

: dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam

 
 

Ad fumgsionam : dubia ad bonam

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

1. Prof.DR.Ariyanto harsono,dr,SpAK

 

2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK

3. Zahrah Hikmah,dr,SpAK

2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK 3. Zahrah Hikmah,dr,SpAK Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK 3. Zahrah Hikmah,dr,SpAK Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

ALERGI OBAT

 

4.

Azwin Mengindra Putera,dr,SpAK

14. Indikator Medis

Tingkat kekambuhan gejala alergi (kepatuhan penderita). 80% Pasien sembuh dalam waktu 10 hari.

15. Kepustakaan

1. Akib AAP, Takumansang DS, Sumadiono, Satria CD. Alergi obat. Dalam: Arwin AP Akib, Zakiudin Munasir, Nia Kurniati. Penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak.Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia,2007.h 295-307.

2. Alergi obat.Dalam: Antonius H. Pudjiaadi, Badriul Hegar, Setyo Handryastuti, Nikmah Salamia Idris, Ellen P. Gndaputra, Eva Devita Harmoniati. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia. Jakarta: Pengurus Pusat Ikatan Dokter Indonesia,2010.h 1-4

3. Mirakian R, et al. BSACI guidelines for management of drug allergy. J Clin Exp Allergy 2008,39,43-61

4. Dowling P.J, et al. Drug allergy: an updated practice parameter. Ann Allergy Asthma Immunol. 2010;105: 1-78

parameter. Ann Allergy Asthma Immunol. 2010;105: 1-78 Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr.,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

RINITIS ALERGI

1. Pengertian (Definisi)

Gangguan fungsi pernafasan akibat inflamasi pada saluran hidung diakibatkan paparan alergen yang

diperantarai IgE.

2. Anamnesis

Keluhan pilek berulang atau menetap, rinorea, gatal hidung, bersin-bersin, sumbatan hidung, sering bernafas melalui mulut pada penderita dengan riwayat keluarga atopi. Bila parah terdapat gangguan tidur, gangguan sekolah.

3. Pemeriksaan Fisik

Rhinorea, adenoid face, maloklusi gigi, allergic gape, allergic shiners, transverse nasal crease, edema konjungtiva, mata gatal dan kemerahan. Sekret hidung jernih, membrane mukosa edema, basah dan kebiru-biruan (boggy and bluish).

4. Pemeriksaan penunjang

1. Uji kulit goresan

 

2. IgE total, IgE spesifik,

3. Eosinofil hapusan mukosa hidung.

5. Kriteria Diagnosis

1. Anamnesa

 

2. Pemeriksaan fisik

 

3. Penunjang

6. Diagnosis

1. Anamnesa: pilek berulang dengan riwayat atopi

 

2. Pemeriksaan fisik: seperti dijelaskan di atas

3. Pemeriksaan penunjang: Uji kulit, IgE total/spesifik, eosinofil pada hapusan mukosa hidung

7. Diagnosis banding

1. Rinitis vasomotorik

 

2. Rinitis bakterial

 

3. Rinitis virus

4. Abnormalitas anatomis kongenital terutama diketahui sejak lahir

5. Benda asing

8. Terapi

Penghindaran alergen Farmakoterapi

 

Antihistamin H1 (Oral, Intranasal, Intraokuler)

Kortikosteroid intranasal

Kromolin (Intranasal, Intraokuler)

Dekongestan (Intranasal, Oral)

Antikolinergik

Antilekotrien Imunoterapi

9. Edukasi

1.

Penghindaran Alergen

2.

Pengobatan memerlukan waktu yang lama

3.

Pendidikan penggunaan obat harus benar (kortikosteroid hirupan atau semprotan)

10. Prognosis

Ad vitam

: dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam Ad fumgsionam : dubia ad bonam

 

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

1. Prof.DR.Ariyanto Harsono,dr,SpAK

 

2. DR.Anang Endaryanto,dr,SpAK

3. Zahrah Hikmah,dr,SpA

4. Azwin Mengindra Putera,dr,SpA

14. Indikator Medis

Gejala semakin memberat atau tidak sehingga mempengaruhi kualitas hidup (sekolah, sosial). 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 5 hari.

15. Kepustakaan

1. Asha’aari A Z A, et al. Comparison of Serum Specific IgE with Skin Prick Test in the Diagnosis of Allergy in Malaysia. Med J Malaysia 2011:6(3):202-6

2. Bousquet J, et al. Allergic rhinitis management pocket reference 2008. Allergy 2008: 63: 990–996

3. Gerez I F A, Shek L P C, Chng H H, Lee B W. Diagnostic tests for food allergy. Singapore Med J 2010; 51(1): 4-9

4. Gourbeyre P, Denery S, Bodinier M.Probiotics,prebiotics, and synbiotics: impact on the gut immune system and allergic reaction J.Leukoc.Biol. 2011;89:685-95.

5. Lim M Y, Leong J L. Allergic rhinitis: evidence-based practice. Singapore Med J 2010; 51(7) : 542

6. Munasir Z, Rakun M.W. Rinitis Alergik. Dalam: Arwin AP Akib, Zakiudin Munasir, Nia Kurniati. Penyunting.Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak.Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia,2007.h 246-52.

7. Oliver P, Raapc U, Holza M, Hörmannb K, Klimeka L. Pathophysiology of itching and sneezing in allergic rhinitis. Swiss Med Wkly 2009;139(3–4):35 – 40

S u ra b a y a , K e tu a K o m
S u ra b a y a ,
S u ra b a y a ,

K e tu a K o m ite M edik

K e tu a S M F Ilm u K es e ha ta n A nak

Prof. Dr. Dod d y M . So e b a di, dr., Sp .B, SpU(K) P e m bin a Uta m a M ad y a NIP. 194 9 09 0 6 1 9 770 3 1 0 0 1

Sjams ul A rie f, dr., M A RS., Sp. A (K) P emb in a Uta m a

NIP.

1 95 1 030 3 19 7 61 2 1 0 0 1

Dodo A nondo, dr ., M PH P emb in a Uta m a M
Dodo A nondo, dr ., M PH
P emb in a Uta m a M ad ya
NIP. 195 5 06 1 3 1 9 830 3 1 0 13

D irek tu r RSUD Dr S oe to m o S u raba y a,

3 1 0 13 D irek tu r RSUD Dr S oe to m o S
3 1 0 13 D irek tu r RSUD Dr S oe to m o S
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
 

ARTHRITIS IDIOPATIK JUVENIL

1. Pengertian (Definisi)

Arthritis Idiopatik Juvenile(AIJ) adalah radang sendi tanpa penyebab yang jelas (idiopatik) dengan durasi penyakit paling sedikit 6 minggu serta pada anak berusia kurang dari 16 tahun.

2. Anamnesis

Gejala morning stiffness atau fenomena gel (kekakuan setelah duduk atau tidak aktif dalam jangka waktu lama). Keluhan atralgia yang sering terjadi di siang hari. Gejala lainya itu anak mendadak lemas di pagi hari ataupun setelah tidur siang dan membaik selang beberapa waktu tanpa diobati.

Keluhan nyeri sendi mungkin tidak dominan tetapi anak sering berhenti menggunakan sendi secara normal (misal: terjadi kontraktur atau lemas) tanpa mengeluh sakit. Anak AIJ sering absen dari kegitan sekolah dan olahraga, ini juga mencerminkan keparahan penyakit atau kekambuhan AIJ.

AIJ subtipesistemik ditandai dengan demam yang spiking dan terjadi 1-2 kali setiap hari, pada waktu yang sama, dengan suhu yang dapat kembali normal ataupun di bawah normal. Pola demam ini sangat khas dan tidak didapatkan pada penyakit infeksi, keganasan ataupun Kawasaki. AIJ subtipesistemik biasanya disertai ruam berwarna salmon pada tubuh dan ektremitas.

Sedangkan yang tipe psoriasis arthritis dapat menunjukkan gejala psoriasis yang khas tetapi kadang manifestasinya juga tidak jelas. Yang harus diperhatikan adalah adanya gejala dactylis pada kuku anak.

Subtipeentesitis sering kali muncul dengan rasa sakit setelah latihan ataupun pada malam hari. Perhatian harus diberikan bila anak merasa nyeri pada pantatdan punggung yang membaik dengan aktivitas. Anak-anak ini tidak bisa berbaring di tempat tidur sepanjang pagi tapi harus bangun karena sakit punggung.

3. PemeriksaanFisik

Klinis Diagnosis terutama berdasarkan klinis. Penyakit ini paling sering terjadi pada umur 1-3 tahun. Nyeri ekstremitas seringkali menjadi keluhan utama pada awal penyakit. Gejala klinis yang menyokong kecurigaan ke arah AIJ yaitu kekakuan sendi pada pagi hari, ruam rematoid, demam intermiten, perikarditis, uveitis kronik, spondilitis servikal, nodul rematoid, tenosinovitis. Dan tanda-tanda penyakit lain penyebab nyeri sendi dapat disingkirkan.

4. Kriteria Diagnosis

Berdasarkan :

1. GejalaKlinis

 

2. Pemeriksaan lab

3. Pemerikasaanthoraksfoto

Maka AIJ dibagi dalam beberapa golongan:

1. Sistemik

2. Oligoarthritis

a) Persisten

b) Extended

3. Poliarthritis (factor reumatoid negative)

4. Poliarthritis (faktor rheumatoid positif)

5. Artritis psoriatic

6. Artritisterkaitentesitis

7. Artritis lain-lain

a) Tidak memenuhi katergori

b) Memenuhi lebih dari satu kategori

5. Diagnosis

ARTHRITIS INDIOPATIK JUVENIL

6. Diagnosis Banding

1. GonitisTuberkulosis

2. Keganasan tulang

 

3. Keganasan darah (leukemia, neuroblastoma)

4. Growing pain

7. PemeriksaanPenunjang

1. Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai penunjang diagosis. Bila diketemukan Anti Nuclear Antibody (ANA), Faktor Reumatoid (RF) dan peningkatan C3 dan C4 maka diagnosis AIJ menjadi lebih sempurna.

Biasanya ditemukan anemia ringan, Hb antara 7-10 g/dl disertai leukositosis yang didominasi netrofil.

Trombositopenia terdapat pada tipe poliartritis dan sistemik, seringkali dipakai sebagai petanda reaktivasi penyakit.

Peningkatan LED dan CRP, gammaglobulin dipakai sebagai tanda penyakit yang aktif. Beberapa peneliti mengemukakan peningkatan IgM dan IgG sebagai petunjuk aktifitas penyakit. Pengkatan IgM merupakan karakteristik tersendiri dari AIJ, sedangkan peningkatan IgE lebih sering pada anak yang lebih besar dan tidak dihubungkan dengan aktivitas penyakit. Berbeda dengan orang dewasa C3 dan C4 dijumpai lebih tinggi.

Faktor Reumatoid lebih sering pada dewasa dibanding pada anak. Bila positif, sering kali pada AIJ poliartritis, anak yang lebih besar, nodul subkutan, erosi tulang atau keadaan umum yang buruk. Faktor Reumathoid adalah kompleks IgM-anti IgG pada dewasa dan mudah dideteksi, sedangkan pada AIJ lebih sering IgG-anti IgG yang lebih sukar dideteksi laboratorium.

Anti-Nuclear Antibody (ANA) lebih sering dijumpai pada AIJ. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita wanita muda dengan oligoartritis dengan komplikasi uveitis. Pemeriksaan imunogenetik menunjukkan bahwa HLA B27 lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis ankilosa. HLA B5 B8 dan BW35 lebih sering ditemukan di Australia.

2. Pada pemeriksaan radiologis biasanya terlihat adanya pembengkaan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran ruang sendi, osteoporosis. Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukan tulang baru

Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukan tulang baru Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Kelainan yang lebih jarang adalah pembentukan tulang baru Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

ARTHRITIS IDIOPATIK JUVENIL

 
   

periostal. Pada stadium lanjut, biasanya setelah 2 tahun, dapat terlihat adanya erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang rawan. Ankilosis dapat ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. Pada tipe oligoartritis dapat ditemukan gambaran yang lebih khas yaitu erosi, pengecilan diameter tulang panjang dan atropi jaringan lunak regional sekunder. Hal ini terutama terdapat pada fase lanjut. Pada tipe sistemik Kauffman dan Lovel menemukan gambaran radiologis yang khas yaitu ditemukannya fragmentasi tidak teratur epifisis pada fase awal yang kemudian secara bertahap bergabung ke dalam metafisis.

8. Terapi

1.

NSAID (obat anti inflamasi non steroid) : aspirin, ibuprofen, meloxicam

 

2.

Steroid: oral atau intra artikular

3.

Obat-obat yang dapat memodifikasi perjalanan penyakit (DMARDs): hidroxychloroquine, methotreksat

4.

Imunosupresan

5.

Rehabilistasimedis

9. Edukasi

1.

AIJ adalah penyakit kronis yang sebagianbesartidaksembuh total tetapidapatdikontrol

2.

Penderita AIJ harus minum obat secara teratur serta control rutin ke poli rematologi anak.

3.

Prognosis tergantung dari jenis AIJ serta keteraturan pengobatann.

 

10. Prognosis

 

Ad vitam

: dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad malam Ad fumgsionam : dubia ad bonam

 

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. PenelaahKritis

1.

Prof. DR. dr. Ariyanto Harsono SpA(K)

 

2.

DR. dr. Anang Endaryanto SpA(K)

3.

dr. Zahrah Hikmah

4.

dr. Azwin M. Lubis

14. IndikatorMedis

1.

Jumlah sendi yang terkena

 

2.

Aktivitasanak

3.

LED

4.

Fotopolossendi

5.

80% Pasien akan sembuh dalam waktu 14 hari.

 

15. Kepustakaan

1.

Ayaz NA, Ozen S, Bilginer Y, Ergüven M, Taskiran E, Yilmaz E, et al. MEFV mutations in systemic onset juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology (Oxford). Jan 2009;48(1):23-5.

2.

Prakken B, Albani S, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2011; 377: 2138–49

3.

Scola MP, Imagawa T, Boivin GP, Giannini EH, Glass DN, Hirsch R, et al. Expression of angiogenic factors in juvenile rheumatoid arthritis: correlation with revascularization of human synovium engrafted into SCID mice. Arthritis Rheum. Apr 2001;44(4):794-801.

4.

Sherry DD,C Rabinovich E, Poduval M, Bhaskar A R S. Juvenile Idiopathic Arthritis. Available

at.http://emedicine.medscape.com/article/1007276

 

5.

Wittkowski H, Frosch M, Wulffraat N, Goldbach-Mansky R, Kallinich T, Kuemmerle-Deschner J, et al. S100A12 is a novel molecular marker differentiating systemic-onset juvenile idiopathic arthritis from other causes of fever of unknown origin. Arthritis Rheum. Dec 2008;58(12):3924-31.

6.

Yanagimachi M, Miyamae T, Naruto T, Hara T, Kikuchi M, Hara R, et al. Association of HLA-A(*)02:06 and HLA-DRB1(*)04:05 with clinical subtypes of juvenile idiopathic arthritis. J Hum Genet. Mar

2011;56(3):196-9.

idiopathic arthritis. J Hum Genet. Mar 2011;56(3):196-9. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr.,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
 
    Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

    Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

DERMATITIS ATOPI

1.

Pengertian (Definisi)

Dermatitis Atopik (DA) adalah keradangan kronis dari kulit yang didasari oleh faktor herediter dan faktor lingkungan, bersifat kronik residif dengan gejala eritema, papula, vesikel, kusta, skuama dan pruritus yang hebat.

 

Penyakit ini dapat menyerang semua usia, tetapi lebih banyak didapatkan pada anak-anak. Bila residif biasanya disertai infeksi, atau alergi, faktor psikologik, atau akibat bahan kimia atau iritan.

2.

Anamnesis

 

1. Berulangdenganpenyebab yang sama

 

2. Rasa gatal

3. Keluargadenganriwayatalergi

4. Disertaidengangejalaalergilainnya

3.

PemeriksaanFisik

Onset Sekitar 50% gejala muncul pata tahun pertama kehidupan. Sekitar 30% terdiagnosa pada usia 1-5 tahun.

 

Macam-macam lesi Lesi akut, sub-akut atau kronik. Lesi akut ditandai oleh papula dan papula-vesikula yang sangat gatal dengan eksudat serosa yang dilatarbelakangi eritema. Lesi kronik ditandai likenifikasi (penebalan kulit dan penonjolan pola permukaan kulit) dan prurigo nodularis (papula fibrotik). Bentuk klinis

·

Bentuk infantil

Berlangsung sampai 2 tahun, predileksi pada daerah muka terutama pada pipi lebih sering pada bayi yang lebih muda.

·

Bentuk anak

Lanjutan dari bentuk infantil, berupa kulit kering dengan predileksi daerah fleksura antikubiti, poplitea, tangan, kaki dan periorbita.

·

Bentuk dewasa

Terjadi pada usia 20 tahun, umumnya berlokasi di daerah lipatan, muka, leher, badan bagian atas, dan ekstremitas.

4.

Kriteria Diagnosis

Untuk Bayi :

 
 

Modifikasi Kriteria Hanifin and Rajka pada bayi:

Kriteria mayor :

1. Riwayat keluarga DA

2. Dermatitis dengan tanda gatal

3. Dermatitis yang typical facial atau eczematous ekstensor atau dermatitis likenifikasi

Kriteria minor :

 

1. Xerosis/iktiosis/hyperlinear palms

2. Perifollicular accentuation

3. Chronic scalp scaling

4. Periauricular fissures

Untuk Anak :

Kriteria Hanifin untuk anak :

Krireria mayor (harus punya 3)

1. Pruritus

2. Morfologi dan distribusi typical

3. Lesi yang melibatkan muka dan ekstensor selama bayi dan masa anak

4. Flexural lichenification dan linearity by adolescence

5. Dermatitis kronik atau dermatitis kronik kambuhan

Kriteria minor

1. Xerosis

2. Iktiosis/palmar hyperlinearity/keratosis pilaris

3. IgE reactivity (increased serum IgE, RAST, or prick test positivity)

4. Hand/foot dermatitis

5. Cheilitis

6. Dermatitis kulit kepala (e.g., cradle cap)

7. Kepekaan terhadap infeksi kulit (khususnya S. aureus dan herpes simplex)

8. Perifollicular accentuation (especially in pigmented races) Diagnosa bisa ditegakkan bila ada sedikitnya 2 gambaran pada kriteria mayor atau 1 gambaran pada

 

kriteria mayor plus 1 gambaran pada kriteria minor.

5.

Diagnosis

DERMATITIS ATOPI

 

6.

Diagnosis Banding

 

1. Dermatitis Kontak Alergi

 

2. Dermatophytosisataur dermatophytids

3. Sindrom defesiensi imun

4. Sindrom Wiskott-Aldrich

5. Sindrom Hyper-IgE

6. Penyakit Neoplastik

7. Langerhans' cell histiocytosis

8. Penyakit Hodgkin

9. Dermatitis Numularis

10. Skabies

Dermatitis Seborrheic

 

7.

PemeriksaanPenunjang

Diagnosis DA berdasarkanpadaklinis, pemeriksaanpenunjangtidakterlaludibutuhkan:

pemeriksaanpenunjangtidakterlaludibutuhkan: Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
pemeriksaanpenunjangtidakterlaludibutuhkan: Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
 

DERMATITIS ATOPI

 

1. IgEspesifik

2. Tesujikulit

8. Terapi

Penatalaksanaan dasar diberikan untuk semua kasus baik yang ringan, sedang maupun berat, berupa berupa perawatan kulit, hidrasi, kortikosteroid topikal, antihistamin, tars, antibiotik bila perlu, identifikasi dan eliminasi faktor-faktor pencetus kekambuhan.

· Perawatan Kulit Hidrasi adalah terapi DA yang esensial. Dasar hidrasi yang adekuat adalah peningkatan kandungan air pada kulit dengan cara mandi dan menerapkan sawar hidrofobik. untuk mencegah evaporasi. Mandi selama 15-20 menit 2 kali sehari tidak menggunakan air panas dan tidak menambahkan oil (minyak) karena mempengaruhi penetrasi air. Sabun dengan moisturizers disarankan Setelah mandi memberihkan sisa air dengan handuk yang lembut. Bila perlu pengobatan topikal paling baik setelah mandi karena penetrasi obat jauh lebih baik.Pada pasien kronik diberikan 3-4 kali sehari dengan water- in-oil moisturizers sediaan lactic acid.

· Kortikosteroids topikal Kortikosteroid topikal mempunyai efek antiinflamasi, antipruritus, dan efek vasokonstriktor. Yang perlu diperhatikan pada penggunaan kortikosteroid topikal adalah: segera setelah mandi dan diikuti berselimut untuk meningkatkan penetrasi; tidak lebih dari 2 kali sehari; bentuk salep untuk kulit lembab bisa menyebabkan folikulitis; bentuk krim toleransinya cukup baik; bentuk lotion dan spray untuk daerah yang berambut; pilihannya adalah obat yang efektif tetapi potensinya terendah; efek samping yang harus diperhatikan adalah: atropi, depigmentasi, steroid acne dan kadang-kadang terjadi absorbsi sistemik dengan supresi dari hypothalamic-pituitary-adrenal axis; bila kasus membaik, frekuensi pemakaian diturunkan dan diganti dengan yang potensinya lebih rendah; bila kasus sudah terkontrol, dihentikan dan terapi difokuskan pada hidrasi.

· Antihistamin Merupakan terapi standar, tetapi belum tentu efektif untuk menghilangkan rasa gatal karena rasa gatal pada DA bisa tak terkait dengan histamin.

· Tars Mempunyai efek anti-inflamasi dan sangat berguna untuk mengganti kortikosteroid topikal pada manajemen penyakit kronik. Efek samping dari tar adalah folikulitis, fotosensitisasi dan dermatitis kontak.

· Antibiotik sistemik Kadang-kadang diperlukan karena infeksi sekunder dapat menyebabkan kekambuhan dan penyulit. Infeksi di curigai bila adakrusta yang luas, folikulits, pioderma dan furunkulosis. S. aureus yang resisten penisilin merupakan penyebab tersering dari flare akut. Bila diduga ada resistensi penisilin, dicloxacillin atau sefalexin dapat digunakan sebagai terapi oral lini pertama. Bila alergi penisilin, eritromisin adalah terapi pilihan utama, dengan perhatian pada pasien asma karena bersama eritromisin, teofilin akan menurunkan metabolismenya. Pilihan lain bila eritomisin resisten adalah klindamisin.

Identifikasi dan eliminasi faktor-faktor eksaserbasi Sabun dan baju yang bersifat iritatif dihindari. Baju iritatif dari wol dihindari. Demikian juga keringat dapat juga mengiritasi kulit. Stres sosial dan emosional juga harus dihindari. Eliminasi alergen makanan, binatang dan debu rumah. DA berat Selain manajemen dasar dilaksanakan pada DA berat terapi imunomodulasi sudah harus dilaksanakan. Kortikosteroid sistemik. Efek perbaikannya cepat, tetapi flare yang parah sering terjadi pada steroid withdrawal. Bila tetap harus diberikan, tapering dan perawatan intensif kulit harus dijalankan. Thymopentin. Untuk dapat mengurangi gatal-gatal dan eritem digunakan timopentin subkutan 10 mg/ dosis 1 kali/hari selama 6 minggu, atau 3 kali/minggu selama 12 minggu. Interferon-gamma. Dosis yang digunakan antara 50 υg-100υg /m2/ hari subkutan diberikan selama 12 minggu. Siklosporin A. Pemberian per oral 5 mg/kg/hari selama 6 minggu. Dapat pula diberikan secara topikal dalam bentuk salep atau gel 5%. Tacrolimus. Digunakan takrolimus 0,1 % dan 0,03 % topikal dua kali sehari. Obat ini umumnya menunjukan perbaikan pada luasnya lesi dan rasa gatal pada minggu pertama pengobatan. Tacrolimus tidak mempengaruhi fibroblasts sehingga tidak menyebabkan atropi kulit. Pimecrolimus Pemakaian pimecrolimus 1,0 % mereduksi gejala sebesar 35 %. Gammaglobulin Bekerja sebagai antitoksin, antiinflamasi dan anti alergi. Pada DA Gammaglobulin intravena (IVIG) adalah terapi yang sangat mahal, namun harus dipertimbangkan pada kasus kasus khusus. Probiotik Lactobacillus rhamnosus GG 1 kapsul (10 9) kuman/dosis dalam 2 kali/hari memperbaiki kondisi kulit setelah 2 bulan.

·

9. Edukasi

1. Pentingnya hidrasi kulit

2. Pentingnya mencari dan menghindari penyebab

kulit 2. Pentingnya mencari dan menghindari penyebab Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
kulit 2. Pentingnya mencari dan menghindari penyebab Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

DERMATITIS ATOPI

   

3.

Prognosis

10. Prognosis

Ad vitam

: dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad bonam Ad fumgsionam : dubia ad bonam

 

11. Tingkat Evidens

IV

 

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. PenelaahKritis

1.

Prof. DR. dr. AriyantoHarsonoSpA(K)

 

2.

DR. dr. AnangEndaryantoSpA(K)

3.

dr. ZahrahHikmah

4.

dr. Azwin M. Lubis

14. IndikatorMedis

1.

Rasa gatal

2.

Kulitkering

3.

Ruam

4.

Infeksisekunder

5.

80% Pasien akan sembuh dalam waktu 5 hari.

 

15. Kepustakaan

1.

Callard RE, Harper JI. The skin barrier, atopic dermatitis and allergy: a role for Langerhans cells?.Trends Immunol. Jul 2007;28(7):294-8.

2.

Haeck IM, Rouwen TJ, Timmer-de Mik L, et al. Topical corticosteroids in atopic dermatitis and the risk of glaucoma and cataracts. J Am AcadDermatol. Feb 2011;64(2):275-81.

3.

Huang JT, Abrams M, Tlougan B, Rademaker A, Paller AS. Treatment of Staphylococcus aureus colonization in atopic dermatitis decreases disease severity. Pediatrics. May 2009;123(5):e808-14.

4.

Irvine AD. Fleshing out filaggrin phenotypes. J Invest Dermatol. Mar 2007;127(3):504-7.

5.

Leung DYM. Atopic Dermatitis. In : Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds) : Textbook of Pediatrics. 17 th Ed Philadelphia, WB Saunders 2004. pp.774-777.

6.

Sandilands A, Smith FJ, Irvine AD, McLean WH. Filaggrin's fuller figure: a glimpse into the genetic architecture of atopic dermatitis. J Invest Dermatol. Jun 2007;127(6):1282-4.

dermatitis. J Invest Dermatol . Jun 2007;127(6):1282-4. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr.,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

SINDROMA STEVENS JOHNSON

1. Pengertian (Definisi)

Sindroma Stevens Johnson (SSJ) adalah suatu manifestasi eritema multiforme yang berat, fatal dan jarang terjadi, sehingga seringkali disebut eritema eksudativum multiform mayor, Reaksi hipersensitivitas yang terjadi pada SSJ melibatkan kelainan pada kulit, mukosa orifisium serta mata dan menyebabkan gangguan sistemik yang berat, bahkan dapat menyebabkan kematian. Sinonimnya antara lain: sindroma de Friessinger-Rendu, eritema poliform bulosa, sindromamuko-kutaneo-okular, dermatostomatitis.

2. Anamnesis

Gejala prodromal berkisarantara 1-14 hari berupa demam, lesu, batuk, pilek, nyerimenelan, nyeri dada, muntah, pegalototdanatralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut. Setelah itu akan timbul lesi di kulit, mukosa mulut, mukosa mata. Bisa didahului dengan riwayat minum obat, makanan atau infeksi.

3. PemeriksaanFisik

Kulit: Manifestasi di kulit bias berupa ruam yang awalnya macula kemudian menjadi papula, vesikel, bula dan kadang eritema. Yang khas adalah didapatkan lesi target (target lesion). Bila bula kurang dari 10% disebut Steven Johnson Syndrome, 10-30% disebut Steven Johnson Syndrome-Toxic Epidermolysis Necroticans (SSJ-TEN), lebihdari 30% Toxic Epidermolysis Necroticans (TEN). Sekitar 80% penyebab TEN adalahobat.

Mukosa (mulut, tenggorokan dan genital); berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah,

Mata; berupa konjungtivitis kataralis, blefaro konjungtivitis, iritis, iridosiklitis, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasikornea.

Mukosa lain yang juga sering terkena gastrointestinal sehingga terjadi gangguan proses menelan makanan dan menyebabkan dehidrasi dan kekurangan asupan, sehingga penting dilakukan alimentasi asupan secara panenteral.

4. Kriteria Diagnosis

90 % diagnosis SSJberdasarkan

 
 

1. Anamnesis &gejalaklinik.

2. Adanya trias kelainan kulit, mukosa & mata.

3. Hubungan faktor penyebab

5. Diagnosis

 

90

SINDROMA STEVEN JOHNSON

6. Diagnosis Banding

Ada 2 penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson:

 

1.

Toxic EpidermolysisNecroticans. Sindroma Steven Johnson sangat dekat dengan TEN. SSJ dengan bula lebih

dari 30% disebut TEN. Seringkali diagnosis SSj overlap dengan TEN (SSJ-TEN)

 

2.

Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). Pada penyakit ini lesi kulit ditandai dengan krusta

yang mengelupas pada seluruh kulit. Biasanya mukosa tidak terkena.

 

7. PemeriksaanPenunja

Sampai saat ini tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik dalam mendukung diagnosis SSJ kecuali biopsy kulit.(tidak rutin dilakukan). Pada pemeriksaan laboratorium bias didapatkan anemia, lekosit yang normal atau sedikit meningkat, peningkatan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya circulating immune complex. Pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dari biopsy kulit dapat mendukung ditegakkannya diagnosis.

ng

8. Terapi

Penatalaksanaan utama adalah menghentikan obat yang diduga sebagai penyebab SSJ, sementara itu kemungkinan infeksi herpes simplex dan Mycoplasma pneumonia harus disingkirkan. Selanjutnya perawatan lebih bersifat suportif dan simptomatik:

1. Pasien dengan SSJ harus diperlakukan seperti pasien luka bakar dengan pengawasan special terhadap hemodinamik, keseimbangan cairan dan elektrolit, serta control terhadap nyeri (jangan menggunakan NSAID karena beresiko tinggi).

2. Bila telah terjadi dehidrasi ataupun gangguan elektrolit maka dilakukan rehidrasi dan koreksi.

3. Blister kulit bias dikompres basah dengan larutan larutan burowi ataupun cairan saline (perawatan kulit seperti perawatan luka bakar).

4. Alimentasi kalori dan protein secara parenteral. Lesi pada saluran cerna menyebabkan kesulitan asupan makanan dan minuman.

5. Bila telah terjadi infeksi sekunder maka diberikan antibiotika. Antibiotika yang paling beresiko tinggi adalah β-lactam dan sulfa jangan digunakan. Untuk terapi awal dapat diberikan antibiotika spectrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. Terapi infeksi sekunder menggunakan antibiotika yang jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya klindamisin 8-16 mg/kg/hari secara intravena, diberikan 2 kali/hari.

6. Kortikosteroid: deksametasondosisawal 1mg/kg BB bolus intravena, kemudian dilanjutkan 0,2-0,5 mg/kg BB intravena tiap 6 jam. Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi. Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

7. Intravena Imunoglobulin (IVIG). Dosis awal dengan 0.5 mg/kg BB pada hari 1, 2, 3, 4, dan 6 masuk rumah sakit. Pemberian IVIG akan menghambat reseptor FAS dalam proses kematian keratinosit yang dimediasi FAS.

8. Konsultasi kebagian opthalmologi bila didapatkan kelainan mata, kebagian kulit dan kelamin untuk perawatan bersama, dan kebagian bedah plastic sehubungan dengan perawatan lesi kulit terbuka yang biasanya dirawat sebagaimana luka bakar.

9. Edukasi

 

1. Perawatan pasien

 

2. Prognosis pasien

3. Penyebab terjadinya SSJ

10. Prognosis

Prognosis dapat diperkirakan dengan menggunakan skor SCORTEN, dengan variable sebagai berikut: usia> 40 tahun, keganasan, denyut jantung> 120 x/m, epidermal detachment>10%, BUN > 10 mmol/L, kadar gula darah>

>10%, BUN > 10 mmol/L, kadar gula darah> Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
>10%, BUN > 10 mmol/L, kadar gula darah> Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
 
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

SINDROMA STEVENS JOHNSON

 

14mmol/L, bikarbonat< 20mmol/L (masing-masing diberikan nilai 1, kemudian dijumlah). Perkiraan mortalitas sebagai berikut:

SCORTEN 0-1 => 3.2%

SCORTEN 2 => 12.1%

SCORTEN 3 => 35.3%

SCORTEN 4 => 58.3%

SCORTEN 5 or more => 90%

11.

Tingkat Evidens

IV

12.

Tingkat

C

Rekomendasi

13.

PenelaahKritis

1. Prof. DR. dr. Ariyanto HarsonoSpA(K)

 

2. DR. dr. Anang Endaryanto SpA(K)

3. dr. Zahrah Hikmah

4. dr. Azwin M. Lubis

14.

IndikatorMedis

Lesikulit Lesimata Lesimukosa lain Infeksisekunder 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 21 hari.

15.

Kepustakaan

1. Carroll MC, Yueng-Yue KA, Esterly NB. Drug-induced hypersensitivity syndrome in pediatric patients. Pediatrics 2001;108:485–92.

 

2. Darmstadt GL, Sidbury R. Steven Johnson Syndrome. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds):

Textbook of Pediatrics. 17th Ed Philadelphia, WB Saunders 2004; 2181-4.

3. Gruchalla R: Understanding drug allergies. J Allergy ClinImmunol 2000;105:S637–44.

4. Metry DW, Jung P, Levy ML. Use of Intravenous Immunoglobuline in children with Steven Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: Seven cases and review of literature. Pediatrics 2003;112:1430-

6.

5. Reilly TP, Lash LH, Doll MA. A role for bioactivation and covalent binding within epidermal keratinocytes in

sulfonamide-induced cutaneous drug reactions. J Invest Dermatol 2000;114:1164–73.

6. Volcheck GW. Clinical evaluation and management of drug hypersensitivity. Immunol Allergy Clin N Am

2004;24:357-71.

Immunol Allergy Clin N Am 2004;24:357-71. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya 2012 –
 

HIPOGLIKEMIA

1. Pengertian (Definisi)

Pada anak kadar glukosa plasma < 40 mg/dl dikategorikan sebagai hipoglikemia

 

2. Anamnesis

- Apakah didapatkan gejala takikardi, berkeringat, lemas, lapar, mual, muntah ?

- Apakah didapatkan gejala pusing, gangguan penglihatan?

 

- Apakah didapatkan penurunan kesadaran, gangguan psikologis, perubahan tingkah laku?

3. Pemeriksaan Fisik

Adrenergik: takikardi, berkeringat, lemas, lapar, mual, muntah

 

Neuropenik (penurunan penggunaan glukosa oleh otak): pusing, gangguan visual, somnolens. Gangguan psikologis, perubahan tingkah laku

Kombinasi gejala di atas memerlukan pemeriksaan kadar glukosa darah.

 

4. Pemeriksaan

- Darah : kadar gula, kadar insulin, kortisol, growth hormone, non esertified fatty acid, acetoacetate, 3 β hydroxybutirate, carnitine( free dan total) blood spot acyl carnitine, ammonia, lactate

Penunjang

- Urine : ketone, reducing substances, organic acids

 

5. Kriteria Diagnosis

kadar glukosa plasma < 40 mg/dl

 

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan tambahan lain

 

7. Penyulit

1. Penurunan kesadaran

 

2. Kematian

8. Terapi

Jika penderita sadar:

 
 

1. Berikan glukosa oral , misal jus jeruk, minum manis. Untuk berat 30 kg diperlukan 10 gram glukosa, dan >30 kg diperlukan 15 gram glukosa.

2. Cek kadar glukosa 10-15menit dan ulang jika diperlukan. Pastikan kadar gula darah normal.

Jika penderita tidak sadar:

 
 

1. Pasang infuse dextrose (n0,5g/kg selama 5 menit) atau 2-3 ml/kg D10% atau 1ml/kg D25%)

2. Maintenans infuse dextrose

3. Recek kadar gula 10menit kemudian infuse perifer)

( D12,5 kadar dextrose paling tinggi yang diberikan melalui

4. Berikan bolus dextrose jika perlu

Apabila akses iv sulit, maka glukosa dapat diberikan melalui nasogastric tube. Maintenans infuse pada hipoglikemia bayi dapat dilakukan dengan GIR ( glucose infusion rate ) 6-8 mg/kg/menit.

Glukagon membantu dalam pemecahan glikogen. Pada kondisi cadangan glikogen masih cukup (mis.insulin overdose) 1 mg glucagon im atau sc (0,5mg untuk neonates) dapat meningkatkan kadar gula darah. Glucagon tidak akan meningkatkan kadar glukosa

9. Edukasi

1. Potensi kematian oleh karena hipoglikemia

 

2. Informed consent dari keluarga

10. Prognosis

Baik bila tidak muncul penyulit

 

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP , dr, SpA(K)

Heryana, dr, SpA d. Netty Harjantien EP , dr, SpA(K) Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
Heryana, dr, SpA d. Netty Harjantien EP , dr, SpA(K) Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya 2012 –
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

HIPOGLIKEMIA

14. Indikator Medis

80% Pasien Hipoglikemia tanpa komplikasi akan sembuh dalam waktu 3 hari

15. Kepustakaan

1. Zimmerman D, habiby RL, Brickman WJ. Diabetes Mellitus and Hypoglycemia. In: Green T, Franklin W, Tanz RR. Paediatrics. 2005.Mc Graw Hill.Singapore.hal.263-78.

2. Oberfield SE, Hale DE. Endocrinology. Dalam: Polin RA, Ditmar MF. Pediatric secrets. Edisi 4. Elsevier Mosby. Phiadelphia.hal 191-21.

3. Clarke W, Jones T, Rewers A, Dunger D, Klingensmith GJ. Assessment and Management of

Hypoglycemia In Children and Adolescent With Diabetes. Pediatric Diabetes 2009:10 (Suppl,12)134-

45.

With Diabetes. Pediatric Diabetes 2009:10 (Suppl,12)134- 45. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr.,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

 
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA

1. Pengertian (Definisi)

Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) merujuk grup defisiensi enzim pada sintesis steroid di korteks adrenal.

2. Anamnesis

- Mual, muntah, diare pada usia bulan awal kelahiran

 

- Didapatkan sakit yang sama pada keluarga

- Bisa didapatkan genital yang ambigus ataupun ukuran genital laki-laki (penis dan skrotum) yang lebih besar dari pada anak seusia ( pubertas prekoks perifer)

3. Pemeriksaan Fisik

- genital yang ambigus ataupun ukuran genital laki-laki (penis dan skrotum) yang lebih besar dari pada anak seusia ( pubertas prekoks perifer)

- tanda-tanda dehidrasi bahkan syok hipovolemik

 

- Salt loosing crisis dapat terjadi pada usia dua minggu dengan gejala muntah, diare, dehidrasi, hiperkalemia, dan hiponatremia.

- CAH laki-laki simple virilized sering datang pada usia 3-7 tahun, dengan pubertas awitan awal, advanced bone age, dan prepubertal testis.

- Remaja dan dewasa wanita non klasik CAH sering datang dengan keluhan virilisasi, hirsutisme, abnormal menstruasi, infertilitas, atau akne.

4. Pemeriksaan

Hipoglikemia, hyponatremia, hyperkalemia dan metabolik asidosis

 

Penunjang

Pada tipe defisiensi 21OH lase yaitu 95% tipe CAH akan didapatkan kenaikan dari 17 OHP

 

5. Kriteria Diagnosis

Klinis dan laboratoris

 

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

 

7. Diagnosis Banding

46 XY DSD

 

8. Terapi

 

1. Terapi medikamentosa

Pada tipe yang salt wasting dapat diberikan replacement therapy dengan glukokortikoid dan mineralokortikoid. Terapi glukokortikoid dapat doberikan dengan hydrocortisone 10-20 mg/m2. Pada pasien yang baru terdiagnosis, utamanya pada bayi baru lahir, memerlukan dosis yang lebih tinggi.

Terapi mineralokortikoid dengan diberikan fludrokortisone (9 fluoro-cortisol) 0,1mg oral.Tidak tergantung berat badan. Pada sakit berat diberikan hydrocortisone iv dan sodium chloride, misalnya pada operasi, sakit, sakit berat. Dosis 20 mg hydrocortisone mempunyai efek mineralokortikoid setara 0,1 mg.

Terapi mineralokortikoid pada bayi diperlukan dosis lebih tinggi yaitu 0,15–0,30mg/hari, tergantung

suplementasi sodium oleh karena bayi insensitive terhadap mineralokortikoid besar.

sehingga

perlu dosis lebih

Suplementasi garam 1-2 g NaCl/hari. Salt loosing CAH dapat menghentikan terapi mineralokortikoid dan suplementasi garam pada saat dewasa, oleh karena pada deasa lebih sensitive terhadap mineralokortikoid.

Evaluasi pertumbuhan dilakukan tiap 3 bulan dan evaluasi bone age tiap tahun. Plasma 17OHP tidak digunakan untuk monitor terapi oleh karena dapat terjadi variasi diurnal dan hyperresponsive terhadap stres.

Pada anak besar terapi glukokortikoid dapat diberikan dexametasone atau prednisone.

 

2. Terapi bedah : klitororeduksi, vaginoplasti

 

3. Terapi suportif

9. Edukasi

 

1. Minum obat secara teratur

2. Dosis obat pada kondisi sakit

 

3. Kliroreduksi pada 46 XX CAH

10. Prognosis

Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis

1.

Pertumbuhan dan perkembangan optimal sesuai usia, bone age sesuai usia, tidak terjadi krisis adrenal

usia, bone age sesuai usia, tidak terjadi krisis adrenal Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
usia, bone age sesuai usia, tidak terjadi krisis adrenal Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
 

CONGENITAL ADRENAL HYPERPLASIA

 

2. 80% Pasien Congenital Adrenal Hyperplasia simple case akan sembuh dalam waktu 3 hari

3. 80% Pasien Congenital Adrenal Hyperplasia dengan tindakan operasi akan sembuh dalam waktu 7 hari

15. Kepustakaan

1. Saroj Nimkarn, Karen Lin Su, Maria I New. Steroid 21 Hydroylase Deficiency Congenital Adrenal Hyperplasia. Pediatr Clin N Am 58: 2011:1281-1300.

2. Maria I New, Lucia Ghizzoni, Karen Lin Su. An Update of Congenital Adrenal Hyperplasia. Fima Lifshift, ed. 2007. New York.

3. Miller L Walter, Achermann JC, Fluck CE. The Adrenal Corteks and Its Disorders. Dalam : Pediatric Endocrinology, Third Edition. Philadelphia. 444-512.

4. Pediatric Endocrinology. Dalam: Styne DM, ed. Guide To Pediatric Endocrine Emergencies. Lippincolt Williams & Wilkins. Philadelphia. 2004. 295-7.

5. Raine JE. Adrenal Disorders. Dalam Practical Endocrinology and Diabetes In Children. 2 nd ed. 137-42.

2006.

and Diabetes In Children. 2 n d ed. 137-42. 2006. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

DIABETES MELLITUS TIPE 1

1. Pengertian (Definisi)

Diabetes mellitus adalah gangguan metabolisme yang dapat disebabkan berbagai macam etiologi, disertai dengan adanya hiperglikemia kronis akibat gangguan sekresi insulin atau gangguan kerja dari insulin, atau keduanya.

Sedangkan Diabetes Mellitus tipe-1 lebih diakibatkan oleh karena berkurangnya sekresi insulin akibat kerusakan sel β-pankreas yang didasari proses autoimun

2. Anamnesis

- Polidipsi, poliuria, polifagia, berat badan turun

 

- Riwayat keluarga dengan sakit yang sama.

3. Pemeriksaan Fisik

- Pada umumnya penderita DM tipe 1 tidak obesitas,

 

- Didapatkan penurunan berat badan

4. Pemeriksaan

1. Adanya gejala klinis ditambah kadar glukosa acak/sewaktu> 11.1 mmol/L (> 200 mg/dL).*

Penunjang

Acak/sewaktu dimaksudkan setiap saat tanpa memperhatikan saat makan terakhir.

 

atau

2. Kadar glukosa darah puasa > 7.0 mmol/L (> 126 mg/dL).**

 

Puasa dimaksudkan tanpa asupan kalori paling cepat 8 jam.

 

atau

3. Kadar glukosa darah postprandial > 11.1 mmol/L (> 200 mg/dL) selama uji toleransi glukosa.

Sesuai WHO, menggunakan glukosa yang setara 75 g (anhydrous glucose) yang dilarutkan dalam air atau 1,75 g/kg berat badan sampai dengan maksimum 75 g.

4. penurunan kadar insulin atau C-peptide, serta adanya antibodi ICA, GAD, IA2, dan IAA sebagai marker proses otoimun

5. Kriteria Diagnosis

1. Gejala Klinis

 

2. Hyperglikemia

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

 

7. Diagnosis Banding

- Produksi berlebihan glukokortikoid atau katekolamin pada :

 

o

Tumor hipotalamus atau hipofisis

o

Tumor atau hiperplasia adrenal

o

Feokromositoma

Pada keadaan ini didapatkan uji toleransi glukosa yang abnormal dan glukosuria tanpa ketosis, yang disebabkan oleh peningkatan glikogenolisis dan glukoneogenesis.

- Renal glukosuria.

 

Pada keadaan ini didapatkan glukosuria tanpa hiperglikemia maupun ketosis.

 

8. Terapi

Medikamentosa

 

- Pada dugaan DM tipe-1 penderita harus segera rawat inap.

 
 

- Insulin

Dosis total insulin adalah 0,5 - 1 UI/kg BB/hari.

 

Selama pemberian perlu dilakukan pemantauan glukosa darah atau reduksi air kemih. Gejala hipoglikemia dapat timbul karena kebutuhan insulin menurun selama fase ”honeymoon”. Pada keadaan ini, dosis insulin harus diturunkan bahkan sampai kurang dari 0,5 UI/kg BB/hari, tetapi sebaiknya tidak dihentikan sama sekali.

- Diet

o

Jumlah kebutuhan kalori untuk anak usia 1 tahun sampai dengan usia pubertas dapat juga ditentukan dengan rumus sebagai berikut :

1000 + (usia dalam tahun x 100) =

Kalori/hari

o

Komposisi sumber kalori per hari sebaiknya terdiri atas : 50-55% karbohidrat, 10-15% protein (semakin menurun dengan bertambahnya umur), dan 30-35% lemak.

o

Pembagian kalori per 24 jam diberikan 3 kali makanan utama dan 3 kali makanan kecil sebagai berikut

:

20% berupa makan pagi.

10% berupa makanan kecil.

20% berupa makan pagi.  10% berupa makanan kecil. Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
20% berupa makan pagi.  10% berupa makanan kecil. Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

DIABETES MELLITUS TIPE 1

   

25% berupa makan siang.

10% berupa makanan kecil.

25% berupa makan malam.

10% berupa makanan kecil.

 

o

Pengobatan penyakit penyerta seperti infeksi dan lain-lain.

9. Edukasi

1. Injeksi insulin secara teratur

 

2. Pengaturan pola makan sesuai kebutuhan kalori

10. Prognosis

Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

 

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP , dr, SpA(K)

14. Indikator Medis

Klinis baik, HbA1c dalam rentang normal sesuai usia, komplikasi DM tipe 1 dapat dicegah. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 4 hari.

15. Kepustakaan

1. Maria E. Craig AHA, Kim C. Donaghue. Definition, epidemiology and classification of diabetes in children and adolescents. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3-12.

2. Wolfsdorf J. Diabetic Ketoacidosis in Infants, Children, and Adolescents: A consensus statement from the American Diabetes Association. Diabetes care. 2006;29(5):1150-9.

3. APEG. Clinical Practice Guidelines: Type-1 Diabetes in Children and Adolescents. 2005.

4. Drash AL. Management of the Child with Diabetes Mellitus-Clinical Course, Therapeutic Stategies, and Monitoring Techniques. In: Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. New York: Marcel Dekker ; 1996:617-29.

5. International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes. Consensus Guidelines 2000-ISPAD Consensus Guidelines for Management of Type 1 Diabetes Mellitus in Children and Adolescents. Zeist, Netherlands:

 

ISPAD, 2000.

6. Netty EP, Faizi M. Diabetes Mellitus pada Anak dan Remaja. In: Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak No 32. Surabaya: Oktober 2002; 11-22.

7. Netty EP. Diabetes Mellitus Tipe I dan Penerapan Terapi Insulin Flexibel pada Anak dan Remaja. Diajukan pada Forum Komunikasi Ilmiah (FKI) Lab./SMF Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR/RSUD Dr. Soetomo Surabaya. February 13, 2002.

8. UKK Endokrinologi. Konsensus Nasional Pengelolaan Diabetes Mellitus Tipe-1 Di Indonesia. Jakarta: PP IDAI, 2000.

Mellitus Tipe-1 Di Indonesia. Jakarta: PP IDAI, 2000. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

KETOASIDOSIS DIABETIKUM

1. Pengertian (Definisi)

Kondisi yang mengancam jiwa yang disebabkan penurunan kadar insulin efektif didalam tubuh, atau berkaitan dengan resistensi insulin, dan disertai peningkatan produksi hormon-hormon kontra regulator yakni : glukagon, katekolamin, kortisol dan growth hormon.

2. Anamnesis

- Sesak , penurunan kesadaran, mual, muntah

 

- Polidipsi, poliuria, polifagia, berat badan turun

- Riwayat keluarga dengan sakit yang sama.

3. Pemeriksaan Fisik

- Penurunan kesadaran bahkan koma

 

- Tanda-tanda dehidrasi bahkan syok hipovolemia

- Tanda-tanda sesak

- Pada umumnya penderita DM tipe 1 tidak obesitas,

- Didapatkan penurunan berat badan

4. Pemeriksaan

1. Hiperglikemia, bila kadar glukosa darah > 11 mmol/L (> 200 mg/dL); Asidosis, bila pH darah < 7,3 dan kadar bikarbonat < 15 mmol/L).

Penunjang

2. penurunan kadar insulin atau C-peptide, serta adanya antibodi ICA, GAD, IA2, dan IAA sebagai marker proses otoimun

5. Kriteria Diagnosis

Kriteria diagnosisnya adalah sebagai berikut :

 
 

Hiperglikemia, bila kadar glukosa darah > 11 mmol/L (> 200 mg/dL).

Asidosis, bila pH darah < 7,3.

kadar bikarbonat < 15 mmol/L).

Derajat berat-ringannya asidosis diklasifikasikan sebagai berikut :

 
 

Ringan: bila pH darah 7,25-7,3, bikarbonat 10-15 mmol/L.

Sedang: bila pH darah 7,1-7,24, bikarbonat 5-10 mmol/L.

Berat: bila pH darah < 7,1 , bikarbonat < 5 mmol/L.

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

 

7. Diagnosis Banding

KAD juga harus dibedakan dengan penyebab asidosis, sesak, dan koma yang lain termasuk : hipoglikemia, uremia, gastroenteritis dengan asidosis metabolik, asidosis laktat, intoksikasi salisilat, bronkopneumonia, ensefalitis, dan lesi intrakranial.

8. Terapi

Medikamentosa

 

Tujuan penatalaksanaan: 1) Memperbaiki sirkulasi dan perfusi jaringan (resusitasi dan rehidrasi), 2) Menghentikan ketogenesis (insulin), 3) Koreksi gangguan elektrolit, 4) Mencegah komplikasi, 5) Mengenali dan menghilangkan faktor pencetus.

9. Edukasi

1. Injeksi insulin

 

2. Pengaturan pola makan

10. Prognosis

Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis

Klinis baik, HbA1c dalam rentang normal sesuai usia. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 6 hari (1 minggu)

15. Kepustakaan

1. Christos D. Kussmaul breathing 2009 [updated 26 February 2013 at 05:49; cited 2013 March, 3rd 2013]. Available from: http://en.wikipedia.org/wiki/Kussmaul_breathing.

2. R A R Treasure, P B S Fowler H T Millington, Wise PH. Misdiagnosis of diabetic ketoacidosis as hyperventilation syndrome. British Medical Journal. 1987;294:630.

3. Maria E. Craig AHA, Kim C. Donaghue. Definition, epidemiology and classification of diabetes in children and adolescents. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3-12.

adolescents. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3-12. Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
adolescents. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl. 12):3-12. Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
 

KETOASIDOSIS DIABETIKUM

 
 

4. Stu Brink, Lori Laffel, Supawadee Likitmaskul, Li Liu, Ann M Maguire, Birthe Olse, et al. Sick day management in children and adolescents with diabetes. Pediatric Diabetes. 2009;10(Suppl.12):146-53.

5. Casqueiro J, Casqueiro J, Alves C. Infections in patients with diabetes mellitus: A review of pathogenesis. Indian journal of endocrinology and metabolism. 2012 Mar;16 Suppl 1:S27-36.

6. Craig ME, Twigg SM, Donaghue KC, Cheung NW, Cameron FJ, Conn J, et al. Acute complications – diabetic ketoacidosis and sick-day management. In: Maria Craig, Twigg S, editors. National Evidence- Based Clinical Care Guidelines for Type 1 Diabetes in Children, Adolescents and Adults. Canberra:

Australian Paediatric Endocrine Group and Australian Diabetes Society; 2011. p. 123-35.

7. Glaser N. Pediatric Diabetic Ketoacidosis and Hyperglycemic Hyperosmolar State. Pediatric Clinics of North America. 2005;52(6):1611-35.

8. Wallace TM, Matthews DR. Recent advances in the monitoring and management of diabetic ketoacidosis. QJM : monthly journal of the Association of Physicians. 2004 Dec;97(12):773-80.

9. lfsdorf J. Diabetic Ketoacidosis in Infants, Children, and Adolescents: A consensus statement from the American Diabetes Association. Diabetes care. 2006;29(5):1150-9.

10. Wright J, Ruck K, Rabbitts R, Charlton M, De P, Barrett T, et al. Diabetic ketoacidosis (DKA) in Birmingham, UK, 2000--2009: an evaluation of risk factors for recurrence and mortality. The British Journal of Diabetes & Vascular Disease. 2009;9(6):278-82.

11. Abbas E. Kitabchi, Nyenwe EA. Hyperglycemic Crises in Diabetes Mellitus: Diabetic Ketoacidosis and Hyperglycemic Hyperosmolar State. Endocrinol Metab Clin N Am. 2006;2006:725-51.

12. Michael J. Haller, Mark A. Atkinson, Schatz D. Type 1 Diabetes Mellitus: Etiology, Presentation, and Management. Pediatric Clinics of North America. 2005;52(6):1553-78.

13. American Diabetes A. Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes care. 2009 Jan;32 Suppl

1:S62-7.

14. Association AD. Type 2 Diabetes in Children and Adolescents. Pediatrics. 2000;105(3):671-80.

15. Wolfsdorf J, Craig ME, Daneman D, Dunger D, Edge J, Lee W, et al. Diabetic ketoacidosis in children and adolescents with diabetes. Pediatr Diabetes. 2009 Sep;10 Suppl 12:118-33.

16. Muhammad Faizi, Netty EP, AY Heryana, Rochmah N. Data Instalasi Rawat Inap Ilmu Kesehatan Anak RSU Dr. Soetomo Surabaya Tahun 2002-2012. [Unpublished]

17. Pulungan AB, Mansyoer R, Batubara JRL, B T. Gambaran Klinis dan Laboratoris Diabetes Mellitus tipe-1 pada Anak Saat Pertama kali datang ke Bagian IKA-RSCM Jakarta. Sari Pediatri. 2002;4:26-30.

18. Piva JP, Czepielewski M, Garcia PCR, Machado D. Current perspectives for treating children with diabetic ketoacidosis. Jornal de Pediatria. 2007;83(5 Suppl):S119-27.

19. Niyutchai Chaithongdi JSS, Christian A. Koch, Stephen A. Geraci. Diagnosis and management of hyperglycemic emergencies. Hormones. 2011;10(4):250-60.

20. Chua HR, Schneider A, Bellomo R. Bicarbonate in diabetic ketoacidosis - a systematic review. Annals of intensive care. 2011;1(1):1-12.

21. Dunger DB. ESPE/LWPES consensus statement on diabetic ketoacidosis in children and adolescents. Archives of Disease in Childhood. 2004;89(2):188-94.

22. Association

AD.

Hyperglycemic

Crises in Patients With Diabetes Mellitus. Diabetes care.

2002;25(Supplement 1):S100-8.

23. Glaser NS, Wootton-Gorges SL, Marcin JP, Buonocore MH, Dicarlo J, Neely EK, et al. Mechanism of cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis. The Journal of pediatrics. 2004 Aug;145(2):164-71.

24. Bruno Guerci, Muriel Benichou, Michele Foriot, Philip Bohme, Sebastien Fougnot, Patricia Franck, et al. Accuracy of an Electrochemical Sensor for Measuring Capillary Blood Ketones by Fingerstick Samples During Metabolic Deterioration After Continuous Subcutaneous Insulin Infusion Interruption in Type 1 Diabetic Patients. Diabetes care. 2003;26:1137-41.

in Type 1 Diabetic Patients. Diabetes care. 2003;26:1137-41. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,

Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013

dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
1. Pengertian (Definisi) 2. Anamnesis 3. Pemeriksaan Fisik 4. Pemeriksaan Penunjang 5. Kriteria Diagnosis 6.
1. Pengertian (Definisi) 2. Anamnesis 3. Pemeriksaan Fisik 4. Pemeriksaan Penunjang 5. Kriteria Diagnosis 6.

1. Pengertian (Definisi)

2. Anamnesis

3. Pemeriksaan Fisik

4.

Pemeriksaan

Penunjang

5. Kriteria Diagnosis

6. Diagnosis

7. Diagnosis Banding

8. Terapi

9. Edukasi

10. Prognosis

11. Tingkat Evidens

12. Tingkat Rekomendasi

13. Penelaah Kritis

14. Indikator Medis

15. Kepustakaan

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

HIPOTIROID KONGENITAL

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014 HIPOTIROID KONGENITAL Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh
Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014 HIPOTIROID KONGENITAL Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh
Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014 HIPOTIROID KONGENITAL Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh

Hipotiroid adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh gangguan pada salah satu tingkat dari aksis hipotalamus-hipofisis-tiroid-”end organ”, dengan akibat terjadinya defisiensi hormon tiroid, ataupun gangguan respon jaringan terhadap hormon tiroid. Hipotiroid kongenital disebabkan kurang atau tidak adanya hormone tiroid sejak dalam kandungan.

-

-

-

-

adanya hormone tiroid sejak dalam kandungan. - - - - Hipotiroid kongenital dapat disertai adanya prolonged
adanya hormone tiroid sejak dalam kandungan. - - - - Hipotiroid kongenital dapat disertai adanya prolonged

Hipotiroid kongenital dapat disertai adanya prolonged physiological jaundice, poor feeding, lethargi, hipotermia, konstipasi dan perkembangan yang terlambat.

Riwayat ibu atau keluarga dengan sakit yang sama. Jika ibu sakit tiroid ditanyakan juga riwayat pengobatan selama hamil

At Birth : postmaturity, makrosomia, large head, open posterior fontanella, maturasi tulang terlambat

During early infancy : prolongen physiological jaundice, poor feeding, lethargy, somnolence, hypothermia, constipasi, makroglossia, hoarse cry, umbilical hernia, dry, mottled skin, goitre

hoarse cry, umbilical hernia, dry, mottled skin, goitre 1. TSH , FT4 2. Ultrasonografi ginjal (USG)

1.

TSH , FT4

2.

Ultrasonografi ginjal (USG) tiroid

3.

Congenital Hipothyroid newborn screening: Bila kadar TSH tinggi > 40 µU/ml dan T4 rendah, < 6 µg/ml, bayi diberi terapi tiroksin dan dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Bayi dengan kadar TSH diantara 25-50 µU/ml, dilakukan pemeriksaan ulang 2-3 minggu kemudian.

1. Gejala Klinis

2. FT4 rendah dan TSH yang tinggi

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

Mongolisme

- epikantus (+)

- makroglosi (+)

- miksedema (-)

- retardasi motorik dan mental

- ”Kariotyping”, trisomi 21

Sering disertai hipotiroid kongenital, sehingga perlu dilakukan pemeriksaan faal tiroid secara rutin.

Medikamentosa

Sodium L-Thyroxine, diberikan sedini mungkin.

Umur

Dosis µg/kg BB/hari

0-3 bulan

10-15

3-6 bulan

8-10

6-12 bulan

6-8

1-5 tahun

5-6

2-12 tahun

4-5

> 12 tahun

2-3

Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal.

Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal. 1. Berobat secara teratur 2. Meminum obat sebelum
Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal. 1. Berobat secara teratur 2. Meminum obat sebelum
Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal. 1. Berobat secara teratur 2. Meminum obat sebelum
Kadar T4 dipertahankan di atas pertengahan nilai normal. 1. Berobat secara teratur 2. Meminum obat sebelum

1. Berobat secara teratur

2. Meminum obat sebelum makan saat perut kosong

1. Berobat secara teratur 2. Meminum obat sebelum makan saat perut kosong
teratur 2. Meminum obat sebelum makan saat perut kosong Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan
teratur 2. Meminum obat sebelum makan saat perut kosong Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan

Semakin awal dideteksi dan mendapatkan terapi dengan kepatuhan yang baik maka prognosis akan lebih baik

IV

C

a. Nur Rochmah, dr, SpA

b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c. A Yuniari Heryana, dr, SpA

d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

Perkembangan membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari

1.

membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari 1. Fisher DA. Disorders of the Thyroid
membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari 1. Fisher DA. Disorders of the Thyroid
membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari 1. Fisher DA. Disorders of the Thyroid
membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari 1. Fisher DA. Disorders of the Thyroid
membaik. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari 1. Fisher DA. Disorders of the Thyroid

Fisher DA. Disorders of the Thyroid in the Newborn and Infant. In : Sperling MA, ed. Pediatric Endocrinology. Philadelphia : Saunders, 2002 : 161-82.

Endocrinology. Philadelphia : Saunders, 2002 : 161-82. Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Endocrinology. Philadelphia : Saunders, 2002 : 161-82. Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

HIPOTIROID KONGENITAL

2. Styne DM. Disorders of the Thyroid Gland. In: Core Handbooks in Pediatrics – Pediatric Endocrinology. Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2004 : 83-108.

3. Rossi WC, Caplin N, Alter CA. Thyroid Disorders in Children. In: Moshang T, ed. Pediatric Endocrinology – The Requisites in Pediatrics. St Louis, Missouri: Elsevier Mosby, 2005 : 171-90.

4. Fort PF, Brown RS.Thyroid Disorders in Infancy. In : Lifshitz F, ed. Pediatric Endocrinology. New York :

Marcel Dekker, 1996 : 369-81.

5. Batubara Jose RL, Tridjaja B, Pulungan A. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Edisi 1. Cetakan Pertama. UKK Endokrinologi Anak dan Remaja IDAI 2010.

Pertama. UKK Endokrinologi Anak dan Remaja IDAI 2010. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

DISORDER OF SEX DEVELOPMENT

1. Pengertian (Definisi)

Kelainan bentuk genitalia eksterna/ fenotip yang jelas antara laki-laki atau perempuan

2. Anamnesis

- Penggunaan progesterone atau androgen pada awal kehamilan

- Ibu yang mengalami virilasi

- Riwayat kematian perinatal

- Adanya keluarga yang menderita genitalia ambigua atau kelainan urologi

- Adanya keluarga yang mengalami hyperplasia adrenal kongenital

- Perempuan yang amenorrhea atau infertilitas

3. Pemeriksaan Fisik

- Tentukan teraba gonad, posisi, ukuran, dan teksturnya

- Pengukuran panjang falus

- Tentukan posisi meatus dari uretra, adanya hipospadia, dan korda

- Tentukan derajat darifusi labioscrotal folds

- Tentukan apakah terdapat orifisium vagina?

- Tanda-tanda lain :

Hiperpigmentasi, dehdrasi, hipoglikemia, atau hipertensi

“Webbed neck”, low hairline

Kelainan kongenital lainnya

- Tanda virilisasi menggunakan skala Prader.

lainnya - Tanda virilisasi menggunakan skala Prader. Skala virilisasi menurut Prader 4. Pemeriksaan Penunjang

Skala virilisasi menurut Prader

4. Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium: Serum elektrolit, kadar gula darah, 17-OH Progesteron, LH, FSH, DHEA, rasio Testoteron/DHT, estradiol

2. USG/CT-scan/MRI

3. Karyotiping

4. Genitografi

5. Laparoskopi/Biopsi gonad

6. Pemeriksaan Psikologi/Psikiatri

5. Kriteria Diagnosis

Kriteria diagnosisnya adalah sebagai berikut :

Ditemukan kelainan pada bentuk genitalia

Pemeriksaan Karyotiping menunjukkan kelainan atau normal namun dengan tampilan fenotip yang berbeda dengan hasil karyotiping

Pemeriksaan Laboratorium 17-OHP

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan tambahan lain

7. Penyulit

 

1. Krisis adrenal

2. Depresi

 

3. Gangguan orientasi seksual

4. Keganasan

8. Terapi

Penentuan jenis kelamin (sex assessment), pola asuh seksual (sex rearing), pengobatan hormonal, koreksi secara pembedahan, dan psikologis

hormonal, koreksi secara pembedahan, dan psikologis Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
hormonal, koreksi secara pembedahan, dan psikologis Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
 

Multi-disiplin ilmu meliputi: Ilmu Kesehatan Anak, Bedah Urologi, Bedah Plastik, Kandungan & Kebidanan, Psikiatri, Genetika Klinik, Rehabilitasi Medik, Patologi Klinik, Patologi Anatomi, dan Bagian Hukum Rumah Sakit/ Kedokteran Forensik

9. Edukasi

3. Potensi fertilitas

4. Kapasitas fungsi seksual

5. Fungsi endokrin

6. Perubahan menjadi keganasan

7. Testosteron imprinting dan waktu saat pembedahan

8. Faktor psikoseksual: identitas gender, peran gender, dan orientasi gender

9. Aspek kultural

10. Informed consent dari keluarga

10. Prognosis

Baik bila tidak muncul penyulit

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis

80% Pasien akan sembuh dalam waktu 6 hari (1 minggu)

15. Kepustakaan

1. Madhusmita M, Lee MM. Intersex Disorder. Dalam: Moshang T, ed. Pediatric Endocrinologi. New York: Elsevier Mosby, 2005; 103-122.

2. Witchel SF, Lee PA. Ambiguous Genitalia. Dalam: Sperling MA, Eds. Pediatric Endocrinology. USA:

 

Saunders, 2002; 111-33.

3. Hyun Grace, TF Kolon. Apractical approach to intersex in the newborn period. Pediatr Ur Clin of Nort Am 2004; 31 (3): 435-43.

4. Conte FA, Grumbach MM. Abnormalities of Sexual Determination & Differentiation. Dalam:

 

Greenspan FS, Gardner DG, eds. Basic & Clinical Endocrinology. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill, 2001; 511-46.

5. Zemel S, Slover RH. Disorders of Sexual Differentiation. Dalam: McDermot MT, ed. Endocrine Secrets. Philadelphia: Hanley & Belfus, Inc, 2002; 325-33.

6. Lee PA, Houk CP, Ahmed SF, Hughes IA. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. Pediatrics 2006; 118:e488-500.

7. Ono M, Harley VR. Disorders of sex development: new genes, new concepts. Nature Review Endocrinology 2013; 9:79-91

new concepts. Nature Review Endocrinology 2013; 9:79-91 Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr.,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

TURNER SYNDROME

1. Pengertian (Definisi)

Kelainan genetik yang disebabkan delesi sebagian atau semua bagian dari seks kromosom X

2. Anamnesis

Keterlambatan pertumbuhan dan pubertas

 

3. PemeriksaanFisik

- Manifestasi klinis yang paling sering dijumpai adalah perawakan pendek dan pubertas terlambat (90%), gejala lain dapat dilihat pada gambar :

 
 

- Manifestasi klinis lain dapa tjuga dijumpai lymphedema, anomaly jantung, anomaly ginjal, proses autoimun : hipo/hipertiroid, rheumatic

4. PemeriksaanPenunjang

1. Karyotyping, dapat ditemukan 45 maupunmosaik

 

2. Ultrasonografi: untuk evaluasi anatomi ginjal

3. Echokardiografi: untuk evaluasi anatomi jantung

4. Regular tiroid skrining: FT4, TSH

5. Monitoring hipertensi

6. Oftalmologi: strabismus

7. THT: otitisrekuren, audiologi

8. Orthopedi: skoliosis

9. Evaluasi kognitif

5. Kriteria Diagnosis

Manifestasi klinis (fenotip) dan ditunjang pemeriksaan karyo typing

 

6. Diagnosis

pemeriksaan karyo typing 45,X ; 46,X,i(Xq) ; 46,X,r(X) ; 46,XXq2 ; 46,XXp2 ; 47,XXX ; 46,X,t(X;15)

7. Diagnosis Banding

Sindroma Noonan

 

8. Terapi

TERAPI MEDIKAMENTOSA

 

1.

Terapi hormone pertumbuhan: 0,05mg/kg/hari

2. Oksandrolone (0,0625mg/kg/hari) jika terapi hormone pertumbuhan dimulainya terlambat

3. Induksi pubertas dengan estrogen usia lebih kurang 13 tahun. Pengaturan siklus withdrawal bleeding dengan estrogen dan progesteron

TERAPI NON MEDIKAMENTOSA

 

1. Konseling psikologis

2. Pengaturan diet

3. Peer group support

9. Edukasi

1. Tujuan pengobatan :mencapa itingg badan optimal sesuai usia,

 

2. Memasuki pubertas optimal

3. Evaluasi psikoterapi, masalah visuospasia l dan kognitif.

4. Pilihan reproduksi

visuospasia l dan kognitif. 4. Pilihan reproduksi Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
visuospasia l dan kognitif. 4. Pilihan reproduksi Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

TURNER SYNDROME

10. Prognosis

1.

Gejala fisik: tidak berbahaya

2.

Kematian biasanya karena kelainan jantung

3.

Sebagian besar infertile

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. PenelaahKritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP , dr, SpA(K)

14. IndikatorMedis

FT4, TSH, BUN, kreatinin. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 3 hari.

 

15. Kepustakaan

1. Nelly E Kirk, Fechner PY, Rosenfeld RG. Turner Syndrome. Dalam Pediatric Endocrinology 5 th ed. Vol2. FimaLifshift,ed. New York. 2007: 305-19.

2. Saenger P. Turner Syndrome. Chapter 15. Dalam : Pediatric Endocrinology, Third Edition. Philadelphia.

 

2008.610-52.

Third Edition. Philadelphia.   2008.610-52. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
1. Pengertian (Definisi) 2. Anamnesis 3. PemeriksaanFisik 4. PemeriksaanPenunjang 5. Kriteria Diagnosis 6. Diagnosis 7.
1. Pengertian (Definisi) 2. Anamnesis 3. PemeriksaanFisik 4. PemeriksaanPenunjang 5. Kriteria Diagnosis 6. Diagnosis 7.

1. Pengertian (Definisi)

2. Anamnesis

3. PemeriksaanFisik

4. PemeriksaanPenunjang

5. Kriteria Diagnosis

6. Diagnosis

7. Diagnosis Banding

8. Terapi

9. Edukasi

10. Prognosis

11. Tingkat Evidens

12. Tingkat Rekomendasi

13. Penelaah Kritis

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

GRAVES DISEASE

infiltrative

Surabaya 2012 – 2014 GRAVES DISEASE infiltrative Kelainan imunogenetik yang memiliki karakteristik klinis
Surabaya 2012 – 2014 GRAVES DISEASE infiltrative Kelainan imunogenetik yang memiliki karakteristik klinis
Surabaya 2012 – 2014 GRAVES DISEASE infiltrative Kelainan imunogenetik yang memiliki karakteristik klinis

Kelainan imunogenetik yang memiliki karakteristik klinis yaitu tiromegali, hipertiroidism dan oph thalmopati

klinis yaitu tiromegali, hipertiroidism dan oph thalmopati Sulit tidur, mudah lelah saat aktivitas, cemas, dada
klinis yaitu tiromegali, hipertiroidism dan oph thalmopati Sulit tidur, mudah lelah saat aktivitas, cemas, dada

Sulit tidur, mudah lelah saat aktivitas, cemas, dada berdebar, peningkatan nafsu makan, kehilangan berat badan, tidak tahan udara panas,peningkatan frekuensi buang air besar. Riwayat keluarga (+) pada 60% kasus

buang air besar. Riwayat keluarga (+) pada 60% kasus Struma difus, takikardi, wide pulse pressure ,

Struma difus, takikardi, wide pulse pressure, proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal

proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutama TSH receptor
proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutama TSH receptor
proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutama TSH receptor
proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutama TSH receptor
proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutama TSH receptor
proptosis, tremor, keringatberlebih, kelemahanototproksimal FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutama TSH receptor

FT 4 , TSH, antibody tiroid (terutamaTSH receptor antibodies / TRAbs), ambil anyodium radioaktif

Struma difus, FT 4 meningkat, TSH menurun, TRAbs (+)

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris Adenoma tiroid, , Toxic multinodular goiter , sindroma

Adenoma tiroid, , Toxic multinodular goiter, sindroma McCune – Albright, tumor pituitari

ObatAntitiroid Namaobat Dosis/hari Pemberian Propiltiourasil 5-10 mg/kg Dalam 3 dosis Metimazol 0.25-1.0 mg/kg
ObatAntitiroid
Namaobat
Dosis/hari
Pemberian
Propiltiourasil
5-10 mg/kg
Dalam 3 dosis
Metimazol
0.25-1.0 mg/kg
Dalam 1 atau 2 dosis
Propanolol
0.5-2.0 mg/kg
Dalam 3 dosis
Yodiumradioaktif
Indikasi : pasien Graves relaps dengan pengobatan anti tiroid jangka lama
: pasien dengan penyakit tiro kardiak berat
: pasien dengan multi nodulartoksik
pasien yang hipersensitif terhadap obatan titiroid
Pembedahan
:
Indikasi : struma yang sangat besar dan resisten terhadap radio aktif
:
ibu hamil dengan struma nodular yang alergi obatan titiroid
:
pasien yang alergi obatan titiroid dan tidak ingin diterapi dengan Yodium radioaktif

Kepatuhan minum obat

Remisi sebesar 25% setiap 2 tahun pengobatan

IV

C

a. Nur Rochmah,dr,SpA

b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

c. A Yuniari Heryana, dr, SpA

d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

a. Nur Rochmah,dr,SpA b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K) c. A Yuniari Heryana, dr, SpA d. Netty
a. Nur Rochmah,dr,SpA b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K) c. A Yuniari Heryana, dr, SpA d. Netty
a. Nur Rochmah,dr,SpA b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K) c. A Yuniari Heryana, dr, SpA d. Netty
a. Nur Rochmah,dr,SpA b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K) c. A Yuniari Heryana, dr, SpA d. Netty
a. Nur Rochmah,dr,SpA b. Muhammad Faizi, dr, SpA(K) c. A Yuniari Heryana, dr, SpA d. Netty
Heryana, dr, SpA d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K) Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Heryana, dr, SpA d. Netty Harjantien EP, dr, SpA(K) Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD
Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014
 

GRAVES DISEASE

14. Indikator Medis

FT 4 , TSH. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 4 hari.

15. Kepustakaan

1. Susanto R, Julia M, Hakimi. Gangguan Kelenjar Tiroid. Dalam: Batubara J, Tridjaja B, Pulungan A, penyunting. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Edisi 1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI 2010; 205-47.

2. Brown RS. The Thyroid. Dalam: Charles C, Clayton P, Brown R, penyunting. Brook’s Clinical Pediatric Endocrinology. 6 th edition. Boston: A John Wiley & Sons, Ltd., Publication 2009;250-82.

3. Dallas J, Foley T. Hyperthyroidism. Dalam: Lifshitz F, penyunting. Pediatric Endocrinology 5 th edition Volume 2Growth, Adrenal, Sexual, Thyroid, Calcium, and Fluid Balance Disorders. New York: Informa Healthcare USA, Inc. 2007; 415-42.

New York: Informa Healthcare USA, Inc. 2007; 415-42. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

  Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 –
 

HASHIMOTO’S TYROIDITIS

 

1. Pengertian (Definisi)

Penyaki tautoimun yang spesifik menyerang kelenjar tiroid

 

2. Anamnesis

Usia > 6 tahun, pembesaran kelenjar tiroid, rasa tekanan di leher / kesulitan menelan, anak pendek dan gemuk (disbanding teman sebaya), tidak tahan dingin, konstipasi, prestasi sekolah terganggu.

3. Pemeriksaan Fisik

strumadifus, letargi. Retardasi pertumbuhan, kulit kering

 
 

Thyroid anti peroxidase antibodies (TPOAbs), Thyrotropin receptor-blocking antibodies (TRBAbs), FT 4 , TSH,

4. Pemeriksaan

USG, skintigrafi, biopsy jarum halus bila antibody anti tiroid negatif

 

Penunjang

 

5. Kriteria Diagnosis

TPOAbs (+) atauTRBAbs (+).FT 4 ↓, TSH ↑

 

6. Diagnosis

Diagnosis ditegakkan dari gejala klinis dan pemeriksaan laboratoris

 

7. Diagnosis Banding

GAKI (Gangguan Akibat Kekurangan Yodium)

 

8. Terapi

Levotiroksin (L-T 4 )100 μg/m2 luas permukaan tubuh.

 

9. Edukasi

1. Kepatuhan minum obat

 

2. Dapat terjadi krisis tiroid yang menyebabkan kematian (gelisah, lekas marah, berkeringat banyak, hiperaktivitas → delirium, koma).

10. Prognosis

Prognosis baik bila terapi ade kuat. Konsekuensi paling berat adalah retardasi pertumbuhan

11. Tingkat Evidens

IV

12. Tingkat Rekomendasi

C

13. Penelaah Kritis

a.

Nur Rochmah,dr,SpA

b.

Muhammad Faizi, dr, SpA(K)

 

c.

A Yuniari Heryana, dr, SpA

d.

Netty Harjantien EP, dr, SpA(K)

14. Indikator Medis

FT 4 , TSH. 80% Pasien akan sembuh dalam waktu 4 hari.

 

15. Kepustakaan

1. Susanto R, Julia M, Hakimi. Gangguan Kelenjar Tiroid. Dalam: Batubara J, Tridjaja B, Pulungan A, penyunting. Buku Ajar Endokrinologi Anak. Edisi 1. Jakarta: Badan Penerbit IDAI 2010; 205-47.

2. Brown RS. The Thyroid. Dalam: Charles C, Clayton P, Brown R, penyunting. Brook’s Clinical Pediatric Endocrinology. Edisi 6. Boston: A John Wiley & Sons, Ltd., Publication 2009; 250-82.

3. Fisher D, grueters A. Thyroid Disorders in Childhood and Adolescence. Dalam: Sperling M, penyunting.

 

Pediatric endocrinology, 3

rd

edition. Philadelphia: Elsevier Inc. 2008; 227-53.

rd edition. Philadelphia: Elsevier Inc. 2008; 227-53. Ketua Komite Medik Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr.,

Ketua Komite Medik

Prof. Dr. Doddy M. Soebadi, dr., Sp.B, SpU(K) Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001

Surabaya,

Pembina Utama Madya NIP. 19490906 197703 1 001 Surabaya, Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak Sjamsul Arief,

Ketua SMF Ilmu Kesehatan Anak

Sjamsul Arief, dr., MARS., Sp.A(K) Pembina Utama NIP. 19510303 197612 1 001

Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya, Dodo Anondo, dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303
Direktur RSUD Dr Soetomo Surabaya,
Dodo Anondo, dr., MPH
Pembina Utama Madya
NIP. 19550613 198303 1 013
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
dr., MPH Pembina Utama Madya NIP. 19550613 198303 1 013 Panduan Praktik Klinis_SMF Ilmu Kesehatan Anak
 
    Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012 – 2014

    Panduan Praktik Klinis SMF : Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr Soetomo, Surabaya 2012
 

DEFISIENSI HORMON PERTUMBUHAN

1.

Pengertian (Definisi)

Pada Growth Hormone stimulation test didapatkan hasil yang rendah