Dasar CP 1 (Katarak pada Anak)

1. Katarak Juvenil sebelum usia 10 tahun

a. Faktor Resiko:
i. Kelainan Metabolik :
1. Riwayat DM?
2. Galakosemia?
3. Defisiensi Gizi? Ukur status gizi? Anemia?
4. Aminoasiduria?
5. Penyakit wilson?
ii. Otot?
iii. Trauma?
iv. Komplikata?
v. Kelainan Kongenital ?
vi. Degeneratif?
vii. Anoksik?
viii. Toksik? obat-obatan?
ix. Radiasi?
2. Katarak Infatil berkembang dalam 2 tahun pertama
3. Katarak Kongenital saat lahir

Morfologi Katarak pada Anak

Anterior
Polar
Cataract

Anterior
Subcapsul
ar Cataract

Lamellar
Cataract

Nuclear
Cataract

-Kecil (1-2mm) di
bagian kapsul ant.
Sentral
-Ukurannya
tidakbertambah
-Biasanya bilateral
-Herdediter dan
timbul saat lahir
-Ireguler, keruh
parsial, bawak
kapsul bagian
sentral
-Karena radiasi,
uveitis, trauma,
alergi kulit
-Kekeruhan
parsial/komplit
pada lapisan
korteks lensa yang
mengelilingi
nukleus lensa|
bagian korteks
perifer dapat
jernih|
berhubungan
opasitas pada
kapsul posterior
-Didapat-bilateralasimetris
-Opasitas
progresif

-Tidak perlu
operasi
-Koreksi
refraksi
astigmatisme

-Opasitas sentral
pada nukleus
lensa suture Y
-Bagian korteks
bisa jernih/
opasitas parsial
kelanjutan dari
nukleus
-Biasanya pada
katarak
kongenital,
dengan
microkornea dan
mikroftalmia

-Waktu terapi
dan koreksi:
>unilateral
<6minggu
>bilateral <8
minggu
>telat
amblyopia
dan
nistagmus
irreversibel
-Diusahakan
sebelum
nistagmus

-Kalau terjadi
penurunan
penglihatan operasi

Posterior
Subcapsul
ar Cataract

Posterior
Lentiglobu
s
(Lenticlon
us)

Diffuse/Tot
al Cataract

-Irreguler, opasitas
parsial pada
bagian posterior
subkapsuler
-Etio:
idiopatik/trauma,
radiasi,
penggunaan
steroid yang lama,
jarang
neurofibromatosis
tipe 2
-Bulging kapsul
posterior
(lemah)penyebar
an opaksifikasi ke
kortikal
- Katarak total
tiba-tiba karena
ruptur kapsul
posterior
-Unilateral
-tidak
berhubungan
dengan
microcornea/micro
ftalmia (diameter
kornea dbn)
-Opaksifikasi
komplit dari lensa
-end stage
katarak lamellar,
nuklear dan
posterior
lentiglobus
-Bisa dari trauma
sekunder

kalaupun
sudah tetap
di operasi
untuk
mempertaha
nkan
penglihatan
-Posterior
Capsulotomy
(operasi/YAGlaser)

-Hindari
operasi
dengan
hidrodiseksi
menyebabka
n ruptur
kapsul
posterior

-Kalau bagian
posterior ga
terlihat
USG
singkirkan :
ablasio
retina, massa
intraokular,
benda asing

Persistent
Fetal
Vasculatur
e (PFV)
Formerly
called
Persistent
Hyperplast
ic Primary
Vitreous
(PHPV)

-Densitas
membran p.d.
pada kapsul
posterior
menempel procc
siliar
-Procc. Siliar dapat
teregang
-Mittendorf dot
variasi normal

60% katarak kongenital/infatil

bilateral

Riwayat keluaarga Katarak? Anak ke

Berapa? Saudaranya ada berapa? Ada
yang seperti dia?
-autosom dominan 30% bilateral
katarak kongenital/infantil
-Kelainan hanya terbatas pada mata,
dengan sistemorgan yang lain normal

Idiopati
k
Herediter

Iris tidak
ada/kecil

Pemeriksaan
Pupil

Aniridia
Peters
Anomaly
Occular
Syndrom

Microftalm
us
PFV/PHPV

Opasitas sentral kornea

karena defek dari stroma,
membran decment,
endotelkornea. herediter

??
ETIOLOGI

Small/malformasi eye |
sporadik/herediter |
uni/bilateral|
isolated/berhubungan
dengan penyakit sistemik
P. Fisik: Inspeksi kasar
bola mata + palpasi orbita
perkiraan ukuran TAL
neonatal (17 mm); dewasa
(23,8)||Diameter kornea
neo (9-10,5 mm); dws (10,5Sindrom
Sistemik

Metaboli
k
SYNDROM OCULAR
Trauma?

Aniridia

-Biateral, iris ga
ada/hampir ga ada
-Autosom dominan
-berhubungan
dengan : katarak,
glaukoma,
neovaskularisasi
kornea, scarring
kornea, hipoplasi
fovea, nistagmus

-mutasi gen 11
berhubungan
dengan willms
tumor cek ginjal
-

Peters
Anomaly

- Opasitas sentral
kornea karena defek
dari stroma, membran
decment,
endotelkornea.
herediter (genetik)
- Small/malformasi
eye |
sporadik/herediter |
uni/bilateral|
isolated/berhubungan
dengan penyakit
sistemik

-Bilateral +
asimetris
-Berhubungan
dengan glaukoma
sekunder

Microphthal
mos

PFV/PHPV

-abnormal persisten
fetal vaskulatur

-abnormalitas:
>segmen ant:
diameter kornea
kecil, koloboma
iris
>Lensa: katarak,
koloboma
>post: retina
dysplasia,
persisten fetal
vaskuatur
-berhubungan
dengan CHARGE
syndrom:
>Colobomatous
microfthalmia
>Heart defect
>Atresia koana
>Retarded
growth&
development
>genital
hypoplasia
>Ear
malformation
Klinis:
-Persistent
pupillary

-Evaluasi USG
serial Willms
Tumor 0-5 th/3
bln; 6-10 th/6 bln;
11-16 th/tahun
-katarak ga perlu
intervensi krn
hipoplasia fovea
+ nistagmus
gangguan
penglihatan
tetap.

membrane
-Stretching of the
ciliary processes

-Iridohyaloid blood
vessels

-Persistence of the
posterior
fibrovascular
sheath of the lens

-Persistent hyaloid
artery

-Bergmeister
papilla

-Congenital tentshaped retinal

detachment

-Macular
abnormalities

-Optic nerve
abnormalities
-Microphthalmos

-Mittendorf dot

SINDROM SISTEMIK
Lowe Syndrom
(Oculocerebralre
nal Syndrome)

-X-linked resesif
ibu
karir/asimtomatik/ka
tarak seperti
pungtata/jari

-Hiperparatiroid,
metabolik
asidosis,
hipophosphatemi
a disfungsi
tubulus renal
-Manifestasi
klinis:
>katarak
+glaukoma dan
pupil miotik
>Retardasi
mental
>demineralisasi
tulang/lemah
riketsia
Dx: asam amino

-cek mata
ibunya?
-P.fisik katarak,
glaukoma (TIO)?
-Pupil?
-tanya prestasi
belajar di
sekolah?
Perkembangan
dibanding teman
temannya?
-Jalan bisa ?
-Lab: asidosis?
Tiroid? Fosfat?
-Urin ? asam
amino ?

Marfan
Syndrome

-Autosom dominan
gangguan pada
jaringan ikat

Down Syndrome
(Trysomy 21)

-Biasnya muncul
dekade pertama
kehidupan
-bentuk: pungtata,
sutural, zonular,
komplit

dalam urin? Tes

genetik?
-Lensa subluksasi
biasanya
bagian superior
menyebabkan
miopia dan
astigmatisme
-CV dilatasi
aortic root
regurgitasi, atau
aneurisme aorta.
-Araknodaktily
lengan dan
tungkainya
panjang dengan
jari-jari tangan
yang menyerupai
laba-laba
-Joint laxity
hipermobile joint

-Lensa?
-Kelainan
refraksi?
-Dengar bunyi
jantung?
-Lihat
ekstremitas?
-Sendi?

Gejala syndrm
down?
-Mongoloid face?
-Simian crease?
Dll.

METABOLIK
Galaktosemia

-Defisiensi
metabolisme
galaktosa
pasien ga bisa
merubah
galaktosa ->
glukosa
-Defisiensi enzim:
> GALT
>GALK
>GALE

Homosisteinuria

- Deficiency of
cystathionine
beta-synthase

-Katarak
-Disfungsi hepar
jaundice,
hepatomegali,
peningkatan
enzim hepar
-Disfungsi Renal :
Asidosis metaboik,
galaktosuria,
glikosuria,
albuminuria,
amino aciduria
- Ectopia lentis
-Bilateral,
progressive lens

-Palpasi hepar?
-lab faal hepar?
-Lab Urin
lengkap?

which interferes
with methionine
Metabolism
-Autosom resesif

dislocation
-Commonly
displaced
inferiorly or
nasally
-May develop
pupillary block
glaucoma

-Osteoporosis
-Mental
retardation in 50%

Thromboembolism
EVALUASI LAB SEBELUM OPERASI
>Katarak pada anak gaperlu evaluasi lab : 1-katarak unilateral paling sering
karena abnormalitas ocular unilat (isolated)| 2-anak normal dengan riwayat
keturunan katarak ga perlu lab.
>yang dianjurkan cek lab anak dengan katarak bilateral, yang unexplained:
1. Torch Titers
a. Toxo
b. Syphilis
c. Rubella
d. CMV
e. Herpes
2. CRS (Kongenital rubella syndrom)
a. Cataracts/congenital glaucoma
b. Congenital heart disease
c. Hearing impairment
d. Pigmentary retinopathy
e. Purpura
f. Hepatosplenomegaly
g. Jaundice
h. Microcephaly

i. Development delay
j. Meningoencephalitis
k. Radiolucent bone disease

>Pasien dengan CRS Komplikasi operasi:

1.
2.
3.
4.
5.

Corneal edema and corneal opacification

Secondary glaucoma
Intense inflammation, uveitis
May require prolonged postoperative steroids
Probably best to avoid primary implantation of IOLs

>Post Operative management

1. Topical steroid
a. Predinolob=ne acetate 1% (atau sejenisnya) 4-6x/hari 1-2 bln
kalau ada signifikan inflamasi yang persisten pake 3-6 bulan +
monitor TIO

2. Antibiotik topikal (4x/hari -1-2 minggu)

3. Atropin (1x/hari 2-4 minggu)
>Follow up post op
1. 1 hari
2. 1 minggu
3. 1 bulan
4. 3 bulan (tahun pertama)
5. 2x/tahun
>Pemeriksaan Post op
1. Visus dibandingkan mata kanan dan kiri| Refraksi
2. Pergerakan mata dan posisi
3. TIO kalo pakai steroid
4. Pemeriksaan segmen anterior
5. Red Refleks
>Management Refraksi
1. Aphakia pada anak/pseudoaphakia harus segra di koreksi dalam minggu
1-2 post op
2. Ambliopia terapi oklusi?