Anda di halaman 1dari 9

OTOSKLEROSIS KOKLEAR

Abstrak
Tujuan review : tujuan dari studi ini adalah untuk merangkum penelitian dan
aspek klinis terkini mengenai otosklerosis koklear
Temuan terkini : studi terkini mengungkapkan bahwa otosklerosis adalah suatu
proses remodeling tulang yang hanya terjadi pada kapsul otik. Walaupun tidak ada
remodeling tulang yang jelas terlihat di kapsul otik dalam kondisi normal,
remodeling mulai terjadi ketika beberapa faktor molekular mentriger kapsula pada
pasien tertentu yang memiliki faktor genetik dan/atau kecenderungan lingkungan.
Kesimpulan : Otosklerosis koklea didefinisikan sebagai otosklerosis yang terjadi
di kapsul otik termasuk endosteum koklea dan menyebabkan tuli sensorineural
atau tuli campuran. Keadaan ini secara jelas menunjukan bahwa otosklerosis yang
cukup berat melibatkan endosteum koklea, yang biasanya memfiksasi stapes.
Kata kunsi : otosklerosis koklea, kapsul otik, tuli sensorineural, tuli campuran,
tuli konduktif

Pendahuluan
Otosklerosis adalah penyakit kapsul otik progresif yang hanya terjadi pada
manusia melalui perubahan pada telingan tengah dan telinga dalam. Hal ini dapat
terjadi secara independen atau besama pada kaki statpes, dan/atau pada kapsul
koklea.

Definisi
Histologi otosklerosis didefinisikan sebagai suatu temuan yang diperoleh
pada saat otopsi tulang temporal; meskipun, pada saat otosklerosis memfiksasi
kaki stapes hal ini dapat menyebabkan terjadinya tuli konduktif dan disebut
sebagai otosklerosis klinis. Pada sisi lain, sejumlah kontroversi antara studi

radiologi dan histologi secara jelas mengindikasikan bahwa otosklerosis koklea


secara definsi merupakan sesuatu yang tidak sama. Deskripsi klasik dimana
otosklerosis disebut sebagai suatu fokus otosklerosis yang terletak di kapsul otik
termasuk endosteum koklear dan menyebabkan tuli sensorineural tanpa adanya
fiksasi pada stapes atau komponen konduktif lain. Walaupun, Schuckenecht dkk
secara jelas menunjukkan bahwa otoskleoris yang cukup berat melibatkan
endosteum koklea, yang biasanya menfiksasi stapes dengan baik. Bila definisi
otosklerosis disetujui sebagai keterlibatan endosteum koklea tanpa adanya
hubungan fiksasi stapes, maka insiden pada telinga dengan tuli sensorineural
murni adalah sebesar 1%.
Otosklerosis koklea diklasifikasikan menjadi tipe campuran dan tipe
sensorineural tergantung gejala klinis yang tampak. Ketika terdapat gangguan
pendengaran campuran, komponen konduktif dapat menjadi sebab otoskleoris
klinis dimana kaki stapes terfiksasi dengan otosklerosis.

Etiologi Otosklerosis koklea


Otosklerosis adalah proses remodeling tulang kapsula otik yang memiliki
proses remodeling unik yang berbeda dengan proses remodeling dibagian tubuh
yang lain. Walaupun hanya sedikit atau tidak ada remodeling yang terlihat di
kapsul otik dalam kondisi normal, remodeling berlangsung ketika faktor
molekuler tertentu mentriger kapsul otik pada pasien yang memiliki
kecenderungan genetik dan/atau kecenderungan lingkungan.
Walaupun tidak terdapat laporan khusus mengenai komponen genetik pada
otosklerosis koklea, bukti mendukung tesis bahwa otosklerosis klinis memiliki
kecenderungan autosomal dominan dengan penetrasi inkomplit. Meskipun
delapan loci dilaporkan terdapat pada pasien dengan otosklerosis, masih terdapat
ketidakpastian mengenai rasio otosklerosis koklea dalam kelompok tersebut.
Sebagai tambahan, tanggung jawab penyakit yang berkaitan dengan gen dalam
loci tersebut masih belum jelas. Gen lain yang tampaknya terlibat dalam

etiopatogensis otosklerosis adalah gen COL1A1, TGFB1, BMP2, BMP4, ACE,


AGT dan RELN.
Peranan virus campak telah dipelajari dengan menggunakan mikroskop
elektron, imunokimia, dan reaksi revers transcriptasee polymerase chain untuk
menilai pengerasan RNA virus pada pasien dengan otosklerosis. Sebagai
tambahan, juga terlihat adanya antibodi spesifik virus campak dalam sampel
perilymph pasien dengan otosklerosis. Penelitian tersebut menunjukkan bahwa
peranan virus dalam patogenesis penyakit haruslah dipertimbangkan, setidaknya
pada beberapa kasus. Walaupun otosklerosis dilaporkan berkurang selama periode
aktivitas hormonal, hubungan antara otosklerosis dengan kehamilan masih
diperdebatkan.
Stankovic dkk meneliti ekspresi gen kapsul otik dan menemukan bahwa
profil gen kapsul otik jelas berbeda dari eksprei tulang tibia dan tulang parietal.
Karakteristik gen kapsul optik adalah : osteoprotegerin, bone morphogenetic
protein receptor 1b dan morphogenetic protein 3. Penulis berfikir bahwa
osteoprotegenerin dan bone morphogenetic protein receptor 1b berperan
menghambat remodeling pada kapsul otik.

Histopatologi
Korelasi histopatologi tuli sensorineural pada pasien dengan otosklerosis
koklea telah menjadi topik pembahasan dalam beberapa penelitian. Hal ini
menunjukkan bahwa tuli sensorineural mulai tampak ketika fokus otosklerosis
mencapai endosteum koklea. Kemudian, atropi pada ligamen spiral dan stria
vaskularis, seperti formasi hialinisasi ligamen spiral; tampaknya bertanggung
jawab terhadap gangguan pendengaran dengan menghindari perputaran ion dan
dengan mengurangi potensial enokoklea yang selanjutnya menimbulkan disfungsi
sel rambut koklea (gambar 1-2). Studi baru-baru ini mengupas fungsi spiral
ligamen mendukung temuan studi histopatologi yang dilakukan pada tulang
temporal pasien dengan otosklerosis koklea. Terdapat peningkatan bukti dimana
fibrosit adalah sel yang sangat khusus yang menjaga keseimbangan ion koklea

yang dibutuhkan untuk dapat berfungsi dengan baik. Walaupun terdapat


keterbatasan jumlah penelitian dengan jumlah kasus yang kecil tidak memberikan
penjelasan yang cukup mengenai insiden, derajat, dan mekanisme tuli
sensorineural yang ditemukan pada otosklerosis koklea. Disisi lain, Sato dkk
menyatakan bahwa otosklerosis koklea berbatasan dengan round window
menyebabkan lebih banyak kerusakan sel ganglion spiral dan sel rambut luar
dibandingkan otosklerosis yang berbatasan dengan oval window. Dilain pihak,
otosklerosis koklea yang berbatasan dengan oval window menyebabkan
keruskaan pada spiral ligamen yang diakhiri dengan hialinisasi dan atropi spiral
ligamen. Hal tersebut menunjukan bahwa insiden tinggi fiksasi kepala maleolus
terjadi pada otosklerosis.

Manifestasi klinis otosklerosis koklea


Perjalanan klinis penyakit tergantung pada progres osteosklerosis dan
kapsul otik. Selanjutnya tuli sensorineural atau tuli campuran, tinitus (sering) dan
vertigo(jarang) juga dapat terjadi pasien dengan otosklerosis koklea. Bila tidak
terdapat fiksasi pada stapes, terdapat harapan untuk terjadinya refleks positif dari
stapes. Linthicum mengindikasikan bahwa timbulnya depresi ringan preoperatif
tulang konduksi, ambang batas pada pasien dengan otosklerosis klinis
menunjukkan adanya pengaruh kapsul otik dan kemungkinan penurunan
pendengaran dalam beberapa tahun pasca operasi. Makarem dan Linthicum
mendeskripsikan pembentukan kavitas di otosklerosis koklea melingkupi koklea
bagian tengah dan apikal. Mereka beranggapan kavitasi otosklerosis dapat
menyebabakan lesi third window, dan hal tersebut merupakan penyebab
potensial untuk letusan cairan serebrospinal (CSF) dan misplasi elektroda selama
implantasi koklea.
Otosklerosis dapat dihubungkan dengan peningkatan insiden gejala
vestibuler. Osteoklerotik yang terjadi pada organ vestibular dianggap sebagai
penyebab gejala vestibuler. Hal tersebut diasumsikan bahwa dizziness dapat
disebabkan oleh perubahan komposisi biokimia cairan perilimf. Gejala vestibuler
yang disebabkan oleh osteosklerosis bisa menjadi berulang, posisional, atau

spontan. Benign paroxysmal positional vertigo ditemukan pada pasien dengan


osteosklerosis ekstensif. Dilain pihak, pemikiran Hayashi dkk menemukan suatu
peningkatan signifikan deposit cupular pada pasien dengan otosklerosis, mereka
tidak menemukan hubunganya lain antara gejala vestibuler atau endosteal dan
deposit cupular. Hubungan hidrop endolifatik dengan atau tanpa vertigo dan
obstruksi fisiologik saluran vestibuler, struktur biokimia mengubah isi perilimf
oleh kapsul otik, dan kerusakan saraf organ vestibuler. Disisi lain, MoralesGarciaa mengindikasikan bahwa gejala vestibuler dapat terjadi tanpa melibatkan
koklea. Apabila suatu fokus otosklerosis berada di promontorium, yang tampak
kemerahan pada saat pemeriksaan membran timpani yang dikenal sebagai
Schwartzes sign.
Dalam membuat diagnosis klinis otosklerosis koklea, terdapat beberapa
kriteria yang disarankan dalam literatur, seperti tuli sensorineural dengan tes
bicara yang baik, riwayat osteosklerosis dalam keluarga pada pasien dengan tuli
sensorineural simetris disertai dengan fiksasi pada stapes, dan Schwartze sign
yang positif. Cause dkk berpendapat bahwa tuli sensorineural pada otosklerosis
koklea yang terjadi secara mendadak saat puberitas atau pada saat periode
aktivitas endokrin seperti kehamilan, menopasuse, atau pengobatan dengan
estrogen. Timbulnya suatu penurunan ambang batas hantaran tulang pada pasien
dengan otosklerosis mungkin mengindikasikan otosklerosis koklea sekalipun
refleks akustik dalam keadaan normal.
Carchart melaporkan penurunan sensitivitas hantaran tulang dengan peak
sebesar 2000 Hz, yang menjadi penanda audiologikal untuk osteosklerosis.
Tonndorf mengindikasikan tiga jaras konduksi tulang yaitu tulang koklea, tulang
telingan tengah dan koklea, dan tulang bagian luar dari kanal auditori telinga
tengah dan koklea. Karena jalur telinga tengah diblok oleh sesuatu pada
osteosklerosis yang disebabkan oleh fiksasi stapedius, ambang batas hantaran
tulang meningkat menjadi beberapa frekuensi dengan peak 2000 Hz. Hal ini
menunjukkan bahwa frekuensi 2000 Hz adalah frekuensi resonan rantai osikuler
manusia yang berperan sebagai sinyal bagi konduksi tulang. Sejak hal ini tidak
lagi menjadi indikator hilangnya sel rambut koklea atau hilangnya sensitivitas
koklea, hal ini dapat dikoreksi melalui intervensi bedah. Disisi lalin, pada

otosklerosis koklea, ketulian merupakan komponen sesorineural yang menetap


yang sepenuhnya berbeda dari Carharts notch.
Pada computerized tomography (CT), suatu gambaran double ring
hipodense periaurikuler akan terlihat disebabkan oleh adanya demineralisasi dari
tulang sekitar koklea yang terlihat pada pasien dengan otosklerosis. Semenjak
aktif otosklerosis akan tampak sebagai cincin hipodens pada kapsul otik, CT
tulang temporal hanya akan mendeteksi suatu otosklerosis yang aktif. Walaupun
tulang temporal dan otosklerosis merupakan karakteristik yang paling baik yang
terlihat pada CT dengan resolusi tinggi, magnetic resonance imaging (MRI)
mungkin dapat menunjukkan penyebab sentral yang dialami pasien dengan tuli
sensorineural. MRI menggambarkan suatu sebuah cincin yang memberi sinyal
pada regio perikoklea dan perilabirintin pada citra T1 weighted, dan
menggambarkan enhancement ringan hingga moderat setelah pemberian
gadolinium. MRI memperlihatkan jaringan ikat perilabirintin dan perikoklea
dengan peningkatan kontras, citra T2 weighted juga menunjukan peningkatan
sinyal yang ada.

Pengobatan
Sodium florida yang sangat aman digunakan dalam terapi menjadi efektif
jika terdapat fokus osteosklerosis yang aktif. Informasi ini diperoleh dari
perbandingan pada penelitian yang menunjukkan insidensi osteosklerosis yang
tinggi terjadi didaerah dengan kadar sodium florida yang rendah. Dasar
mekanisme seubungan dengan aktivitas florida mencakup aktivitas antienzimatik
melawan enzim proteolitik, menurunkan resorpsi tulang, merubah otospongiotik
lesi yang aktif menjadi lesi inaktif yang lebih tebal dan meningkatkan
pembentukan tulang baru selama proses penyembuhan struktur tulang.
Reaksi merugikan dilaporkan selama pengobatan menggunakan florida
seperti sinovitis, fasitis plantar, efek samping pencernaan seperti muntah berulang,
ulkus peptikum, anemia dan peningkatan fragilitas tulang.

Dosis dapat disesuaikan mulai dengan 60 mg dan dilanjutkan dengan dosis


maintenance 20-25 mg jika keadaan klinis menunjukkan efektivitas pengobatan.
Derks dkk, menemunkan bahwa pengobatan dengan flourida lebih efektif pada
lebih banyak kasus dengan otosklerosis koklea dan tuli sensorineural awal kurang
dari 50dB.
Biposphonate juga memiliki potensi untuk digunakan dalam pengobatan
otosklerosis dengan menghambat aktivasi osteoklas. Blooker dan Tanyeri
melaporkan 70% mengalami perbaikan dalam pendengaran, 54% perbaikan dalam
dizzness, dan 52% perbaikan dalam tinitus pada pasien dengan otosklerosis
dengan menilai efiasi etidronate, yang merupakan biposphonate. Walaupun efek
yang merugikan jarang terjadi, efek nya terhadap rasa mual, ulkus saluran
pencernaan atas, dan temuan yang sama pada osteomalasia yang disebabkan oleh
kelainan mineralisasi. Sebagi tambahan, gagal ginjal akut uga dilaporkan terjadi
pada tiga orang pasien keganasan yang mendapatkan infus IV etidronate.
Sejak pasien dengan otosklerosis koklea memiliki tuli sensorineural yang
biasanya disertai dengan diskriminasi biacara yang adekuat, pendengaran dapat
dibantu dengan alat bantu dengar atau pada kasus-kasus tuli dan buruk, implan
koklea dapat menjadi pertimbangan pengobatan. Hal ini telah dilaporkan bahwa
terdapat risiko osifikasi koklea yang signifikan dan stimulasi saraf setelah implan
koklea pada pasien dengan otosklerosis koklea dan mengalami tuli sensorineural.

Kesimpulan
Fakta bahwa terdapat studi klinis dengan teknik pencitraan yang
melaporkan pasien dengan otosklerosis tipe sensorineural murni, dimana studi
otopatologi menunjukan bahwa jenis patologi pada telinga yang seperti ini
sangatlah jarang; poin-poin tersebut diperlukan untuk suatu penelitian kontrol
klinis yang lebih besar. Dalam pandangan in, studi tulang temporal manusia
dimasa depan dengan koerlasi audiologikal dan klinis merupakan sesuatu yang
tidak dapat didispesasi lagi. Osteosklerosis koklea didefinisikan sebagai suatu
fokus osteosklerosis yang terletak di kapsul otik yang melibatkan endosteum

koklea dan menyebabkan tuli sensorineural atau tuli campuran dengan


diskriminasi bicara yang berlasan. Dalam CT, tampak gambaran hipodens double
ring yang disebabkan oleh demineralisasi tulang sekitar koklea yang terlihat pada
pasien dengan otosklerosis koklea. Pengobatan Sodium flourida dapat dicoba
untuk memperlambat progres penyakit tetapi peningkatan pendengaran dengan
alat bantu dengar juga harus dipertimbangkan.

Gambar 1

Gambar 2