Translate Jurnal DR Dewi
Translate Jurnal DR Dewi
Oleh :
Habiburrahman
(H1A 011 026)
Pembimbing :
dr. Dewi Anjarwati., M.Kes., Sp Rad.
PENDAHULUAN
Microcolon adalah fitur radiografi obstruksi usus rendah yang dihasilkan dari
kelainan intrauterin atau yang disebut "usus yang tidak terpakai," termasuk entitas
di mana mekonium tidak melewati usus besar selama dalam pembangunan rahim.
Prenatal dan penghinaan perinatal menyebabkan microcolon mewakili banyak
sekali dari etiologi, yang meliputi hipoperfusi, serta faktor-faktor yang
berhubungan dengan dismotilitas dan stasis. Prosedur bedah postnatal mungkin
juga bertanggung jawab untuk gambaran radiologis ini. Entitas penyakit
bermanifestasi sebagai microcolon termasuk mekonium ileus, sindrom usus kiri
kecil, usus kecil dan atresia kolon, dan penyakit Hirschsprung.
Gambaran klinis dan gambaran radiologi penting dalam penegakan
diagnosis penyakit tetapi tidak dapat menggambarkan secara patognomonik.
Radiografi adalah pencitraan awal untuk mendeteksi adanya obstruksi usus letak
rendah, untuk yang non-spesifik di butuhan evaluasi lebih lanjut melalui studi
kontras enema. Dalam ileus mekonium dan sindrom usus kecil kiri, kontras enema
tidak hanya digunakan sebagai sebagai diagnostik tetapi dapat juga sebagai terapi.
Dalam kasus penyakit Hirschsprung, biopsi rektal diperlukan untuk menentukan
segmen aganglionik yang menyebabkan
atresia kolon juga memerlukan biopsi rektal jika kontras enema adalah samarsamar. Tujuan dari artikel ini adalah untuk menyajikan pendekatan radiologis
yang sistematis untuk diagnosis microcolon, menggambarkan karakteristik
pencitraan yang khas, dan mendiskusikan entitas penyakit yang berhubungan.
LATAR BELAKANG
Neonatus yang mengalami perut buncit membutuhkan penilaian yang
cepat oleh dokter dan penilaian yang sistematis oleh ahli radiologi. Secara klinis,
neonatus yang mengalami distensi abdomen mungkin disertai dengan gejala
kegagalan mekonium untuk keluar dalam 24-48 jam kehidupan pertama. Hal ini
dapat diduga oleh adanya obstruksi usus.
Mikrokolon, juga disebut sebagai "usus yang tidak terpakai," didefinisikan
sebagai abnormal ukuran kaliber atau diameter kolon yang kecil tetapi panjang
kolonnya normal. Tidak ada definisi atau standar mutlak dalam pengukurannya,
meskipun beberapa penulis menyatakan bahwa segmen kolon dengan diameter
kurang dari ruang interpedicular vertebra L1 dianggap mikrokolon. Ini juga telah
ditetapkan sebagai diameter luminal yang kurang dari ketinggian tubuh vertebral
lumbal bagian atas. Mikrokolon merupakan gambaran radiologi yang penting
pada neonatus dengan obstruksi usus, terutama bagian distal dari usus. Gamabaran
terbaik didapatkan pada studi kontras dengan enema fluoroscopic. Usus yang
kecil disebabkan karena usus pada dasarnya tidak terpakai.
Ada variasi dalam pola radiologis mikrokolon, mulai dari fokus ke segmen
penyempitan panjang atau bahkan pola difus. Apakah seluruh usus besar atau
fokus segmen dipengaruhi, dimana kolon distal sering terlibat. Mengingat
namanya, usus tidak terpakai terjadi karena sekresi usus yang membentuk
mekonium pada saluran pencernaan janin tidak mencapai usus besar. Hal ini
karena obstruksi di segmen usus rendah, di mana saja dari ileum distal ke
proksimal kolon atau seluruh usus itu sendiri. Jika obstruksi pada saluran usus
proksimal, terdapat kesempatan untuk pengeluaran (sekresi) dan akhirnya
mencapai usus besar. Pada Obstruksi gastrointestinal letak rendah, ketika tidak
ada transit mekonium ke dalam lumen kolon, tidak ada stimulus untuk
pertumbuhan. Gangguan Obstruksi gastrointestinal letak rendah termasuk ileus
mekonium, jejunum-ileum dan atau atresia kolon, Hirschsprung, dan usus kiri
kecil atau disebut sebelumnya sindroma "plug mekonium ".
Radiografi perut dan kontras enema telah lama digunakan dalam penilaian
investigasi dan akurasi yang dicurigai obstruksi usus letak rendah pada neonatus.
Artikel ini akan membahas gambaran klinis, gambaran pencitraan, korelasi bedah,
dan bahkan pengobatan berbagai penyakit usus letak rendah pada bayi baru lahir
dengan pola radiografi mikrokolon.
(Gambar. 1). Pada neonatus, usus kecil dan besar biasanya tidak dapat dibedakan
dengan jelas karena loop usus yang tanpa sifat dan kadang-kadang tidak terletak
pada lokasi anatomi yang diprediksi. Namun, tingkat yang tepat dari obstruksi
dapat diidentifikasi berdasarkan isi gas dan lokasi dari loop usus yang berisi
udara. Pola obstruksi usus tinggi biasanya menunjukkan beberapa loop berisi
udara yang tersebar di perut bagian atas (Gbr. 2A). Obstruksi gastrointestinal letak
rendah umumnya memiliki gambaran radiografi polos yang banyak (3 atau lebih)
melebar dan berisi udara loop usus kecil dengan kekurangan udara di dalam usus
besar dan daerah rektum (Gambar. 2B). Perbedaan ini penting dalam menentukan
langkah pencitraan yang tepat berikutnya, apakah akan melakukan pemeriksaan
fluoroscopic saluran pencernaan bagian atas (GI atas) atau pemeriksaan
fluoroscopic usus yang letak rendah (kontras enema).
Fluoroskopik Tunggal Kontras Enema
Obstruksi usus letak rendah pada neonatus merupakan salah satu indikasi untuk
pemeriksaan fluoroskopik tunggal dengan kontras enema. Ini adalah pemeriksaan
pilihan untuk menentukan tingkat obstruksi di ileum atau di setiap segmen dari
usus besar. Dalam melakukan kontras enema, kateter lunak berukuran kecil (8
french) dimasukkan ke dalam rektum tepat di atas ambang anal tanpa
menggembungkan ujung balon. Tidak memasukkan terlalu tinggi atau dalam dan
tidak menggembungkan balon akan membantu dalam identifikasi titik transisi
rendah Hirschsprung.
Infus kontras ke dalam anus harus dimulai dengan pasien dalam posisi lateral
melalui gravitasi drip, meminimalkan tingkat tekanan pada usus mungkin sakit.
Observasi yang tajam penting selama evaluasi fluoroskopik, dan gambar yang
dipilih harus diperoleh sebagai kontras yang dimasukkan ke dalam usus besar
dengan perhatian khusus pada daerah recto-sigmoid dan daerah lainnya dengan
kaliber luminal abnormal. Jika kelainan kolon segera diidentifikasi, tidak ada
kontras tambahan mengisi bagian proksimal obstruksi. Jika seluruh usus
diameternya berukuran kecil, maka diperlukan upaya untuk refluks media kontras
ke dalam ileum terminal. Pada neonatus dengan kemungkinan obstruksi usus yang
lebih rendah, disarankan untuk menggunakan media kontras yang larut dalam air,
karena mungkin ada potensi perforasi usus atau ketidakseimbangan elektrolit.
Gambar 3
DESKRIPSI
DIAGNOSIS BANDING
Diamter dan panjang 1. Tidak ada Obstruksi
usus besar normal.
2. Penyakit
Hirschsprung
lumen
dari
jarak
interpedicular vertebra
Mikrokolon
lumbalis.
Diameter Lumen dari 1. Atresia kolon
pendek
usus
besarnya
kecil
yang
berakhir
pada
setiap
titik
sebelum
Perubahan
sekum.
Transisi dari usus kecil
diamter kolon
2. Penyakit Hirschsprung
normal.
Ultrasound
USG pasca-persalinan untuk menyingkirkan obstruksi usus letak rendah tidak
rutin dilakukan, tetapi dapat berguna untuk ileus mekonium dan atresia ileum.
Gambar sonografi melebar pada loop usus di ileus mekonium yang diisi dengan
bahan echogenic, sedangkan loop di atresia berisi cairan. Hal ini juga dapat
digunakan untuk menilai penyebab lain dari obstruksi usus letak rendah dan
kemungkinan komplikasi. Meskipun USG disebutkan sebagai teknik pencitraan,
artikel ini berfokus pada kegunaan radiografi dan fluoroscopic dengan kontras
enema untuk evaluasi mikrokolon.
Ileus Mekonium
Ileus Mekonium (MI) adalah obstruksi saluran fungsional rendah usus yang
melibatkan ileum terminal. MI adalah manifestasi klinis awal cystic fibrosis (CF),
sering terjadi pada 15-20% pasien dengan CF. Sebaliknya, lebih besar dari 95%
pasien dengan MI memiliki CF. Pasien dengan cystic fibrosis memiliki pompa
natrium-klorida rusak yang menurunkan pelumas usus yang menyebabkan lebih
tebal, lendir kental. Akibatnya, terjadi blok mekonium ileum distal. MI merupakan
20% dari obstruksi usus letak rendah. Insiden di Amerika Serikat adalah sekitar 1
dari 3000 kelahiran hidup per tahun. MI mungkin baik sederhana atau rumit,
masing-masing dengan frekuensi yang sama. Bentuk sederhana dimulai di dalam
rahim di mana mekonium menebal menghalangi pertengahan ileum dengan
dilatasi proksimal, dinding usus menebal, dan macet. Dalam MI yang rumit,
obstruksi mekonium kental menyebabkan komplikasi diantaranya volvulus,
atresia, nekrosis, perforasi, peritonitis mekonium, dan pembentukan mekonium
pseudokista.
Gambar 4
Radiografi konvensional perut menampilkan beberapa loop dilatasi usus dengan
gambaran mekonium glembung sabun. Ada atau tidak adanya tingkat udara-cairan
yang kurang, yang mereupakan indikasi dari jenis obstruksi usus letak rendah.
Namun, kehadiran tingkat udara-cairan tidak sepenuhnya mengecualikan
diagnosis ini. Melebar usus kecil diidentifikasi pada ultrasound dengan bahan
echogenic berbeda intraluminally, mewakili mekonium kental. Pasien tanpa
predisposisi genetik beresiko rendah untuk MI, sementara mereka dengan
predisposisi genetik beresiko tinggi untuk mengalami MI. Prosedur fluoroscopic
pilihan untuk diagnosis adalah kontras enema di mana refluks kontras ke dalam
ileum dianjurkan untuk menunjukkan mikrokolon, mekonium-diisi, distal segmen
ileum (Gambar. 4).
Sebaliknya larut dalam air dan memiliki tujuan ganda, yang baik diagnostik dan
terapeutik, karena kontras yang menghambat mekonium. mikrokolon dalam
kebanyakan kasus akhirnya akan kembali ke diameter normal. Dalam kasus-kasus
tertentu, operasi mungkin harus dilakukan dengan tujuan membangun kontinuitas
usus dan pelestarian panjang usus maksimal. Prognosis untuk bayi dengan baik
sederhana dan rumit MI sangat baik dengan tingkat kelangsungan hidup
dilaporkan mendekati 100%.
TIPE
PERSENTASE
DESKRIPSI PATOLOGI
23 %
usus
proksimal
10 %
jaringan
fibrosa
IIIA
11-12 %
usus
dapat
mungkin perspektif.
Juga dikenal sebagai "kulit
apel" deformitas
Terdiri dari atresia jejunum
proksimal, sering dengan
malrotasi.
Tidak
adanya
sebagian
mesentery.
Panjang bervariasi dari ileum
bertahan pada perfusi dari
aliran retrograde sepanjang
IV
25 %
Atresia
Atresia diyakini karena iskemik mesenterika dalam rahim mengakibatkan
obstruksi struktural. Teori lain yang diusulkan mencakup kegagalan rekanalisasi,
perforasi usus, obat, dan faktor lingkungan. Faktor yang berkontribusi mungkin
termasuk ibu merokok selama kehamilan. Berbagai jenis atresia usus ditandai
dengan morfologi dijelaskan pada obstruksi Tabel 2. Structural karena atresia
mengharuskan dilakukan manajemen bedah.
Gambar 5
Atresia Jejuno-ileum
Sama seperti atresia lain dari saluran usus, jejuno-ileum atresia (JIA) diduga
disebabkan oleh peristiwa vaskular prenatal mengakibatkan iskemik dari lumen
usus. Atresia dari jejunum dan ileum yang kurang merata antara kedua daerah
anatomi. Kehilangan mesenterium tergantung pada panjang usus yang iskemik
dan usus non-layak mungkin hilang sepenuhnya atau mungkin tetap sebagai
jaringan berserat. Beberapa atresia mengakibatkan segmentasi yang dapat dilihat.
Insiden JIA adalah sekitar 1 ddari 3000-5000 kelahiran hidup dan insidensi pada
anak laki-laki dan perempuan adalah sama. Sekitar 1 dari 3 bayi adalah kasus
premature. Kasus genetik dari atresia usus jarang dilaporkan; kebanyakan kasus
sporadis.
Presentasi klinis JIA adalah variabel, tergantung pada lokasi anatomi obstruksi.
Sebuah hasil yang sangat obstruksi proksimal dalam perut skafoid dan emesis
Gambar 6
Bayi yang baru lahir dengan atresia kolon biasanya disertai dengan distensi
abdomen yang progresif, emesis empedu, dan kegagalan untuk pengeluaran
mekonium. Radiografi abdomen menunjukkan obstruksi usus distal (multi loop
dilatasi usus dengan tingkat udara-cairan). Sebuah single nyata melebar lingkaran
dengan tingkat cairan yang besar lebih menunjukkan atresia (Gambar. 6A).
Namun, karena banyak variasi atresia, temuan radiografi yang beragam, dan
temuan ini tidak mutlak. Diagnosis pasti disarankan pemeriksaan dengan kontras
enema yang menunjukkan usus mikro (Gambar. 6B dan C).
Manajemen awal atresia kolon adalah resusitasi cairan yang tepat dan pengamatan
keseimbangan cairan dan elektrolit. Intervensi bedah emergensi dibutuhkan,
karena anomali ini memiliki risiko yang lebih tinggi dari perforasi (10% kejadian)
dari yang terlihat di atresia usus lainnya. Beberapa atresia harus selalu
dikecualikan. Nutrisi parenteral mungkin diperlukan sampai makan oral atau
enteral. Kebanyakan pasien melakukannya dengan baik pasca-bedah dengan
tingkat kelangsungan hidup 90-95%.
Penyakit Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung (HD) adalah gangguan motilitas usus bawaan yang terjadi
pada sekitar 1 dari 5000 kelahiran hidup. Ini adalah bentuk obstruksi usus
(transisi radiografi) tidak selalu sesuai dengan titik transisi bedah. Selain itu,
evakuasi tertunda kontras lebih dari 24 jam bukanlah tanda spesifik HD, dan
evakuasi bahkan mungkin normal. Kontras enema dapat menyesatkan jika pasien
dengan HD juga memiliki mekonium plug di usus. Sensitivitas secara keseluruhan
dan spesifisitas studi enema kontras untuk diagnosis HD adalah 65-80% dan 66100%, masing-masing. Dengan demikian, kontras enema mungkin normal pada
beberapa pasien dengan HD dan biopsi rektal diperlukan dalam neonatus dengan
tanda dan gejala yang mencurigakan untuk klinis HD.
Standar emas saat ini untuk konfirmasi diagnostik HD adalah histopatologi
berdasarkan biopsi hisap rektum yang menunjukkan tidak adanya sel ganglion
dalam submukosa dan peningkatan aktivitas acetylcholinesterase (AChE) di
lamina propria. Sensitivitas dan spesifisitas biopsi hisap rektum yang dilaporkan
97-100% dan 99-100%.
Total aganglionosis kolon (TCA) adalah bentuk yang jarang dari HD
mempengaruhi total usus besar dan distal 30-50 cm dari ileum terminal. Meskipun
segmen HD singkat tidak memiliki predileksi rasial, jumlah penyakit kolon lebih
umum di Kaukasia; hal ini terkait dengan trisomi 21, hidronefrosis, dan ginjal
displastik. TCA pendekatan pemerataan antara anak laki-laki dan perempuan
dibandingkan dengan segmen HD pendek yang lebih banyak laki-laki. Pada
kontras enema, TCA mungkin memiliki penampilan yang normal (85%), tetapi
juga dapat menunjukkan microcolon (Gbr. 8) atau menyempit "tanda tanya"
penampilan dari usus besar. Klasik tanda tanya bentuk usus besar diamati pada
18% dari anak-anak.
Gambar 8
Dengan diagnosis dan waktu yang tepat serta kemajuan terbaru dalam manajemen
bedah, anak-anak yang paling terkena dampak dapat menjalani hidup normal dan
produktif. Namun, jiks diagnosis HD tertunda melampaui 1 minggu setelah
kelahiran secara signifikan meningkatkan risiko komplikasi serius, termasuk
enterocolitis Hirschsprung, dehidrasi berat, sepsis, dan bahkan shock. Risiko ini
lebih tinggi di TCA dibandingkan dengan segmen HD singkat.
Sindrom Kolon Kiri Kecil
Sindrom usus kiri kecil sebelumnya telah disebut sebagai sindrom plug
mekonium, ketidakmatangan fungsional usus besar, dan inersia usus prematuritas.
Kondisi ini pertama kali digambarkan sebagai sindrom plug mekonium pada
tahun 1956 sebagai "obstruksi usus karena ketidakmampuan usus besar untuk
melepaskan diri dari residu mekonium dalam kehidupan janin." Lokasi mekonium
di usus besar kiri didefinisikan sebagai plug mekonium. Penyebab yang pasti tidak
diketahui, tetapi cenderung terkait dengan pleksus ganglion myenteric.
Insiden sindrom mekonium plug diperkirakan sekitar 1 dari 500 kelahiran hidup.
Ini adalah penyebab paling umum dari obstruksi usus pada keturunan dari ibu
diabetes,insidensi pada ibu dengan diabetes sekitar 40-50% kasus. magnesium
sulfat berhubungan dengan ibu yang mengalami pre-eklampsia. Hal ini dapat
secara klinis sulit dibedakan dari ileus mekonium, sama sekali tidak berhubungan;
Gambar 9
Radiografi konvensional perut menunjukkan obstruksi distal usus. Tingkat udaracairan biasanya absen di 48 jam pertama dan "sabun-gelembung" mekonium dapat
dilihat dalam usus kiri kolaps. Kontras enema menunjukkan rektum relatif normal
dengan diameter usus kecil. (Gbr. 9).
KESIMPULAN
Anomali mengakibatkan obstruksi usus letak rendah menyajikan sebagai
microcolon pada neonatus yang tidak biasa. Spektrum kelainan dan gejala yang
beragam, mulai dari, kondisi diri terbatas ringan obstruksi usus memerlukan
intervensi bedah. Evaluasi pencitraan memainkan peran penting dalam diagnosis
dan intervensi tepat waktu yang sesuai, yang bertujuan untuk melestarikan
integritas dan fungsi usus anak. Pemahaman tentang pilihan yang tepat modalitas
pencitraan, penggunaan teknik pencitraan yang optimal, dan pengetahuan tentang
penampilan pencitraan karakteristik berbagai penyebab obstruksi usus yang lebih
rendah akan memungkinkan diagnosis yang akurat dan mengoptimalkan
manajemen pasien anak.