Anda di halaman 1dari 13

BAB I

PENDAHULUAN

Gigantisme merupakan penyakit kronis yang diakibatkan oleh kelebihan


GH (Growth Hormone) / IGF-1 (Insulin Like Growth Factor-1) yang dapat
mengganggu faal jantung dan pernapasan sehingga meningkatkan angka
morbiditas dan mortalitas. Penyebab kematian tersering pada gigantisme adalah
penyakit kardiovaskuler.
Kelebihan GH pada masa kanak-kanak, dimana lempeng epifisis
(epiphyseal plate) pada ujung-ujung tulang panjang masih belum tertutup, akan
berakibat timbulnya tubuh raksasa (gigantisme).Pada umumnya pasien gigantisme
juga menunjukkan gambaran akromegali. Penyakit ini jarang sekali, insiden
pasien baru adalah 3-4/1 juta penduduk / tahun.Usia rata-rata pada saat
ditegakkannya diagnosis akromegali adalah 40-45 tahun.
Peningkatan GH / IGF-1 biasanya akibat tumor hipofisis yang
menghasilkan GH (somatotroph tumor). Penyebab lain yang sangat jarang adalah
peningkatan GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) yang dihasilkan oleh
tumor-tumor hipotalamus dan GHRH / GH ektopik dari tumor-tumor non
endokrin.
Timbulnya gambaran klinis berlangsung perlahan-lahan dimana waktu
rata-rata antara mulai keluhan sampai terdiagnosis berkisar sekitar 12 tahun.
Gambaran klinis akromegali / gigantisme dapat berupa akibat kelebihan GH /
IGF-1 dan akibat massa tumor sendiri. Pengobatan pada kasus dini dengan

pembedahan tumor, obat-obatan dan penyinaran dapat memperbaiki kualitas


hidup pasien.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 DEFINISI
Gigantisme adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon
pertumbuhan berlebihan, terjadi pada masa anak-anak dan remaja.keadaan ini
menyebabkan pertumbuhan longitudinal pasien sangat cepat dan pasien akan
menjadi seorang raksasa. (Syilfia A Price, 2005).
Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal dari seluruh tubuh karena
kelenjar hypophysis memproduksi hormon berlebihan. Hipofisis adalah kelenjar
seukuran biji kacang tanah dan menggantung dari otak, terbaring di sebelah dalam
tulang pelipis dekat bola mata. Penyakit ini ditandai oleh pembesaran dan
penebalan tulang dahi, rahang, kaki, dan tangan secara berangsur. Penyakit ini
berlangsung lambat dan baru diketahui setelah penderita memasuki usia
menengah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi Growth Hormone (GH)
yang berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan
epifisis.
Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan,
dengan tinggi dan besar yang diatas normal.Gigantisme disebabkan oleh
kelebihan jumlah hormon pertumbuhan.Tidak terdapat definisi tinggi yang
merujukan orang sebagai "raksasa." Tinggi dewasa yang mengalami gigantisme
dapat setinggi sekitar 2.25 - 2.40 meter.

Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan,


dengan tinggi dan besar yang diatas normal.Gigantisme disebabkan oleh
kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang
merujukan orang sebagai "raksasa" tinggi dewasa
Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan,
dengan tinggi dan besar yang diatas normal.Gigantisme disebabkan oleh sekresi
GH yang berlebihan.Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang
menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan
GH secara berlebihan.Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone
pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam
masa pertumbuhan.
Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah
tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormon pertumbuhan.Growth
Hormon dilepaskan dari kelenjar hipofisis anterior dalam jumlah besar selama
tidur.Hormon ini bekerja terhadap semua jaringan. Pelepasannya diatur oleh
human growth hormoneinhibiting factor (HGF-IF). Faktor penghambat ini disebut
juga somatostatin.Somatostatin merupakan peptida dengan 14 asam amino.Pada
masa kanak-kanak HGH merangsang pertumbuhan tulang dan jaringan otot.Selain
itu aktivitas yang berlebihan mengakibatkan pertumbuhan yang berlebihan
(gigantisme).Sedangkan lawan dari penyakit ini adalah dwarfisme.Gigantisme
dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan kiasma
optikum yang merupakan jalur saraf mata. Diagnosa penyakit ini berdasarkan
gejala-gejala yang ditunjukkan dan diperkuat oleh tingginya kadar GH/ IGF-1.

2.2 ETIOLOGI
Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh
tumor hipofise jinak (adenoma). Dapat juga terjadi kelainan hipotalamus yang
mengarah pada pelepasan hormon berlebihan (Syilfia A Price, 2005)
Gigantisme Primer atau Hipofisis, di mana penyebabnya adalah adenoma
hipofisis, Gigantisme Sekunder atau hipothalamik, disebabkan oleh karena
hipersekresi GHRH dari Hipothalamus, Gigantisme yang disebabkan oleh tumor
ektopik (paru, pankreas, dll) yang mensekresi GH atau GHRH.
Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini
dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan
hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme
dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum
lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab
kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel
somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan
2.3 GEJALA
Pada penderita gigantisme terjadi pertumbuhan tulang yang berlebihan
sehingga tinggi badan abnormal. Masa pubertas tertunda dan alat kelamin tidak
dapat tumbuh sempurna (Syilfia A Price,2005)

Pertumbuhan linier yang cepat

Tanda tanda wajah kasar

pembesaran kaki dan tangan

Pada anak muda, pertumbuhan cepat kepala dapat mendahului pertumbuhan


linier

Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku

Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas

Jangkung dapat tumbuh sampai ketinggian 8 kaki atau lebih.

Tulang mengalami kelainan bentuk, bukan memanjang. Gambaran tulang


wajah menjadi kasar, tangan dan kakinya membengkak.

Penderita memerlukan cincin, sarung tangan, sepatu dan topi yang lebih
besar.

Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah


gelapnya kulit.

Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar,


menyebabkan keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat.

Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) bisa menyebabkan


rahang menonjol (prognatisme).

Tulang rawan pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan
serak. Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut. Tulang rusuk menebal
menyebabkan dada berbentuk seperti tong. Sering ditemukan nyeri sendi;
setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan.
Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi
gagal jantung.

Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dn


lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan. Saraf yang
membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan, sehingga terjadi
gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar.

sakit kepala hebat.

2.4 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK


1. Kepastian diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan hormon pertumbuhan.
Sebagai uji penyaring pemeriksaan SM-G (IGF-1) kemungkinan dianggap
2.

paling baik.
CT-Scan kepala. MRI untuk mengetahui adanya tumor hipofisis makro

maupun mikro.
3. Tes supresi hormon pertumbuhan (GH supresin tes) dengan beban glukosa
100gr. Dinilai abnormal kalau terdapat kegagalan penekanan sampai dibawah
2g/l.
2.5 PATOFISIOLOGI
Sel asidofilik, sel pembentuk hormone pertumbuhan di kelenjar hipofisis
anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis
tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat
tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali,termasuk
tulang. Pada Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja,yaitu sebelum
epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan
terus meningkat(sepertiraksasa).
Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi
terjadi karena produksi hormone pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan
hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh
sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-sel beta pulau
Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel

tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien Gigantisme


menderita Diabetes Melitus.
Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita
panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya
disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai
merusak kelenjar itu sendiri.

2.6 PENATALAKSANAAN
Bila hipersekresi GH diakibatkan oleh adanya tumor maka dilakukan
pengangkatan tumor atau dengan terapi radiasi.Pengobatan medis dengan
menggunakan octreotid, suatu analog somatostatin juga tersedia.Suntikan
octreotid bisa membantu menghalangi pembentukan hormone pertumbuhan.
Octreotid dapat menurunkan sekresi kadar GH dan IGF-1, mengecilkan ukuran
tumor dan memperbaiki gambaran klinis. Obat lainnya yang juga membantu
adalah bromokriptin.
Terapi radiasi
Bromokripitin, suatu antagonis dopamine efektif untuk menurunkan kadar GH.
Pengobatan kelebihan GH biasanya adalah aksisi tumor penghasil GH secara
bedah.
. Terapi
Dikenal 2 macam terapi, yaitu:
1. Terapi pembedahan
Tindakan pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal dua macam
pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu : bedah makro dengan

melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau trans kranial) dan
bedah mikro (TESH atau trans ethmoid sphenoid hypophysectomy). Cara
terakhir ini (TESH) dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut
antara celah infra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata, untuk
mencapai tumor hipofisis. Hasil yang didapat cukup memuaskan dengan
keberhasilan mencapai kadar HP yang diinginkan tercapai pada 70 90%
kasus. Keberhasilan tersebut juga sangat ditentukan oleh besarnya tumor.
Efek samping operasi dapat terjadi pada 6 20% kasus, namun pada
umumnya dapat diatasi. Komplikasi pasca operasi dapat berupa kebocoran
cairan serebro spinal (CSF leak), fistula oro nasal, epistaksis, sinusitis dan
infeksi pada luka operasi.
Keberhasilan terapi ditandai dengan menurunnya kadar GH di bawah 5
g/l. Dengan kriteria ini keberhasilan terapi dicapai pada 50 60% kasus,
yang terdiri dari 80% kasus mikroadenoma, dan 20 % makroadenoma.
2. Terapi radiasi
Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau
tindakan

operasi

tidak

memungkinkan,

dan

menyertai

tindakan

pembedahan kalau masih terdapat gejala akut setelah terapi pembedahan


dilaksanakan.
Radiasi memberikan manfaat pengecilan tumor, menurunkan kadar GH ,
tetapi dapat pula mempengaruhi fungsi hipofisis. Penurunan kadar GH

umumnya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan.


Eastment dkk menyebutkan bahwa, terjadi penurunan GH 50% dari kadar
sebelum disinar (base line level), setelah penyinaran dalam kurun waktu 2
tahun, dan 75% setelah 5 tahun penyinaran.
Peneliti lainnya menyebutkan bahwa, kadar HP mampu diturunkan
dibawah 5 g/l setelah pengobatan berjalan 5 tahun, pada 50% kasus.
Kalau pengobatan dilanjutkan s/d 10 tahun maka, 70% kasus mampu
mencapai kadar tersebut.

2.7 KOMPLIKASI
1. Hipertropi Jantung
2. Hipertensi
3. Diabetes Melitus

10

BAB III
KESIMPULAN
Gigantisme terjadi akibat hipersekresi persisten dari GH, yang merangsang
sekresi IGF-1 oleh hati dan akhirnya menyebabkan manifestasi klinis. Akromegali
terjadi apabila peningkatan GH terjadi setelah dewasa sedangkan pada anak-anak
maupun remaja akan muncul sebagai gigantisme.
Penyebab terbanyak (95 %) dari akromegali / gigantisme adalah adenoma
hipofisis yang mensekresi GH dan jarang sekali disebabkan oleh GH / GHRH
ektopik.
Gambaran klinik ditentukan oleh tingginya GH / IGF-1 dan efek massa
tumor. Konsekuensi akromegali / gigantisme dapat meningkatkan angka

11

morbiditas dan motalitas, terutama oleh komplikasi cardioserobrovaskuler dan


pernafasan.
Pilihan utama pengobatan adalah operasi transsphenoid, namun akhirakhir ini pesat perkembangan pengobatan medis / farmakologis.Oleh karena
pengobatan radiasi masih banyak kelemahannya, penggunaannya hanya sebagai
penunjang pada kasus-kasus tertentu.

DAFTAR PUSTAKA
1. Nettina, Sandra M. Pedoman Praktik Keperawatan. Alih bahasa Setiawan
dkk. Ed. 1. Jakarta : EGC; 2001
2. Smeltzer Suzanne C. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner &
Suddarth. Alih bahasa Agung Waluyo, dkk. Editor Monica Ester, dkk. Ed.
8. Jakarta : EGC; 2001.
3. Price, Sylvia Anderson. Pathophysiology : Clinical Concepts Of Disease
Processes. Alih Bahasa Peter Anugrah. Ed. 4. Jakarta : EGC; 2008
4. Reeves, Charlene J et al. Medical-Surgical Nursing. Alih Bahasa Joko
Setyono. Ed. I. Jakarta : Salemba Medika; 2001

12

5. Suddart & Brunner. 2000. Keperawatan Medikal Bedah, edisi 8. Jakarta :


EGC
6. Suyono slamet. 2013. Ilmu Penyakit Dalam, jilid 1. Jakarta : Balai
Penerbit FKUI

13