BAB 14

Penyakit jantung di negara-negara yang kurang berkembang

Penyakit infeksi dan Jantung
Difteri
HIV dan Sistem Jantung
Penyakit Chagas dan Jantung
Sifilis Kardiovaskuler
Beri-beri
Tetanus
Penyakit Keshan
Kardiomiopati Restriktif
Fibrosis Endomiokardium
Endokarditits Loeffler

BAB 14
PENYAKIT JANTUNG DI NEGARA-NEGARA YANG KURANG
BERKEMBANG

Beban penyakit jantung di negara-negara yang kurang berkembang

Kira kira 80% penduduk dunia tinggal di luar Eropa barat dan Kanada/USA. Walaupun
penyakit kardiovaskuler (PKV) terjadi di seluruh dunia, bentuk dan bebannya berubah
sesuai perkembangan ekonomi negara. Negara kurang berkembang dimulai dengan
beban penyakit yang didominasi oleh penyakit infeksi, perinatal, dan gizi, dan pada
proses perkembangan mengalami peralihan ke dominasi penyakit tidak menular,
khususnya PKV. Empat tahap peralihan dapat dilihat pada Tabel 14.1.
Tabel 14.1. Kematian akibat penyakit kardiovaskuler pada tahap perkembangan yang
berbeda
Tahap
perkembangan
Masa wabah dan
kelaparan

Kematian akibat PKV

(% dari total)
5-10

Masa menurunnya
pandemi

10-35

Masa penyakit
degeneratif dan
penyakit buatan
manusia
Masa penyakit
degeneratif yang
tertunda

35-55

<50

Penyakit jantung
utama
Penyakit jantung
reumatik ,
perikarditis
tuberkulosis, serta
kardiomiopati infeksi
dan nutrisi
Sama seperti di atas,
serta tambahan
penyakit hipertensi,
stroke hemoragik,
dan gagal ginjal
Semua bentuk
stroke, penyakit
iskemia jantung pada
usia relatif muda
Stroke dan penyakit
iskemia jantung pada
usia lanjut

Contoh regio
Afrika sub-sahara,
daerah pedesaan
India, dan Amerika
selatan

China, daerah
perkotaan Afrika
selatan

Daerah perkotaan
India, negara yang
dulunya sosialis
ekonomi
Eropa barat, Amerika
Utara, Australia,
Selandia baru

Banyak negara yang kurang berkembang memiliki beban penyakit tiga kali lipat, yang
mencakup penyakit yang tergolong pada tiga fase awal peralihan epidemiologi.
Pada tahun 2000, PKV menyebabkan 16,7 juta kematian di seluruh dunia; 31% dari
kematian di dunia akibat PKV. Penyakit jantung koroner (PJK) dan stroke berperan
dalam 71% kematian akibat PKV. Negara dengan penghasilan rendah dan menengah
menyumbang 78% dari semua kematian akibat PKV, dan 86% kehidupan yang
menyesuaikan kecacatan yang berhubungan dengan PKV. Pentingnya PJK dan stroke
berbeda-beda di seluruh daerah dan negara. Contohnya, lebih dari dua kali lipat
kematian akibat stroke terjadi di negara yang kurang berkembang dibandingkan di
negara maju.
Penyakit tidak menular berada di peringkat satu penyebab kematian di negara yang
kurang berkembang, negara maju, dan seluruh dunia. PJK berperan dalam setengah
kematian akibat penyakit tidak menular. Pada tahun 1990, PKV menjadi penyebab
utama kematian untuk semua daerah geografis di dunia yang berkembang kecuali India
dan Afrika Sub-Sahara.
Kematian dini yang diakibatkan PKV lebih banyak pada negara kurang berkembang
dibandingkan dengan negara maju. Pada tahun 1990, perbandingan kematian akibat
PKV yang mengenai orang berusia kurang dari 70 tahun yaitu 26,5% pada negara
maju, dan 46,7% di negara yang kurang berkembang. Karena itu, kontribusi negara
kurang berkembang pada beban dunia PKV, dalam hal kehilangan kehidupan yang
menyesuaikan kecacatan hampir tiga kali lipat lebih tinggi daripada di negara maju.
Penyakit jantung reumatik merupakan penyebab paling sering PKV pada anak-anak
dan dewasa muda pada negara kurang berkembang. Paling kurang 15,6 juta orang
diperkirakan menderita penyakit jantung reumatik di seluruh dunia. Lebih dari 2 juta
orang membutuhkan pengobatan ke rumah sakit secara berulang dan 1 juta orang
membutuhkan pembedahan jantung untuk 20 tahun ke depan. Setiap tahun terjadi
233.000 kematian akibat penyakit jantug reumatik . Banyak orang miskin yang terkena,
menjadi cacat akibat kurangnya akses ke perawatan medis dan bedah juga biaya
mahal yang dituntut oleh penyakit. Prevalensi penyakit jantung reumatik

di negara

kurang berkembang berjarak dari 20 sampai 40 per 1000 (dengan penyaringan

ekokardiografi pada anak sekolah). Insidens demam reumatik berjarak antara 13
sampai 374 per 100.000 orang dan tingkat rekurensi tinggi.

Perawatan dengan sumber yang terbatas

Penanganan PKV sering membutuhkan teknologi dan mahal. Prosedur diagnosa atau
terapi, obat-obatan, rawat inap, dan frekuensi konsultasi dengan penyedia medis
semua membutuhkan biaya besar. Pengeluaran besar untuk perawatan tersier di
negara yang kurang berkembang mungkin memiliki kontribusi besar akibat PKV. Hal ini
mungkin mengalihkan sumber daya yang langka dari kebutuhan perkembangan dan
dari rencana penanganan gangguan infeksi dan gizi yang belum selesai. Karena itu,
terdapat kebutuhan darurat untuk strategi pencegahan yang efektif dalam harga dan
pendekatan penanganan kasus yang berdasarkan bukti terbaik yang ada, dan disamaratakan pada keadaan setiap negara berkembang.

Penyakit infeksi dan jantung

Banyak penyakit infeksi yang melibatkan endokardium (baca endokarditis infektif, Bab
4, hal. 187-209), miokardium (baca Penyakit Otot Jantung, Bab 8 hal. 417-457), dan
perikardium (baca penyakit perikardial, Bab 9, hal 459-476). Bagian ini membahas
tentang bermacam-macam kelompok penyakit infeksi yang memiliki hubungan khusus
terhadap penyakit jantung di luar Eropa barat, seperti infeksi human immunodeficiency
virus (HIV), penyakit Chagas, difteri, sifilis, dan tetanus. Walaupun kadang terdapat
kasus yang dilaporkan, keterlibatan miokardial sangat jarang sehingga hanya memiliki
arti klinis yang kecil dalam tuberkulosis (selain perikarditis), demam tifoid, tifus belukar,
poliomyelitis, hepatitis infektif, virus pneumonia, dan infeksi saluran pernapasan lainnya.

Difteri
Kerusakan jantung pada difteri terjadi akibat sirkulasi eksotoksin yang menghambat
sintesis protein pada jaringan, dengan derajat afinitas tinggi terhadap sistem konduksi.
Miokarditis terjadi sampai pada 25% kasus difteri dan menyebabkan kematian pada
kira-kira 60%.
Pengujian patologis menunjukkan jantung yang lembek dan melebar dengan
miokardium yang tampak bergaris-garis. Gambaran mikroskopis menunjukkan ciri-ciri
adanya infiltrasi lemak pada miosit, dan tanda lain miokarditis.
Takikardia sinus, irama gallop (suara derap kuda), kardiomegali, dan hipotensi biasanya
muncul pada minggu kedua penyakit.
Penilaian abnormalitas dengan elektrokardiogram (EKG) sangat berguna dalam
diagnosa dan terbagi dalam 2 bagian:

Rekaman (tracing) menunjukkan bukti adanya kerusakan miokardial yang menyebar

: voltase rendah, perpanjangan interval QT, dan inversi gelombang T

Rekaman (tracing) menunjukkan bukti kerusakan sistem konduksi dengan semua
derajat hambatan atrioventrikular (AV). Perkembangan hambatan cabang atau
hambatan jantung keseluruhan merupakan penemuan yang tidak menyenangkan,
dan tingkat kematian yang dilaporkan beragam dari 54 sampai 100% walaupun telah
dilakukan insersi pacu jantung transvena. Adanya kerusakan miokardial dipastikan
dengan peningkatan kadar serum kreatin kinase (KK); kadar yang tinggi
berhubungan dengan prognosis buruk.

EKG pada akhirnya kembali ke normal tetapi abnormalitas konduksi dapat bertahan
sampai beberapa tahun.
Perawatan
Perawatan termasuk tindakan suportif untuk gagal jantung, antibiotik (prokain penisilin
G 600.000 U IM setiap 12 jam untuk 10 hari atau eritromisin 250-500 mg per oral setiap
6 jam untuk 7 hari) untuk mencegah infeksi sekunder dan menghilangkan organisme

difteri dalam kerongkongan, serta pacu jantung pada kasus hambatan jantung AV.
Serum antitoksik tidak diberikan pada tahap ini karena eksotoksin sudah diperbaiki dan
karena resiko reaksi fatal pada serum. Intubasi dan ventilasi dapat dibutuhkan untuk
pasien dengan bukti adanya kegagalan pernapasan.

HIV dan Sistem Jantung

Efek klinis HIV pada jantung tidak biasa terjadi bila dibandingkan dengan pengaruh
infeksi HIV pada paru-paru, saluran pencernaan, sistem saraf pusat, dan kulit. Terdapat
kesamaan pola keterlibatan PKV pada orang yang hidup di negara maju dan negara
kurang berkembang, tapi berbeda pada organisme penyebab. Gambaran utamanya
yaitu (1) efusi perikardial; (2) kardiomiopati; (3) hipertensi paru; (4) aneurisma pembuluh
besar; dan (5) komplikasi metabolik yang berkaitan dengan penggunaan obat antiretrovirus.
Efusi perikardial
Efusi perikardial merupakan salah satu gambaran yang muncul pada awal infeksi HIV
pada pasien yang tinggal di daerah Afrika Sub-Sahara. Sedangkan di negara barat efusi
yang besar biasanya idiopatik pada 80% pasien penderita acquired immunodeficiency
syndrome (AIDS), penyakit ini disebabkan oleh tuberkulosis pada 80% orang Afrika
yang mengidap HIV. Perikarditis purulen biasa terjadi, sementara keterlibatan Sarkoma
Kaposi dan limfoma sel jarang. Perawatan tuberkulosis perikarditis yaitu dengan
standar pengobatan anti-tuberkulosa mirip dengan yang digunakan pada pasien tanpa
HIV, dan hasil jangka pendeknya mirip. Peran steroid pembantu belum jelas terlihat.
Kardiomiopati
Kardiomiopati ditemukan pada 50% pasien akut yang dirawat inap, dan pada 15%
pasien tak bergejala yang mengidap HIV. Miokarditis tampak pada beberapa kasus. Di
daerah barat, miokarditis berhubungan dengan virus kardiotropik, sedangkan di Afrika,
data pendahuluan menunjukkan bahwa kardiomiopati dapat berkaitan dengan infeksi
opportunistik

non-virus

seperti

toxoplasmosis,

cryptococcosis,

dan

infeksi

Mycobacterium avium intracellulare. Pasien positif HIV dengan kardiomiopati harus

dipertimbangkan untuk melakukan biopsi endomiokardium untuk meninjau penyebab
miokarditis yang dapat ditangani. Jika tidak, perawatan dilakukan seperti pada penyakit
gagal jantung. Prognosisnya buruk, dengan rata-rata bertahan hidup 100 hari tanpa
obat anti-retrovirus.

Hipertensi paru
Hipertensi paru yang berhubungan dengan HIV diperkirakan sebanyak 1/200, lebih
tinggi daripada 1/200.000 yang ditemukan di populasi umum. Hipertensi paru primer
ditemukan pada 0,5% pasien rawat inap AIDS dan merupakan penyebab jantung-paru
dan kematian. Patogenesisnya belum dapat dipahami.
Aneurisma arteri
Anerurisma arteri yang berhubungan dengan HIV merupakan bagian kesatuan antara
klinis dan patologis yang nyata yang berhubungan dengan penyakit HIV tahap lanjut.
Aneurisma yang berhubungan dengan HIV mengenai pasien berusia muda (rata-rata
usia 30 tahun) tanpa faktor resiko aterosklerosis, muncul paling banyak pada arteri
perifer (daerah karotis, femoral distal superfisial, dan popliteal), biasanya multipel (1-10
tiap pasien), dan dilaporkan lebih sering pada pasien berkulit hitam daripada berkulit
putih. Proses inflamasi melibatkan vasa vasorum adventitia dengan pengecualian
media dan intima. Presentasi yang paling sering yaitu massa yang nyeri dan
membesar. Diagnosa dipastikan dengan duplex sonografi atau computed sonografi
(CT). Angiografi arteri dilakukan untuk menggambarkan perluasan aneurisma.
Diperlukan tes serologi untuk sifilis, tifoid, HIV, dan penyakit autoimun. Perawatannya
yaitu dengan intervensi operatif untuk aneurisma simptomatik pada pasien dengan
resiko bedah yang dapat diterima dan angka harapan hidup yang lebih baik.
Abnormalitas metabolik
Penggunaan inhibitor protease dan

nucleoside reverse transcriptase inhibitor

berhubungan dengan abnormalitas metabolik berikut: redistribusi lemak (lipodistrofi),

peningkatan jumlah kolesterol dan trigliserida, penurunan lipoprotein densitas tinggi,

gangguan toleransi glukosa, dan peningkatan lemak dalam perut. Perubahan ini
berubah menjadi peningkatan sedikit pada resiko infark miokard (IMA) dengan
penggunaan jangka panjang obat anti-retrovirus. Penting untuk memodifikasi faktor
resiko jantung dan merawat komplikasi metabolik saat terjadi peningkatan, berdasarkan
petunjuk standar pada pasien.

Penyakit Chagas dan Jantung

Penyakit Chagas merupakan miokarditis yang berasal dari parasit yaitu protozoa
Trypanosoma cruzi. Penyakit ini merupakan masalah kesehatan utama di Amerika
selatan dan tengah; 15-18 juta orang terinfeksi parasit, dan 65 juta orang beresiko.
Penyakit Chagas ditularkan dengan kontaminasi luka gigit serangga reduviid assassin
atau kontak dengan feses serangga yang terinfeksi.
Perjalanan Penyakit
Perjalanan Penyakit penyakit Chagas dikarakteristikan menjadi tiga tahap: akut, laten,
dan kronik. Penyakit Chagas akut terjadi pada sebagian besar anak-anak kurang dari
10% kasus terinfeksi,dan fatal pada 10% kasus. Penyakit ini memiliki gejala demam,
limfadenopati, hepatosplenomegali, dan pembengkakan di wajah. Miokarditis akut
sering terjadi dan dapat menjadi fatal. Meningoensefalitis atau kejang-kejang dapat
terjadi yang sering menyebabkan gangguan mental atau fisik permanen atau kematian.
Penyembuhan seperti biasa, namun penyakit tersebut tidak bergejala selama 10-15
tahun ke depan (penyakit Chagas laten). Penyakit Chagas kronik dapat tidak bergejala,
ringan, atau diikuti dengan kardiomiopati, megaesofagus dan megakolon, dengan
akibat yang fatal. Manifestasi lambat mungkin diakibatkan karena kerusakan jaringan
otot dan ganglion saraf yang diperantarai limfosit saat tahap akut penyakit.
Trypanosoma cruzi dapat ditemukan dalam sel otot yang mengalami degenerasi,
khususnya pada atrium kanan.

Penyakit Chagas memiliki manifestasi klinis yaitu rasa sakit pada dada, penyakit sistem
konduksi simptomatik; gagal jantung parah, protraksi, kongestif, sering pada sisi kanan,
yang merupakan aturan pada kasus tahap lanjut. Hambatan bifasikular tampak pada
lebih dari 80% kasus dan kematian akibat asistol dan aritmia sering terjadi. Disfungsi
otonom sering terjadi. Aneurisma apikal dan dilatasi ventrikel meningkatkan resiko
tromboemboli dan aritmia.
Diagnosis
Penyakit Chagas dikenali dengan adanya tripanosoma dalam darah perifer atau bentuk
leishmania dalam biopsi limfa, atau dengan inokulasi/kultur hewan, xenodiagnosis
(misalnya: pasien digigit oleh serangga reduviid yang dibiakkan di laboratorium;
indentifikasi selanjutnya parasit dalam usus serangga merupakan bukti infeksi pada
host manusia), atau uji serologi (uji fiksasi komplemen Machado Guerreiro). Foto sinar
X dada menunjukkan kardiomegali. EKG abnormal pada tahap lambat penyakit.
Gambaran ekokardiografi pada kasus tahap lanjut yaitu perluasan kardiomiopati;
hipokinesis dinding posterior ventrikel kiri dan pergerakan septum interventrikular yang
tertahan, yang berkaitan dengan adanya aneurisma apikal. Ventriculografi radionuklir
dapat menunjukkan pergerakan abnormal dinding ventrikel tanpa adanya penurunan
keseluruhan fungsi ventrikel. Scan perfusi dengan thallium-201 dapat menunjukkan
gangguan yang menetap (berkaitan dengan area fibrosis) juga bukti adanya iskemia
reversible. MRI Gadolinium dapat mengenali pasien dengan penyakit miokardial yang
lebih aktif.
Perawatan
Tidak ada terapi khusus bagi penyakit Chagas. Pemberian nifurtimox, derivat
nitrofurason jangka panjang dapat memberikan penyembuhan parasit tapi kerusakan
organ kronik tidak dapat sembuh. Gagal jantung, aritmia, dan tromboemboli dirawat
dengan perawatan biasa.

Pencegahan
Serangga Reduviid, vektor penyakit Chagas, tinggal di rumah yang tidak dibangun
dengan baik dan bangunan tambahan. Menyemprot dengan 5%

-benzene

hexachloride merupakan cara paling efektif mengontrol vektor. Menambal retakan pada
dinding dan menyemen lantai kotor juga membantu menghilangkan vektor.

Sifilis Kardiovaskuler
Sifilis kardiovaskuler menyebabkan aneurisma torakalis, mempersempit ostia koroner,
atau insufisiensi katup aorta yang biasanya muncul 10 sampai 25 tahun setelah
dimulainya infeksi. Keterlibatan miokardium jarang terjadi. Penemuan penisilin telah
membuat penyakit ini kurang terjadi, namun penyakit ini tetap menjadi penyebab utama
PKV pada populasi miskin.
Penyakit koroner
Angina pektoris, IMA, aneurisma jantung, atau kematian mendadak dapat disebabkan
karena terlibatnya ostia koroner. Insufisiensi aorta hampir selalu terjadi. Kondisi yang
harus dicurigai yaitu saat angina pektoris terjadi pada laki-laki muda, dan saat angina
berat berkaitan dengan Insufisiensi aorta ringan yang tidak seimbang. Glyceyl trinitrate
sering kurang efektif dalam melegakan gejala. Serangan angina dekubitus jarang
terjadi. Diagnosa ditegaskan dengan serologi positif sifilis dan angiografi koroner.
Perawatan bedah yang sukses dapat dicapai dengan endarterektomi ostia aorta
koroner atau bypass graft.
Insufisiensi Aorta
Gejala yang muncul dapat seperti pada insufisiensi koroner atau gagal jantung kiri.
Tanda fisik sama seperti pada insufisiensi aorta reumatik. Hanya insufisiensi tanpa
stenosis merupakan aturannya. Karena aorta yang terbentang dan dilatasi aorta, bunyi
murmur sering lebih jelas terdengar pada dada sebelah kanan. Kadang nada murmur
diastolik (merpati mendengkur) dihasilkan dari penonjolan atau terlepasnya katup aorta.

Aneurisma aorta karena sifilis

Hal ini mempengaruhi aorta asenden dan lengkung aorta dengan frekuensi yang sama.
Aorta desendens jarang terlibat, dan yang paling jarang yaitu aorta abdominal. Tidak
jarjng untuk aorta yang terlibat pada lebih dari satu daerah pada pasien yang sama.
Aneurisma sifilis dapat ruptur tetapi tidak pernah terpotong. Manifestasi klinis
tergantung pada penekanan struktur didekatnya sehingga bagian aorta yang terlibat
bervariasi.
Aneurisma aorta asendens dinamakan sebagai gejala-gejala aneurisma

Penekanan vena kava superior hipertrofi vena leher tanpa denyutan dengan

pembengkakan di daerah alirannya

Penekanan bronkus sebelah kanan komplikasi pada paru-paru
Takikardi saluran keluar ventrikel kanan tanda stenosis paru
Erosi sternum massa superfisial yang pulsatil

Aneurisma lengkung aorta dinamakan sebagai gejala-gejala aneurisma

Penekanan jalan napas besar batuk kering seperti tiupan, sesak nafas
Penekanan saraf laring rekuren suara parau
Penekanan esofagus sulit menelan
Penekanan rantai simpatik sindrom Horner
Erosi tulang belakang dan penekanan saraf rasa sakit tulang yang mendalam dan
terus-menerus dan rasa sakit pada akar

Aneurisma dapat dicurigai secara klinis dengan nadi dan tekanan darah yang tidak
sama pada tungkai atas atau adanya tarikan (tug) trakea. Tidak sering aneurisma
dideteksi pertama kali dengan foto sinar X toraks, dan harus dipisahkan dari massa
lainnya. Klasifikasi linear kantong aneurisma dan denyutan yang meluas pada
fluoroskopi merupakan tanda yang membantu jika ditemukan. Angiografi aorta juga
dibutuhkan dalam diagnosa.

Perawatan
Penisilin G Benzathine harus diberikan dengan dosis 2,4 juta unit setiap minggu untuk
tiga minggu berturut-turut. Saat terdapat alergi penisilin, berikan tetrasiklin 500 mg 4 kali
per hari untuk satu bulan.

Beri-beri (defisiensi tiamin)

Koenzim tiamin pyrophosphate (TPP) berperan dalam metabolisme karbohidrat melalui
dekarboksilasi asam -keto. Tiamin juga berperan sebagai koenzim apoenzim
transketolase dalam jalan pentose monofosfat untuk glukosa. Kekurangan tiamin dapat
menyebabkan beri-beri basah atau kering. Beri-beri kering muncul dengan gangguan
saraf perifer dan otak. Bentuk basah berhubungan dengan manifestasi pada jantung.
Penyebab
Kekurangan tiamin primer disebabkan karena konsumsi yang kurang, khususnya
pada orang yang hidup dari beras giling (misalnya di negara di Asia timur). Penggilingan
menghilangkan kulit ari, yang banyak mengandung tiamin.
Kekurangan tiamin sekunder disebabkan karena (1) meningkatnya kebutuhan, seperti
pada hipertiroid, kehamilan, menyusui, dan demam; (2) gangguan absorpsi seperti
pada diare yang berlangsung lama; (3) gangguan pemanfaatan, seperti pada penyakit
hati parah; dan (4) peningkatan ekskresi urin, seperti pada terapi furosemid kronik.
Kombinasi pengurangan konsumsi, gangguan absorpsi dan penyerapan, peningkatan
kebutuhan dan kemungkinan kelainan apoenzim terjadi pada pecandu alkohol.
Pemasukan dekstrosa konsentrasi tinggi bersama dengan konsumsi tiamin rendah
dapat mempercepat kekurangan tiamin.

Beri-beri jantung (basah)

Beri-beri jantung memiliki 2 bentuk, bentuk umum: keadaan pengeluaran tinggi atau
bentuk jarang: keadaan pengeluaran rendah (penyakit Shoshin). Pada keadaan
pengeluaran tinggi, sebelum terjadi gagal jantung, terdapat takikardia, tekanan nadi
yang besar, berkeringat, dan kulit hangat. Dengan adanya gagal jantung, orthopnoea,
pembengkakan paru dan perifer, serta vasokonstriksi perifer yang menyebabkan kaki
dan tangan menjadi dingin dan kebiruan. Hipotensi berat, asidosis laktat, tahanan
vaskular sistemik yang rendah, dan tidak adanya edema merupakan ciri-ciri keadaan
pengeluaran rendah (penyakit Shoshin). Selanjutnya, kematian terjadi dalam beberapa
jam atau hari, kecuali diberikan perawatan yang tepat. Bahkan setelah beberapa
kejadian beri-beri jantung, sangat jarang terjadi kerusakan permanen miokardial.
Beri-beri pada bayi
Beri-beri pada bayi terjadi pada bayi yang menyusui pada ibu dengan defisiensi tiamin,
biasanya antara bulan ke-2 dan ke-4 kehidupan. Ciri-cirinya yaitu gagal jantung,
aphonia, dan hilangnya refleks tendon.
Gambaran klinis
Diagnosa beri-beri harus selalu dipertimbangkan jika terdapat kasus gagal jantung pada
pecandu alkohol dimana penyebabnya tidak langsung terlihat. Gejala neurologis seperti
parastesia dan kelemahan karena neuropati perifer, dan enselopati Wernicke kadang
terlihat.
Tanda keadaan sirkulasi hiperkinetik ditunjukkan dengan tangan yang hangat,
takikardia, nadi yang menurun, dan tekanan vena jugularis yang meningkat. Tekanan
nadi luas dengan hipertensi sistolik sering ditemukan, tapi kadang hipertensi diastolik
juga muncul pada awalnya, sehingga dicurigai gagal jantung hipertensi.Jantung hampir
selalu membesar, dengan adanya irama gallop. Murmur regurgitasi atrioventrikular
dapat pula muncul, dan kekurangan trikuspid juga biasanya muncul. Kadang gagal
jantung sisi kanan mendominasi gambaran klinis dan terdapat ketidakseimbangan

edema dan hepatomegali. Pada beri-beri Shoshin, terdapat gagal jantung parah dengan
output jantung kurang, orthopnea, kongesti sistemik, dan oliguria.
Penemuan EKG: merupakan nilai yang krusial dalam diagnosa. Temuan paling sering
yaitu rekaman (tracing) normal, saat pasien sakit sangat parah. Tidak sering EKG awal
menunjukkan inverse gelombang T di atas ventrikel kiri atau kanan titik prekordial. Pada
kejadian tersebut, rekaman (tracing) rutin akan menunjukkan beberapa perubahan,
pada ventrikel kana, atau kiri, atau keduanya. Sehingga, saat pasien tampak benarbenar sembuh, EKG sebenarnya dapat pada keadaan terburuk, yang menunjukkan
inversi gelombang T yang ekspansif dan dalam. Perubahan abnormal dapat bertahan
selama 24 jam, hari, atau bahkan minggu mengikuti penyembuhan, tapi dapat kembali
seperti semula merupakan cirinya.
Foto Sinar X toraks: Secara radiologis, terjadi beberapa perubahan yang sama-sama
mencolok. Kardiomegali dengan penonjolan aliran keluar ventrikel kanan dan kongesti
hilum dengan cepat kembali ke normal dalam seminggu atau dua minggu setelah
perawatan yang tepat.
Penemuan laboratorium: aktivitas eritrosit transketolase berkurang sebelum dan
meningkat setelah penambahan tiamin pirofosfat (efek TPP); efek TPP >15%
menunjukkan defisiensi tiamin. Sampel darah harus diambil dalam botol yang
dibungkus heparin, sebelum pemberian tiamin, dan dibawa ke laboratorium dalam es.
Peningkatan piruvat dan laktat darah dan pengurangan ekskresi tiamin urin (<50
g/hari) juga ditemukan.
Perawatan
Perawatannya yaitu dengan tiamin 50-100mg IV atau IM segera, dan diulangi setiap
hari untuk 1-2 minggu. Respon tiamin biasanya cepat dan sempurna. Tanda diuresis,
penurunan detak jantung ukuran jantung, dan hilangnya kongesti paru dapat terjadi
dalam 12 sampai 48 jam. Namun, kematian mendadak akibat edema paru dapat terjadi,
sehingga penting untuk merawat dengan digitalis dan diuretik pada awalnya.

Tetanus
Tetanus diakibatkan oleh endotoksin (tetanospasmin) dari organisme anaerob
Clostridium tetani. Kuman yang masuk biasanya akibat adanya luka berat atau luka
yang tidak diobati, luka bakar yang diabaikan, atau terkadang sepsis akibat aborsi
inkomplit. Pada beberapa kasus (15-30%), kuman yang masuk tidak terisolasi. Program
imunisasi kesehatan masyarakat menggunakan toksoid tetanus secara dramatis
menurunkan insidensi tetanus neonatal pada berbagai daerah di dunia, namun masih
terdapat sejumlah besar kasus yang terjadi pada orang dewasa.
Gambaran klinis yang penting dalam riwayat penyakit yaitu periode waktu dari
cedera sampai onset gejala dan interval waktu antara onset gejala kaku otot sampai
onset gejala spasme otot. Pada umumnya, semakin singkat periode waktu dari cedera
sampai onset gejala dan semakin singkat interval waktu antara gejala dan spasme otot,
maka semakin berat tetanus yang akan diderita.
Klasifikasi tetanus yang paling berguna yaitu:

Ringankaku otot dan spasme otot ringan

Sedangkaku otot dan/atau spasme otot disertai disfagi
Beratspasme otot berat rekuren dan disfagia overaktifitas otonom

aktifitas simpatis yang berlebihan tetap menjadi penyebab utama kematian pada pasien
dengan tetanus jika kematian dini akibat obstruksi pernafasan dan kegagalan mekanis
telah dieliminasi. Sindroma aktifitas simpatis yang berlebihan mengakibatkan takikardia,
fluktuasi tekanan darah (misalnya, perubahan antara hipotensi dan hipertensi), salivasi
dan keringat berlebihan. Hilangnya cairan dapat mengakibatkan dehidrasi. Dampaknya
pada jantung dapat mengakibatkan IMA .
Pendekatan terapi yang melibatkan penggunaan sedatif berat dengan ventilasi
bertekanan positif secara intermiten telah terbukti berhasil menurunkan mortalitas
sampai 6% pada praktek klinik penulis.

Penyakit Keshan
Selenium terlibat dalam reoksidasi pada glutation yang berkurang dan memiliki
hubungan metabolik yang erat dengan vitamin E. Selenium merupakan bagian dari
enzim glutation peroksidase yang diduga menghancurkan peroksida yang berasal dari
asam lemak yang tidak tersaturasi. Defisiensi dapat terjadi pada pasien dengan
pemberian makanan parenteral secara jangka panjang. Beberapa kasus kardiomiopati
yang bersifat fatal diketahui berhubungan dengan defisiensi selenium. Di Cina,
kardiomiopati pada masa kanak-kanak yang disebut penyakit Keshan, yang namanya
diambil dari provinsi dimana penyakit tersebut ditemukan, berhubungan dengan
defisiensi selenium dan perlindungan profilaktik terhadap penyakit tersebut dilakukan
dengan menggunakan dosis 150 g selenium/hari sebagai selenomethionin. Kadar
selenium juga ditemukan rendah pada pasien-pasien dengan kardiomiopati terkait-HIV,
yang merespon terhadap suplementasi selenium.

Kardiomiopati restriktif
Kardiomiopati restriktif (yang didiskusikan di bab lain pada buku ini) terbagi ke dalam
variasi non-obliteratif difus (misalnya, amyloidosis, hemokromatosis) dan variasi
obliteratif dimana endokardium dan subendokardium mengalami fibrosis (misalnya,
fibrosis endomiokardial). Variasi kardiomiopati restriktif obliteratif terjadi pada daerahdaerah beriklim sedang, yang disebut endokarditis Loeffler, dan pada daerah hutan
hujan tropis yang disebut sebagai fibrosis endomiokardial

(EMF). EMF tropis

mempengaruhi anak-anak dalam kelompok sosio-ekonomi sangat rendah; penyakit ini

tidak terbatas pada kelompok ras yang spesifik, karena orang-orang Eropa yang tinggal
pada daerah tropis juga terjangkit.
Telah disimpulkan bahwa endokarditis Loeffler dan EMF tropis merupakan
bagian dari penyakit yang sama, yang menimbulkan hipereosinofilia dengan penyebab
apapun, mengakibatkan cedera miokardium dalam 3 fase: fase nekrosis (miokarditis
eosinofilia dengan arteritis, yaitu endokarditis Loeffler) selama beberapa bulan pertama;

fase trombosis dengan penebalan miokardium disertai trombosis sekitar 1 tahun setelah
presentasi; dan fibrosis stadium lanjut (yaitu, EMF). Namun, terdapat beberapa
perbedaan pada presentasi klinis EMP tropis dan endokarditis Loeffler : secara
geografi, usia (endokarditis Loeffler menjangkiti pria dewasa versus EMF tropis
menjangkiti orang-orang berusia lebih muda dan anak-anak), pola keterlibatan ventrikel
(EMF tropis mempengaruhi khususnya ventrikel kanan versus Endokarditis Loeffler
mempengaruhi kedua ventrikel), dan hubungan dengan eosinofilia (Loeffler terkait
dengan hipereosinofilia vs hubungan EMF tropis dan eosinofilia, tidak dapat dijelaskan).

Fibrosis endomiokardial
Patofisiologi
Jaringan fibrosa dan korda yang melekat pada dinding ventrikel dapat mengikat otot
papilaris. Pada kasus-kasus yang ekstrim, dimana terdapat kardiomiopati obliteratif,
kavitas ventrikel terisi penuh dengan jaringan fibrosa dan lapisan trombus. Penyakit ini
dapat melibatkan salah satu atau kedua ventrikel dan dapat dikomplikasi oleh
perikarditis, dengan efusi dan tekanan diastolik yang tinggi, yang meningkatkan
kongesti vena paru dan sistemik dengan inkompetensi katup AV.
Gejala dan tanda
Umumnya, gejala penyakit menunjukkan adanya kardiomiopati kongestif, namun tandatandanya menyerupai perikarditis konstriktif. Seperti kardiomiopati kongestif, pasien
datang dengan dispnea, ortopnea, dan edema perifer. Seperti pada perikarditis
konstriktif, terdapat pulsus paradoksus, peningkatan JVP dengan penurunan cepat x
dan y, bunyi jantung 3 dini, hepatomegali, dan ascites. Namun, berkebalikan dari
perikarditis konstriktif, sering terdapat murmur trikuspid dan/atau regurgitasi mitral.
Regurgitasi trikuspid berat yang sering terlihat pada fibrosis endomiokardia sisi-kanan
dapat mengakibatkan proptosis bilateral.

Diagnosis
Pemeriksaan EKG biasanya secara non-spesifik menunjukkan hasil yang abnormal,
dengan kompleks QRS bervoltase-rendah dan abnormalitas gelombang ST-T, dan

dapat mengindikasikan pembesaran atrium kanan dalam bentuk gelombang P dengan

puncak gelombang yang tinggi. Foto sinar X toraks dapat menunjukkan pembesaran
siluet jantung yang menyerupai efusi perikardial. Ekokardiografi menunjukkan
peningkatan obliterasi kavitas ketebalan dinding ventrikel, dan pembesaran atrium
dengan atau tanpa efusi perikardia yang sedikit. Kateterisasi jantung menunjukkan
kombinasi dari pembatasan pengisian jantung dan inkompetensi gelombang serta
penurunan besar x dan y. Pada kasus-kasus obliterasi berat, tekanan pada atrium
kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonar dapat bersifat identik, dan EKG intrakardial
mungkin diperlukan untuk menentukan posisi katup trikuspid dan pulmonar. Tekanan
nadi tipe menukik dan datar (akar kotak) sering terdapat pada kedua ventrikel.
Ventrikulografi menunjukkan atrium kanan yang sangat membesar dan hilangnya apeks
ventrikel kanan. Biopsi endomiokardial dari ventrikel kanan mungkin berguna, dengan
ditemukannya jaringan fibrosa yang berlebihan, yaitu sebuah temuan yang sangat
sugestif terhadap terjadinya fibrosis endomiokardial. Gambaran-gambaran klinis,
echokardiografi, dan hemodinamik yang membedakan antara kardiomiopati restriktif
dan perikarditis konstriktif didiskusikan pada bab perikarditis konstriktif. Namun, bentuk
gambaran dalam sindroma ini dimana tidak terdapat kardiomegali, membedakannya
dengan perikarditis konstriktif mungkin tidak dapat dilakukan. Dalam kondisi tersebut,
satu-satunya cara diagnosis yaitu torakotomi eksplorasi.
Prognosis dan penanganan
Tidak terdapat penanganan yang spesifik terhadap fibrosis endomiokardial, dan
prognosisnya buruk (tingkat mortalitas dalam waktu 2-tahun 35-50%). Diuretik harus
digunakan dengan hati-hati karena kemampuan mereka dalam menurunkan preload
jantung dimana ventrikel yang non-kompliant tergantung pada curah jantung. Digitalis
berguna pada pasien-psaien dengan fibrilasi atrium. Agen-agen penurun afterload
jantung dapat menginduksi hipotensi berat, dan biasanya tidak memiliki nilai yang
penting secara klinis. Operasi eksisi dari fibrosis endokardium (reseksi endokardial) dan
penggantian salah satu atau kedua katup AV dapat menghasilkan perbaikan gejala,
namun terkait dengan tingginya mortalitas peri-operatif (15-25%) dan tidak memiliki
manfaat dalam tingkat harapan hidup. Transplantasi jantung merupakan penanganan
definitif EMF.

Endokarditis loeffler
Eosinofilia dengan penyebab apapun dapat dikaitkan dengan penyakit endomiokardia,
namun penyebab eosinofilia pada sebagian besar pasien dengan endokarditis Loeffler
tidak diketahui. Gambaran pasien yang datang umumnya seorang laki-laki berumur 40an tahun yang tinggal di lingkungan dengan iklim tropis dan menderita sindroma
hipereosinofilia (yaitu, eosinofilia persisten dengan 1500 eosinofil/mm3 selama
setidaknya 6 bulan atau seumur hidup, dengan keterlibatan organ)
Patologi
Penyakit multi-organ yang melibatkan jantung, paru, sumsum tulang, dan otak.
Keterlibatan jantung sering secara biventrikular, dengan penebalan bagian inflow mural
endokardia dan apeks ventrikel. Terdapat gambaran histologis miokarditis eosinofilia,
trombosis mural, dan penebalan fibrosis endokardium.
Gejala dan tanda
Gejala konstitusional (demam, penurunan berat badan), batuk, dan ruam. Gejala dan
tanda gagal jantung kongestif ditemukan pada 50% pasien. Kardiomegali dan murmur
regurgitasi mitral dapat ditemukan bahkan pada pasien tanpa gejala jantung. Emboli
sistemik sering terjadi. Kematian biasanya terjadi akibat gagal jantung, sering terkait
dengan gagal ginjal, hati atau gagal nafas.
Diagnosis
EKG paling sering menunjukkan gambaran perubahan gelombang ST-T non-spesifik,
namun fibrilasi atriaum dan blok berkas cabang kanan sering terjadi. Foto sinar X toraks
dapat menunjukkan adanya kardiomegali dan kongesti paru atau infiltrat paru.
Echokardiogram menunjukkan penebalan lokal dinding ventrikel kiri postero-basal,
dengan gerakan berkas katup mitral posterior yang terbatas atau tidak ditemukan;
pembesaran atria, regurgitasi katup atrioventrikular; dan biasanya dengan fungsi sistolik
yang baik (kateterisasi jantung menunjukkan gambaran hemodinamik dari kardiopati
restriktif yang tidak dapat dibedakan dari EMF topikal yang dijelaskan pada
kardiomiopati

restriktif,

endomiokardia).
Penanganan

hal.

667.

Diagnosis

sering

dipastikan

melalui

biopsi

Terapi medis selama perjalanan penyakit endokarditis Loeffler dan terapi bedah selama
fase lanjut dari fibrosis yang terjadi mungkin memiliki efek positif pada gejala dan
tingkat bertahan hidup. Kortikosteroid diindikasikan pada miokarditis akut, dan bersama
dengan hidroksiurea dapat meningkatkan tingkat harapan hidup. Beberapa nonresponden telah memberikan respon terhadap pemberian interferon. Terapi jantung
dengan menggunakan diuretik, digitalis, reduksi afterload, dan antikoagulasi merupakan
terapi tambahan yang penting. Terapi bedah memberikan efek paliatif terhadap gejalagejala setelah tahap fibrosis telah tercapai.