Anda di halaman 1dari 11

BIBIR SUMBING

Pendahuluan
Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara prosesus
frontalis, prosesus nasalis medilis dan lateralis, prosesus maksilaris dan prosesus mandibularis.
Kegagalan penyatuan tonjolan maksila dan tonjolan hidung medial terutama pada minggu ke 57 kehamilan akan menimbulkan labioskisis unilateral atau bilateral. Nilai tonjolan hidung
medialis, yang merupakan bagian yang membentuk dua segmen antara maksila, gagal menyatu,
terjadi celah yang disebut palatopskisis.1
Anatomi bibir
Pertumbuhan dan perkembangan wajah serta rongga mulut merupakan suatu proses
yang sangat kompleks. Gangguan yang terjadi pada saat intra uterin terutama pada masa-masa
pembentukan organ, bisa menyebabkan timbulnya kelainan pada anak yang akan dilahirkan.
Kelainan yang sering muncul adalah kelainan pada wajah, antara lain celah bibir.2
Pertumbuhan yang salah pada awal perkembangan merupakan dasar dari kelainan
kranofasial. Pada kelainan celah bibir terjadi karena kegagalan penyatuan prosesus
frontonasalis dengan prosesus maksilaris pada masa kehamilan antara minggu ke-4 hingga
minggu ke-7. Pertumbuhan wajah berkembang cepat pada usia 5 tahun pertama dan setelah usia
13 tahun mulai menurun.3
Embrio pada daerah kepala dan leher mesoderm bermigrasi melalui atas maupun
samping kepala. Migrasi melalui samping kepala dan atas memperkuat dinding epithelial dan
membran bibir. Setelah lebih banyak mesoderm bermigrasi kearah medial, maka terbentuklah
dasar hidung sampai nostril sill disusul terjadinya bibir dan akhirnya merah bibir. Kegagalan
dari proses ini menyebabkan kelainan pada bentuk bibir yang dinamakan bibir sumbing ( celah
bibir ).4
Pembentukan wajah terjadi pada minggu ke-5 sampai dengan minggu ke-10. Pada saat
minggu ke lima, dua tonjolan akan tumbuh dengan cepat, yaitu tonjolan nasal medial dan
lateral. Tonjolan nasal lateral akan membentuk alae hidung, sedangkan tonjolan medial akan

membentuk (1) bagian tengah hidung, (2) bagian tengah bibir atas, (3) bagian tengah rahang
atas, serta (4) seluruh langit-langit primer. Secara simultan, tonjolan maksila akan mendekati
tonjolan nasal lateral dan medial akan tetapi tetap tidak menyatu karena dipisahkan oleh suatu
lekukan yang jelas.5
Selama dua minggu berikutnya terjadi perubahan bermakna pada wajah. Tonjolan
maksila terus tumbuh kearah medial dan menekan tonjolan nasal kearah midline. Selanjutnya
terjadi penyatuan tonjolan-tonjolan nasal dengan tonjolan maksila disisi lateral. Jadi bibir
bagian atas dibentuk oleh dua tonjolan nasal dan dua tonjolan maksila.5
Tonjolan yang menyatu di bagian medial, tidak hanya bertemu di daerah permukaan,
tetapi terus menyatu sampai dengan bagian yang lebih dalam. Struktur yang dibentuk oleh dua
tonjolan yang menyatu ini dinamakan segmen intermaksilaris. Bagian ini terdiri dari (1) bagian
bibir yang membentuk philtrum dan bibir atas, (2) komponen rahang atas yang mendukung
empat gigi insisivus, (3) komponen palatum yang membentuk segitiga palatum primer. Di
bagian atas, segmen intermaksila menyatu dengan septum nasal yang dibentuk oleh prominence
frontal.5
Palatum sekunder terbentuk dari pertumbuhan dua tonjolan maksila yang disebut
palatine shelves. Pada minggu ke enam, palatine shelves tumbuh miring kearah bawah di kedua
sisi lidah. Pada minggu ke tujuh posisinya horizontal di atas lidah dan kemudian kedua sisinya
menyatu dan membentuk palatum sekunder. Di bagian anterior terjadi penyatuan dengan
palatum primer, pada titik pertemuan ini terjadi foramen incisivum.5
Pada saat yang sama, septum nasal tumbuh kearah bawah dan bergabung dengan
permukaan atas palatum yang baru terbentuk. Palatine shelves saling menyatu dengan palatum
primer pada minggu ke tujuh dan ke sepuluh masa pertumbuhan embrio.5

Gambar 1. Anatomi Rongga Mulut

Vaskularisasi Bibir
Berasal dari a. labialis superior dan inferior, cabang dari a. facialis. Arteri labialis
terletak antara m. orbicularis oris dan submukosa sampai zona transisi vermilion-mukosa.2,3
Inervasi Bibir
Inervasi sensoris bibir atas berasal dari cabang n. cranialis V (n. trigeminus) dan n.
infraorbitalis. Bibir bawah mendapat inervasi sensoris dari n. mentalis. Pengetahuan inervasi
sensoris ini penting untuk melakukan tindakan blok anestesi. Inervasi motorik bibir berasal dari
n. cranialis VII (n. facialis). Ramus buccalis n.facialis meninervasi m. orbicularis oris dan m.
elevator labii. Ramus mandibularis n. facialis menginervasi m. orbicularis oris dan m. depressor
labii.2,3
Muskulus Bibir
Muskulus utama bibir adalah m. orbicularis oris yang melingkari bibir. Muskulus ini
tidak melekat pada tulang, berfungsi sebagai sfingter rima oris. Dengan gerakan yang
kompleks, muskulus ini berfungsi untuk puckering, menghisap, bersiul, meniup dan
menciptakan ekspresi wajah. Kompetensi oris dikendalikan oleh m. orbicularis oris, dengan
musculus ekspresi wajah lainnya daerah otot ini dikenal dengan istilah modiolus.2,3
Muskulus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaeque nasi, m. levator labii
superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor dan m. levator anguli oris.2,3

Muskulus retraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major, m. zygomaticum


minor dan m. levator anguli oris.2,3
Muskulus depresor meliputi m. depresor anguli oris dan m. depresor labii inferior.
Muskulus retraktor bibir bawah terdiri dari m. depresor anguli oris dan m. platysma, sedangkan
m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir.2,
Embriomorfogenesis dan Patofisiologi
Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka (kecuali kulit dan otot),
termasuk palatum, berasal dari sel-sel neural crest di cranial, sel-sel inilah yang memberikan
pola pada pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak
penutupan neuropore (neural tube) pada minggu ke4 masa kehamilan; yang kemudian
dilanjutkan dengan rangkaian proses kompleks berupa migrasi, kematian sel terprogram, adhesi
dan proliferasi sel-sel neural crest.2,3
Ada 3 pusat pertumbuhan fasial2,3, yaitu :
1. Sentra prosensefalik
Bertanggung jawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal otak, tulang
frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksiladan septum nasal (regiofrontonasal).
2. Rombensefalik
Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah
(regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap) akibat
impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.
3. Diasefalik
Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbitadan ala nasi, selanjutnya ke arah
filtrum; danfiltrum merupakan pertanda (landmark) satu-satunya dari diacephalic borders yang
bertahan seumur

Gambar 2. Embryo berusia 2 minggu dengan sentra-sentra pertumbuhan : a. sentra


prosensefalik b. sentra diasefalik & c. sentra rombensefalik
Gangguan pada pusat-pusat pertumbuhan maupun rangkaian proses kompleks sel-sel
neural crest menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi dengan atau tanpa displasi,
normoplasi dan hiperplasi dengan atau tanpa displasi. Perkembangan palatum berlangsung pada
minggu ke 4 - 12 kehamilan. Setelah penutupan neuropore (pada minggu ke-4), primary palate
membentuk premaksila (sentra prosensefalik). Rangkaian prosesnya terdiri dari inisialisasi,
proliferasi neural crest dan pertumbuhan mesenkim membentuk prosesus frontonasal.
Secondary palate (90% hard palate dan 10% soft palate) dibentuk dari segmen lateral (sentra
rombensefalik, pada minggu ke-6), yang kemudian akan mengalami fusi dengan median plane
(akhir minggu ke-7).2,3
Palatine shelves mulanya berkembang ke arah bawah, membentuk lidah. Bersamaan
dengan pertumbuhan mandibula, palatine shelves terproyeksi pada bidang horizontal;
mengalami fusi di medial dengan septum nasi (minggu ke 9-10); proses fusi ini membentuk
palatum bagian anterior sampai posterior. Kematian sel epitel (terprogram) di sisi median
memungkinkan proses penyatuan sel-sel mesenkhim pada saat mencapai garis tengah,
membentuk palatum secara utuh. Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary
palate terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim (proliferasi dan migrasi) dilanjutkan elevasi
palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown (programmed
cell death) dilanjutkan oleh penggantian sel-sel mesenkim di garismedian.2,3
Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral bibir
atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi
premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak
membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian proses

sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir (jaringan lunak)
maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka tulang). Dan
berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan suatu bentuk
malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft, yang mencerminkan
gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan diasefal

1. Labioskisis
Insiden labioskisis sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran pada etnis Asia.
Persentase labioskisis adalah 21% dari seluruh kasus sumbing.1
Etiologi : dipengaruhi oleh berbagai faktor termasuk faktor genetik dan
pengaruh obat seperti fenobarbital atau difenilhidantion yang dipergunakan pada saat
hamil muda.1
Bibir sumbing diklasifikasikan menjadi unilateral dan bilateral, serta komplit
dan inkomplit. Sumbing bibir inkomplit ditandai oleh garis sumbing yang tidak
mencapai dasar lubang hidung. Dalam hal ini dasar lubang hidung harus intak, dan
bagian ini disebut Simonarts band. Sumbing bibir komplit melibatkan seluruh
ketebalan bibir dan prosesus alveolaris (palatum primer), meluas meuju dasar lubang
hidung dan tidak terdapat Simonarts band, sering disertai palatoskisis. Pre maksila
biasanya terotasi kearah luar dan terproyeksi anterior dibandingkan dengan elemen
alveolus maksilaris anterior yang tereposisikan relatif ke belakang.1
Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu
fungsi menghisap ASI dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta
perkembangan bicara. Saat dilaksanankan tindakan koreksi, dianut hukum sepuluh
yaitu berat badan minimal 10 pon (4,5 Kg), usia minimal 10 minggu, kadar Hb 10%
selain itu dalam sumber lain menyebutkan leukosit < 10.000 merupakan salah satu
dari role tersebut.1
Labioplasti untuk labioskisis unilateral yang paling umum dilakukan adalah
menggunakan teknik Millard dengan prinsip merotasi dan memajukan. Labioskisis
selalu disertai dengan hidung yang asimetrik karena gnatoskisis atau palatoskisis. 1
2. Palatoskisis
Insiden palatoskisis adalah 1 : 2000. Hampir 50% kasus palatoskisis disertai
dengan kelainan sindrom bauaan lain. Persentase kasus sumbing palatum saja adalah
33% dari keseluruhan kasus sumbing.1
Karena terdapat hubungan antara rongga mulut dan hidung, penderitanya
sering tersedak saat minum dan suaranya sengau.1
Penyuluhan bagi ibu si anak sangat penting terutama dalam cara memberikan
minum agar gizi anak memadai saat anak akan menjalani bedah rekontruksi. Koreksi

sebaiknya dimulai sebelum anak mulai bicara untuk mencegah gangguan


perkembangan bicara. 1
Palatoplasti dilakukan dengan membuat dua flap (penutup) dari mukosa
langit-langit. Flap ini diperdarahi arteri palatina mayor yang keluar dari batas palatum
durum dan palatum mole. Setelah diangkat, flap digeser ke medial dan dijahitkan
dengan benang yang dapat diserap dua lapis yaitu lapis nasal dan lapis oral. Karena
flap digeser ke medial, terdapat defek jaringan lunak disebelah lateral langi-langit,
disebelah kranial defek adalah tulang palatum. Celah ini dapat diisi dengan tampon
yang mengandung faktor pengaktif pembekuan darah yang kelak akan diserap tubuh.
Setelah 3 minggu, biasanya celah ini sudah tertutup epitel baru. 1
3. Labiopalatoskisis
Labiopalatoskisis merupakan gabungan dari kelainan labioskisis dan
palatoskisis. Labiopalatoskisis adalah suatu kelainan atau cacat bauaan berupa celah
pada bibir, gusi dan palatum atau langit-langit. Persentasenya adalah 46% dari seluruh
kasus sumbing. 1
Masalah pada penderita labiopalatoskisis1 :
a) Sulit minum karena daya isap kurang atau banyak cairan yang tumpah atau
bocor kehidung
b) Gangguan pada penampilan
c) Gangguan berupa suara sengau
d) Komplikasi infeksi telinga tengah, gangguan pendengaran, gangguan
pertumbuhan gigi dan rahang
Koreksinya dapat dilakukan bertahap atau sekaligus, tergantung usia anak saat
didiagnosa.
Tindakan operasi terhadap bibir disebut Cheiloraphy dilakukan sesuai rule of
ten. Sedangkan operasi perbaikan palatum yaitu Palatoraphy dilakukan pada
usia anak 10 12 bulan. Usia tersebut akan memberikan hasil fungsi bicara
yang optimal karena memberi kesempatan penyembuhan jaringan pasca operasi
dengan baik sebelum penderita mulai bicara sehingga dengan demikian soft
palate dapat berfungsi dengan baik. 6
Setelah Palatoraphy dilakukan speech therapy untuk melatih bicara benar dan
meminimalkan timbulnya suara sengau.6

Bila setelah speech therapy masih didapatkan suara sengau maka dilakukan
Pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal yang biasanya dilakukan pada
usia 5-6 tahun. 6
4. Meloskisis
Meloskisis terjadi karena tonjolan hidung lateral gagal menyatu dengan
tonjolan maksila. Pada keadaan yang jarang ditemukan ini, duktus nasolakrimaris
terbuka dan terluhat dari luar. 1
5. Makrostomia
Pada makrostomia sela antara prosesus maksilaris dan prosesus mandibularis
tidak tertutup sehingga mulut tampak besar sekali. Kalainan ini agak jarang
ditemukan dan bisa total, unilateral atau bilateral.1

Daftar Pustaka
1. Sjamsuhidrajat, dkk. 2010. Buku Ajar Ilmu Bedah hal. 424-426. Jakarta : EGC
2. Gunarto SA, Prihatiningsih. Rekonstruksi celah bibir bilateral pada pasien pasca operasi
labioplasti, Maj Ked Gi;2008:15(2): 121-4

3. Wulandari PD, Soelistiono. Labioplasty metode barsky dengan anestesi lokal pada
penderita celah bibir bilateral inkomplit, Maj Ked Gi;2008: 15(2): 131-4
4. Artono AM, Prihatiningsih. Labioplasty metode barsky dengan pemotongan tulang vomer
pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah anestesi umum, Maj Ked
Gi;2008; 15(2): 149-152
5. Arumsari Asri, Kasim Alwin. Embriogenesis celah bibir dan langit-langit akibat merokok
selama kehamilan, Majalah PABMI; 2004:2:268-271

6. Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate, Introduction. Dalam:
Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia: WB Saunders.

REFRESHING

BIBIR SUMBING
BEDAH RSUD SEKARWANGI

Oleh:

SEPTIANI ORTHI ARMELIA


NIDM : 23.54 956 2011
NIM : 2011730097

Pembimbing :
Dr. Gatot Sugiharto, Sp.B

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN


UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2015