Anda di halaman 1dari 37

Modul Perdarahan

kelompok A6
Sistem Hematologi
Fakultas Kedokteran Unhas
2009

Skenario
Seorang anak wanita, umur 5 tahun,
dibawa ke puskesmas karena ada
bintik-bintik merah di lengan, tungkai,
dan badan, dan keluar darah dari
anusnya. Penderita tidak demam.
Enam hari sebelumnya anak tersebut
baru sembuh dari batuk pilek.

Kata kunci
Anak, 5 thn
Wanita
Bintik merah : eks. Atas & bawah,
badan
Keluar darah dari anus
Tidak demam
Riwayat : batuk pilek

Pertanyaan
Patomekanisme setiap gejala
Mengapa pasien tidak demam?
Hubungan antara semua gejala dengan
batuk pilek
Hubungan usia dan gender
Anamnesis tambahan
Differential diagnosis
Pemeriksaan penunjang
Penatalaksanaan
Prognosis

Hemostasis Normal

Fibrinolisis

Bintik merah
Gangguan hemostasis
Vaskuler
Trombosit
Faktor pembekuan

Darah keluar dr anus


Perdarahan organ dalam
Gangguan hemostasis

Tidak Demam
Tidak ada pirogen
Tidak ada perubahan set point pada
hipotalamus

Riwayat batuk dan pilek


Kemungkinan ISPA

Hubungan antar gejala

Differensial Diagnosis
ITP

DIC

Sindroma Schenleinhenoch

Anak, 5 tahun

++

+++

Wanita

+++

++

Bintik merah

+++

+++

+++

Keluar darah dari


anus

++

++

++

Tidak demam
Riwayat batuk
pilek

+++

Idiopatik Trombositopenia
Purpura (ITP)
Kelainan didapat karena gangguan
autoimun
Ditandai dengan trombositopenia yang
menetap (trombosit
perifer<150.000/uL)
Penghancuran trombosit dini pada
sistem retikuloendotelautoAb
terhadap trombosit Ig
Gtrombositopenia

Patofisiologi
Trombositopenia pada PTI disebabkan
terjadinya kerusakan yang berlebihan dari
trombosit sedangkan pembentukannya
normal atau meningkat
kerusakan trombosit disebabkan adanya
Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh
yang saat ini dikenal sebagai PAIgG atau
Platelet Associated IgG
PAIgG lebih tinggi pada PTI akut dibanding
bentuk kronik

Cont.
Kenaikan produksi PAIgG adalah akibat
adanya antigen spesifik terhadap trombosit
dan megakariosit dalam tubuh
Antigen ini bersama PAIgG membentuk
kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya
melekat di permukaan trombosit
Trombosit lisis oleh makrofag di RES yang
terdapat di hati, sumsum tulang, dan
kelenjar limpa
trombositopeniaperdarahan

Etiologi
Primer (idiopatik)
Sekunder

Prevalensi
ITP akut pada umumnya terjadi pada
anak-anak usia 2-6 tahun dengan
rasio pr :lk = 1:1
7-28 % berkembang menjadi kronik
ITP kronik pada orang dewasa ratarata 40-45 tahun, rasio pr : lk =2-3 :
1

Gambaran Klinis
ITP akut :
Anak-anak(dewasa jarang)
Awitan penyakit biasanya mendadak
Sering diawali riwayat infeksi pada
perdarahan berulang
90 % kasus penyakit saluran napas
Virus yang paling banyak diidentifikasi
varisella zoster dan ebstein barr

Cont.
ITP kronik
Awitan biasanya tidak menentu
Riwayat perdarahan ringan-sedang, episode
beberapa hari minggu, intermitten atau terusmenerus
Infeksi dan perdarahan lienjarang
Manifestasi perdarahan : ekimosis, peteki, purpura,
umumnya berat dan berkorelasi dengan jumlah
trombosit
Perdarahan gusi dan epistaksis sering terjadi
Traktus genitouria paling sering dan satu-satunya
gejala ITP yang tampak pada awal pubertas
Hematuria dan melena

Pemeriksaan
Lama perdarahan bedakan akut
dan kronik
Anamnesis tambahan
Pemeriksaan sumsum tulang
Pengukuran trombosit

Laboratorium

test Rumpel Leede (+)


hitung trombosit sangat rendah
waktu perdarahan memanjang
retraksi bekuan abnormal
hasil pemeriksaan punksi sumsum
tulang memberi gambaran
megakariosit normal atau bertambah

Terapi
Terapi awal ITP (standar)
Prednison 1,0-1,5 bmg/kgBB/hari selama
2 minggu
Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1
g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut
Splenoktomi gagal respon dengan
kortikosteroid

Terapi ITP kronik refrakter


Kegagalan terapi dengan kortikosteroid
dosis standar dan splenoktomi
Steroid dosis tinggi, dexametason 40
mg/hari selama 4 hari diulang tiap 28 hari
selama 4 siklus
Metilprednisolon
IgIV dosis tinggi
Danazol, dapsone, kemoterapi kombinasi,
dll

Prognosis
Respons terapi dapat mencapai 5070% dengan kortikosteroid
Pada pasien dewasa hanya sebagian
kecil yang mendapat remisi spontan

Disseminated Intravascular
Coagulation (DIC)
Suatu keadaan dimana sistem koagulasi
dan/ fibrinolitik teraktivasi secara
sistemik koagulasi inravaskular luas,
melebihi mekanisme ilmiah
Disebabkan oleh kelainan yang jelas
dengan patofisiologi dan menifestasi
klinis yang bervariasi
Dapat terjadi hampir pada semua
orang tanpa perbedaan ras, jenis
kelamin, serta usia

Etiologi
Kelainan obstetri : emboli air ketuban, solusio plasenta,
retained fetus syndrome, eklamsia, abortus
Hemolisis intravaskular
Sepsis : gram negatif (endotoksin) atau positif
(mukopolisakarida)
Virus : HIV, hepatitis, varisela, CMV
Metastasis kanker
Leukimia
Luka bakar
Cedera dan nekrosis jaringan
Trauma
Penyakit hati akut
Kelainan vaskular
autoimun

Patofisiologi
Consumptive coagulopathy (aktivasi
sistem pembekuan darah secara
sistemik)
Depresi koagulan (kelainan produksi
faktor pembekuan darah)
Defek fibrinolisis

Gambaran Klinis
Bergantung pada penyakit klinis yang
mendasari
Faktor lain
Perdarahan :
Organ : ginjal, otak, hipofise, paru-paru,
adrenal, dan mukosa saluran cerna
Membran mukosa : peteki & ekimosis sangat
sering terjadi

Manifestasi lain : syok, oligouria/anuria,


kejang, mual, muntah, diare, dll.

Laboratorium
PT, aPTT, TT memanjang
Produk-produk pemecahan fibrin
meningkat
Kadar fibrinogen dan jumlah
trombosit menurun
Apusan darah tepi : fragmentasi
eritrosit sekunder

Terapi
Atasi penyakit yang mendasari
Terapi suportif :
1. Transf Konsentrat Trombosit
Pertahankan > 50.000 / mm3
2. Transf Cryoprecipitate
Pertahankan fibr > 150.000 mg/dL
3. transfusi fresh frozen plasma
4. heparin masih kontroversial

Sindroma Schenleinhenoch

Purpura alergik
Purpura anafilaktoid
Sering terjadi pada umur 2-7 tahun
Perbandingan laki-laki : perempuan
= 3:2

Etiologi
Reaksi imunologis:
- Infeksi: Streptokokus beta hemolitik, Virus
- Makanan: susu, telur, tomat, ikan dll.
- Obat-obat: eritromisin, sulfa, penisilin dll.
- Gigitan insekta
Infeksi Streptokokus beta hemolitik penting:
- 75% kasus infeksi sal. napas 1-3 minggu
sebelumnya
- 50% kasus biakan tenggorok positif
- 30% kasus titer ASO

Gejala Klinik
Gejala kulit : eritema, makulopapuler,
peteki, ekimosis. Distribusi lesi simetris
Gejala sendi : poliartralgia/poliartritis
nonmigran, pembengkakan
periartikulerterutama lutut,
pergelangan kaki
Gejala perut : kolik disertai muntah,
diare, melena
Gejala ginjal : proteinuri, hematuri,
sering pada anak laki-laki

Terapi

Self limiting
Pengobatan simptomatik
Kortikosteroid
Istirahat

Prognosis

Baik bila tanpa komplikasi


Sembuh dalam 4 minggu
Residif
Komplikasi jarang

Daftar pustaka
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit
Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta :
PP IPD FK-UI
Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I
Edisi IV.1995. Jakarta : EGC
Slide kuliah