Anda di halaman 1dari 4

Neuro Psikiatri Sistemik Lupus Eritematus (NPSLE)

Definisi
SLE merupakan penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi
terhadap komponen-komponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi
klinis yang luas. Penyakit multisistem ini memiliki etiologi dan patogenesis yang
belum jelas. Patogenesis SLE bersifat multifaktor yang melibatkan faktor
lingkungan, genetik, dan hormonal. Terganggunya mekanisme pengaturan imun,
seperti eliminasi dari sel-sel yang mengalami apoptosis dan kompleks imun,
berperan penting terhadap terjadinya SLE. Hal ini dapat terjadi dengan hilangnya
toleransi imun, banyaknya antigen, meningkatnya sel T helper, terganggunya
supresi sel B dan perubahan respon imun dari Th1 ke Th2 menyebabkan
hiperreaktivitas sel B dan terbentuknya autoantibodi.
Pembentukan autoantibodi ini akan menimbulkan reaksi inflamasi dan
proses imunologi dan mengakibatkan gangguan pada berbagai sistem didalam
tubuh dan mengakibatkan gangguan. Salah satu gangguan yang paling sering
terjadi pada SLE adalah gangguan neuropsikiatri atau yang sering disebut dengan
NPSLE.
NPSLE merupakan manifestasi klinis yang paling umum terjadi pada
pasien SLE. Hal ini disebabkan karena gangguan pembentukan autoantibodi ini
melewati bloodbrainbarrier sehingga sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi
mengalami gangguan.
Manifestasi Klinis
American College of Reumatology (ACR) membagi gejala NPSLE
kedalam 19 gejala spesifik utama dan membaginya kedalam 2 bagian utama yaitu
gangguan pada Sistem Saraf Pusat (SSP) dan Sistem Saraf Tepi (SST) yang dapat
dilihat pada tabel dibawah ini :

Neuropsychiatric Syndromes of Systemic Lupus Erythematosus


Central Nervous System
Aseptic meningitis
Cerebrovasculardisease
Cognitivedysfunction
Headache
Movement disorder (Chorea)
Seizures
Acute confusional state
Anxiety disorder
Mood disorder
Psychosis
Demyelinating syndrome
Myelopathy (transversemyelitis)
Peripheral Nervous System
Autonomic disorder
Mononeuropathy
Cranial neuropathy
Plexopathy
Polyneuropathy
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Guillain- Barr syndrome)
Myasthenia gravis

Pada NPSLE anak, gangguan kejang merupakan gangguan terbanyak yang


paling banyak didapatkan, yaitu sekitar 84,4%. Selain itu, sering ditemukan stroke
iskemik (28,1%) dan gejala psikosis (21,9%). Sebanyak 67% gejala NPSLE
deitemukan pada tahun pertama pasien setelah didiagnosis memiliki SLE. Pasien
NPSLE anak secara signifikan memiliki faktor komorbid, seperti end-renal
disease, trombositopenia, dan pankreasitis.
Patogenesis dan Patofisiologi
Patogenesis pada NPSLE adalah multifaktoral yaitu dapat terdiri dari
inflamasisitokin, pembentukan autoantibodi, gangguan kompleks imun yang
mengakibatkan vaskulopatik dan kerusakan pada sistem saraf yang terjadi karena
pembentukan auto-antibodi.
Penggunaan steroid dalam jangka lama juga dapat menyebabkan gangguan
psikosis

karena

kerusakan

pada

blood-brain-barrier

(BBB)

sehingga

menyebabkan kerusakan saraf pada bagian lateral amigdala sehingga terjadinya


gangguan emosi pada pasien SLE. Selain steroid, epinefrin juga dapat
menyebabkan gangguan neurologis pada pasien SLE.Selain dari gangguan fungsi
BBB, pembentukan autoantibodi spesifik di dalam tubuh juga dikaitkan dengan
NPSLE. Dari pemeriksaan, ditemukan terjadinya peningkatan Ig-G intratekal pada
2

Sistem Saraf Pusat (SSP). Peningkatan ini diakibatkan karena adanya sklerosis
yang umumnya terjadi pada pasien dengan sindrom antifosfolipid sekunder yang
25% hingga 40% terdapat pada pasien SLE.

Diagnosis
Penegakan NPSLE dapat dilihat dengan menggunakan MRI untuk melihat
gambaran kerusakan SSP yang lebih luas. Gejala neurologis fokal biasanya dapat
dilihat dengan menggunakan MRI dengan gambaran perubahan perfusi atau
gangguan neurometabolik pada penderita NPSLE. 40% hingga 80% kelainan pada
pasien NPSLE merupakan lesi multiple pada daerah periventrikel dan subkortikal.
Penemuan lesi ini dapat dilihat pada pasien dengan riwayat SLE atau tidak. Atrofi
pada hipokampus biasanya berkaitan dengan lamanya gangguan SLE, penggunaan
dosis kortikosteroid dan gangguan pada SSP.
Tatalaksana
Penatalaksanaan pada pasien NPSLE biasanya pengobatan kombinasi dan
menjadi tantangan dalam pemberiannya dikarenakan oleh luasnya manifestasi
klinis dari pasien NPSLE dan terbatasnya tes diagnostis. Saat ini, hanya terdapat 3
pengobatan

yang

diberikan,

yaitu,

Glukokortikosteroid,

Aspirin

dan

Hydroxychloroquine. Glukokortikoid adalah terapi primer dalam pengobatan


NPSLE. Pilihan terapi biasanya tergantung pada jenis dan toleransi individu pada
keadaan klinis, beratnya penyakit dan potensi mekanisme patogen. Seperti
thrombosis dengan adanya antibodiantifosfolipid menjadi indikasi untuk

pemberian antikoagulan. Pengobatannya dapat digunakan secara berkisar dari obat


NSAID untuk gangguan simtomatik, antikoagulan untuk penyakit thrombosis dan
imunosupresan

untuk

inflamasi

seperti

Cyclophosphamide,

Azathiprine,

Mychophenolatemofetil dan Methotrezate.


Selain dari pengobatan farmokologis, diberikan juga pengobatan nonfarmakologi berupa rehabilitasi kognitif atau intervensi psikologis pada pasien
dengan gangguan psikiatri seperti depresi, ansietas, disfungsi kognitif, konsentrasi
dan memori.
Prognosis
Pasien NPSLE anak memiliki prognosis lebih buruk dibandingkan dengan
pasien SLE anak pada umumnya.

Referensi
Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, et all. 2015. Harrison's Principles of Internal
Medicine. 19th Ed. Mc-Graw Hills Companies, Inc. New York.
Minagar A. 2010. Neuroinflamation. 1th Ed. Elsevier. Philadelphia.
ACR Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature. 1999. The
American College of Rheumatology nomenclature and casedefinitions for
neuropsychiatric lupus syndromes. Arthritis Rheum. 42, 599-608.
Popescu A, Kao AH. 2011. Neuropsychiatric Systemic Lupus Erythematosus.
Current Neuropharmacology.
Costa Reis P, Nativ S, Isgro J, et all. 2011. Neuropsychiatric Lupus in Children.
18th Pediatric Rheumatology European Society Congress.
Yu HH, Lee JH, Wang LC, et all. 2007 Neuropsychiatric Manifestation in
Pediatric Systemic Lupus Erythematosus. Pubmed.