SKENARIO V

PEREMPUAN MUDA
BERPUNUK DAN BERBULU

BY:
NOVA VIOLIN WIJAYA

PENDAHULUAN
Kelenjar adrenal adalah sepasang
organ kecil yang terletak di ujung
bagian atas setiap ginjal dengan
dua komponen endokrin
tersendiri yaitu korteks dan
medula

Sumber: Patofisiologi Price,

PENDAHULUAN
Medula adrenal terletak di bagian tengah
kelenjar dan menyekresi katekolamin,
epinefrin, dan norepinefrin
Korteks adrenal menyintesis dan menyekresi
tiga kelompok utama hormon steroid yang
berasal dari kolesterol :
Glukokortikoid (misal, kortisol dari zona
fasikulata)
Mineralokortikoid (aldosteron dari zona
glomerulosa)
Steroid seks (androgen dan estrogen dari
zona retikularis)
Sumber: Patofisiologi Price,

Cortisol performs vital tasks in the body

including
helping maintain blood pressure and
cardiovascular function
reducing the immune systems
inflammatory response
balancing the effects of insulin, which
breaks down glucose for energy
regulating the metabolism of proteins,
carbohydrates, and fats

TERMINOLOGI
Hirsustisme

pertumbuhan rambut tubuh yang

berlebihan pada perempuan
dengan pola distribusi yang
khas laki-laki pada sekujur
wajah, periareolar, abdominal,
dan daerah sakral

Sumber: Patofisiologi Price,

TERMINOLOGI
Striae

Striae are irregular areas of skin that look

like bands, stripes, or lines.
Striae are seen when a person grows or
gains weight rapidly or has certain
diseases or conditions.

Anamnesis
Keluhan : wajah dan
perut bengkak yang
dialami sejak 7 bulan,
disertai timbul bulu di atas
mulut & dagu, bulu-bulu
di tubuh semakin banyak.
Wajah terasa kesemutan.
Kulit terasa gatal, menjadi
kering dan mudah
berjerawat

Berat badan naik 5 kg. Tungkai

bawah terasa lemah & lemas,
sehingga sulit bangkit setelah
berjongkok.
Tidak menstruasi selama 5 bulan.
Riwayat sering kencing, sering
minum maupun banyak makan (-)
Riwayat minum obat perangsang
nafsu makan (+).
Pandangan kabur
Nyeri kepala (-)

Wanita 23 tahun

BAB sulit
BAK tidak ada
keluhan
Batuk, demam, sesak
(-)
Riwayat hipertensi,
minum captopril *
pelancar kencing (+)
Riwayat gula darah
tinggi, kolesterol
tinggi(+)

Pemeriksaan fisik :
Keadaan sakit sedang, CM
TD : 140/90 mmHg
Nadi : 98x/menit
Pernafasan 20x/menit
Suhu : 37,1 0C
Pemeriksaan kepala:
Konjungtiva tidak anemis
Moon face (+)
Hirsutisme (+)
Pemeriksaan leher : buffalo hump(+)
Thoraks dan abdomen : normal
Abdomen : cembung, striae lividae (+),
purple striae (+)
Tidak dijumpai perabaan organ intra
abdomen
Ekstremitas : Edema pitting (+)
Hiperpigmentasi (+)
Tinea inguinal (+)

Pemeriksaan penunjang:
Hb : 11,2 g/dL
Leukosit & trombosit normal
KGD sewaktu 233 mg/dL
Urin rutin : reduksi (+++), protein, eritrosit
dan leukosit urin (-)

Wanita 23
tahun

Tes Glukosa Urin

TES BENEDICT
WARNA

Interpretasi: (1+) s/d (4+)

mungkin/ diduga DM

Hijau
kekuningan
dan keruh

Positif +
(1+) : sesuai dengan
0,5-1% glukosa

Kuning keruh

Positif ++
(2+) : sesuai
dengan ,1-1,5% glukosa

Jingga/warna
lumpur keruh

Positif +++ (3+) : sesuai

dengan 2-3,5% glukosa

Merah keruh

Positif ++++ (4+) : sesuai

dengan > 3,5% glukosa

DD
Gejala

Cushing
sindrom

Addison
disease

Sindrom
conn

Sindrom
adrenogeni
tal

Feokrom
o
sitoma

Hipertensi

Moon face

Obes

DM

Otot kurus

Penipisan
kulit

Striae

Rentan
infeksi

Gejala

Cushing
sindrom

Addison Sindrom
disease
conn

Sindrom
adrenogenita
l

Feokrom
o
sitoma

Penurunan BB

ACTH naik

Katekolamin
naik

Hiperkalemia

Hipotensi

Infertilitas

Kelelahan

Osteoporosis

Hiperpigmenta
si

Alkalosis
hipokalemik

Berdasarkan tabel perbandingan

di atas, tampak gejala-gejala
yang diderita pasien yang
disebutkan pada skenario
menduduki 6 tempat pada
sindrom cushing, 2 tempat pada
penyakit addison, 2 tempat pada
sindrom conn, 2 tempat pada
sindrom adrenogenital, dan 1
tempat pada feokromositoma

DS:
CUSHING SINDROM

Diagnosis
1. Uji kadar kortisol plasma > 5 g/dl pada
sampel jam 8 pagi setelah pemberian
deksametason pada tengah malam.
2. Uji urine 24 jam dengan kadar kortisol bebas
> 100 g/hari
3. Supresi deksametason dosis rendah selama
2 hari, kegagalan menekan kortisol plasma
hingga < 5 g/dl = sindrom cushing. Untuk
mengetahui penyebab sindrom cushing
dilakukan uji deksametason 2 hari dosis
tinggi dan uji ACTH plasma.

Bila hiperkortisolisme
ditegakan, penyebabnya
dapat ditentukan dengan
uji deksametason 2 hari
dosis tinggi dan uji ACTH
plasma dengan kriteria
sebagai berikut :

Penyebab

ACTH plasma

Supresi
deksametaso
n

CT scan

Penyakit
cushing

Meningkat

Ya

Adenoma
hipofisis, hiper
plasia adrenal
bilateral

Adenoma
adrenal

Rendah

Tidak

Neoplasma
adrenal

Karsinoma
adrenal

Rendah

Tidak

Neoplasma
adrenal, besar

ACTH ektopik

Sangat tinggi

Tidak

Hiperplasia
adrenal bilateral,
hipofisis normal,
beberapa
neoplasma ganas
lain

Sumber: Kedokteran

ALUR
DIAGNOSTI
K

TANDA KLINIK
Osteoporosis
DM
Hipertensi
diastolik
Adipositas sentral
Hirsutisme
Amenorea

TIDAK ADA RESPON

Hiperplasia adrenalsekunder
terhadap tumor yg
menghasilkan ACTH
Neoplasia adrenal

ACTH tinggi
Hiperplasia adrenal
sekunder terhadap tumor
yang menghasilakan ACTH
POSITIF
Adenoma
hipofisis

NEGATIF
Tumor

TES SKRINING
Kortisol plasma pd jam 08.00>
140 nmol/L (5 g/dL) setelah
1mg deksametason pada tengah
malam; kortisol bebas urin > 275
nmol/L (100g/hari)
TES SUPRESI DEKSAMETASON
Respon kortisol pd hari ke2
menjadi 0,5mg/6 jam
Respon abnormal
SINDROM
CUSHING

ACTH rendah
Neoplasma
adrenal
TINGGI ( > 6
CM )
Karsinoma

Respon
normal

SUPRESI
Hiperplasia
adrenal sekunder
terhadap sekresi
ACTH hipofisis

NORMAL-RENDAH ( <
3 CM )
Adenoma adrenal

DEFINITION

Cushings syndrome is a hormonal

disorder caused by prolonged
exposure of the bodys tissues to
high levels of the hormone cortisol.
Sometimes called hypercortisolism

KLASIFIKASI
SINDROM CUSHING
Sindrom
cushing

Dependen
ACTH

Hiperfungsi
korteks
adrenal
nontumor

Sindrom
ACTH
ektopik

Independen
ACTH

Hiperplasia
korteks
adrenal
autonom

Hiperfungsi
korteks
adrenal tumor

Adenom
a
Sumber: Buku Ajar llmu Penyakit Dalam

Karsinom
a

What causes Cushings

syndrome?
Many people develop Cushings syndrome
because they take glucocorticoidssteroid
hormones that are chemically similar to
naturally produced cortisolsuch as
prednisone for asthma
Other people develop Cushings syndrome
because their bodies produce too much
cortisol

EPIDEMIOLOGI

Cushings syndrome is relatively rare and

most commonly affects adults aged 20 to
50. People who are obese and have type 2
diabetes, along with poorly controlled
blood glucosealso called blood sugar
and high blood pressure, have an
increased risk of developing the disorder

GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis
Kelebihan kortisol menyebabkan
kelainan metabolik :
1. Redistribusi lemak tubuh dari
ekstremitas ke badan mengakibatkan
wajah bundar (moon face) dan
obesitas dengan ekstremitas kurus.
2. Efek antagonistik kortisol terhadap
aksi insulin menyebabkan diabetes
melitus.

3. Katabolisme protein meningkat, glukoneogenesis

atas rangsangan kortisol menyebabkan otot
menjadi kurus, kulit menjadi tipis disertai striae,
juga terjadi penurunan jumlah matriks tulang
mengakibatkan osteoporosis.
4. Kortisol memiliki kerja mineralokortikoid
signifikan yang mengakibatkan retensi natrium
dalam tubulus ginjal yang menghabiskan kalium
dan hidrogen sehingga terjadi hipertensi dan
alkalosis hipokalemik.
5. Kortisol memiliki efek penghambat fungsi
limfosit, makrofag, dan netrofil mengakibatkan
rentan infeksi.

How is Cushings syndrome

treated?
Treatment depends on the specific reason
for excess cortisol and may include
surgery, radiation, chemotherapy, or the
use of cortisol-inhibiting drugs

LEARNING
ISSUE

Learning issue
Ruptur serabut-serabut elastis
pada kulit dapat menyebabkan
tanda regang berwarna ungu
striae
Glukokortikoid dapat
merangsang glukoneogenesis
dan mengganggu kerja insulin
pada sel-sel perifer, sebagai
akibatnya penderita dapat
mengalami hiperglikemia
Sumber: Patofisiologi Price,

Pemakaian steroid
Jangka lama

Glukokortikoid
Lemak mengalami
Distribusi ulang
Penumpukan jar. Adiposa
Pd tmpt2 tertentu

Dinding abdomen

Kulit abdomen teregang

Oleh timbunan lemak
subkutis
Jar. Sub dermis
robek
Striae merah
keunguan

Punggung
atas

Buffalo humps

OBESITAS
CENTRAL
Wajah

Moon face

Kortisol

Ruptur serabutserabut elastis

pada kulit dapat
menyebabkan
tanda regang
berwarna ungu

Katabolisme
protein

Striae

otot kurus, penipisan

kulit, luka sulit
sembuh, penurunan
jumlah matriks
tulang (osteoporosis)
Kulit abdomen tipis
teregang oleh
peningkatan lemak

Glukoneogenesis
Glukokortikoid

Mengganggu
kerja insulin pada
sel-sel perifer
Penderita dapat
mengalami
hiperglikemia

Sumber: Patofisiologi Price,

ACTH

Androgen

ACTH
merangsang
melanosit

Hiperpigmentasi

Testosteron

Pada wanita
Munculnya
banyak rambut di
dada

Menghambat
menstruasi

Pemakaian steroid jangka

lama
Hiperfungsi Kel. Adrenal
Hidrolisis kolesterol
ester cadangan
kolesterol bebas
-Penumpukan
Jaringan adiposa

Hiperkolesterolemia

Ambilan kolesterol
dari lipoprotein plasma

hiperkortisolisme

Sumber: Buku Ajar llmu Penyakit Dalam

Kolesterol :
Bhn dasar kortisol

KESIMPULAN
Efek metabolik utama dari kortisol
yang berlebihan adalah:
1.Metabolisme protein : efek katabolik
menyebabkan hilangnya protein dari
kulit, otot, dan tulang, menimbulkan
striae, atrofi otot, osteoporosis;
2.Metabolisme KH : merangsang
glukoneogenesis dan melawan efek
insulin yang menyebabkan terjadinya
hiperglikemia;
Sumber: Patofisiologi Price,

3. Metabolisme lemak : mobilisasi asam

lemak dari jaringan adiposa dan
mendistribusikan ulang lemak ke wajah
dan batang tubuh;
4. Menghambat respons imun humoral,
selular, dan peradangan yang
menyebabkan pertahanan imun dan
memperlambat proses penyembuhan;
Sumber: Patofisiologi Price,

5. Merangsang aktivitas sekresi

lambung (pepsin dan HCl),
meningkatkan risiko ulkus
peptikum, dan
6. Berkaitan dengan kelabilan emosi

Sumber: Patofisiologi Price,

DAFTAR PUSTAKA
Price S.A, Lorraine M.Wilson. Gangguan
hipersekresi adrenal. In : Huriawati
Hartanto, eds. Patofisiologi. Edisi ke-6,
volume ke-2. Jakarta: EGC. 2006: 1237&8,
1251
Interpretasi hasil tes lab diagnostik
http://endocrine.niddk.nih.gov/
Kedokteran Islam
Medline Plus
Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III