Febrian F N; 2009 Defek Septum Ventrikel Fakultas Kedokteran Universitas Sebelas Maret

BAB I
PENDAHULUAN
A.

Latar Belakang
Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit non-infeksi makin
menonjol , baik di negara maju maupun negara berkembang. Perbaikan tingkat sosial ekonomi
telah membawa perubahan pola penyakit. Penyakit infeksi serta defisiensi gizi makin lama
makin menyurut, sedangkan pelbagai penyakit non-infeksi, termasuk penyakit kongenital makin
meningkat. Peristiwa tersebut juga terjadi dalam bidang kardiologi. Di Indonesia, walaupun
belum ada data PJB yang akurat, namun masalah PJB jelas telah memerlukan perhatian yang
sungguh-sungguh baik dari dokter umum maupun spesialis. Data Polildinik Jantung Anak di
Bagian Anak FKUIRSCM1 melaporkan peningkatan jumlah pengunjung dari 241 menjadi 512
pada tahun 1970 dan 1973. Jumlah PJB (72%) lebih tinggi dari Penyakit Jantung Didapat (28%),
dan jumlah konsultasi berasal dari Dokter umum (47%) tidak jauh berbeda dari dokterspesialis
(53%).
Oleh karena itu, pengetahuan tentang penyakit jantung bawaan sangat diperlukan bagi
mahasiswa kedokteran dalam menunjang standart kompetensi pendidikan dokter. Dalam laporan
ini, penulis tidak membahas semua PJB. Namun, penulis hanya membahas PJB yang
berhubungan dengan kasus dan yang menjadi standart kompetensi dokter umum.
B. Analisis Masalah
Laki-laki 10 tahun.
Batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan terganggu.
Pernah menderita kelainan jantung.
Lahir prematur. Tumbuh kembang normal.
Pemeriksaan fisik : tekanan darah 120/80 mmHg, denyut nadi 90x/menit.
Inspeksi : normal.
Palpasi : iktus kordus di SIC V 2 cm lateral linea medioclavicularis. Tidak ada thrill.
Perkusi : Batas jantung di SIC V 2cm lateral linea medioklavikularis.
Auskultasi : Bising pansistolik punctum maksimum SIC IV-V parasternal kiri.
Pemeriksaan hematologi : normal.
EKG : aksis ke kiri, LVH, LAH.

Foto polos : CTR 0,60, apeks ke lateral bawah.

Dari skenario di atas didapatkan masalah-masalah, yaitu :
a)
Bagaimana patofisiologi, patogenesis, serta mekanisme dari keluhan-keluhan
penderita?
b)
Apa hubungan antara penyakit ayahnya dengan penyakit yang dikeluhkan pasien
sekarang?
c)
Bagaimana hubungan antara faktor resiko dengan keluhannya saat ini?
d) Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan pasien?
e)
Bagaimana penatalaksanaan pada kasus ini ?
C.

D.

Tujuan Penulisan
a)
Mengetahui patofisiologi, patogenesis, serta mekanisme keluhan-keluhan pada PJB.
b) Mengetahui hubungan antara faktor resiko dengan gangguan pada PJB.
c)
Menentukan diagnosis secara sistematis melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, serta
pemeriksaan penunjang.
d) Mengetahui cara pencegahan, terapi serta prognosis dari gangguan sistem
kardiovaskuler pada kasus di atas.
Manfaat Penulisan
Manfaat dari penulisan laporan ini adalah :
a. membentuk pola pikir mahasiswa menjadi terarah dan sistematik;
b. mahasiswa mampu menyusun tulisan ilmiah yang baik dan benar;
c. menambah pengetahuan mahasiswa tentang mekanisme penyakit pada sistem
kardiovaskuler; dan
d. menambah pengetahuan mahasiswa tentang terapi dan pencegahan penyakit pada
sistem kardiovaskuler.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Embriogenesis Jantung
Embriogenesis jantung merupakan serangkaian proses yang kompleks. Untuk keperluan
pemahaman , proses yang rumit tersebut dapat disederhanakan menjadi empat tahapan, yaitu :

1. Tubing, yaitu tahapan ketika bakal jantung masih merupakan tabung sederhana; 2. Looping,
yakni suatu peristiwa kompleks berupa perputaran bagian-bagian bakal jantung dan arteri besar
(aorta dan a. Pulmonalis); 3. Septasi, yakni proses pemisahan bagian-bagian jantung serta arteri
besar dengan pembentukan berbagai ruang jantung; 4. Migrasi, yakni pergeseran bagian-bagian
jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya. Perlu diingat bahwa keempat proses tersebut benarbenar merupakan proses yang terpisah, namun merupakan rangkaian proses yang saling tumpang
tindih1.
Sirkulasi darah pada janin dan bayi terdapat perbedaan, antara lain :
1.
Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau
ekstrakardiak(duktus arteriosus Botalli, duktus venosus Arantii) yang efektif. Arah
pirau adalah dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke kiri melalui foramen ovale
dan dari a.pulmonalis menuju ke aorta melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi
pascalahir pirau intra- maupun ekstra kardiak tersebut tidak ada.
2.
Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan pasca
lahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel kanan.
3.
Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan yang lebih
tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan tahanan yang rendah
yakni plasenta. Pada keadaan pasca lahir ventrikel kanan akan melawan tahanan paru,
yang lebih rendah daripada tahanan sistemik yang dilawan ventrikel kiri.
4.
Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar menuju ke
aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang menuju ke paru. Pada
keadaan pasca lahir darah dari ventrikel kanan seluruhnya ke paru.
5.
Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari plasenta;
pasca lahir paru memberi oksigen kepada darah.
6.
Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas, makanan,
dan ekskresi. Pada keadaan pascalahir organ-organ lain mengambil alih berbagai
fungsi tersebut.
7.
Pada janin terjamin berjalannya sirkuit bertahanan rendah oleh karena terdapatnya
plasenta. Pada keadaan pasca lahir hal ini tidak ada.2,3,5
Definisi Penyakit Jantung Bawaan
PJB ialah kelainan susunan jantung, mungkin sudah terdapat sejak lahir. Perkataan
susunan berarti menyingkirkan aritmia jantung, sedangkan mungkin sudah terdapat sejak
lahir berarti tidak selalu dapat ditemukan selama beberapa minggu/bulan setelah lahir.5
Etiologi Penyakit Jantung Bawaan

Sebenarnya sulit sekali menentukan penyebab PJB secara tepat. Berdasarkan data kepustakaanl
1,3 disimpulkan 3 kelompok faktor etiologi PJB berikut :
1. faktor genetik (biasanya merupakan bagian dari sindroma tertentu).
2. faktor lingkungan/faktor eksterna (obat, virus, radiasi) yang terdapat sebelum kehamilan 3
bulan. Hipoksia pada waktu persalinan dapat mengakibatkan tetap terbukanya ductus arteriosus
pada bayi.
3. interaksi dari faktor genetik dan faktor lingkungan.1,5

Defek Septum Ventrikel (Ventricular Septal Defect, VSD)

VSD merupakan kelainan jantung bawaan (kongenital) berupa terdapatnya lubang pada
septum interventrikuler yang menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan
dan kiri. Secara normal lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa
embrio. Lubang tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum
interventrikuler semasa janin dalam kandungan. VSD merupakan penyakit kelainan bawaan yang
paling sering ditemukan sekitar 30,5 %. Klasifikasi VSD berdasarkan pada lokasi lubang, yaitu:
1) perimembranous (tipe paling sering, 60%) bila lubang terletak di daerah pars membranaceae
septum interventricularis, 2) subarterial doubly commited, bial lubang terletak di daerah septum
infundibuler dan sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan
katup pulmonal, 3) muskuler, bial lubang terletak di daerah septum muskularis
interventrikularis.1
Adanya lubang pada septum interventrikularis memnungkian terjadinya aliran darah
dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan oleh karena gradien tekanan sehingga aliran darah ke paru
bertambah. Gambaran klinis tergantung dari besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta
besarnya tahanan pembuluh darah paru. Apabila defek kecil atau restriktif tidak tampak adanya
gejala (asimptomatik). Pada defek kecil gradien tekanan ventrikel kiri dan kanan sebesar > 64
mmHg, tekanan sistolik ventrikel kanan dan resistensi pulmonal normal. Pada defek moderat
dengan restriksi gradien tekanan ventrikel kiri dan kana berkisar 36 mmHg, resistensi pulmonal
dan tekanan sistolik ventrikel kanan meningkat namun tidak melebihi tekanan sistemik. Pada
keadaan ini, ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban
volume. Defek besar non-restriktif akan ditandai dengan tekanan systole ventrikel kanan dan
ventrikel kiri sama sehingga terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke kanan, bahkan dapat
terjadi aliran darah dari kanan ke kiri. Pada keadaan ini memberikan keluhan seperti sesak napas
dan cepat capek serta sering mengalami batuk dan infeksi saluran napas berulang. Hal ini
mengakibatkan gangguan pertumbuhan. Dalam perjalanannya, beberapa VSD dapat menutup
secara spontan (tipe perimembranous dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi

infundibuler, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan
perimembranous).1,2
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang terdengar
selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga 3-4 parasternal kiri menyebar
sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar selama defek VSD kecil.
Bising mid-diastolik dapat didengar di apex cordis akibat aliran berlebihan. Pada VSD sering
bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt kanan ke kiri).
pada penderita VSD dengan aliran shunt yang besar bias any terlihat takipneu, aktivitas ventrikel
kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi aliran shunt dari kanan ke kiri
dengan defek besar akan tampak stenosis dengan jari-jari tabuh (clubbing of finger). Pada defek
cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis infundibuler, prolaps katup aorta, insufiensi
aorta,
hipertensi
pulmonal
dan
gagal
jantung.4
Pada pemeriksaan foto thorax didapatkan kardiomegali dengan pembesaran ventrikel
kiri., vaskularisasi paru meningkat (plethora) dan bila terjadi penyakit vaskuler paru tampak
pruned tree (seperti pohon tanpa ada cabang-cabangnya), disertai penonjolan a. pulmonal. Pada
elektrokardiogram dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri.
bila terdapat hipertrofi kedua ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan
adanya hipertensi pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi
M-mode dapat ditemukan dimensi ventrikel kiri, atrium dua dimensi untuk menentukan ukuran
dan lokasi defek Doppler dan berwarna, menentukan arah dan besarnya aliran yang melewati
defek.4