REFERAT RADIOLOGI

SCURVY

Oleh
Muhyiddin
H1A010002
Gede Vendy Cahyadi Riandika
H1A010006

Pembimbing
dr. Triana Dyah C, Sp.Rad, M.Sc

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

BAGIAN/SMF RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAM
RSU PROVINSI NTB
MATARAM
2016

BAB I
PENDAHULUAN
Asam askorbat sangat penting untuk pembentukkan kolagen normal, defek pada
struktur kolagen berasal dari defisiensi vitamin yang banyak manifestasi metabolic dan
klinik scorbut. Vitamin C diperlukan dalam hidroksilasi prolin dan lisin menjadi
hidroksiprolin, bahan penting dalam pembentukan kolagen. Kolagen merupakan senyawa
protein yang mempengaruhi integritas struktur sel di semua jaringan ikat, seperti pada
tulang rawan, matriks tulang, dentin gigi, membran kapiler kulit dan tendon. Dengan
demikian vitamin C berperan dalam penyembuhan luka, patah tulang, perdarahan
dibawah kulit dan perdarahan gusi. Vitamin C merupakan agen pereduksi kuat yang
dengan mudah dioksidasi dan dihancurkan dengan pemanasan. 1,2
Di Indonesia jarang ditemukan penderita defisiensi vitamin C atau infantile
scurvy. Biasanya terdapat pada anak yang mendapat makanan buatan tanpa sayur dan
buah-buahan. 3
Hipovitaminosis C atau penyakit scorbut dapat timbul apabila bayi selama 6-12
bulan tidak mendapat vitamin C yang cukup. Gambaran klinis menunjukkan bayi sakit
berat, malaise dengan kecenderungan perdarahan di mukosa mulut, gusi dan
subperiosteal. Pada foto roentgen terdapat pelebaran garis epifisis dengan korteks yang
tipis pada daerah pertumbuhan yang cepat seperti di lutut, pergelangan tangan, dan sisi
proksimal humerus.4

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1

Definisi
Scurvy adalah penyakit yang ditandai dengan kegagalan dari pembentukan
osteoblastik, dengan hasil berkurangnya tulang (osteoporosis), dan menyebabkan
perdarahan superiosteal dan submukosa. Penyakit ini disebabkan kekurangan
vitamin C (asam askorbat) dan menyebabkan kekurangan sintesis kolagen, yang
ditemukan pada anak-anak usia antara 6 bulan dan 1 tahun. 5

II.2

Epidemiologi 6
Scurvy ini jarang di amerika serikat. Biasanya pasien yang lebih tua atau
menggunakan alkohol dan diet rendah buah dan sayur-sayuran. Bayi dan anakanak dengan diet yang rendah karena kesehatan, ekonomi atau alasan sosial
memiliki resiko terjadinya scurvy.
Kematian yang berkaitan dengan gagal jantung dilaporkan pada janin dan
anak-anak dengan scurvy. Kesakitan dikarenakan perdarahan subperiosteal pada
tibia dan femur. Tidak ada ras dan jenis kelamin yang spesifik. Usia biasanya 6-24
bulan.6

II.2

Etiologi
Bayi yang dilahirkan dengan simpanan vitamin C yang cukup jika
masukan ibu cukup, kandungan vitamin C plasma darah tali pusat 2-4 kali lebih
besar dari pada kandungan vitamin C plasma ibu. Pada keadaan ini ASI
mengandung sekitar 4-7 mg/dl asam askorbat dan merupakan sumber vitamin C
yang cukup. Defisiensi vitamin C dalam diet ibu dapat menimbulkan skorbut pada
bayi yang minum asi nya. Bayi yang minum susu formula harus mendapatkan
tambahan vitamin C. Kebutuhan vitamin C bertambah karena penyakit demam,
terutama penyakit infeksi dan diare dan karena defisiensi besi, paparan dingin,
kehilangan protein dan merokok.1

III.3

Patofisiologi
Selama defisiensi vitamin C pembentukkan kolaen dan kondroitin sulfat
teranggu. Kecenderungan perdarahan, dentin gigi tidak sempurna dan
pelonggaran gigi disebabkan oleh kekurangan kolagen. Karena osteoblast tidak
lagi membentuk bahan interseluler normal (osteoid), pembentukan tulang
enkhondral berhenti. Trabekula tulang yang telah terbentuk menjadi rapuh dan
mudah patah. Periosteum menjadi longgar, dan perdarahan subperiosteal terjadi,
terutama pada ujung-ujung femur dan tibia. Pada skorbut berat dapat ada
degenerasi otot skelet, hipertrofi jantung, depresi sumsum tulang dan atrofi
adrenal. Penurunan pembentukan osteoblastik matriks tulang yang ada pada
resorpsi osteoclastic tulang menyebabkan osteoporosis. Karena matriks tulang
tidak terbentuk pada kalsifikasi inti dari tulang rawan di lempen epifiseal, daerah
tulang rawan yang kalsifikasi menetap dan menebal. Avitaminosis vitamin C juga
meningkatkan kerapuhan kapiler, terdapat perdarahan spontan, tidak hanya di sub
periosteum tetapi juga di membran mukosa gusidan usus. Ketika perdarahan
subperiostealnya ini terus berlangsung, perlengketan normal dari epifisis dan
lempeng epifisis ke metafisis terganggu dan pemisahan epifisis. 1,5,6

III.4

Manifestasi Klinik
Skorbut dapat terjadi pada setiap umur tetapi jarang pada bayi neonatus.
Sebagian besar kasus terjadi pada usia 6-24 bulan. Manifestasi klinik memerlukan
waktu untuk berkembang, sesudah beberapa periode penipisan vitamin C, adapun
gambaran kliniknya yaitu: 1,3,5

Irritable

Takipnea

Gangguan pencernaan

Nyeri akibat pseudoparalisis dan kaki mengambil posisi kodok (khas),

dimana pinggul dan lutut zemi fleksi dengan kaki terputar keluar.

Pembengkakan anggota tubuh terutama paha

Perdarahan subperiosteum dapat diraba pada ujung femur

4

Perubahan pada gusi paling nyata bila gigi tumbuh, ditandai dengan merah
keabu-abuan, pembengkakan seperti spon membran mukosa, biasanya pada
gigi susu (insisivus) atas.

Mungkin ada tasbih (rosary) pada sambunan kostokhondral dan depresi

sternum.

Angulasi (tonjolan) atau manik-manik scorbutik biasanya lebih tajam dari

manik-manik tasbih rakhitis.

Perdarahan petekhiae dapat terjadi pada kulit dan membran mukosa.

Hematuria, melena dan perdarahan orbital dan subdural dapat ditemukan.

Demam ringan biasanya ada

Anemia dapat menggambarkan ketidak mampuan menggunakan besi atau

gangguan metabolisme asam folat

Penyembuhan luka tertunda

Gejala klinik ini dapat juga dibedakan menjadi: 6

a. Gejala awal/non spesifik :

Mudah marah

Berat badan menurun

Diare

Takipnea

Demam

b. Gejala specific

Irritabel

Nyeri kaki

Pseudoparalysis

Pembengkakan

Peradarahan

III.5

Gambaran Radiologi
Diagnosis skorbut biasanya didasarkan pada perubahan roentgenografi
pada tulang panjang, terutama pada ujung distalnya. Seperti biasanya perubahan
terbesar adalah pada daerah lutut. Pada stadium awal, penampakannya
menyerupai penampakan atrofi tulang sederhana. Trabeluka batang tidak dapat
dilihat, dan tulang memberi gambaran dasar gelas. Korteks menipis sampai setipis
ujung pensil, dan ujung epifisis berbatas tegas. Garis putih Fraenkel yang
menggambarkan daerah kartilago yang mengepur dengan baik dapat dengan jelas
dilihat sebagai garis putih tidak teratur tetapi tebal pada metafisis. Pusat ossifikasi
epifisea juga mempunyai penampakan dasar gelas dan dikelilingi oleh cincin
putih.1,5
Pada stadium ini, skorbut tidak dapat didiagnosis dengan pasti dengan
roentgenogram kecuali kalau daerah penipisan pecah linear pada tulang proksimal
dan paralel dengan garis putih. Seringkali pecahan ini tidak menyilangi batang
pada keseluruhan lebarnya dan mungkin hanya terlihat hanya pada bagian
lateralnya sebagai defek segitiga. Pemisahan epifisis dapat terjadi sepanjang garis
destruksi, pada perpindahan linier atau kompresi epifisis terhadap batang.
Perdarahan subperiosteum tidak dapat tampak secara roentgenografis pada
skorbut aktif. Namun selama penyembuhan, periosteum yang terangkat menalami
kalsifikasi dan tulang yang yang terkena berbentuk halter atau tongkat. 1,5

Gambar 1. Wimbergers ring

6

Gambar 2. Radiology scurvy

Gambar 3. Foto AP Ekstrimitas bawah menunjukan ground glass osteopenia

III.6

Diagnosis
Diagnosis didasarkan terutama pada gambaran klinis khas, gambaran
roengenografi tulang panjang, dan riwayat ambilan vitamin C yang jelek. Uji
laboratorium untuk skorbut tidak memuaskan. Kadar vitamin C plasma darah
puasa tidak melebihi 0,6 mg/dl membantu dalam mengesampingkan skorbut,
tetapi kadar vitamin C yang lebih rendah tidak membuktikan adanya defisiensi.
Bukti adanya defisiensi vitamin C lebih baik dilengkapi dengan kadar asam
askorbat dalam lapisan sel trombosit putih (trombosit buffy) darah teroksalat yang
disentrifuse. Kadar nol pada lapisan ini menunjukkan skorbut laten, walaupun
tidak ada tanda-tanda klinis defisiensi. Kejenuhan jaringan dengan vitamin C
dapat diperkirakan dalam jumlah ekskresi vitamin urin sesudah uji dosis asam
askorbat. Selama 3-5 hari setelah pemberian parenteral dosis uji, 80% darinya
dapat ditemukan dalam urin anak normal. Aminoasiduria nonspesifik,
menyeluruh, terjadi pada skorbut, sementara angka asam amino darah tetap
normal. Sesudah pembebenan tirosin, bayi penderita skorbut mengekskresikan
metabolit serupa dengan ekskresi metabolit bayi prematur. Waktu protombin
mungkin sangat naik.1

III.7

Diagnosis Banding

Syphilis

Leukemia

Arthritis

Radiologi Syphilis
8

Syphilis in the neonate. The lucent bands have a more destructive

appearance than in CMV, often the lucent defects in the femora and tibias are
seen particularly on the medial side.

Radiologi Leukemia

Leukemic line. Lucent metaphyseal band in a child who complained of pain in the legs.
When seen in children over two years of age these lucent bands if bilateral are usually
indicative of leukemia.
Arthritis
9

Erosions (arrows) are noted at the articular margins of the tibia in this patient with
juvenile chronic arthritis

III.8

Prognosis
Dengan pengobatan yang tepat, penyembuhan terjadi dengan cepat pada
bayi,

tetapi

pembengkakan

karena

perdarahan

subperiosteum

mungkin

memerlukan berbulan-bulan untuk hilang. Pertumbuhan badan biasanya cepat

menyesuaikan.1
III.9

Pencegahan
Skorbut dicegah dengan diet cukup vitamin C, buah jeruk, dan sari buah
merupakan sumber yang paling baik. Bayi susu formula harus mendapatkan 35
mg asam askorbat setiap hari. Ibu yang sedang menyusui harus minum 100 mg.
45-60 mg/24 jam diperlukan oleh anak atau orang dewasa.1

III.10 Pengobatan
10

Diet
Food and Nutrition Board of the National Academy of Sciences, National

Research Council's minimum recommended daily dietary allowances of vitamin

C:
Bayi - 30-40 mg
Anak-anak dan dewasa- 45-60 mg
Wanita hamil - 70 mg
Ibu menyusui - 90-95 mg

Vitamins
Asam askorbat 100-200 mg atau lebih, peroral atau parenteral. Digunakan

untuk sintesis kolagen dan perbaikan jaringan. Pemberian sari buah orange atau
sari buah tomat setiap hari akan dengan cepat menghasilkan penyembuhan.1,3,5,6

BAB III
KESIMPULAN

Scurvy adalah penyakit yang ditandai dengan kegagalan dari pembentukan

osteoblastik,
menyebabkan

dengan

hasil

perdarahan

berkurangnya
superiosteal

dan

tulang

(osteoporosis),

submukosa.

Penyakit

dan
ini

disebabkan kekurangan vitamin C (asam askorbat) dan menyebabkan

kekurangan sintesis kolagen, yang ditemukan pada anak-anak usia antara 6
bulan dan 1 tahun.

Gejala klinik ini dapat juga dibedakan menjadi:

a. Gejala awal/non spesifik :

11

o Mudah marah
o Berat badan menurun
o Diare
o Takipnea
o Demam
b. Gejala specific
o Irritabel
o Nyeri kaki
o Pseudoparalysis
o Pembengkakan
o Peradarahan

Gambaran Radiologi: Pada stadium awal, penampakannya menyerupai

penampakan atrofi tulang sederhana. Trabeluka batang tidak dapat dilihat, dan
tulang memberi gambaran dasar gelas. Korteks menipis sampai setipis ujung
pensil, dan ujung epifisis berbatas tegas. Garis putih Fraenkel yang
menggambarkan daerah kartilago yang mengepur dengan baik dapat dengan
jelas dilihat sebagai garis putih tidak teratur tetapi tebal pada metafisis. Pusat
ossifikasi epifisea juga mempunyai penampakan dasar gelas dan dikelilingi
oleh cincin putih. Perdarahan subperiosteum tidak dapat tampak secara
roentgenografis pada skorbut aktif. Namun selama penyembuhan, periosteum
yang terangkat menalami kalsifikasi dan tulang yang yang terkena berbentuk
halter atau tongkat.

Pengobatan: Diet dan vitamin C

12

DAFTAR PUSTAKA
1. Arvin, BK. Ilmu Kesehatan Anak Nelson vol. 1 Ed.15. EGC.1996. Jakarta. Hal
225-226
2. Almatsier, S. Prinsip Dasar Ilmu Gizi. Gramedia Pustaka Utama 2006. Jakarta. Hal
185-190
3. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI vol 1. 1985. Jakarta. Hal 352-353
4. Sjamsuhidajat, R. Buku Ajar Ilmu Bedah ed.2. EGC. 2004. Jakarta. Hal 943
5. Salter, RB. Textbook of Disorders and injuries of the musculoskeletal System 3 rd
ed. 1999. USA. Hal 188-190
6. Buckler,BS. Pediatric Scurvy. Diunduh dari URL: www.eMedicine Pediatrics
General Medicine.html
7. Chudgar, P. Radiology in scurvy. Diunduh dari URL: www. Radiology scurvy.
Asp.html

13