Anda di halaman 1dari 23

LAPORAN PENDAHULUAN

THALASEMIA

A.

DEFINISI
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan
dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk
eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002).
Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul akibat
berkurangnya kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005).
Menurut Setianingsih (2008), Talasemia merupakan penyakit genetik yang
menyebabkan gangguan sintesis rantai globin, komponen utama molekul hemoglobin (Hb).
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah
merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya
penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan
sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang (NUCLEUS PRECISE,
2010)
Thalasemia adalah kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada
hemoglobin sehingga dapat menyebabkan eristrosit imatur (cepat lisis) dan menimbulkan
anemia (Fatimah, 2009)

B.

KLASIFIKASI
Hemoglobin terdiri dari rantaian globin dan hem tetapi pada Thalassemia terjadi
gangguan produksi rantai atau . Dua kromosom 11 mempunyai satu gen pada setiap
kromosom (total dua gen ) sedangkan dua kromosom 16 mempunyai dua gen pada setiap
kromosom (total empat gen ). Oleh karena itu satu protein Hb mempunyai dua subunit
dan dua subunit . Secara normal setiap gen globin memproduksi hanya separuh dari

kuantitas protein yang dihasilkan gen globin , menghasilkan produksi subunit protein yang
seimbang. Thalassemia terjadi apabila gen globin gagal, dan produksi protein globin subunit
tidak seimbang. Abnormalitas pada gen globin akan menyebabkan defek pada seluruh gen,
sedangkan abnormalitas pada gen rantai globin dapat menyebabkan defek yang
menyeluruh atau parsial (Wiwanitkit, 2007).
1. Thalassemia diklasifikasikan berdasarkan rantai globin mana yang mengalami defek,
yaitu Thalassemia dan Thalassemia . Pelbagai defek secara delesi dan nondelesi
dapat menyebabkan Thalassemia (Rodak, 2007).
a. Thalassemia
Oleh karena terjadi duplikasi gen (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16, maka
akan terdapat total empat gen (/). Delesi gen sering terjadi pada Thalassemia
maka terminologi untuk Thalassemia tergantung terhadap delesi yang terjadi,
apakah pada satu gen atau dua gen. Apabila terjadi pada dua gen, kemudian dilihat
lokai kedua gen yang delesi berada pada kromosom yang sama (cis) atau berbeda
(trans). Delesi pada satu gen dilabel + sedangkan pada dua gen dilabel o
(Sachdeva, 2006).
b.

Thalasemia
Thalassemia disebabkan gangguan pada gen yang terdapat pada kromosom 11
(Rodak, 2007). Kebanyakkan dari mutasi Thalassemia disebabkan point
mutation dibandingkan akibat delesi gen (Chen, 2006). Penyakit ini diturunkan
secara resesif dan biasanya hanya terdapat di daerah tropis dan subtropis serta di
daerah dengan prevalensi malaria yang endemik (Wiwanitkit, 2007).

2. Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu : (NUCLEUS PRECISE, 2010)
a.
Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan
penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah.
Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia.
Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun
sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk
memperpanjang hidupnya. Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat
lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu,
juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies

cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk
ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras
untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak
memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor
harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan
yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8
bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari
berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si
penderita harus menjalani transfusi darah.
b.

Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun


individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau
thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor
juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia
mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor
dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan
sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan
tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di
sepanjang hidupnya

3. Secara molekuler talasemia dibedakan atas: (Behrman et al, 2004)


1.
Talasemia a (gangguan pembentukan rantai a)
2.
Talasemia b (gangguan pembentukan rantai b)
3.
Talasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen-nya diduga
4.

berdekatan).
Talasemia d (gangguan pembentukan rantai d)

C.

ETIOLOGI
Menurut (Suriadi, 2001) Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak
dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia
dalam sel selnya/ Faktor genetik.

Jika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait/pembawasifat Thalassaemia,


maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia
atau Thalassaemia mayor kepada anak-anak mereka. Semua anak-anak mereka akan
mempunyai darah yang normal.
Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu dibanding dua (50%)
kemungkinannya

bahwa setiap anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia

trait/pembawa sifat Thalassaemia, tidak seorang diantara anak-anak mereka akan menderita
Thalassaemia mayor. Orang dengan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah
sehat, mereka dapat menurunkan sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada
yang mengetahui bahwa sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka.
Apabila kedua orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia,
maka anak-anak mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
Thalassaemia atau mungkin juga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin juga
menderita Thalassaemia mayor

D.

PATOFISIOLOGI

E.

GEJALA KLINIS

Kelainan genotip Talasemia memberikan fenotip yang khusus, bervariasi, dan tidak
jarang tidak sesuai dengan yang diperkirakan (Atmakusuma, 2009).
Semua Talasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi, tergantung
jenis rantai asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya (mayor atau minor).
Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan, khususnya anemia hemolitik
(Tamam, 2009)
Pada bentuk yang lebih berat, khususnya pada Talasemia- mayor, penderita dapat
mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, pembesaran limpa dan hati
akibat anemia yang lama dan berat, perut membuncit karena pembesaran kedua organ
tersebut, sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus/borok), batu empedu, pucat,
lesu, sesak napas karena jantung bekerja terlalu berat, yang akan mengakibatkan gagal
jantung dan pembengkakan tungkai bawah. Sumsum tulang yang terlalu aktif dalam
usahanya membentuk darah yang cukup, bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran
tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah
patah. Anak-anak yang menderita talasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa
pubertas lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal. Karena penyerapan zat besi
meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihanzat besi bisa terkumpul dan
mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung
(Tamam, 2009).
Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awalnya tidak jelas,
biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat
terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. Anak tidak nafsu makan, diare, kehilangan
lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat dan lama
biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali, ikterus ringan
mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka
mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan tulang panjang,
tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis. Kadang-kadang ditemukan epistaksis,
pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu.
Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu :

1.

Thalasemia Mayor:
Pucat
Lemah
Anoreksia
Sesak napas
Peka rangsang
Tebalnya tulang kranial
Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali
Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
Disritmia
Epistaksis
Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
Kadar besi serum tinggi
Ikterik
Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan
datar.

2.

Thalasemia Minor
Pucat
Hitung sel darah merah normal
Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar
normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

F.

KOMPLIKASI
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah yang
berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah sangat tinggi,
sehingga di timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain
lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis). Limpa yang
besar mudah ruptur akibat trauma ringan. Kadang kadang thalasemia disertai tanda
hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia. Kematian terutama disebabkan
oleh infeksi dan gagal jantung (Hassan dan Alatas, 2002)
Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi telah diperiksa
terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis, diabetes
melitus dan jantung. Pigmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis, karena
peningkatan deposisi melanin (Herdata, 2008)

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis untuk Thalassemia terdapat dua yaitu secara screening test dan definitive
test.
1.

Screening test
Di daerah endemik, anemia hipokrom mikrositik perlu diragui sebagai gangguan
Thalassemia (Wiwanitkit, 2007).
a.

Interpretasi apusan darah


Dengan apusan darah anemia mikrositik sering dapat dideteksi pada kebanyakkan
Thalassemia kecuali Thalassemia silent carrier. Pemeriksaan apusan darah rutin
dapat membawa kepada diagnosis Thalassemia tetapi kurang berguna untuk
skrining.

b.

Pemeriksaan osmotic fragility (OF)


Pemeriksaan ini digunakan untuk menentukan fragiliti eritrosit. Secara dasarnya
resistan eritrosit untuk lisis bila konsentrasi natrium klorida dikurangkan dikira.
Studi yang dilakukan menemui probabilitas formasi pori-pori pada membran yang
regang bervariasi mengikut order ini: Thalassemia < kontrol < spherositosis
(Wiwanitkit, 2007). Studi OF berkaitan kegunaan sebagai alat diagnostik telah
dilakukan dan berdasarkan satu penelitian di Thailand, sensitivitinya adalah
91.47%, spesifikasi 81.60, false positive rate 18.40% dan false negative
rate 8.53% (Wiwanitkit, 2007).

c.

Indeks eritrosit
Dengan bantuan alat indeks sel darah merah dapat dicari tetapi hanya dapat
mendeteksi mikrositik dan hipokrom serta kurang memberi nilai diagnostik. Maka
metode matematika dibangunkan (Wiwanitkit, 2007).

d.

Model matematika

Membedakan anemia defisiensi besi dari Thalassemia berdasarkan parameter


jumlah eritrosit digunakan. Beberapa rumus telah dipropose seperti 0.01 x MCH x
(MCV), RDW x MCH x (MCV) /Hb x 100, MCV/RBC dan MCH/RBC tetapi
kebanyakkannya digunakan untuk membedakan anemia defisiensi besi dengan
Thalassemia (Wiwanitkit, 2007).
Sekiranya Indeks Mentzer = MCV/RBC digunakan, nilai yang diperoleh
sekiranya >13 cenderung ke arah defisiensi besi sedangkan <13 mengarah ke
Thalassemia trait. Pada penderita Thalassemia trait kadar MCV rendah, eritrosit
meningkat dan anemia tidak ada ataupun ringan. Pada anemia defisiensi besi pula
MCV rendah, eritrosit normal ke rendah dan anemia adalah gejala lanjut
(Yazdani, 2011).
2.

Definitive test
a.
Elektroforesis hemoglobin
Pemeriksaan ini dapat menentukan pelbagai jenis tipe hemoglobin di dalam darah.
Pada dewasa konstitusi normal hemoglobin adalah Hb A1 95-98%, Hb A2 2-3%,
Hb F 0.8-2% (anak di bawah 6 bulan kadar ini tinggi sedangkan neonatus bisa
mencapai 80%). Nilai abnormal bisa digunakan untuk diagnosis Thalassemia
seperti pada Thalassemia minor Hb A2 4-5.8% atau Hb F 2-5%, Thalassemia Hb
H: Hb A2 <2% dan Thalassemia mayor Hb F 10-90%. Pada negara tropikal
membangun, elektroporesis bisa juga mendeteksi Hb C, Hb S dan Hb J
(Wiwanitkit, 2007).
b.

Kromatografi hemoglobin
Pada elektroforesis hemoglobin, HB A2 tidak terpisah baik dengan Hb C.
Pemeriksaan menggunakan high performance liquid chromatography (HPLC)
pula membolehkan penghitungan aktual Hb A2 meskipun terdapat kehadiran Hb
C atau Hb E. Metode ini berguna untuk diagnosa Thalassemia karena ia bisa
mengidentifikasi hemoglobin dan variannya serta menghitung konsentrasi dengan
tepat terutama Hb F dan Hb A2 (Wiwanitkit, 2007).

c.

Molecular diagnosis

Pemeriksaan ini adalah gold standard dalam mendiagnosis Thalassemia.


Molecular diagnosis bukan saja dapat menentukan tipe Thalassemia malah dapat
juga menentukan mutasi yang berlaku (Wiwanitkit, 2007).

H. PENATALAKSANAAN MEDIS
Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain: (Rudolph, 2002; Hassan dan Alatas,
2002; Herdata, 2008)
1.

Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin
serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar
10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari
subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5
hari berturut setiap selesai transfusi darah.
Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan
efek kelasi besi.
Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.
Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur
sel darah merah

2.

Bedah
Splenektomi, dengan indikasi:
limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan
peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau
kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu
tahun.
Transplantasi sumsum tulang telah memberi harapan baru bagi penderita
thalasemia dengan lebih dari seribu penderita thalasemia mayor berhasil
tersembuhkan

dengan

tanpa

ditemukannya

akumulasi

besi

dan

hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih berarti pada anak usia dibawah 15


tahun. Seluruh anak anak yang memiliki HLA-spesifik dan cocok dengan saudara
3.

kandungnya di anjurkan untuk melakukan transplantasi ini.


Suportif
Tranfusi Darah
Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan
memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi
besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap
kenaikan Hb 1 g/dl.

I.

PENGKAJIAN
1.
Asal keturunan/kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti
turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai
pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2.

Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak
anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya
lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 6 tahun.

3.

Riwayat kesehatan anak


Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal
ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4.

Pertumbuhan dan perkembangan


Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh
kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang

bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik
anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual,
seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan
dan perkembangan anak normal.
5.

Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan
anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6.

Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah

7.

Riwayat kesehatan keluarga


Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya
perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.

8.

Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core ANC)


Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko
thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor
resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh
anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke
dokter.

9.

Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a.
Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.

b.

Kepala dan bentuk muka


Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu
kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek
tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

c.
d.
e.

Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan


Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran
jantung yang disebabkan oleh anemia kronik.

f.

Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati
( hepatosplemagali).

g.

Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal.
Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain

h.

seusianya.
Pertumbuhan

organ

seks

sekunder

untuk

anak

pada

usia

pubertas

Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan


rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat
i.

mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.


Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat
besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

J.

DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.
Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen
2.
3.
4.

seluler yang menghantarkan oksigen/nutrisi


Intoleransi aktifitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai oksigen
PK: Perdarahan
Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia

5.
6.
7.

Kelelahan b.d malnutrisi, kondisi sakit


Nyeri b.d penyakit kronis
Kecemasan (orang tua) b.d kurang pengetahuan

K. RENCANA KEPERAWATAN
No

DIAGN
OSA

1. Ketidakefektifan
perfusi jaringan
b.d berkurangnya
komponen
seluler yang
menghantarkan
oksigen/nutrisi

RENCANA KEPERAWATAN
TUJUAN
NOC
Perfusi
Jaringan :
Perifer
Status
sirkulasi

INTERVENSI

RASIONAL

NIC
1.

Monitor Tanda Vital


1.
Aktifitas:
Monitor tekanan darah , nadi,
suhu dan RR tiap 6 jam
atau sesuai indikasi
Kriteria
Monitor frekuensi dan irama
Hasil:
pernapasan
Klien
Monitor pola pernapasan
menunjukk
abnormal
an perfusi Monitor suhu, warna dan
jaringan
kelembaban kulit
yang
Monitor sianosis perifer
adekuat
2. Monitor status neurologi
yang
Aktifitas:
ditunjukka
Monitor
ukuran, bentuk,
n dengan
simetrifitas, dan
terabanya
reaktifitas pupil
nadi
2.
Monitor
tingkat kesadaran
perifer,
klien
kulit kering
Monitor
tingkat orientasi
dan hangat,
Monitor
GCS
keluaran
Monitor
respon pasien
urin
terhadap pengobatan
adekuat,
Informasikan
pada dokter
dan tidak
tentang
perubahan
kondisi
ada distres
pasien
pernafasan.
3.

Manajemen cairan

Mengumpulkan dan
menganalisis system
kardiovaskuler,
pernafasan dan suhu untuk
menentukan dan
mencegah komplikasi.

Mengumpulkan dan
menganalisis data pasien
untuk meminimalkan dan
mencegah komplikasi
neurologi

Aktifitas:
Mencatat intake dan output
cairan
Kaji adanya tanda-tanda
dehidrasi (turgor kulit
jelek, mata cekung, dll)
Monitor status nutrisi
Persiapkan pemberian
transfusi ( seperti
mengecek darah dengan
identitas pasien,
3.
menyiapkan terpasangnya
alat transfusi)
Awasi pemberian komponen
darah/transfusi
Awasi respon klien selama
pemberian komponen
darah
Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum,
angka trombosit)
2.

Intolera
nsi
aktifitas
b.d
tidak
seimban
gnya
kebutuh
an dan
suplai
oksigen

NOC
NIC

Kons
1.
1. Manajemen energy
ervasi
Aktifitas:
Energi

Pera Tentukan keterbatasan


aktifitas fisik pasien
watan Diri:
Kaji persepsi pasien tentang
ADL
penyebab kelelahan yang
Kriteria
dialaminya
Hasil:

Klien Dorong pengungkapan


dapat
peraaan klien tentang
melakukan
adanya kelemahan fisik
aktifitas
Monitor intake nutrisi untuk
yang
meyakinkan sumber energi
dianjurkan
yang cukup
dengan
Konsultasi dengan ahli gizi
tetap
tentang cara peningkatan
mempertah
energi melalui makanan
ankan
Monitor respon
tekanan
kardiopulmonari terhadap
darah, nadi,
aktifitas (seperti takikardi,
dan
dispnea, disritmia,
frekuensi
diaporesis, frekuensi
pernafasan
pernafasan, warna kulit,
dalam
tekanan darah)
rentang
Monitor pola dan kuantitas
normal
tidur
Bantu pasien menjadwalkan

Mempertahankan
keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi
akibat kadar cairan yang
abnormal.

Mengatur penggunaan
energi untuk mencegah
kelelahan dan
mengoptimalkan fungsi

istirahat dan aktifitas


Monitor respon oksigenasi
pasien selama aktifitas
Ajari pasien untuk
mengenali tanda dan
gejala kelelahan sehingga
dapat mengurangi
aktifitasnya.
2. Terapi Oksigen
Aktifitas:
Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
Pertahankan kepatenan jalan
nafas
Atur alat oksigenasi termasuk
humidifier
Monitor aliran oksigen sesuai
program
Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan alat

2.

3.

Ketidak
seimban
gan
nitrisi
kurang
dari
kebutuh
an
tubuh
b.d

NOC

Statu
s Nutrisi

Statu
s Nutrisi:
Energi

Kont
rol Berat
Badan
Kriteria

Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya

NIC
1.
Manajemen Nutrisi
Aktifitas:
Tanyakan pada pasien
tentang alergi terhadap
makanan
Tanyakan makanan kesukaan
pasien
Kolaborasi dengan ahli gizi

1.

Membantu dan atau


menyediakan asupan
makanan dan cairan yang
seimbang

anoreksi
a

4.

Kelelah
an b.d
malnutri
si,
kondisi
sakit

Hasil :
Klien
menunjukk
an

Penc
apaian
berat badan
normal
yang
diharapkan

Berat
badan
sesuai
dengan
umur dan
tinggi
badan

Beba
s dari tanda
malnutrisi

NOC

Kons
ervasi
Energi
Kriteria
Hasil:
Klien
menunjukk
an

Istira
hat dan
aktivitas
seimbang

Men
getahui
keterbatasa
nan

tentang jumlah kalori


dan tipe nutrisi yang
dibutuhkan (TKTP)
Anjurkan masukan kalori
yang tepat yang sesuai
dengan kebutuhan energi
Sajikan diit dalam keadaan
hangat
2.

Monitor Nutrisi
Aktifitas:
Monitor adanya penurunan
BB
Ciptakan lingkungan
nyaman selama klien
makan.
Jadwalkan pengobatan dan
2.
tindakan, tidak selama
jam makan.
Monitor kulit (kering) dan
perubahan pigmentasi
Monitor turgor kulit
Monitor mual dan muntah
Monitor kadar albumin, total
protein, Hb, kadar
hematokrit
Monitor kadar limfosit dan
elektrolit
Monitor pertumbuhan dan
perkembangan.

NIC
1.

Manajemen energy
Aktifitas:
Tentukan keterbatasan
aktifitas fisik klien
Kaji persepsi pasien tentang
penyebab kelelahan
Dorong pengungkapan
perasaan tentang
kelemahan fisik
Monitor intake nutrisi untuk
meyakinkan sumber
energi yang cukup
Konsultasi dengan ahli gizi
tentang cara peningkatan
energi melalui makanan

1.

Mengumpulkan dan
menganalisis data pasien
untuk mencegah atau
meminimalkan malnutrisi

Mengatur penggunaan
energi untuk mencegah
kelelahan dan
mengoptimalkan fungsi

energinya

Men
gubah gaya
hidup
sesuai
tingkat
energi

Mem
elihara
nutrisi
yang
adekuat

Ener
gi yang
cukup
untuk
beraktifitas

Monitor respon
kardiopumonari terhadap
aktifitas (seperti takikardi,
dispnea, disritmia,
diaporesis, frekuensi
pernafasan, wwarna kulit,
tekanan darah)
Monitor pola dan kuantitas
tidur
Bantu klien menjadwalkan
istirahat dan aktifitas
2. Terapi Oksigen
Aktifitas:
Bersihkan mulut, hidung,
trakea bila ada secret
Pertahankan kepatenan jalan
nafas
Atur alat oksigenasi termasuk
humidifier
Monitor aliran oksigen sesuai
program
Secara periodik, monitor
ketepatan pemasangan
alat

3. Manajemen cairan
Aktifitas:
Persiapkan pemberian
transfusi (seperti
mengecek darah dengan
identitas pasien,
menyiapkan terpasangnya
alat transfusi)
Awasi pemberian komponen
darah/transfusi
Awasi respon klien selama
pemberian komponen
darah
Monitor hasil laboratorium
(kadar Hb, Besi serum)

2.

Mengelola pemberian
oksigen dan memonitor
keefektifannya

3.

5.

PK:
Perdara
han

Mencegah/
meminimal
kan
terjadinya
perdarahan

6.

Nyeri
b.d
penyaki
t kronis

NOC
NIC

Men
1. Manajemen nyeri
1.
gontrol
Nyeri
Aktfitas:

Men
unjukkan
Lakukan pengkajian nyeri
tingkat
secara komprehensif
nyeri
termasuk tingkat nyeri
Kriteria
( dengan face scale),
Hasil:
lokasi, karakteristik,
Klien dapat
durasi, frekuensi, dan

Men
faktor presipitasi
genali

Observasi
reaksi nonverbal
faktor
dari
ketidaknyamanan
penyebab

Men
pasien (misalnya

Mempertahankan
keseimbangan cairan dan
mencegah komplikasi
akibat kadar cairan yang
abnormal.

Aktifitas
1. Monitor tandatanda perdarahan
dan perubahan tanda
vital
2. Monitor hasil
laboratoium, seperti
Hb, angka
trombosit,
hematokrit, angka
eritrosit, dll
3. Gunakan alat-alat
yang aman untuk
mencegah
perdarahan (sikat
gigi yang lembut,
dll)
(

Mengurangi nyeri dan


menurunkan tingkat nyeri
yang dirasakan pasien.

genali
menangis, meringis,
lamanya
memegangi bagian tubuh
(onset )
yang nyeri, dll)
Gunakan teknik komunikasi
sakit

Men
terapeutik untuk
ggunakan
mengetahui pengalaman
cara non
nyeri pasien
analgetik Jelaskan pada pasien tentang
untuk
nyeri yang dialaminya,
mengurang
seperti penyebab nyeri,
i nyeri
berapa lama nyeri

Men
mungkin akan dirasakan,
ggunakan
metode sederhana untuk
analgetik
mengalihkan rasa nyeri,
sesuai
dll.
kebutuhan Evaluasi bersama pasien dan
tim kesehatan lain tentang
pengalaman nyeri dan
ketidakefektifan kontrol
nyeri pada masa lampau
Atur lingkungan yang dapat
mempengaruhi nyeri
seperti suhu ruangan,
pencahayaan dan
kebisingan
Kurangi faktor pencetus
nyeri pada pasien

2. Pemberian analgetik
Aktifitas:
Tentukan lokasi,
karakteristik, kualitas, dan
derajat nyeri sebelum
pemberian obat.
Cek instruksi dokter tentang
jenis obat, dosis, dan
frekuensi
Cek riwayat alergi pada
pasien
Kolaborasi pemilihan
analgesik tergantung tipe
dan beratnya nyeri, rute
pemberian, dan dosis
optimal
Monitor tanda vital sebelum
dan sesudah pemberian

analgesik
Kolaborasi pemberian
analgesik tepat waktu
terutama saat nyeri hebat
Monitor respon klien
terhadap penggunaan
analgetik

7.

Kecema
san
(orang
tua) b.d
kurang
pengeta
huan

NOC :

Kont
rol
Kecemasan

Kriteria

Hasil :

Klien

mampu
mengidenti
fikasi dan
mengungka
pkan gejala

cemas

Men
gidentifikas
i,
mengungka
pkan, dan
menunjukk
an teknik
untuk
mengontrol
cemas

Vital
sign (TD,
nadi,

respirasi)
dalam

batas

2.

Penggunaan agen
farmakologi untuk
menghentikan atau
mengurangi nyeri.

1.

Meminimalkan rasa takut,


cemas, merasa dalam
bahaya atau
ketidaknyamanan
terhadap sumber yang
tidak diketahui.

NIC
1.

Menurunkan cemas

Aktifitas:
Gunakan pendekatan dengan
konsep atraumatik care
Jangan memberikan jaminan
tentang prognosis
penyakit
Jelaskan semua prosedur dan
dengarkan keluhan klien
Pahami harapan pasien dalam
situasi stres
Temani pasien untuk
memberikan keamanan
dan mengurangi takut
Bersama tim kesehatan,
berikan informasi
mengenai diagnosis,
tindakan prognosis
Anjurkan keluarga untuk
menemani anak dalam
pelaksanaan tindakan
keperawatan
Lakukan massage pada leher
dan punggung, bila perlu
Bantu pasien mengenal

normal
penyebab kecemasan

Postu Dorong pasien/keluarga


r tubuh,
untuk mengungkapkan
ekspresi
perasaan, ketakutan,
wajah,
persepsi tentang penyakit
bahasa
Instruksikan pasien
tubuh, dan
menggunakan teknik
tingkat
relaksasi (sepert tarik
aktivitas
napas dalam, distraksi,
menunjukk
dll)
an
Kolaborasi pemberian obat
berkurangn
untuk mengurangi
ya
kecemasan
kecemasan.

Men
unjukkan
peningkata
n
konsentrasi
dan akurasi
dalam
berpikir

DAFTAR PUSTAKA

Ganie, A, 2004. Kajian DNA thalasemia alpha di medan. USU Press, Medan
Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.
Hoffband, A, dkk, 2005. Kapita selekta Hematologi. Penerbit buku Kedokteran EGC, Jakarta.
Mansjoer, arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran E d i s i k e - 3 J i l i d 2 . Media
Aesculapius Fkul.
Hartoyo, Edi, dkk. 2006. Standar Pelayanan Medis. Fakultas Kedokteraan Unlam /
RSUD Ulin Banjarmasin.
Suriadi S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar
Interpratama : Jakarta.
McCloskey, J.C., 1996. Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd Edition. Mosby Year
Book: USA
North American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses : Definition &
Classification 2001-2002. Philadelphia.
Kuncara, H.Y, dkk, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth, EGC,
Jakarta
Joane C. Mc. Closkey, Gloria M. Bulechek, 1996, Nursing Interventions Classification
(NIC), Mosby Year-Book, St. Louis
Marion Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby Year-Book, St.
Louis
Marjory Gordon, dkk, 2001, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 20012002, NANDA.
info.services@nucleus-precise.com