Anda di halaman 1dari 11

Fakultas Kedokteran

Universitas Alkhairaat

Laporan Tutorial
Palu, 27 Januari 2015

SISTEM INDERA KHUSUS


MODUL 2 THT
KESEIMBANGAN

Disusun Oleh:
Nama

: Rahmatia Anwar

Stambuk

: 12 777 014

Kelompok

: IV (Empat)

Pembimbing

: dr. Bastiana, M.Kes, Sp.THT-KL

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ALKHAIRAAT
PALU
2015

BAB I
PENDAHULUAN
A. Skenario
Seorang perempuan 35 tahun datang ke poli THT dengan keluhan rasa
berputar mendadak waktu bangun tidur disertai muntah-muntah. Dirawat 3 hari
oleh Neurologi. Keluhan vertigo membaik, tetapi

masih berulang dengan

perubahan posisi kepala tetapi tidak seberat serangan pertama. Saat berjalan
merasa kurang stabil apabila kepala menoleh dengan cepat.
B. Kata Kunci
1. Perempuan 35 tahun
2. Rasa berputar
3. Muntah-muntah
4. Dirawat 3 hari oleh neurologi
5. Vertigo berulang dan lebih ringan
6. Dizziness

BAB II
PEMBAHASAN
NEUROMA AKUSTIK
DEFINISI
Neuroma Akustik yang sekarang disebut Vestibular Schwannoma, 1,2
adalah tumor jinak dari nervus vestibulokoklearis yang muncul di bagian medial
kanalis auditori internus atau lateral cerebellopontine angle (CPA).1,2

EPIDEMIOLOGI
Neuroma Akustik merupakan 6% dari seluruh tumor intrakranial dan lebih
dari 90% dari semua lesi di cerebellopontine angle.
Insidens pasti dari Neuroma Akustik sulit ditentukan secara
4
akurat. Insidens Neuroma Akustikyang dilaporkan 1 per 100.000 orang per tahun
dan khas terjadi pada dekade 5 atau 6 kehidupandan tidak dijumpai predileksi ras
atau jenis kelamin yang bermakna.1,5
Dari pemeriksaan serial autopsi tahun 1936 diperkirakan prevalensinya
sekitar 2,5% dari seluruh populasi.3Penelitian selanjutnya membuktikan estimasi
tersebut terlalu tinggi, dimana didapati insiden aktualnya adalah 0,8%.3,4
Pada era MRI kurang dari 2% pasien Vestibular Schwannoma
asimptomatik dan pada studi retrospektif dari 46.414 pasien hanya sembilan
pasien yang ditemukan secara insidental. Prevalensi tumor yang tersembunyi
adalah kira-kira 2 dari 10.000 orang dewasa.
Bila dilihat dari populasi yang terkena, ada dua macam Vestibular
Schwannoma yaitu: (a) sporadik; dan(b) Vestibular Schwannoma yang
berhubungan dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2). Tumor sporadikmerupakan
95% dari semua Vestibular Schwannoma, biasanya unilateral dan khas muncul
pada dekade lima sampai enam kehidupan. Neurofibromatosis adalah penyakit
yang jarang dengan prevalensi 1 di antara 30.000-50.000, pasien dengan NF2
merupakan 5% Vestibular Schwannoma2, kadang-kadang berkembang menjadi
tumor bilateral2,6 dan muncul pada umur muda.3

PATOGENESIS TUMOR
Neuroma Akustik merupakan istilah tradisional, dimana sebenarnya
tumor ini berasal dari divisi vestibularis
dari saraf kranial kedelapan. Pada
tahun 1992 konferensi NIH Consensus Development menetapkan Vestibular
Schwannoma diadopsi sebagai terminologi standar. Tumor ini muncul dari kanalis
auditori internus yang berhubungan dengan anatomi saraf ke delapan dan

produksi mielin. Pada waktu keluar dari batang otak, bagian proksimal saraf ke
delapan secara histologis lebih mirip dengan jaringan saraf sentral. Di sana mielin
diproduksi oleh sel oligodendroglial. Di bagian distal, komposisinya lebih mirip
dengan saraf perifer, dimana mielin diproduksi oleh sel Schwann. Zona transisi di
antara mielin sentral dan perifer atau glial-Schwannian junction dikenal dengan
Obersteiner-Redlich zone. Secara tradisional dikatakan bahwa Vestibular
Schwannoma berasal dari daerah ini kemungkinan karena tingginya densitas sel
Schwann pada lokasi ini.2,3,6 Literatur terbaru menyatakan bahwa Vestibular
Schwannoma muncul di bagian lateral dari zona tersebut dan bukan berasal dari
sel Schwann pada zona transisi tersebut.3,4
Penelitian terbaru telah meningkatkan pengetahuan molekular Vestibular
Schwannoma. Vestibular Schwannoma muncul sebagai hasil mutasi tumor
supressor protein, merlin, berlokasi pada kromosom 22q12. Merlin adalah protein
sitoskeletal dan dapat mengontrol proliferasi sel dengan mengatur perbanyakan,
lokasi, dan pergantian cell-surface receptor. Terbentuknya Vestibular
Schwannoma memerlukan mutasi dari penggandaan gen merlin. Fungsi gen
merlin adalah untuk mencegah terbentuknya Vestibular Schwannoma. Mutasi
somatik pada penggandaan gen merlin terdapat pada Vestibular Schwannoma
yang sporadis.
Sebaliknya, Vestibular Schwannoma familial muncul pada NF2 hanya
membutuhkan satu kejadian mutasi somatik. Orang dengan NF2 memiliki satu
gen merlin yang bermutasi dan satu gen merlin normal. Satu mutasi pada alel
normalmenyebabkan Vestibular Schwannoma bilateral pada umur 20 tahun. NF2
adalah bentuk utama dari neurofibromatosis, yang mengenai pasien yang memiliki
tumor sistem saraf pusat, termasuk schwannoma, meningioma dan glioma.7

GEJALA KLINIS
Gejala khas Vestibular Schwannomayang klasik adalah tuli sensorineural
asimetris progresif3,5 tinitus dan gangguan keseimbangan (disequilibrium), klinisi
harus waspada sebab lesi ini dapat muncul dengan berbagai macam gejala atau
simptom.2,3,7
Gejala klinis Vestibular Schwannoma tergantung pertumbuhan dan ukuran
tumor. Tumor intrakanalikular memberi gejala gangguan pendengaran, tinitus,
disfungsi vestibular (termasuk vertigo). Bila tumor tumbuh di CPA, gangguan
pendengaran memburuk dan muncul disequilibrium. Bila tumor menekan batang
otak, saraf kranial kelima akan terlibat (midface hypesthesia). Bila kompresi lebih
luas lagi, muncul hydrocephalus, menyebabkan sakit kepala dan gangguan
penglihatan.2,4
Gangguan pendengaran

Gangguan pendengaran merupakan gejala klasik Vestibular Schwannoma,


muncul pada 85% kasus, dan merupakan simptom awal pasien mencari
pengobatan. Gangguan pendengaran biasanya unilateral dan pada stadium awal
pada frekuensi tinggi.Lebih dari 26% pasien Vestibular Schwannoma mengalami
tuli mendadak3,4Tetapi, sekitar 3-5% pasien Vestibular Schwannoma
pendengarannya normal.2,7
Tinitus
Tinitus adalah simptom Vestibular Schwannoma kedua yang paling sering
didapati,yaitu pada 65%-70% pasien Vestibular Schwannoma. Tinitus khasnya
konstan, nada tinggi, dan terlokalisir pada telinga yang terkena. 1,2,4,7Beberapa
pasien mengalami tinitus tanpa ganggguan pendengaran subjektif.Klinisi harus
waspada terhadap kemungkinan Vestibular Schwannoma bila pasien Vestibular
Schwannoma mengalami tinitus unilateral.4
Vertigo, Disequilibrium atau Dismetria
Vestibular Schwannoma dapat mengenai sistem vestibular perifer maupun
sentral, sehingga pasien mengeluh mengenai masalah mengenai keseimbangan.
Vertigo jarang pada Vestibular Schwannoma, hal ini disebabkan oleh destruksi
perlahan dari fungsi vestibular, yang menyebabkan adaptasi sentral.3,7
Pasien dengan tumor yang sudah menyebar ke labirin dapat memiliki
simptom yang identik dengan penyakit Meniere, yang disebabkan oleh gangguan
dinamika cairan telinga dalam.4
Disequilibrium adalah sensasi instabilitas yang kontinu, yang sering
disebabkan oleh gangguan vestibular perifer tidak terkompensasi atau kompresi
serebelum. Gejala ini agak umum pada Vestibular Schwannoma, sering progresif
dan berhubungan dengan tumor yang besar
(> 3cm) pada stadium kompresi
batang otak. Tumor yang besar dapat muncul dengan dismetria dan truncal ataxia
dari kompresi serebelum yang signifikan.3
Disfungsi Saraf Trigeminus
Hal ini ditandai oleh midface hypesthesiaatau parathesia dan akhirnya
menyebar ke sebelahnya. Bila tumor membesar, akan muncul anestesia. Gejala
trigeminal khas muncul pada kompresi batang otak sewaktu saraf trigeminus
teregang dan tertekan di bagian superior. Refleks kornea hampir selalu menurun
atau tidak didapati dan tanda ini biasanya mendahului gangguan sensori
fasialis.2,3,4,7
Disfungsi Saraf Fasialis
Saraffasialisresistan terhadap tekanan yang gradual dan peregangan oleh
Vestibular Schwannoma, sehingga disfungsi saraf ini agak jarang.3,4 Disfungsi
saraf fasialis terbagi atas hipofungsi (lemah atau paralisis) atau hiperfungsi
(kejang atau spasme).3Kelemahan fasialis jarang terjadi pada Vestibular

Schwannoma dan klinisi harus waspada terhadap kemungkinan tumor lain di


CPA.4
Kompresi Batang Otak dan Serebellum
Ataksia dari tungkai atas dan bawah ipsilateral bermanifestasi sebagai
kekakuan oleh karena dismetria, dissinergia dan disdiadokokinesia, dan dengan
gangguan gaya berjalan, pasien cenderung miring dan sempoyongan ke arah
lesi.4,8 Tremor dapat terjadi dan harus dibedakan dengan penyakit Parkinson yang
berkurang selama gerakan volunter.8
Manifestasi optalmologik
Yang paling sering terjadi adalah nistagmus horizontal dari hipofungsi
vestibular dan penurunan refleks kornea dari disfungsi trigeminal. Nistagmus pada
bidang vertikal dapat terlihat oleh kompresi batang otak. Hydrocephalus jarang
terlihat saat ini, walaupun hal ini dapat menyebabkan papiledema dan visual loss
sekunder. Peningkatan tekanan intrakranial kronis juga dapat menyebabkan atrofi
optik yang ditandai kehilangan pandangan perifer dan kadang-kadang kebutaan.3,4
Lower Cranial Nerves
Disfungsi Lower Cranial Nerves (IX sampai XII) secara klinis ditandai dengan
serak, aspirasi, disfagia, dan kelemahan pundak dan lidah.3,4,7

PEMERIKSAAN
Audiometri
Audiometri nada murni konvensional dan audiometri tutur merupakan
pemeriksaan yang efektif untuk menentukan pasien mana yang harus menjalani
pemeriksaan lanjutan seperti ABR atau pencitraan. Audiometri khas asimetris,
frekuensi tinggi, down sloping hearing loss dengan word recognition score (WRS)
di bawah dari yang diharapkan.3,7
Audiometri dapat membantu menentukan kegunaan dan prognosis
konservasi pendengaran dengan pendekatan bedah mikro.3
Audiometri pada pasien Vestibular Schwannoma menunjukkan SNHL
(sensorineural hearing loss), walaupun 5% pasien mempunyai pendengaran
normal.2-4
Auditory Brainstem Responses (ABR)3
ABR pada pasien Vestibular Schwannoma bervariasi, yang paling sering
semua gelombang muncul, tetapi dari penelitian Selters dan Brackmann tahun
1977 didapatkan interaural latency difference (ILD) gelombang V 0,3 msec
pada telinga yang terlibat.
Sebelum kemajuan teknik MRI, tes ABR digunakan sebagai kunci
diagnosis dan efisiensinya telah dipelajari secara luas.Pemeriksaan dengan ABR
kurang sensitif mendeteksi tumor yang kecil, Schmidt et al melaporkan
sensitivitas tes ABR hanya 58% untuk mendeteksi lesi 1cm. Karena

keterbatasannya dan biaya yang tidak begitu berbeda antara ABR dan MRI, maka
pemeriksaan ABR sebagai bagian dari diagnosis Vestibular Schwannoma
berkurang secara signifikan.3,7,9
Tes ABR diperlukan untuk memberikan informasi prognostik untuk
pelestarian pendengaran setelah tindakan bedah mikro.3
Pemeriksaan Vestibular
Pemeriksaan ENG pada pasien Vestibular Schwannoma adalah untuk
menentukan prognosis dalam memprediksi vertigo posca operasi dan
kemungkinan konservasi pendengaran. Tes ENG (elektronystagmography)
abnormal pada 70% sampai 90% pasien Vestibular Schwannoma dan respon
ipsilateral menurun dengan nistagmus horizontal.3,4
Pencitraan
Computed Tomography (CT)
CT scanning dapat menunjukkan erosi tulang pada kanalis auditori
internus.2,4 Pasien yang tidak dapat diperiksa dengan MRI (claustrophobia,
pacemaker jantung) dapat di scan dengan CT.2,7
Dengan penambahan Iodine intravena, terjadi enhancementVestibular
Schwannoma 90%, sehingga lebih meningkatkan keakuratan diagnostik dengan
CT.4,7 Vestibular Schwannoma terlihat sebagai massa oval yang berada di tengah
kanalis auditori internus dengan nonhomogeneous enhancement.7
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
MRI adalah gold standard dalam diagnosis Vestibular Schwannoma 4,7,10
Karakteristik MRI adalah massa globular yang hipointens di tengah kanalis
auditori internus.Penambahan gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid
meningkatkan akurasi diagnostik scanning MRI. Gadolinium lebih baik
penyerapannya oleh Vestibular Schwannoma, sehingga dapat memvisualisasikan
tumor yang sangat kecil.4, 7
Dengan MRI jarang terjadi false negatif, kecuali bila dipakai irisan tebal(>
10 mm). False positif juga jarang, dan paling sering berhubungan dengan neuritis
viral saraf ke tujuh atau ke delapan.4
.

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan neuroma akustik tergantung pada beberapa faktor: ukuran
tumor, gejala, umur pasien dan harapan hidup. Tujuan utamanya adalah kontrol
tumor, yaitu untuk mencegah pertumbuhan tumor. Pengobatan sekunder bertujuan
untuk mengurangi gejala dan meminimalkan komplikasi. Secara tradisional
outcome yang diinginkan adalah menyelamatkan fungsi pendengaran dan saraf
fasialis.
Vestibular Schwannoma adalah tumor yang tumbuh lambat; sehingga
manajemen konservatif dengan MRI secara periodik dapat diterima. Pada

penelitian meta analisis, didapatkan mean pertumbuhan tumor 1,9 mm per tahun.
Sayangnya
kebiasaan
tumor
secara
individual
sulit
diprediksi.
Beberapamungkinmenyusutsecara
spontan,
sedangkan
yang
lain
mungkintumbuh10kali lipat.
Indikator untuk
saat ini adalah pertumbuhan tumor sebelumnya,
pertumbuhan ekstrakanalikular dan usia yang lebih muda. Dari dua penelitian
didapatkan perbedaan yang signifikan antara tingkat pertumbuhan pada tumor
yang kecil dan intrakanalikular, dibandingkan dengan tumor yang lebih besar di
CPA. Tumor yang lebih besar lebih mungkin untuk tumbuh dan juga tumbuh lebih
cepat. Kesukaran untuk memprediksi pertumbuhan Vestibular Schwannoma
merupakan hal yang harus dipertimbangkan terhadap pasien dengan manajemen
observasi.1
Ada tiga pilihan penatalaksanaan pasien Vestibular Schwannoma:
1. Observasi dengan pencitraan serial
2. Bedah mikro
3. Stereotactic radiosurgery danradioterapi 1, 3, 4, 7
Observasi
Pertumbuhan Vestibular Schwannoma sangat bervariasi, beberapa pasien
diobservasi sampai lebih dari 10 tahun tanpa perubahan gejala. Weit at al
mempromosikan wait and scan untuk tumor kecil pada orang tua. Rerata
pertumbuhan bervariasi 1 atau 2 mm per tahun.4,10
Karena tingkat pertumbuhan tumor tidak dapat ditentukan pada
pemeriksaan pencitraan pertama, maka diulang pada 6 bulan dan setahun jika
tidak terlihat adanya pertumbuhan yang berarti. 3,4,6
Pasien Vestibular Schwannoma akhirnya akan jatuh pada dua pilihan
tergantung pada tingkat pertumbuhan tumor. Pasien dengan tingkat pertumbuhan
>0,2 cm/tahun atau dengan gejala klinis progresif memerlukan terapi tambahan
dengan Stereotactic radiosurgery atau bedah mikro. Pasien dengan pertumbuhan
tumor yang lambat selama 3 tahun sering tidak memerlukan penanganan dan
dapat diikuti lebih lama dengan pencitraan serial.3
Penanganan Bedah Mikro
Ada 3 pendekatan bedah mikro:
1. Translabirintin (TL)
2. Retrosigmoid (RS)
3. Middle fossa (MF)3,4,7
Pendekatan bedah yang sesuai untuk pasien tergantung status pendengaran,
ukuran tumor,luas kanalis auditori internus yang terlibat, dan pengalaman ahli
bedah.7
Pendekatan Translabirintin

Pendekatan utama untuk mengangkat Vestibular Schwannoma adalah


pendekatan translabirintin. Batas-batas dari pendekatan ini adalah saraf fasialis
mastoid, akuaduktus koklearisdi bagian anterior, middle fossa dura di bagian
superior, posterior fossa dura di bagian posterior dan foramen jugularis di bagian
inferior. Tindakan complete canal mastoidectomy dibuat dengan mengidentifikasi
inkus, tegmen, sinus sigmoid dan saraf fasialis. Tindakan complete
labyrinthectomy kemudian dilakukan dengan medial skeletonization dari dura
middle fossa dan posterior dan dekompresi sinus sigmoid ke foramen jugularis.
Setelah bony skeletonization dari kanalis auditori internus, dura dari kanalis
auditori internus dibuka dan saraf fasialis diidentifikasi medial daritransverse
crest (Bill`s bar). Bila saraf fasialis sudah diidentifikasi pada fundus atau aspek
lateral dari kanalis auditori internus, pengangkatan tumor mulai dari arah lateral
ke medial sepanjang kanalis auditori internus.7
PendekatanMiddle fossa
Pendekatan middle fossa unik dibandingkan dengan kraniotomi fossa
posterior karena seluruh kanalis auditori internus dapat diakses tanpa mengganggu
telinga dalam. Dengan cara ini tumor intrakanalikular dapat diangkat sementara
pendengaran juga dapat diselamatkan. Pendekatan ini terbatas pada pasien dengan
ukuran tumor kurang dari 1,5- 2 cm, termasuk bagian intrakanalikular.3,7
Kekurangan pendekatan ini adalah retraksi lobus temporalis, atau
kemungkinan letak saraf fasialis terhadap tumor yang kurang baik. Retraksi lobus
temporalis dapat menyebabkan gangguan bicara dan memori sementara dan
halusinasi auditori. Manipulasi saraf fasialis yang berlebihan menimbulkan resiko
parese saraf fasialis. 7
Pendekatan Retrosigmoid-Suboksipital
Pendekataninibergunapadapasiendenganpendengaran
yang
baikpra
operasi.Dua pertiga bagian kanalis auditori internus dapat diakses tanpa
mengganggu
telinga
dalam
sehingga
pendengaran
dapat
7
diselamatkan. Keuntungan utama daripendekataninihampir mirip dengan
pendekatan translabirintin dengan kemampuan menjaga fungsi pendengaran 4,7dan
dapat mengangkat semua ukuran tumor.Melaluipendekatan ini didapatkan
visualisasi yang baik dari batang otak dan lower cranial nerve. 4
Kerugian pendekatan adalah sakit kepala persisten pasca operasi, kesulitan
untuk mengatasi kebocoran CSF,
perlu retraksi serebelar dan tidak
memungkinkan akses langsung terhadap saraf fasialis.4,7

Stereotactic radiosurgery danradioterapi

Tujuan Stereotactic radiosurgery adalah untuk mencegah perkembangan


tumor lebih lanjut sementara fungsi pendengaran dan saraf fasialis dapat
diselamatkan. Mekanisme Stereotactic radiosurgery bergantung pada radiasi yang
sampai ke target intrakranial spesifik dengan memakai ionizing radiation yang
tepat. Ionizing radiation menyebabkan nekrosis dan fibrosis vaskular dan
diperlukan waktu selama 1-2 tahun.7
Karena tumor ini tumbuh lambat, intervensinya dapat ditunggu sampai
pertumbuhan tumor dapat diperlihatkan dengan serial pencitraan. Secara umum,
radioterapi direkomendasikan untuk tumor yang lebih kecil dan individu yang
lebih tua, sedangkan individu yang lebih muda direkomendasikan untuk bedah
mikro tanpa memperhatikan ukuran tumor. Bedah mikro direkomendasikan untuk
pasien dengan tumor yang lebih besar (> 3 cm) karena radioterapi menyebabkan
resiko edema dan gejala kompresi batang otak sekunder. Tumor yang diterapi
dengan radioterapi memerlukan monitoring dengan MRI.
Stereotactic radiosurgery atau radioterapi umumnya digunakan untuk
Vestibular Schwannoma yang rekuren setelah bedah mikro. Rerata angka
rekurensi setelah pengangkatan total hanya 3%, tetapi meningkat menjadi 30%
setelah reseksi subtotal. Dari semua kasus pengangkatan parsial, tumor harus
dimonitor secara hati-hati terhadap adanya rekurensi dengan pencitraan serial.4

DAFTAR PUSTAKA
1. Arthurs B J et al. Gamma Knife radiosurgery for Vestibular Schwannoma:
case reportand review of the literature.World Journal of Surgical Oncology
2009, 7:100
2. British Association of Otorhinolaryngologists Head and Neck Surgeon.
Clinical Effectiveness Guidelines Acoustic Neuroma (Vestibular
Schwannoma). Spring 2002, 1-21
3. Agrawal SK MD, Blevins N H MD, Jackler R K MD.Vestibular Schwannoma
and Other Skull Base Neoplasms In: Otorhinolaryngology 17 Head and Neck
Surgery Centennial Edition. Bc Decker Inc.2009: 418-426
4. Derald E. Brackmann DE, Crawford JV, Green JD.Cerebellopontine Angle
Tumors in- Bailey BJ (Ed) Head and Neck Surgery-Otolaryngology.4 th Ed.
Volume 2. Philadelphia. JB. Lippincott Company. 2006: 2208-2230
5. Gimsing S. Vestibular Schwannoma: when to look for it? The Journal of
Laryngology & Otology (2010), 124, 258264
6. Suryanarayanan R et al.Vestibular Schwannoma: role of conservative
management. The Journal of Laryngology & Otology (2010), 124, 251257.
7. Johnson J MD, Lalwani Anil K A MD. Vestibular Schwannoma (Acoustic
Neuroma)In : Lalwani AK, ed. Current Diagnosis & Treatment in
Otolaryngology - Head & Neck Surgery. USA : The McGraw-Hill
Companies,Inc. 2008:765-774
8. Ramsden R T.Vestibular Schwannoma In: Scot-Brown`s Otolaryngology.
Volume3. Sixth Ed. Butterworth-Heinemann International Editions; 3/21/13/21/38
9. Matthew L Bush; Raleigh O Jones; Jennifer B Shin.Auditory brainstem
response threshold differences in patients with Vestibular Schwannoma: anew
diagnostic index.Ear, Nose & Throat Journal; Aug 2008; 87,
10. Stangerup SE , Thomasen P C, Tos M, Thomsen J.Change in hearing
during wait and scan management of patients with Vestibular
Schwannoma.The Journal of Laryngology & Otology (2008), 122, 673681.
11. Shelfer J, Zapala D, Lundy L. Fall Risk, Vestibular Schwannoma
and
Anticoagulation Therapy: J Am Acad Audiol 19:237245 (2008)
12. Mandl ES, Vandertop WP, Meijer OWM, Peerdeman SM. Imagingdocumented repeated intratumoral hemorrhage in Vestibular Schwannoma: a
case report. Acta Neurochir (2009) 151: 1325-1327