SEIMBANG

PROTEKTIF

HIPERSENSITI
F
IMUNODEFISIENS
I

adalah sekumpulan aneka

penyakit yang memiliki satu
atau lebih ketidaknormalan
sistem imun, dimana
kerentanan terhadap infeksi
meningkat.

 GENETIK
Obat atau toksin
PENYAKIT METABOLIK ATAU
NUTRISI
Kelainan kromosom
INFEKSI

 SEL T, SEL B
NON SPESIFIK
GENETIK/BAWAAN
BNYAK PD. ANAK

EtiIologi : Krn.
Penyakit lain, umur,
obat, nutrisi

3. Ig A Defisiensi

USA ------ 1 dr. 600 org

Cenderung pd. Kulit hitam dan Asia
Etiologi : tdk diketahui
Dx :
- level Ig A di serum dan sekretori
Mungkin dpt. Dihubungkan dg.
Toksoplasmosis, measles
Ringan ---- tdk. Ada gx
Berat ---- gx. Kompleks
- infeksi mulut, respiratori, gastrointestinal,
urogenital tracts, alergi, autoimun

B. Defisiensi imun sekunder

EtiIologi : Krn. Penyakit lain, umur,
obat, nutrisi
Hilangnya protein

menyebabkan hipogamaglobulinemia

PENYEBAB :
Human
immunodeficiency virus

Di darah, cairan
sperma, cairan vagina
dan air susu ibu

SEL TARGET : sel dendritik dan CD14

KLINIS :
*INKUBASI 3-18 BULAN

*KERINGAT MALAM HARI

*DEMAM

*DIARE

*BB MENURUN CEPAT

*LYMPHADENOPATHY

*KULIT BINTIK PUTIH/KEBIRUAN

MANIFESTASI ORAL :
-KANDIDIASIS , RAS, PERIODONTITIS
-REAKTIVASI HERPES SIMPLEX DAN H. ZOSTER - PARAH
-SQUAMOUS CELL CARCINOMA
-MALIGNANT LYMPHOMA, KAPOSISS SARCOMA

A. Resorpsi tl. Alveolaris

C. D. Kaposiss sarkoma

B. Wartz

TX : KOMBINASI ZIDOVUDIN,
DIDANOSINE, STAVUDINE,
ZALCITABINE, LAMIVUDINE
DAN PROTEASE INHIBITOR
(indinavir, nelfinafir, ritonavir,
saquinavir)

Gejala klinis penyakit defisiensi imun

Infeksi saluran napas atas berulang Infeksi bakteri
yang berat
Penyembuhan inkomplit infeksi
Gagal tumbuh atau retardasi tumbuh
kelenjar atau tonsil membesar, Lesi kulit (rash,
ketombe, pioderma, abses nekrotik/noma,
alopesia, eksim, teleangiektasi, warts yang hebat),
Oral thrush yang tidak menyembuh dengan
pengobatan, Jari tabuh, Diare dan malabsorpsi,
Mastoiditis dan otitis persisten, Pneumonia atau
bronkitis berulang, autoimun, Kelainan
hematologis (anemia aplastik, anemia hemolitik,
neutropenia, trombositopenia)

MANIFESTASI KLINIS DAN

DIAGNOSIS
Dx : penting ditanyakan riwayat kesehatan
pasien dan keluarganya, sejak masa
kehamilan, persalinan dan morbiditas yang
ditemukan sejak lahir secara detail.
Riwayat pengobatan yang pernah didapat
juga harus dicatat, disertai keterangan efek
pengobatannya, apakah membaik, tetap atau
memburuk. Bila pernah dirawat, operasi atau
transfusi juga dicatat.
Riwayat imunisasi dan kejadian efek
sampingnya juga dicari.
Pengukuran imunoglobulin serum

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan darah tepi

Hemoglobin
Leukosit total
Hitung jenis leukosit (persentasi)
Morfologi limfosit
Hitung trombosit
Pemeriksaan imunoglobulin kuantitatif (IgG, IgA, IgM,
IgE)
Kadar antibodi terhadap imunisasi sebelumnya (fungsi
IgG)
Titer antibodi TetaNus, Difteri
Titer antibodi H.influenzae
Penilaian komplemen (komplemen hemolisis total =
CH50)
Evaluasi infeksi (Laju endap darah atau CRP, kultur dan
pencitraan yang sesuai)

PENGOBATAN def. Imun scr. Umum

suportif, --- kebutuhan gizi dan kalori, menjaga

keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa,

kebutuhan oksigen, serta melakukan usaha
pencegahan infeksi
substitusi --memberikan eritrosit, leukosit, plasma
beku, enzim, serum hipergamaglobulin,
gamaglobulin, imunoglobulin spesifik.
imunomodulasi,-- (interferon), antibodi
monoklonal, produk mikroba (BCG), produk
biologik (timosin), komponen darah atau produk
darah
kausal.--terutama pada defisiensi imun sekunder
(pengobatan infeksi, suplemen gizi, pengobatan
keganasan, dan lain-lain).
Defisiensi imun primer --- transplantasi (timus,
hati, sumsum tulang) atau rekayasa genetik.