Anda di halaman 1dari 25

Penyakit Paget Pada

Tulang
Desy purnamasari Kalembu

1877 : Sir James Paget


penyakit metabolisme pada tulang

pembesaran tulang, kerapuhan tulang dan


struktur dalam tulang yang tidak normal

Gejala : nyeri, deformitas dan juga


komplikasi yang bervariasi

Epidemiologi
usia lanjut, jarang pada usia dibawah 55
Ratio pria dan wanita 1,8:1
United kingdom Australia, New Zealand
dan Amerika Utara
Jarang di Asia dan Afrika

Etiologi

peranan faktor genetik


SQSTM1 (Sequestosome 1 encoder)

infeksi virus
mRNA virus measles dalam osteoklas

tulang tersusun oleh


matriks kolagen
sel-sel tulang

Matriks
kolagen tipe I
protein non-kolagen
Mineral tulang

hidroksiapatit
kalsium fosfat

Sel-sel tulang

Osteoblas
Pembentukan tulang dari sel mesenkim lokal
Banyak alkali fosfatase

osteosit
Transport kalsium dan resorpsi tl

Osteoklas
Proses resorpsi tulang

Struktur tulang
Tulang imatur (woven bone)
Tulang matur (lamellar bone)

Pembentukan tulang
osifikasi endokondral
osifikasi membranosa

Patofisiologi
Fase pertama adalah fase litik (fase aktif)
atau Initial osteolytic phase
Fase yang kedua adalah fase campuran
atau Mixed osteolytic/osteoblastic phase.
Fase terakhir adalah fase sklerotik atau fase
inaktif

Nyeri pada tulang


Pembesaran tulang
Tulang yang rapuh dan mudah mengalami
fraktur
Kerusakan pada kartilago pada sendi
Sesuai lokasi

umumnya penyakit paget menyerang


pelvis, lumbosacral, tulang tengkorak,
femur atau tibia

Laboratorium
Kadar alkalin fosfatase plasma
kadar gamma-glutamyltranspeptidase
biochemical 25-hydroxyvitamin D

Histopatologi

osteoklas lebih aktif daripada osteoblas

Radiologi

tampak penebalan korteks dan sklerosis


tulang dengan trabekulasi yang kasar

Penebalan garis illiopectical

tampak peningkatan uptake bahan


radioaktif pada tulang

Diagnosis banding
Osteoporosis
Osteorthtritis
Osteogenik sarkoma
Displasia fibrosis

Komplikasi
Arthritis
Kehilangan pendengaran
Gangguan pada jantung
Batu pada ginjal
Gangguan pada saraf
Kanker tulang
Kehilangan gigi
Hilangnya penglihatan

Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan :
mengurangi gejala,
remisi biochemical (mengembalikan kadar alkali
fosfatase) dan
remisi radiologi

Timbunya Komplikasi tergantung dari


letaknya dan aktivitas penyakit ini

Pembedahan
tulang yang mengalami fraktur.
yang mengalami kelainan bentuk

telah mengalami arthritis


awalnya di terapi dan tidak mengalami
perubahan

Prognosis

Deteksi dini dan pengobatan yang tepat


dapat membantu mengontrol
perkembangan penyakit.